Download - Melanoma Koroid Web
-
7/30/2019 Melanoma Koroid Web
1/24
Abdul Mubdi Ardiansar AK
10
Melanoma Koroid
1. PendahuluanMelanoma koroid adalah tumor primer intraokular ganas yang paling sering
ditemui dan jenis tumor kedua dari tipe melanoma maligna yang paling sering
dalam tubuh. Tetapi tumor ini jarang kasusnya. Melanoma koroid merupakan
subtipe melanoma uveal. Melanoma uveal dapat dibagi menjadi 2 kategori: (1)
melanoma uveal anterior, di mana tumor muncul pada iris, dan (2) melanoma
uveal posterior, di mana tumor muncul baik pada koroid atau badan siliaris.
Melanoma intraokular yanng timbul secara bersamaan dapat melibatkan lebih dari
satu struktur uveal.1
Jaringan okular di mana tumor tersebut muncul yaitu uvea merupakan
lapisan pigmen padat yang merupakan bagian dari dinding mata. Uvea ini dibagi
ke dalam iris, korpus siliaris, dan koroid. Koroid terdapat di bawah retina dan
epitel pigmen yang seluruh mata fundus. Fungsi utama dari uvea adalah untuk
memberikan oksigen dan nutrisi lainnya ke bagian dengan metabolisme tinggi
yaitu fotoreseptor retina. Hal ini akan membuat jaringan penuh dengan pembuluh
darah, dengan kumpulan kapiler dan stroma yang mengandung melanosit.1
2. Etiologi dan Faktor PredisposisiPenyebab tumor ini adalah jaringan melanosit yang berkembang pesat pada
jaringan koroid. Faktor presisposisi dari melanoma koroid terutama pada orang
dengan iris yang lebih terang, paparan sinar matahari, adanya riwayat keluarga
dengan melanoma uvea, nevus uvea, kongenital melanositosis okuler, sindrom
nevus displasia, dan xeroderma pigmentosum.1,2
3. EpidemiologiDi Amerika kasus melnoma kororid 6 kasus per 1 juta populasi.
Kemungkinan akan bertambah seiring meningkatnya paparan sinar matahari, dan
ada peningkatan kasus di bagian selatan Amerika. Data lain menunjukkan kasus
-
7/30/2019 Melanoma Koroid Web
2/24
Abdul Mubdi Ardiansar AK
11
per tahun mencapai 4-6 per satu juta orang di Eropa dan Amerika. Selain itu
akibat lapisan ozon yang menipis di laporkan kasusunya mencapai 10 per satu juta
orang di Queesland , Australia.1,2
Di Amerika sendiri kasus melanoma koroid ada sekitar 1.400 kasus baru
tiap tahunnya, dan sepersepuluh dari kasus melanoma pada kulit. Sangat jarang
dilaporkan pada orang dengan kulit hitam.3
4. Anatomi dan Fisiologi KoroidKoroid merupakan bagian traktus uvea paling posterior yang menutrisi
retina bagian luar. Ketebalannya sekitar 0,25mm dan terdiri atas tiga lapisan yaitu
koriokapiler yang paling dalam, pembuluh kecil bagian tengah dan pembuluh
besar bagian luar. Koroid terbentang dari diskus optik sampai ora serrata.
Gambar 1. Potongan mikroskopik koroid.4
Struktur koroid tipis halus, berupa lapisan berwarna coklat melapisi sklera
bagian dalam dan memiliki banyak vaskularisasi. Permukaan dalam koroid halus,
melekat erat pada pigmen retina, sedangkan permukaan luarnya kasar dan melekat
erat pada saraf optik dan tempat dimana arteri siliaris posterior dan nervus siliaris
memasuki bola mata, juga melekat pada tempat keluar keempat vena vortex.4
Lamina suprakoroidmerupakan bagian ini merupakan suatu membran tipis
dengan serat kolagen yang padat, melanosit dan fibroblast. Bagian ini
bersambungan dibagian anterior dengan lamina suprasiliaris. Antara membran ini
dan sklera terdapat suatu ruang potensial yang disebut suprachoroidal space. Di
-
7/30/2019 Melanoma Koroid Web
3/24
Abdul Mubdi Ardiansar AK
12
dalam ruangan suprachoroidal space ini dapat ditemukan arteri dan nervus siliaris
posterior longus dan brevis. 4
Stroma koroidadalah bagian mengandung jaringan kolagen dengan beberapa
jaringan elastik dan serat retikulum. Bagian ini juga mengandung sel-sel pigmen
dan sel-sel plasma. Pada lapisan ini, penyusun utamanya juga terdiri dari tiga lapis
yaitu : (i) lapisan pembuluh darah besar (Hallers layer), (ii) lapisan pembuluh
darah sedang (Sattlers layer) dan (iii) lapisan koriokapilaris.4
Ketiga lapisan pembuluh darah tersebut diatas disuplai oleh arteri dan vena.
Arterinya berasal dari cabang arteri posterior brevis yang berjalan ke anterior.
Venanya lebih besar dan bergabung dengan vena vorticose yang kemudian
menembus sklera dan bergabung dengan vena-vena ophthalmikus. Lapisan
koriokapiler memiliki dinding pembuluh darah tipis dan mengandung fenestra
multiple, terutama pada permukaan yang menghadap retina. Perisit terdapat pada
dinding luar kapiler. Kapiler juga mengandung jaringan ikat yang mengandung
melanosit dan densitas kapiler terbanyak dan terbesar terdapat di daerah makula. 4
Membrane Bruchs Lapisan terdalam khoroid adalah membrane bruchs,
berasal dari fusi antara membran basalis RPE dan koriokapiler. Membran ini
dimulai dari diskus optic sampai oraserata.Pada pemeriksaan ultrastruktural terdiri
atas lima lapisan dari luar ke dalam yaitu, membran basalis koriokapiler, lapisan
serat kolagen luar, jaringan serat elastik, lapisan serat kolagen dalam dan lamina
basalis RPE. 4
Perdarahan koroid berasal dari tiga arteri dan vena yaitu: 4
1. Arteri siliaris posterior brevis muncul menjadi dua cabang dari arterioftalmika, masing-masing cabang terbagi menjadi 10-20 cabang yang
menembus sklera di sekitar saraf optik dan memasok darah koroid
secara segmental.
