![Page 1: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/1.jpg)
Doc. Dr Halima ResićKCU Sarajevo Centar za Hemodijalizu
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 2: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/2.jpg)
Glomerularne bolesti su raznorodna grupa, najćešćeimunološki uslovljenih oboljenja bubrega, u kojimapatološke promjene počinju u glomerulima, ali udaljem toku obično zahvataju i ostale bubrežne strukture.
Prema podacima Evropskog udruženja za dijalizu i transplantaciju glomerularne bolesti su primarno bubrežno oboljenje u 23,8 % bolesnika koji se liječe dijalizama
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 3: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/3.jpg)
Nefrotski sindrom (NS) je najčešća klinička manifestacija glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i sekundarni.
Primarni nefrotski sindrom obuhvata 75% svih NS i karakteriše ga:
• obilna proteinurija normalnih proteina plazme (više od 3,5 g/24 č)
• Hipoalbuminemija• Edemi• hiperlipidemija
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 4: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/4.jpg)
Sekundarni nefrotski sindrom se javlja u sklopu :
• diabetes mellitusa,
• sistemskih bolesti,
• neoplazmi,
• infektivnih bolesti,
• vaskularnih oboljenja
• amiloidoza,
• hereditarna oboljenja.
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 5: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/5.jpg)
Patofiziologija nefrotskog sindroma
Glavni funkcionalni defekt koji se javlja u nefrotskom sindromu je:
• značajno uvećanje propustljivosti glomerulskog filtra za bjelančevine
• proteinurija primarno rezultira zbog depozita u kapilarnom zidu.
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 6: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/6.jpg)
Imunopatogenetski mehanizminastanka nefrotskog sindroma
• cirkulišući imuni kompleksi
• medijatori inflamatorne reakcije (komplement i drugi imuni reaktanti)
• taloženja imunih kompleksa zavisi od mehanizma i lokalizacije imunih kompleksa i bioloških aktivnosti imunih reaktanata koji su uključeni.
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 7: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/7.jpg)
Gubitak imunoglobulina
urinom
LipiduriaLipiduria
HiperlipoproteinemiaHiperlipoproteinemia
Malnutricija
Hipoalbuminemia
TubularnaDisfunkcij
a
Povećana filtracija proteina plazme
Povećana filtracija proteina plazme
AlbuminuriaAlbuminuria
Tubularnikatabolizam
albumina
Povećana jetrena sinteza lipoproteinaPovećana jetrena
sinteza lipoproteina
HipovolemiaHipovolemia
Renalnareabsorbcija soli i
vode
Renalnareabsorbcija soli i
vode
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 8: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/8.jpg)
NEFROTSKI SINDROMNEFROTSKI SINDROM
• Proteinuria ( > 3,5 g / 24 h)• HIpoproteinemia (UKUPNI protein < 60 g / l, albumin < 25 g / l)
• DIsproteinemia (relativan porast u α2- iβ-globulines, hipoalbuminemia, smanjenje u
γ - globulinskoj frakciji )• Hiperlipoproteinemia (hiperholesteremia, ponekad
hipertrigliceridemia)• Edem
• Koagulacione abnormalnosti• Endokrine abnormalnosti
• Infekcije• Akutna renalna bolest
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 9: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/9.jpg)
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
Haas M et al. Am J Kidney Dis 1997
ETIOLOGY OF UNEXPLAINED ADULTETIOLOGY OF UNEXPLAINED ADULTNEPHROTIC SYNDROME NEPHROTIC SYNDROME IN WHITE PATIENTS (%)IN WHITE PATIENTS (%)
![Page 10: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/10.jpg)
ALBUMINALBUMINII
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
GM 2005
![Page 11: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/11.jpg)
g / d
lg
/ 1.7
3m²/
day
g / 1
.73m
²%
1.5
1
0.5
0
IgG plasma concentration
IgG absolute synthesis rate
IgG plasma pool
IgG fractional synthesis rate
C NS + 1.2 g/kg NS + 0.66 g/kg
403020100
C NS + NPD NS + LPD
86420
C NS + NPD NS + LPD
30
20
10
0C NS + NPD NS + LPD
DIETARY PROTEIN AND IDIETARY PROTEIN AND IgGgG IN PATIENTSIN PATIENTSWITH NEPHROTIC SYNDROMEWITH NEPHROTIC SYNDROME
