dolor facial

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Dolor facialI. López-Zuazo Aroca, M.J. Sánchez Palomo y M.A. Salinas CubillasServicio de Neurología. Hospital Universitario de Guadalajara. Guadalajara. España.

ResumenEl dolor facial constituye un síntoma de difícil sistematización y hay que enfrentarse a él con un cri-terio diagnóstico amplio. Frecuentemente supone un reto, incluso para los clínicos más experimen-tados, debido a que su diagnóstico dependerá de la obtención de una historia y una exploración detallada y completa de un área, la cabeza y el cuello, que abarca el campo de varias especialida-des. La multitud de causas, algunas de ellas de difícil diagnóstico diferencial, hacen que los erro-res y el manejo inadecuado sean frecuentes. La primera aproximación deberá ser su clasificación como neuralgia esencial, dolor facial asociado a disfunción de uno o más nervios craneales o co-mo dolor facial secundario a alguna patología específica, para después, con ayuda de las pruebas complementarias y la colaboración, en ocasiones, de un equipo multidisciplinar llegar a su diag-nóstico de certeza y a un tratamiento etiológico.

AbstractFacial pain

Facial pain is a symptom that is difficult to classify and must be dealt with using broad diagnostic criteria. It is often a challenge, even for the most experienced clinicians, due to the fact that its diagnosis will depend on obtaining the patient’s medical history and performing a detailed and complete examination of the area (head and neck), a process that includes the fields of several specialties. The numerous causes, some of which are difficult to differentially diagnose, often result in errors and improper management. The initial approach should be the classification of this symptom as essential neuralgia, facial pain associated with the dysfunction of one or more cranial nerves or as facial pain secondary to a specific disease. With this approach and with the help of additional tests and the occasional collaboration of a multidisciplinary team, an accurate diagnosis and etiological treatment can be reached.

Palabras Clave:

- Dolor facial

- Neuralgia

- Dolor neuropático

- Patología de cabeza y cuello

Keywords:

- Facial pain

- Neuralgia

- Neuropathic pain

- Head and neck disease

ACTUALIZACIÓN

Introducción

El dolor facial por definición tiene su localización en la re-gión anterior del cráneo, en el macizo facial, la cavidad oral y/o en parte del cuello. Toda esta región tiene una compleja inervación con numerosas anastomosis, en las que intervie-nen los nervios craneales trigémino, facial, glosofaríngeo, vago y los tres primeros nervios cervicales. Debido a esto, el dolor puede ser referido a zonas no lesionadas.

El dolor facial puede ser agudo, crónico, intermitente o continuo y conocer su causa, frecuentemente supone un reto, incluso para los clínicos más experimentados. Esto es debido, en primer lugar, a que su diagnóstico dependerá de la obten-ción de una historia basada en su distribución, características, cualidad, factores desencadenantes, intensidad, duración y síntomas asociados, entre otras variables.

En segundo lugar, en ocasiones, solo una exploración neurológica del área otorrinolaringológica (ORL) de la cavi-

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dad oral y del cuello que sea cuidadosa y completa aportará las claves necesarias para su correcto diagnóstico. Finalmen-te, la miríada de causas, algunas de ellas de difícil diagnóstico diferencial, hacen que los errores y el manejo inadecuado sean frecuentes en esta patología que abarca el campo de va-rias especialidades (ORL, cirugía oral y maxilofacial, neuro-logía y oftalmología).

El dolor facial, por tanto, constituye un síntoma de difícil sistematización, y hay que enfrentarse a él con un criterio diagnóstico amplio1.

Vamos a basar nuestra aproximación al tema clasificando el dolor facial en cinco apartados generales que nos darán una visión global y ordenada que facilite el diagnóstico (tabla 1).

Neuralgias

Una neuralgia es una forma de dolor neuropático que se ca-racteriza por localizarse en el área de distribución de un ner-vio en particular y que por definición mantiene su función normal. Debe tener una cualidad paroxística, la cual es típi-camente máxima desde el comienzo y una corta duración. A menudo se describe como lancinante, similar a una descarga eléctrica. Puede ser en forma de un único dolor muy agudo o de dolor repetido en sucesión o en salvas. Su duración varía desde una fracción de segundo a uno o dos minutos. Puede seguirse de un periodo refractario durante el cual el dolor no se vuelve a desencadenar por un tiempo variable. Para algu-nas neuralgias existen áreas que cuando son estimuladas pro-vocan el dolor. Son los denominados puntos o zonas gatillo. Una cuidadosa historia frecuentemente revela tipos de sen-saciones dolorosas no paroxísticas entre las descargas. Los mecanismos del dolor neuropático son complejos, pues una lesión en el nervio puede inducir cambios periféricos y cen-trales que contribuyen a una sensación anormal y a un dolor persistente2.

