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GANGLIONEUROMA y OTROS TUMORES RETROPERITONEALES PRIMARIOS a propsito de un caso.
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CASO CLNICO
TUMORES RETROPERITONEALES
GANGLIONEUROMA
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CASO CLNICO. NHC: 219427 39 aos
AP:NAMCNo hbitos txicosDM gestacionalNo otros AMQ de intersNo tto habitual
EA: Remitida a Urologa por hallazgo ecogrfico de masa retroperitoneal durante estudio de hipertransaminasemia, sin clnica.
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CASO CLNICOIQ (10/02/10): Incisin transversa subcostal Liberacin del meso y RI Ligadura de vena y arteria renal izda. Por separado Penrose en lecho Cierre en dos planos
EVOLUCIN POSTQUIRRGICA: Ingreso del 10 al 23/02/10 Hematoma en herida Episodio de hipopotasemia Stop penrose el 22/02 Sialorrea
AP: tumor neuroblstico maduro con predominio de ganglioneuroma. No se sabe precisar si el origen es retroperitoneal o suprarrenal.
SEGUIMIENTO:Control en CCEE el 25/03/10BEGPendiente TAC y analtica de control
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CASO CLNICO
TUMORES RETROPERITONEALES Introduccin Diagnstico Clasificacin Factores pronsticos Tratamiento
GANGLIONEUROMA
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TUMORES RETROPERITONEALES
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TUMORES RETROPERITONEALES
Origen: estructuras no parenquimatosas del rea retroperitonealMorgagni, 1761. Lobstein, 18341:1Edad ms frecuente: 5-6 dcada0,07-0,6% de todas neoplasias
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TUMORES RETROPERITONEALES
Benignos 15%. Malignos 85%10-15% libre de enfermedad a los 5 aosOrigen: Mesodermo (75%)Neuroectodermo (24%)Remanentes embrionarios (1%)El ms frecuente: Liposarcoma
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TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNSTICOCLNICA Y EXPLORACIN FSICA
ANALTICA
IMAGEN
PUNCIN
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TUMORES RETROPERITONEALES: CLNICAPocos sntomas, tardos e inespecficosDolor abdominal y dorsalAumento de pesoSintomas gastrointestinales (nauseas, vmitos, trastornos disppticos)Sntomas genitourinarios (dolor lumbar, hidronefrosis)Otros: edemas EEII, fiebre, anorexiaTUMOR+DOLOR+ SNT. COMPRESIVOS
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TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNSTICO I. EXPLORACIN FSICAMasa palpable consistencia blanda vs. dura
Aumento del IMC/ Permetro abdominal
Presencia de circulacin colateral
Edemas EEII
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TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNSTICOCLNICA Y EXPLORACIN FSICA
ANALTICA
IMAGEN
PUNCIN
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TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNSTICO II. ANALTICAHallazgos inespecficos
Posibles alteraciones: Reactantes de fase aguda Aumento LDH Anemia Valores funcin renal (si compromiso va urinaria)
Marcadores (hormonas/ catecolaminas)
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TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNSTICOCLNICA Y EXPLORACIN FSICA
ANALTICA
IMAGEN
PUNCIN
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TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNSTICO III. IMAGENRX SIMPLEDatos difciles de interpretarAlteracin distribucin gases intestinalesBorramiento lnea del psoasElevacin del diafragmaErosin cuerpos vertebralesAumento de radioopacidad, calcificaciones en regin tumoral
ECOGRAFIAPrecisar localizacin tumor (guiar puncin)Slido vs. qusticoRepercusin sobre vas urinarias y sobre zonas vecinasAlta dependencia del radilogo
UIVUrter desplazado hacia fuera/delanteObstruccin parcial/completaDesplazamiento renal
