Download - Colangiocarcinoma
ColangiocarcinomaLizeth Amalia Castillo RendónVIII semestreMedicina UdeNar2014
http://dx.doi.org/10.1053/j.gastro.2013.10.013
American College of Surgeons ISSN 1072http://dx.doi.org/10.1016/j.jamcollsurg.2013.08.021
Elsevier Inc.
Vía Biliar
Intrahepáticas
Extrahepáticas
Vía biliar intrahépatica
• Paralelos a ramas Porta y Arteria hepática
• U Tej conectivo
Conductos biliares
Conducto hepático derecho
Conducto hepático izquierdo
U Conductos segmentarios 2 conductos biliares sectoriales:Anterior (Drena V y VIII)Posterior (Drena VI y VII)
2 Conductos biliares sectoriales:Medial (Drena IV)Lateral (Drena II y III).
Origen
Derivados de células epiteliales de los ductos biliares intra y extra hepáticos
Colangiocarcinoma Los tumores intrahepaticos se clasifican como
Canceres hepáticos primarios Se ha utilizado para referirse a: Ca de vías biliares
Intrahepatica Perihiliar Distal (extra hepática)
Vesícula Ampolla de Vater
Epidemiologia
CCA ≈ 3% De todos las neoplasias GI
Prevalencia en autopsia 0.01 - 0.46%.
Incidencia reportada USA 1-2 casos/100 000
USA ≈ 33,190 neoplasias hepáticas primarias y de conductos biliares
intrahépaticos dx/año
National Cancer Institute Surveillance, Epidemiology and End Results (SEER)
≈15 % CCAi
CCAe 10,650 c/Ca tracto biliar extrahépatico/dx/año 2/3 VB
Del resto ≈ 3000 casos/año de CCAe
I CCAi a ↑ Europe, North America, Asia, Japan, and Australia
I CCAe ↓ (A nivel mundial).
Fisiopatología Lesiones precursoras: Neoplasia biliar intraepitelial (BiIIN): + común
Se gradúa de acuerdo a Atipia celular Neoplasia papilar intraductal del conducto biliar
Similar, macroscopicamente a su contraparte pancreatica
Acumulación de errores genéticos
sucesivos
Conversión epitelioN X
Fisiopatología Cambios genéticos + Inflamación crónica, etnia y
exposición a carcinógenos Incierto Promotor p16INK4a Mutaciones inicio y
progresión de colangiocarcionoma en PSC
Fisiopatología
Heterogeneidad de cromosomas
• 4q y 6q
Células CCA• Evaden rta
inmune x rFas deficientes
> Expresión del ligando de Fas
• Apoptosis de LT cito tóxicos.
Fisiopatología
1/3 Sobre expresan p53, Kras:
45 – 50% CCAi 10 – 15% CCAe
Fenotipo mas agresivo de tumor
Oncogenes:
K- ras
erbB – 2
BRAF
Genes supresores de
tumor
Eg
P53
SMAD4
CDKN2A
Oncogenes
rFactor de crecimiento
epitelial (EGFR)
PIK3CA
beta-catenin (CTNNB1)
Factores de Riesgo
Colangitis esclerosante primaria
Enfermedad hepática fibroquistica
Infección parasitaria
Colelitiasis y hepatolitiasis
Exposición toxica Thorotast
Enfermedad hepática crónica (VHB, VHC y cirrosis)
Hepatitis viral
Diabetes, Obesidad, Sd metabólico
Infección•VIH (incierto)•H. pylori (+ Inflam células biliares y proliferación)
Cuadro clínico
• Sintomáticos cuando alcanza gran tamaño• Ictericia • Hepatomegalia• Prurito
• Masa en cuadrante superior• Dolor abdominal Cólico constante en cuadrante superior RH• Perdida de peso
• Fiebre• Acolia – Coluria• Elevación BD y Total (10mg/dL), FA (2 a 10X) y GGT
Diagnostico
ECO cuadrante superior derecho
Excluye cálculosLesiones iliares o IH
con calibre normal o dilatación de
conductos biliares RM.
Obstrucción ductales 89% S: 94% localizar lesión. PH y EH no se detectaLesión ductal con dilatación (>6 mm N).
Invasión vascular y nerviosa define si es o no resecable:•Tumores de Klatskin: Dilatación segmental y unión derecha e izquierda de ductos biliares
Tumor papilar: Masas intraluminales polipoides.
• CCA Nodular: Masas tumorales discretas con engrosamiento mural.
Diagnóstico
•Nivel >5.2 ng/mL S y E: 68% y 82%.
•↑ S y E•Algunos tumores no producen CA 19-9.
•CEA >5.2 ng/mL y CA 19-9 >180 U/mL, S: 100% E: 78%.
•≥300 U/mL↑↓ E: 87% ↓ S: 40%.
