Las enfermedades pulmonares inters1ciales (EPI) cons1tuyen un grupo de trastornos, que afectan el
espacio entre el epitelio y el endotelio que comparten manifestaciones clínicas, radiológicas y
funcionales comunes, pero lo suficientemente dis1ntas para ser designada cada una como una
enfermedad separada.
DIAGNÓSTICO
Las manifestaciones clínicas 1enen un amplio espectro, sin embargo, lo más frecuente es la
presencia de disnea y tos. Si a lo anterior le agregamos hallazgos radiológicos y exámenes de función
pulmonar caracterís1cos, el diagnós1co es muy sugerente.
Anamnesis: Es fundamental preguntar por tabaco, antecedentes laborales, exposición a inhalantes
orgánicos y/o inorgánicos, Drogas, síntomas reumatológicos buscando afectación pulmonar en
enfermedades del tejido conec1vo.
Examen Físico: Examen Pulmonar àCrujidos (inspiratorios 1po velcro), acropaquias.
CLASIFICACIÓN
DIAGNÓSTICO+ TRATAMIENTO+ SEGUIMIENTO+Sospecha) Inicial) Derivar)
EPI$de$causa$conocida$ EPI$Granulomatosa$
EPI$$raras$con$características$$clinicopatológicos$bien$definidas$
EPI$Neumonías$intersticiales$idiopáticas$
Enfermedades*del*Tejido*Conectivo*(Esclerodermia,*Polimiositis/*Dermatomiositis,*Lupus*Eritematoso*Sistémico)*
Sarcoidosis* Histiocitosis*de*células*de*Langerhans***
Fibrosis***Pulmonar*Idiopática*(la*más*frec.)*
Inhalantes*(Orgánico:*Aves,*antígenos*Granja*Inorgánicos:*Sílice,*Amianto,*Berilio)*
* Proteinosis*alveolar* Bronquitis*respiratoria*con*enfermedad*pulmonar*intersticial***
Drogas*(Amiodarona,*Antibióticos,Quimioterapia)*
* Linfangioleiomiomatosis* Neumonia*Intersticial*Descamativa**
Radioterapia* * * Neumonia*Intersticial*Aguda*
* * * Neumonia*Intersticial*No*específica*
* * * Neumonia*Organizada*Criptogénica*
* * * Neumonia*Intersticial*Linfocítica*
*Asociación*con*Tabaco**
ESTUDIO
Exámenes Generales
Gases Arteriales:
Evaluar existencia de Insuficiencia Respiratoria, definida por Campbell como: pO2< 60
mmHg y/o PCO2> 50 mmHg.
Hipoxemia: Corresponde a una disminución de Po2 < 10% del valor teórico, este úl1mo se
calcula: 91-‐(edad x 0,3).
Gradiente Alveolo-‐arterial (G A-‐a): Se u1liza como un índice de la eficacia del intercambio
gaseoso pulmonar. El valor normal va desde 7-‐14 mmHg, (aumenta con la edad).
PAO2= FIO2 x (Pb-‐ PH2O) -‐ PACO2/ R
PAO2= PO2 alveolar.
FIO2= Fracción inspirada de O2.
Pb= presión barométrica (760mmHg a nivel del mar, 715 mmHg en San1ago).
PH2O= presión del vapor de agua a 37º (47 mmHg).
PACO2= PCO2 alveolar.
R= índice de intercambio respiratorio ó cociente respiratorio (0,8)
Ej: PAO2: 0,21 x (715-‐47) -‐ 40/0.8
PAO2: 90,28
GA-‐a: 90,28 – pO2 arterial (83)
GA-‐a: 7mmHg
Espirometría: Lo más caracterís1co es el patrón restric1vo
Exámenes Inmunológicos: Si se sospecha una enfermedad reumatológica subyacente.
Test de marcha de los 6 minutos: Está diseñado para valorar la capacidad del paciente
frente al ejercicio, evalúa de forma integrada los componentes cardiovasculares,
pulmonares y musculares.
Estudio Imagenológico: Radiograga Torax, TAC de Tórax, existen hallazgos caracterís1cos
según cada patología.
.
Lavado Broncoalveolar: Permite visualizar la mucosa bronquial, obtener cul1vos, citología, y
biopsia si las lesiones son predominantemente broncocéntricas.
Biopsia: Se puede realizar a través de Videotoracoscopia y en algunos casos Abierta.
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
Es la más frecuente de las Neumonías Inters1ciales Idiopá1cas y se define como una forma
específica de fibrosis crónica, limitada a los pulmones.
Es un diagnós1co de exclusión y se puede plantear una vez descartados todos los diagnós1cos
diferenciales, esto es sumamente relevante, ya que presenta peor pronós1co en comparación con
fibrosis secundarias.
Cuadro Clínico: Pacientes entre sexta y sép1ma década, mayor incidencia en hombres, Disnea de
esfuerzo, crónica, progresiva, inexplicable por otra causa, tos.
Examen Físico: Crujidos, Acropaquia.
Para su diagnós1co, además de lo anteriormente señalado, se requiere de hallazgos caracterís1cos
en el estudio imagenológico como es:
Anormalidades re1culares
Predominio basal y subpleural
Panal de abejas
Ausencia de hallazgos que sugieran otras patologías como: predominio en lóbulos
superiores, vidrio esmerilado extenso, quistes, condensación, entre otros.
.
!!
En esta Radiografía de Tórax se observa panal de abeja y un franco predominio de las alteraciones a nivel basal y subpleural.
TRATAMIENTO
Evitar exposición a agente causal
Suspender Tabaco
Suprimir el componente inflamatorio de la enfermedad, puede estar indicado Cor1coides y/
o Inmunosupresores.
Oxígeno o Ven1lación Mecánica, en casos graves como tratamiento de soporte.
Tratar las complicaciones. Por ejemplo: Hipertensión Pulmonar
Rehabilitación Pulmonar
.
CONCEPTOS CLAVES
Fibrosis Pulmonar Idiopá1ca: Se define como una forma específica de neumonía inters1cial
fibrosante crónica, progresiva, de e1ología desconocida, que se limita a los pulmones. Es
más prevalente en hombres y se caracteriza por disnea progresiva, tos y deterioro de la
función pulmonar. En el examen gsico es frecuente encontrar crujidos y acropaquias.
Para el diagnós1co se requiere: Exclusión de otras causas conocidas de Enfermedad
Pulmonar Inters1cial y presencia de un patrón histológico (no siempre se jus1fica la biopsia)
y radiológico caracterís1co (Panal de abejas, anormalidades re1culares, Predominio basal y
subpleural)
PREGUNTA EJEMPLO
¿Cuál de las siguientes aseveraciones es correcta respecto a Fibrosis Pulmonar Idiopá1ca?
a) El oxígeno domiciliario mejora la sobrevida
b) No está asociado con el Tabaco
c) La disnea y tos son de inicio insidioso y progresivo
d) Lo caracterís1co en las imágenes es vidrio esmerilado
e) Es más frecuente en mujeres que en hombres
Respuesta Correcta: c)
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BIBLIOGRAFÍA
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Thoracic Society of Australia and New Zealand and the Irish Thoracic Society. Thorax
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