Download - Atryo epilepsia
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Conceito
• Condição crônica, compreendendo um grupo de doenças que têm em comum crises epilépticas que recorrem na ausência de doença tóxico-metabólica ou febril
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DEFINIÇÕES
• Crises Parciais - disfunção temporária de uma pequena parte do cérebro
Simples - Auras
Complexas
• Crises Generalizadas - disfunção envolvendo os dois hemisférios
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DIAGNÓSTICO
• Anamnese
• Exame físico
• Exames Complementares - EEG
CT / RNM
Vídeo EEG
SPECT
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INCIDÊNCIA E PREVALÊNCIA
• Incidência - 11 a 131 / 100.000/ano
• Prevalência - 1,5 a 30 / 1.000
São Paulo - 11,9 / 1.000
Maior incidência - Abaixo de 2 anos e acima de 65 anos
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Etiologia
70 % idiopáticas ou criptogênicas
30% sintomáticas
• Doenças Substância Cinzenta
• Doenças Inflamatórias
• Áreas de Gliose
Causas - Aguda ?
Remota?
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Causas Sintomáticas
variam com a faixa etária
• Fatores genéticos
• Perinatais
• Doenças infecciosas
• Trauma
• Distúrbios vasculares
• Doenças degenerativas
• Doenças inflamatórias
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CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS EPILEPSIAS E SÍNDROMES EPILÉPTICAS E CONDIÇÕES
RELACIONADAS
1. Síndromes e Epilepsias Localizadas (locais, focais, parciais)
1.1. IDIOPÁTICA ( início relacionado à idade)
• Epilepsia benigna da infância com Espícula Centro-Temporal
• Epilepsia da Infância com Paroxismos Occipitais
• Epilepsia Primária da Leitura
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1.2. SINTOMÁTICA
• Epilepsia Parcial Contínua Progressiva Crônica
• Epilepsia Lobo Temporal
• Epilepsia Lobo Frontal
• Epilepsia Lobo Parietal
• Epilepsia Lobo Occipital
1.3. CRIPTOGÊNICAS
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2. Síndromes e Epilepsias Generalizadas
2.1. IDIOPÁTICA (início relacionado à idade)• Convulsão Familiar Neonatal Benigna• Convulsão Neonatal Benigna• Epilepsia Mioclônica Benigna do Lactente• Epilepsia Ausência da Infância• Epilepsia Ausência Juvenil• Epilepsia Mioclônica Juvenil• Epilepsia com Crises Tônico-Clônica ao
Despertar
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2.2.CRIPTOGÊNICA OU SINTOMÁTICA
• Síndrome de West
• Síndrome de Lennox- Gastaut
• Epilepsia com Crises Mioclônica-astáticas
• Epilepsia com Ausência Mioclônicas
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EPILEPSIAS FOCAIS
Epilepsia Benigna da Infância com Pontas centro-temporais(EBI-CT)
• ID- 9a ( 3 a 13 anos)
• CC- Parciais
• CE- Idiopática
• incidência 21/100000- 25%
• Meninos -60%
• Crianças normais com história familiar rica(gen autossômico dominante com penetrância idade dependente)
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‘h
• Características mais comuns: Início somatossensorial- convulsão tônico-clônica, tônica ou clônica envolvendo face, lábios, língua, músculo da faringe e laringe- podendo generalizar- mais noturna.
• Respondem bem as drogas antiepilépticas
• Desaparecem na segunda década de vida
• EEG- Localização/Unilateralidade/Morfologia/Ati-ação
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EPILEPSIA BENIGNA DA INFÂNCIA
COM PONTAS OCCIPITAIS
• Idade- 7 anos (15 m a 17 anos)
• Crises Convulsivas - parcias
• C E- idiopáticas
• Exame neurológico normal
SEMIOLOGIA : Aura visual (amaurose, hemianopsia, alucinação ou ilusão visual) evoluindo para manifestações motoras ou psicomotoras e cefaléia do tipo migranosa no período pós ictal.
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• EEG - Atividade de base normal
Descargas de alta voltagem (200-300uv) tipo ponta seguida por onda lenta . São máximas nas regiões occiptais e temporais posteriores unilaterais ou bilaterais. Bloqueadas pela abertura ocular.
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EPILEPSIA PRIMÁRIA DA LEITURA
Predomina no sexo masculino
Inicia-se na adolescência (17-18 anos)
SEMIOLOGIA DAS CRISES - Desencadeadas pela leitura ou atividade relacionada como falar, escrever ou ouvir música.
