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Comment reconnaître une vascularite
Service de Médecine Interne, hôpital Cochin,
Centre de Référence Vascularites nécrosantes et sclérodermie systémique
Assistance publique-Hôpitaux de Paris, Paris
Université Paris Descartes, Inserm U1016, Institut Cochin, Paris
Luc Mouthon [email protected]
Uth rs
DHU
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Conflits d’intérêts
Aucun pour cette présentation
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Définition
•Les vascularites systémiques sont
caractérisées par une atteinte
inflammatoire des vaisseaux sanguins
artériels et veineux aboutissant à
l'altération de la paroi vasculaire et à la
constitution de thromboses.
• Le polymorphisme clinique dépend de
la taille et de la distribution des
vaisseaux atteints.
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Jennette, Arthritis Rheum, 2012
Classification des vascularites
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Purpura vasculaire
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1990 ACR Classification
Pas maladie de Behcet, pas ANCA, IgA, cryo, anti-GBM
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• Weight loss < 4kg
• Livedo reticularis
• Testicular pain or tenderness
• Mono- or polyneuropathy
• Diastolic BP > 90 mm Hg
• Elevated BUN or creatininemia
• Hepatitis B virus
• Biopsy of small or medium-sized artery containing PMN
PAN : 1990 ACR CRITERIA
3 of 10 criteria should be present
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Nécrose fibrinoïde (media)
Thrombose
Inflammation
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CHAPEL HILL NOMENCLATURE
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MPA PAN
Vaisseaux Petits Moyens
Granulomes Non Rare
VHB Non Rare
ANCA > 50% Non
Atteinte glomérulaire Oui Non
Atteinte vasculaire
rénale Non Oui
Atteinte pulmonaire Oui Non
Polyangéite microscopique vs. PAN
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Rupture de la membrane basale, hémorragie
Afflux de
cellules de
l’inflammation:
croissants
Hémorragies intra-tubulaires Polyangéite microscopique
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La bandelette urinaire fait partie
de l’examen clinique !
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ANCA DANS LES VASCULARITES SYSTEMIQUES
P-ANCA (anti-MPO)
C-ANCA (anti-PR3)
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Wegener’s granulomatosis 10 % 85 %
Microscopic polyangiitis 60 % 30 %
Churg-Strauss 31 % <10 %
anti-MPO
ANCA-associated vasculitides
• Vascular necrosis and
perivascular inflammation in
small vessels
• Systemic disease because of
renal and lung involvements
• Diagnostic value of ANCA
anti-
PR3
anti-MPO
anti-PR3
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Critères ACR
Churg-Strauss
Asthme
Eosinophilie >10%
Mono ou poly-neuropathie
Infiltrats pulmonaires labiles
Anomalies sinusiennes
Eosinophiles sur biopsie
Diagnostic si > 4/6 critères
Critères ACR
Granulomatose de Wegener
Inflammation nasale ou
buccale
Anomalies radiologiques
pulmonaires
Anomalie du sédiment
urinaire
Granulomes inflammatoires
à la biopsie
Diagnostic si > 2/4 critères
Critères de classification
Leavitt, Arthritis Rheum, 1990
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Les signes
ORL peuvent
révéler la GW
-Destruction
-Sinusite
-Rhinite
Granulomatose de Wegener
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![Page 23: Comment reconnaître une vascularite 2014 Mouthon L...Comment reconnaître une vascularite Service de Médecine Interne, hôpital Cochin, Centre de Référence Vascularites nécrosantes](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022053121/60a794f1795e2e085256b190/html5/thumbnails/23.jpg)
Syndrome de
Churg-Strauss
Granulomatose
de Wegener
Polyangéite
microscopique
Périartérite
noueuse
ANCA
Pas d’ANCA
PHYSIOPATHOLOGIE DES VASCULARITES SYSTÉMIQUES
TOUCHANT LES VAISSEAUX DE PETIT ET MOYEN CALIBRE
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Vascularites des petits
vaisseaux:
quand y penser ?
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Premiers signes cliniques attribuables à
une vascularite
(PAN – MPA)
Agard C et al. Arthritis Care Res 2003
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DIAGNOSTIC DES VASCULARITES
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Agard C et al. Arthritis Care Res 2003
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Signes cliniques au diagnostic (PAN – MPA)
Poor condition 56 (78)
Fever 39 (54)
Weight loss 48 (67)
Myalgias 40 (56)
Arthralgias 36 (51)
Neurologic involvement 59 (82)
Peripheral neuropathy 47 (65)
Cerebral hemorrhage/infarction 6 (8)
Pulmonary involvement 10 (14)
Alveolar hemorrhage 4 (6)
Renal involvement 15 (21)
Gastrointestinal symptoms 27 (38)
Cutaneous involvement 29 (40)
Orchitis/epididymitis 6 (13)
Cardiac involvement 12 (17)
Acute ischemia of the extremities 7 (10) Agard C et al. Arthritis Care Res 2003
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Ce que Chapel Hill 2012 n’est pas….
