Download - Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
1/71
Sri HastutiSri Hastuti
Pemeriksaan labPemeriksaan lab
pada gangguanpada gangguanhemostasishemostasis
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
2/71
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
3/71
Reactions in hemostatic processReactions in hemostatic process
Vascular reactionVascular reaction
primaryprimary
hemostatichemostatic
barrierbarrier
Cellular reactionCellular reaction
Biochemical reaction / secondaryBiochemical reaction / secondary
hemostatic barrierhemostatic barrier
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
4/71
Hemostasis: Coagulation & ClotHemostasis: Coagulation & Clot
StabilizationStabilization
Figure 16-13: The coagulation cascade
ProthrombinProthrombin
CaCa !ibrinogen!ibrinogen
!ibrin!ibrin
PolymerizatiPolymerizationon
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
5/71
Figure 16-11: Overview of hemostasis and tissue repair
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
6/71
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
7/71
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
8/71
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
9/71
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
10/71
Penyebab hemorrhagicPenyebab hemorrhagic
diathesisdiathesis "angguan #ascular"angguan #ascular
"angguan trombosit"angguan trombosit
"angguan sistem koagulasi"angguan sistem koagulasi
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
11/71
"angguan Vaskular"angguan Vaskular
$tiologi:$tiologi:
% kelainan strukturkelainan struktur
% Proses inamasi atau r' imunologiProses inamasi atau r' imunologi
% (aringan peri#ascular yang abnormal (aringan peri#ascular yang abnormal
)lasi*kasi:)lasi*kasi:
% HerediterHerediter
% didapatdidapat
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
12/71
)elainan #askuler)elainan #askuler
HerediterHerediter% Hereditary teleangiectasiHereditary teleangiectasikerusakan endotelkerusakan endotel% $hlers +anlos syndrom$hlers +anlos syndromkel kolagenkel kolagen% ,steogenesis impe-ecta,steogenesis impe-ecta kel kolagenkel kolagen% Pseudo'antoma elasticumPseudo'antoma elasticumelastinelastin
+idapat+idapat% Henoch schoenlein syndHenoch schoenlein synd% Porpura senilisPorpura senilis% Scur#yScur#y% Purpra karena in-eksiPurpra karena in-eksi
% Purpura karena mekanikPurpura karena mekanik% Steroid purpuraSteroid purpura% Simplek purpuraSimplek purpura% +rug induced purpura+rug induced purpura% ParaproteinemiaParaproteinemia
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
13/71
Simple' purpuraSimple' purpura% Pada .anita selama periode menstualPada .anita selama periode menstual
% Penyebab tidak elasPenyebab tidak elas% 0est torni1uet dan bleeding time normal 0est torni1uet dan bleeding time normal
Scur#yScur#y% $/ de- #it C$/ de- #it C
% "angguan pembentukan Collagen"angguan pembentukan Collagen% !ragilitas #ascular meningkat!ragilitas #ascular meningkat
% B0: prolongedB0: prolonged
% 0orni1uet: positi- 0orni1uet: positi-
2n-eksi2n-eksi Virus3 ricketsia3 meningococcus3 toksinVirus3 ricketsia3 meningococcus3 toksin
bakteribakterikerusakan endotel #askularkerusakan endotel #askular
"
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
14/71
"e a a n s e a nane a a n s e a nan#askular#askular
% Perdarahan kulit: Petechia3 purpura3Perdarahan kulit: Petechia3 purpura3
ecchymosisecchymosis
% ri.ayat mudah teradi kebiruanri.ayat mudah teradi kebiruan
% Perdarahan ginggi#aPerdarahan ginggi#a
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
15/71
)elainan trombosit)elainan trombosit
)elainan)elainan 4uantitati#e4uantitati#e
% 0rombositosis 0rombositosis
reakti#e:5 5sering :reakti#e:5 5sering :perdarahan3 in-eksi3perdarahan3 in-eksi3
olahraga berat3 stres6olahraga berat3 stres6
Berhubungan dg kelainanBerhubungan dg kelainan
5 mieloproli-erati-65 mieloproli-erati-6
% 0rombositopenia 0rombositopenia
Produksi yang berkurangProduksi yang berkurang5 mieloptisik3 anemia a5 mieloptisik3 anemia a
plastik6plastik6
+estruksi yang meningkat+estruksi yang meningkat
% +rug induce+rug induce
% 2diopatik2diopatik
trombositopeni purpuratrombositopeni purpura Peningkatan konsumsiPeningkatan konsumsi