Neuralgia del trigémino

Es una de las causas mejor definida de dolor facial por tratar-se de un síndrome fácilmente reconocible, caracterizado por cortos paroxismos de dolor facial severo en el territorio de una o más divisiones del nervio trigémino, generalmente en un lado y afectando al territorio mandibular o maxilar. El dolor comienza casi siempre en la encía inferior o superior, en la región de los premolares o caninos y desde ahí se ex-tiende hacia el oído o la lengua. En menos ocasiones afecta a la región nasal y alrededor de la órbita. Los paroxismos de dolor característicamente están desencadenados por comer, hablar, masticar, sonarse la nariz, lavarse los dientes, afeitase o lavarse la cara. Los pacientes pueden dejar de comer, lavar-se y afeitarse para evitar el dolor, comprometiendo la higiene y el estado de nutrición. Los episodios de dolor paroxístico tienen un curso variable con una duración de semanas o de meses (duración media de 49 días) con intervalos libres de dolor.

Tiene una incidencia de 4-13 casos por 100.000 habitan-tes. Las mujeres se ven afectadas más frecuentemente que los

varones con una tasa de 1,7:1. La incidencia anual se incre-menta con la edad, siendo común su comienzo en la vejez. El comienzo es más temprano en pacientes con neuralgia “sin-tomática” o secundaria; por ejemplo, en los casos relaciona-dos con esclerosis múltiple. En la neuralgia del trigémino (NT) esencial o idiopática el examen neurológico es por de-finición normal. La presencia de cualquier déficit sensitivo o la pérdida del reflejo corneal ipsilateral debe llevar a la bús-queda de una causa estructural. La NT algunas veces se aso-

TABLA 1Clasificación del dolor facial

1. Neuralgias (dolor paroxístico craneofacial puro)

Neuralgia del trigémino

Neuralgia glosofaríngea

Neuralgia del nervio intermedio

Neuralgia occipital

Neuralgia del nervio laríngeo superior

Neuralgia nasociliar

Neuralgia supraorbitaria

Neuralgia de otras ramas terminales del trigémino

Neuralgia postherpética (V1, V2, V3)

2. Neuropatías craneales asociadas a dolor (dolor facial con lesión/disfunción de uno o más nervios craneales)

Neuritis óptica

Dolor relacionado con parálisis oculomotoras isquémicas

Síndrome de oftalmoplejía dolorosa

Neuropatía oftalmopléjica dolorosa recurrente (migraña oftalmopléjica)

Anestesia dolorosa del V par (neuropatía trigeminal dolorosa)

Síndrome paratrigeminal oculosimpático de Raeder

Dolor asociado a la parálisis facial idiopática

Síndrome de Ramsay- Hunt

3. Cefaleas primarias

Migraña

Cefalea en racimos de Horton

Cefalea punzante idiopática

Síndrome clúster-tic

Hemicránea paroxística

SUNT

4. Dolor facial secundario

Musculoesquelético y tejidos blandos

Disfunción de la ATM o síndrome de Costen

Estilalgia o síndrome de Eagle

Trocleítis

Glándulas salivares (parotiditis, sialolitiasis)

Dental-gingival

Senos paranasales (sinusitis, tumores sinusales)

Otalgia y sus causas (otitis, colesteatoma, cáncer de cavum)

Oculares (glaucoma agudo, queratitis, iridociclitis, escleritis)

Disecciones arteriales

Traumatismos e intervenciones quirúrgicas

Cáncer de cabeza y cuello (dolor referido o reflejo)

5. Otras causas de dolor facial

Dolor facial persistente idiopático (algia facial atípica)

Dolor facial neuropático central

Síndrome cuello-lengua

Síndrome de la boca quemante o estomatodinia

Carotidinia

Arteritis de células gigantes

ATM: articulaciones temporomandibulares.