2. Arteri siliaris posterior dibagi menjadi dua bagian, nasal dan temporal.Pembuluh darah ini menembus sklera dengan cara melintang di sisi
-
7/30/2019 Melanoma Koroid Web
4/24
Abdul Mubdi Ardiansar AK
13
medial dan lateral dari saraf optik dan berjalan ke depan ruang
subaraknoid mencapai otot siliris tanpa percabngan. Pada ujungnya
berakhir di otot siliaris dan beranastomosis dengan arteri siliaris anterior
dan memberikan pasokan darah bagi korpus sirliaris.
3. Arteri siliaris anterior berasal dari cabang-cabang arteri otot mata,jumlahnya ada 7, 2 masin-masing dari arteri rektus superior, rektus
inferior, dan otot rektus medial dan saru dari rektus lateralis. Arteri ini
menembus anterior episklera dan memberikan cabang ke sklera, limbus,
konjungtiva, dan akhirnya menembus sklera dekat limbus untuk
memasuki otot siliaris. Pada bagian akhir ini beranastomosis dengan dua
arteri siliaris posterior longus untuk membentuk sirkulus arteri mayor
dan menyuplai prosesus siliaris. Cabang-cabang dari sirkulus ini secara
radial melewati pinggiran pupil dan beranastomose satu sama lainnya
menjadi sirkulus arteri minor.
4. Drainase vena, vena-vena kecil mengalir dari iris, korpus siliaris, dankoroid bergabung membentuk vena vorteks. Vena vorteks ini terbagi
menjadi empat yaitu superior temporal, inferior temporal, superior nasal,
dan inferior nasal. Pembuluh vena ini menembus sklera di belakang
ekuator dan mengalir ke vena oftalmika superior dan inferior yang
dimana akan mengalir ke sinus kavernosus.
-
7/30/2019 Melanoma Koroid Web
5/24
Abdul Mubdi Ardiansar AK
14
Gambar 2. Vaskularisasi darah arteri dan vena pada traktus uvea. 4
Koroid memiliki fungsi terutama untuk suplai darah ke epitel pigmen retina
(RPE) sampai ke dua pertiga lapisan nuklear dalam dari neurosensori retina.
Koriokapiler yang memerankan fungsi ini membawa darah melalui pembuluh-
pembuluhnya ke bagian anterior bola mata. Koroid juga diperkirakan berperan
dalam proses pertukaran panas di retina karena tingginya aliran darah di pembuluh
darah koroid. Sel-sel pigmen koroid menyerap cahaya yang berlebihan yang
berpenetrasi ke retina tapi tidak diserap sel-sel fotoreseptor. Di samping itu
koroid juga memberikan peranan yang besar pada pemeriksaan fundus karena
respon dari pigmen dan warna koroid. 4
5. PatofisiologiTumor primer melanoma timbul dari sel-sel melanosit pada koroid.
Kebanyakan dari melanoma koroid berkembang dari adanya nevus melanosit yang
sudah ada. Secara histologi, ada tiga macam sel yang berbeda yang diketahui pada
koroid dan melanoma uveal lainnya yaitu spindel A,spindel B, dan epiteloid. Sel
epiteloid merupakan tipe yang agresif dan prognosisnya sangat buruk.1
-
7/30/2019 Melanoma Koroid Web
6/24
Abdul Mubdi Ardiansar AK
15
Melanoma koroid memiliki variasi warna mulai dari gelap kehitaman
sampai tidak berwarna. Tumor ini berbentuk kubah dan jika terjadi pembesaran
tumor maka akan mendestruksi membranaBruch sehingga bentuknya menyerupai
jamur. Bentuk lain yang dapat terjadi seperti bilobular, multilobular, dan difus.
Salah satu karaterisktik tumor ini adalah pertumbuhan yang mengarah ke lateral
koroid dengan elevasi minimal namun hanya 5% kaus. Melanoma koroid ini
sangat jarang terjadi penyebaran melalui satu mata ke mata keduanya atau terjadi
pada kedua mata.1
Melanoma Koroid dapat mengakibatkan defek pada lapisan pigmen
epitelium pada retina, tumor ini akan mendorong dan tidak akan memberikan
sirkulasi darah koroid yang normal. Hal ini menyebabbkan lapisan pigmen
epitelium retina akan menjadi atrofi, kabur, dan terjadi detachmentlokal pigmen
epitel. Area ini akan mengalami aktivasi fagosit dimana sel-sel yang mati dari
melanosit akan difagosit sehingga akan memberikan kesan perubahan warna pada
pigmen epitelium. Makrofag di daerah yang mengalami detachment ini akan
berwarna oranye dan bersifat lipofusin. Selanjutnya akan timbul neovaskularisasitumor sehingga dapat timbul perdarahan sub retina, eksudasi, dan plak fibrosis.1
Pertumbuhan dari tumor ini dapat secara perlahan tanpa gejala sampai
munculnya gangguan atau hilangnya visus sebagai akibat dari mekanisme
tersebut. Sirkulasi darah yang berpusat pada melanoma koroid ini akan
menyebabkan iskemik terutama pada daerah fotoreseptor dari retina dan neuron
dari retina itu sendiri. Lapisan retina tersebut akan terbentuk celah kistik dan
berkembang menjadi rongga yang lebih besar. Hal ini berkaitan dengan terjadi
edema makula kistoid.1
Umumnya tumor ini berada jauh dari nervus optik dan fovea. Seiring
pertumbuhan tumor pasien akan mengluhkan defek lapangang pandang.
