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QU’EST-CE QUE L’HYDROCÉPHALIE ?
JOURNÉES NATIONALES EURO-PHARMAT BORDEAUX 2016 1
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HYDROCÉPHALIE
Définition
L'hydrocéphalie est une distension progressive des cavités ventriculaires, provoquée par une anomalie soit de la production du liquide cérébro-spinal (LCS), soit de sa circulation ou de sa
résorption.
2JOURNÉES NATIONALES EURO-PHARMAT BORDEAUX 2016
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JOURNÉES NATIONALES EURO-PHARMAT BORDEAUX 2016 3
ANATOMIE DU SYSTEME NERVEUX CENTRAL
Cerveau
Cervelet
Moëlle épinière
Tronc cérébral
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ANATOMIE : CRÂNE, CERVEAU ET VENTRICULES
Ventricule latéral gauche
Troisième ventricule
Quatrième ventricule
Ventricule latéral droitForamen de Monro
Aqueduc de Sylvius
Foramen de Luschka
Foramen de Magendie
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LCS
Liquide cérébro-spinal
Baigne le tissu nerveux
Entoure cerveau et moëlle épinière
Circule dans l’espace sous-arachnoïdien
Apporte des nutriments, évacue les déchets
Nous en produisons environ• 20 cc/heure soit 500 ml/jour
• Production stable et permanente
Le LCS se renouvelle environ 4 fois dans la journée
5JOURNÉES NATIONALES EURO-PHARMAT BORDEAUX 2016
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VENTRICULES NORMAUX VS VENTRICULES HYDROCÉPHALES
Ventricules normaux
Ventricules hydrocéphales
6JOURNÉES NATIONALES EURO-PHARMAT BORDEAUX 2016
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TYPES D’HYDROCÉPHALIE
Hydrocéphalie communicante (non obstructive)
Hydrocéphalie non communicante (obstructive)
• Sténose congénitale de l’aqueduc de Sylvius
• Syndrôme d’Arnold-Chiari (Spina Bifida uniquement chez l’enfant)
• Tumeurs de la fosse postérieure
Sur-production de LCS
Mauvaise absorption de LCS
• Tumeur du plexus choroïde (rare)
• Hémorragie (trauma crânien, rupture d’anévrisme)
• Infection (méningite)
• Hydrocéphalie idiopathique (HPN)
7 JOURNÉES NATIONALES EURO-PHARMAT BORDEAUX 2016
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SYMPTÔMES DE L’HYDROCÉPHALIE
Hydrocéphalie non communicante ex : tumeur
Hydrocéphalie à pression normale (hydrocéphalie communicante)
Triade de Hakim :
• Détérioration mentale
• Troubles de la marche
• Incontinence urinaire
• Elargissement anormal du périmètre crânien chez l’enfant
• Maux de tête
• Nausées, vomissements
• Troubles visuels
• Troubles de la conscience (mouvements ralentis, troubles de la marche, retard psychomoteur…)
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L’HYDROCÉPHALIE
Lorsqu’un patient souffre d’hydrocéphalie, l’évacuation du LCS ne se fait plus naturellement.
Il faut l’assister.
Deux types de dérivation :
• La dérivation interne (DVI): solution définitive
• La dérivation externe (DVE): solution temporaire
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DÉRIVATION VENTRICULAIREINTERNE = DVI
Dérivé ici
LCS pris ici
Ventriculo
Peritonéale
= DVP
>90%
Ventriculo
Atriale
= DVA
<10%
Approche frontale
Approche occipitale
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Les DIFFERENTS SYSTèMES DE VALVES
Valve à régulation de pression
� A pression fixe
� A pression programmable
Valve à régulation de débit
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Valve a régulation de pressionMaintien d’une pression différentielle constante quelles que soient les variations de débit de drainage
Ouverture (drainage) quand la différence de pression entre l’entrée de la valve (pression intracrânienne) et la pression à la sortie de la valve est supérieure à un seuil
Pression préréglée ou ajustable et modifiable par l’utilisation d’un programmateur externe, système par aimant ou système électro-magnétique
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Valve a régulation de pression fixe ou non programmable
Valve fonctionnant à pression constante:
• Ressort ou membrane calibrée déterminant la gamme de pression de fonctionnement
Gammes de pression:
• Très basse : 10mm H²O
• Basse: 40mm H²0
• Moyenne : 70mm H²O
• Haute : 100mm H²O
• Très haute : 130 à 400mm H²O
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Valve a régulation de pression programmable
Programmation extérieure de la pression sans intervention chirurgicale
Nombre de programmations disponibles (entre 3 et 18), variable selon les fournisseurs
Gamme de pression allant de 10mm H²O à 400mm H²O
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Valve a régulation de débit
Maintien un niveau de débit quelque soit le niveau de pression différentielle en s’ajustant automatiquement aux changements de posture
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COMPLICATIONSLièes à la pose: hémorragie, cicatrice cérébrale
Infections: 10% selon les donnés cliniques
Liées au système de dérivation ventriculaire
Hyperdrainage ou Hypodrainage
Occlusion de la valve et/ou obstruction du cathéter ventriculaire
Déconnection
Mauvais placement du cathéter ventriculaire et/ou péritonéal
Erosion cutanée
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SURVEILLANCEDans les 6 mois qui suivent la pose, puis tous les ans
Mesure du périmétre crânien
Signes d’hypertension intracrânienne
Développement psychomoteur
Etat cutané au niveau de la valve
Radio
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Dérivation externe
Un système de drainage externe est un dispositif qui assure une dérivation aseptique du LCS depuis les cavités ventriculaires (dérivation ventriculaire externe) ou les espaces sous arachnoïdiens (dérivation lombaire externe) vers une poche de receuil.
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Urgence en cas de souffrance cérébrale
Œdème avec risque d’engagement
Hémorragie méningée
Traumatisme crânien / Hématomes
Permet de contrôler la PIC
Permet d’anticiper les déséquilibres pression / volume
Pour toute hydrocéphalie temporaire
Ventriculites
JOURNÉES NATIONALES EURO-PHARMAT BORDEAUX 2016 19
DÉRIVATION VENTRICULAIREEXTERNE = DVE
Pose programmée
Avant l’internalisation d’une valve afin de savoir si le patient est dépendant d’un système de dérivation.
Avant d’opérer une tumeur « à froid » afin de décompresser le cerveau
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SCHÉMA GLOBAL D’UNE DVE
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DÉRIVATION LOMBAIRE EXTERNE (DLE)
Gestion de la PIC
- Afin de détendre le cerveau durant une intervention intracrânienne
Gestion de la pression du LCS
- Pour la chirurgie de l’hypophyse ou de l’aorte
Lorsque les ventricules sont inutilisables
- En cas d’infection, de gros traumatisme, etc…
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La DLE reste une indication marginale
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COMPLICATIONSFaute d’asepsie
Infection
Ventriculites
Sous drainage : entraîne une augmentation rapide de la pression intracrânienne.
Un drainage externe demande une surveillance en continu
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CONCURRENCEETHICON DIVISION CODMAN NEUROCHIRURGIE
SOPHYSA SA
INTEGRA LIFESCIENCE
MEDTRONIC
MIETHKE
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MERCI POUR VOTRE ATTENTIONPrésentation réalisée par
Philippe LEITERER Sophysa SA
et
Jean-Jacques MERY Ethicon Division Codman Neurochirurgie
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