Download - MCC 2009 partea 1 ok
BOLILE CARDIACE CONGENITALE IClinica I Pediatrie Prof. Dr. Alfred Rusescu
Prof. Dr. Ioana Anca
Circulaia perinatal
Aspecte generale de diagnostic n BCC
Evaluare iniial Istoric Examen fizic EKG Rg. cardiopulmonar
60 %
Aspecte generale de diagnostic n BCC
Evaluare ulterioar
40 %
Ecocardiografie Cateterism Angiografie RMN
Evaluarea iniialAntecedente legate de sarcin Infecii congenitale rubeola (PCA, SAP) virale n trimestrul III (miocardit) alte infecii virale n trimestrul I (teratogene)
Medicamente, toxice teratogene estro-progestative, antiepileptice, amfetamine, fetal alcohol syndrome DSV, PCA, T4 F
Patologie matern diabet zaharat TMV, DSV, PCA, miocardopatii LES i alte colagenoze blocuri cardiace congenitale i neonatale antecedentele materne de BCC cresc riscul la 10 % risc general 1 %
Evaluarea iniialAntecedentele postnatale i actuale
Retardul creterii intrauterine ICC BCC cianogene severe T4 F, alte BCC cianogene ICC
Palpitaii TPSV, aritmii extrasistolice RAA AVC trombotice sau embolice EB sau BCC cianogene cefalee policitemie, HTA coree RAA sincope aritmii, sindrom de QT prelungit, PVM
Artralgii Sindroame neurologice
Cianoz i stri de ru hipoxic Tahicardie, tahipnee, edeme Frecvente infecii CRI
unturi mari S-Dunturi mari ICC relaia cu efortul, iradiere, durat
Toleran sczut la efort
Dureri toracice
Medicamente cardiologice sau nu Sindroame ce asociaz BCC
Evaluarea iniialAntecedentele heredocolaterale
Sindroame genetice - BCC asociate deleie 4p sindrom Wolf-Hirschhorn DSA, DSV cri du chat (deleie 5 p) - DSV, PCA, DSA sindrom Noonan - bra lung 12 - SAP, DSA, CAV sindrom Down - DSA op, DSV, CAV sindrom Patau trisomie 13 - DSV, PCA, dextrocardie sindrom Edwards trisomie 18 - DSV, PCA, SAP sindrom Turner (xo) - Co Ao, SAP
AHC de BCC riscul general 1 % risc crescut rude gradul I - 3 %
mama purttoare BCC
riscul difer cu tipul BCC DSV mai mare TAC, AT mai redus
Sindroame malformative - BCC asociate
Determinismul BCC
Majoritatea BCC au determinism multifactorial Circumstanele ce favorizeaz apariia BCC predispoziia genetic expunere de scurt durat la teratogeni (vulnerabil) expunerea de lung durat determin moartea fetal
predispoziia de a reaciona advers fa de teratogeni
Evaluarea iniialExamenul obiectivInspecia aspect general starea general stare de nutriie sindrom funcional respirator paloare transpiraii
Palparea hiperactivitate precordial unturi mari S-D insuficiene valvulare grave localizarea este sugestiv pt. dg absent la membrele inferioare CoA
freamt
pulsul
bombarea regiunii precordiale cianoz hipocratism digital cromozomopatii evidente malformaii extracardiace
brahial drept > stng
CoA cu SA supravalvularPCA, I Ao, fistula AV sistemic ICC, oc cardiogen
amplu - leziuni cu hiperdebit slab, filiform
paradoxal PC cu tamponad cardiac
Evaluarea iniialExamenul obiectivPercuia aria matitii cardiace dificil de evaluat la sugar i copil mic
radiar din centrul regiunii precordiale aprecierea cardiomegaliei
Evaluarea iniialExamenul obiectivAuscultaiaFocarele apical
parasternal baz
Ritm, frecven cardiac Caracterele suflurilor sufluri sistolice - organice + funconale proto mezo tele holo
sufluri diastolice - organice sistolo-diastolice - organice Gradul suflului Iradierea suflului Concordana cu pulsul periferic
Evaluarea iniialExamenul obiectivunt S-DDSV suflu holosistolic parasternal stng suflu lung, intens DSV de talie moderat ntrire zg II rulment diastolic apical suflu continuu, marginea superioar stng stern audibil i posterior ntrire zg II presiunea pulsului suflu de ejecie marginea superioar stng stern audibil i posterior zg II dedublat evident, nu se modific cu respiraia rulment diastolic parasternal stnga
PCA
DSA
Evaluarea iniialExamenul obiectiv
unt D-S