% +isseminated+isseminated
intra#ascularintra#ascular
coagulationcoagulation
% 0rombotic 0rombotic
thrombocytopeniathrombocytopeniapurpurapurpura
)elainan)elainan 4ualitati#e4ualitati#e
% "angguan adesi"angguan adesi Hyperglobulinemia 5776Hyperglobulinemia 5776
8remia8remia
Bernard Soulier sindromBernard Soulier sindrom
Von 9illebrandVon 9illebrand
% "angguan akti#asi dan"angguan akti#asi dan
pelepasanpelepasan
Ba.aanBa.aan
+idapat 5obat aspirin6+idapat 5obat aspirin6
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
16/71
;lur diagnosa ggn trombosit;lur diagnosa ggn trombosit
Blood count and flm
Low platelet count Normal platelet count
1. Bone marrow examination
2. Platelet antibodies
3. Screening tests or D!
1.Bleeding time
2. Platelet agregations studies wit"#DP$ adrenalin$ collagen % ristocetin
3.&t"er special platelet testse.g.ad"esion studies$nucleotide pool measurement
'.() assa*+actor , clotting assa*
-td selalu perlu/
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
17/71
2diopatik trombositopeni2diopatik trombositopeni
purpurapurpura 20P ;kut20P ;kut
% ,nset akut,nset akut
% ;nak;nak
% Setelah in-eksi #irusSetelah in-eksi #irus
% Perdarahan mukosaPerdarahan mukosa
% Hit trombo rbHit trombo rb
% )omplek imun)omplek imunmenempel pdmenempel pdtrombotrombo
% Sel- limited diseaseSel- limited disease
20P )ronik20P )ronik% onset insidenonset insiden
% +e.asa3 .anita+e.asa3 .anita
% PerdarahanPerdarahankulit&mukosakulit&mukosa
% 0romboo 0romboo
dilapisi olehdilapisi olehautoantibodiautoantibodi
% +ihancurkan di+ihancurkan di
R$SR$S
% BisaBisa
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
18/71
Peningkatan poolingPeningkatan pooling
% ?ormal sebanyak @/A trombosit?ormal sebanyak @/A trombosit
dihancurkan di lien Pembesaran liendihancurkan di lien Pembesaran lien
akan menyebabkan penghancuranakan menyebabkan penghancuranmeningkat3 trombo dlm sirkulasi rendahmeningkat3 trombo dlm sirkulasi rendah
+ilusi+ilusi
% (umlah trombo dalam darah simpan (umlah trombo dalam darah simpanrendah3 trans-usi dalam umlah banyakrendah3 trans-usi dalam umlah banyak
darah simpandarah simpantrombositopeniatrombositopenia
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
19/71
0rombositosis 0rombositosis% !isiologis: epine-rin3 e'ercise!isiologis: epine-rin3 e'ercise
% Patologis:Patologis: primary trombocytosis 5trombocitemia6primary trombocytosis 5trombocitemia6
Secondary trombocytosis 5reacti#e trombocytosis6Secondary trombocytosis 5reacti#e trombocytosis6
Reakti#e trombositosisReakti#e trombositosis% Biasanya asimptomatikBiasanya asimptomatik
% 0rombosit>>>>> 0rombosit>>>>>% 7or-ologi & -ungsi : normal7or-ologi & -ungsi : normal
% +iumpai: post splenektomi3 anemia hemolitik3+iumpai: post splenektomi3 anemia hemolitik3kehamilan3 inamasi akut dan kronikkehamilan3 inamasi akut dan kronik
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
20/71
)el trombosit herediter)el trombosit herediter