Bertambahnya eksudasi cairan di runag subretinall akan menyebabkan robekan
atau detachment dari lapisan retina yang akan menimbulkan defek lapang
pandang. Eksudasi tersbt dapat berkembang menjadi pelepasan total dari lapisan
-
7/30/2019 Melanoma Koroid Web
7/24
Abdul Mubdi Ardiansar AK
16
retina. Hal yang jarang sekali melanoma koroid dapat menyebabkan nyeri pada
bola mata.1
Tanda dan gejala lainnya akan timbul selanjutnya bila tumor sudah
mencapai daerah anterior, termasuk korpus siliraris, trabekular meshwork, dan
lensa. Konsekuensinya akan timbul hipotensi ata hipertensi okler dan katarak.
Melanoma yang besar dapat menyebabkan rubeosis iris. Bagian tumor yang
mengalami nekrosis akibat kurangnya pasokan darah, dapat menyebabkan
gambaran perdarahan vitreus dan hifema.1
Melonoma koroid pada akhirnya dapat menyebabkan kematian, dan dapat
selalu terjadi metastase yang jauh tergantung dari buruknya gambaran
histopatologi. Sayangnya metastasis dapat terjadi sebelum tumor ini terdiagnosis.
Jika pertumbuhan tumor tidak memperlihatkan ekstensi atau penonjolan pada
mata maka dapat dipikirkan adanya metatastase secara hematogen karena pada
mata tidak ada sistem pembuluh limfatik. Organorgan yang dapat menjadi tujan
metastase adalah hati, paru-paru, tulang, kulit dan sistem saraf pusat.1
6. Klasifikasi dan StadiumPada melanoma sendiri untuk mata ada beberapa pembagian yaitu:5
- Melanoma iris, tumor ini senantiasa asimptomatik. Sel-sel tumor tersebutbermetastase di sudut bilik mata depan dan dapat menyebabkan glaukoma
sekunder. Melanoma iris yang berbentuk melingkar dapat diangkat dengan
iridektomi segmental.
- Melanoma kopus siliaris. Gejala yang menonjol tentunya adalah gangguanakomodasi dan refraksi pada mata yang diakibatkan oleh dislokasi lensa.
Melonoma korpus siliaris dapat disingkirkan dengan reseksi en block.
- Melanoma koroid. Merupakan tumor yang sering sekali tanpa gejala. Gejalayang sering adalah bil terkena makula akan menimbulkan berkurangnya
-
7/30/2019 Melanoma Koroid Web
8/24
Abdul Mubdi Ardiansar AK
17
visus, dan defek lapangan pandang sebagai akibat desakan tumor dan ablasi
retina.
- Metastase uveal. Merupakan tumor metastase dari karsinoma mammae, atauparu-paru. Biasannya tumor ini permukaannya rata dan sedikit sekali
pigmen.
Staging atau penentuan stadium pada melanoma koroid sesuai dengan sistem
TNM sebagai berikut:6
Kategori T untuk Korpus Siliaris dan melanoma koroid
TX: utama (primer) tumor tidak dapat dinilai, informasi tidak diketahui.
T0: Tidak ada bukti tumor primer.
T1: Tumor ukuran adalah berupa:
Tidak lebih dari 3 mm dalam dan tidak lebih dari 12 mm, atau
Dari 3,1 sampai 6 mm dalam dan tidak lebih dari 9 mm
T1a: Tumor ini T1 dalam ukuran dan tidak tumbuh ke dalam korpus siliaris atau
tumbuh di luar bola mata.T1b: Tumor ini T1 dalam ukuran dan tumbuh menjadi korpus siliaris.
T1c: Tumor ini T1 dalam ukuran dan tidak tumbuh ke dalam korpus siliaris tetapi
tumbuh di luar bola mata. Bagian dari tumor yang berada di luar bola mata adalah
5 mm (sekitar 1/5 inci) atau kurang.
T1d: Tumor ini T1 dalam ukuran dan tumbuh menjadi korpus siliaris. Hal ini juga
tumbuh di luar bola mata. Bagian dari tumor yang berada di luar bola mata adalah
5 mm (sekitar 1/5 inci) atau kurang.
T2: Tumor ukuran adalah salah satu dari berikut:
Tidak lebih dari 3 mm dalam dan 12,1-18 mm
Dari 3,1 sampai 6 mm mendalam dan 9,1-15 mm
Dari 6,1 sampai 9 mm dalam dan tidak lebih dari 12 mm
T2a: Tumor ini T2 dalam ukuran dan tidak tumbuh ke dalam korpus siliaris atau
tumbuh di luar bola mata.
-
7/30/2019 Melanoma Koroid Web
9/24
Abdul Mubdi Ardiansar AK
18
T2b: Tumor ini T2 dalam ukuran dan tumbuh di dalam korpus siliaris.
T2c: Tumor ini T2 dalam ukuran dan tidak tumbuh ke dalam korpus siliaris tetapi
tumbuh di luar bola mata. Bagian dari tumor yang berada di luar bola mata adalah
5 mm (sekitar 1/5 inci) atau kurang.
T2d: Tumor ini T2 dalam ukuran dan tumbuh di dalam korpus siliaris. Hal ini
juga tumbuh di luar bola mata. Bagian dari tumor yang berada di luar bola mata
adalah 5 mm (sekitar 1/5 inci) atau kurang.
