Download - Lennox Gastaut Syndrome
SINDROMA EPILEPSI Sindrom epilepsi adalah epilepsi yang ditandai adanya
sekumpulan gejala dan tanda klinis yang terjadi bersama-sama, meliputi jenis serangan , etiologi, anatomi , faktor pencetus , umur onset, berat penyakit, kronisiti dan kadang-kadang prognosis
Electro-clinical syndromes arranged by age at onset Neonatal period Benign familial neonatal seizures (BFNS) Early myoclonic encephalopathy (EME) Ohtahara syndromeInfancy Migrating partial seizures of infancy West syndrome Myoclonic epilepsy in infancy (MEI) Benign infantile seizures Benign familial infantile seizures Dravet syndrome Myoclonic encephalopathy in nonprogressive disorders
ChildhoodFebrile seizures plusPanayiotopoulos syndromeEpilepsy with myoclonic atonic (previously astatic) seizuresBenign epilepsy with centrotemporal spikesAutosomal-dominant nocturnal frontal lobe epilepsyLate onset childhood occipital epilepsy (Gastaut type)Epilepsy with myoclonic absencesLennox-Gastaut syndromeEpileptic Encephalopathy with continuous spike-and-wave during sleep (CSWS)Landau-Kleffner syndromeChildhood absence epilepsy
Adolescence - Adult Juvenile absence epilepsy (JAE) Juvenile myoclonic epilepsy (JME) Epilepsy with generalized tonic-clonic seizures alone Progressive myoclonus epilepsies (PME) Autosomal dominant partial epilepsy with auditory
features (ADPEAF) Other familial temporal lobe epilepsies
LENNOX-GASTAUT SYNRDOME Suatu jenis epilepsi yang tipe kejangnya campuran. Paling
sering adalah tipe kejang tonik, tonik-klonik, mioklonik, atypical absence dan head drops. Serangan kejang terjadi beberapa kali per hari.
Kriteria sindroma Lennox-Gastaut temasuk: usia tertentu, sifat tipe kejang khusus, pola EEG tertentu dan keterlambatan psikomotor.
EEG interiktal berupa paku ombak lambat < 3 Hz dan EEG iktal 10-13 Hz.
Interictal recording during sleep in a 6-year-old boy with drug-resistant partial epilepsy and a left temporal DNET
Ictal recording in the same patient. This seizure is characterized by behavioral arrest and retching
ETIOLOGI Dapat muncul pada anak yang sebelumnya normal atau
pada anak yang telah ada kelainan neurologi sebelumnya. Sindroma Lennox-Gastaut dibagi
Idiopatik/Kriptogenik Simptomatik Genetik
PENATALAKSANAAN Biasanya tidak ada obat tunggal efektif mengatasi semua
tipe kejang kejang Sindroma Lennox-Gastaut. Felbamate, Lamotrigine telah dibuktikan berkhasiat pada
Sindroma Lennox-Gastaut, tetapi jarang dengan komplit mengatasi kejang.
Ketogenik diet belum dapat dipastikan kegunaannya. Pengobatan operasi termasuk stimulasi saraf vagus
dipertimbangkan.
Jenis Bangkitan
OAE Lini Pertama
OAE Lini kedua
OAE yang dipertimbangk
an
OAE yang dihindari
Bangkitan Umum Tonik Klonik
Sodium ValproatLamotrigineTopiramite Carbamazepine
ClobazamLeviracetamoxcarbazepine
ClonazepamPhenobarbitalPhenytoinAcetazolamide
Bangkitan Lena
Sodium ValproateLamortigine
ClobazamTopiramite
CarbamazepinGabapentineOxcarbazepine
Bangkitan Mioklonik
Sodium ValproateTopiramite
ClobazamTopiramiteLevetiracetam LamortiginePiracetam
CarbamazepineGabapentinOxcarbazepine
DOSIS (mg/kgbb) Obat Jenis Kejang Dosis Awal Dosis Harian Dosis Maksimal
Phenytoin GM, CPS, SPS 5 (oral) 10-20 (iv) 5-15 700Carbamazepine GM, CPS, SPS 5-10 15-30 2000As. Valproat GM, PM, CPS,
SPS, M10-15 15-60 3000
Clonazepam M 0,01-0,03 0,025-0,2 20Gabapentin GM, CPS, SPS 10-15 25-50 4800Primidone GM, CPS, SPS 10 10-30 1500