T4F suflu sistolic de ejecie pe marginea superioar stng stern i pulmonar durata suflului invers proporional cu severitatea fr clic zg II unic (nededublat) TMV suflu nespecific posibil ntrire zg I i II suflurile depind de leziunile asociate (DSV, PCA, SP) AT suflu nespecific, depinde de leziunile asociate SP, PCA, DSV restrictiv
Evaluarea iniialExamenul obiectivObstructiveSP suflu sistolic de ejecie pe marginea superioar stng stern i pulmonar clic de ejecie variabil cu respiraiile zg II dedublat lipsa dedublrii zg II n formele severe
SA
suflu sistolic de ejecie pe marginea superioar stng i dreapt stern i gt clic de ejecie dedublare paradoxal zg II CoAo suflu telesistolic de ejecie pe marginea superioar stng stern i posterior clic de ejecie n bicuspidie pulsul este patognomonic
Evaluarea iniialExamenul obiectivTA
Manet adaptat vrstei greutii
Valori orientative1 zi - 3 zile 1 lun - 2 ani 2 ani - 5 ani 6 ani - 7 ani 8 ani - 9 ani 10 ani - 11 ani 12 ani - 13 ani 14 ani - 16 ani fete biei 16 ani - 18 ani fete biei 64 / 41 mm Hg 95 / 58 mm Hg 101 / 57 mm Hg 104 / 55 mm Hg 106 / 58 mm Hg 108 / 60 mm Hg 112 / 62 mm Hg 112 / 68 mm Hg 116 / 66 mm Hg 110 / 68 mm Hg 121 / 70 mm Hg
Evaluarea iniialExamenul radiologicInformaii silueta cardiac modificri ale cavitilor cardiace HVS HVD HBV dilataie AD dilataie AS dilataie AP modificri cros aortic pedicul vascular siluete specific modificate
vascularizaia pulmonar modificri torace viscere abdominale (situs)
Evaluarea iniialExamenul radiologic TMV
Evaluarea iniialExamenul radiologic IVPAT tip I
Evaluarea iniialExamenul radiologic T4F
Evaluarea iniialExamenul radiologic Co Ao
Evaluarea iniialExamenul radiologic IVPAP
Evaluarea iniialExamenul radiologic CAV angiografie
Evaluarea iniialExamenul EKG n principalele BCC
Obstructive unt D-S SP unt S-D T4F i PCA DSV HVD
nlimea de difereniat HVD greu undei R / HBVde cea cu severitatea evoluie spre HVS n V1 corelatfiziologic la nou-nscut SA TMVposibil asociat dilataie de AS gradul de de difereniat slab fiziologic la DSAHVD greu HVS corelaiede ceacu severitateanou-nscut AT evoluie spre rsR n V1 stenoze severe denivelarea ST a devierea la stnga sau unde T inversate n V6 frecvent dilataie AD AQRS - QRS negative n AVF CoAo dilataie AD frecvent traseu normal HVS
posibil uoar HVS
Evaluarea ulterioarExamenul ecocardiograficBidimensional Modul M Doppler color (cfw) spectral pw
cw Bidimensional vizualizarea n real time a structurilor cardiace msurtori caviti, vase aprecierea funciei ventriculare
Evaluarea ulterioarExamenul ecocardiograficBidimensional Modul M Doppler color (cfw) spectral pw cw
Modul M standard pentru msurtorile conform ASE
Evaluarea ulterioarExamenul ecocardiograficBidimensional Modul M Doppler color (cfw) spectral pw cw
Doppler color - apreciere calitativ codificarea fluxurilor normale
rou albastru curgerea turbulent
mozaicat
Evaluarea ulterioarExamenul ecocardiograficBidimensional modul M Doppler color (cfw) spectral pw cw
Doppler spectral - apreciere calitativ determinarea vitezelor de curgere determinarea presiunilor
ecuaia Bernoulli modificat p = 4v2
Evaluarea ulterioarCateterismul cardiac i angiografia
Utilizare restrns - nlocuit cu ecografia 2-D cuplat cu ecografia Doppler
Indicaii nou-nscui cu BCC cianogene ce pot beneficia de chirurgie paliativ septostomie cu balon
evaluare preoperatorie BCC severe ce necesit intervenie chirurgical
rezultate postchirurgicale nesatisfctoare leziuni tratabile prin angioplastie cu balon sau prin valvuloplastie
Evaluarea ulterioarCateterismul cardiac i angiografia
1. Calculul fluxurilor (formula Fick) Qp= VO2 / CVP-CAP QS= VO2 / CAO-CVM2. Mrimea untului
unt stnga-dreapta = Qp - QS unt dreapta-stnga = QS - Qp la copii se utilizeaz numai Qp/QS indicaie chirurgical Qp/QS > 2 : 1derivat din legea Ohm (R = P/Q)
