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SÍNDROME NEFRÓTICO Y NEFRÍTICO EN PEDIATRÍA
Juan Sebastián Ordoñez L – X Semestre
DEFINICIÓN
El Síndrome Nefrótico es la manifestación clínica de las alteraciones bioquímicas producidas por una lesión glomerular que tiene como punto fundamental la alteración de la permeabilidad de la pared capilar glomerular, dando origen a una proteinuria masiva con hipoalbuminemia.
Proteinuria en rango nefrótico (>50 mg/Kg día)
Hipoalbuminemia (<3 g/dl)
Edema
Hiperlipidemia
Peña A, Mendizabal S. Sindrome nefrotico en la edad pediátrica. AEP 2008
Niaudet P, et al. Etiology, clinical manifestation and diagnosis of nephrotic syndrome in children.
Updotade 2015
EPIDEMIOLOGÍA
Aparición en cualquier edad
• Pico 6 años de edad
Más frecuente a los 10 años
Se presenta con más frecuencia en niños que en niñas
Idiopático 90%
El subtipo histológico más frecuente es la Enfermedad de cambios Mínimos (77%)
La incidencia en mundial en niños es de 2-7 por cada 100,000
Niaudet P, et al. Etiology, clinical manifestation and diagnosis of nephrotic syndrome in children. Updotade 2015
FISIOPATOLOGÍA
Lesión•Factores circulantes•Factores circulantes de tipo inmunitario
•Alteraciones genéticas de base Nefrina y Podocina
Cambios en la pared capilar del glomérulo•Selectividad por carga
•Selectividad por tamaño
Aumento en la permeabilidad•Hormonas•Vitamina D•Proteínas transportadoras
•Inmunoglobulina G•Proteínas C y S•Antitrombina III
Edema Infecciones AnemiaInmunosupre
sión
Niaudet P, et al. Etiology, clinical manifestation and diagnosis of nephrotic syndrome in children. Updotade 2015
CLASIFICACIÓN
Primario
Sin inflamación glomerular
IdiopáticoCambios mínimos
GESF
Proliferación mesangialCon inflamación glomerular
Gromerulonefritis membranoproliferativa
Nefropatia por IgA
Secundario
Asociados a una afectación sistémica
Sindrome nefrótico congénito e infantil
Asociado a alteraciones genéticas
NPHS 1 y NPHS 2
Samuel S, Bitzan M, Zappitelli M, et al. Canadian Society of Nephrology Commentary on the 2012 KDIGO clinical practice guideline for glomerulonephritis: management of nephrotic syndrome in children. Am J Kidney Dis 2014; 63:354.
CAUSAS SECUNDARIAS
Sistémicas Infecciones
Alérgicas Cardiacas Neoplasias Intoxicaciones
Lupus Púrpura de Henoch SchönleinDiabetes Amiloidosis Panarteritis nodosaEnfermedad de células falciformes
Sífilis congénitaToxoplasmosis congénitaHepatitis B y CPaludismoSIDAEndocarditis estreptocócicaTuberculosis
Enfermedad del sueroPólenesPicadura de abejaOrtiga venenosa
Trombosis de vena cava y renalPericarditis constrictivaFalla cardíaca congestivaEnfermedad tricuspídea
Tumor de WilmsNeuroblastomaEnfermedad de HodgkinLeucemias
BismutoMercurialesTrimetadiona y parametadionaSales de oro
Gastelbondo R. SCP: SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ CCAP Año 2 Módulo 3 Septiembre de 2003.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Cefalea irritabilidad, fatiga
Edema
Hematuria
Hipotensión ortostática - Hipertensión arterial - Oliguria
Sintomas gastrointestinales
Rachel Lennon, Louise Watson, Nicholas J.A. Webb . Nephrotic Syndrome in Children Paediatrics and Child Health, Volume 20, Issue 1, January 2010, Pages 36-42
EDEMA (95 %)
Progresivo
Matutino
Localizado•Edema palpebral y de áreas de declive
Generalizado•Ascitis, edema genital, derrame pleural
Aumento del peso corporal
> 10%
Depleción intravascular•Activación del sistema RAA
Lesión de cambios mínimos
Rachel Lennon, Louise Watson, Nicholas J.A. Webb . Nephrotic Syndrome in Children Paediatrics and Child Health, Volume 20, Issue 1, January 2010, Pages 36-42
HEMATURIA
22.7%
• Esclerosis focal y segmentaria 67%• Glomerulopatía membranosa 69%
Más frecuente en
Rara en Enfermedad de Cambios Mínimos
Rachel Lennon, Louise Watson, Nicholas J.A. Webb . Nephrotic Syndrome in Children Paediatrics and Child Health, Volume 20, Issue 1, January 2010, Pages 36-42
HIPERTENSIÓN ARTERIAL
Cambios mínimos: 30%
• Más severa• Asociada a IRC
48% en otros casos
GMN membranoproliferativa:
Rachel Lennon, Louise Watson, Nicholas J.A. Webb . Nephrotic Syndrome in Children Paediatrics and Child Health, Volume 20, Issue 1, January 2010, Pages 36-42
SÍNTOMAS GASTROINTESTINALES
Diarrea no infecciosa por edema de la
pared intestinal
Hepatomegalia•Aumento de la síntesis de albúmina
Dolor abdominal, Hiporexia, Retardo
pondoestatural
DNT crónica Gastelbondo R. SCP: SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ CCAP Año 2 Módulo 3
Septiembre de 2003.
