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09/02/2017

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Inserm U-1118. Faculté de Médecine de Strasbourg

François SELLAL

CMRR de Strasbourg-Colmar

Hôpitaux Civils de Colmar

Atrophie Corticale Postérieure

Hôpitaux Civils de COLMAR

Amiens, le 3 février 2017

Posterior Cortical AtrophyBenson et al, Arch Neurol 1988;45:789-793

• Cinq patients développant de façon progressive des troubles des fonctions postérieures.

• « Signes visuels » inauguraux puis :• Agnosie visuelle• Agnosie topographique• Apraxie visuo-constructive• Aphasie transcorticale postérieure• Syndrome de Gerstmann (acalculie, indistinction D-G,

agnosie digitale, agraphie)• Syndrome de Balint (ataxie optique, paralysie psychique

du regard, simultagnosie)

Posterior Cortical Atrophy (2)Benson et al, Arch Neurol 1988;45:789-793

• Signes tardifs ou négatifs :• Troubles de la mémoire verbale très tardifs• Pas d’altération des fonctions motrices et sensorielles

primaires (notamment de la vision)• Bonne conscience de soi (insight), affect approprié.

• Données d’examen :• EEG : ralentissement diffus aux stades tardifs• WAIS : perte de 25-30 points au QIP par rapport au QIV• TDM : atrophie des régions π > α• IRM : idem

Terminologie

• Atrophie corticale postérieure (Benson et al, 1988, Tang-Wai et al

2004)

• Atrophie bipariétale progressive (Mackenzie et al, 1996)

• Dysfonction corticale postérieure (Renner et al, 2004)

• Syndrome de Benson

• Forme visuelle de MA (Nestor et al, 2003)

• Forme atypique de MA (Galton et al, 2000)

• Apraxie progressive (Ceccaldi et al, 1995)

Profil clinique. Plaintes des patients (1)

Peu spécifiques

• Je pourrais voir mais je ne vois pas

• Vision brouillée, floue…incapable de focaliser pour lire

• Sensation d’instabilité quand les objets bougent

• Besoin de lire des grands caractères

Evovatrices d’une simultagnosie

• Du mal à voir les choses même devant soi

• “Je les vois mais je ne peux pas les mettre ensemble”

• “Quand elle regarde un panorama, elle ne voit pas les détails qu’elle pourrait voir”

• Du mal à prendre un objet quand il y en a une multitude devant soi

Tang-Wai et al, 2004

Recherche d’une simultagnosie

Figures de Navon :

• Traitement local : Z

• Traitement global : H

Z ZZ ZZ ZZ Z Z Z Z Z ZZ ZZ Z

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Recherche d’une simultagnosie

Comptage (VOSP)

Exploration en Eye tracking de l’une analyse d’image.A : sujet sainB : ACP. Après avoir observé la partie la plus informative, se perd dans des parties de l’image n’apportant aucune information pertinente.

Profil clinique. Plaintes des patients (2)

Evocatrices d’ataxie optique

• Du mal à enrouler le cordon de l’aspirateur autour du manche

• Du mal à attraper un objet mouvant

Evocatrices d’une prosopagnosie

• Difficultés à reconnaître les visages, repères et sites géographiques.


Profil clinique des malades

• Age moyen de début des symptômes : 60,5 ± 8,9 ans

• Sex ratio (H/F) : 0,4

• Durée de la maladie (9 cas autopsiés) : 3-10 ans

• Troubles visuels les plus fréquents :• simultagnosie (82%)

• amputation du champ visuel : HLH, QLH (47,5%)

• Autres troubles les plus fréquents :• acalculie (38%)

• alexie (78,6%)

• anomie (88,9%)

• apraxie idéomotrice (86,7%), visuo-constructive (100%)

• Préservation de la conscience de soi (95%)


Mme AC, 53 ans

• MMSE : 28/30• Calcul : 4/5• Dessin : 0/1

• Mattis : 138/144

• Dessins copiés de la BORB

Profil clinique des malades (début/fin)

• Hallucinations : 1/40 (5/40)

• Syndrome parkinsonien : 0/40 (6/40) 1

• Génétique 1: • Apo ε2 : 25,9%• Apo ε3 : 70,4%• Apo ε4: 3,7%

• Epidémiologie ? 2

• Sur 523 MA adressées en CM : 24 (5%) présentations visuelles; 13 (3%) présentations apraxiques.