3. Rezistenele vasculareRVP = pmedie AP - pmedieAS / Qp RVS = pmedieAo - pmedieAD / QsRVS = 15-30 u / m2 RVP = mare n primele luni 1-3 u / m2 RVP / RVS = 1: 20 - 1: 10
VO2 - consum de O2 n ml / min C - coninut de O2 ml / L n diverse locuri VP - vena pulmonar AP - artera pulmonar Ao - aorta VM - vene sistemice (VCS i VCI) Qp - debit pulmonar Qs - debit sistemic RVP - rezistena vascular pulmonar RVS - rezistena vascular sistemic
Evaluarea ulterioarCateterismul cardiac i angiografia
Angiografia selectiv substan de contrast cateter cardiac ntr-un anumit loc film cu 60-90 imagini / sec proiecii bidimensionale
Cardio RMN
www.cvimaging.northwestern.edu
Angio CT cardiac Reconstrucie 3D
Clasificarea BCC Clasificarea clinic Clasificarea radiologic Schema de diagnostic
Clasificarea clinic a cardiopatiilor congenitaleCARDIOPATII CIANOGENE (unt D S dominant)a) c) d) e) f) CARDIOPATII NECIANOGENE TetralogiaCIANOZ MINIM (unt S D dominant) Fallot /Trilogia Fallot Trunchiul arterial comun CARDIOPATII FR UNT a) DSA Transpoziia de mari vase b) DSV Maladia Ebstein a) Stenoze pulmonare c) Canalul comun atrio-ventricular Atrezia de tricuspidcanalde aort, stenoze aortice b) Coarctaia arterial d) Persistena de c) aorto-pulmonar e) Fereastrahipoplazic Cordul stng Anomaliile de arcuri aortice d) Anomaliile pulmonar anormal f) ntoarcerea venoasde poziie ale cordului
g)
Clasificarea radiologic a cardiopatiilor congenitale
Necianogene hipervascularizaie P unt S-D DSA DSV PCA CAV
Cianogen hipovascularizaie P unt D-S Trilogie, tetralogie Fallot Atrezie de tricuspid sindrom Eisenmenger
Cianogen hipervascularizaie P unt ncruciat sau mixt Transpoziie mari vase Trunchi arterial comun
Cele mai frecvente 9 cardiopatii congenitale
Necianogene DSV 25 % DSA 10 % PCA 10 %
Cianogene T4F 10 % TMV 5 % AT 1-3 %
Obstructive SA 5 % SP 5 % CoAo 5 %
Schem de diagnostic BCCSuspicine BCCFr cianoz VP n VP c EKGHVD HVS HVD HVS /HBV HVD HVD HVS / HBV TAC + h AP TMV + SP HVD VPAT SCSH TMV HVS / HBV
Clinic + Hb, Ht Radiologic VP s
Cu cianoz VP c
EcograficSP
IMSAo CoAo
DSA S-D+ HTP
DSV
T4F
AT
TMV+DSVV unic TAC
SM
PCACAV
T3 FS.E
Principii de tratament n BCCMijloace medicamentoase
PG E1 - aciune dilatatoare asupra CA
administrate n PEV continu, ntrzie sau mpiedic nchiderea CA permite supravieuirea i efectuarea interveniilor chirurgicale cardiopatiile "ducto-dependente blocarea oxidrii acidului arahidonic - precursorul PG E administrat po sau iv determin indirect nchiderea CA la prematuri PCA determin sau agraveaz DR cu IC,
Indometacin - inhibitor al sintezei de prostaglandine E
prelungirea duratei ventilaiei asistate i oxigenoterapiei crete riscul complicaiilor bronho-pulmonare i enteritei necrozante
Tratamentul insuficienei cardiace Tratamentul afeciunilor asociate i complicaiilor
Proceduri chirurgicalePaliative1. unturi sistemico-pulmonare 1945 Blalock Taussig Ao - pulmonar MCC cu flux pulmonar redus a subclavie - AP dreapt Gore Tex 1940 Glenn cavo-pulmonar VCS - AP dreapt
2. Banding AP n BCC cu hiperdebit pulmonar unturi S/D ce nu pot fi nchise
3. Stenturi Meninerea deschis a CA
4. Atrioseptostomie cu balon Rashkind TMV
Proceduri chirurgicaleCorectoare Cu CEC Indicaii DSA, DSV, CAV Sutur Petec de pericard Petec de dacron
Complicaii postoperatorii Sindrom postpericardiotomie revrsate pleurale, pericardice Sindromul de debit cardiac sczut Endocardit unturi reziduale
Proceduri chirurgicaleCorectoare Norwood sindrom de cord stng hipoplazic
Fontan stadiul final chirurgical /unicul n MCC cu o camer de pompare atrezie de tricuspid cord drept hipoplazic, cord stng hipoplazic alte tipuri de ventricul unic
Switch arterial Jatene transpoziie de mari vase
Rastelli TMV, DSV cu SAP sever
la copilul mare
Ross nlocuire a valvelor aortice cu valvele pulmonare ale pacientului.