T3: Tumor ukuran adalah salah satu dari berikut:
Dari 3,1 sampai 6 mm dalam dan antara 15,1 dan 18 mm
Dari 6,1 sampai 9 mm dalam dan antara 12,1 dan 18 mm
Dari 9,1 sampai 12 mm dalam dan 18 mm atau kurang
Dari 12,1-15 mm mendalam dan 15 mm atau kurang
T3a: Tumor ini T3 dalam ukuran dan tidak tumbuh ke dalam korpus siliaris atau
tumbuh di luar bola mata.
T3b: Tumor ini T3 dalam ukuran dan tumbuh ke dalam korpus siliaris.
T3c: Tumor ini T3 dalam ukuran dan tidak tumbuh ke dalam korpus siliaris tetapi
tumbuh di luar bola mata. Bagian dari tumor yang berada di luar bola mata adalah
5 mm (sekitar 1/5 inci) atau kurang.
T3d: Tumor ini T3 dalam ukuran dan tumbuh menjadi korpus siliaris. Hal ini juga
tumbuh di luar bola mata. Bagian dari tumor yang berada di luar bola mata adalah
5 mm (sekitar 1/5 inci) atau kurang.
T4: Tumor ukuran adalah salah satu dari berikut:
Lebih besar dari 15 mm dalam dan lebar apapun
Lebih besar dari 18 mm menemukan dan setiap kedalaman
Antara 12.1 dan 15 mm mendalam dan antara 15,1 dan 18 mm di
T4a: Tumor ini T4 dalam ukuran dan tidak tumbuh ke dalam korpus siliaris atau
tumbuh di luar bola mata.
T4b: Tumor ini T4 dalam ukuran dan tumbuh menjadi korpus siliaris.
T4c: Tumor ini T4 dalam ukuran dan tidak tumbuh ke dalam korpus siliaris tetapi
-
7/30/2019 Melanoma Koroid Web
10/24
Abdul Mubdi Ardiansar AK
19
tumbuh di luar bola mata. Bagian dari tumor yang berada di luar bola mata adalah
5 mm (sekitar 1/5 inci) atau kurang.
T4d: Tumor ini T4 dalam ukuran dan tumbuh menjadi korpus siliaris. Hal ini juga
tumbuh di luar bola mata. Bagian dari tumor yang berada di luar bola mata adalah
5 mm (sekitar 1/5 inci) atau kurang.
T4E: Tumor ukuran lebih besar. Hal ini tumbuh ke luar bola mata dan bagian dari
tumor yang berada di luar bola mata lebih besar dari 5 mm di seluruh permukaan
N kategori untuk iris, korpus siliaris, dan melanoma koroid
NX: Kelenjar getah bening tidak dapat dinilai.
N0: Kanker belum menyebar ke kelenjar getah bening di dekatnya.
N1: Kanker telah menyebar ke kelenjar getah bening di dekatnya.
Kategori M iris, korpus siliaris, dan melanoma koroid
M0: Kanker belum menyebar ke bagian tubuh yang jauh.
M1: Kanker telah menyebar ke bagian tubuh yang jauh.M1a: Area terbesar dari penyebaran kanker adalah 3 sentimeter (cm) - sedikit
lebih dari satu inci - seberang atau lebih kecil.
M1b: Wilayah terbesar dari penyebaran kanker adalah antara 3,1 dan 8 cm di (8
cm adalah sedikit lebih dari 3 inci).
M1C: Wilayah terbesar dari penyebaran kanker adalah 8,1 cm atau lebih di
seluruh.
Untuk menetapkan stadium, informasi secara keseluruhan tentang T, N, dan
kategori M dikombinasikan dengan proses yang disebut pengelompokan stadium.
Tahapan yang dijelaskan oleh angka Romawi dari I ke IV. Beberapa stadium
selanjutnya dibagi dengan huruf.6
-
7/30/2019 Melanoma Koroid Web
11/24
Abdul Mubdi Ardiansar AK
20
Stadium I T1a, N0, MO
Stadium IIa T1bT1d, N0, M0, atau
T2a, N0, M0
Stadium IIB T2b atau T3a, N0, M0
Stadium IIIA T2c atau T2d, N0, M0 atau
T3b atau T3c, N0, M0 atau
T4a, N0, M0
Stadium IIIB T3d, N0, M0 atau
T4b atau T4c, N0, M0
Stadium IIIC T4d atau T4e, N0, M0
Stadium IV Semua T, N1, M0 atau
semua T, semua N, M1
Tabel 1. Pembagian Stadium menurut American Cancer Society.6
Pada sistem TNM sangat rinci, tetapi banyak dokter menggunakan sistem
stadium sederhana dirancang oleh perkumpulan Collaborative Ocular Melanoma
Study (COMS), yang telah melakukan sebagian besar penelitian klinis tentang
bagaimana untuk mengobati melanoma intraokular. Sistem ini membagi
melanoma mata menjadi kecil, menengah, dan besar.6
Tipe Ketebalan Diameter
Kecil 1.0 mm - 2.5 mm 5 mm atau kurang
Sedang 2.5 mm - 10 mm 5 mm - 16 mm
Besar 10 mm atau lebih 16 mm atau lebih
Tabel 2. Pembagian secara klinis.6
Secara histopatologi melanoma koroid dibagi menjadi empat dengan klasifikasi
Modified Callender yaitu:4
-
7/30/2019 Melanoma Koroid Web
12/24
Abdul Mubdi Ardiansar AK
21
1. Spindel sel melanoma. Tumor ini terdiri dari sel-sel berbentuk spindel danterdapat 45% dari seluruh tumor melanoma koroid. Tumor ini memiliki
prognosisi yang lebih baik dengan angka bertahan hidup 80% sampai 10
tahun.
