Download - REFERAT CDLE
-
8/20/2019 REFERAT CDLE
1/26
REFERAT
“CHRONIC DISCOID LUPUS ERYTHEMATOSUS”
Oleh
Arini Pramodavardhani Puteri, S.Ked
Pembimbing :
dr. Hj. Buih Amartiwi, Sp.KK
SMF !M" P#$%AK& K"!& ' K#!AM$
("MAH SAK& S& KHA)*AH S#PA$*A$+
FAK"!&AS K#)OK(A$ "$#(S&AS M"HAMMA)%AH MA!A$+
-/0
-
8/20/2019 REFERAT CDLE
2/26
Cutaneous Lupus Erythematosus
PENDAHULUAN
-
8/20/2019 REFERAT CDLE
3/26
Defnisi
Penyakit autoimun yang menyerang kulit,dengan ciri khas erythema, aul
!ersisik, athropic plaque ada !agiansentral dengan hioigmentasi, dan
!agian tei yang mengalamihierigmentasi, yang ter"adi adadaerah yang terkena sinar matahari
-
8/20/2019 REFERAT CDLE
4/26
Eidemiologi
#alah
-
8/20/2019 REFERAT CDLE
5/26
Etiologi
-
8/20/2019 REFERAT CDLE
6/26
Kadar titer anti1
)$AShi2t pro2il 3ito4in
(a3io
5)675)8*umlah 3el21
rea4ti2 lim2o3it*umlah B15ell 9g
meninggal4an
3um3um tulangMemperepat
autoimun
di3ea3e
5ell mediated
imun re3pon: &h/
+en
Fa4tor Ho3t
Hormon Se43
H!A1A- H !A1)(;,H!A1)(-,H!A1B8,H!A1B
-
8/20/2019 REFERAT CDLE
7/26
!ipogeni
aromati amine& 5ell )$A
hipometilantion
Keratino3itApopto3i3
n2e43i >1viru3
?Sindbi3, rubella,
9tomegaloviru3@
ndued e43pre3iell 3ur2ae
?(o7SS1A@
iru31indued
apopto3i3
(o4o4 )rug iru3Paparan (adia3i "B berulang
Memindah4an
autoantigen ?(o7SS1A,
related autoantigen,
!a7SS1B, alreti4ulin@
didalam epidermal4eratino3it 4e permu4aan
3el
(elea3e
berlebihan
mediator imun
ndued reale3e55!-<
A4tiva3i &15ell, F$1>,
3erta produ43i )53
Fa4tor !ing4ungan
$HR%N&$ D$%&D LUPU#
ER&THE'AT%#U#
Keratino3it Apopto3i3
Patofsiologi
-
8/20/2019 REFERAT CDLE
8/26
Lesi DLE(
Tu( Lengan sisi ekstensor, lengan
atas, tangan serta area lain)
-
8/20/2019 REFERAT CDLE
9/26
Lesi dimulai dengan makula,aul atau lak kecil!er*arna merah keunguan,dan secara ceat !erkem!angmen"adi ermukaan
hierkeratosis, meluasdengan eritema danhierigmentasi di !agianeri+er, meninggalkangam!aran anthropic plaquedi!agian tengah lesi,hioigmentasi dantelangiectasis
'ani+estasi linis
#e!agian !esar lak menun"ukkanhyerkeratosis dan se!agian lainnya
atrof kulit) Daerah non in-amasimen"adi hioigmentasi dan skar
menandai temat lesi a*al yangtelah menyem!uh
-
8/20/2019 REFERAT CDLE
10/26
Lesi DLE lalu daat!ersatu .con-uent/mem!entuk lak luasyang le!ih !esar
dengan gam!aranyang "elek)
'ani+estasi linis
-
8/20/2019 REFERAT CDLE
11/26
LED ada asien kulithitam daat munculse!agai area makulahierigmentasi yang
terisolasi)
'ani+estasi linis
-
8/20/2019 REFERAT CDLE
12/26
Pada area yang
!eram!ut .kulitkeala,alis, dan!ulu mata/ LEDmenye!a!kan
aloesia sikatrikal
'ani+estasi linis
-
8/20/2019 REFERAT CDLE
13/26
etika skuamadihilangkan,makagam!arannyatamak seerti
karet yangditusuk denganaku (carpettack).