Giodano M et al. Nephrol Dial Transplant 2004
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 12: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/12.jpg)
Patogeneza edema u Patogeneza edema u nefrotskomnefrotskom sindromusindromu““UNDERFILL THEORYUNDERFILL THEORY””
glomerularglomerular diseasedisease withwith proteinuriaproteinuria
hypoproteinemiahypoproteinemia
⇓⇓ plasmaticplasmatic oncoticoncotic pressurepressure
⇑⇑ pressurepressure favouringfavouring movementmovement of of fluidfluidfromfrom intraintra-- to to extravascularextravascular spacespace
secondarysecondary sodiumsodium retentionretention
⇓⇓ plasmaplasma volumevolume
edemaedema
⇑⇑ fluidfluid flowflow fromfromintraintra-- to to extravascularextravascular spacespace
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 13: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/13.jpg)
ONONKOTSKIKOTSKI PRPRITISAKITISAK UU PLAPLAZZMMII II UUINTERSTIINTERSTICCIUMIUMUU PRIJEPRIJE ((••)) II NAKONNAKON ((••))
REMISREMISIJEIJE PROTEINURIPROTEINURIEE
ΠΠP P ΠΠP P deltadelta ΠΠ
2525 13 13 1212
2020 8 8 1212
1313 11 1212
1010 00 1010
NoddelandNoddeland H et al. H et al. ScandScand J J ClinClin Lab InvestLab Invest
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
inte
rstit
ial
inte
rstit
ial o
ncot
icon
cotic
pres
sure
pres
sure
(mm
Hg)
(mm
Hg)
2020
1515
1010
55
000 5 10 15 0 5 10 15 20 2520 25
oncoticoncotic pressurepressure in in plasmaplasma (mm Hg)(mm Hg)
![Page 14: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/14.jpg)
VOLUME REGULATORY HORMONES INVOLUME REGULATORY HORMONES INNORMAL SUBJECTS AND PATIENTS WITHNORMAL SUBJECTS AND PATIENTS WITH
RENAL DISEASERENAL DISEASE
RodriguezRodriguez--IturbeIturbe B et al. B et al. KidneyKidney IntInt 19901990
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
3030
2525
2020
1515
1010
55
00
plasmaplasma ReninReninplasmaplasma ANPANP
normalnormal normalnormal acuteacute GNGNnephroticnephrotic SS2020 130130 2525 2525
sodiumsodium intakeintake / 24 / 24 hourshours
![Page 15: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/15.jpg)
PPATOGENEZA EDEMA U NEFROTSKOMATOGENEZA EDEMA U NEFROTSKOM SSIINDROMNDROMUU IIII““OVERFLOW THEORYOVERFLOW THEORY””
gglomerularlomerularnana bolestbolest sasa proteinuriomproteinuriom
hhiipoproteinemiapoproteinemia
pprimarrimarnana retencijaretencija natrijanatrija
⇑⇑ zapreminazapremina plazmeplazme
⇑⇑ kapilarnakapilarna fifiltraltracciijaja
edemedem
primarprimarnini treatmtreatmaan n jejerestrirestrikckciijaja natrijanatrija !!
+ + diureticdiureticii
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 16: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/16.jpg)
TREATMTREATMAN EDEMA U NEFROTSKOM SINDROMUAN EDEMA U NEFROTSKOM SINDROMU
tretretiratitirati primarprimarnono oboljenjoboljenje, e, reduredukovatikovati proteinuriproteinurijuju
elastielastiččnene ččarapearape, , thrombothrombozaza
resrestrikcijatrikcija vodevode i i natrijanatrija
diureticdiureticiiefeefekktivtivnana pojedinapojedinaččnana dodozaza
podepodeššavanjeavanje frefrekvkvencencijeije,, administradministriranjeiranjesesekvkvenenccialialnana blokadablokada neneffronronaa
albuminalbumin iviv ((ponekadponekad neophodnineophodni))
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 17: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/17.jpg)
NEFROTSKI SINDROMNEFROTSKI SINDROM
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 18: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/18.jpg)
• Hipoalbuminemija igra ključnu ulogu u patogenezi hiperlipoproteinemije u NS
• Patofiziologija nije dovoljno jasna nastanka hiperlipoproteinemije, ali se smatra da povečana sinteza i smanjen metabolizam lipoproteina imaju značajnu ulogu.
• Serumski holesterol može dostići vrijednost 10x veću od normalnih što rezultira povečanjem LDL
• Apolipoprotein B apolipoprotein C su uvečani, a apolipoproteinAI, AII i CII su ne promjenjeni
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 19: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/19.jpg)
• Nenormalna koncentracija lipida doprinosi
progresivnom oštečenju glomerula i
povečanom riziku od kardiovaskularnih
oboljenja.
