S E S I Ó N G E N E R A L D E R E S I D E N T E S
A N G E L A O L L E R O O R T I Z
M I R N E U R O L O G Í A
2 8 D E F E B R E R O D E 2 0 1 3
EVENTOS PAROXÍSTICOS NO EPILÉPTICOS
“Reto diario para el neurólogo identificar la naturaleza del episodio evaluado”
Eventos psicogénicos (~90%) Síncope (~8%) Otros (~2%)
o Migraña o AIT o Trastornos metabólicos (hipoglucemia) o Trastornos del sueño: parasomnias o Trastornos del movimiento o Niños (sacudidas, apneas, síndrome de Sandifer)
Cambios paroxísticos en el
parecen a una crisis epiléptica,
orgánica y no se acompañan de
Cambios paroxísticos en el comportamiento que se
parecen a una crisis epiléptica, pero ocurren sin una causa
orgánica y no se acompañan de alteraciones
electroencefalográficas (ictal, perictal e interictal).
Turner K et al. Seizure 20 (2011) 706–710
“Epilepsia histérica” – Charcot 1880
“Crisis histéricas”
“Pseudocrisis histéricas”
Histeria = “fuera de control”, “más allá de la razón” (Connotaciones negativas)
“Pseudocrisis” : Sentido peyorativo
CRISIS NO EPILÉPTICAS: Es la denominación menos ofensiva (AES): Eventos fisiológicos y psicológicos.
DSM IV . Crisis de origen psicogénico.
PSYCHOGENIC NONEPILEPTIC SEIZURES (PNES).PSYCHOGENIC NONEPILEPTIC SEIZURES (PNES).
TerminologíaTerminología
Masay EW et al Charcot and Gowers. Neurology 1986; 36: 65-67. Trimble, M.R. Hvsteria and other non-epileptic convulsions.In: Epiepsi and 1981: pp. 92-112.
Prevalencia ~30 por 100,000 (~MS).
Mujeres > hombres en adultos.
Niños = Niñas
Son el prototipo de los síntomas psicogénicos.
Bien estudiadas.
En términos económicos el coste anual de un mal diagnóstico puede ser estimado entre $650.000 y $4.000.000.(1)
Nowack WJ. Epilepsy: a costly misdiagnosis. Clin Eletroencephalogr. 1997;28:225-8
Crisis No Epilépticas PsicógenasCrisis No Epilépticas Psicógenas (CNEP)(CNEP)
Enfermedad psiquiátrica. DiagnósticoDiagnóstico erróneoerróneo de de epilepsiaepilepsia: :
10-45% de pacientes remitidos por eventos intratables. 20 a 30% de pacientes referidos para video EEG. 25% de pacientes valorados en consultas de epilepsia clínica (1) 80% PNES han sido tratados con FAEs antes
Infradiagnosticado: Hª clínica incompleta, No observación del episodio, coexistencia epileps-PNES, mala relación médico-paciente, información inadecuada del diagnóstico (disconfort).
RetrasoRetraso diagnósticodiagnóstico – Una vez que un paciente es diagnosticado de crisis, es fácil que se perpetúe sin ser cuestionado.
Una vez reconocida, aproximadamente el 50% responden bien a tratamientos psiquiátricos específicos.
1 Scheepers B et al. The misdiagnosis of epilepsy: findings of a population study. Seizure 1998;7:403-6
Crisis No Epilépticas Psicógenas Crisis No Epilépticas Psicógenas (CNEP)(CNEP)
Benbadis et al. How many patients with psychogenic nonepileptic seizures also have epilepsy?. Neurology 2001;57:915-17
Epilepsy and non-epileptic seizures. In: Non-Epilepfic Seizures. 1993: pp. 47-54. 14
Aproximadamente el 9-15% de pacientes con epilepsia sufren además
de crisis no epilépticas
“Crisis no epiléptica y epiléptica pueden coexistir”
CRISIS EPILÉPTICAS
Crisis generalizadas
Crisis parciales
SEMIOLOGÍA LÓBULO TEMPORAL
1. CRISIS PARCIALES SIMPLES:
Auras: Síntomas subjetivos. Amnesia del aura.
Sensoriales elementales: Abdominales/epigástricas, gustativas , olfatorias, auditivas, disestesias faríngeas, sexuales, cefalea, cefálicas ..
Psíquicas o experienciales: miedo ictal (2ºmás frec 20%),
distorsiones mnemónicas (deja vu, recuerdos, sensac inapropiadas) y alucinaciones complejas.
