Reunión casuísticaSeptiembre 2014
Nuevo Hospital San RoqueDra. Macarena Herrero
C O R D O B A
Caso clínico: Datos de Filiación (08/5/13)
Sexo: Femenino.
Edad: 26 años
Lugar de nacimiento: Cruz del Eje
Residencia actual: La Rioja
Ocupación: Ama de casa
Antecedentes Personales A. Patológicos: Neumonías a repetición desde la infancia Sinusitis a repetición ERGE Diarrea intermitente A. Alérgicos: (-)
A. Quirúrgicos: Colocación tubo de drenaje 2° Neumonía complicada (15 a)
A. Tóxicos: Tabaco: (-)
Alcohol: ocasional
A. Familiares: Madre fallecida por ACV hemorrágico Padre vivo (etilista y tabaquista) 3 Hermanos sanos 1♂ 2♀ 1 Hijo sano
Motivo de Consulta Tos con Expectoración
Antecedentes de la Enfermedad Actual
Tos Expectoración mucopurulenta Equivalentes febriles Perdida de peso
Exámen Físico
T: 36,7°C TA: 100/60 mmHg FC: 122 lat/min.
Sat02: 96% aa FR: 20 resp/min.
Peso: 37.800 Talla: 1,65 IMC: 14
Hipocratismo digital
Hipoventilación global a predominio de campo pulmonar Soplo tubario en 1/3 inferior de campo pulmonar izquierdo Rales crepitantes en base pulmonar derecho Movilización de secreciones con la tos
ICT <0,5, eic , rectificación costal, hiperclaridad pulmonar bilateral.
Infiltrado alveolar paracardiaco derecho.
Borramiento del seno costofrenico izquierdo. Elevacion del hemidiafragma homolateral.
Laboratorio
GR: 4810000/mm3 Glucemia: 113 mg%
Hb: 12,4 g/dl Urea: 19 mg%
Hto: 39% Creatinina: 0,60 mg%
HCM: 25 pg Na: 144 mEq/l
CHCM: 32 g/dl K: 3,2 mEq/l
VCM: 79 fl pH: 7.44
GB: 10.600/mm3 pCO2: 33 mmHg
Neut Seg: 71% pO2: 70 mmHg
Eos: 1% CO3H: 22,4 mEq/l
Linfo: 23% E.B.: -0,7
Mon: 5% CO2 Total: 23,4 mMol/l
VSG: 7 mm Sat O2: 94,8 %
SOSPECHA DIAGNOSTICA
INFECCIONES RESPIRATIRIAS A REPETICION 2° A:
Bronquiectasias?
FQ
noFQ Trastorno inmunitario?
PRIMARIO
ADQUIRIDO
CUADROS DE DIARREA INTERMITENTES
CONDUCTA
Indicaciones: Amoxicilina/Ac Clavulánico 1 g c/8 hs por 10 días NBZ (SOS)
Solicita: Esputo
Test del sudor
Laboratorio Inmunológico
Test de HIV
Coproparasitologico
IC con Gastroenterología
EsteatocritoAC antiendomisioAC antitransglutaminasa
COPROPARASITOLÓGICO
Quistes de Giardias Duodenalis
SEROLOGIA
HIV: (-)
ESPUTO
BAAR (-)
Staphylococcus aereus (++++)
Haemophilus influenzae (++++)
Eschierichia coli (+++)
Se ajusta tratamiento ATB:
Cloranfenicol 500 mg c/ 8 hs por 20 días
Metronidazol 500 mg c/ 8 hs por 7 días
Salmeterol/Fluticasona 2 puff c/ 12 hs
N-Acetilcisteina 600 c/ 24 hs
Budesonide spray nasal c/ 24 hs
CONTROL (Al mes)
Realiza tratamiento con TMP/SMZ 80/400 (día 15).
Refiere mejoría parcial de sus síntomas. Niega fiebre.