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 20: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/20.jpg)
FRAFRAKCKCIOIONINI KKATABOLIATABOLIČČKIKI NIVONIVO LDL APO B LDL APO B UUFUNFUNKCKCIIJIJI KONCENTRACIJEKONCENTRACIJE TRIGLTRIGLICICERIDERIDAA
VegaVega GL et al. GL et al. KidneyKidney IntInt 19951995
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
frac
tiona
lfr
actio
nal c
atab
olic
cata
bolic
rate
of L
DL
rate
of L
DL
apo
apo
B B p
ool
pool
per
per d
ayday
1.001.00
0.750.75
0.500.50
0.250.25
0.000.00 0 200 400 600 800 10000 200 400 600 800 1000 12001200plasmaplasma triglyceridestriglycerides (mg/dl)(mg/dl)
![Page 21: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/21.jpg)
TREATMTREATMAAN HN HIIPERLIPIDEMIPERLIPIDEMIJEJEUU NENEFFROTROTSKOMSKOM SSIINDROMNDROMUU
hypolipidemichypolipidemic efficacyefficacy
1. 1. soysoy dietdiet -- 20 20 -- 30%30%2. 2. NicotinicNicotinic acidacid modestmodest flushflush, , headacheheadache
3. 3. FibratesFibrates CholChol –– 10 10 -- 30%30% myopathymyopathyTriglTrigl –– 50%50%
4. 4. ProbucolProbucol modestmodest HDL HDL ↓↓, , AntioxidantAntioxidant
5. 5. bilebile acidacid sequestrantsequestrant CholChol –– 30%30% gigi sideside effectseffects
6. 6. StatinsStatins CholChol –– 20 20 -- 40%40% myopathymyopathyTriglTrigl modestmodestLP (a) LP (a) ifif highhigh
7. ACE 7. ACE InhibitorsInhibitors CholChol –– 20%20%
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006GM 2005
![Page 22: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/22.jpg)
• Renalne venske tromboze i druge tromboembolićkekomplikacije koje se javljaju u nefrotskom sindromu su
uočene unazad mnogo godina.
• Ovaj fenomen koji se naziva “Hiperkoagulabilno stanje”
je multifaktorijelno uslovljen i označava neravnotežu
između prokoagulabilnih, trombocitnih faktora i
antikoagulantnih antitrombocitnih faktora koji dovode do
tromboze in situ.
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 23: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/23.jpg)
• Povečanje Kofaktora (V, VIII) • Povečanje koncentracije fibrinogena• Smanjenje antitrombina III• Trombocitosis• Povečanje agregacije trombocita
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 24: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/24.jpg)
Abnormalnosti Abnormalnosti koagilacijekoagilacije nefrotskognefrotskog sindromasindroma
Rabelink TJ Rabelink TJ KidneyKidney IntInt 19941994
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 25: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/25.jpg)
•• ProProfifilalaksaksa•• MembranMembranoznaozna oboljenjaoboljenja sasa tetešškomkom proteinuriproteinuriomom
•• serumserumskiski albuminalbuminii < 2 g / dl< 2 g / dl
•• TTretmanretman postojepostojeććee trombotrombozeze•• HeparinHeparin ((visokavisoka dodozaza) )
•• WarfarinWarfarin tolikotoliko dugodugo kolikokoliko neneffrotrotskiski ssiindromendrome trajetraje
•• ThrombolThromboliititiččkaka terapterapijaija•• ririzikzik –– prednostprednost ??
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 26: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/26.jpg)
•• PATPATOGENEZAOGENEZA
•• isishemihemiččnana tubulartubularnana ooššteteččenjaenja ((posebnoposebno kodkod starijihstarijih))
•• interstiintersticcialialnini edemedem
•• prekomjernaprekomjerna diurediurezaza
•• NSARNSAR
•• TERAPTERAPIJAIJA
•• SteroidSteroidii
•• DiureticDiureticii
•• NormalizacijaNormalizacija efeefekktivtivnognog volumevolumenana krvikrvi
•• DialDializaiza
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 27: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/27.jpg)
• Opisan je gubitak vitamina D
• TBG (tyroxin bind globulin)
• CBG kortikosteroida
• T4 , TSH normalan, a T3 snižen u serumu
• Vitamin D i njegovi metaboliti vezani su za globuline koji se u nefrotskom sindromu gube mokraćom, čime se i objašnjava manjak vitamina.