Sensação de enrijecimento, fraqueza, formigamento ou movimentos anormais nos músculos envolvidos na leitura e na fala,
sem perda da consciência, podendo evoluir com CTCG
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• EEG - 80 % normais
11 % ponta onda bilateral
9 % anormalidades focais temporoparietal
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Epilepsias focais sintomáticas ou criptogênicas
• Sinais e sintomas clínicos nem sempre são reveladores da região onde são iniciadas (áreas silentes x eloqüentes)
• EEG Superfície - Limitado
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EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL
• Mais freqüente- 60%
• A que mais mostra anormalidades interictais e ictais ao EEG
• AURAS-Viscerais/Autonômicas/Psíquica
Segue parada comportamental, olhar fixo, automatismos, distonias, presença de linguagem e generalização
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EPILEPSIA DO LOBO FRONTAL
• 20% A 30% - Epilepsias parciais
• Início e término súbitos
• Duração curta
• Ocorrência freqüente
• Confusão pós crítica breve
• Presença de automatismos motores importantes, como debater-se, atirar-se, balançar-se, pedalar e chutar, acompanhado de vocalização primitiva, como grunhidos e gemidos. Generalização é freqüente.
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EPILEPSIA DO LOBO PARIETAL
Sensação parestésicas ou disestésicas, principalmente da face e braço, que podem assumir marcha Jacksoniana. Freqüentemente seguidas de fenômenos motores.
EPILEPSIA DO LOBO OCCIPITAL
Crises visuais caracterizam-se por alucinações elementares, como luzes ou cores, embora possa ocorrer perda visual crítica.
Alucinações complexas e ilusões visuais
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EPILEPSIA PARCIAL CONTÍNUA
(SÍNDROME DE KOJEWNIKOW)
Síndrome de Rasmussen
Epilepsia Rolândica associada a lesão do córtex motor.
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TRATAMENTO
HIDANTAL
• Ácido orgânico fraco pouco solúvel em água
• 95% de metabolização hepática
• Farmacocinética não linear(cinética zero)
• Meia vida 22 hs ( média 14 hs)
• Via de administração (VO e EV)
• Velocidade de infusão - 50mg/min
• Latência de 30 min
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• Efeitos colaterais: sedação, redução do libido, incoordenação, zumbido,dismorfia de pele e fâneros, distúrbio gastrointestinal.
Dosagens séricas acima de 40ug/ml resultam em atrofia cerebelar.
• Mecanismo de ação- interfere no transporte de sódio através da membrana neuronal
• Dose- 3 a 5 mg /Kg
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CARBAMAZEPINA
• Mecanismo de ação; bloqueia os canais de sódio a nível pré e pós sináptico
• Meia vida- 12 hs(formulação CR 18 a 24 hs)
• Dose diária dividida 3 tomadas
• Provoca indução e auto indução
• Efeitos colaterais: diplopia, visão borrada, sonolência, cefaléia, náusea e epigastralgia.
Idiossincrásico- supressão de medula óssea e rash cutâneo
Dose: 10 mg/kg, acréscimo lento
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EPILEPSIAS GENERALIZADAS
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CONVULSÃO NEONATAL BENIGNA
• Crise do quinto dia
• Mais freqüente no sexo masculino
• Crises clônicas, de apnéia ou crises parciais, mas nunca do tipo tônico
• Estado de mal epiléptico é comum
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CONVULSÃO NEONATAL BENIGNA
FAMILIAR
• Ocorre no segundo ou terceiro dia de vida
• Criança com antecedente familiar positivo para epilepsia
• Igual proporção entre os sexos
• Crises clônicas, apnéia e ocasionalmente tônica
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EPILEPSIA MIOCLÔNICA BENIGNA DA
INFÂNCIA
• Ocorre mais no sexo masculino
• idade: 4 meses a 3 anos
• Crises mioclônicas breves (1 a 3 seg)
• EEG: Atividade de base Normal
CPO difusos 3 hz
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EPILEPSIA DE AUSÊNCIA INFANTIL
• Idade: 3-12 anos- média 6- 7 anos
• Predomina no sexo feminino
• Predisposição familiar
• Crises de curta duração- 2 a 3 seg com início e término súbitos- há perda da responsividade, com cessação das atividades e olhar vago.
SIMPLES
COMPLEXA
• 40% se associa a CTCG
• EEG: CPO 3 Hz -Máximos nas regiões frontais
Descargas ictais (12,4 seg)
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AUSÊNCIA JUVENIL
• Crises não tão freqüentes
• É comum associação com crises mioclônicas e CTCG que ocorrem ao despertar
• Idade: 10 a 17 anos
• Não há predomínio de sexo
• EEG: CPO 3,5 a 4 Hz mais irregulares
• Descargas ictais 16,3 seg
• São precipitadas por privação de sono e hiperventilação
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EPILEPSIA MIOCLÔNICA JUVENIL
• Abalos mioclônicos irregulares, arrítmicos, únicos ou agrupados predominando nos MMSS, bilateralmente , sem perda de consciência.
