Download - Ictericia en el Recién nacido
ARELLANO TEJEDA ABISAÍMATAMOROS CONEJO ANA KARINA
MONTEALEGRE TORRES DIANA GABRIELA
ICTERICIAS EN EL RECIÉN NACIDO
• Acumulo excesivo de los pigmentos biliares circulantes.
• Perceptible en el RN hasta que bilirrubina excede 4.0 mg/dl
RNV con peso >2.5kg
BT arriba de 12.9mg/dL
RNV con peso <2.5kg
BT de 15mg/dL
Metabolismo de la bilirrubina
1g Hb 34mg bilirrubina
Destrucción eritrocitaria es responsable del 75% de la producción de bilirrubina.
Masa eritrocitaria por kg de peso del RN es mayor y vida media de eritrocitos 80 días.
Si
C
Se
• En el feto:
• Bilirrubina aparece en el líquido amniótico alrededor de la 12ª SDG.• Desaparece a las 36 ó 37 semanas
• Conjugada • Excretada
Hígado fetal
• Hidrolizada
Intestino fetal • Reabsorbida
Circulación fetal
• Excretada
Circulación placentaria
Factores de riesgo para hiperbilirrubinemia neonatal
Ictericia antes de 24 h o del alta
Hermano con ictericia neonatal o anemia
Masculino
TSB o TCB >75%
<39 SDG
Factores de riesgo para hiperbilirrubinemia neonatal
Infección
Hematomas
Raza oriental
Hemólisis sin diagnosticar
Lactancia materna exclusiva
Déficit de G6PD
• Criterio clínico
• Magnitud de la ictericia.• Niveles séricos de bilirrubina• Factores de riesgo que pueden
condicionar daño neurológico
FACTORES DE RIESGO PARA DAÑO NEUROLÓGICO
• PESO AL NACIMIENTO <1000 G• APGAR < 3 A LOS 5 MINUTOS
• PAO2 < 40 MMHG POR MÁS DE 2 H• TEMPERATURA RECTAL < 35º POR MAS DE 4 H
• HIPOPROTEINEMIA < 4G/DL• HIPOALBUMINEMIA <2.5 G/DL• HEMOLISIS O DETERIORO CLÍNICO
• La magnitud se juzga por la relación Tasa de Bilirrubina Sérica/Edad del RN
• Más de 4mg% de BI en sangre del CU.• Mas de 6mg% de BI en las primeras 12 h de vida.• Más de 10mg% de BI en las primeras 24 h de vida.• Más de 12mg% de BI en primeras 48 h de vida.• Más de 15mg% de BI en cualquier momento.
• Zona 1: 4 a 7 mg/dl
• Zona 2: 5 a 8.5 mg/dl
• Zona 3: 6 a 11,5 mg/dl
• Zona 4: 9 a 17 mg/dl
• Zona 5: > de 15 mg/dl
ZONAS DE KRAMER
• Kramer: Intensidad
+ Amarillo claro++ Amarillo+++ Amarillo franco (naranja)++++ Amarillo-verdoso
Ictericia fisiológica del RN• Periodos del patrón de hiperbilirrubinemia.
Fase I•Primeros 5 días de vida.•↑ rápida de BI (VP 6.5 a 7 mg/dl)*•Después del 3º al 5º día ↓ rápidamente.
Fase II•[BI] estable sobre 1mg/dl hasta el final de la 2ª semana.•Puede persistir en el RNP por más de un mes.
*(RNP 10-12 mg/dl hasta el día 5-7)
Fase I
•Destrucción acelerada de los eritrocitos•Vida media corta de eritrocitos•Aumento de circulación enterohepática•Deficiencia de glucoroniltransferasa
• Datos clínicos.
• ICTERICIA TEMPRANA DEL 1º A 2º DÍA EN RN A TÉRMINO Y DEL 3º A 4º DÍA EN RNP
• DESAPARECE EN 8 A 15 DÍAS.