2. Epiteloid sel melanoma. Bentuk tumor ini besar, oval atau bulat,pleomorfik, dengan nukleus sel yang lebih besar dan sitoplasma asidofilik.
Tumor ini paling buruk prognosisnya yaitu 35% yang bertahan hidup
selama 10 tahun, namun hany 5% dari semua melanoma koroid.
3. Mixed sel melanoma, merupakan melanoma gabungan antara sel spindeldan epiteloid yang prognosisinya pertengahan sekitar 45% yang bertahan
hidup selama 10 tahun. Melanoma tipe ini sekitar 45% dari melanoma
koroid.
4. Nekrotik melanoma. Melanoma koroid ini sekitar 5% dari semua kasus dimana tidak dapat dikenali jenis sel mana yang dominan.
Pembagian yang lain dari melanoma koroid menurut gejala klinis yaitu:4
1. Stadium tanpa gejala. Pada stadium ini gejala tergantung dari lokasi danukuran tumor. Tumor yang terletak di perifer dan ukuran kecil tidak akan
menimbulkan gejala sampai tumor tersebut meluas di segmen posterior
dan menimbulkan gejala seperti pengliahatan yang kabur. Tumor yang
ukuranny abesar tekait dengan ablasio retina yang menyebabkan hilangnya
visus.
2. Stadium Glakomatous. Selanjutnya tumor akan berkembang kemudian bilastadium tenang tidak ditangani. Galukoma terbentuk oleh karena obstruksi
dari aliran vena akibat penekanan pada vena vortex, terhalanganya sudut
anterior bola mata yang selanjutnya terjadi dislokasi diafragma lensa iris
akibat pendorongan tumor. Gejalanya dapat timbul nyeri hebat, mata
kemerahan, dan berair namun mata sudah terjadi kebutaan.
3. Stadium ekstraokuler ekstensi. Progesifitas tumor yang semakin lamasemakin besar mendesak keluar melewati sklera dan paling sering pada
limbus. Penyebaran ekstraokuler dapat terjadi lebih cepat pada ruang
-
7/30/2019 Melanoma Koroid Web
13/24
Abdul Mubdi Ardiansar AK
22
perivaskuler antara vena vortex dan pembuluh darah siliaris. Pembesaran
dari tumor tersebut menghasilkan proptosis.
4. Stadium metastase jauh. Penyebaran secara limfatik paling sering tidakdiketahui. Akan tetapi penybaran melalui hati paling sering terjadi dan
yang paling sering menyebabkan kematian.
7. Gambaran KlinisMelanoma koroid pada awalnya asimptomatik untuk beberapa waktu yang
lama. Secara tidak sengaja dapat ditemukan pada pemeriksaan oftalmoskop.
Semakin anterior tumor itu berasal maka semakin kurang gejala yang timbul. Pada
melanoma koroid gejala yang dapat timbul berupa:1
- Penglihatan kabur. Hal ini sebagai akibat pembesaran tumor di bagianretina yang menyebabkan edema kistiod makula, robekan retina,
perdarahan vitrues, katarak, dan terhalangnya aksis visual langsung oleh
tumor.
- Parasentral skotoma, sebagai akibat dari perluasan tumor di daerahperifovea.
- Nyeri yang tidak ada, dan kehilangan visus yang progresif karena tumoryang tumbuh dan menghasilkan eksudat di lapisan subretina
- Nyeri yang hebat, sebagai akibat dari melanoma koroid yang menginvasinervus siliaris posterior, dan terjadi peningkatan intraokular sebagai akibat
dari glaukaoma sudut tertutup.
- Riwayat kehilangan berat badan, kelelahan, batuk, dan perubahankebiasaan buang air, yang diaman dapat terlihat adanya proses keganasan
diluar mata atau sudah bermetastase.
Pada pemeriksaan klinis dapat memperlihatkan visus berkurang tanpa rasa
nyeri, atau kadang-kadang adanya proses inflamasi atau nyeri dari kompplikasi
tumor. Tetapi kebanyakan pasien tidak menunjukkan gejala dan hanya dapat
ditemukan dengan pemeriksaan oftalmoskopi yang rutin.1
Pemeriksaan segmen anterior akan didapatkan pembuluh darah episklera
terbentuk. Jarang sekali ditemukan tumor menekan lensa, katarak, dan glaukoma
-
7/30/2019 Melanoma Koroid Web
14/24
Abdul Mubdi Ardiansar AK
23
sudut tertutup. Pada glaukoma sekunder dapat ditemukan iri neovaskularisasi atau
yang biasa disebut dengan rubeosis iris. Melanoma koroid yang ekstensif keluar
maka akan nampak proptosis, papiledema, dan keratopati eksposur. Kesemuanya
menyebabkan kerja aferen pupil, perubahan warna cahaya, dan terlebih lagi
ganguan gerakan bola mata. Jika lebih lanjut, proptosis sebagai akibat adanya
ekstensi ektraokuler. 2,7
Gambar 3. Ekstensi ektraokular.4
Pada oftalmoskop melanoma koroid yang kecil bentuknya dapat menyerupai
nodular, berbentuk kubah, dan massa berbentuk lingkaran di bawah pigmen epitel
retina. Tumor ini dapat tumbuh dalam bentuk iregular. Warna melanoma sendiribermacam-macam mulai dari amelanosit sampai dengan pigmen berwarna gelap.
Beberapa tumor memiliki warna pigmen gelap sebagian. Jika tumor berwarna
terang maka pada oftalmoskop dapat terlihat jelas vaskularisasi yang abnormal.