"lanzman thrombasthenia"lanzman thrombasthenia
Bernard Soulier syndromeBernard Soulier syndrome
Von 9illenbran diseaseVon 9illenbran disease "angguan reaksi pelepasan"angguan reaksi pelepasan
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
21/71
Pemeriksaan labPemeriksaan lab
Bleeding time 5i#y6 : hasil #ariabel3Bleeding time 5i#y6 : hasil #ariabel3
biasanya normalbiasanya normal
0orni1uet 5R6 : positi- 0orni1uet 5R6 : positi-
0rombosit : normal 0rombosit : normal
Pemeriksaan koagulasi : normalPemeriksaan koagulasi : normal
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
22/71
"angguan sistem"angguan sistem
koagulasikoagulasi
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
23/71
"angguan Sistem koagulasi"angguan Sistem koagulasi
Bawaan didapat
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
24/71
)elainan -aktor pembekuan ba.aan)elainan -aktor pembekuan ba.aan% D linked recessi#eD linked recessi#e
Hemophilia ;3BHemophilia ;3B% ;utosom dominan;utosom dominan
Penyakit #on9illebrandPenyakit #on9illebrand
+ys*brinogemia+ys*brinogemia
% ;utosom resesi- ;utosom resesi- a/hipo*brinogenemiaa/hipo*brinogenemia
+e*siensi protrombin+e*siensi protrombin
+e*siensi ! V+e*siensi ! V
+e*siensi ! V22+e*siensi ! V22
+e*siensi ! D+e*siensi ! D +e*siensi ! D2+e*siensi ! D2
+e*siensi ! D22+e*siensi ! D22
+e*siensi ! D222+e*siensi ! D222
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
25/71
Hemophilia A Hemophilia B
Defisiensi faktor CoagulasiFaktor VIII
Faktor !
nheritance !-linked !-linked
recessive recessive
ncidence 1/10,000 males 1"#$%$$$ males
&everit' tergantung kadar
(1) - *erat + perdarahan spontan
1-#) - sedang + perdarahan ringan
#-,#) - ringan + perdarahan setelah trauma
omplikasi perdarahan .aringan lunak
Hemophilia
Pemeriksaan lab
/T% 0T% TT : normal%/T% 0T% TT : normal%
a0TT: meman.anga0TT: meman.ang
ktivitas F 2 rendahktivitas F 2 rendah
Faktor 2on illen*rand: normalFaktor 2on illen*rand: normal
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
26/71
mani-estasi )linikmani-estasi )linik5hemophilia ; & B65hemophilia ; & B6
E Hemarthrosis 5most common6E Hemarthrosis 5most common6% !i'ed oints!i'ed oints
% So-t tissue hematomas 5eg3 muscle6So-t tissue hematomas 5eg3 muscle6 7uscle atrophy7uscle atrophy Shortened tendonsShortened tendons
% ,ther sites o- bleeding,ther sites o- bleeding 8rinary tract8rinary tract
C?S3 neck 5may be li-eEthreatening6C?S3 neck 5may be li-eEthreatening6% Prolonged bleeding setelah operasi atau cabutProlonged bleeding setelah operasi atau cabut
gigigigi
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
27/71
Penyakit von WillebrandPenyakit von Willebrand
von Willebrand factor protein carrier F VIII ,berperan adesi trombosit
Inheritance Autosomal dominan
Incidence 1/10,000
ambaran !linis perdarahan "ucocutan
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
28/71
Penyakit #on 9illenbrandPenyakit #on 9illenbrand
+e*siensi/dis-ungsi #9!+e*siensi/dis-ungsi #9!
