Download - PRESENTACION NEFROLOGIA
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
1/57
Dr. José G. López Fuentes
rotación nefrología
UMAE 71IMSS
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
2/57
Casos yobservaciones
ilustrativasdeenfermedadrenal con la
secreción deorinaalbuminosa"
Richard Bright (1789-1959)
Bristol, Inglaterra
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
3/57
.
Haraldsson B et al. Physiol Rev !!8"88#$51-$87
©2008 by American Physiological Society
Fenestrations
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
4/57
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
5/57
.
Haraldsson B et al. Physiol Rev !!8"88#$51-$87
©2008 by American Physiological Society
Fenestrated endothelium
Podocyte foot processes
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
6/57
.
Haraldsson B et al. Physiol Rev !!8"88#$51-$87
©2008 by American Physiological Society
Fenestrations
Cupromeronic Blue (charged !anthanum
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
7/57
Aumento de absorción en respuesta a una mayor carga tubular
También se produce algún grado de equilibrio glomerular en otros segmentos tubulares, asa de Henle
Ayuda a evitar sobrecargas en segmentos del túbulo distal cuando el FG aumenta
Actúa como segunda línea de defensa para amortiguar los efectos de los cambios espontneos en el FG sobre la diuresis
! " líneas de defensa #untas
$vitan grandes cambios de flu#o en el liquido de los túbulos distales cuando la presión arterial cambia o %ay trastornosde la %omeostasis del &a y volumen
'ermanecerelativamen
teconstante
en ()*
Grado dereabsorción
tubularabsoluta
+") a +)ml-min
FGaumenta
.+ a /01)ml-min
'orcenta#ereabsorbidodel FG en el
túbulo
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
8/57
Síndrome clínico resultante delaumento de la permeabilidad capilarglomerular , que se traduce en
Proteinuria Masiva e ipoalbuminemia,! que se acompaa de grados variablesde Edema, #iperlipidemia ! $ipiduria%
Proteinuria de &ango 'e(r)tico*+ ,- g.día.1,7mt/
B"# 2008$%%&'8)*+
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
9/57
'ormalmente se elimina por la orina entre 023 mg de proteína por día%
Apro4imadamente 121- mg corresponden a laalb5mina ! el resto est6 (ormado principalmente porla proteína de amm2ors(all ! por pequeascantidades de otras proteínas de ba8o pesomolecular%
9/2microglobulina, :12microglobulina, proteínaligada al retinol, entre otras
% A$;UMI'A* normal mg . día
,ephrology (Carlton 200&$'2-)*2-+
&l'ina*+reatinina en orina#
.ptimo' / 0 mgg
,ormal
Alto' 0*2+ mgg Alto' %0*2++ mgg
"uy alto' 1 %00 mgg
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
10/57
Implica siempre una lesi)n glomerularimportante
Es un (actor de mal pron)stico cuando
acompaa alguna #ipovol=mico Alteraciones #ormonales
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
11/57
S?'@&ME 'EB&CID S?'@&ME 'EB&?ID
Proteinuria masiva ipoalbuminemia Edema
iperlipidemia $ipiduria
AP*
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
12/57
F!"!#$%L#G!%
B"# 2008$%%&'8)*+
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
13/57
Incidencia .1% #abitantes
M6s Domunes 'ios* Dambios Mínimos Adultos* 'e(ropatía @iab=tica, Membranosa
!
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
14/57
Dausas ariadas, pero en general* Primarias
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
15/57674S96. !."76:!.,7F6494S S7, 200%
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
16/57
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
17/57
'e(r)tico
'e(rítico
ematuria I& A
Domplemento
Dambios Mínimos 2 2 &ara &ara ' o Alto'e(ropatíaMembranosa 2 Dom5n Dom5n ' o Alto
'e(ropatía diab=tica 2 Dom5n Dom5n '
Amiloidosis 2 .