Autonómicas: nauseas, urgencias miccional, sed…
Discognoscitivas: percepción ,y pensamiento (despersonalización…).
SEMIOLOGÍA LÓBULO TEMPORAL
1. CRISIS PARCIALES SIMPLES:
Auras: Síntomas subjetivos. Amnesia del aura. Gran valor localizador.
Sensoriales elementales:
Psíquicas o experienciales:
Autonómicas: nauseas, urgencias miccional, sed…
Discognoscitivas: percepción ,y pensamiento (despersonalización…).
Crisis autonómicas: Alt. Disautonómicas objetivables (vómitos, TQ, BQ, piloerección, escupir, bostezo…)
Crisis afásicas: con o sin alt. Comprensión. Conciencia normal.
SEMIOLOGÍA LÓBULO TEMPORAL
2.CRISIS PARCIALES COMPLEJAS:
Automatismos: movimientos repetitivos, coordinados. Simples o complejos.
2.CRISIS PARCIALES COMPLEJAS:
Automatismos: movimientos repetitivos, coordinados. Simples o complejos.
Crisis dialépticas: sólo alt. Nivel de conciencia, detención movimiento, arreact y amnesia
Crisis dialépticas: sólo alt. Nivel de conciencia, detención movimiento, arreact y amnesia. Dificil diferenciar de ausencia.
Automatismos: mov repetitivos, coordinados, simula un mov voluntario o continuar acción que realizaba previa a la crisis. Simples o complejos.
Crisis versivas : Desviación lateral tónica, forzada y mantenida de mirada conjugada, cabeza o tronco. Lateralizador al lado contralat.
SEMIOLOGÍA LÓBULO TEMPORAL
2.CRISIS PARCIALES COMPLEJAS:
Crisis dialépticas
Automatismos
Crisis versivas
3. CRISIS CON GENERALIZACIÓN SECUNDARIA: 60% de las ELT .Más cuando crisis en sueño No REM. 51% patrón típico de act.tónica-clónica.
4. SINTOMAS POSTCRÍTICOS: confusión, desorientación, comportamiento inapropiado, caminar sin rumbo.
SEMIOLOGÍA LÓBULO TEMPORAL
5. SIGNOS LATERALIZADORES ICTALES O POSTICTALES:
Hemisferio izq o dominante: disfasia, automatismos verbales postictales, alt memoria verbal postcritica, conducta de huida ictal
• Hemisferio dcho o no dominante: bostezo, alteración memoria visual
poscritica, automatismos sin alt. Nivel de conciencia, automatismos verbales, conducta de huida postictal, rápida recuperación postictal. Dudosos: cefalea, desorientación, beber, tos , urgencia miccional, vómitos y escupir postictal.
Hemisferio contralat al síntoma: versión cefálica forzada, postura distónica mb sup si aparece asoc a versión cefalíca, postura 4 (extensión tónica del brazo contralat al foco, con flexión brazo ipsilat al foco), paresia unilat postcritica, automatismos proximales no manipulativos de extrem sup,
Postura M2e (abducción brazo con postura en flexión tónica) .
Hemisferio ipsilat al síntoma: piloerección unilat, parpadeo unilat, rascado de nariz unilat.
SEMIOLOGÍA LÓBULO PARIETAL
No suelen generalizar. Duración muy breve.
Crisis somatosensoriales: Lo más frecuente. Focales simples. Parestesias/hipoestesias/clonias en hemicuerpo contralateral.
• Ilusiones somáticas : alt percepción de la imagen corporal, menos frec sensaciones dolorosa, térmica… • Vértigo y alucinaciones auditivas. • Ilusiones visuales o alucinaciones visuales complejas. •Trastorno afásico de tipo sensitivo o de conducción.
SEMIOLOGIA LÓBULO OCCIPITAL
SINTOMAS SUBJETIVOS VISUALES (Auras visuales):
Amaurosis
Alucinaciones visuales: Simples o complejas.
Ilusiones visuales: metamorfopsias, micropsia/macropsia, palinopsia
Agnosia visual.
SINTOMAS OBJETIVOS OCULOMOTORES:
Desviación tónica de los ojos:
Movimientos oculomotores complejos (nistagmus)
Cierre ocular repetido o aleteo palpebral (asoc. Fotosensibilidad).