Pem labPem lab
% B0: memanangB0: memanang
% ;gregasi trombosit dengan ristosetin;gregasi trombosit dengan ristosetin
abnormalabnormal
% P03 00: normalP03 00: normal% aP00 normal/memanangaP00 normal/memanang
% ;kti#itas ! V222 normal/rendah;kti#itas ! V222 normal/rendah
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
29/71
+is*brinogenemia+is*brinogenemia
;utosomal dominan;utosomal dominan
!ibrinogen normal3 -ungsi abnormal!ibrinogen normal3 -ungsi abnormal
Pemeriksaan abPemeriksaan ab% 00 memanang 00 memanang
% )adar *brinogen normal)adar *brinogen normal
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
30/71
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
31/71
+e*siensi ! D22+e*siensi ! D22
;utosomal resesi- ;utosomal resesi-
0idak berhubungan dengan 0idak berhubungan dengan
perdarahanperdarahan
Pemeriksaan labPemeriksaan lab
% P03 00 :normalP03 00 :normal
% ;P00 memanang;P00 memanang
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
32/71
;utosomal resesi- ;utosomal resesi-
Perdarahan teradi seak nempelnyaPerdarahan teradi seak nempelnya
tali pusattali pusat
Semua tes koagulasi normalSemua tes koagulasi normal
0es yang dipakai : urea F7 atau 0es yang dipakai : urea F7 atau
dengan asam asetat @Gdengan asam asetat @G
+e*siensi ! D222+e*siensi ! D222
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
33/71
+e*siensi -aktor pembekuan yang+e*siensi -aktor pembekuan yang
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
34/71
+e*siensi -aktor pembekuan yang+e*siensi -aktor pembekuan yang
tergantung #it ) tergantung #it )
sumber vitamin # sa$uran hi%au, disintesis oleh
flora intestinal
untu! sintesis Factors II, VII, I& ,&,'rot (, )!arbo!silasi * +lutamat+lu- +ama!arbo!si +lutamat
+la- i!at ion (a danfosfolipid dlm pembe!uan
pe$ebab defisiensi "alnutrisiobstru!si Biliar$
"alabsorptiontherap$ Antibiotic
.reatment Vitamin #Fresh froen plasma
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
35/71
Vitamin ) Vitamin )
arut dalam lemakarut dalam lemak
Vit )@ diumpai pada sayuranVit )@ diumpai pada sayuran
Vit )= disintesis oleh bakteriVit )= disintesis oleh bakteri !ungsi: karboksilasi gugus glu!ungsi: karboksilasi gugus glugla !gla !
223 V223 2D3 D3 protein C3 protein S223 V223 2D3 D3 protein C3 protein S
+e*siensi #it ) menyebabkan P2V);:+e*siensi #it ) menyebabkan P2V);:protein induced by #it )protein induced by #it )absence/antagonistabsence/antagonist
!a tor penye a e s ensa tor penye a e s ens
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
36/71
!a tor penye a e s ensa tor penye a e s ens#it )#it )
% ?e.born?e.born
% ,bstruksi empedu,bstruksi empedu
% Vit ) malabsopsionVit ) malabsopsion
% )elainan hati)elainan hati
% Vit ) antagonis 5antikoagulan3Vit ) antagonis 5antikoagulan3
antikon-ulsan6antikon-ulsan6
% ;ntibiotik yang menghambat;ntibiotik yang menghambatpertumbuhan ora n "20pertumbuhan ora n "20
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
37/71
)elainan hati)elainan hati
!ungsi hati: sintesis semua -aktor!ungsi hati: sintesis semua -aktor
koagulasi3 kecuali: Ca3 0!3 ! D222koagulasi3 kecuali: Ca3 0!3 ! D222
Sintesis antitrombin3 protein C3Sintesis antitrombin3 protein C3
protein S3 plasminogen3 antiplasminprotein S3 plasminogen3 antiplasmin
Clearance mechanism: !+P3Clearance mechanism: !+P3
plasminogen akti#atorplasminogen akti#ator
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
38/71
)elainan hati)elainan hati
!aktor pembekuan di bentuk di hati3!aktor pembekuan di bentuk di hati3 kecuali ion Ca3 ! V223 V2223kecuali ion Ca3 ! V223 V2223D222D222
Penurunan sintesis !Penurunan sintesis ! 223 V223 2D3 D3 D23 and *brinogen223 V223 2D3 D3 D23 and *brinogen
Pemanangan P03 aP00 and 0hrombin 0imePemanangan P03 aP00 and 0hrombin 0ime
0reatment 0reatment!reshE-rozen plasma in-usion!reshE-rozen plasma in-usion 5cepat tetapi e-ek5cepat tetapi e-ek