1: Tang-Wai et al, Neurology 2004

2: Snowden et al, Cortex 1997

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Critères proposés(Tang-Wai et al, 2004)

Signes cardinaux (1)• Début insidieux, aggravation progressive

• Plaintes visuelles initiales, en l’absence de problème ophtalmologique

• Préservation relative de la mémoire antérograde et de la conscience de soi

• Troubles visuels handicapants tout au long de la maladie


Signes cardinaux (2)•Absence d’hallucinations ou de syndrome parkinsonien

précoces•Un des signes suivants :

• Simultagnosie avec ou sans ataxie optique ou apraxie du regard

• Apraxie visuo-constructive• Amputation du champ visuel• Désorientation topographique• Eléments du syndrome de Gerstmann


Signes évocateurs (3)•Alexie•Début présénile•Apraxie idéomotrice ou de l’habillage•Prosopagnosie

Investigations •Neuropsychologie : dysfonctionnement pariéto-

occipital•TDM/IRM : atrophie focale P ou O•SPECT/TEP : hypoperfusion/métabolisme PO

IRM, séquences en T1, Mme MC, 56 ans

IRM cérébrale. Mme MC. 58 ans.

Mme AC, 53 ans. TDM cérébrale

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IRM, coupes transversalesinversion récupération


IRM, coupes sagittalesimages pondérées en T1

Crutch et al, Lancet Neurol 2012

Imagerie fonctionnelle TEP-TEMP

• Apparition précoce d'une hypoperfusion du cortex associatif postérieursouvent bilatérale dans les formes évoluées

• Une hypoperfusion limitée au cortex bipariétal doit faire discuter del'éventualité d'une MA

• Relative préservation du cortex frontal et des structures amygdalo-hippocampiques

SPECT à l’ECD. Atrophie corticale postérieure

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Posterior Cortical Atrophy Victoroff et al, Arch Neurol 1994; 51:269-274.

3 premiers cas neuropathologiques :

•Maladie d’Alzheimer (DNF pariéto-occipitales et hippocampiques)

•Gliose sous-corticale des régions pariéto-occipitales•Maladie de Creutzfeldt-Jakob (lésions diffuses)

Anatomo-pathologieTang-Wai et al, 2004

•9/40

•Même tableau que ceux non décédés

•2 cas de DCB•Syndrome parkinsonien asymétrique•Apraxie idéomotrice

•7 cas de MA•5 MA pure•2 MA avec corps de Lewy

• Hallucinations, sdr parkinsonien 3 à 7 ans plus tard

1 à 3 ans après le début

Neuropathologie des atrophies focales

Alladi et al, Brain 2007;130:2636-2645 Alladi et al, Brain 2007;130:2636-2645

Signes cliniques des ACP dues à une MA

Alladi et al, Brain 2007;130:2636-2645

Voie du quoi

Voie du où

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D’après Delacourte et al, 1999

Influence de facteurs génétiques ?

Répartition des ACP selon leur profil clinique et le profil des biomarqueurs dans le LCR.AD : maladie d’Alzheimer; PCA-AD : atrophie corticale postérieure avec signes de maladie d’Alzheimer, CBS : syndrome cortico-basal; p-PCA : atrophie corticale postérieure pure.

J Seguin, M Formaglio et al. Neurology 2011; 76 :1782-88.

Charge amyloïde et métabolisme cérébraldans l’ACP. Rosenbloom et al, Neurology 2011;76:1789-96

12 ACP vs 14 MA

30 témoins 12 ACP14 MA30 témoins

Rosenbloom et al, Neurology 2011;76:1789-96

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Traitements ?

• Traitements symptomatiques de la MA : IAChE, mémantine…

• Traitement de l’anxiété +++

• Traitement antidépresseur anxiolytique

• Traitements non pharmacologiques?

Tentative de prise en charge non médicamenteuse

support objectifs contenu

Comprendre la maladie diaporama Comprendre que les spts’intègrent dans un syndrome connu

Rapports œil/cerveau

Repérer les difficultés du quotidien

ADCS/ADL Évaluer le retentissements sur les AVQ

Habillage AlimentationDéplacements conduiteLecture/écriture

Exprimer son expérience sans le regard de l’aidant

1 groupe patient1 groupe aidant

Expression libre et spontanée sur le vécu

Lenteur dans les tâches (expliquer à l’aidant)Emergence de besoins

Recours à des aides et conseils techniques

Recours à un ergothérapeute

Conseils personnalisésUtiliser les capacités résiduelles

Conseils concrets et écologiques

Consolidation des connaissances

Contrôle et renforcement des connaissances

Reprise des 4 séances à partir de situations concrètes

Recours aux ressources médico-sociales

Intervention d’un contrôleur du Conseil Général

Connaître les dispositifs d’aide,Aides à domicile

Information et réflexion sur AdJ, aides financières

Videaud H et al, Rev Neurol 2012. 6 séances

Effet sur l’anxiété

En conclusion

• L’ACP est un syndrome, dont la clinique fait l’unité.