Lapisan luar dari melanoma koroid yaitu retina dapat tampak atrofi, dan warnanya
lebih pucat. Perubahan warna oranye pada epitel pigmen retina selayaknya dapat
dipikirkan adanya proses keganasan, tetapi juga dapat terlihat pada lesi-lesi yang
jinak juga.1
-
7/30/2019 Melanoma Koroid Web
15/24
Abdul Mubdi Ardiansar AK
24
Gambar 4. Penampakan Melnoma Koroid di Belakang Lensa.8
Kadang-kadang melanoma koroid tidak dapat dideteksi karena berada di
bawah ablasi retina yang menangdung eksudat, perdarahan sub retina dan
perdarahan vitreus. Pada keadaan dimana melanoma koroid yang lebih lanjut
dapat terjadi nyeri pada mata dengan katarak, dan proptosis dimana tumor sudah
ekstensi keluar melewati sklera.1
Gambar 5. Gambaran Funduskopi Pada Melanoma Koroid.9
Pada melanoma koroid anterior dapat terlihat pelebaran pembuluh darah
terutama di episklera yang merupakan proses aktif perkembangan tumor. Jika
pertumbuhan melewati sklera dapat terlihat pigmen hitam di bawah konjungtiva.1
-
7/30/2019 Melanoma Koroid Web
16/24
Abdul Mubdi Ardiansar AK
25
Transluminasi dapat dugunakan untuk melihat tepi tumor, terutama di
daerah eksudat dimana terjadi ablasio retina. Hal ini dapat memperlihatkan juga
pigmentasi dari tumor atau perdarahan.1
Gambar 6. Melanoma Koroid pada funduskopi terlihat doomed shaped
atau bentuk kubah.8
Diagnosis melanoma koroid dapat tercapai dengan pemeriksaan modern
sekarang ini yaitu sampai 99,7% menurut COMS. Namun tidak terlupa untuk
melakukan pemeriksaan fisis lebih lengkap seperti melihat ada tanda-tanda
metastase di hepar atau melihat adanya hiperpigmentasi di kulit sebagai penanda
adanya metastase yang sudah luas.1
Gambar 7. Gambaran funduskopi pada melanoma koroid memperlihatkan
mushroom appreance.8
-
7/30/2019 Melanoma Koroid Web
17/24
Abdul Mubdi Ardiansar AK
26
8. DiagnosaDiagnosa dapat ditegakkan dari anamnesis dan pemeriksaan pada mata
sederhana dan menggunakan oftalmoskop. Adapun pemeriksaan lain yang
dibutuhkan seperti laboratorium, USG mata, CT scan, dan pemeriksaan patologi
anatomi. Di Inggris 45% pasien yang mengalami melanoma koroid asimptomatik
dan ditemukan ketika pemeriksaan rutin mata.1,2
8.1LaboratoriumPada pemeriksaan laboratorium, yang paling penting adalah peningkatan
enzim hati mengingat metastase dari melanoma koroid secara hematogen dan
organ yang paling sering terkena adalah hati. Pemeriksaan yang cukup sensitif
antara lain, SGOT, SGPT, laktat dehidrogenase, dan gamma glutamil
transpeptida. Namun tidak semua pasien melanoma koroid mengalami
peningkatan fungsi hati. Terkadang, peningkatan fungsi hati terjadi namun USG
abdomen dan CT-scan tidak memperlihatkan adanya metastase pada hati.
Pemeriksaan USG abdomen dan CT-scan tidak bisa mendeteksi tumor metastase
berukuran kurang dari 10-20 mm.1
8.2USG MataUSG mata sangat berguna terutama mendeteksi tumor dengan ketebalan
yang berukuran kurang dari 2-3 mm. pada USG dapat terlihat penonjolan tumor
dan gambaran echoid yang jelas. Pulsasi dari vaskuler tumor dapat terlihat. USG
yang stndar saja sudahh mampu menengakkan dignosa sampai 95%. USG B-scan
harus dapat dilakukan untuk memeriksa segmen posterior. Hal ini membantu
diagnosis, mengvaluasi ada tidaknya ekstensi eksttraokuler, estimasi besar tumor
atau staging, observasi periodik, dan selanjutnya perencanaan terapi yang lebih
lanjut. Ada tanda-tanda khusus dari melanoma koroid pada USG yaitu
reflektivitas rendah ke sedang, ekskavasi dari jaringan uvea, bayangan jaringan
lunak, vaskularisasi internal, dan adanya zona akustik pelan yang disebut
hollowing acoustic.1
-
7/30/2019 Melanoma Koroid Web
18/24
Abdul Mubdi Ardiansar AK
27
Gambar 8. Gambaran A-scan dan B-scan pada USG mata. Terlihat
gambaran B-scan melanoma koroid mushroom shaped.8
8.3CT-scanComputed Tomography (CT) bola mata dan orbita lebih mahal biayanya
daripada ultrasonografi dan kurang sensitif. Modalitas ini hanya berguna untuk
memvisualisasikan ekstensi ekstraokular dan dapat membantu membedakan
antara ablasi koroidal atau retina dan tumor padat. CT-scan memerlukan injeksi
intravena bahan kontras. Melanoma koroid menunjukkan peningkatan kontras,
sedangkan eksudasi tidak tampak. CT scan juga sensitif dalam mendeteksi
kalsium, fitur beberapa tumor yang berbeda dari melanoma uveal (khas koroid
osteoma).1
8.4BiopsiBiopsi jarum halus dan biopsi insisi biasanya tidak diperlukan, tetapi dapat
membantu dalam kasus diagnosa yang sulit ditegakkan, terutama untuk
membedakan melanoma amelanotik dari tumor metastasis, dan dalam situasi di
mana hasil tes tambahan lainnya masih samar-samar. Di tangan yang
berpengalaman, kedua teknik biopsi memiliki akurasi lebih dari 95% pada tumor