sementara6sementara6Vitamin ) 5biasanya tdk e-ekti-6Vitamin ) 5biasanya tdk e-ekti-6
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
39/71
;ntikoagulan dalam sirkulasi;ntikoagulan dalam sirkulasi
Spesi*k : inhibitor ! V222Spesi*k : inhibitor ! V222
?on spesi*k : lupus antikoagulan?on spesi*k : lupus antikoagulan
% 0idak berhubungan dengan perdarahan 0idak berhubungan dengan perdarahan
% Cenderung menyebabkan trombosisCenderung menyebabkan trombosis
i i d l
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
40/71
+isseminated 2ntra#ascular+isseminated 2ntra#ascular
Coagulation 5+2C6Coagulation 5+2C6 )elainan hemostasis)elainan hemostasis !aktor koagulasi dan trombosit rendah!aktor koagulasi dan trombosit rendah teradi pembentukan bekuan dalam mikro#askularteradi pembentukan bekuan dalam mikro#askular
seluruh tubuhseluruh tubuh
+isebabkan masuknya akti#ator kedalam sirkulasi+isebabkan masuknya akti#ator kedalam sirkulasi% Solutio plasentae3Solutio plasentae3
% 28!+328!+3
% emboli cairan ketuban3emboli cairan ketuban3
% SepsisSepsis
% luka bakarluka bakar% leukemia akut 57A6leukemia akut 57A6
% trauma luas3trauma luas3
% gigitan ulargigitan ular
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
41/71
Pemeriksaan lab:Pemeriksaan lab:
% +2C akut+2C akut (umlah trombosit kurang (umlah trombosit kurang
P03 ;P003 00 memanangP03 ;P003 00 memanang )adar *brinogen dan ;0 222 rendah)adar *brinogen dan ;0 222 rendah
+ dimer meningkat+ dimer meningkat
% +2C kronik+2C kronik + dimer meningkat+ dimer meningkat
0rombosit dan -aktor koagulasi tidak turun 0rombosit dan -aktor koagulasi tidak turun
5 +2C terkompensasi65 +2C terkompensasi6
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
42/71
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
43/71
PemeriksaanPemeriksaan
laboratorium padalaboratorium pada+2C+2C
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
44/71
+2C+2C
Bukan penyakit3merupakan "/3Bukan penyakit3merupakan "/3
syndromasyndroma
7erupakan sekunder dari suatu7erupakan sekunder dari suatu
kelainankelainan
+itandai dengan akti#asi sistem+itandai dengan akti#asi sistem
koagulasi sistemikkoagulasi sistemik
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
45/71
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
46/71
Penyebab primer
(sepsis, trauma, dll)
sitokin
TF termediasi
Aktivasi sistem koagulasiPenekanan sistem
penghambatPAI 1 termediasi
Fibrinolisis dihambat
Pembentukan fibrin Inadequat
fibrin removal
Penumpukan fibrin
rgan failure
i i i i l) i i i i l
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
47/71
)riteria minimal yang)riteria minimal yang
diperlukan untuk +/ +2Cdiperlukan untuk +/ +2C
Bukti klinis adanya perdarahan3Bukti klinis adanya perdarahan3
trombosis atau keduannyatrombosis atau keduannya
+;?+;?
Harus teradi sesuai klinisHarus teradi sesuai klinis
i i i i l) it i i i l
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
48/71
)riteria minimal secara)riteria minimal secara
pato*siologi pada +2Cpato*siologi pada +2C
Bukti adanya akti#asi prokoagulanBukti adanya akti#asi prokoagulan
Bukti adanya akti#asi *brinolisisBukti adanya akti#asi *brinolisis
Bukti adanya konsumsi inhibitorBukti adanya konsumsi inhibitor Bukti adanya kerusakan/ kegagalanBukti adanya kerusakan/ kegagalan
organorgan
Bukti adanya akti#asiBukti adanya akti#asi
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
49/71
Bukti adanya akti#asiBukti adanya akti#asiprokoagulanprokoagulan
Pemanangan -ragmen protrombinPemanangan -ragmen protrombin
@=@=
Peningkatan *brinopeptida ;Peningkatan *brinopeptida ;
Peningkatan *brinopeptida BPeningkatan *brinopeptida B
Peningkatan trombin antitrombinPeningkatan trombin antitrombin
komplek 50;06komplek 50;06
Peningkatan +EdimerPeningkatan +Edimer
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
50/71
Trombin antitrombin kompleks
protrombin Trombin + fragmen 1!"