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 28: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/28.jpg)
Patohistološka klasifikacija:
• Minimalne promjene – «minimal change»glomerulonefritis (MCNS)
• Fokalna-segmentna glomeruloskleroza(FSG)
• Membranozni glomerulonefritis (MGN)• Membrano-proliferativni glomerulonefritis
(MPGN)
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 29: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/29.jpg)
• najpoznatija forma primarnog nefrotskog sindroma u djece, koja se
javlja u 70-80% dijagnostikovanih slučajeva,
• bolest se može javiti u svako životno doba, u oba pola
• patohistološke promjene u MCNS su ultrastrukturna
abnormalnost glomerulskih epitelijalnih ćelija i fuzionisanje podocita,
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 30: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/30.jpg)
Normalni glomeruli uz lako proširenje mezangijuma i proširenje intersticijuma i distalnihkanalića (“minimal change”), PASx400,
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 31: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/31.jpg)
Kliničke karakteristike:• facijalni edem• anasarka
Laboratorijske karakteristike:
• selektivna proteinurija (3-20 g/24h)• perzistentna mikroskopska hematurija se sreće u 1/3 pacijenata
Nolasco, 1986
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 32: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/32.jpg)
Remisija spontana ili pod terapijom.
Spontana remisija se dešava u ¼ slučajeva, nakon više mjeseci ili godina, dok rana spontana remisija se dešava u 5% slučajeva
Patološki faktori koji utiču na ishod oboljenja su:
• glomerularna hipertrofija,
• mezangijska proliferacija,
• IgM i IgG depoziti. Cornfeld, 1966
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 33: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/33.jpg)
Faktori koji utiFaktori koji utičču na ishod su:u na ishod su:
• asimptomatska proteinurija
• dob
• pol
• odgovor na glikokortikoide i druge imunosupresivnelijekove
• pojava relapsa
• trajanje inicijalnog tretmana
• trajanje remisije
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 34: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/34.jpg)
Primjena specifičnog tretmana sa glikokortikoidima ima za cilj:
• pojavu što brže remisije i spriječavanje teških
• komplikacija nefrotskog sindroma
• prevenciju relapsa nefrotskog sindroma
Brodhel, 1991
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 35: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/35.jpg)
10 % primarnih glomerulonefritisa čini FSG
FSG je patohistološka dijagnoza koja opisuje distribuciju glomerularneskleroze
Svjetlosno mikroskopska dijagnoza se može postaviti kada neki, ali ne svi glomeruli pokazuju segmentalne promjene
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 36: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/36.jpg)
Segmentna polja skleroze u dva glomerula uz tubularnuatrofiju udruženu sa intersticijalnom fibrozom, PASx400
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 37: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/37.jpg)
15-30 % oboljelih od FSG pokazuju samo blagu
proteinuriju sa ili bez hipertenzije. Kod većine ovih
asimptomatskih pacijenata u kasnijem toku se
može razviti nefrotski sindrom neselektivna
proteinurija.
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 38: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/38.jpg)
Većina bolesnika sa FSG u konačnom ishodu pokazuje:
• progresivno opadanje jačine glomerulske filtracije
• hipertenziju,
• upornu tešku proteinuriju neosjetljivu na steroide ili druge imunosupresivnelijekove.
•50-90 % pacijenata sa FSG i nefrotskim sindromom je rezistentno na steroide od početka liječenja.
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 39: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/39.jpg)
Obimni Obimni segmentalnisegmentalni IgM depoziti u IgM depoziti u sklerotisanomsklerotisanom predjelu predjelu glomerulaglomerula
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 40: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/40.jpg)
• simptomatska,
• produžena kortikosteroidna terapija,
• imunosupresivna terapija.
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 41: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/41.jpg)
•Bolest se obično javlja izmedju 30-50 god.
•Muškarci češće oboljevaju od žena.
•20 % slučajeva primarnog nefrotskog sindroma je uzrokovano membranoznim glomerulonefritisom.
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 42: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/42.jpg)
Membranozni glomerulonefritis stadijum II, vidi se fibroza intersticijuma i atrofija tubula, PASM+Azan
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 43: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/43.jpg)
MembranozniMembranozni glomerulonefritisglomerulonefritis, , stadijumstadijum IIIIII--IV, IV, polutankipolutanki rezovi, rezovi, impregancijaimpregancija sa sa srebrom, srebrom,
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 44: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/44.jpg)
Stadijumi bolesti su:
1. rani stadijum – subepitelijalni imuni depoziti
2. drugi stadijum depoziti su više uniformni, i mnogobrojni “šiljci” normalne bazalne se pojavljuju između depozita.
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 45: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/45.jpg)
• treći stadijum - depoziti unutar bazalne membrane
• četvrti stadijum zadebljala BM sa resorbovanim depozitima
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 46: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/46.jpg)
Membranozni glomerulonefritis stadijum II, impregancija sa srebrom po Jonesu.
