ESTENOSIS AÓRTICA CRÍTICA
VALVULOPLASTÍA AÓRTICA FETAL
Dra. Alejandra Ponce Arreaga, Dra. Daniela Cisternas,
Dr. Rodrigo Sedano, Dr. Sergio de la Fuente.
CERPO
Centro de Referencia Perinatal Oriente
Facultad de Medicina, Universidad de Chile
ESTENOSIS AÓRTICA
• Obstrucción del flujo de salida del ventrículo izquierdo debido
a un estrechamiento a nivel de la válvula, subvalvular o
supravalvular.
ESTENOSIS AÓRTICA
Formas Clínicas
Valvular
+ Frecuente
71 – 86%
SupraValvular
Sx. Williams
(del 7q11.23)
Rubeola Congénita
SubValvular
Miocardiopatía
Hipertrófica
Diabética
Válvula Displásica
ESTENOSIS AÓRTICA
Formas Clínicas
•El espectro de varía de una lesión leve aislada (estenosis
Leve/Moderada) a una lesión grave (estenosis Crítica) Atresia
Aórtica.
Estenosis Aórtica Crítica
Disfunción secundaria del Ventrículo Izquierdo.
Síndrome de
Ventrículo
Izquierdo
Hipoplásico
ESTENOSIS AÓRTICA
Formas Clínicas
ESTENOSIS AÓRTICA
Prevalencia
Series Postnatales
2,9 % de las
cardiopatías congénitas
Series Fetales
2 % de las
cardiopatías congénitas
91 % de los casos son
Estenosis Aórticas Críticas
Más común y fácilmente
detectable
•Más frecuente en los niños, (3:1 a 5:1).
•Válvula aórtica bicúspide, (1% de la población).
ESTENOSIS AÓRTICA LEVE
Diagnóstico Ecográfico
Estenosis Aórtica Leve
Difícil diagnóstico
4 Cámaras Normal.
Valvas engrosadas con
falta de apertura completa.
2D
ESTENOSIS AÓRTICA LEVE
Diagnóstico Ecográfico
Estenosis Aórtica Leve
Difícil diagnóstico
Flujo turbulento a través
de la válvula y en Arco Ao.
Velocidad >200 cm/s. (120
cm/s).
VM no insuficiente.
Doppler Color/Pulsado
ESTENOSIS AÓRTICA MODERADA
Diagnóstico Ecográfico
Estenosis Aórtica Moderada
4 Cámaras Normal.
Hipertrofia miocárdica (3ºT).
Función VI presente.
Dilatación postvalvular.
Valvas engrosadas con falta
de apertura completa.
2D
ESTENOSIS AÓRTICA MODERADA
Diagnóstico Ecográfico
Estenosis Aórtica Moderada
Regurgitación Mitral (+/-).
Flujo turbulento a través
de la válvula y en Arco Ao.
Velocidad >200 cm/s. (120
cm/s).
Doppler Color/Pulsado
ESTENOSIS AÓRTICA CRÍTICA
Diagnóstico Ecográfico
Estenosis Aórtica Crítica
4 Cámaras Anormal.
VI dilatado, globoso e
hipocontráctil.
Firboelastosis Endocárdica.
Aurícula Izquierda dilatada por
regurgitación mitral.
Raíz aortica estrecha con Ao
Ascendente hipoplásica.
Valvas Ao engrosadas con falta
de apertura completa.
2D
ESTENOSIS AÓRTICA CRÍTICA
Diagnóstico Ecográfico
Estenosis Aórtica Crítica
Regurgitación mitral.
Reducción de llenado del
ventrículo izquierdo.
Flujo en FO de izq a der
(invertido).
Flujo anterógrado turbulento en
Ao Asc con flujo reverso al final de
sístole y diástole en casos
severos.
Flujo a través de válvula Ao
difícil de demostrar.
Doppler Color/Pulsado
ESTENOSIS AÓRTICA CRÍTICA
Diagnóstico Ecográfico
Estenosis Aórtica Crítica
Válvula mitral con onda
monofásica anormal.
Velocidades Ao > 200 cm/s, pero
puede también ser reducida (80 -
200 cm/s) signo de disfunción
ventricular izquierda.
3V flujo reverso en istmo aórtico.
Doppler Color/Pulsado
ESTENOSIS AÓRTICA CRÍTICA
Diagnóstico Ecográfico
ESTENOSIS AÓRTICA
Diagnóstico Ecográfico
Estenosis Ao Leve/Moderada
Estenosis Ao Crítica
Válvula Aórtica Engrosada Engrosada
Flujo Sistólico Aórtico
Anterógrado, Turbulento Anterógrado, Turbulento
Tamaño VI Normal Dilatado
Contractilidad VI Normal Reducida
Ecogenicidad pared VI
Normal Hiperecogénico (Fibroelastosis Endocárdica)
Flujo Mitral Anterógrado Diástole acortada y Regurgitación mitral
Flujo Istmo Aórtico Anterógrado Reverso
Foramen Oval Derecha a Izquierda Izquierda a Derecha con RM
ESTENOSIS AÓRTICA
Diagnóstico Primer Trimestre
Estenosis Aórtica
Primer Trimestre (11 – 14)
Velocidades Ao > 100 cm/s
(Normal en primer trimestre <30
cm/s).