-
8/20/2019 REFERAT CDLE
14/26
Plak LED yangsimetris danhierkeratosis
!er!entukgam!aran kuu0kuu daatditemukan di
area malar dan "em!atanhidung)
-
8/20/2019 REFERAT CDLE
15/26
La!oratuorium(DL( lo*0grade anemia, leukoenia, test
+actor rheumatoid ositi+, slight0deresi
serum komlemen, ele1asi 2 glo!ulin
!iladi daat, +aktor resiko erkem!angan #LE
ANA test 456075 6 asien titer yangrendah, 89 6 asien titer ANA testyang tinggi
Anti!ody dsDNA "arang ditemukan
Anti!ody "/($P terkadang ditemukan dasien DLE
Anti!ody anti0Ro:##0A "arang ditemukan
Pemeriksaan Penun"ang
-
8/20/2019 REFERAT CDLE
16/26
Pemeriksaan Penun"ang
Histoatologi( ;am!aran lesi DLE klasik
-
8/20/2019 REFERAT CDLE
17/26
-
8/20/2019 REFERAT CDLE
18/26
Pemeriksaan Penun"ang
Imunohistologi
-
8/20/2019 REFERAT CDLE
19/26
5ontinue3 band pada 2lore3en3i granular pada
dermal1epidermal juntion,
digambar4an dengan pewarnaan 2lore3in
i3othio9nate1onjugated goat anti1
immunoglobulin +
-
8/20/2019 REFERAT CDLE
20/26
Per!edaan #u!tie $utaneus LuusEritematosus
S: ACLE SCLE DCLEUsia Decade 4, dan
disertai akti+
#LE
>anita muda hingga
usia ertengahan,
956 sesuai criteria
#LE .arthritis,
mylagia, luus
1askulitis, $N#
luus, nehritis/
Decade 709, hanya
90?56 !erkem!ang
men"adi #LE
Lokasi Locali@ed(edua
ii, liatan
nasola!ial
;enerali@ed(
dorsum manus
Area yang teraar
matahari( lokasi
leher, unggung
atas, ekstensor siku,
tidak mengenai
muka dan kulit
keala
Locali@ed( keala
dan leher,
terutama kulit
keala dan telinga
;enerali@ed( diatas
an di!a*ah leher,
"arang adaekstensor siku
-
8/20/2019 REFERAT CDLE
21/26
O:
Klinis
Localized:
malar/butterfy rash
meluas hingga
meleati hidung! lesi
bersi"at sun#induced!non#scarring! $adang
muncul dis%igmentasi
&eneralized: 'arang!
dise$itar leher! gatal!
macula dan %a%ulsimetris! mu$osa
ulserasi
%la$ eritematosa
annular! cenderung
menyatu! %rodu$si
%olisi$li$ array(
)ida$ indurasi!sembuh tan%a
'aringan %arut!
$adang *itiligo#li$e
hi%o%igmentasi
macula#%a%ula
eritematosa
berbatas 'elas!
bersisi!
berbentu$discoid +coin#
sha%ed,!
allo%esia!
athro%ic#%la$
Labor A-A %ositi" .0 A-A %ositi" 12#320 )iter A-A sdD-A
-
8/20/2019 REFERAT CDLE
22/26
Labor
atoiu
m
A-A %ositi" .0!
anti#dsD-A dan
anti#Sm antibody
%ositi"
A-A %ositi" 12 320!
Anti#dsD-A %ositi"
0! Anti#4o/SS#A
120 %ositi"!
)iter A-A! sdD-A!