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (I)

cia con espasmo hemifacial sobre el mismo lado, situación que frecuentemente indica una patología identificable como una arteria vertebral o basilar elongada que comprime la sa-lida de las raíces del nervio trigémino y facial en el ángulo pontocerebeloso (APC). Supuestamente, este contacto de la raíz del nervio con el vaso ocasionaría un área de desmielini-zación que daría lugar a defectos en la generación del impul-so y una transmisión cruzada y aberrante (efáptica) como causa de los paroxismos. Otras causas secundarias descritas incluyen diversos tipos de tumores, malformaciones arterio-venosas y aneurismas.

La NT generalmente no es difícil de diferenciar de otras algias faciales, pero en ocasiones se confunde con la neural-gia del glosofaríngeo (NG), el denominado síndrome clús-ter-tic, el dolor de origen dental o la disfunción de la articu-lación temporomandibular (ATM), entre otras3.

La resonancia magnética (RM) craneal y el test del refle-jo de parpadeo (blink reflex) son las pruebas consideradas úti-les en los casos de neuralgia secundaria, neuralgia bilateral, presencia de déficit sensitivo o edad juvenil.

El tratamiento farmacológico es el primero que se utiliza en los pacientes con la forma clásica o idiopática de NT. La cirugía se reserva para los pacientes refractarios al tratamien-to médico. Carbamazepina (400-1800 mg al día) es el fárma-co mejor estudiado y está establecido como efectivo. Los efectos secundarios o su intolerancia pueden suponer un problema. Oxcarbacepina (un análogo de carbamazepina) en dosis de 600-1200 mg al día fue desarrollada con la intención de mejorar su tolerancia conservando el efecto antineurál-gico. Otros tratamientos que han demostrado beneficio en algún estudio son baclofeno (40-80 mg/día), lamotrigina (200-400 mg/día), fenitoína (300-400 mg/día), clonacepam, topiramato, ácido valproico, gabapentina, pregabalina y pi-mozide. Puede ser necesaria la combinación de más de un fármaco para el control del dolor. La elección entre estos agentes dependerá de las preferencias del paciente, el perfil de efectos secundarios, la experiencia del médico y el coste del fármaco elegido. El uso de opiáceos, por lo general, no está recomendado, aunque en dosis bajas en combinación con los anteriores pueden aportar algún beneficio en ocasiones.

La infusión intravenosa de fenitoína, lidocaína o lacosa-mida puede producir analgesia mientras se alcanzan dosis efectivas por vía oral.

Una variedad de métodos quirúrgicos se han empleado en los pacientes refractarios al tratamiento médico. Los me-jor avalados en ensayos controlados son la descompresión microvascular, diversos procedimientos percutáneos sobre el ganglio de Gasser (rizotomía) y la radiocirugía con gamma-knife.

La descompresión microvacular es un procedimiento que precisa una craneotomía para separar el nervio trigémi-no de las estructuras vasculares ectásicas. La mortalidad es baja (0,2%), pero pueden ocurrir complicaciones graves como fístula de líquido cefalorraquídeo (LCR), infarto, he-matoma o meningitis. Los procedimientos percutáneos (ter-mocoagulación con radiofrecuencia, compresión mecánica con balón y la rizolisis química con glicerol) son menos in-vasivos, pero la recurrencia del dolor puede ser más común. Además, pueden presentar una mayor incidencia de entume-

cimiento facial y anestesia dolorosa como complicación de la rizotomía o de la termocoagulación del ganglio. Sin embar-go, la anestesia dolorosa es una complicación poco frecuente de la radiocirugía con gamma-knife.

La decisión de operarse y el método quirúrgico a em-plear dependerá de las circunstancias individuales y de las preferencias y experiencia del neurocirujano4.