Dilatación postestenótica de la
raíz aórtica.
VI hipocontráctil, dilatado e
hiperecogénico.
2000 – 2013
117 Neonatos con EA Crítica
Solo 10 con diagnóstico prenatal
Tasa de Detección Prenatal 8.5% (95%IC, 3.4–13.7%).
ESTENOSIS AÓRTICA
Anomalías Cardiacas Asociadas
CARDIACAS (30%)
•CIV
•Coartación Ao
•IAA
•DA Persistente (Postnatal)
•Síndrome de Ventrículo Izquierdo Hipoplásico (SVIH)
•Complejo Shone
• Membrana Suprvalvular Mitral.
• Estenosis Mitral.
• VM en paracaídas.
• Estenosis SubAo.
• Coartación Ao.
ESTENOSIS AÓRTICA
Anomalías ExtraCardiacas Asociadas
• Asociación cromosómica rara (<2%).
• Síndrome de Williams Beuren (del 7q11.23) – Estenosis Supravalvular.
• Síndrome de Turner 45,X0 (estenosis Ao, anomalías renales, pliegue nucal aumentado o hidrops).
• Anomalías SNC - Hipoperfusión vida fetal?
ESTENOSIS AÓRTICA
Conducta Prenatal
Ecografía cada 2 a 4 Semanas (Control Ecocardiográfico)
Identificar la progresión y empeoramiento de la enfermedad.
Criterios de mal
pronóstico con
evolución a SVIH
ESTENOSIS AÓRTICA
Seguimiento
• Riesgo fallo cardiaco e hidrops (FO, venas pulmonares).
• Cirugía fetal (casos seleccionados).
• CC Ductus-dependiente (Parto centro nivel III).
• Cariotipo?
Aislada LEVE/MODERADA: Buen Pronóstico (control ecocardiográfico).
Aislada CRITICA/ATRESIA: Mal Pronóstico (riesgo de VI hipoplásico).
ESTENOSIS AÓRTICA
Tratamiento Postnatal
No Ductus-dependiente
Eco postnatal
(gradiente válvula Ao).
– Profilaxis endocarditis, restricción de ejercicio, y seguimiento.
– Tratamiento quirúrgico (valvuloplastia con balón, comisurotomía o reemplazo valvular).
Ductus-dependiente PGE1
10% requerirá PGE1
(mantener perfusión sistémica).
La decisión más importante:
Circulación Biventricular
Vs.
Paliación Univentricular.
SVIH = Paliación Univentricular.
SVIH
Circulación Univentricular
Déficit de Flujo Pulmonar
Norwood: Etapa Neonatal
Garantizar flujo pulmonar
mediante fístula protésica
entre una rama de la Aorta
(subclavia derecha) con una
rama de la arteria pulmonar.
Exceso de Flujo Pulmonar
Banding: Etapa Neonatal
Cerclaje de la Arteria
Pulmonar.
SVIH
Circulación Univentricular
Glenn bidireccional:
4 - 6 meses
Retiro del stent,
reconstrucción del arco
aórtico y conexión de VCS
a la arteria pulmonar
derecha.
SVIH
Circulación Univentricular
Fontan: 3 - 6 años
Conexión de VCI a la
rama derecha de la
arteria pulmonar.
SVIH
Pronóstico
• Cirugía paliativa univentricular para SVIH ha mejorado
notablemente.
• Supervivencia neonatal de 90% en centros experimentados.
• Peligro constante para la muerte más allá del período
neonatal.
• Todos los sobrevivientes de la paliación univentricular
están sujetos a limitaciones funcionales significativas.
• Alterar la historia natural de una anomalía para salvar la vida
del feto o mejorar el resultado postnatal.
• Las lesiones cardiacas que son susceptibles de
intervención fetal son aquellas que pueden progresar
rápidamente de leve a grave causando un daño irreversible.
CIRUGÍA CARDIACA FETAL
Objetivo
CIRUGÍA CARDIACA FETAL
Generalidades
VALVULOPLASTÍA AÓRTICA FETAL
Procedimiento
1. Feto en supino o con VI anterior para permitir la entrada por el ápex.
2. El feto se paraliza y seda.
3. Bajo guía ultrasonográfica, se introduce aguja 18G en VI cerca del
ápex y con la punta posicionada por debajo de la válvula Ao
estenótica, orientada hacia TSVI.
VALVULOPLASTÍA AÓRTICA FETAL
Procedimiento
4. Un cable guía se introduce a través de le válvula Ao sobre el cual un
balón coronario pre montado (diam max = 3.5 mm) es avanzado.
5. Con balón en posición correcta, 3 – 5 ciclos de inflado y desinflado.
• 28 SDG.
• VI pequeño, no flujo Ao, FO cerrado.
• Ingreso en pared libre de VI.
• Deflexión de aguja.
• Dilatación no exitosa.
• 3 episodios de bradicardia.