Sm! 564-7! dan
antibody 4o/SS
sangat rendah(Histol
ogi
Degerasi !asal layer,
edema uer dermis,terse!ar
diermukaan,
eri1askular, infltrate
limosit eriadneBal
Hydroic degenerasi
dari !asal keratinosit,dermal edema,
hyerkeratosis,
+ollicular lugging,
infltrate in-ammatory
suerfsial
Hyerkeratosis,
dilatasi +olikel keratin0flled, degenerasi
1acuolar dari !asal
keratinosit, infltrate
in-ammatory dermal
A A$LE #$LE D$LEP Fotoroteksi
First Line Terai(
?) ;lukokortikoid
toical( $lass &
steroid ?0C kali erhari selama C
minggu
C) &nhi!itor calcineurin
toical( alternati1e
class &(
imecrolimus ?6 Ckali er hari
Fotoroteksi
First Line Terai(
?) ;lukokortikoid toical(
$lass & steroid ?0C kali
er hari selama Cminggu
C) &nhi!itor calcineurin
toical( alternati1e
class &( imecrolimus
?6 C kali er hari
tacrolimus 5,?6CB:hari se!an ak C 90
Fotoroteksi
First Line Terai(
?) ;lukokortikoid toical(
$lass & steroid ?0C kali
er hari selama Cminggu
C) &nhi!itor calcineurin
toical( alternati1e
class &( imecrolimus
?6 C kali er hari
tacrolimus 5,?6CB:hari se!an ak C 90
-
8/20/2019 REFERAT CDLE
23/26
Penatalaksanaan
8oto%rote$si:
menghindari aaran langsung
!erkean"angan dari sinar matahari,terutama selama tengah hari dan disaat musim anas)
Penggunaan akaian elindung,
termasuk akaian anyaman raatdan toi !ertei le!ar
'enggunakan ta!ir surya !road0
sectrum dan tahan air
)era%i Lo$al
Obat Dosis
-
8/20/2019 REFERAT CDLE
24/26
Obat Dosis
Pilihan Pertama ;lukokortikoid toical&nhi!itor calcineurin
toical
&ntralesional(
triamsinolon acetonide
$lass & steroid ?0C kali er
hari selama C minggu
dengan alternati1e class
& imecrolimus ?6 C kali
er hari tacrolimus 5,?6CB:hari se!anyak C,90?5
mg:cc
Pilihan kedua
.enggunaan am!ang
rendah !ila terdaat
"aringan arut, erluasan
lesi, ge"ala sistemik/
HydroByklorokuin
$hlorouine
uinacrine .!ila
monoterai gagal,tam!ahkan uinacrine
ada HydroByklorokuin
atau $hlorouine
G,9 mg:kg:hari .== ideal/
4,9 mg:kg:hari .== ideal/
?55 mg er hari
Penggunaan "angka endek .C0
?G minggu/ .harus digunakan
!ersamaan s!g teraialternati1e untuk mencegah
re!ound ada em!erhentian
o!at/
Prednisone
Thalidomide
90G5 mg:hari
95 mg 7 kali:hari0C55
mg:hari, taering o 95mg setia C hari sekali
Pilihan ketiga .sa+er
immunosuresi1e/
A@athiorine
'ycohenolate mo+etil
'ethotreBat
?,90C,9 mg:kg==:hari
C,904,9 g:hari
I,90C9 mg P%:mingguPilihan keemat .ter!atas $yclohoshamide ?,90C,5 P% mg:kg==:hari
-
8/20/2019 REFERAT CDLE
25/26
-
8/20/2019 REFERAT CDLE
26/26
Prognosis
?) Lesi klasik DLE yang tidaktertangani erluasan lesi yangtidak nyeri ke area yang le!ih luas
dari distrof kulit, dan skar aloeciaC) adang !isa ter"adi remisi sontan
atau muncul occasionally
4) Akti1itas dari enyakit daatrecrudesce ada !agian yang duluernah terkena lesi inakti+)