• Exámenes de laboratorio
• Hb, Hto y reticulocitos normales.
• BD normal y BI moderadamente elevada.
• Compatibilidad de grupo ABO y Rh: Compatible.
• Prueba de Coombs directa siempre es negativa.
• Tratamiento:
• Usualmente no lo requiere
• Helioterapia
• Con valores muy elevados de BI puede usarse la fototerapia
Criterios para descartar IF
Ictericia en las primeras 24h de vida
↑ [BT] >5mg/Dl/por
día
[BT] que excede los 12mg/dL ó
15mg/dL
[BD] que excede los 1.5 – 2.0 mg/dL
Ictericia clínica que persiste por
más de 1 ó 2 semanas
Ictericia patológica
Enfermedades que causan
hiperbilirrubinemia
Disminución en la excreción
Incremento en la producción
Pigmento predominante es la
BI
Madre Rh-
Sensibilizada a antígeno Rh
Produce antígeno Anti-
Rh
Madre O
Ag IgG anti-A y anti-B
Sin sensibilización
previa
Afecta RN A o B
Incompatibilidad en el sistema ABO
Madre Hijo Aglutininas
O+O+A+B+A+B+
A+B+B+A+
AB+AB+
Anti-AAnti-BAnti-BAnti-AAnti-BAnti-A
Manifestaciones clínicas
Palidez e ictericia
Anemia grave
Hidrops fetalis
Hepato y espleno megalia
Datos de laboratorio
• Reticulocitos >6% después del 3er día de vida proceso hemolítico anormal
• FSP microesferocitos (ABO)
• Prueba de Coombs + (Rh) y – (ABO)
• BD normal o ++• Ac antieritrociticos en
suero materno
• Dx prenatal
• Prueba de Coombs directa
• 1:16 10% óbito antes de término• 1:64 muerte fetal 50%• >1:8 indicación para amniocentesis
NACIMIENTO DE UN PRODUCTO VIVO CON MAYORES POSIBILIDADES
DE SUPERVIVENCIA
• Amniocentesis
• Puede realizarse desde las 20 SDG• Amniocentesis subsecuentes en relación con los
resultados de la primera• Densidad óptica 450 micras
• Incremento en esta densidad presencia de bilirrubinas
ZONA I Pequeño Rh negativoMínimo ataque
ZONA II Enfermedad de intensidad variable
ZONA III Enfermedad grave con muerte fetal inminente
Incrementos en la densidad óptica del LA en comparación con la fase de gestación.
• Complicaciones
KERNICTERUS
Capaz de atravesar la BHE con bilirrubina no fija durante la hiperbilirrubinemia fisiológica
Una vez rota la BHE se abre también para el complejo bilirrubina fija a albúmina
Se incrementa la bilirrubina no fija en sangre y aumentar la penetración al encéfalo.
Ganglios basales
Hipocampo
Tálamo óptico
Hipotálamo
Cuerpo estriado
Bulbo raquídeo
Olivas y Núcleo
dentado
SITI
OS
DE
DEP
ÓSI
TO D
E LA
BIL
IRRU
BIN
A
Encefalopatía bilirrubinémica
Fase 1
Estupor
Hipertonía
Deficiencia en succión, deglución y
reactividad
Fase 2
Hipertonía y fiebre
Apnea, cianosis
Retrocolis y opistótonos
Convulsiones ocasionalmente
Fase 3
Disminución o desaparición de
hipertonía
Después de la primera semana
• Kernicterus
• COREOATETOSIS
• PÉRDIDA DE LA AUDICIÓN
• ANORMALIDADES DE LA MIRADA
• RETRASO PSICOMOTOR
• CONVULSIONES
KERNICTERUS
Espasticidad y opistótonos
TRATAMIENTO
PRENATAL POSNATAL
• Transfusión fetal intraperitoneal Exsanguinotransfusión
Decisión final:
1. Dos evaluaciones espectrofotométricas del LA en el que la 2ª muestre un incremento de la densidad óptica en zona 3
2. Un solo incremento en la densidad óptica del LA en la zona 3
Remoción mecánica de la sangre del RN y su reemplazo por sangre de un
donador compatible
ICTERICIA POR LACTANCIA MATERNA
• Hiperbilirrubinemia indirecta después de los 4-7 días de vida
• En RN con lactancia materna exclusiva
• Puede persistir por 3-12 semanas
ICTERICIA POR LACTANCIA MATERNA
Fisiopatología:Componentes de la leche materna que inhiben
la captación, metabolismo y excreción de bilirrubinas.