SEMIOLOGIA LÓBULO FRONTAL
PRINCIPALES PRINCIPALES
CARACTERISTICAS:CARACTERISTICAS:
Inicio y fin bruscos
Escasa o nula confusión postictal
Escasa duración (< 30 seg)
Elevada frecuencia (En racimos)
Rápida generalización 2ª
Recurrencia estereotipada en cada sujeto.
Predominio nocturno
Localización foco EEG interictal < 50%
SEMIOLOGIA LÓBULO FRONTAL
CRISIS CORTEZA MOTORA:
Contracciones tónico/clónicas contralateral de distribución somatotópica y predominio distal.
Fenómenos motores negativos y sensitivos.
Crisis focales simples clónicas o tónico/clónicas con o sin marcha jacksoniana contralateral
Raro: mioclonías, tónicas con postura mantenida y clonías bilateral.
CRISIS AREA SENSITIVOMOTORA SUPLEMENTARIA (ASMS): ASMS : Florida expresión clínica.
HIPERMOTORA y ESTEREOTIPADA. AUTOMATISMOS COMPLEJOS.
Asociadas a vocalización y gritos, Automatismo motores complejos gestuales, Componente sexual.
Crisis dialépticas.
¡¡ DIFICIL DIAGNOSTICO DIFERENCIAL CON CNEP Y PARASOMNIAS!!
Abigarradas, buen nivel conciencia, EEG interictal normal, mala respuesta a FAES.
SEMIOLOGIA LÓBULO FRONTAL BASAL
AURA OLFATORIAAURA OLFATORIA: Errónea localización temporal
Asociados o no con alucinación gustatoria.
Automatismos oroalimentario.
Automatismos gestuales, cambios comportamiento/emocionales.
CRISIS AUTONÓMICAS PAROXISTICAS CRISIS AUTONÓMICAS PAROXISTICAS (componente vegetativo):
Cardiovasculares: FC, enrojecimiento facial..)
Respiratorias: disnea
Digestivas: hambre, sed
Genitourinaria: urgencia miccional, relajación esfínteres.
Termorregulación: sensación frio, calor.
Estudios Lundwig, Bancaud y Talairadh, 2 patrones característicos con origen orbitofronal:
Duración < 2 min
Movimientos muy estereotipados
Ojos abiertos
Incontinencia
Lesiones (incluyendo
mordedura de lengua)
Presentación durante el sueño
Postcrítico
Cefalea postictal
A favor de Crisis Epiléptica
A favor de Crisis NO Epiléptica
No durante el sueño
Alta frecuencia (diarios/Raro < 1 semana)
Larga duración de crisis (> 2 min/horas)
No hay habitualmente traumatismos//Habitualmente con testigostestigos////dramáticosdramáticos..
Discordancia entre Hª paciente, familia y objetivable.
No existe amnesia episodio/si amnesia hipnosis.
No respuesta a FAEs, polimedicados.
Frecuente Precipitante:
Dolor, situaciones de estrés,….
EventoEvento en la en la consultaconsulta médicamédica
(75% valor predictivo)
Durante colocación electrodos video EEG.
Gross, M. The clinical diagnosis of psychogenic seizures. In: Pseudoepilepsy, The Clinical Aspects of False Seizures1983: pp. 79-96. Kuyk, J., et al. Pseudo-epileptic seizures: hypnosis as a diagnostic tool. Seizure 1995: 4: 123-128.
A favor de Crisis NO Epiléptica
Historia de múltiples ingresos en hospitales o entradas a servicios de emergencias.
Asociación con enfermedadenfermedad psiquiátricapsiquiátrica, , abuso sexual o físico en la infancia.
Familiares con antecedentes de enfermedades neurológicas/epilepsia infancia
Comportamiento e historia social
Somatizaciones múltiples
FibromialgiaFibromialgia (75% valor predictivo) y dolor crónico, fatiga crónica, etc…
CRISIS NO EPILÉPTICACRISIS NO EPILÉPTICA SEMIOLOGÍASEMIOLOGÍA
Pueden similar cualquier tipo de crisis.
Síntomas motores (más frecuente)
GTC (gran mal), mioclónicas, focales
Atónicas
Desconexión y falta de respuesta (más frecuente en niños)
CRISIS NO EPILÉPTICACRISIS NO EPILÉPTICA SEMIOLOGÍASEMIOLOGÍA
Betts and Boden: 3 tipos “Swoons”: Desmayos, caída relajado al suelo sin daño, quietud
sin convulsiones, ojos cerrados largo tiempo y aparentemente inconsciente rápida recuperación sin confusión post-ictal.
