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EM UN VIAJE AL FUTURO DESDE LA INMUNOLOGIA A LA CLINICA ESCLEROSIS CONCENTRICA DE BALO, NEUROMIELITIS OPTICA, ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA
Hospital BritánicoEnfermedades DesmielinizantesAgosto 2012Dra. Judith Steinberg
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Esclerosis concéntrica de BalóGeneralidades Rara enfermedad desmielinizante
primaria del SNC.
Variante aguda de la EM ?? o una forma intermedia de la enfermedad de Marburg y la típica EM.
Se observan aéreas concéntricos de desmielinización alternando con zonas indemnes.
Jozsef Baló1928
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Esclerosis concéntrica de Baló
Epidemiología
Más frecuente en la población oriental, sugiriendo un posible rol genético y factores ambientales.
Generalmente aparece entre los 20 y 50 años.
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Esclerosis concéntrica de Baló
Fisiopatología
Agresión directa de los oligodendrocitos, que presentan núcleos picnóticos, que sugiere la inducción de apoptosis.
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Esclerosis concéntrica de Baló
Presentación clínica
Es monofásica
Los pacientes fallecen a los pocos meses con un cuadro de encefalopatía progresiva, asociado a HTE.
El LCR es similar a EM, con BOC e incremento de la IgG intratecal.
No provoca compromiso infratentorial.
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Esclerosis concéntrica de Baló
Diagnóstico
Cuadro clínico
Exclusión de otras enf. Neurológicas
Características de las imágenes:Lesiones hipo-isointensas en anillos concéntricos en T1, e hiperintensas en T2 y que refuerzan con gadolinio.
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Esclerosis concéntrica de Baló
Diagnósticos Diferenciales
ADEM
Tumores de SNC
Formas agresivas de EM
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Esclerosis concéntrica de Baló
Tratamiento
No existen estudios controlados.
En algunos casos hay beneficio de Corticoides, Plasmaféresis o Inmunosupresión.
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Esclerosis concéntrica de Baló
Caso clínico I
Paciente de 37
años de origen
chino, con vértigo,
hemiparesia der,
hemihipoestesia
der y PFP der.
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Enfermedad Concéntrica de Balo
Caso clínico II
Hombre de 52 años, con hemiparesia izquierda aguda, ataxia y temblor
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Neuromielitis Optica
•Autoinmune•Inflamatoria•Desmielinizante
Generalidades
Idiopática
NO
Mielitis Aguda
Eugene Devic1894
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Neuromielitis Optica
Trastorno leve policlonal Cel.
B
Individuo genéticamentesuceptibl
e
Autoanticuerpos
Lesión progresiva autoinmune- Inflamatoriade tejidos
Factores
ambiental
es
Fisiopatología
No hay (-)
Modelo etiopatogénico clásico de autoinmunidad
AutoAc. DISFUNCIÓN Y ENFERMEDAD CLINICAMENTE
DEFINIDA
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Neuromielitis Optica
El canal de AQP4 predomina en zonas en contacto conLCR=Tej.EpendimarioBHE, Pía, Espacios de Wirchow-Robin. Microvasculatura. Sust. gris y blanca del cerebelo, mesencéfalo y médula.
MNOIgG-AntiAQP4Marcador sensible y especifico
60-90% NMO50% LETM14% NO aislada54-60% EM óptica espinal0% EMPresente en E.Autoinmunes y del colágeno.
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Aquaporina 4 y NMO, Review. Papadopulos, Verkman. www.the lancet.com/neurology, pag. 535-545 Vol 11. June 2012
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Neuromielitis OpticaClínicaNO unilaterales o bilaterales: Dolor
Pérdida de visión.
Mielitis Aguda: Paraplejía o paraparesia. Nivel sensitivo. Trastornos de esfínteres.
Generalmente secuencial
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Neuromielitis Optica
Formas clínicas
Monofásica o recurrente
Recidivas (mortalidad 32%)Factores predisponentes
Sexo femeninoEdad avanzadaAutoinmunidad sistémica asociada
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Neuromielitis Optica
Diagnóstico NeuroimágenesRMN: Encéfalo
Nervio óptico
Médula
LCR: Aumento de Proteína
Pleocitosis
BOC 20%IgG NMO: Sensibilidad 73%
AQP4-IgG Especificidad 91%
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Neuromielitis OpticaCriterios diagnósticos
Criterios absolutos NO Mielitis
Criterios de soporte RMN normal al comienzo de la enfermedad RMN de columna con lesión igual o mayor
de 3 segmentos medulares en T2. Presencia de AQP4-IgG
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Neuromielitis Optica
Diagnósticos Diferenciales
Infecciones virales, bacterias, hongos. ADEM Tóxicos Desórdenes metabólicos y nutricionales. Enf. Degenerativas. Neuropatías hereditarias. SGB.
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Neuromielitis Optica
Tratamiento No hay estudios controlados
Corticoides 1g EV (5 días, 80% buena respuesta) si falla Plasmaféresis o Ig EV.
