Granulomatosis de Wegener

Andrea celemin

Motivo de consulta

REMITIDO POR NEUMOLOGO A REUMATOLOGIA DEBIDO A DX DE GRANULOMATOSIS DE WEGENER

Enfermedad actual

paciente masculino 34 años de edad con diagnostico de enfermedad inmunologica. Su cuadro clinico inicio en el 2007 presentando epliescleritis (duracion 15-20 dias), Astralgias generalizadas, tos cronica persistente, Expectoracion sanguinolenta, fiebre alta y malestar general. Fue hospitalizado en varias ocasiones por presentar el mismo cuadro (refiere que se sentia paralizado en todo el cuerpo).

En mayo del 2007 presento manchas rojas en los miembros inferiores vasculitis leucocitoclastica el diagnostico inicial fue de artritis reumatoide se le dio tratamiento pero no mejoro el cuadro.

Enfermedad actual

En el 2009 el paciente consulto a un reumatologo particular el cual le mando varios examenes anticoagulante lupico y SAC negativos, ANCA positivo, ANA ENA y DAN negativos, proteinuria   hasta 750 mg, compromiso de neuropatia con VCN positivas, al paciente se le hizo diagnostico de granulomatosis de Wegener se le remitio al nefrologo que ademas hizo diagnostico de glomerulonefritis necrotizante por bx y luego hipertension arterial, le mandaron azatioprina por 6 meses hasta 100 mg/dia, se le suspendio por falta de mejoria, luego micofelonato mofetil por 6 meses pero solo resistio 1000mg, fue hospitalizado le dieron 6 bolos de ciclofosfamida con respuesta satisfactoria duro un año sin inmunosupresor.

Enfermedad actual

Hace 6 meses el paciente consulto al neumologo por presentar tos seca fuerte le realizaron una placa de torax que mostro una masa con liquido, le realizaron toracotomia con lobectomia total del lobulo inferior derecho en abril del presente año y examenes de  HIV negativo, Ag superficie negativo, hepatitis negativo, crioglobulinas negativos, C Anca pòsitivo.

trabaja independiente haciendo zapatos refiere que apartir de las 5pm presenta astralgias generalizadas que no lo dejan seguir laborando y puntos rojos en piernas, al igual refiere no poder caminar mas de 5 a 10 minutos seguidos.

Hace 8 dias comenta que viene presentando una

tos con flema que no lo deja dormir.

Antecedentes

Patológicos: lo relacionado con su enfermedad

Quirúrgicos: lobectomia total del lobulo inferior

Farmacologico: Actualmente continua con prednisolona y cellcept en crisis 20mg diario hasta llegar a 10 mg.

Examen físico

Fc: 90lpm Fr: 23lpm

PresionArt: 125/70 mmgh

Clínicamente presenta lesiones por caida de moto

en mano izquierda y lesiones en miembros inferiores eritematosas violaceas

aisladas.

Examenes de laboratorio

•Eosinofilos 5.90 %, linfocitos 26.90%, neutrofilos 60.10%, leucocitos 9.34, monocitos 7.00•hemoglobina 11.7, hematocrito 37.0, VCM 82.4, HCM 26.1; VSG 19 mm/hora, PCR 12 mg/l

Hemograma

•C3 :1367•C4 52Complemento

•TGO 11, TGP 11•Fosfatasa alcalina 88

Funcion Hepatica

•ANA negativos y ANCAS positivosAnticuerpos

•Creatinina 1.33, Depuracion de cratinina 77.73, Albuminuria 20 mg/dlFuncion renal

Diagnósticos diferenciales

Granulomatosis de Wegener

IMPRESIÓN DIAGNOSTICA

Tuberculosis, sifilis, osteomielitis, histomicosis, abceso pulmonar, sarcoidosis, granuloma alergico o neoplasias

PLAN

Tratamiento con Trimetropin sulfametoxazol (800mg) 1 C/12h.

Esperar evolucion y evaluar la necesidad de inmunosupresor.

Analisis

PACIENTE DE 34 AÑOS DE EDAD QUIEN PRESENTA UN CUADRO DE GRANULOMATOSIS DE WEGENER,  DIAGNOSTICADO POR SUS DISTINTOS SIGNOS Y SINTOMAS Y DATOS DE LABORATORIOS CARACTERISTICOS DE LA ENFERMEDAD ENTRE ELLOS QUE ES UN PACIENTE ADULTO JOVEN, TIENE COMPROMISO RESPIRATORIO (EXPECTORACION CON SANGRE), COMPROMISO RENAL, ARTRITIS, ASTRALGIAS, LESIONES CUTANEAS, DEBILIDAD Y DOLOR EN EL PECHO; EN EXAMENES COMPLEMENTARIOS  BIOPSIA Y RX CON COMPROMISO PULMONAR, ADEMAS QUE PRESENTA ANCAS POSITIVOS; UNA EVOLUCION DE 6 AÑOS DE SU ENFERMEDAD LO CUAL SE RELACIONA AUN MAS YA QUE ESTA ES UNA ENFERMEDAD AUTOINMUNE PROGRESIVA.