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La bilirrubina deriva de la degradación de las proteínas que contiene el complejo heme del SER.
El RN normal produce 6 – 10 mg de bilirrubina /kg, en comparación con la producción de 3 – 4 mgkg/día en el adulto.
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Sintesis de Hem Via metabolica Bilirrubina
Hgb Citocromo
Miogb etc..
BILIRRUBINA
Producto “Hem”
80% (Globulos rojos)
20% (Higado: Ez. P-450 y B-5)
(M. Osea: Eritropoyesis)
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La liberación acelerada de HB a partir de los hematíes constituye la causa de la hiperbilirrubinemia en la isoinmunizacion (por ejemplo: Incompatibilidad Rh y ABO).
Anomalías bioquímicas de los hematíes (Déficit de G-6-P-DH y de piruvatocinasa).
Morfología anómala de los hematíes (esferocitosis hereditaria)
Sangre secuestrada (hematomas, cefalohematoma)
POLICITEMIA
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Enzima microsomal hemoxigenasa biliverdinareductasa
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La B es no polar e insoluble en agua y se transporta hasta la células hepáticas unida a la albúmina sérica.
La B unida a la albúmina no suele penetrar en el SNC y no se considera tóxica.
El desplazamiento de la B unida a la albúmina por fármacos tales como sulfonamidas o por ácidos grasos libres, que se unirán a la albúmina, puede aumentar la toxicidad de la B
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La B no polar, liposoluble( disociada de la albúmina) atraviesa la membrana plasmática del hepatocito y se une principalmente a la ligandina citoplásmica (proteína Y) para el transporte hasta el retículo endoplásmico liso.
El fenobarbital aumenta la concentración de ligandina
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La BI o no conjugada se transforma en conjugada hidrosoluble ( directa) en el retículo endoplásmico liso mediante la acción de la uridin-difosfato-glucuroniltransferasa( UDPG-T), ésta es inducible por el fenobarbital y cataliza la formación de monoglucurónido de bilirrubina, el cual puede ser conjugado adicionalmente en diglucurónido de bilirrubina.
Ambos mono y diglucurónido pueden ser excretadas en los canalículos biliares contra un gradiente de concentración.
Las deficiencias hereditarias de la enzíma de conjugación ( síndrome de Crigler-Najjar) puedenprovocar una hiperbilirrubinemia grave en los RN)
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La BC en el árbol biliar penetra en el TGI y después el organismo la elimina mediante las heces. La BC normalmente no es reabsorbida a partir de los intestinos a menos que se transforme nuevamente en BNC por acción de la enzima intestinal betaglucuronidasa.
La resorción de B a través del TGI y la nueva distribución hasta el hígado para una reconjugación se denomina circulación enterohepática.
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Las bacterias intestinales pueden impedir la circulación enterohepática de la bilirrubina convirtiendo la BC en urobilina
Los proceso patológicos que conducen a una mayor C-E-H incluyen: el ayuno o disminución de la ingesta enteral, las atresias intestinales, el íleo meconial y la Enfermedad de Hirschprung
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necesidad del organismo de excretar el grupo HEM necesidad del organismo de excretar el grupo HEM necesidad del organismo de excretar el grupo HEM
Sistema reticulo endotelial
Globina (reutiliza)
Hierro libre
hemo
M. O
Higado
otros
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Crioglobina
Heptaglobina
Bilirrubina libre
No conjugada
Indirecta
hepatocito
albumina
Uridine-difosfo-Glucoronil transferasa
B. Conjugada
80% ac. Glucuronico glucurunato de bilirrubina (BD1)
Mas ac. Diglucuronico glucuronido de bilirrubina (BD2)
10% ac. Sulfurico sulfato de bilirrubina
10% otras
Transporte activo (ligandinas X,Y y Z)
REL
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BC
Canaliculos biliares
Intestino
50% BC (efecto bacteriano)
11%Heces Urobilinogeno soluble 5% Riñon
Oxidacion Oxidación
Estercobilinogeno 89%Reabsorcion
Estercobilina (Entero-hepatico) Urobilinogeno
Elimina
Reutiliza
OrinaBILIRRUBINA INDERECTA NO DETECTABLE EN SANGRE
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METABOLISMO DE BILIRRUBINA EN EL FETO
Bilirrrubina en liq. Amniotico------------------------ a las12 SG
Desparece------------------------------------------------ 36 – 37 SG