Hvesical Dom5n Dom5n '
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
18/57
DMP$EME' '&MA$ DMP$EME' ;AN
(efropatía Diabética
Cambios mínimos
G"F"
G( /embranosa
(efropatía por !g%
G(%$' 0C1 ba2o por 3meses4
(efropatía l5pica 0C1 yC6 ba2os4
G(membranoproliferativatipos !7 !!7 !!! 0C1 ba2o4
Crioglobulinemia 0C6ba2o4
'ndocarditis
,efrologia 20%$%%(2';;
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
19/57
E46men clínico* repercusiones del Sd% 'e(r)tico DuantiFcaci)n de la proteinuria*
$roteinuria de 36 8oras 9elación proteinuria:creatininuria
;uena correlación g a g:)7
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
20/57
Am #
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
21/57
;uscar #ematuria glomerular Hcilindros
#em6ticos, #ematies dism)rFcos ! lipiduria%; ! S<
alta se e4plica por S% 'e(r)ticoEvaluaci)n de la (unci)n renal, repercusi)ndel S% 'e(r)tico
Dreatinina, ;U', Proteinas totales, alb5mina* Dolesterol total ! <
Electro(oresis de proteinas s=ricasO
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
22/57
@estinados a b5squeda de causas secundarias,(recuentemente utiliLados son* A'A, Anti @'A Domplemento HD D0 Electro(oresis de proteinas s=ricas Electro(oresis de proteinas urinarias Hparaproteina ; Mesangial D Membranoproli(erativa I
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
23/57
$ES* Elevaci)n aislada de A'A es poco conclu!ente, pero asociadaa complemento ba8o es indicaci)n de biopsia por alta probabilidad
de $upus% Anti2@'A ! anti2nucleosomas elevados con B& H2 es un
patr)n típico de compromiso renal% Anti2@'A implica riesgo de
a(ecci)n renal% Amiloidosis 1aria HA$* Elevaci)n monoclonal en electro(oresis de
plasma u orina% &iones
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
24/57
'e(ropatía @iab=tica
'e(ropatía $5pica
'e(ropatía asociada a I
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
25/57
,efrologia 20-$%-('%-*-)
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
26/57
,efrologia 20-$%-('%-*-)
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
27/57
@g clínico si e4iste*
@iabetes de larga data
&etinopatía Antecedente de
microalbuminuria
@eterioro de B< A &iones tamao normal
o aumentados
Sospec#ar otrapatología renal si* Proteinuria de r6pida
progresi)n @eterioro brusco de
(unci)n renal
ematuria
Eco renal no compatible
Ausencia de retinopatía
En(% Sist=mica
,efrologia 20-$%-('%-*-)
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
28/57
,efrologia 20-$%-('%-*-)
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
29/57
El diagn)stico implica 'e(ropatía clínica
Hgrado I o terminal H
El pron)stico renal es malo, pero se
puede me8orar
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
30/57
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
31/57
Q Diagnóstico e institución precoz del mane2o de la !9C
Q Control de la presión arterial y de la proteinuria
!'C% y:o %9%!! HEn todo protein5rico, incluso normotensos
;lo>ueadores del calcio (o D?$ Hevitar @P
$% de difícil mane2o7 incluso 1 f@rmacos7A)3* : uismo
Q Control de la obesidad 'e(rologia
/10R0H1*020-
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
32/57
@oppler arterial de EESS ! EEII Acceso vascular precoL H D$ /2 /- ml.min Bondo de o8o ! (otocoagulaci)n
Ecocardiograma / @ Inicio precoL de @ o P@
BA aut)loga con
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
33/57
'EB&PA?A $TPIDA
Mediada por inmunocomple8os Sedimento anormal H7-J c.s elevaci)n de
creatinina%
Mani(estaciones $ES acompaado de* Proteinuria + ,- g.día Micro#ematuria Drea +1,- mg.d$ Hm6s tardío
Anti2 ds@'A H, antinucleosomas H ! B&H2 tros* anti C)>, anti Sm, anti &o, anti $a, etc
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
34/57
D$ASIBIDADIC' @E 'EB&IIS $TPIDAH'$ odas son respuestas inespecíFcas a un (en)meno lesional com5n% Por esto, aunque la
clínica ! evoluci)n de cada clase de 'B tiene características propias, estas sesobreponen en la pr6ctica, ! una clase puede evolucionar a otra%