Neuralgia glosofaríngea

La NG se define como un dolor paroxístico en áreas inerva-das por los nervios craneales IX y X. Tiene una cualidad pun-zante y es casi siempre unilateral. Se localiza en la base de la lengua y en la fosa amigdalina, pero puede extenderse a par-te del territorio del nervio vago y sentirse en la faringe, por detrás del meato auditivo externo o por debajo del ángulo de la mandíbula, motivo por el que algunos autores prefieren denominarla neuralgia vagoglosofaríngea. Afecta por igual a ambos sexos y tiene un pico de incidencia entre los 40 y los 60 años. Guarda numerosas analogías con la NT pero es mu-cho menos frecuente. Los paroxismos de dolor típicamente son precipitados por la tos, masticar, deglutir, bostezar, ha-blar y ejercer presión sobre el trago o el pabellón auricular. Algunos episodios pueden venir asociados a un acceso de tos enérgica, salivación, enrojecimiento, sudoración, lagrimeo, tinnitus e incluso vértigo. Raramente se asocia con bradicar-dia/asistolia y síncope, presumiblemente por impulsos afe-rentes desde el IX par al tracto solitario y al núcleo dorsal motor del vago. Al igual que la NT tiene una forma idiopá-tica y unas causas secundarias. La etiología de la forma pri-maria es oscura. La forma secundaria frecuentemente se debe a tumores en el APC pero también incluye lesiones desmielinizantes, abscesos periamigdalinos, aneurismas caro-tídeos, traumatismos cervicales, oclusión de la arteria caróti-da interna, tortuosidad de la arteria vertebral o de la arteria cerebelosa posteroinferior (PICA) y el síndrome de Eagle o elongación del proceso estiloides, en el cual el nervio gloso-faríngeo se comprime lateralmente contra un ligamento es-tilohioideo osificado.

El diagnóstico diferencial incluye además de la NT, la neuralgia del nervio intermedio.

La evaluación de la NG debe incluir un cuidadoso exa-men de la faringe y del cuello que a menudo requiere la co-laboración de un especialista en ORL que ayudará a excluir enfermedades locales. La RM de conductos auditivos inter-nos (CAIS) y la angio-RM está indicada en todos los casos para excluir tumores de la fosa posterior y patología vascular. Las radiografías de cráneo o la tomografía computadorizada (TC) con ventana ósea y reconstrucción 3D pueden eviden-ciar un ligamento estilohioideo osificado.

La aplicación de un anestésico local tópico sobre la oro-faringe inhibe transitoriamente el dolor de la NG y puede ser una clave diagnóstica, además de un procedimiento tera-péutico. El tratamiento médico es el mismo que para la NT y el quirúrgico se reserva para los casos refractarios y puede consistir en la sección intracraneal de nervio craneal IX más las tres o cuatro raíces superiores del X en el foramen yugu-lar o la descompresión microvascular5.

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Neuralgia del nervio intermedio (nervio facial VII b)

El nervio intermedio de Wrisberg es una pequeña rama sen-sitiva del nervio facial. Las neuronas sensitivas se encuentran en el ganglio geniculado y sus axones periféricos inervan el oído interno, el oído medio, las celdas mastoideas, la trompa de Eustaquio y parte del pabellón auricular. También se de-nomina neuralgia del geniculado o neuralgia de Hunt.

Es una forma de dolor neuropático muy raro caracteriza-do por breves paroxismos dolorosos, con una cualidad pun-zante de segundos de duración localizados en la profundidad del oído y solo un 2-3% de los casos asocian una zona gatillo en la pared posterior de conducto auditivo externo (CAE). También raramente puede haber una alteración en la percep-ción del gusto. El dolor es unilateral y no existe déficit neu-rológico clínicamente evidente.

La evaluación diagnóstica requiere, como en los casos anteriores, la realización de una RM con contraste y angio-RM que en ocasiones identifica lesiones estructurales (des-mielinizantes, masas en el APC o ectasias vasculares que comprimen el nervio). El tratamiento sigue las mismas pau-tas que la NT6.

Neuralgia occipital

El nervio occipital mayor o nervio de Arnold es la rama pos-terior de la raíz cervical C2. El nervio occipital menor proce-de del plexo cervical y contiene fibras de las raíces cervicales C2 y C3. Pues bien, la neuralgia occipital se define como un dolor uni o bilateral, paroxístico de cualidad punzante en la distribución del nervio occipital mayor, menor o de ambos, con o sin dolor persistente entre los paroxismos. El nervio o nervios involucrados son muy sensibles a la percusión (signo de Tinel) y puede o no existir un área de hipoestesia asociada. La patogenia parece relacionada con una especial vulnerabi-lidad de la raíz C2 y el nervio occipital mayor a la irritación o la tracción en algún punto de su trayecto como resultado de los movimientos de rotación y extensión del cuello. Es impor-tante distinguir la neuralgia occipital del dolor occipital refe-rido procedente de la columna cervical superior y del dolor miofascial que pueden presentar una sintomatología similar.

La infiltración del área dolorosa con un anestésico local, solo o combinado con corticoide, alivia temporalmente el dolor y esta respuesta se considera como uno de los criterios diagnósticos.