• Bloqueo de UDP-glucuroniltransferasa por metabolito inusual de progesterona (pregnano-3-alpha 20 beta-diol)
• ↑ beta-glucuronidasa ↑ circulación enterohepática
ICTERICIA POR LACTANCIA MATERNA
Fisiopatología:
• Captación hepática disminuida debido a mutaciones en la proteína transportadora de aniones orgánicos SLCO1B1
• Citocinas presentes en la leche materna como la IL-1 β y IL-6, que son colestásicas
ICTERICIA POR LACTANCIA MATERNA
Fisiopatología:
• Altas concentraciones de ácidos grasos libres no esterificados que inhiben UDP-glucuroniltransferasa
• Se ha encontrado correlación con niveles altos de EGF (factor de crecimiento epidérmico)
ICTERICIA POR LACTANCIA MATERNA
COMPLICACIONES Rara vez se asocia a encefalopatíaCUADRO CLÍNICO Ictericia se observa inicialmente en la
esclerótica y la cara, progresa al abdomen y las extremidades.
DIAGNÓSTICO Dx de exclusión. Medición de bilirrubinas séricas totales
TRATAMIENTO Suspensión temporal de leche materna y suplementar con leche de fórmulaFototerapia si existe indicación
TRATAMIENTO ICTERICIA NEONATAL
Helioterapia (baños de sol)
• Exposición al sol dosificada
• En piel y tejido subcutáneo se producen isómeros de bilirrubina y lumirrubina; éstos son más hidrosolubles y se eliminan por el hígado y el riñón sin necesidad de conjugación
• 1 vez al día, 10 am, rayos tangenciales
• Cubrir cabeza y ojos
Fototerapia
• Luz reduce las concentraciones séricas de bilirrubina por 2 mecanismos básicos
FOTOISOMERIZACIÓN FOTOOXIDACIÓN
• Eficacia de la fototerapia espectro de luz en rango de 420-475 nm
• Luz azul es más efectiva que luz blanca
• Fotoproductos:• Isómeros configuracionales 65 a 90%• Isómeros estructurales 10% principal excreción
RN con peso al nacimiento <1500g iniciar las primeras 24h
RN con peso al nacimiento entre 1500 a 1999g c/bilirrubina >10mg/dl sin hemolisis y 8mg/dl
con hemólisis
RN con peso al nacimiento entre 2000 a 2500g con bilirrubina >13mg/dl sin hemólisis y
10mg/dl con hemólisis
Posterior a exanguíneotransfusión
5 mg/dl por debajo de la cifra de bilirrubina indicadora de exanguineotransfusiónIN
DIC
ACIO
NES
DE
FOTO
TERA
PIA
Almohadilla de fibra óptica
Proporciona 45 microvatios de luz terapéutica
Almohadilla de fibra óptica
• Filtra luz UV e infrarroja para dejar pasar sólo luz azul-verde
• No se necesitan parches oculares
• Reducen pérdidas insensibles de agua
• No interrumpe vínculo madre-hijo
Complicaciones fototerapia:
• Daño potencial a retina• Incremento en las pérdidas insensibles• Diarrea e intolerancia a la lactosa• Elevación de la temperatura• Exantema transitorio• Alteración del ritmo circadiano• Afección en la relación madre-hijo
Tratamiento Farmacológico
Mesoporfirina de estaño
Inhibe catabolismo del hemo y ↓ producción
de bilirrubina
Disminuye requerimiento de
fototerapia
Efecto competitivo sobre la hem-oxigenasa
Puede suplantar la necesidad de fototerapia y disminuir el
tiempo de internamiento
Tratamiento Farmacológico
Fenobarbital
Inductor enzimático que estimula el
proceso de captación, conjugación y excreción de bilirrubinas
Uso limitado por efectos adversos
Puede diferenciar el Síndrome de Crigler-Najjar tipo II del tipo I
Tratamiento Farmacológico
Administración oral de sustancias
no absorbibles
Al captar bilirrubina en la luz intestinal,
reducen la absorción enteral de
ésta
Agar, Carbón, Colestiramina
• EXANGUINEOTRANSFUSIÓN
Intercambio de volúmenes
Intercambio isovolumétrico de 2 volúmenes
Intercambio parcial con solución salina, albúmina 5%.