yang lebih besar dari 3 mm. Biopsi insisi lebih invasif dan mungkin memiliki
komplikasi yang lebih lanjut, tetapi memiliki hasil yang kurang untuk negatif
-
7/30/2019 Melanoma Koroid Web
19/24
Abdul Mubdi Ardiansar AK
28
palsu dan positif palsu. Komplikasi yang paling umum untuk biopsi tumor
perdarahan intralesi atau perilesional. Resiko penyebaran sel-sel kanker dalam
kasus biopsi jarum halus sangat kecil untuk melanoma koroid (seperti
retinoblastoma). Biopsi bertujuan menentukan pengobatan yang tepat untuk
mencegah ekstensi ekstraskleral.1
Metode biopsi yang digunakan paling sering adalah dengan jarum halus dan
pemotong viterus. Lokasi biopi biasanya pada korpus siliaris pars plana, kornea
(untuk tumor segmen anterior), dan aspirasi transsklera untuk mencapai dasar
tumor. Para ahli onkologi mata belum sepakat tentang lokasi terbaik untuk
mencapai hasil biopsi yang baik. Namun hal ini perlu dipertimbangkan mengingat
potensi penyebaran tumor dapat terjadi.2
Gambar 9. Gambaran Histologi Melanoma Koroid.7
9. TerapiBeberapa mode pengobatan tersedia untuk melanoma koroid. Beberapa
faktor yang diperhitungkan ketika memutuskan satu pendekatan dengan
pendekatan terapi lainnya, seperti ketajaman visual dari mata yang terkena,
ketajaman visual dari mata kontralateral, ukuran tumor, usia dan kesehatan umum
pasien, struktur okular yang terlibat, dan adanya metastasis. Observasi mungkin
dapat dilakukan sementar untuk tumor uvea posterior di mana diagnosis tidak
mapan. Secara khusus, tumor kurang dari 2-2,5 mm di ketinggian dan 10 mm
diameter dapat diamati hingga pertumbuhan didokumentasikan. Gambaran
-
7/30/2019 Melanoma Koroid Web
20/24
Abdul Mubdi Ardiansar AK
29
oftalmoskop dan ultrasonografi berurutan untuk pengukuran tepat dari dimensi
tumor biasanya diperlukan. Pemilihan terapi sampai saat inti masih kontroversial
oleh karena berbagai pertimbangan. Meskipun begitu enukleasi merupakan pilihan
yang tepat pada sejak dulu.1
9.1KemoterapiMeskipun tidak terdeteksinya penyebaran metastase pada saat diagnosis
melanoma koroid ditegakkan dan pengobatan menjadi hal yang utama pada setiap
pasien, pengobatan sistemik adjuvant tidak dianjurkan. Konsensus ini berasal dari
percobaan terapi dengan melanoma intraokular dan ekstrapolasi pengalaman
dengan melanoma kulit, di mana pengobatan adjuvant telah menunjukkan tidak
adanya manfaat. Dalam kasus di mana metastasis jauh yang ditemukan selama
pemeriksaan sistemik awal, kemoterapi melanoma intraokular menjadi paliatif.
Kemoterapi sistemik merupakan pengobatan primer. Banyak modalitas dan
kombinasi agen kemoterapi dan immunoterapi ada, tetapi, untuk sebagian besar,
hasil terus mengecewakan. Hal tersebut menjadi area penelitian medis yang
intens, dengan derajat yang terus meningkat dari kecanggihan biologis yang
diterapkan untuk uji klinis baru.1
9.2EnukleasiEnukleasi adalah pendekatan klasik untuk melanoma koroid dan telah
menjadi pilihan terapi untuk ukuran tumor sebesar (diameter basal> 15 mm dan
tinggi> 10 mm) dan tumor bentuknya rumit, yang mengalami gangguan fungsi
pengliahat dan dimana terapi lain cenderung gagal. Karena potensi pelepasan sel-
sel ganas ke dalam aliran darah dan jaringan lunak orbital selama prosedur bedah,
manipulasi bola mata harus diminimalkan. Perhatian khusus harus diambil untuk
menghindari perforasi mata selama operasi. Jika ekstensi transskleral ditemukan,
tumor harus diangkat dalam 1 buah, diikuti dengan krioterapi pada jaringan lunak
yang terlibat dalam orbita.1,9
-
7/30/2019 Melanoma Koroid Web
21/24
Abdul Mubdi Ardiansar AK
30
Secara teori keuntungan dari enukleasi yait diangkatnya semua jaringan
orbita ini sendiri mengurangi resiko terjadinya metastase. Bagaimanapu COMS
telah melaporkan bahwa tumor dengan ukuran yang sedang diterapi dengan iodin-
125 brakiterapi atau enukleasi menunjukkan angka mortalitas yang tidak jauh
berbeda antar keduanya setelah pasien difollow up selama 12 tahun.1
9.3RadioterapiTerapi radiasi pada umumnya jarang digunakan pada terapi melaonam
koroid. Akan tetapi radioterapi juga dianggap ampuh untuk menghancurkan sel-
sel tumor melanoma. Banyak tawaran radioterapi seperti penyinaran langsung
atau menanam bahan radioaktif di lokasi tumor.2,9
Teleterapi atau proton beam adalah radio terapi yang telah digunakan sejak
tahun 1975 untuk terapi melanoma uvea. Namun sekarang menjadi daya tarik
utama dalam terapi melanoma koroid dan korpus siliaris. Partikel yang
ditembakkan berupa laser ion proton dan helium. Densitas ukuran tembak dari
laser tersebut bisa disesuaikan sehingga tepat pada lokasi tumor. Namun efeksamping dilaporkan adanya makulopati radiasi dan retinopati radiasi sekitar 75% ,
