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Kongenitaler Chylothorax –Eine intensivmedizinische
Herausforderung
A.o.Univ.Prof.Dr.Friedrich Reiterer
Klinische Abteilung für Neonatologie
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• Pleurale Effusion (Rö, Sono)
• Intestinale Lymphe
� Triglyzeride > 1.2 mmol/l
� Zellzahl > 1000/mikrL
� Lymphozyten > 80%
� Chylomikronen
Chylothorax-Diagnose
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• Seltenes Krankheitsbild
• 1: 7000 bis 1:10.000
• Häufigste Ursachen einer pleuralen Effusion:
� Chylothorax
�Hydrops fetalis
� ZVK, mediastinale Extravasation
� Parapneumonische Effusion
� Kardiale Insuffizienz
Epidemiologie
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• Komplexes Management, diagnostisch und therapeutisch, hohe Co-Morbidität und Komplikationsrate
� Pulmonal (z.B. Lungenhypoplasie, Pneu, PPHN)
� Kardial-zirkulatorisch (z.B. Hypovolämie,-tonie)
�Metabolisch-nutritiv ( z.B. Hypoproteinämie, chole-statische Hepatopathie durch Langzeitparenterale Ernährung)
�Hämatolog-infektiös (z.B. Koagulopathie, Infektionen)
Intensivmedizinische Herausforderungen
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Klassifikation, Ätiologie
Chylothorax
Traumatisch Atraumatisch
Jatrogen Nicht-jatrogen(ca.20%)
� Postoperativ (Thorax-Chirurgie)� ZVK (Verletzung, Thrombose)� Geburtstrauma (WS)
� Mediastinale Tumore� VCS-Thrombose� Ductus thoracicus Anomalien� Lymphatische Malformation� Idiopathisch
ErworbenKongenital
isoliert Assoz.AnomalienSyndromal
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Ped.Resp.Review 2014
Pulmonale Lymphangiektasie,Klassifikation
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• Unzureichende Regression fetaler pulmonaler Lymphgefäße (2.Trimenon)
• Interlobäre, perivaskuläre, peribronchiale und subpleurale Lymphgefäßdilatation
• Eingeschränkte lymphatische Drainagekapazität (Interstitium, Pleuraraum)
Primäre CPL
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Lymphatischer Block an der Eintrittstelle einer der bronchomediastinalen Stämmein das venöse System oder Blockade des Ductus thoracicus mit konsekutiven massivenkollateralen Flow durch die Lungen
Anatomie
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Physiologie, Pathophysiologie
Filtration Reabsorption
Seminars in Perinatology,1995
Pc= Kapillärer hydrostatische DruckPi= Interstitieller hydrostatische Druck
c = Kapillärer kolloidosmotische Druck
i = Interstitieller kolloidosmotische Druck
Starling`sches Gleichgewicht
Interstitielle Flüssigkeitsbalance
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Pleura parietalis Pleuraraum Pleura viszeralis
Physiology, Pathophysiologie
Filtration(Kapillär) Absorption
(Druckgradient)
Absorption(Lymphatische Stomata,Pumpe)
Wodurch ensteht eine pleurale Effusion:1. Änderungen der transpleuralen Druckbalance2. Verminderung der lymphatische Drainage (mechanische oder
funktionelle Insuffizienz) 3. Erhöhung der Zellpermeabilität (Mesothel, Endothel)
Pleurale Flüssigkeitsdynamik
Effusion
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• Nicht immunologischer Hydrops fetalis, Hydrothorax, Polyhydramnion
• Totgeburt oder schwere RDS-Symptomatik postpartalmit Notwendigkeit zur Intubation und mechanischen Beatmung mit hohem MAP
• Hydro-Chylothorax, oft prolongiert
• Verluste von Albumin, Gerinnungsfaktoren, Immun-globulinen, Elektrolyten, fettlöslichen Vitaminen
• Kreislaufdepression
CPL-Klinik
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• Gefahr nosokomialer Infektionen
• Lokalisierte oder generalisierte Lymphödeme
• Syndromale Formen
• Überlebende mit chronisch pulmonaler Beein-trächtigung, häufige respiratorische Exazerbationen, Wachstumsdefizite, GÖR
CPL-Klinik
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• MCT-Diät: Mittelkettige Triglyzeride
