Download - Nefropatia lúpica
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Prototipo de enfermedad multisistémica autoinmune de etiología desconocida en la que se produce lesión tisular y citológica por la activación de autoanticuerpos e
inmunocomplejos
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
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1 de cada 25009 Mujeres:1 Hombre1 de cada 700 mujeres en edad fértilAfrodescendientes e hispanosTercera y cuarta década2:1 en extremos de la vida
EPIDEMIOLOGIA LES
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Trastorno de origen multifactorial dado por las interacciones genéticas, inmunitarias y ambientales que llevan a la activación de LT cooperadores y los LB dando lugar a la producción de autoanticuerpos patógenos.
ETIOLOGIA Y PATOGENIA LES
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CRITERIOS DIAGNÓSTICOS LES
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Sistémicas 95 %Musculo esqueléticas 95 %Cutáneas 80 %Hematológicas 95 %Neurológicas 60 %Cardiopulmonares 60 %Gastrointestinales 45 %Vasculares 15 %Oculares 15 %Y ……….
LESIONES EN ORGANOS Y SISTEMAS LES
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KENNY BUITRAGO TORO
SEXTO SEMESTRE
MEDICINA DEL ADULTO 1
UNIVERSIDAD TECNOLOGICA DE PEREIRA
NEFROPATIA LÚPICA
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50 – 60 % de los pacientes con LES
Alta incidencia en afrodescendientes, asiáticos e hispanos
Igual proporción H:M
EPIDEMIOLOGIA NL
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Disminución de linfocitos T citotóxicos y reguladores.
Aumento de linfocitos T helperActivación policlonal de linfocitos BProducción anómala de interleucinasDisfunción en el mecanismo apoptótico de
linfocitos autoreactivosProducción de complejos inmunes circulantes
PATOGÉNESISNL
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DIAGNÓSTICO
Clínico - laboratorio Biopsia renal
Hematuria
Proteinuria
Disfunción renal
Niveles bajos del
complemento
recaídas
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SOCIEDAD INTERNACIONAL DE NEFROLOGIA(ISN)
SOCIEDAD DE PATOLOGÍA RENAL(RPS)
MICROSCOPIA DE LUZ
MICROSCOPIA ELECTRONICA
INMUNOFLUORESCENCIA
ESTADIOS DE LA NEFROPATIA LÚPICA
6 CLASES DE LA NEFROPATIA
LUPICA
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Aspecto glomerular normal con depósitos mesangiales de inmunocomplejos.
Pacientes sin evidencia clínica, o muy leve, de patología renal
ISN/RPS CLASE I
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Presencia de hipercelularidad mesangial de cualquier grado acompañada de depósitos inmunes.
ISN/RPS CLASE II
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Leves o mínimos hallazgos de patología renalTítulos séricos altos anti-DNA y bajos niveles
de complemento.Sedimento urinario inactivoProteinuria < 1g / 24 hrsRango nefrótico extremadamente raroHipertensión infrecuenteCreatinina sérica y TFG en valores normales
ISN/RPS CLASE II
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Glomerulonefritis focal, intra o extracapilar que afecta < 50 % de todos los glomérulos
1. Activa (A): necrosis fibrinoide, picnosis, cariorrexis, ruptura de la membrana basal glomerular
2. Crónica (C): proceso inactivo caracterizado por esclerosis de la zona afectada
3. Mixta (A/C)
ISN/RPS CLASE III óNEFROPATIA LÚPICA FOCAL
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Hipertensión arterialSedimento urinario activoProteinuria < 1g / 24 hrs1/3 de los pacientes presentan todos los
síntomas del síndrome nefrótico.Niveles séricos de creatinina aumentada
La intensidad de las manifestaciones depende de la extensión de la lesión.
ISN/RPS CLASE III óNEFROPATIA LÚPICA FOCAL
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Glomerulonefritis focal, intra o extra capilar que afecta > 50 % de todos los glomérulos
1. Activa (A): necrosis fibrinoide, picnosis, cariorrexis, ruptura de la membrana basal glomerular
S : mas del 50 % de los glomérulos afectados tienen lesiones segmentarias y proliferación global.
G: mas del 50 % de los glomérulos afectados tienen lesiones globales.
2. Crónica (C): proceso inactivo caracterizado por esclerosis de la zona afectada
3. Mixta (A/C)
ISN/RPS CLASE IV óNEFROPATIA LÚPICA
PROLIFERATIVA DIFUSA
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ISN/RPS CLASE IV óNEFROPATIA LÚPICA
PROLIFERATIVA DIFUSA
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Manifestaciones clínicas severasTítulos altos anti-DNA y niveles muy bajos
de los factores del complemento.Todos presentan algún grado de
proteinuriaMas del 50% se manifiestan con síntomas
clásicos de síndrome nefrótico.Hipertensión arterialTFG disminuida
ISN/RPS CLASE IV óNEFROPATIA LÚPICA
PROLIFERATIVA DIFUSA
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Depósitos inmunes subepiteliales conformando una “membrana”
Depósitos mesangiales acompañados de hipercelularidad
ISN/RPS CLASE V óNEFROPATIA LÚPICA MEMBRANOSA
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El 60 % se presenta con proteinuria franca por encima del rango nefrótico.
Edema hipoalbuminemia y todos las demás manifestaciones del síndrome nefrótico.
Hipertensión arterial y disfunción renal.Predisposición a eventos tromboembolicos.
Pueden presentarse pacientes con proteinuria sin rango nefrotico.
ISN/RPS CLASE V óNEFROPATIA LÚPICA MEMBRANOSA
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Compromiso glomerular de tipo esclerosante en mas del 90%
También denominada de fase finalProducto final de lesiones sucesivas a lo largo
del tiempo a causa del LESMicrohematuriaProteinuriaHipertensión arterialTFG disminuida
ISN/RPS CLASE VI óNEFROPATIA LÚPICA ESCLEROSANTE
AVANZADA
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Proceso poco frecuente en el cual a pesar de los hallazgos encontrados en la biopsia y los cambios estructurales descritos en ellas el paciente no refiere manifestaciones clínicas ni exámenes de laboratorio anormales
NEFROPATIA LÚPICA SILENTE
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Muy variado ya que es una patología que fluctúa en el tiempo entre procesos de remisión de la enfermedad y exacerbaciones, recaídas y complicaciones.
La patología puede evolucionar de una clase a otra.
Entre mas avanzado sea su estado en el momento de la biopsia tendra un peor pronostico.
CURSO Y PRONÓSTICO
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Demográficos Raza negra Sexo masculino Edades extremas de la vida
• Clínico – laboratorialesAl momento del diagnostico
Sedimento urinario activoHipertensión severaAnemiaNiveles muy bajos de factores del complementoGestaciónDaño de órganos blancoClasificación alta en la biopsia
• Después del tratamiento• Sin respuesta al tratamiento• Recaídas• Empeoramiento progresivo de la función renal
FACTORES DE MAL PRONÓSTICO
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Prevenir recaídas
sistémicas y renales
Factores del complemento
autoanticuerpos
Proteína C reactiva
Interleucinas
MONITOREO CLINICO DE LA ENFERMEDAD
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Se basa principalmente en diferentes esquemas de inmunosupresión
Esteroides: prednisolona 1 mg/kg/ día por 4-6 semanas para luego ir disminuyendo hasta llegar a una dosis de mantenimiento.
Agentes citotóxicos: ciclofosfamida, IV, Otros medicamentos: antihipertensivos,
antilipemienates, etc.
TRATAMIENTO