EXAMEN FÍSICO
Signos vitales
• FC Taquicardia• TA: Hipotensión o hipertensión• Frecuencia respiratoria: Taquipnea
(Derrame pleural)• Temperatura: Fiebre
Gastelbondo R. SCP: SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ CCAP Año 2 Módulo 3 Septiembre de 2003.
EXAMEN FÍSICO
•Consistencia nasal/auricular (edema)•Dentadura (Focos sépticos)•Color/Humedad de mucosasCabeza•Adenopatías•Ingurgitación yugularCuello•Derrame pleural/pericárdico•Soplos cambiantesTórax•Ascitis •Megalias•Dolor (Peritonitis espontanea)Abdomen•Edema escrotal o Labios mayoresGenitales
Gastelbondo R. SCP: SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ CCAP Año 2 Módulo 3 Septiembre de 2003.
CARACTERÍSTICAS QUE ORIENTAN HACIA GLOMERULONEFRITIS DE CAMBIOS MÍNIMOS
Edad menor de 6 años
Ausencia de hipertensión
Ausencia de hematuria
Niveles normales del complemento
Función renal sin alteraciones
Nephrotic syndrome in children: prediction of histopathology from clinical and laboratory characteristics at time of diagnosis. A report of the International Study of Kidney Disease in Children. Kidney Int 1978; 13:159..
PARACLÍNICOS
Parcial de orina
• Densidad urinaria aumentada• pH normal• Proteinuria• Hematuria microscópica• Leucocituria• Estereasas leucocitarias• Células epiteliales• Cilindros hialinos, granulosos, • Cuerpos ovales• Cilindros hemáticos
•> 1000 mg/L Orina de 24 horas> 100 mg/dL en muestra aislada> 40 mg/m2/hora ó > 50 mg/kg/día•Lactantes: Relación proteinuria/creatininuria en muestra aislada > 2 Rango nefrótico:
Proteinuria
Nephrotic syndrome in children: prediction of histopathology from clinical and laboratory characteristics at time of diagnosis. A report of the International Study of Kidney Disease in Children. Kidney Int 1978; 13:159..
PARACLÍNICOS
•Hcto y Hb aumentados•Proteinuria persistente: anemia microcítica hipocrómica•Leucocitosis por infecciones
Cuadro hemático
•Colesterol y triglicéridos > 200 mg/dl•66% > 400 mg/dl•Aumentan cuando la albúmina es < 1,5 mg/dl•Se normalizan a los 3 meses, luego de la remisión de la proteinuria
LípidosNephrotic syndrome in children: prediction of histopathology from clinical and laboratory characteristics at time of diagnosis.
A report of the International Study of Kidney Disease in Children. Kidney Int 1978; 13:159..
OTROS
Pruebas de función renal• Pseudohiponatremia por hiperlipidemia• Hiponatremia dilucional• Hipocalcemia
Electrolitos séricos• GMN membranoproliferativa: bajo• Bajo: Biopsia renal
Complemento sérico
• Rx tórax
Imagenes• Determinar el tipo de lesión histopatológica• IgE elevada
Inmunoglobulinas
Nephrotic syndrome in children: prediction of histopathology from clinical and laboratory characteristics at time of diagnosis. A report of the International Study of Kidney Disease in Children. Kidney Int 1978; 13:159..