Los fármacos más utilizados son los antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y la amitriptilina. Los antiepilépticos pueden aliviar el dolor cuando es paroxístico. Puede plan-tearse una rizotomía dorsal C1-C3 en los casos absolutamen-te refractarios y sin garantía de éxito.

Neuralgia del nervio laríngeo superior

El nervio laríngeo superior es una rama del nervio vago que corre adyacente a la bifurcación de la carótida, recoge la sen-sibilidad de la laringe e inerva el músculo cricotiroideo, ten-

sor de la cuerda vocal. La lesión puede producirse por vecin-dad en las enfermedades de la arteria carótida o durante procedimientos quirúrgicos en el área (endarterectomía ca-rotídea, cirugía de tiroides, infiltración por tumores, etc.). La lesión de este nervio produce disfonía o ronquera.

La neuralgia del nervio laríngeo superior no ha sido su-ficientemente validada y no se incluye en la Clasificación Internacional de Cefaleas (ICH). Se entiende que se corres-ponde con un dolor paroxístico percibido a la altura del hue-so hioides, lateral al cartílago tiroides hacia el ángulo de la mandíbula y por debajo del oído. Con una duración de se-gundos a minutos, ocurre espontáneamente o desencadenada al deglutir, forzar la voz, toser o girar el cuello. Lo más fre-cuente es que sea idiopática y habrá que diferenciarla de la NG, la neuralgia de nervio intermedio y la carotidinia.

La desaparición transitoria del dolor con la infiltración de un anestésico local en el seno piriforme y bloqueo del nervio resultará de gran ayuda en el diagnóstico de esta. El tratamiento es el mismo que el de otras neuralgias.

Neuralgia nasociliar de Charlin y de Sluder

El nervio nasal o nasociliar es una rama terminal del nervio oftálmico V1 que se sitúa en la parte interna de la órbita y, a su vez, se divide en los nervios ciliares (con fibras simpáticas para el músculo dilatador de la pupila y fibras sensitivas que proceden del iris y la córnea), los nervios etmoidales (que inervan el seno esfenoidal, las celdillas etmoidales, la piel, la mucosa de la nariz, el tabique nasal y los cornetes) y el nervio infratroclear que inerva el saco lagrimal y la pared interna de los párpados.

Consiste en ataques de dolor unilateral paroxístico de intensidad muy severa, localizado sobre todo en el ángulo interno del ojo, la raíz y las ventanas nasales, pudiendo existir dolor más leve entre los ataques. Es frecuente la sintomato-logía autonómica ocular (edema palpebral, lagrimeo, inyec-ción conjuntival y hemorragias conjuntivales) y la existencia de una zona gatillo en la parte lateral de la nariz ipsilateral. Existen formas sintomáticas secundarias a la inflamación de las celdas etmoidoesfenoidales, tumores infiltrantes y des-pués de traumatismos nasales. Se dice que la instilación in-tranasal de cocaína por la ventana nasal afectada produce un alivio inmediato del dolor que puede ayudar en su diagnósti-co7.

Neuralgia supraorbitaria

El nervio supraorbitario es una rama terminal del nervio frontal, rama a su vez del nervio oftálmico V1. Es un nervio sensitivo puro que abandona la órbita por la escotadura su-praorbitaria, en el reborde palpebral superior. La mayor par-te de los casos publicados de neuralgia supraorbitaria son idiopáticos, se supone por microtraumatismos repetidos o por compresión microvascular de la arteria supraorbitaria sobre el nervio. La causa secundaria más frecuente es por traumatismo directo y menos frecuentemente por procesos infecciosos o tumorales locales. Se define como un dolor pa-

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roxístico o constante en la zona de la escotadura supraorbi-taria y en la región lateral de la frente, unilateral y no asocia-do a signos autonómicos locales. Es frecuente que exista sensibilidad cuando se presiona o percute el nervio en la es-cotadura supraorbitaria. Uno de los criterios diagnósticos es que el bloqueo anestésico local elimina el dolor. En su trata-miento se emplean distintos fármacos con resultados varia-bles como antiinflamatorios, amitriptilina, carbamazepina y gabapentina. La liberación quirúrgica a nivel de la escotadu-ra se reserva para los casos refractarios.