Laboratorio
GR: 5360000/mm3 GOT: 10 U/L
Hb: 13,7 g/dl GPT: 11 U/L
Hto: 42% GGT: 21 U/L
HCM: 26 pg FAL: 197 U/L
CHCM: 33 g/dl LDH: 214 U/L
VCM: 77 fl Glucemia: 89 mg% Bil Total: 0.50 mg%
GB: 8.200/mm3 Urea: 19mg% Bil Directa: 0.10 mg%
Plaquetas: 203000/mm3 Creatinina: 0,60 mg% Bil Indirecta: 0.40 mg%
VSG: 10 mm
Na: 137 mEq/l
APP: 83% K: 3,4 mEq/l Proteinas Totales: 4,9%
KPTT: 33” Ca: 8,9 mEq/l Albumina: 3,9%
RIN: 1,13 Mg: 1,6 mEq/l Globulina: 1%
Rel A/G: 3,9
MIP
MinIP
Laboratorio Inmunológico
Ig A 10 mg%
Ig A Sec 11 mg%
Ig E 8 UI/ml
a-1-antitrpsina 299 mg%
AC antitransglutamina (-)
AC antiendomisio (-)
Test del Sudor:
NEGATIVO
Esteatocrito:
NEGATIVO
¿ EN QUÉ DIAGNÓSTICOS PENSARIA UD?
POSTINFECCIOSA -Bacterias: neumonía necrosante
-Micobacterias: TBC, noTBC
-Virus
-Hongos
INMUNODEFICIENCIA
Primarias -Humoral
-Celular
-Combinadas
Secundarias -HIV
-Otras: Neoplasia OH, Quimioterapia, Trasplante
ALTERACIONES MUCOCILIARES
-FQ
-DCP
NEUMONITIS INFLAMATORIA
-Aspiración, reflujo gastroesofagico.
-Inhalación de tóxicos: drogas, gases.
ASOCIADOS A OTRAS ENFERMEDADES
Sistémicas
-AR, S. sjogren, LES, etc.
Digestivas
-Crohn, CUI, Enf. Celíaca
Respiratorias
-Asma, ABPA, EPOC, Déficit de a 1 antitripsina
CONDUCTA
Indicaciones: Completar tratamiento ATB
Solicita:
IC con Inmunología
IC con Gastroenterología
Dosaje de IgsRto de linfocitos
Endoscopia
EVOLUCION
Mejoría clínica sin desaparición completa de sus síntomas
Nueva internación por NAC en La Rioja
CONTROL ( 6 meses después)
Pte cursa 4° mes de embarazo sin complicaciones.
Presenta tos con expectoración mucopurulenta y disnea CF II.
Ex Fisico: sin cambios
Se recibe Laboratorio de Inmunología
Dosaje de Igs VN
Ig M 12 mg% 25 - 198
Ig A 10 mg% 34 - 305
Ig G 200 mg% 620 - 1371
Prot. Tot: 4,93 gr% 6 - 8
Albumina: 2,85 gr% 3,5 - 4,6
Recuento de Linfocitos
Linfocitos T CD3+ 83.3%
Linfocitos T CD4+ 22.1%
Linfocitos T CD8+ 53.4%
Relación CD3/CD4 0.4%
Linfocitos T CD19+ 12.1%
Linfocitos T CD56+ 2.2%
Dx Presuntivo: INMUNODEFICIENCIA PRIMARIA
INMUNODEFICIENCIA COMUN VARIABLE
Pendiente:
Tratamiento especifico con
Gamaglobulina G humana EV luego del parto.
CONTROL (un año después)
Pte cursó embarazo hasta el 7° mes, con posterior muerte fetal.
Continua con igual clínica respiratoria alta y baja
Ex Físico: sin cambios
TRATAMIENTO ESPECIFICO Se colocan 20 gr de gamaglobulina EV con buena
tolerancia. Se realiza Lab control.
Dosaje Posterior Inmediato
Ig G: 973 mg%
Dosaje Previo
Ig G: 200 mg%
Dosaje Posterior Alejado
Ig G: 550 mg%
INMUNODEFICIENCIA COMÚN VARIABLE
Es un trastorno caracterizado por niveles bajos de
inmunoglobulinas del suero y una mayor susceptibilidad a infecciones.
Falla en la diferenciación de linfocitos B. La causa exacta no es conocida. La >
esporadicos, 10% trastorno genético. Incidencia 1/50000 – 1/75000. Ambos sexos por igual. Distribución bimodal 6 – 10 y 20 – 30 años.
Manifestaciones
La perspectiva para los pacientes depende en gran parte de cuánto daño ha ocurrido en los pulmones u otros órganos antes de ser diagnosticados y tratados.
El propósito del tratamiento reposición de globulina gamma combinada con terapia con antibióticos es mantener al paciente libre de infecciones y prevenir la manifestación de enfermedad pulmonar crónica.
MUCHAS GRACIAS
Rx previa (2 años antes)