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 47: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/47.jpg)
• mikroskopska hematurija se sreće u 50 % pacijenata, makroskopska hematurija je rijetka.
• više od 80 % pacijenata sa membranoznimglomerulonefritisom imaju nefrotski sindrom
• 30 % pacijenata ima arterijsku hipertenziju.
Honkanen, 1994
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 48: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/48.jpg)
• spontana remisija - nekoliko mjeseci od početka bolesti
• proteinurija manja od 3,5 g/24 h
• normalna bubrežna funkcija prve tri godine
• dobra prognoza
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 49: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/49.jpg)
Predznaci lošeg ishoda su:
• godine starosti
• izražena proteinurija,
• hipoalbuminemija
• inicijalni serumski kreatinin
• muški pol
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 50: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/50.jpg)
Patološki faktori:
1. Tubulo-intersticijalne lezije koje su najviše udružene sa razvojem hroničnebubrežne insuficijencije
Schieppati, 1993
2. Prognoza MGN je benignija u žena, djece, mlađih osoba i onih sa drugim oboljenjima
Ponticelli, 1986
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 51: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/51.jpg)
• simptomatsko liječenje
• specifični tretman različitim imunosupresivnim ljekovima u cilju postizanja remisije
• prevencija progresije u hroničnu bubrežnu insuficijenciju.
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 52: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/52.jpg)
Patohistološka klasifikacija:
• Tip I karakteriše se elektronski gustim subendotelijalnimdepozitima koji sadrže imunoglobuline i komplement (C3) na imunofluorescenciji
• Tip II karakteriše se intramembranoznim elektronskim gustim depozitima
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 53: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/53.jpg)
Membranoproliferativni glomerulonefritis, I stadijum, PAS x 320,
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 54: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/54.jpg)
Imunofluorescentni nalaz depozita C3 u I stadijumu membranoproliferativnogglomerulonefritisa
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 55: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/55.jpg)
Membranoproliferativni glomerulonefritis
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 56: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/56.jpg)
• Tip III - ekstenzivna fragmentacija bazalne membrane.
• Tip IV - karakteriše se subendotelijalnim i subepitelijalnimdepozitima koji su pozitivni na imunoglobuline na imunofluorescenciji.
• Poznat kao miksni membranozni i proliferativni glomerulonefritis.
Strife, 1977
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 57: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/57.jpg)
Membranoproliferativni glomerulonefritis
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 58: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/58.jpg)
• makroskopska i mikroskopska hematurija
• teška proteinurija
• pogoršanje renalne funkcije
• hipertenzija
• Najčešće se javlja kod djece i mlađih.
Schmitt, 1990
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 59: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/59.jpg)
• oralna primjena steroida alternativno na drugi dan
• intravensko davanje bolusa steroida
• kombinaciju intravenske i oralne terapije
• antiagregaciona terapija (aspirin i dipiridamol).
Tiller, 1981; Mc Adams, 1975
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 60: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/60.jpg)
• Mnoge glomerulske bolesti su udružene sa prograsivnim tokom i dovode do hronične bubrežene insuficijencije.
• Težina glomerulskog oštečenja, patofiziološki odgovor na oštečenje , uključujući glomerularnu kapilarnu hipertenziju, aktivnosti imunološkog procesa, prateći imunološki i cirkulatorni poremećaji, štetan efekatproteinurije na tubulointersticijalnu strukturu i aktivnost medijatora inflamatorne reakcije (TGFB, PAI-1) određuju način gubitka nefrona
(Myers, 1993).
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
Tok i prognoza NS
![Page 61: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/61.jpg)
• Primarni nefrotski sindrom se javlja u 75 % svih glomerulskihbolesti i zavisno od patohistološke forme različito reaguje na imunosupresivnu terapiju, koja može usporiti klinički tok bolesti i prevenirati nastanak terminalne renalne insuficijencije.
• Terapijski efekat u nefrotskom sindromu zavisi od primarnog substrata morfološke lezije,a sama proteinurija zavisi od stepena imunološke aktivnosti primarne histomorfološke lezije.
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
![Page 62: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/62.jpg)
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006
Liječenje nefrotskogsindroma stoga predstavlja izazov za nefrologe.
![Page 63: Doc. Dr Halima Resić - undt.ba sindrom, Doc. Dr Halima... · glomerulonefritisa kod odraslih, i dijeli se na primarni i ... 30% gi side effects 6. Statins Chol ... • prevencija](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021718/5b793f9c7f8b9a31308d50f0/html5/thumbnails/63.jpg)
Prva škola Nefrologije i transplantacije, Neum 03-05.11.2006