• Plusieurs étiologies sont possibles, largement dominées par la MA.

• Les biomarqueurs in vivo permettent d’approcher cette étiologie.

• Les traitements restent largement empiriques et se superposent à ceux proposés dans la MA.

Révélation d’une maladie d’Alzheimer par un syndrome pariétal, avec mouvements anormaux asymétriques

Charge amyloïde dans l’ACP.Formaglio M et al. J Neurol 2011

• 5 patients ACP avec un profil MA (LCR, PET PIB)

• 5 patients avec un profil MA typique (cog, LCR, PET PIB)

• 8 patients groupe témoin: absence plaintes et troubles cognitifs (cog, PET)

• Marquage plus élevé dans les régions occipitales et temporales chez 4 ACP /5, mais pas de différence ACP-MA quand le niveau global de marquage est utilisé comme covariable en analyse statistique

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Analyse cartographique du marquage PIB - Cortex frontal, pariétal et cingulaire: NS - Cortex occipital: ACP > MA (p=0,03)- Cortex temporal latéral: tendance ACP > MA (p=0,05)

Fixation du PIB chez les 5 patients ACP

Augmentation du marquage PIB chez les patients ACP, mais qui ne prédomine pas toujours dans les régions postérieures

Corrélation à l’histologie, mais pas à la clinique

Formaglio M et al. J Neurol 2011

Cas # 1. Madame AC, née en 1949. Vue en 2002 (53 ans)

Pharmacienne en activité, gauchère contrariée

Antécédents :

• DNID traité par simple régime (2001)

• hypercholestérolémie traitée

• familiaux : MA chez la mère vers 70 ans

Plaintes :

Depuis Noël 2001: perte du fil de la pensée, manque d’entrain.

D’après le mari : pb pour lire une carte routière, oublis inhabituels, indifférence

AC, 53 ans. Bilan de septembre 2002

Grober et Buschke (RL/RI-16) :

rappel immédiat : 14/16

rappels libres : 9 - 13- 11

rappels totaux : 16 – 16 - 16

reconnaissance : 16/16

fausse reconnaissance : 0

rappel libre différé : 12/16

rappel total différé : 16/16

intrusions : 0


Fluence verbale :

• Animaux : 19 (1 mn)

• P-F-L : 9-10-8

Stroop : � (?-56-16)

Empan chiffré direct :4, inverse : 3*

TMT A: 120* s (<10e p), B: 210* s (<10e p)

Test de l’horloge : hésitant

Copie de la fig. de Rey :�


Test des cloches : 34/35

Test de discrimination visuelle de Benton : �

PEGV :

Figures identiques : 4*/10 (lente)

Figures enchevêtrées : 7*/10

Appariement fonctionnel : 10/10

Appariement catégoriel : 10/10

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AC, 53 ans : fonctions pariétales

Orientation D-G : 12/12

Gnosies digitales : sp

Désignation des parties du corps : sp

Gnosies des couleurs : sp

Mme AC, 53 ans. TDM cérébrale



IRM, coupes sagittalesimages pondérées en T1

Mme AC, 53 ans. SPECT

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Mme AC, 53 ans. SPECT AC, 53 ans. Bilan d’août 2003

MMS = 28/30 (calcul : 4/5, dessin : 0)

Echelle de Mattis :

• Attention : 34/37

• Initiation : 36/37

• Construction : 5/6

• Concepts : 38:39

• Mémoire : 25/25

• Total : 138/144

AC, 55 ans. Bilan de juin-août 2004

Echelle de Mattis :Attention : 34/37Initiation : 35/37Construction : 6/6Concepts : 39/39Mémoire : 25/25Total : 139/144

DO 80 : 80/80

AC, 55 ans. Bilan de juin-août 2004

Grober et Buschke (RL/RI-16):

rappel immédiat : 16/16




fausse reconnaissance : 0



intrusions : 0

AC, 58 ans. Bilan de mars-juin 2006

Echelle de Mattis :

• Attention : 35/37

• Initiation : 28*/37

• Construction : 3*/6

• Concepts : 39/39

• Mémoire : 23/25

• Total : 128*/144

AC, 57 ans. Bilan de mars 2006

Grober et Buschke :

rappel immédiat : 14*/16




fausses reconnaissances : 0



intrusions : 0

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AC, 58 ans. BORB (1)

• Comparaison de longueurs : 22*/30

• Comparaison de tailles de disques : 18*/30

• Orientation de lignes : 23/30

• Position d’ouvertures : 28*/40

• Figures entremêlées : • Paires de lettres: 36/36

• Triplets de lettres: 21*/36

Comparaison d’ouvertures

Mme AC. BORB (2)

• Dessin copié : �

• Dessin de mémoire : �

• Appariement perceptif• Vues minimales : 21/25• Vues écrasées : 21/25

• Décision d’objet : • Facile : 32/32• Difficile : 23/32 (seuil)

BORB : appariement perceptif

BORB : appariement perceptif BORB : décision d’objet

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MC, 58 ans. BORB (3)

• Appariement catégoriel : 31/32

• Appariement fonctionnel : 28/32

• Dénomination : 14/15

• Figures de Navon :• Ttt local : 6/6

• Ttt global : 3/6 sur incitation


AC. 57 ans.