fibrinogen Fibrin monomer + FPA FPB
Fibrin polimer
Cross-linked fibrin
D-dimer
plasmin
B kti d kti iB kti d kti i
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
51/71
Bukti adanya akti#asiBukti adanya akti#asi
*brinolisis*brinolisis Peningkatan +EdimerPeningkatan +Edimer
Peningkatan !+PPeningkatan !+P
Peningkatan plasminPeningkatan plasmin Peningkatan plasmin antiplasminPeningkatan plasmin antiplasmin
5P;P6 komplek5P;P6 komplek
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
52/71
plasminogen
plasmin Plasmin antiplasmin komplek
fibrin fibrinogen
FDP
D dimer
FDP
B kti d k iBukti adanya konsumsi
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
53/71
Bukti adanya konsumsiBukti adanya konsumsi
inhibitorinhibitor ;0 trombin rendah;0 trombin rendah
;l-a = antiplasimin rendah;l-a = antiplasimin rendah
Heparin ko-aktor 22 rendahHeparin ko-aktor 22 rendah Protein C3 S rendahProtein C3 S rendah
Peningkatatn 0;0 komplekPeningkatatn 0;0 komplek
Peningkatan P;P complekPeningkatan P;P complek
B kti d k k /B kti d k k /
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
54/71
Bukti adanya kerusakan/Bukti adanya kerusakan/
kegagalan organkegagalan organ
+H meningkat+H meningkat
Creatinin meningkatCreatinin meningkat
pH rendahpH rendah pa,= rendahpa,= rendah
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
55/71
Pemeriksaan lab pada +2CPemeriksaan lab pada +2C
Skrening testSkrening test% Hitung trombositHitung trombosit
% P0P0
% ;P00;P00% 00 00
% *brinogen*brinogen
0es kon*rmasi 0es kon*rmasi% +Edimer+Edimer
% ;0;0
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
56/71
Hitung trombositHitung trombosit
0rombositopenia : diumpai pada IG 0rombositopenia : diumpai pada IG
kasuskasus
Hitung trombosit < F>>>>/uHitung trombosit < F>>>>/u
diumpai pada F>G pasiendiumpai pada F>G pasien
Produksi trombosit sur#i#alProduksi trombosit sur#i#al
plateletplatelet
)onsumsi trombosit meningkat)onsumsi trombosit meningkat
Sensiti#itas JG3 spesi*sitas KIGSensiti#itas JG3 spesi*sitas KIG
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
57/71
Protrombin time 5P06Protrombin time 5P06
7emanang pada F>EJFG pasien37emanang pada F>EJFG pasien3
karenakarena
% Hipo*brinogenemiaHipo*brinogenemia
% isis ! V dan D oleh plasminisis ! V dan D oleh plasmin% !+P menghambat polimerisasi *brin!+P menghambat polimerisasi *brin
ebih F>G normal atau memendek3ebih F>G normal atau memendek3
karenakarena% !aktor koagulasi dlm sirkulasi!aktor koagulasi dlm sirkulasi
Sensiti#itas @G3 spesi*sitas =JGSensiti#itas @G3 spesi*sitas =JG
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
58/71
;P00;P00
aP00 memanang pd F>EL>G pasien:aP00 memanang pd F>EL>G pasien:
% )onsumsi -aktor koagulasi)onsumsi -aktor koagulasi
% Pemecahan oleh plasminPemecahan oleh plasmin
% !+P menhgambat polimerisasi *brin!+P menhgambat polimerisasi *brin
aP00 normal pd K>EF>GaP00 normal pd K>EF>G
Sen @G spes K=GSen @G spes K=G
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
59/71
0hrombin time 0hrombin time
00 memanang krn 00 memanang krn
% Hipo*brinogenemiaHipo*brinogenemia
% !+P mengganggu *brin monomer!+P mengganggu *brin monomer
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
60/71
*brinogen*brinogen
;cute phase reactant;cute phase reactant -alse normal-alse normal
atau tinggi pada +2Catau tinggi pada +2C
)adar rendah mencerminkan stadium)adar rendah mencerminkan stadium
lanut3 se#ere consumpsion +2Clanut3 se#ere consumpsion +2C
Sensiti# ==G3 spec @>>GSensiti# ==G3 spec @>>G
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
61/71
!+P!+P
!+P tinggi diumpai pd IFE@>>G!+P tinggi diumpai pd IFE@>>G
7enggambarkan pembentukan7enggambarkan pembentukan