'o #a! relaci)n probada entre los #allaLgos de laboratorio ! el tipo #istol)gico%
1% '$ Mesangial mínima* M normal con IB H para dep)sito de comple8os inmunes% /% '$ Mesangial Proli(erativa* M c. #ipercelularidad o e4pansi)n de la matriL
mesangial Hde cualquier grado% % '$ Bocal* M c. compromiso mesangial ! glomerular endo o e4tracapilar de
menos del -J de los glomerulos H(ocal en distribuci)n segmentaria o global% Se subdivide seg5n la presencia o no de lesiones activas.cr)nicas HA, A.D, D
0% '$ @i(usa* M c. compromiso di(uso H+-J de los glom=rulos, !a sea (ocal o
segmentario Se subdividen seg5n*Presencia o no de lesiones activas.cr)nicas HA, A.D, D ! compromiso
del glom=rulo HI S Hsegmentaria ! I2< Hglobal -% '$ Membranosa* @ep)sitos inmunes subepiteliales Hsegmentario o global o sus
secuelas evidenciadas por IB, ME ! M% % 'B esclerosante avanLada* + VJ de glomerulos esclerosados globalmente%
?alla@go especfico' Presencia de numerosas estructuras
tubuloreticulares en las clulas endoteliales glomerulares 3
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
35/57
DA&ADE&ISIDAS D$?'IDAS
Dlase 1 Mesangial mínima Presentaci)n m6s leve ! temprana de '$
Dlase / Mesangial Proli(erativa Asociado a ematuria !.o Proteinuria% Sd 'W o I& nunca% A poco com5n% 'o tratar%
Dlase Bocal Dasi siempre ematuria ! Proteinuria% Dom5n Sd 'W, I& e A% Pron)stico seg5n porcenta8e de glom=rulos comprometidos%
Dlase 0 @i(usa $a m6s com5n ! de peor pron)stico% Dasi siempre ematuria ! Proteinuria% Dom5n Sd 'W, I& e A% Dasi siempre anti2@'A H con ipocomplementemia Hsobretodo en $ES activo Dasi siempre progresa a I&D
Dlase - Membranosa Puede presentarse sin otras mani(estaciones sist=micas% Para di(erenciar de
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
36/57
/ a 1 J de I H, Dasi e4clusivamente en raLa negra Proteinuria !.o Balla renal se relaciona con peor
pron)stico sin importar la causa Dausas*
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
37/57
&iesgo* D@0 G/, Darga viral + 1%,ombres, &AXA 'E
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
38/57
IEDA ! A&AII A&* &espuesta diversa
&egresi)n casi completa de paciente con I&D
en di6lisis $ancet 1VV3R /-*73 'ENM /1 Nun /3R00H/* 1V7V230
&etarda progresi)n Dorticoides*
Me8oría de (unci)n ! pron)stico renal Ma!or tasa de in(ecciones graves
Diclosporina
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
39/57
BMC Nephrology 200% $') doi'038&->*2%&+*-*)
Surial =ialysis "orbidity and "ortality Gae 44 Cohort (=""S 44 ++& only
, H %%>-
p / 030
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
40/57
Dambios Mínimos
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
41/57
4diopItico
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
42/57
Patogenia* @esconocida H&ol del podocito inmunidad mediada por lin(ocitos Alteraci)n de DA&in,$itioK Dlínica
Sd ne(r)tico PU& corticosensible H3J B4 &enal ! PA normal% 1. A Sedimento normal% 1. micro#ematuria Serología H2
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
43/57
Evoluci)n 3J corticosensible &ecaidas (recuentes H+-J
ratamiento Dorticoides en altas dosis Hmínimo meses
+ @uraci)n + nW de &emisiones
&esistencia o dependencia Diclo(os(amida, Diclosporina, racolimus, MBM
Adultos* 10J evoluciona a I&
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
44/57
Ausencia de Edemas* Me8or pron)stico, menosrecaidas
Edad* 'ios con me8or respuesta a corticoides,pero tb con m6s recaidas
Se4o (emenino* M6s recaidas% &aLa 'egra* Peor evoluci)n Dorticorresistencia* 3J I& 'W de recaidas% @uraci)n de la remisi)n $A
Menos &ecaidas* @&/, @&, @q1 M6s &ecaidas ! corticorresistencia* @&.@&7, @q/
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
45/57
Entidad clínico2patol)gica con diversasetiologías, pero con una e4presi)n#istol)gica com5n* 'sclerosis en un
porcenta2e variable de glom=rulos quea(ecta una parte de los mismos% Etiología*