BIOPSIA RENAL
20% la
necesitan
• Define pronóstico
• Considerar otros tratamientos
Indicacione
s
•Menores de 1 año•Mayores de 12 años•Hipocomplementemia•IR •Nefritis familiar•Enfermedad renal previa•Hematuria e hipertensión•Hematuria macroscópica•Corticoresitencia•Recaídas frecuentes•Deterioro de la función renal progresivo
Nephrotic syndrome in children: prediction of histopathology from clinical and laboratory characteristics at time of diagnosis. A report of the International Study of Kidney Disease in Children. Kidney Int 1978; 13:159..
TRATAMIENTO: MEDIDAS GENERALES
Reposo relativo
Líquidos
Diuréticos?
Gastelbondo R. SCP: SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ CCAP Año 2 Módulo 3 Septiembre de 2003.
TRATAMIENTO: EXPANSORES DE VOLUMEN
Previa evacuación de edemas
Albumina al 20% sin electrolitos no en < 4 horas
Actualmente se prefiere infusión continua en 24 horas
Hipovolemia
• Dolor abdominal, anorexia vómito, taquicardia, hipertensión, perfusión inadecuada, diferencia entre temperatura de extremidades y temperatura central mayor de 3 grados centígrados y oliguria; en este caso se debe tomar
Hematocrito
• Hemoconcentración
Sodio urinario
• < 5 meq/L
Gastelbondo R. SCP: SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ CCAP Año 2 Módulo 3 Septiembre de 2003.
MEDIDAS ESPECÍFICAS: CORTICOIDES
Corticosensible
Remisión completa posterior a la administración de prednisolona según protocolo
Recaidas infrecuentes: Primera y única manifestación, menos de 4 recaidas al año
Corticodependiente: 2 recaidas consecutivas al disminuir las dosis de prednisolona
MEDIDAS ESPECÍFICAS: CORTICOIDES
Corticorresistentes
• 2,9%: Persistencia de proteinuria por más de 8 semanas
Corticointolerantes
• Hipertensión, necrosis aséptica de cadera o rodilla; cataratas subcapsulares; fenómenos trombóticos e incluso embólicos o aumento excesivo de peso
Peña A, Mendizabal S. Sindrome nefrotico en la edad pediátrica. AEP 2008
RESPUESTA
Diuresis profusa
Resolución de los edemas
Ausencia de proteinuria en 3 muestras de orina de doce horas recolectadas en la noche estando el paciente en reposo.
Peña A, Mendizabal S. Sindrome nefrotico en la edad pediátrica. AEP 2008
Peña A, Mendizabal S. Sindrome nefrotico en la edad pediátrica. AEP 2008
SÍNDROME NEFRÍTICO
DEFINICIÓN
Proceso inflamatorio agudo de etiología variable (bacteriana) que afecta al glomérulo produciendo alteraciones generalmente transitorias en su función con características clínicas distintivas
Hematuria glomerular.
• Retención azoados• Oliguria
Hipertensión arterial.
Disminución de la filtración glomerular
Proteinuria de rango no nefrótico
Gastelboldo R. Sindrome nefrótico agudo. PRECOP SPC. 2008 Gastelboldo R. Sindrome nefrótico agudo. PRECOP SPC. 2008
EPIDEMIOLOGÍA
Predominio en las edades Preescolar y Escolar.
Frecuencia Máxima 6 a 7 años.
Más frecuente en niños, que en niñas; relación
2:1.
Raro en < 3 años
32 por cada 100000
•Serotipos faringeos•1, 3, 4, 6, 18, 25 y 49•Serotipos dérmicos•2, 49, 55, 57 y 70.