•Pacientes con PSC ≥37 U/mL
•S: 78% E: 83% en Colestasis/Enfermedad maligna
CA 19 -9: Colestasis o colangitis
Antigeno carcinoembrionari
o (CEA)CEA + CA 19-9
Diagnostico
Permite observar si existe
compromiso de nodos linfaticos
arteriales (N CEP)
Distingue lesiones benignas de malignas
en estructuras ductales (fase
venosa)
Lesione hipodensa hepatica + refuerzo periferico +
dilatacion biliar + realce de contraste en fase tardia
CCA IH periferico
Algunas masas
pequeñas Fase arterial
! ≠ HCA
Limitado para determinar:• Extension• Resecabilidad• Mejor que RM pevaluar vasos y
organos
TC helicoidal dinámico o de triple fase contrastado
DiagnosticoTC Amplio uso y disponibilidad.
Invasión de Rama de vena porta
Dilatación conductos + atrofia de un lóbulo hepático + hipertrofia contralat
! KlatskinDilatación ductal de ambos lóbulos hepáticos + contracción de vesícula o pseudoartrosis de conductos
hepáticos RH e LH, C/S paredes engrosada
Sitio de dilatación ductal IH sugiere la localización de la lesión obstructiva:
TC
Útil para detectar malignidad biliar, tumores IH, nivel de obstrucción y presencia de atrofia hepática.
DiagnosticoRM
No invasiva
Ventajas sobre TC:
Extensión,
Potencial de
resección
• Similar a TC, colangio y angiografía
Desventaja• No permite realización de intervenciónes
• Imagen 3D de vía biliar y estructuras vasculares.
• Imágenes dinámicas Hipercaptación seguida de llenado concéntrico del tumor con el contraste
• Llenado de contraste en imágenes tardías CCA periférico.
Diagnostico Señal en RM depende de necrosis fibrosis,
necrosis y mucina
Histología
• Centro: Fibrosis, necrosis coagulativa y debris celularesPeriferia: Mayor carga celular
• Mucina
RM (T2, dinámico)
• HIPO T2 y Realce tardío: Mayor señal en T2 y nulo o escaso realce
• Hiper T2 y realce temprano• Hipo T1 e Hiper T2
DiagnosticoColangiografía
•Vía CPRE o percutánea. Se indica cuando
Inyección de medio de contraste radiográfico
•Dx o tto
Pacientes con obstrucción biliar
•La han sustituido por ser menos invasivas
TC y RM
•Obstrucción distal•Drenaje preoperatoria de la vía biliar•Se sigue confiando mas en CPRE o CPC en lugar de RM para determinar resecabilidad
Es de utilidad cuando:• Difícil abordaje
percutáneo por estenosis del árbol biliar IH
CPRE se prefiere en CEP
• Obstrucción de árbol biliar distal
CPC• Importante para
la visualización de localización y extensión de la obstrucción biliar.
Cla
sifica
ción c
arc
inom
as
hepáti
cos
OM
SCarcinoma hepatocelular
Colangiocarcinoma combinado con hepatocelular
Colangiocarcinoma intrahepatico
Cistoadenocarcinoma de conductos biliares
Carcinoma indiferenciado
Clasificación de carcinomas de conductos biliares extra hepáticos• Carcinoma in situ• Adenocarcinoma• Papillary adenocarcinoma• Adenocarcinoma, intestinal-type• Mucinous adenocarcinoma• Clear cell adenocarcinoma• Signet ring cell carcinoma• Adenosquamous carcinoma• Squamous cell carcinoma• Small cell carcinoma (oat cell carcinoma)• Undifferentiated carcinoma
Patología ≈ 90% Adenocarcinoma Carcinoma de células escamosas > Recidiva Bien, moderadamente y mal diferenciado
Tipos de adenocarcinoma• Fibrosis extensa Dx Bx o citología difícil. • Invade pared del conducto biliar
(Temprano)• Baja resecabilidad y cura.
Esclerosante (Cirrosis):
Intensa reacción desmoplasica.
• Altamente invasivos• Enfermedad avanzada al momento del
diagnostico.
Nodular: Anulares
constrictoras del conducto biliar.
• Masas voluminosas en la luz del conducto biliar común. !Obstrucción biliar temprana
• Altamente resecables y altas tasas de cura.
Papilares: Raro.
Crecimiento lento, alta tasa de invasión local, producen mucina,
tienden a invadir las capas perineurales y expandirse a lo largo
de los nervios. Las metástasis distales son poco comunes
Inmunohistoquímica
• No existe ninguna prueba patognomónica.
! Rstados (+)
de tinciones:
• Citoqueratina• Ag carcinoembrionario• Mucina • Citoqueratina-7 (CK-7)* (+) Consistente
con origen del tracto biliar
Apoyan dx de malignidad epitelial biliar
ClasificaciónClasificación de Bismuth - Corlette
Ca de inicio en la región perilhiliar: Se clasifica según patrón en que involucra a los ductos hepáticos:
Tipo I Tumores que se originan debajo de la confluencia de los conductos hepáticos izquierdo y derecho
Tipo II Tumores que alcanzan la confluencia
Tipo IIIa Tumores que ocluyen el conducto hepático común y el conducto hepático derecho
Tipo IIIb Tumores que ocluyen el conducto hepático común y el conducto hepático izquierdo
Tipo IV Tumores multicéntricos o involucran la confluencia de los conductos hepáticos derecho o izquierdo.
Tumores de Klatskin (Colangiocarcinoma hiliar) : Involucran la bifurcación de hepático común, ya sean de la porción intra o extra hepática de la vía biliar
Gracias