O+%+?')#?)#O+:P+=#*#
• De 1/5 000 à 1/10 000 naissances
• Autosomique dominant (mutat° gène fibrilline 1)
• 1/3 des cas " mutation spontanée
• ! Associée
"Anévrisme Aortique
IAO, prolapsus mitral
" Ectasie durale lombosacrée
" Instabilité atlas/axis
" Fragilité pulmonaire = PNTX péri-opératoire
Indications chirurgicales : – Scoliose
– Thorax en entonnoir, hyperlaxité articulaires
Echo Cœur Limiter à-coups hypertensifs
ATB Endocardite
TDM rachis
Positionnement!!
Airway
L),7".,+G+7"(#*#IQB-:+.#)=#)=7-==-':K#
#• 1 / 1 000 naissances , prédominance masculine – Idiopathique 50 %
– Héréditaire 40 % – Marfan 5%
• Peu de retentissement respi (sauf Marfan)
• Technique chirurgicale : Nuss (Mini invasive)
Spécificités anesthésiques :
- EFR, écho cœur, TDM thorax préop
- Exclusion pulmonaire
Sonde double lumière (Ø 6.5 min) ou bloqueur bronchique
- Analgésie +++ Pallier III systématique (PCA morphine)
Idéalement, APD thoracique Futagawa J Anesth. 2006
1 an
Ostéogénèse imparfaite !# « Maladie des os de verre » " 1/30 000 naissances
• Défaut du collagène
" Ostéoporose, laxité lgmt, cyphoscoliose (IRC), dents fragiles
(dentinogénèse), petit menton, surdité progressive, sclérotiques bleues!
• ! Associée à thrombopathie, anévrysme cavités cardiaques,
aortique ou des vx cérébraux. Prolapsus mitral, IAo.
• Indications : Fracture spontanées multiples,
Déformation, pseudarthrose, !
! Garrot et PNI
Installation !
Arthrite chronique juvénile !#
" « Sorte de PR » du jeune • Airway très difficile et évolutif avec l’ âge
• Indications :
– Déformations multiples – Prothèses articulaires, !
• Installation douce : douleur, déformation
• ALR : Parfois « délicate »
! Aspirine au long cour !
! Sub luxation cervicale
Atteinte ATM +/- Trismus !
D:7B:-9:9F$-&)#*#• De 1/3 000 à 1/10 000 naissances • ! Associée à plus de 150 syndromes
+/- atteinte SNC +/- atteinte viscérale
Articulation temporo mandibulaire: gène à l’ouverture buccale
Chirurgie:
– PBVE (traitement orthopédique inefficace)
– luxation de hanche
– Allongements tendineux, transferts tendineux, arthrolyse
– Ostéotomie (correction axe osseux)
– Scoliose
Intubation difficile
RAIDEUR articulaires (MS, MI, thorax, rachis, ATM)
" rétraction musculaire " déformation
Positionnement difficile
Abord vasculaire difficile
2 cas d’hyper thermie maligne Succinylcholine ?
" ! évolutif avec l’âge
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Supra-condylienne, 2 os avt bras: Déplacement +++ Jambe : fracture, ostéotomie de dérotation
Fracture /écrasement de membres
Brulures
Plâtre trop serré
• < 1an
• Adolescent 70% Patho « thrombophiliques » SAPL, déficit AT, mutat° FII, FV Leiden,
Hyperhomocystéinémie, ! Lp a, déficit Prot C/S, Drépano, polycythémie!
Patho médicales: Inflammatoires (Kawasaki, Crohn, sd néphrotique)
Connectivites (Lupus , PR!) ATCD de TVP, thrombose portale, Purpura Fulminans
Patho intercurrentes Néoplasie,leucose
Sepsis actif (Meningitis/Varicella/HIV) Traumatisme ou brulures majeurs
Immobilisation , grossesse, obésité TIH
Substances actives TTT contraceptif (STOP 4sem)
Asparaginase Corticothérapie
Nutrition parentérale totale Tabagisme
Iatrogènes
Stent, Picc-line, VVC