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ACIDOSIS TUBULAR
RENAL
EN ADULTOS(Formas adquiridas)
Dr. Jorge Vega Stieb
Nefrología
Hospital Naval A. Nef
Universidad de
Valparaíso
ACIDOSIS TUBULAR RENAL
• Existe un defecto en la reabsorción debicarbonato, en la secreción de protones oambos.
• La acidosis metabólica es hiperclorémica(anion gap normal) y está fuera deproporción con la velocidad de filtraciónglomerular (función renal).
• Acidosis urémica Anion gap elevado ycloro normal o bajo.
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ATR DISTAL (Tipo 1)
• Hay un trastorno en la eliminación de H+ a
nivel distal.
• El bicarbonato plasmático puede estar
bajo 10 meq/L.
• El pH urinario está sobre 5.3 a pesar de
existir acidosis.
• Usualmente hay hipokalemia, la que se
corrige al dar álcali.
Copyright ©2002 American Society of Nephrology
Rodriguez Soriano, J. J Am Soc Nephrol 2002;13:2160-2170
Figure 2. Schematic model of H+ secretion in cortical collecting tubule
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ATR PROXIMAL (Tipo 2)
• Hay una reabsorción reducida del
bicarbonato en el túbulo proximal.
• El bicarbonato plasmático puede estar
entre 12 y 20 meq/L.
• El pH urinario es variable (pueden
acidificar normalmente)
• Suele haber hipokalemia y esta empeora
al dar álcali.
Copyright ©2002 American Society of Nephrology
Rodriguez Soriano, J. J Am Soc Nephrol 2002;13:2160-2170
Figure 1. Schematic model of HCO3- reabsorption in proximal convoluted tubule
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ATR Tipo 4
(hipoaldosteronismo)
• Hay una secreción de aldosterona
reducida o insensibilidad a su
acción.
• El bicarbonato plasmático es
mayor de 17.
• El pH urinario usualmente es
inferior a 5.3
• Suele haber hiperkalemia.
Ion transport in collecting tubule cell
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Un hombre de 73 años es
encontrado en el suelo de su
casa por su vecina con
incapacidad para moverse.
Es llevado por la UCM a un
servicio de emergencia.
Caso
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Examen físico
• Conciente, lúcido y orientado.
• PA 165/70 pulso 98 temp. axilar 36.2 ºc
• Cara, cuello, tórax y abdomen n/e
• Pares craneanos normales.
• Debilidad muscular proximal ++++ en lascuatro extremidades.
• Reflejos tendíneos y sensibilidadnormales.
• No hay Babinsky
Anamnesis
• Debilidad progresiva en las cuatro
extremidades en los últimos 5 días.
• Gran dificultad para sentarse o ponerse de
pié.
• El día del hallazgo no pudo hacerlo y cayó al
suelo, donde fue encontrado.
• Desde hace años artralgias intermitentes.
• No ha tenido diarrea ni vómitos.
• Poliuria y polidipsia en los últimos 4 meses.
• No usa medicamento alguno.
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Exámenes
• ECG: Ritmo sinusal con T planas.
• Na+ 138 K+ 1.6 Cl 119 HCO3- 8.0
• uremia 46 mg/dl creatinina 1.4 mg/dl
• glicemia 132 mg/dl calcemia 9.3 mg/dl
• fósforo 2.8 mg/dl magnesio 2.0 mg/dl
• Hto 30% WBC 14.900 mm3
• PLQ 172.000 mm3
Exámenes
• T3, T4, TSH normales
• GOT, GPT, LDH, CK, CKMB normales
• GSA: pH 7.03 PCO2 45 mm Hg P02 90
bicarbonato 12 meq/L Sat 02 92.6%
• Orina: pH 6.5 proteinuria +
leucocitos 5 p/c hematíes 4 p/c
• Na+ 5 meq/l K+ 34 meq/l Cl- 5 meq/L
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Diagnósticos iniciales
• Miopatía hipokalémica (tetraparesia)
• Hipokalemia severa ¿de causa ?