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TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNSTICO III. IMAGENTAC/URO-TAC Corrobora diagnstico US Informacin densidades tumor Extensin y relacin con estructuras adyacentesAlta radiacinRMN Previos Mayor sensibilidad para determinar tipo de tumor Mayor costeOtros: ArteriografaNeovascularizacinMedicina nuclearDepende del tumorDiferenciacin
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TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNSTICOCLNICA Y EXPLORACIN FSICA
ANALTICA
IMAGEN
PUNCIN
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TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNSTICO IV. PUNCINEco / TAC
Diagnstico histopatolgico
Plantear alternativas teraputicas
Resultados no siempre fiables
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TUMORES RETROPERITONEALES: CLASIFICACINDiferentes clasificaciones:
Qusticos / Slidos
Benignos / Malignos
Segn origen de la estructura retroperitoneal
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TUMORES RETROPERITONEALES: CLASIFICACINTUMORES QUSTICOS RETROPERITONEALES (Lahley y Eckerson, 1934) Quistes Wolffianos Quistes quilosos Quistes dermoides Quistes mesoclicos Quistes parasitarios Quistes traumticos
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TUMORES RETROPERITONEALES: CLASIFICACINCLASIFICACIN SEGN ACKERMANN, 1983
ORIGENBENIGNOSMALIGNOSMesenquimaTej. AdiposoLipomaLiposarcoma Tej. muscularlisoLeiomiomaLeiomiosarcomaestriadoRabdomiomaRabdomiosarcomaTej. fibrosoFibromaFibrosarcomaVasos linfticosLinfangiomaLinfosarcomaMesnquima primitivoMixomaMixosarcomaOrigen vascularHemangiomaHemangiosarcomaOrigen histiocitarioFibrohistiocitomaFibrohistiocitoma malignoFormas mixtasNeuroectodermoNs. perifricosNerinoma (schwanoma beningo)NeurofibromaSchwanoma malignoStma. simpticoGanglioneuromaGanglioblastomaNeuroblastomaStma. cromafnParagangliomaEmbrionarioDisembriomas simplesOrigen Wolffiano o MllerianoDisembriomas complejosQuiste dermoideTeratomaTeratocarcinomaCanceres embrionariosTeratocarcinomaGerminoma maligno (seminoma, tumor del seno embrionario)
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TUMORES RETROPERITONEALES: ESTADIAJE: TNMG, RUSSEL, 1977T: Tamao tumoral:T1 menor de 5 cm T2 igual o mayor de 5 cm T3 Invade huesos, vasos grandes o nervios importante N: Afectacin de ganglios linfticos retroperitoneales: N0 sin adenopatas metastsicasN1 con adenopatas metastsicas M: Metstasis a distancia:M0 no existen M1 si existen
G: Grado histolgico: G1 bajo grado G2 moderado gradoG3 alto grado
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TUMORES RETROPERITONEALES: ESTADIAJE: ESTADIOSEstadio I Ia T1 N0 M0 G1 Ib T2 N0 M0 G2
Estadio II IIa T1 N0 M0 G2 IIb T2 N0 M0 G2
Estadio III IIIa T1 N0 M0 G3 IIIb T2 N0 M= G3 IIIc T1-2 N1 M0 G1-3
Estadio IV IVa T3 N0-1 M0 G1-3 IVb T1-3 N0-1 M1 G1-3
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TUMORES RETROPERITONEALES: FACTORES PRONSTICOSGrado de diferenciacin Factor pronstico ms importanteTipo histolgicondice mitticoTamao (< 5cm) Estadio tumoralPosibilidad de exresis completaPresencia de necrosis tumoralEdad
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TUMORES RETROPERITONEALES: FACTORES PRONSTICOS35% susceptibles de IQ Reseccin completa en el 38-40%
Recidivas en 40-82% Importante tratamiento complementario
Supervivencia a los 5 aos Reseccin completa: 50-74% Reseccin no completa: 8-35%
Tiempo de aparicin de recidivas: Sarcoma alto grado: 15 meses Sarcoma bajo grado: 44 meses
Estrecho seguimiento 3-4 aosSi recidiva, intentar ciruga
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TUMORES RETROPERITONEALES: TRATAMIENTO CIRUGA
RADIOTERAPIA
QUIMIOTERAPIA
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TUMORES RETROPERITONEALES: TRATAMIENTO. CIRUGIA1 opcin
Agresiva
Cuidadosa evaluacin preoperatoria
Reseccin transperitoneal. Incisin media.