Indicaciones para la exanguineotransfusión
Niños con enfermedad hemolítica no complicada
Hematocrito <45%Coombs +
↑B >0.5 mg/dl
Enfermedad por ABO
↑B >1.0 mg/dl>= 20mg/dl en
cualquiero momento
>15mg/dl por más de 36h
Niños c/s enfermedad
hemolítica: [B] > 20 mg/dl
PrematurezSepsis
Hipoxia y acidosisHipoproteinemia
Nivel de BI 8h después de la 1ª EST sea = o
> de la cifra con que fue exanguinado
Niño con signos de
kernicterus
COMPLICACIONES
OTRAS CAUSAS DE ICTERICIA PATOLÓGICA EN EL RN
Policitemia
• Hematocrito central >65%
• Incremento de masa eritrocitaria y vida media corta incrementan la producción de bilirrubina
• Idiopática o como resultado de transfusión materno-fetal o feto-fetal.
Sangre extravascular
• Cefalohematoma, hemorragia subgaleal, hemorragia cerebral o sangrado intraabdominal
• Carga excesiva de bilirrubina
• Múltiples equimosis o grandes hematomas
Síndrome de Crigler-Najjar tipo I
• Ictericia congénita no hemolítica• Autosómico recesivo• Hiperbilirrubinemia indirecta muy elevada
(>20mg/dl)• Coproporfirinógeno elevado• Aparición temprana de kernicterus• Orina y bilis claras, heces amarillas• Tx exanguineotransfusión (paliativa)
Síndrome de Crigler-Najjar tipo II
• Variante benigna del síndrome• Hiperbilirrubinemia indirecta de 5-20mg/dl• Sin hemolisis o daño hepático• Defecto en el paso de mono a diglurónido de
bilirrubina
Síndrome de Gilbert
• Colemia simple familiar no hemolítica• Autosómico recesivo• Hiperbilirrubinemia fluctuante (<3mg/dl) sin
hemólisis• Ictericia fluctuante con malestar y letargo
Síndrome de Lucy-Driscoll
• Hiperbilirrubinemia familiar transitoria• Bilirrubina 8 – 65 mg/dl• Ictericia durante los primero 5 días y puede
persistir hasta 2ª o 3ª semana• Pronóstico benigno
ICTERICIA COLESTÁSICA DEL RN
ICTERICIA COLESTÁSICA
• Colestasis
• Predisposición en el neonato por inmadurez en los mecanismos involucrados en la formación de bilis.
Alteracióndel flujo biliar normal, secundaria
a anormalidades estructuraleso moleculares del hígado o del
tractobiliar.
Hígado neonata
l inmadur
o
Producción de ácidos biliares
atípicos por vías alternativas de
síntesis.
Mayor susceptibilidad a
agresiones infecciosos o metabólicas .
