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JOURNÉE SCIENTIFIQUE D’IMAGERIE MÉDICALE
LE 24 OCTOBRE 2018
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22
LES TUMEURS DU
SYSTÈME NERVEUX
CENTRAL ASSOCIÉES
À DES SYNDROMES
GÉNÉTIQUES
MARIE-PIER HÉNAULT, R3DR. DENIS BERGERON
.
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33
OBJECTIF
• Exposer les principales tumeurs du SNC associées aux syndromes génétiques les plus fréquents
• Aborder le dépistage de ces tumeurs
• Très brièvement présenter les caractéristiques des lésions, mais surtout leurs particularités lorsque rencontrées dans le contexte du syndrome génétique
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44
VON HIPPEL LINDAU
Hémangioblastome(60-80%)
IRM cérébrale et spinaleaux 2 ans à partir de11 ans.
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55
Large portion kystique
Nodule muralrehaussant
(versant pial)
WHO grade 1
Hautement vasculaire
Spinal (30%)
Plus jeune (< 30-60 ans)
Plus souvent multiples
Moins bon pronostic
Petits nodules G+
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66
LI-FRAUMENI
AstrocytomeMédulloblastome
Carcinome du plexus choroïde
IRM pancorporelle à partirde l’enfance (pas d’âgespécifique)
15-20%
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77
Toutes les tumeursdu SNC :
Plus jeune(15-25 ans vs 60 ans)
Astrocytome :
Lésion infiltrante
HypoT1, HyperT2Flair
Pas rehaussement
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88
Toutes les tumeursdu SNC :
Plus jeune(15-25 ans vs 60 ans)
Médulloblastome :
Tumeur pédiatriquedu toit du 4e ventricule
Rehaussement
Restriction de diffusion
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99
Toutes les tumeursdu SNC :
Plus jeune(15-25 ans vs 60 ans)
Ca plexus choroïde:
Lésion en chou-fleur
Plexus choroïdes desventricules latéraux ++
Rehaussement
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1010
NEUROFIBROMATOSE TYPE 1
Neurofibrome spinal (40%)Neurofibrome plexiforme (40%)
Gliome (15-25%)
Pas de dépistage pour les patients aSx
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1111
Gliome
Risque accru 5X deWHO IV
Astrocytomespylocytiques
Optique (80%)
Plus tardif 1ère décennievs gliome optique
Tronc cérébral (15%)
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1212
NF plexiforme
Tumeur bénigne gainenerveuse
Naissance enfance
Transformationmaligne
Pathognomoniquede la NF1
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1313
NEUROFIBROMATOSE TYPE 2
Schwannome vestibulaire (~100%)Schwannome spinal (60%)
Méningiomes (50-70%)Épendymome (5%)Astrocytome (rare)
IRM cérébrale et spinale• Aux 2 ans entre 10-20 ans• Aux 3-5 ans > 20 ans• Aux ans si +
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1414
Schwanomesvestibulaires
Masse de l’angleponto-cérébelleux
Élargissement canalauditif interne
Rehaussement
90-95% bilatéraux
Vers 30 ans
Presque tous bénins
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1515
Méningiomes
Masse extra-axiale
Queue duraleRehaussement +
Hyperostose adjacente
Restriction (atypiques,malins)
Souvent multiples
IC > Spinal
Plus jeunes (enfance)
Plus souvent atypiquesou anaplasiques
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1616
SCLÉROSE TUBÉREUSE
Hamartomessubépendymaires (90%)
Tubers corticaux (70%)
Astrocytome subépendymaireà cellules géantes - SEGA (5-15%)
IRM cérébrale et spinaleaux 1-3 ans jusqu’à l’âgede 25 ans
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1717
Tubers corticaux
Triangulaire cortical oujuxta-cortical
HypoT1/HyperT2 *
10% rehausse
Lobes frontaux (> 50%)
Épileptogènes
Le plus souvent anténatal
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1818
Hamartomessous-épendymaires
Calcifications (90%)
Iso-Hyper T1/HyperT2
Rehaussent parfois(pas critère fiable de
transformation )
Apparaissent dansles premières années
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1919
SEGA
WHO grade 1
Intra-ventriculaireprès du foramen de
Monro
> 1.3 cm et progressent
Souvent à partir de nodules pré-existants
Dx basé sur trouvaillesradiologiques ET Sx
Pic entre 8-18 ans
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RÉFÉRENCES
Gunnar Johansson, Ulrika Andersson & Beatrice Melin (2016) Recent developments in brain tumor predisposing syndromes, Acta Oncologica, 55:4, 401-411.
Vijapura C., Saad Aldin & Capizzano AA (2016) Geneticssyndromes associated with centralnNervous system tumors, Radiographics, Jan-Feb;37(1):258-280.
Radiopaedia
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2121
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