“Tantrums”: Berrinches, grito, caídas, se revuelve con una lucha convulsiva, patea y muerde. Es a menudo ruidoso, gritando o llorando.
“Abreactive attacks”
Betts T, Boden S. Diagnosis, management and prognosis of a group of 128 patients with non-epileptic attack disorder. Part I. Seizure 1992;1:19–26.
Larga duración (> 2 minutos)
“Estado postcrítico”: signos vitales normales//Agotamiento.
Raro: mordedura lengua ((puntapunta).).
CRISIS NO EPILÉPTICACRISIS NO EPILÉPTICA SEMIOLOGÍASEMIOLOGÍA
‘ABREACTIVE ATTACKS’:
Hiperventilación, rigidez del cuerpo.
Movimientos descoordinados
Llanto, vocalizaciones.
Cierre ocular
Retorcerse/vuelteo alternante.
Sacudidas pélvicas
Postura de opistótonos
Sudoración
Características de sacudidas y temblores
Presentación lenta (No aparición brusca)
Interrunpida (stop and go)
Arrítmicas y asíncronas
Movimientos descoordinados
Ceden con colaboración en movimientos
Larga duración (> 2 minutos)
Variabilidad entre episodios
Comportamientos específicos
Cierre ocular
Sacudidas cefálicas
Actividad motora bilateral con preservación de conciencia
CRISIS NO EPILÉPTICACRISIS NO EPILÉPTICA SEMIOLOGÍASEMIOLOGÍA
Características de sacudidas y temblores:
Presentación lenta (No aparición brusca)
Interrunpida (stop and go)
Arrítmicas y asíncronas
Movimientos descoordinados
Ausencia de postcrítico (estrés emocional).
ETIOLOGÍA
Trastornos psiquiátricos asociados variados: Depresión/Ansiedad
Trastorno Somatomorfo/Conversivo.
Trastorno de estrés postraumático.
Trastorno de personalidad.
Trastorno disociativo.
Asociado a: Relaciones familiares
Disfuncionales (mala comunicación,
Escaso soporte, conflictos interpersonales)
No control voluntario: trastornostrastornos somatomorfossomatomorfos//conversivoconversivo
Bajo control voluntario, consciente: Simulación/Facticio. (beneficio secundario obtenido)
Kuyk, J et al. The case for a dissociative interpretation of pseudo-epileptic seizures. Journal of Nervous and Mental Disease 1996: 184:468-474.
Alper et al. Psychiatric classifications of nonconversion nonepileptic seizures. Archives of Neurology 1995;52:199–201
DIAGNÓSTICO
Videos caseros EEG de rutina baja sensibilidad VIDEO EEG ES EL GOLD STANDARD para el diagnóstico:
Actividad convulsiva objetiva, pero ausenica de correlación eléctrica.
EEG ictal tiene limitaciones en CPS y en algunas CPC frontal.
Aumento de prolactina en CTCG (x2-3), pico en 15-30 minutos postictal
Yerby, M.S., Van Belle, G., Friel, P.N. and Wilensky, A.J. Serum prolactins in the diagnosis of epilepsy: Sensitivity, specificity, and predictive value. Neurology 1987; 37: 1224-1226.
INDUCCIÓN
Propósito
Probar la sugestionabilidad
Realizar una evaluación diagnóstica si las crisis no se presentan.
Varios métodos
Provocar el desencadenante del episodio habitual
Sensibilidad: 30% y variable
Especificidad: 99%
Ventajas vs. Desventajas
¿Existe un problema ético en la falta de confidencialidad?
Sí……pero:
Más falta de ética perpetuar un diagnóstico erróneo, toma de tratamientos innecesarios con los efectos adversos de estos…
Tratamiento
Incredulidad y negación
“Tu estás equivocado”
“ Yo tengo epilepsia”
Enfado y hostilidad:
“¿Tu estás acusándome de ser un simulador?”
“¿Estás diciendo que yo estoy loco?”
CONCLUSIONES
Un frecuente y desagradable desafío. Requiere un alto índice de sospecha o al menos estar alerta
a las “red flags” BUENA Hª CLÍNICABUENA Hª CLÍNICA Inducción/sugestión es una herramienta útil Fundamental la monitorización Video-EEG. Tratamiento complejo multidisciplinar. PARA CONOCER BIEN LA CRISIS NO EPILÉPTICA HAY QUE CONOCER BIEN LA EPILEPSIA.
MUCHAS GRACIASMUCHAS GRACIAS