Streptococo B
hemolítico
grupo A
•Niños mayores (5-15 años): Faríngeo•< 5 años: Infección en piel
Presentación
Gastelboldo R. Sindrome nefrótico agudo. PRECOP SPC. 2008
ETIOLOGÍA
Variables
Infecciones•Bacterianas•Virales•Parasitarias
Enfermedades por depósitos anormales
Enfermedades
autoinmunes
Estreptococo Beta
hemolítico
Glomerulonefritis
postinfecciosa
Púrpura de Henoch-
Schöenlein
Gastelboldo R. Sindrome nefrótico agudo. PRECOP SPC. 2008
FISIOPATOLOGÍA
Mur O, et al. Síndrome nefrítico y glomerulonefritis postestreptocócica. An Pediatria Contin. España 2007
Gastelboldo R. Sindrome nefrótico agudo. PRECOP SPC. 2008
PATOLOGÍA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
PERIODO DE LATENCIA:• 1-2 ss Foco
Faríngeo• 3-6 ss Piel
COMIENZO SINTOMAS
AGUDO
Dolor abdominal
Nausea
Cefalea
Dolor abdominal
Epistaxis
Anorexia
Gastelboldo R. Sindrome nefrótico agudo. PRECOP SPC. 2008
MANIFESTACIONES A NIVEL RENAL
Hematuria• Dismórficos
• Cilindros hemáticos• VCM menor
70 % macroscópicaProteinuria• Generalmente leve o
moderada• Autolimitada y
desaparece en aprox 30 díasHIPOALBUMINEMIA:
• Secundaria a retención líquidos y congestión circulatoria
EDEMA:• Matutino: Pretibial y
palpebral
Gastelboldo R. Sindrome nefrótico agudo. PRECOP SPC. 2008
MANIFESTACIONES A NIVEL RENAL
•Disminución de la tasa de filtración glomerular•Los azoados tardan un mes en normalizarse•No deben persistir: Biopsia
Hiperazoemia
•Hipervolemia Hiponatremia dilucional•Hiperkalemia por Resistencia SRAA•Hipercalciuria/Acidosis Metabólica Hipercloremica
Líquidos y electrolítos
•Moderada: •<12 ml/m2 SC/h•< 300 ml /m2 sc/día•< 0,5 ml kg/h
OliguriaGastelboldo R. Sindrome nefrótico agudo. PRECOP SPC. 2008
MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES
HTA:
• Producida por la hipervolemia
ENCEFALOPATIA HIPERTENSIVA:
• 7-10 % (TA normal) Síntomas Neurológicos: Cefalea, Vomito, Convulsiones
Gastelboldo R. Sindrome nefrótico agudo. PRECOP SPC. 2008
OTRAS MANIFESTACIONES
Hematológicas
• Anemia• Hipervolemia dilucional• Disminución en la
eritropoyesis• Vida media corta
• Trombocitopenia
Manifestaciones inmunológicas
•Disminución de la fracción C3 del complemento•C4 normal o bajo•Crioglobulinemia: 75% Fase aguda
Gastelboldo R. Sindrome nefrótico agudo. PRECOP SPC. 2008
SEROLOGÍA
Infección faríngea previa
• Anticuerpos antiestreptolisinas O• 80-90%
Infección cutánea previa
• Antihialuronidasa anti-DNAsa B
Gastelboldo R. Sindrome nefrótico agudo. PRECOP SPC. 2008
TRATAMIENTO
No hay un tratamiento específico
Medidas generales de
soporte
Manejo de líquidos
Tratamiento sintomático•HTA
Gastelboldo R. Sindrome nefrótico agudo. PRECOP SPC. 2008
MEDIDAS GENERALES
Reposo (Fase
aguda)
Restricción de sal y líquidos
Dieta hiposódica
Restricción del
consumo de proteínas
Si hay azoemia
restringir el consumo de
potasio y fosforo
Gastelboldo R. Sindrome nefrótico agudo. PRECOP SPC. 2008
MANEJO DE LÍQUIDOS
• PRIMER DÍA: 600 mL/m2 SC • (Pérdidas insensibles + agua endógena)
• SEGUNDO DÍA:• 50% de diuresis del día anterior + 600 mL/m2
SC • TERCER DÍA:
• 75% diuresis + 600 mL/m2 SC • CUARTO DÍA:
• Se normaliza el aporte hídrico• Sí la PA se normaliza por un plazo de 24 horas,
no hay signos de hipovolemia ni edema
RESTRICCIÓN
LIQUIDOS
Gastelboldo R. Sindrome nefrótico agudo. PRECOP SPC. 2008
Gastelboldo R. Sindrome nefrótico agudo. PRECOP SPC. 2008
MUCHAS GRACIAS…