![Page 30: Comment reconnaître une vascularite 2014 Mouthon L...Comment reconnaître une vascularite Service de Médecine Interne, hôpital Cochin, Centre de Référence Vascularites nécrosantes](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022053121/60a794f1795e2e085256b190/html5/thumbnails/30.jpg)
Chapel Hill nomenclature: revision
Jennette, Arthritis Rheum, 2012
![Page 31: Comment reconnaître une vascularite 2014 Mouthon L...Comment reconnaître une vascularite Service de Médecine Interne, hôpital Cochin, Centre de Référence Vascularites nécrosantes](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022053121/60a794f1795e2e085256b190/html5/thumbnails/31.jpg)
2012 Chapel Hill nomenclature
Jennette, Arthritis Rheum, 2012
![Page 32: Comment reconnaître une vascularite 2014 Mouthon L...Comment reconnaître une vascularite Service de Médecine Interne, hôpital Cochin, Centre de Référence Vascularites nécrosantes](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022053121/60a794f1795e2e085256b190/html5/thumbnails/32.jpg)
- Formes localisées de vascularites des petits vaisseaux GPA et EGPA - Variable Vessel Vasculitis Behcet, Cogan - Single-organ vasculitis peau, testicules, SNC, SNP, rein - Vascularites secondaires (PR, lupus, virus)
Jennette, Arthritis Rheum, 2012
2012 Chapel Hill nomenclature
![Page 33: Comment reconnaître une vascularite 2014 Mouthon L...Comment reconnaître une vascularite Service de Médecine Interne, hôpital Cochin, Centre de Référence Vascularites nécrosantes](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022053121/60a794f1795e2e085256b190/html5/thumbnails/33.jpg)
Atteinte cutanée ++
Étiologies;
-Infections: bactériennes (streptocoque), virales
(hépatites)
-Paranéoplasiques: cancers, hémopathies
-Médicaments
-Connectivites
-Ttt: celui de la cause
Vascularites secondaires
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Vascularites des petits
vaisseaux:
Diagnostic différentiel
![Page 35: Comment reconnaître une vascularite 2014 Mouthon L...Comment reconnaître une vascularite Service de Médecine Interne, hôpital Cochin, Centre de Référence Vascularites nécrosantes](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022053121/60a794f1795e2e085256b190/html5/thumbnails/35.jpg)
Diagnostic des vascularites
Attention aux diagnostics « au chausse pieds »
![Page 36: Comment reconnaître une vascularite 2014 Mouthon L...Comment reconnaître une vascularite Service de Médecine Interne, hôpital Cochin, Centre de Référence Vascularites nécrosantes](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022053121/60a794f1795e2e085256b190/html5/thumbnails/36.jpg)
Vascularites: diagnostic différentiel
Embolies septiques des endocardites
Embols de cholestérol
Micro-angiopathie thrombotique
Syndrome des anti-phospholipides
Localisation angiotrope des lymphomes
Ergotisme chronique
![Page 37: Comment reconnaître une vascularite 2014 Mouthon L...Comment reconnaître une vascularite Service de Médecine Interne, hôpital Cochin, Centre de Référence Vascularites nécrosantes](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022053121/60a794f1795e2e085256b190/html5/thumbnails/37.jpg)
Conclusions
Les premiers signes cliniques des
vascularites intéressant les
vaisseaux de petit et/ou moyen
calibre sont non spécifiques:
altération de l’état général fébrile
avec arthralgies et myalgies
La biopsie reste un élément
déterminant
Les ANCA constituent une aide
importante au diagnostic
Attention aux diagnostics
différentiels: endocardite; embols
de cholestérol
Penser aux vascularites
secondaires: médicaments
![Page 38: Comment reconnaître une vascularite 2014 Mouthon L...Comment reconnaître une vascularite Service de Médecine Interne, hôpital Cochin, Centre de Référence Vascularites nécrosantes](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022053121/60a794f1795e2e085256b190/html5/thumbnails/38.jpg)
Hôpital Cochin Paris
www.maladiesautoimmunes-cochin.org
www.vascularite.org Uth rs