CANCER DE LA VULVE: EPIDÉMIOLOGIE ET
HISTOIRE NATURELLE Jean François MEYE
Faculté de Médecine de Libreville
Introduction
Cancer de la vulve Épidémiologie pauvre
rareté de la pathologie prédominance chez la femme très âge.
Données souvent présentées lors de la description générale des cancers gynécologiques.
Incidence augmente particulièrement
chez les femmes jeunes.
Généralités
Définition
Le cancer de la vulve est une prolifération
néoplasique maligne qui se développe sur l’ensemble des formations génitales externes de la femme
Rappel Anatomique
La vulve est une région anatomique étendue dans le sens antéropostérieur depuis le mont de Vénus bordé par les plis inguinaux, jusqu’à la commissure postérieure des grandes lèvres, située environ 3 cm en avant de l’anus
Rappel anatomiquela vulve est composée par: Les formations labiales
Grandes lèvres Petites lèvres
Les organes érectiles Clitoris Bulbes vestibulaires
Les glandes vulvaires Majeures ou glande de
Bartholin Mineures ou glandes de
Skène Le vestibule ou espace
inter labial
Rappel anatomique La vulve est constituée de plusieurs tissus
Grandes lèvres Un revêtement cutané annexées par les poils,
des glandes sudoripares et sébacées Une mince couche de fibre musculaires lisses
formant le dartos labial Une couche de tissu cellulo-graisseux Le sac élastique de Sappey, formation allongée
d’avant en arrière limitée par une membrane fibro-élastique et renfermant un tissu cellulo-graisseux dans lequel se termine le ligament rond
Rappel histologique
Petites lèvres comportent de dehors en
dedans:
Un épithélium malpighien épais à couches
kératinisées minces sans follicule pileux
Un axe fibro-élastique porteur de glandes
sudoripares
Rappel histologique
Le vestibule est tapissé par une muqueuse dermopapillaire sans kératinisation réelle et reposant sur un chorion dense
Les glandes sont lobulées, tubulo-acineusee, entourées de fibres musculaires lisse
Les corps érectiles sont constitués essentiellement de fibres musculaires et de tissu conjonctif
Epidémiologie
Cancers les plus fréquents dans le monde chez la femme
sein
colon rectum
col utérin
estomac
poumons
vessie
utérus
lmnh
mélanome
ovaire
thyroïde
0 500 1000 1500 2000 2500 3000 3500 4000 4500
3860
1133
1401
496
380
220
716
291
277
507
349
Incidence
Cancer de la vulve
Cancer rare. 4ième cancer gynécologique après les cancers:
de l’utérus, de l’ovaire du col.
Incidence
Incidence mal connue.
1-2/100000 femmes en France (Douay-Hauser)
1,6-1,9/100000 femmes au USA (Young) 2-2,6/100000 femmes au Canada 2,5/100000 femmes au Pérou 2,3/100000 femmes au brésil 0,17/100000 femmes au Gabon
Incidence
Augmentation de l’incidence de 2,4% par an. USA (1973 et 2000)
VIN: 411% Cancers invasifs: 20%
Chiffres similaires ont été rapportés en Europe
En Afrique: pas de données
xvèmes Journées de Gynécologie Obstétrique et Périnatalogie
16Pointe à Pitre 18 - 20 novembre 2009
Incidence des néoplasies intra- épithéliales vulvaires en fonction de l’âge et de l’année de diagnostic :
+ 411%SEER database, 1973–2000. Judson: Obstet Gynecol 2006,107:1018-1022
Incidence des VIN et des cancers invasifs de la vulve en fonction de
l’année
Judson: Obstet Gynecol 2006,107:1018-1022 SEER database, 1973–2000
xvèmes Journées de Gynécologie Obstétrique et Périnatalogie
18Pointe à Pitre 18 - 20 novembre 2009
Répartition en fonction de l’âge des VIN de bas grade (VIN 1), de haut grade (VIN 2, VIN 3) et des cancers invasifs
Rémy V, Mathevet P, Vainchtock A. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2009
Prévalence Le cancers de la vulve représente 3 à 5% des
cancers gynécologiques selon les auteurs. En Afrique cette fréquence est sous estimée:
Libéria: 0,48% RDC: 1,49% Gabon: 2,21% (Meyé) Sénégal: 2,7% ( Dem) Cameroun: 4% (Doh)
Age Cancer de la vulve= un cancer de la
femme âgée Âge moyen: 63-76ans selon les auteurs
Gabon: 52 ans (extrêmes: 49 ans et 72 ans)
Âge et incidence VIN et cancers invasifs: distribution par
âge différente
Incidences des VIN augmente jusqu’à l’âge de 40-49ans puis diminue
Carcinomes in situ: 50% diagnostiqués chez des femmes de moins de 40 ans
Âge et incidence
cancers invasifs: augmente Incidence à partir de 50 ans.
Âge et incidence
Abaissement progressif de la moyenne d’âge ?