Neuralgia de otras ramas terminales

Se refiere al dolor neuropático originado por la lesión o atra-pamiento de otras ramas terminales del nervio trigémino como el nervio infraorbitario, el lingual o el mentoniano. Son entidades raras que se caracterizan por dolor e hiperes-tesia en el área inervada por la rama dañada y que se elimina por el bloqueo anestésico local o la ablación del nervio. El tratamiento sigue las mismas pautas explicadas en el apartado anterior.

Neuralgia postherpética

Después de un brote agudo de herpes zoster en el territorio del nervio trigémino, un porcentaje variable de pacientes, particularmente los de mayor edad, pueden continuar expe-rimentando dolor durante meses o años después de la reso-lución de las lesiones cutáneas. La neuralgia postherpética (NPH) se define, según los autores, como la persistencia de dolor entre uno y cuatro meses después de la desaparición del rash. La probabilidad de desarrollar NPH se incrementa con la edad y en paralelo con el aumento de la incidencia del herpes zoster, particularmente en los mayores de 80 años, los inmunodeprimidos y los pacientes con cáncer. El porcentaje de pacientes mayores de 60 años con herpes zoster agudo que desarrollará NPH oscila entre el 7 y el 18%, mientras que por debajo de los 60 años el riesgo es menor del 2%. Además de la edad, el otro factor de riesgo de desarrollar NPH es la gravedad y extensión de las lesiones cutáneas. Tanto el dolor agudo provocado por el brote de herpes como el asociado a NPH pueden ser de la suficiente intensidad como para inter-ferir con el sueño, el apetito y las relaciones sociales. Las metámeras torácicas (especialmente T4-T6), las cervicales y las faciales (V1-V3) son las afectadas con más frecuencia. El dolor asociado con la NPH tiene una cualidad “quemante” y más del 90% de los pacientes asocian alodinia, definida como dolor evocado por estímulos normalmente no dolorosos. Los pacientes con NPH con frecuencia presentan áreas de anes-tesia y defectos en la sensibilidad térmica, táctil y dolorosa en los dermatomas afectados e incluso más allá de los márgenes teóricos. La prevención de la NPH depende del tratamiento precoz del brote agudo de herpes zoster y del uso de vacunas contra el virus de la varicela. La NPH puede ser bastante difícil de tratar. La revisión sistemática de la literatura con-cluye que los fármacos que han probado ser más efectivos que el placebo para la NPH son antidepresivos tricíclicos

(amitritilina, nortriptilina o desipramina), gabapentina, pre-gabalina, opiáceos, capsaicina y lidocaína tópicas que son los fármacos que se emplean como primera línea en el trata-miento farmacológico. Los antidepresivos tricíclicos son ge-neralmente los fármacos de primera elección. Los opiáceos que incluyen tramadol y el más reciente, tapentadol, además de los clásicos como morfina, metadona y oxicodona están asociados con un potencial abuso y dependencia, por lo que muchos expertos los consideran de segunda o tercera línea. Gabapentina y pregabalina son alternativas razonables a los antidepresivos tricíclicos. Para los más nuevos antiepilépticos utilizados en dolor neuropático como lacosamida o eslicar-bacepina faltan estudios concluyentes sobre su utilidad. Cap-saicina tópica con frecuencia se tolera mal. La lidocaína en parche puede producir alivio a corto plazo hasta que se pue-dan alcanzar dosis suficientes con los fármacos por vía oral. Las intervenciones quirúrgicas en los casos refractarios in-cluyen la estimulación eléctrica del tálamo y la electrocoagu-lación del ganglio de Gasser que ya ha sido discutida en los apartados anteriores.

Neuropatías craneales dolorosas

Neuritis óptica

La neuritis retrobulbar es una lesión desmielinizante, infla-matoria y aguda del nervio óptico. Se caracteriza por un do-lor retroocular agudo que empeora con los movimientos del ojo y que asocia pérdida de agudeza visual generalmente mo-nocular y evoluciona en varias horas o unos pocos días. En la fase aguda, un tercio de los pacientes tiene signos de inflama-ción en el examen del fondo de ojo (papilitis), en el resto, la inflamación es retrobulbar. Los signos crónicos de neuritis óptica (NO) incluyen la atrofia óptica, el defecto pupilar afe-rente y la pérdida de saturación de los colores. La RM cra-neal y de órbitas con contraste facilita la confirmación diag-nóstica. El tratamiento con metilprednisolona intravenosa influye en una recuperación más rápida de la agudeza visual, pero no lo hace sobre la función visual a largo plazo.