PrevenciónAzatioprina, sola o combinada con Corticoides.Mitoxantrone, Ciclofosfamida, Metotrexato.Rituximab
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Neuromielitis Optica
Tratamiento
Aquaporina 4 y NMO, Review. Papadopulos, Verkman. www.the lancet.com/neurology, pag. 535-545 Vol 11. June 2012
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M.S (Femenino, 24/01/66)
10/2005: Neuritis óptica izquierda con recuperación casi total. RMN cerebro negativa.
09/2006: adormecimiento de ambos miembros inferiores hasta D7 bilateral. Internada donde realiza análisis de sangre completos, PL y RMN control.Fines 10/2006: disminución de agudeza visual de ojo izquierdo
Neuromielitis OpticaCaso clínico I
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T1 – T2 y T1 con gadolinio. Cortes sagitales
RMN columna cervical secuencias T2Cortes axiales
42 años, femenino03/2009: cuadriparesia y neuritis óptica izquierda. 06/2009:Atrofia óptica izquierda con visión bulto
STIR
Neuromielitis OpticaCaso clínico II
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Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)
Generalidades
Es un trastorno desmielinizante inflamatorio inmunomediado del SNC, sust. blanca de
encéfalo y médula, después de un proceso infeccioso no siempre evidente
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Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)
Epidemiología
Afecta a niños entre 5-10 años más frecuentemente y predomina en varones 1,8:1.
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Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)
Cuadro clínico
Monofásica (Habitual)
Encefalopatía aguda con déficit multifocales
Pródromos inespecíficos
Gravedad variable: de leve al coma.
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Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)Diagnóstico RMN: lesiones en T2 y Flair, hiperintensas
multiples asimétricas y de gran tamaño que comprometen sust. Blanca central, subcortical, cerebelo, tronco y médula.
Laboratorio: LCR: Pleocitosis (linfomonocitaria) IgG-BOC 12,5% Antigenemia para agentes infecciosos Cultivos de Virus, Bacterias y Hongos. Pruebas serológicas, PCR.
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Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)
Formas clínicas
Monofásica
Multifásica
Leucoencefalitis hemorrágica aguda
Encefalitis aguda hemorrágica
Leucoencefalitis necrosante hemorrágica
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Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)
Diagnósticos diferenciales
Se basan principalmente en las imágenes y a la respuesta al
tratamiento.
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Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)Tratamiento No hay estudios controlados
Corticoides: es lo más utilizado,Metilprednisolona EV 10-30mg/kg/d, dosis máx. 1g.
Dexametasona IV 1-1,5 mg/kg, 3-5 dias más tappering en 3 semana.
Inmunoglobulinas: 1 a 2 g/k en dosis única.
Plasmaféresis, reservado para formas graves.
![Page 31: ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES.Baló. NMO. ADEM](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062300/55917bf91a28ab07758b4604/html5/thumbnails/31.jpg)
Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)
Evolución y pronóstico
ADEM no tratado: poca información, se sugiere que hay mejoría gradual con recuperación en 50-70%.
ADEM tratado: buena recuperación
![Page 32: ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES.Baló. NMO. ADEM](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062300/55917bf91a28ab07758b4604/html5/thumbnails/32.jpg)
Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)Caso clínicoNiña de 5años, infección previa , hipotonía progresiva, fluctuación de nivel de conciencia, C. CV, coma.Cultivo (+) a Salmonella.Mejora espontáneamente y a los 4 días del alta recidivacon deterioro de conciencia y HP I. Mejoró con corticoides EV.
![Page 33: ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES.Baló. NMO. ADEM](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062300/55917bf91a28ab07758b4604/html5/thumbnails/33.jpg)
MUCHAS GRACIAS
![Page 34: ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES.Baló. NMO. ADEM](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062300/55917bf91a28ab07758b4604/html5/thumbnails/34.jpg)
Bibliografia Neuroinmunología clínica. Correale, Villa y Gracea
Tratado de Neurología de Micheli, Nogues, Asconapé,
www.thelancet.com/neurology Vol 11 June 2012
Hindawi Publishing Corporation, Case Reports in Medicine,Volume 2011, Article ID 393568, 4 pages, doi:10.1155/2011/393568
BOL PEDIATR 2003; 43: 64-69
REV NEUROL 2006; 42 (Supl 3): S75-S82
CASE REPORT, Year : 2009 | Volume : 57 | Issue : 1 | Page : 66-68, Balò's concentric sclerosis presenting with benign clinical course and multiple sclerosis-like lesions on magnetic resonance images, Yongmei Li1, Peng Xie2, Xiao Fan1, Huamin Tang11 Department of Radiology, the First Affiliated Hospital, Chongqing Medical University, Chongqing, China, 2 Department of Neurology, the First Affiliated Hospital, Chongqing Medical University, Chongqing, China
Jarius et al. Journal of Neuroinflammation 2012, 9:14, http://www.jneuroinflammation.com/content/9/1/14