Primaria Espor6dicas Bamiliares Hproteínas podocitarias resist% a tto
Secundaria Hasociada a obesidad
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
46/57
Proteinuria generalmente ne(r)tica Micro#ematuria -J A /-2-J Serología H2
$rimarias "ecundarias
Dlínica Instalaci)n r6pida Instalaci)n lentaHaos
Edema Evidente Sin Edema
$aboratorio
Sd ne(r)tico Proteinuria Masiva
Aislada HAlb 'orm' A[ SI'@&ME
AnatomíaPatol)gica
ol glomerularnormal
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
47/57
Pron)stico 1W* Proteinuria masiva -J de I& a los 1 aos
/W* ariable, pero gralJ evoluci)n lenta
ratamiento
Idiop6tica* Dorticoides altas dosis por un tiempo
prolongado H0J de respuesta Dortico @ep.&esist* Diclosporina, racolimus, MBM
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
48/57
Dausa m6s (recuente de S'W en adultos !ancianos Hbiopsia
Etiología
Idiop6tica* 23J Secundaria* Dlínica id=ntica a la 1W% AP* dep)sitos subendoteliales ! mesangiales
Hdistinto a subepitelial
Patogenia Autoinmune
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
49/57
Sd'W de curso insidioso H3J, proteinuria -21gJdía
tros* Proteinuria asintom6tica c.s #ematuria Micro#ematuria -J A J
Paraneopl6sica* ombres + - aos, 020-J Sd'W 6ntes de la
neoplasia, 0J el diagn)stico es simultaneo% Sd 'W por '% Membranosa* Anamnesis ! e4
(ísico orientado a b5squeda de neoplasia
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
50/57
Evoluci)n ariable 20J evoluci)n a I& en -21- aos J remisi)n total o parcial espontanea Bactores de mal pron)stico
ombre +- aos Proteinuria +7g.día I& @uraci)n Prolongada istología* InFltrado Intersticial
ratamiento IEDA !.o A&A II Esteroides Diclo(os(amida o Dlorambucil OO D'&E&I@
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
51/57
En(ermedad glomerular crónica de cursovariable7 cu!a característica predominantees la proli(eraci)n mesangial conengrosamiento de la pared capilar
glomerular e IPDMP$EME'EMIA\\ Primaria o "ecundaria ipos #istol)gicos
ipo 1* por Inmunocomple8os ipo /* @eFcit de Bactor del complementoHDne(
ipo * Por inmunocomple8os
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
52/57
asta un 3J con
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
53/57
ta J Alteraciones del complemento D
ipo 1* D ! D0 ba8o -J al dg ipo /* D ! D0 ba8o apro4 1J al dg Dne( H en J de tipo / ! J de tipo 1
%nemia desproporcionada para el grado de afecciónrenal 'iveles de complemento ]uctuantes durante la evoluci)n
Pron)stico MA$ I& en dialisis el -27-J en 1 aos
Pueden #aber remisiones espont6neas Hin(recuentes
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
54/57
Sin opciones con eFcacia comprobada
Primaria Hsin consenso Dorticoides Antiagregantes Plaquetarios
Secundaria ratar causa de base D H* IB' &ivabirina
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
55/57
Síndrome 'e(r)tico &AA& $A DAUSA @E ;ASE
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
56/57
@ieta ?ipoproteica , a ,3 grs de proteína.^g.día* 'o #an
demostrado disminuir la proteinuria en (orma consistente% ?ipograsa ?ipoproteica Hcon proteina de so!a logra
disminuir la proteinuria ! me8orar el perFl lipídico% (ormoproteica* En pacientes mu! desnutridos Hpotente predictor
de mortalidad en pacientes con I&D ?iperproteica D'&AI'@IDA@
AI'Es @isminu!e la proteinuria, aunque sus potenciales &AM H@ Alta !
;a8a limitan su uso IEDA
@isminu!e presi)n intraglomerular ! la progresi)n de laen(ermedad renal sub!acentes%
@isminuci)n de la proteinuria + a lo esperado por e(ecto#ipotensor solo% Ma!or e(ecto con Ant% @el Dalcio%
-
8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA
57/57
Edema @ieta ipos)dica @iur=ticos de Asa Haltas dosis iaLidas.A#orradores de
^ &estricci)n #ídrica
iperlipidemia @ieta Estatinas ! secuestradores de 6cidos biliares Hcolestipol,
colestiramina% IEDA Anticoagulaci)n ProFl6ctica Heparina, AAS
@osis erap=utica* Albumina G /