< 3,3% avant 35 ans,
23% avant 45 ans [Messing MJ. Obstet Gynecol : 1995]
Facteurs de risque
HPV oncogène (16 et 18): 30-40% des cas
Femmes< 60 ans Situation socio-économique faible Comportement sexuel risqué
Facteurs de risque
Lésion préexistante : lichen scléreux
Facteurs de risque
Autres facteurs de risque Infection par le VIH Tabagisme Diabète Hypertension Athérosclérose
Type histologiqueTypes histologiques des cancers de
la vulvefréquence
Cancer épidermoïde ou spinocellulaire 90
Carcinomes verruqueux <1
mélanome 3
sarcome 2
Cancer basocellulaire 2
Maladie de Paget <1
adénocarcinome <1
autres <2
Type histologiquesiège type pourcentage
Téguments vulvaires •carcinomes épidermoïde, •Carcinomes verruqueux)•Mélanomes malines•Carcinomes basocellulaires•Maladie de Paget•Tumeurs secondaires
83-85<1422
<1
Glande de bartholin AdénocarcinomesCarcinomes épidermoïdes
23
Tissu conjonctif sarcome 2Glandes sudoripares Tumeurs mixtes
Carcinomes adénoïdes kystiques
<1
Histoire naturelle
Histoire naturelleInfection à HPV
oncogène
Maladie de Bowen Papulose Bowénoïde
(PB)
Néoplasies vulvaires intra-épithéliales
(VINIII)-CIS
Cancer invasif?
Carcinomes épidermoïdes
Histoire naturelleCarcinomes épidermoïde
Histoire naturelle
Lichen scléreux
Lichen scléreux + hyperplasie
épithéliale (VIN I-II)
Cancer de la vulve invasif
Carcinomes épidermoïdes
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33Pointe à Pitre 18 - 20 novembre 2009
Normal Normal
Usual VIN SCC Differentiated VIN
LSHPV + HPV -
Les deux voies pouvant conduire au carcinome épidermoïde (SCC)
Van de Nieuwenhof HP et al. Clin Rev Oncol Hematol 2008 ; 68 : 131-56
xvèmes Journées de Gynécologie Obstétrique et Périnatalogie
34Pointe à Pitre 18 - 20 novembre 2009
• Femmes ménopausées• Antécédent de lichen scléreux +/-
• Absence de contexte d’infection HPV
• Lésion le plus souvent unique• Pas de régression possible• Potentiel évolutif vers l’invasion
• Femmes plus jeunes (non ménopausées) • Tabagisme +++ (60 – 80% des cas)• Immunodépression• Infection HPV : positivité dans 85-100% (HPV 16 et 18 +++)• Lésions multiples, +/- étendues, polymorphes
• Femmes ménopausées• Antécédent de lichen scléreux +/-
• Absence de contexte d’infection HPV
• Lésion le plus souvent unique• Autres localisations rares• Pas de régression possible• Potentiel évolutif vers l’invasion
• Femmes plus jeunes (non ménopausées) • Tabagisme +++ (60 – 80% des cas)• Immunodépression• Infection HPV : positivité dans 85-100% (HPV 16 et 18 +++)• Lésions multiples, +/- étendues, polymorphes• Autres localisations (col, vagin …) : 25-66%• Régression possible : grossesse, arrêt tabac, …• Faible risque d’évolution invasion, sauf chez femmes transplantées avec traitement immunosuppresseur (RR x 10-30), HIV +• Récidives fréquentes après traitement
2 types de VIN 3
Histoire naturelle
Extension du cancer de la vulveDrainage lymphatique de la vulve
Sappey C - 1889
La vulve est une
« éponge lymphatique ».
Extension du cancer de la vulve LOCALE
Tumeur exophytique (endophytique +/-) ;
Site variable (grandes lèvres ++) Lésions bilatérales rares (stades avancés) Multifocalité : 0 à 30% des cas
Extension en profondeur et en surface : vagin, urêtre, fosse ischiorectale, sillon génitocrural ; plus tardivement et plus rarement : fourchette vulvaire et canal anal.
Extension du cancer de la vulve
REGIONALE : extension lymphatique Profondeur infiltration (mm) n pN1 (%)
1 120 01,1 – 2 121 8 (6,6)2,1 – 3 97 8 (8,3)3,1 – 4 50 11 (22,0)4,1 – 5 40 10 (25,0)> 5 32 12 (37,5)
Total 460 49 (10,7)
[Hacker NF. 1992]
Extension du cancer de la vulve
REGIONALE Cancer LYMPHOPHILE :
Ganglions inguinaux superficiels et profonds (séparés par le fascia cribriformis), quelque soit le site tumoral ;
Puis iliaques externes et lombo-aortiques.
L’envahissement pelvien : L’envahissement isolé des ganglions pelviens est très rare
(< 3%) Il est d’autant plus élevé que le nombre de ganglions
inguinaux envahis est élevé (> 3).
L’envahissement bilatéral ( riche réseau anastomotique) 20 à 30% des cas si lésion strictement unilatérale.
Extension du cancer de la vulve
Générale
Les métastases sont rares et tardives Sites principaux
Foie ; Poumons ; Os.
Conclusion
Cancer de la vulve Cancer rare Incidence en augmentation Abaissement de l’âge moyen Facteur de risque infectieux par l’HPV
oncogène Prévention
Auto-surveillance Surveillance clinique Couverture vaccinale par le vaccin HPV