Factores asociados a CN
Prematurez
Retardo del crecimiento IU
Preeclampsia
Gestación múltipleApnea
Enterocolitis necrosante
Infección bacteriana
Malformacion congénita
Colestasis anatómica Colestasis infecciosa
Colestasis genético-metabólica
• Atresia de vías biliares• Perforación de la vía
biliar• Litiasis o barro biliar• Colangitis esclerosante
neonatal
• IVU• Sepsis bacteriana
• Sífilis• Toxoplasmosis
• CMV• Herpes simple• Rubeóla, VIH• Ecovirus
• Parvovirus B19
• Deficiencia de 1 antitripsina
• Galactosemia• Fructosemia
• Síndrome de Alagille• Colestasis intrahepática
familiar progresiva• Fibrosis quística
•Alteración de la síntesis de ácidos biliares
• Niemann-Pick tipo C
• Confirmar existencia de colestasis en todo neonato con ictericia persistente más allá de los 14-21 días de vida.
• Manifestaciones características:
• Hiperbilirrubinemia conjugada• Coluria• Hipocolia o acolia
Características clínicas de la ictericia
Color amarillento o anaranjado no conjugada Color verdínico : conjugada
Diagnóstico diferencial
Clínica - Bajo peso al nacimiento
- Petequias o púrpuras en RN- Hipopituitarismo
Hepatoesplenomegalia importante- Acolia total persistente por más de 4 ó 5 días
Laboratorio- Hipoglucemia
- Colesterol bajo- Gamma-glutamil transpeptidasa normal
- Trombocitopenia- Hipoalbuminemia
- Anemia hemolítica por incompatibilidad ABO o RH
Gabinete - Sx Alagille: columna torácica en ala de
mariposa- US:
Ausencia de vesícula biliar, vena porta duodenal,quistes.
Dilatación de vías biliares
Colestasis anatómicas
Atresia de vías biliares
• Ausencia total o parcial de las VB extrahepáticas hiperbilirrubinemia directa
• Más frecuente en ♀• Similitud de signos y datos de laboratorio con
hepatitis neonatal
• C.C
• Dx USG, endoscopia duodenal y laparoscopia• Tx Portoenterostomía hepática (Kasai)
ICTERICIA TARDÍA Y PROGRESIVA ENTRE LA 2ª O 3ª SEMANA DE VIDA
BD AUMENTA DE 5 A 20 mg/dlACOLIA Y COLURIAHEPATOMEGALIA
HIPERTENSIÓN PORTAL CON ASCITIS
Quiste de colédoco
• Más frecuente en ♀• Dilataciones del árbol biliar extrahepático• Amplias fluctuaciones en la intensidad de la
ictericia• Conducto común en forma sacular
• Masa quística abdominal palpable• Dx USG, Rx simple de abdomen• Tx Qx anastomosis de la pared al duodeno
Colestasis infecciosa
• TORCH
• BACTERIANAS
• PARASITARIAS
Hepatitis neonatal
• Etiología múltiple• Ictericia al nacimiento, hepatomegalia,
esplenomegalia y ascitis• Acolia y coluria intermitentes• Dx PFH, serología para agente etiológico
Colestasis metabólicas
Galactosemia
• Insuficiencia de galactosa-1-fosfato-uridil-transferasa
• Incidencia 1:100000• C.C colestasis, hepatomegalia, letargia,
vómito, anorexia y deficiencia de crecimiento• Progresión rápida a cirrosis• Tx dietético
Síndrome de Dubin-Johnson
• Autosómico recesivo• Ictericia crónica e intermitente• Aumento de la bilirrubina plasmática (BD y BI)• [B] entre 2 y 5 mg/dl• C.C ictericia fluctuante sin prurito
incrementada por estrés, infecciones o enfermedades intercurrentes
Síndrome de Rotor
• Hiperbilirrubinemia conjugada (4-5mg/dl y <10mg/dl)
• PFH y colecistografía normales• Retención de bromosulftaleína elevada los
primeros 45 minutos• Buen pronóstico• No requiere Tx
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