• Appariement couleurs-dessin : sp

• Test de Farnsworth : dyschromatopsie totale des deux yeux.

Rôle du glaucome ?

AC, 57 ans. Bilan de mars-juin 2006

Comptage

AC, 57 ans. Fonctions visuo-praxiques

• Dénomination de 10 objets : 10/10

• Pantomime sur commande : 9*/10

• Utilisation réelle : 8*/10

• Praxies idéatoires : 4/4

• Gestes symboliques : 8/8

• Gestes arbitraires : 2*/4

• Praxies mélokinétiques : 2/3

* Pb pour les gestes bimanuels

Mme AC. IRM, coupes coronales IR

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Mme AC. IRM coupes transversales T1Mme AC. IRM coupes sagittales T1

Cas # 2

Mme MC, née le 15.09.1947Secrétaire-gestionnaire en activité

En 2002 (55 ans) :

• troubles mnésiques (manque du mot)

• perd des objets dans des endroits incongrus

• désorientation spatiale

• moindre précision des gestes

• anxiété ++

Bilan de 2003

MMS = 26/30 (calcul, dessin)Grober et Buschke :

rappel immédiat : 15/16rappels libres : 6* - 9 - 9rappels totaux : 13 – 15 - 16reconnaissance : 15/16fausses reconnaissances : 0rappel libre différé : 10/16rappel total différé : 14/16intrusions : 5*

Bilan de 2003

• Stroop : +4

• WCST : 2* critères, 9* erreurs dont 5 pers.

• Empan chiffré : 6 (endroit), 4 (inverse)

• Fluence en 2 mn :• animaux : 24

• P : 27

• Dénomination : 8*/10

• Figure de Rey

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Mme MC. Copie de la figure de Rey IRM, séquences en T1, 2003

MC, 58 ans. Bilan d’août 2005

MMS = 23*/30 (OS: 4/5, calcul: 1/5, langage: 7/8, dessin: 0)

Echelle de Mattis :

• Attention : 36

• Initiation : 29

• Construction : 2*

• Concepts : 36

• Mémoire : 17*

• Total : 120*/144


Grober et Buschke :

rappel immédiat : 14*/16

rappels libres : 4* - 7* - 10



fausses reconnaissances : 1



intrusions : 2*


Mémoire visuelle : DMS-48

Set 1 : 48/48 (100%)

Reconnaissance réalisée en 4mn 30s

MC, 58 ans. BORB (1)

• Tâche de longueur de lignes : 28/30

• Tâche de taille de disques : 24*/30

• Tâche d’orientation de lignes : 23/30

• Tâche de position de trous : 28/40

• Copie de dessin : très altérée ; difficultés de correspondance entre le modèle et la copie ; désorientation spatiale marquée.

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Mme MC. Copie de dessins (1)

BORB BORB

Mme MC. Copie de dessins (2)

BORB

Mme MC. Copie de dessins (3)MC, 58 ans. BORB (2)

• Vues minimales : 23/25

• Vues inhabituelles : 21/25

• Dessin de mémoire : production similaire aux dessins copiés.

• Décision d’objet : • Version facile (B) : 30/32• Version difficile (A) : 23/32 (seuil : 23)

• Dénomination : 64*/76 • Erreurs visuelles : 8*• Erreurs sémantiques : 4

MC, 58 ans. Fonctions visuo-spatiales

• Orientation D-G (Benton) : 10*/20• Sur soi : 8/12

• Sur autrui : 2/8

• Localisation des doigts : 51* (58 ± 1,6)• Main visible : 16/20

• Main cachée : 18/20

• 2 mains cachées : 17/20

• Calcul posé : ��

Ecriture : phrase du MMS

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• Facial recognition test : 42 (n = 40-54)

• Figures de Navon : local 6/6, global 0/6



• Dénomination de 12 objets : 12/12

• Pantomime sur commande : 12/12

• Praxies idéatoires : 4/4

• Gestes symboliques : 8/8

• Gestes arbitraires : 1*/4

• Praxies mélokinétiques : 2/3

IRM cérébrale. Été 2005

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