� Fettresorption im Darm direkt in das portaleVenensystem
� Intestinaler Lymphflow und-druck wird abgeschwächt
• Totale parenterale Ernährung
Therapie- Ernährung
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• Somatostatin-Analog, synthetisch, lang wirksam, bei refraktärem Chylothorax
• Applikation: s.c.od.Infusion (3-10 mcg/kg/h)
• Wirkungsmechanismus:
� Vasokonstriktion im Splanchnikusgebiet, inhibitorisch auf GI, endokrines System, Wachstumshormon
• NW: Hyperglykämie, Transaminasen-erhöhung, Hypothyreose, PPHN
Therapie-Somatostatin
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• Immunsupressivum mit Makrolidstruktur
• Gewonnen aus Streptomyzeten, erstmals im Boden der Insel Rapa Nui (Osterinsel)
• Antiproliferativ, hemmt Neovaskularisation, Transplantationsmedizin, Kardiologie, Tumor-therapie
Therapie- Sirolimus(Rapamycine, Rapamune)
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OK-432 (Picibanil): Inactivated preparation of streptococcus pyogenes, induces strong inflammatory response
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• 34 jährige G2,P2, FA: negativ
• 16 SSW AC (Nackenfalte ca.5mm): XY
• 20 SSW Organscreening: OB
• 26 SSW Polyhdramnion
• 27 SSW Hydrothorax li > re, progredient
• 29+2 SSW stat.Aufnahme Gebärklinik, Punktion des Polydramnions (2500 ml), i.v.Tokolyse, patholog.CTG, Sectio
• Apg 1/4, 3/5/, 10/7, NapH 7,10, GG 1530
Kasuistik, B.Hannah,geb.18.9.2014
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1.LT 10.LT
14. LT 27.LT
Postnatale Bildgebung
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• Pleuraeffusion
• 1.LT (unter parenteraler Ernährung)
� Zellzahl: 2000 mikrol
� 87% Lymphozyten
� Triglyzeride 1.5 mmol/l
• 3.LT(unter oraler Ernährung)
� Zellzahl: 3580 mikrl
� Triglyzeride 4,7 mmol/l
� Chylomikronen
Labor
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Somatostatin Sirolimus
Betaisodona 10%intrapleural
Exitus letalis26.10.
Klinischer Verlauf
Komplikationen: Hypertrophe Kardiomyopathie (Langzeit-Katecholamintherapie),Low Cardiac Output, Niereninsuffizienz, generalisierte Ödeme, Sepsis
Pleuraerguss
MCT-Diät Totale Parent.Ernährung
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Lungenoberfläche
MakropathologieInstitut für Pathologie, Graz
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Subpleurale erweiterteLymphgefäße
Histopathologie
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D2-40 positiveLymphgefäßesubpleural
peribronchovaskulär
Immunhistochemie
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Anzahl GA, Wo, median (range)
GG, g,median(range)
FG/RG
M W Polyhy-dramnion
FetalerHydrothorax
FetalerHydrops
16 34(24-39)
2515 (711-3788)
12/4 14 2 7 12 3
Chylothorax-Fälle,Neonatologie Graz, 1994-2014
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Lokalisationre/li/bds.
PA-Shunt/Th.zentese
Pleura-drainage
MCT-Diät
Somato-statin
Siro-limus
Pleurodesemech./chem
1/2/13 3/3 16 15 6 3 1/1
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Postoperativ, iatrogen
LymphatischeMalformation
Syndromal Spitals-Tagemedian (range)
Exitus
3 (CDH-Op., PDA-Lig., ZVK)
CPL (3, 1?)Med.Lymphangio-matose (1)
Trisomie 21 (1)Noonan Syndrome (1)
66 (27-133)
1 (CPL)
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• Chylothorax Fälle 1/1995-12/2009 ,n=8, 6 follow up• Alter bei follow-up: MW (Range) 7( 3,5-12 ) Jahre• Keine Wiederauftreten eines Chylothorax • Altersentsprechende neurologische Entwicklung• Keine wesentliche Lungenfunktionseinschränkung
Eur Resp. Journal 2012; 40(4):1060-2
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H.Florian, FG 34+6 SSW, 5 J,4 M, 8 Monate stationär, kongenitaler Chylothorax bds., CPL, CLD, Tracheostoma, Heimbeatmung, chronischer pulmonaler Hypertonus, globaler EWR
Long-term Follow up - CPL
Pediatric International, in press