Preparacin intestinal
70% exresis rganos
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TUMORES RETROPERITONEALES: TRATAMIENTO CIRUGA
RADIOTERAPIA
QUIMIOTERAPIA
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TUMORES RETROPERITONEALES: TRATAMIENTO. RADIOTERAPIAAlta frecuencia de tumor residual y recidivasPapel de RT postoperatoria inciertoProlongacin del tiempo libre de enfermedadNo aumenta la supervivencia global
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TUMORES RETROPERITONEALES: TRATAMIENTO CIRUGA
RADIOTERAPIA
QUIMIOTERAPIA
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TUMORES RETROPERITONEALES: TRATAMIENTO. QUIMIOTERAPIAMonoterapia / CombinacinAdriamicina / Ciclofosfamida + Vincristina + AdriamicinaResultados contradictorios Efectos colaterales pueden influir negativamente en evolucin del tumorRabdiomiosarcoma embrionario
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CASO CLNICO
TUMORES RETROPERITONEALES
GANGLIONEUROMA Introduccin Localizacin AP Clnica Diagnstico Estadiaje Tratamiento
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GANGLIONEUROMA
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GANGLIONEUROMATumor neuroblstico (SNP simptico)Generalmente benignoFrecuencia: 1/1051:1,510-40 aosMasas de crecimiento lento Asintomticos, sntomas por compresinAsociacin con sndromes gneticos
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GANGLIONEUROMA: LOCALIZACIONMediastino posterior (38%)
Retroperitoneo (30%)
Glndula suprarrenal (15%)
Mdula espinal (10%)
Otros (excepcional): Corazn, hueso, intestino
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GANGLIONEUROMA: APTumor neuroblstico
Maduracin
Bien circunscritos por tejido fibroso
Contienen clulas ganglionares, Schwann, fibras nerviosas
Origen: de novo? evolucin?
No elementos inmaduros, ni atipias ni necrosis celular
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Depende del lugar
Secretor o no tipo de sustancia
Inespecfica. Clnica como resto de tumores retroperitoneales.GANGLIONEUROMA: CLNICA
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GANGLIONEUROMA: DIAGNSTICOGanglioneuroma y Ganglioneuroblastoma radiolgicamente casi idnticos
Masa bien circunscrita, lisa o lobulada, puede contener calcificaciones.
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GANGLIONEUROMA: DIAGNSTICORADIOGRAFIA Similaridad entre tumores neuroblsticos Calcificaciones 30% Erosin costillas, aumento espacio intercostal, erosiones pedculo vertebral
ECOGRAFA Masa bien delimitada, homognea, hipoecoicaCalcificacionesFlujo sanguneoMetstasis?
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GANGLIONEUROMA: DIAGNSTICOTAC Tcnica ms usada Tamao, rgano, invasin, vascularizacin, adenopatas, calcificaciones Masa bien definidos, lobulada Sin contraste: baja densidad; Con contraste: retraso en captacin Crecimiento alrededor de vasos sin comprimirlos
RMNMayor discriminacin que el TACIndicaciones absolutas:Tumor paraespinalDescartar Mtx hepticas en nios con enfermedad 4S (hiperintensas T2)Lesin homognea, seal intermediaPeor diferenciacin con schwanomas y neurofibromas
MEDICINA NUCLEARDiseminacinMIBG Tc99
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GANGLIONEUROMA: ESTADIAJEINSS
Estadio I: reseccin completa. Ganglios
Estadio IIA: reseccin incompleta. Ganglios
Estadio IIB: Ganglios ipsilaterales , contralaterales
Estadio III: Irresecable. Ganglios regionales
Estadio IV: Diseminado
Estadio IVS: I-II, < 12-18m, con afectacin de piel, hgado y/o mdula sea (< 10%)
INGRSS
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GANGLIONEUROMA: TRATAMIENTOTendencia a recidiva local
Puede malignizar
Bajo riesgo: reseccin quirrgica completa
Riesgo intermedio: IQ QT
Riesgo alto: QT IQ
Si recidiva, 1 opcin IQ
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