• Acidosis metabólica severa
Diagnóstico diferencial
de las acidosis metabólicas
Acidosis metabólica
con Anion Gap
NORMAL
Acidosis metabólica
con Anion Gap
ELEVADO
Acidosis metabólica
con Anion Gap
NORMAL
Acidosis metabólica
con Anion Gap
ELEVADO
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ANION GAP
= Na+- (Cl- + HCO3- )
AG= aniones no medidos
– cationes no medidos
Aniones no medidos : proteínas, fosfatos, sulfatos, ácidos orgánicos
Cationes no medidos:
K+, Ca++, Mg++
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ANION GAP
• Anion Gap = Na+ - (Cl - + HCO3-)
• Anion Gap = 138 - (119 + 8)
• Anion Gap = 138 - (127)
• Anion Gap = 11 meq/L
Anion Gap normal : 8 – 16 meq/L
Acidosis metabólica
con Anion Gap
ELEVADO
A. Pérdida GI de HCO3- (diarrea)
B. Pérdida renal de HCO3- (ATR proximal o ATR
tipo 2)
C. ATR distal (ATR tipo 1)
D. Hipoaldosteronismo (ATR tipo 4)
D. Ingesta de cloruro de amonio, NPTC
E. Ketoacidosis diabética en tratamiento con
insulina.
Acidosis metabólica
con Anion Gap NORMAL
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La presencia de acidosis
metabólica hiperclorémica
(anion gap normal)
hipokalémica
Sugiere una
Acidosis tubular renal
Estando con acidosis
un pH urinario de 6.5
es muy inapropiado
El riñón no acidifica
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Anion Gap Urinario
• Anion Gap Urinario
= Na urinario + K urinario – Cl urinario
• El valor es negativo en la mayoría de
las acidosis metabólicas con anion
gap normal porque el riñón aumenta la
excreción de NH4+ para eliminar los
H+.
Anion Gap Urinario = 5 + 34 - 5
Anion Gap Urinario = 34(POSITIVO)
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Eso es propio de una
Acidosis Tubular Distal (Tipo 1)
Causas de ATR distal adquirida
• Síndrome de Sjogren
• Hipercalciuria y desórdenes del calcio.
• LES y Artritis reumatoide
• Hiperglobulinemia, amiloidosis.
• Cirrosis hepática, hepatitis autoinmune.
• Anfotericina B, Ifosfamida y Litio
• Uropatía obstructiva, trasplante renal
• Anemia de células falciformes
Causas de ATR distal adquirida
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Tratamiento
• Solución salina
• Potasio
• Bicarbonato de sodio
Ecotomografía renal normal.
No había urolitiasis, nefrocalcinosis
ni uropatía obstructiva.
Exámenes
• Proteinemia 5.7 g/dl Albúmina 2.7 g/dl
• Ig A elevada ++, Ig G e Ig M normales
• Anticuerpos antinucleares ++++
• Anticuerpos anti Ro /SSA +++
• Anticuerpos anti músculo liso,
mitocondriales y anti DNA negativos
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Exámenes
• Factor Reumatoide +++
• Test de Schirmer +
• Biopsia de glándulas salivales +
• Electroforesis de proteínas
plasmáticas normal.
• Detección de cadenas livianas en
orina negativas.
Diagnóstico
Síndrome de
Sjogren
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Hombre de 45 años,
obrero de la construcción,
ingresado al hospital para
evaluación de un síndrome
febril de 6 días de evolución sin
un foco evidente.
Examen físico irrelevante, salvo
fiebre y taquicardia.
Caso 2
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Exámenes
• Hto 34% Leucocitos 3.360 PLQ 93.000
• creatinina 1.8 mg/dl uremia 62 mg/dl
• glicemia 89 mg/dl
• calcemia 9.6 mg/dl
• f. alcalinas normales
• uricemia 1.42 mg/dl fósforo 1.9 mg/dl
• proteinemia 7 g/dl albúmina 4.1 g/dl
• Na+ 138 Cl 114 K 3.8 HCO3 16 meq/L
• pH 7.28 Pco2 36 Saturación 02 94%
Exámenes
• Orina :
proteinuria ++++ pH 8.0
glucosuria ++++
sedimento urinario normal
• Ecotomografía renal : normal
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¿Qué es lo mas llamativo?
• Pancitopenia
• Disfunción renal leve
• Acidosis metabólica con anion gap normal
Anion Gap = 138 – (114 + 16) = 8
• Orina alcalina a pesar de estar con acidosis
metabólica (pH 8.0)
• Glucosuria en ausencia de hiperglicemia
• Uricemia y fosfemia muy bajas.