namun angka rekurensi sekitar 5,2% dan angka metastase 12,8% dalam 5 tahun
dan 20,7% dalam 10 tahun.2,9,10
Gambar 10. Salah satu perangkat teleterapi atauproton beam therapy.2
Radioterapi lainnya yaitu bahan radioaktif yang diimplan di mata disebut
plak barkiterapi. Plak mengandung berbagai isotop radioaktif (misalnya, iridium,
-
7/30/2019 Melanoma Koroid Web
22/24
Abdul Mubdi Ardiansar AK
31
kobalt, dan ruthenium) yang telah diujicobakan. Bahan yang paling umum
digunakan dalam plak modern yodium-125, karena emisinya rendah energi
(kurangnya sinar alfa dan beta), penetrasi jaringan yang baik, dan dijual bebas.1
Gambar 11. Kiri : gambar plak brakiterapi yodium-125, kanan: Insersi Plak
Brakiterapi.10
Radiasi dari sumber plak ini menyebabkan destruksi tumor melalui
kerusakan DNA dalam sel kanker dan pembuluh darah tumor, dengan
konsekuensinya. Namun terapi ini tidak tanpa komplikasi. Detorakis dkk
menemukan bahwa setelah yodium-125 brakterapi untuk melanoma koroid,
neovaskularisasi muncul pada iris dan ruang sudut anterior bola mata sekitar
23%.1
Ukuran tumor harus diestimasi terlebih dahulu sebelum operasi atau pada
saat operasi berlangsung. Pemasangan plak dijahit dekat dengan sklera dan limbus
di mana lokasi tumor di bawahnya. Tekinik lainnya dalam intraoperatif sangat
menunjang seperti transluminasi dan USG untuk menuntun pemasangan plak
tepat di bawah tumor.1
Rekuransi secara lokal dapat terjadi sehingga memerlukan tindakan
enukleasi selanjutnya sekitar 12-16% kasus. Komplikasi dapat timbul dari
pemasangan plak ini adalah katarak, rubeosis, nekrosis sklera, keratopati,
retinopati radiasi, dan neuropati optik, tetapi angka kejadiannya rendah
diandingkan dengan radiasi dengan laser eksternal.1
-
7/30/2019 Melanoma Koroid Web
23/24
Abdul Mubdi Ardiansar AK
32
Gambar 12. Hasil enukleasi, memperlihatkan gambaran berbentuk jamur
(mushroom shaped) pada melanoma koroid.7
10.PrognosisPrognosis visual sebisanya dipertahankan pada kasus melanoma koroid.
Melanoma koroid biasanya menyebabkan kehilangan penglihatan sebagian atau
total pada mata yang terkena. Sebagai konsekuensi dari terapi adalah kehilangan
struktur bola mata dan konsekuensi yang lain dari pengobatan. Pasien dengan
tumor yang kecil hingga ukuran sedang pada melanoma koroid mungkin dapat
dipertahankan visus sentral yang masih baik. Melanoma koroid merupakan
penyakit dengan tingkat kematian yang tinggi, biasanya tergantung dari modalitas
terapi yang dipilih. Sekitar 30-50% pasien dengan melanoma koroid akan
meninggal dalam waktu 10 tahun dari diagnosis dan pengobatan. Kematian
biasanya sekunder akibat metastasis jauh, dan risiko lebih besar pada tumor yang
lebih besar. Kasus metastase sendiri yang dilaporkan sebesar 45% pada kelompok
yang enukleasi dengan radiasi dan 40% dengan enukleasi biasa.1
Pada 5 tahun angka mortalitas ada sekitar 16% untuk tumor kecil, 32%
untuk tumor besar dan 53% untuk tumor besar termasuk yang sudah mengalami
metastase. Lokasi yang paling sering penyebaran tumor metastase hati (87-93%),
paru-paru (24-46%), tulang (16-29%), dan kulit (11-17%). Waktu paruh dari
metastase melanoma koroid sekitar 2 tahun namun beberapa klinisi melaporkan
sekitar 5-9 bulan.9
-
7/30/2019 Melanoma Koroid Web
24/24
Abdul Mubdi Ardiansar AK
33
DAFTAR PUSTAKA
1. Valenzuela EG. Choroideal melanoma. Medscape Reference. 2011diakses diwww.medscape.com. Pada tanggal 1 Mei 2013
2. Petousis V, Finger PT. Current methods for the diagnosis and treatment ofchoroidal melanoma. US Ophthalmic Review. 2012:5(1):62-9.
3. Margo EC. The Collaborative ocular melanoma study: an overview.Cancer control. Florida. 2004
4. Khurana AK. Anatomy, Physiology and Diseases of The Eye, In :Comprehensive Ophthalmology Fourth Edition. New Age International
Publishers.New Delhi. 2007
5. Lang G. Tumors. Ophthamology: A pocket Textbook Atlas. 2nd Edition.Thieme. 2006
6. American Cancer Society.Eye cancer (melanoma and lymphoma). 20097. Sehu KW, Lee WR.Intraocular tumors. Dalam textbook Ohpthalmic
Pathology. Balckwell Publishing. 2005
8.
Eagle RC Jr.Intraocular tumors in adults. Dalam textbook, DuanesOphthamology. William T, Jaeger EA, editors. Lippincott Williams &
Wilkins. 2007
9. Harbour JW. Clinical overview of uveal melanoma: introduction to tumorof the eye. Dalam textbook, Ocular Oncology. Albert DM, Polans A,
Editors. Marcel Dekker. 2003
10.Correa R, Lobato M, Medina JA. Choroidal Melanoma. Diakses padawww.intechopen.com. Pada tanggal 1 Mei 2013
http://www.medscape.com/http://www.medscape.com/http://www.medscape.com/http://www.intechopen.com/http://www.intechopen.com/http://www.intechopen.com/http://www.medscape.com/