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DERMATOLOGIAMASTOCITOSIS
CUTNEADra. Lourdes VIllacrs
Residente aulina osso
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Mastocitosis Cut!nea
Engloban un conjunto de enfermedadescaracterizado por acumulo de mastocitosen la piel con o sin afectacin de otros
sistemas.
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"ORMAS CLINICAS
#. Cut!nea$a. Urticaria pigmentosa.
b. Mastocitoma solitario.
c. Telangiectasia macularis eruptivaperstans. de Mastocitosis cutnea difusa
.
%. Sist&ica..'. Mali(na )leuce&ia &astoc*tica+.
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ETIOLOGIA
En la mayora de los casos es
desconocida.La mayor parte de los casos son
espordicos.
En raras ocasiones eisten otras familiasafecto.Los dos seos se afectan por igual y es
mas frecuente en la raza blanca.
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ETIOLOGIA
Los mastocitos cuando reconocen antgenos
especficos sufren una degranulacinliberndose diferentes mediadoresinflamatorios almacenados en dic!osgrnulos" como la !istamina" la !eparina" laprostaglandina #" la serotonina" el cido!ialurnico" el leucotrieno $%" el factoractivador de las pla&uetas y el factor denecrosis tumoral alfa.
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CLINICA
U'T($)'() *(+ME,T-)./ mas frecuentey afecta a lactantes y ni0os1 m2ltiples
lesiones pigmentadas mculo/papulosas onodulares" monomorfas con un borde maldefinido y un tama0o &ue oscila entremilmetros a centmetros.
) veces estas lesiones tienentelangiactasias.
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CLINICA
Las lesiones presentan un signodiagnostico y patognomnico como el
signo de #iarer1 consiste en una suavefriccin desencadena una reaccinurticariforme" con prurito" eritema e!inc!azn local" e inclusos !abones"efecto producido por la degranulacin.
$risis de flus!ing
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MASTOCITOMA SOLITARIO
'epresenta el 345 de los casos.
$onsiste en una lesin generalmente2nica" inicialmente se presentan convesculas recidivantes y evanescentes
apareciendo posteriormente una placainfiltrada" de consistencia elstica" y colorrosada" amarillo" o marronoso encima dela zona de la vescula.
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Mastocitosis Cut!nea Di,usa
6orma clnica rara de la mastocitosis.e caracteriza por la afectacin difusa de la
piel.)sintomticos en el nacimiento" en los
primeros meses un engrosamiento de la piel"ad&uiriendo una coloracin rosada o
amarillenta.(ntenso prurito$onsiste en mculas !iperpigmentadas
telangiectsicas rojas.
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DIAGNOSTICO
Es fundamentalmente clnico" con especial!incapi7 en el signo de #arier" &ue espatognomnico y positivo en ms del 845
de los casos.
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DIAGNOSTICO DI"ERENCIAL
La erupcin maculopapulosa" pigmentada"sim7trica y persistente caracterstica de la
urticaria pigmentosa debe distinguirse deotros procesos infiltrativos similares comola !istiocitosis" la sarcoidosis papulosatodas ellas con el signo de #ariernegativo.
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DIAGNOSTICO DI"ERENCIAL
Una lesin 2nica de mastocitosis solitaria
puede confundirse con lesiones deimp7tigo ampolloso" antogranuloma
juvenil" nevus" picaduras de insectos yurticaria bullosa.
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TRATAMIENTO
Los sntomas ocurren con la degranulacinde los mastocitos.
En los pacientes sintomticos son 2tileslos anti!istamnicos.
Estabilizadores de los mastocitos como el
cromoglicato disdico 9:4mg;etotifeno 4.?mg cada 3:!oras.
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TRATAMIENTO
-clusin tpica con corticoides potentes9betametasona o clobetasol=.
Mejora sintomtica con la foto&uimioterapia.Las lesiones &ue ocasionen sntomas
generales 9crisis de flus!ing" !ipotensin@="&ue est7n en zonas de roce y se acompa0en
de ampollas y 2lceras recidivantes se debenetirpar &uir2rgicamente.
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