SOSPECHA DIAGNOSTICA
Acidosis Tubular Renal
Proximal con
Síndrome de Fanconi
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CAUSAS DE ATR PROXIMAL
• Uso de acetazolamida, tetraciclina vencida,
acido valproico, 6 mercaptopurina
• Metales pesados (Pb, Cd, Hg, Cu)
• Déficit de vitamina D
• Trasplante renal
• Uso de Ifosfamida, aminoglicósidos
• Amiloidosis
• Mieloma múltiple
Nuevos exámenes
• Electroforesis de proteínas plasmáticas
normal. Ig A +++ IgG e IgM normales
• IEF en sangre: peak monoclonal IgA kappa
• Inmunofijación en orina : cadenas kappa
++++
• Mielograma: Plasmocitosis de 28%
• cintigrama óseo: lesión osteolítica en 1
costilla y en 2 vértebras lumbares.
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Nuevos exámenes
• Glucosuria en 24 horas: 4.8 gramos/L
• Aminoaciduria en 24 horas : aumentada
+++
• Reabsorción tubular de fosfato: muy
disminuida
• Uricosuria en 24 horas : muy aumentada
• pH urinario persistentemente alto a pesar
de acidosis metabólica.
DIAGNOSTICO DEFINITIVO
MIELOMA MULTIPLE
ATR PROXIMAL ASOCIADA
A UN SINDROME DE FANCONI
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Un hombre ingresa
al servicio de urgencia por
disnea y falta de fuerzas marcada.
Hay una hiperkalemia
fuera de proporción con su función
renal. No toma medicamentos.
Caso 3
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Exámenes
• Urea 38 mg/dl creatinina 1.8 mg/dl
• Glicemia 90 mg/dl
• Proteinemia 7.4 g/dl albúmina 4.0 g/dl
• Calcio 8.9 mg/dl fósforo 2.9 mg/dl
• Na+ 135 K+ 6.1 Cl - 110 HCO3- 17 meq/L
• pH 7.32 PC02 33 mm Hg Saturación 95%
• Clearence de creatinina: 60 ml/min
• Anion Gap 9 meq/L
Mas exámenes
• Ecotomografía renal : riñones retraídos
y ecogénicos propios de una ERC.
• Orina: pH 5.0 WUC 10-15 GR 8-10 p/c
proteinuria negativa.
• ARP 0.02 ng/ml/hora (0.2-2.4)
• Aldosterona plasmática 14 pg/ml (40-
150)
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DIAGNOSTICO
Hipoaldosteronismo
hiporeninémico
Déficit de Aldosterona
• Insuficiencia suprarrenal (Addison)
• Déficit de la aldosterona sintetasa
• Heparina y heparina de bajo peso
molecular.
• Hipoaldosteronismo hiporeninémico
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Hipoaldosteronismo
hiporeninémico
• Enfermedad renal (la mas comúnes la nefropatía diabética)
• Expansión de volumen (GNA)
• Inhibidores de la ECA
• AINE’s
• Ciclosporina
• Infecciones por HIV
Resistencia a la aldosterona
Drogas que cierran el canal del sodio en
el túbulo colector:
– Amiloride
– Espironolactona
– Triamterene
– Trimetoprim (altas dosis)
– Pentamidina
Nefropatías tubulointersticiales
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Diagnóstico
• Hipoaldosteronismo hiporeninémico
secundario a una nefropatía intersticial
de origen desconocido.
• Rp: Dieta pobre en K+, furosemide y 9-
alfa-fludrocortisona (fluorinef) 0.1
mg/día.
• Evolucionó sin nuevos episodios de
hiperkalemia y acidosis metabólica.
Renal Tubular Acidosis :
The Clinical Entity
Juan Rodríguez Soriano
J Am Soc Nephrol 2002
13 : 2160-2170
Lectura recomendada
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Complicaciones nefrocalcinosis/litiasis osteomalacia o raquitismo ninguna
Dosis HCO3 1 a 2 mEq/Kg/dia 10 a 15 mEq/kg/dia 1 a 3 mEq/Kg/dia
Potasio plasma bajo o normal normal o bajo alto
Diagnóstico respuesta a HCO3 o NH4Cl respuesta a HCO3 medir aldosterona
FE bicarbonato < 3% > 15 a 20% < 3%
Bicarbonato plasma puede estar < 10 mEq/l usual 14 a 20 mEq/L usualmente > 15 mEq/L
pH urinario > 5.3 < 5..3 < 5.3
Defecto básico acidificación distal reabsorción de HCO3 déficit o resistencia a Aldosterona
Características ATR distal (1) ATR proximal (2) ATR tipo 4
RESUMEN
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FIN