• Muerte fetal a las 24 horas.
Caso 1 Caso 2 • 1º intento 31 SDG.
• VI hipocontráctil e hiperecogénico, FO patente y válvula Ao engrosada y restrictiva.
• Dilatación a nivel del TSVI y no en válvula, balón explotó dentro.
• 2º intento 33 SDG con dilatación exitosa.
• PP Espontáneo semana 34.
• Disfunción VI y falla renal.
• Muerte en día 28 de VEU.
Primeros casos reportados
1991
Criterios Ecocardiográficos Preoperatorios Sugeridos para Valvuloplastía con Balón
1. Estenosis Aórtica con todo lo siguiente: - Movilidad disminuida de valvas. - Flujo Ao anterógrado con con un jet mas pequeño que el anillo valvular
con Doppler Color. - No o mínima obstrucción subvalvular del VI.
2. Función del VI disminuida.
3. Flujo retrógrado o bidireccional en el arco transverso o 2 de los siguientes: -Flujo mitral monofásico. -FO con flujo de izquierda a derecha o FO restrictivo. -Flujo bidireccional en venas pulmonares.
4. VI en eje largo con Z score ≥2.
5. Score >4: -VI eje largo Z score >0 (1 punto). -VI eje corto Z score >0 (1 punto). -Anillo Ao Z score ≥3.5 (1 punto). -Anillo Mitral Z score of ≥2 (1 punto). -Regurgitación Mitral o gradiente Ao >20 mmHg (1 punto).
Boston 2009
51 (73%) Acceso
percutáneo
19 Laparotomía
Boston
2000 - 2008
(1) Valvuloplastia aórtica, éxito en el 75% de los intentos.
(2) Longitud menor del VI se asocia a un mayor riesgo de fallo
técnico.
(3) Riesgo importante de muerte fetal.
(4) Regurgitación Ao es común y se asocia a la inserción de un
balón de mayor diámetro del anillo, (mejora o desaparece antes
de nacer).
(5) El VI no crece más después del éxito de la valvuloplastia pero
se mantiene un gasto cardiaco y la VM, válvula Ao y Ao Asc si
crecen.
Boston 2009
2015
18 Instituciones
Moon-Grady, A. et al. (2015). International Fetal Cardiac Intervention
Registry A Worldwide Collaborative Description and Preliminary
Outcomes. Journal of the American College of Cardiology;66(4)-388-99.
(1) La muerte fetal durante el procedimiento no es infrecuente
(11%).
(2) Las complicaciones fetales durante el procedimiento son altas.
(3) Es necesario un equipo multidisciplinario.
(4) Técnica exitosa hasta en un 80%.
(1) Circulación BV en 42.8% de los nacidos vivos y técnica exitosa.
2015
Toronto 2016
¿Qué pasa con los riesgos maternos ?
2014
2014
1) La cirugía percutánea cardiaca fetal parece ser segura.
2) No se observó ningún tipo de complicaciones maternas importantes.
3) La selección de pacientes debe ser cuidadosa.
4) Una discusión de los posibles riesgos y beneficios sigue siendo
fundamental en el asesoramiento médico.
2014
ESTENOSIS AÓRTICA CRÍTICA
Conclusiones
• Se caracteriza por ser una patología progresiva que requiere de
un diagnostico prenatal oportuno.
• El objetivo de la valvuloplastía Ao es modificar la historia
natural de evolución a SVIH, promoviendo el crecimiento de las
estructuras del corazón izquierdo y lograr un resultado
biventricular, mejorando la evolución posnatal y la
supervivencia.
ESTENOSIS AÓRTICA CRÍTICA
Conclusiones
• Se han producido grandes avances en el comprensión de la
evolución prenatal y posnatal, lo que permite una mejor
selección de candidatos.
• El momento de la intervención sigue siendo un tema central.
• Es necesario continuar con la realización de estudios
multicéntricos que mejorarán nuestro conocimiento en este
nuevo campo de la cirugía fetal cardiaca.
Bibliografía
1. Abuhamad, A. & Chaoui, R. (2010). A practical guide to fetal
echocardiography. Lippincott; 214 – 226.
2. Sharland, G. (2013). Fetal Cardiology Simplified – A Practical Manual.
First Edition; 150 – 163.
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Ultrasound Obstet Gynecol; 45: 326–332.
4. McElhinney, D. et al. (2009). Predictors of Technical Success and
Postnatal Biventricular Outcome After In Utero Aortic Valvuloplasty for
Aortic Stenosis With Evolving Hypoplastic Left Heart Syndrome.
Circulation;120:1482-1490.
5. Donofrio, M. et al. (2014). Diagnosis and Treatment of Fetal Cardiac
Disease A Scientific Statement From the American Heart Association.
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6. Jaeggi, E. et al. (2016). Intrauterine therapy for structural congenital
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Registry A Worldwide Collaborative Description and Preliminary
Outcomes. Journal of the American College of Cardiology;66(4)-388-
99.
8. Wohlmuth, C. et al. (2014). Maternal aspects of fetal cardiac
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Bibliografía