plasmin yang berlebihanplasmin yang berlebihan
+apat disebabkan pemecahan *brin+apat disebabkan pemecahan *brin
atau *brinogenatau *brinogen
0idak spesi*k untuk +2C 0idak spesi*k untuk +2C
Sen @>>G3 speci*s:LJGSen @>>G3 speci*s:LJG
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
62/71
+Edimer+Edimer
Pemecahan *brin coss linkedPemecahan *brin coss linked
7enggambarkan akti#asi sistem7enggambarkan akti#asi sistem
koagulasi dan sistem *brinolisiskoagulasi dan sistem *brinolisis
0est yang dipakai utk +/ +2C 0est yang dipakai utk +/ +2C
Sensiti#y @G3 spes LIGSensiti#y @G3 spes LIG
+Edimer n: hnp#+Edimer n: hnp#
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
63/71
!ibrin monomer!ibrin monomer
7enggambarkan akti#asi koagulasi7enggambarkan akti#asi koagulasi
Penumpukan *brin monomerPenumpukan *brin monomerendend
organ damageorgan damage
7enganggu clearance oleh R$S7enganggu clearance oleh R$S
;ntitrombin 52226;ntitrombin 52226
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
64/71
;ntitrombin 52226;ntitrombin 52226
;ntikoagulan alamiah;ntikoagulan alamiah
7enetralkan trombin dan serin7enetralkan trombin dan serin
protease lainnya 5Da3 2Da3 D2a3D223 kal6protease lainnya 5Da3 2Da3 D2a3D223 kal6
Selama akti#asi koagulasi ;0 222Selama akti#asi koagulasi ;0 222
rendah: konsumsi meningkatrendah: konsumsi meningkat
+ipakai untuk + dan 7onitoring th/+ipakai untuk + dan 7onitoring th/
Sensiti#itas: @G3 spesi*sitas:K>GSensiti#itas: @G3 spesi*sitas:K>G
h d d l b d C
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
65/71
!ase @!ase @
kompensaskompensas
ii
!ase 22!ase 22
dekompensasidekompensasi
!ase 222!ase 222
!ull blo.n!ull blo.n
klinisklinis " E" E Perdarahan drPerdarahan drlukaluka
Perdarahan kulit3 multi organPerdarahan kulit3 multi organ-ailure-ailure
abab
P0P0 ?? MM MMMM
;P00;P00 ?? MM MMMM
00 00 ?? ?? MMMM
trombosittrombosit ?? RendahRendah Rendah sekaliRendah sekali!@=3 0;0!@=3 0;0 7eningkat7eningkat 7eningkat7eningkat meningkatmeningkat
;03 *brinogen;03 *brinogen RendahRendah rendahrendah
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
66/71
+iagnosis +2C+iagnosis +2C
;danya penyakit yang mendasari;danya penyakit yang mendasari
+;?+;?
)ombinasi pem lab:)ombinasi pem lab:
% ;kti#asi sistem koagulasi;kti#asi sistem koagulasi
% Pembentukan soluble *brinPembentukan soluble *brin
% )onsumsi trombosit dan -aktor koagulasi)onsumsi trombosit dan -aktor koagulasi
?o single lab test a#ailable to de*niti#ely?o single lab test a#ailable to de*niti#elyasses the presence or absence o- +2Casses the presence or absence o- +2C
Pendekatan diagnostikPendekatan diagnostik
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
67/71
Pendekatan diagnostikPendekatan diagnostik gangguan perdarahangangguan perdarahan
0anda 0anda )elainan)elainanpembekuanpembekuan
)elainan)elainan#askular/trombosit#askular/trombosit
PetekiePetekie (arang (arang )has)has
HematomaHematoma )has)has arang arang
$kimosis$kimosis Besar dan soliterBesar dan soliter )ecil dan multipel)ecil dan multipel
HemartrosisHemartrosis )has)has (arang (arang
+elayed bleeding+elayed bleeding SeringSering (arang (arang
Perdarahan dariPerdarahan dariluka dipermukaanluka dipermukaan
SedikitSedikit 0erus menerus 0erus menerus
se'se' PriaMPriaM Relati- M .anitaRelati- M .anita
Ri.ayat keluargaRi.ayat keluarga seringsering arang arang
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
68/71
+is-ungsi trombosit+is-ungsi trombosit
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
69/71
Perdarahan gusiPerdarahan gusi
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
70/71
-
8/9/2019 Diagnosis Lab Kelainan Hemostasis2014
71/71
0$R27;);S2H 0$R27;);S2H