Proceduri chirurgicaleCorectoare
Nowood n 3 timpi timpul I (sugar mic) neoaorta - conectat la VD unt T-B DSV nchis timpul II (3-6 luni) unt Glenn, bidirecional (AP - VCS) 1/2 snge venos trece pasiv prin P se nchide untul T-B timpul III (18 luni) procedeu Fontan
Proceduri chirurgicaleCorectoare Fontan - unt VCI - AP sngele venos curge pasiv spre plmni
ventriculul unic pompeaz numai snge arterial
Proceduri chirurgicaleCorectoare
Jatene - switch arterial intervenie de elecie pentru TMV dificulti reimplantarea coronarelor n aort
Proceduri chirurgicaleCateterismul intervenional
Amplatzer Septal Occluder Amplatzer Duct Occluder
Proceduri chirurgicaleCateterismul intervenional
nchidere DSA cu Amplatzer Valvuloplastie aortic cu balon Valvuloplastie pulmonar cu balon
Prognosticul BCC
Dependent de severitatea imediat a fiecrui tip de BCC efectele de stabilizare obinute prin tratamentul medicamentos complicaiile prechirurgicale (infecioase) rezolvarea chirurgical
REZOLVAREA CHIRURGICAL A BCC N ARA NOASTR ESTE MULT SUB NIVELUL RILOR EUROPENE Mortalitatea foarte ridicat, n lipsa interveniei chirurgicale BCC de gravitate medie (DSA, DSV, PCA) BCC severe (TMV, cord stng hipoplazic)
Sperane pentru copiii purttori de BCC
Extinderea posibilitilor cateterismului intevenional rezolvararea unor BCC de tip PCA Valvulopatii aortice, pulmonare paliaii n BCC severe pn la rezolvarea chirurgical - tip TMV atrioseptotomie Rashkind stenturi
Abordarea tehnicilor chirurgicale complexe pentru MCC severe swich arterial
Ameliorarea ngrijirilor pre i postchirurgicale Transplantul cardiac
Sperane pentru copiii purttori de BCC
Profilaxia BCC n familiile cu risc - consultaia prenatal Echocardiografia fetal diagnosticul prenatal i pregtirea precoce a interveniei
Accesul la mijloacele de tratament specific Prostaglandine Indometacin
Aspecte practice
1. Hipoplazia de cord stng (atrezie aortic)
cauza cea mai frecvent de deces prin BCC n primele 7 zile de viacauza cea mai frecvent de deces prin BCC n perioada 7 - 30 zile atreziei tricuspidiene (cianogen) defectului de muguri endocardici (necianogen) T4F TAC
2. Coarctaia de aort 3. Devierea la stnga a QRS este foarte rar la copil, cu excepia: 4. Arcul artic drept indic n general o BCC sau o anomalie de arc aortic
5. Suflurile la nou-nscut au importan redus, semnificative n asociere cianoz, tahipnee, precordium hiperactiv,modificri de puls
n loc de concluzii
Prescurtri
AS = atriul stng AD = atriul drept AT = atrezie tricuspid Co Ao = coarctaie de aort CAV = canal atrioventricular DSA = defect septal atrial DSV = defect septal ventricular HTP = hipertensiune pulmonar IM = insuficienta mitral VPAT = intoarcere venoas pulmonar anormal total VPAP = intoarcere venoas pulmonar anormal parial PCA persisten de canal arterial SIA = sept interatrial
SM = stenoz mitral SE = sindrom Eisenmenger SIV = sept interventricular SAo = stenoz aortic SP = stenoz pulmonar ST = stenoz tricuspidian SCSH = sindromul de cord stng hipoplazic TAC = trunchi arterial comun T4F, T3F, T5F = tetralogie, trilogie, pentalogie Fallot TIVD = tract de ieire VD VD = ventricul drept VS = ventricul stng TMV = transpoziia de mari vase VP = vascularizaie pulmonar