• Ocorrem preferencialmente ao despertar
• Ativadas pela privação de sono
• Associa-se CTCG e raramente com ausência
• Idade: 8 a 26 anos
• EEG: CPO ou CPPO Generalizados- 4 a 6 Hz, irregulares, ativados pela HV e FEI
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EPILEPSIA COM CRISES DE GRANDE MAL
DO DESPERTAR
• CTGC que ocorrem exclusivamente ou predominantemente ao despertar
• Idade: 9 a 24 anos
• Predomínio no sexo masculino
• Associa-se a crises ausência e mioclônicas
• São precipitadas por privação de sono
• EEG: Achados inespecíficos:
76% ondas lentas
CPO ou CPPO 41,3%
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TRATAMENTO
VALPROATO DE SÓDIO
• Mecanismo de ação: interfere na condutância de sódio e aumenta a inibição neuronal mediada pelo GABA
• Efeitos colaterais: tremores, aumento de peso, perda de cabelo, edema de tornozelo e hepatotoxicidade
• Não leva a indução- em politerapia aumenta níveis séricos de outras drogas
• Dose 20 a 50 mg/kg Meia vida 12 hs-administrar 3 doses diárias
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FENOBARBITAL
• Mais tradicional das DAE
• Baixo custo
• Facilidade de administração
• Mecanismo de ação: Agonista GABA
• Efeitos colaterais: Esfera cognitiva (Fadiga, falta de concentração) comportamental( irritabilidade , hipercinesia )
• Induz enzimas do citocromo P450
• Dose 3a 5 mg/Kg
• Tempo de meia vida: 36 hs
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EPILEPSIA GENERALIZADA SINTOMÁTICA E CRIPTOGÊNICA
SÍNDROME DE WEST
• Caracterizada por uma tríade:
ESPASMOS INFANTIS
RETARDO MENTAL
HIPSARRITMIA
• Pico de idade de início 4- 7 meses
• sexo masculino é o mais afetado
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• Espasmo: contração súbita , usualmente bilateral e simétrico de músculos do pescoço, tronco e membros. Uma abrupta contração com duração menor que 2 seg
• Prognóstico: Criptogênico? Sintomático?
• EEG: hipsarritmia- eletrogênese cortical caótica e completamente desorganizada
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SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT
• Crises: ausência atípica
tônicas
Atônicas
Mioclônicas
• Retardo mental com distúrbio de personalidade
• Idade: 3 a 5 anos
• Prognóstico desfavorável
• EEG- CPO lentos e polipontas generalizadas 10 a 20 Hz (Ritmo Recrutante)
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EPILEPSIA COM CRISES MIOCLONO-
ASTÁTICA
• Crises: Mioclônicas, astáticas ou mioclono-astática, ausência, CTCG e ocasionais crises tônicas noturnas
• História familiar positiva
• retardo mental com o início das crises
• Idade: primeiros 5 anos de vida
• Sexo masculino 2 vezes mais afetado
• EEG: teta monorrítmico com acentuação parietal, CPO lento com predomínio frontal
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EPILEPSIA COM AUSÊNCIA MIOCLÔNICA
• Ausência acompanhada por mioclonias bilaterais durando 10 a 60 seg
• Idade de início 7 anos
• sexo masculino e mais afetado
• Evolução variável
• EEG: semelhante ao da ausência infantil
• Mioclonias bilaterais possuem mesma freqüência das descargas
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ESTADO DE MAL EPILÉPTICO
Crise epiléptica com duração igual ou maior que 30 min, ou crises repetitivas sem recuperação da consciência entre elas
Tratamento Geral: Manter VAS
Cânula de Guedel
Decúbito lateral
Manter Sinais vitais
Veia calibrosa
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Colher exames laboratoriais
Paralelamente tratamento medicamentoso:
• Diazepam 10 mg (0,2 mg/kg) infusão 2 min
• Fenitoína 20 mg/kg em bolus ou diluído em SF0,9% (50 mg/ min) - respeitar latência- caso ocorra crise diazepam deve ser repetido
• Fenitoína deve ser repetida se crise recidivar após 30 min do bolus (respeitar latência)
• Persistindo crise FB 20 mg/ kg- 100mg/min- esperar latência de 30- 40 min- persistindo crise considerar EME refratário
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ESTADO DE MAL REFRATÁRIO
CTI
Midazolam- bolus de 0,1 a 0,3 mg/kg
manutenção de 0,08 a 0,4mg/kg/h
Propofol- bolus 2 mg/kg
manutenção 5 a 10 mg/kg/h
Tiopental- bolus 100 a 250 mg
manutenção de 3 a 5 mg/kg/h
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• COMPLICAÇÕES:
Hipotensão arterial
Hipoglicemia
Acidose metabólica
Falência renal: Mioglobinúria
Hipóxia
Hipotensão
Edema cerebral