Dolor relacionado con parálisis oculomotoras isquémicas

Las parálisis isquémicas de los nervios craneales III, IV y VI pueden asociarse a dolor facial unilateral a la lesión y de lo-calización frontal o alrededor de la órbita. El dolor está aso-ciado con el resto de síntomas y signos asociados a la lesión del nervio en particular (diplopía, alteraciones pupilares, pto-sis, etc.). El dolor es más prevalente en las lesiones isquémi-cas del III par.

Síndrome de oftalmoplejía dolorosa

La forma idiopática se denomina síndrome de Tolosa-Hunt. Está causada por una inflamación granulomatosa pericarotí-dea en el seno cavernoso o en la fisura orbitaria superior de

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DOLOR FACIAL

etiología desconocida. Existen formas secundarias de oftal-moplejía dolorosa que incluye diversos procesos infecciosos, neoplasias y causas vasculares, entre otras.

El síndrome consiste en un dolor unilateral, retroocular con afectación de alguna combinación de pares craneales III, IV, VI o primera rama del trigémino V1. Todos los grupos de edad pueden verse afectados.

El estudio mediante RM con contraste, LCR y sangre, junto con una respuesta favorable a los corticoides orientará el diagnóstico diferencial. Se recomienda repetir los estudios diagnósticos después de pasados unos meses y considerar la biopsia quirúrgica en los pacientes que no responden a cor-ticoides o que recaen después de una respuesta favorable. El pronóstico para muchos pacientes es favorable, pero algunos seguirán un curso remitente-recurrente con tratamiento es-teroideo o inmunosupresor prolongado, y unos pocos ten-drán defectos permanentes en la función de los nervios cra-neales afectados.

Neuropatía oftalmopléjica dolorosa recurrente (antigua migraña oftalmopléjica)

Es un raro trastorno que se ve más frecuentemente en niños y jóvenes. Se caracteriza por ataques repetidos de parálisis de uno o más nervios craneales oculares, típicamente el III par, asociado a dolor craneofacial ipsilateral. El dolor puede co-menzar hasta dos semanas antes del comienzo de la debilidad de los músculos oculares. El antiguo término de migraña of-talmopléjica fue cambiado por el actual y el trastorno recla-sificado como una neuralgia craneal cuando los estudios me-diante RM con contraste revelaron la captación de gadolinio en el segmento cisternal del nervio craneal afectado. Esta captación de contraste ocurre en aproximadamente el 75% de los pacientes con la típica forma de presentación. Estos nuevos hallazgos sugieren que el trastorno es una neuropatía desmielinizante recurrente. Los criterios diagnósticos reque-ridos son de al menos dos ataques de dolor unilateral acom-pañado de paresia ipsilateral de uno, dos o los tres nervios oculares motores, excluyendo con las investigaciones apro-piadas la presencia de lesiones a nivel de la órbita, la región paraselar o la fosa posterior. Algunas observaciones avalan el tratamiento con glucocorticoides.

Neuropatía trigeminal dolorosa

A diferencia de la NT, se refiere a un dolor en la distribución de una o más ramas del nervio trigémino causado por un daño neural observado a través de la historia clínica o de las pruebas complementarias. Entre sus causas potenciales se encuentran los traumatismos, el herpes zoster, la esclerosis múltiple y las lesiones ocupantes de espacio. La denominada anestesia dolorosa del V par se refiere a la forma postraumá-tica de lesión neural caracterizada por un dolor facial unila-teral añadido a la pérdida de sensibilidad o anestesia en el área de la cara correspondiente del V par. Frecuentemente ocurre como una complicación del tratamiento quirúrgico de la NT, ya sea la rizotomía o la termocoagulación del gan-

glio de Gasser. El dolor facial de la anestesia dolorosa puede ser incluso menos tolerable que la propia NT. Este riesgo justifica la cuidadosa información que debe ser suministrada al paciente antes de considerar un tratamiento no farmacoló-gico de la NT.

Síndrome paratrigeminal oculosimpático de Raeder

Es un síndrome infrecuente. Su exacta incidencia se desco-noce y ocurre más en varones de edades medias o avanzadas. Consiste en un dolor facial unilateral, severo, profundo, en ocasiones con paroxismos de cualidad lancinante o quemante con hiperestesia y/o disestesia en la distribución de la rama of- tálmica del nervio trigémino con o sin extensión a la rama maxilar y asociado a un síndrome de Horner ipsilateral (pto-sis y miosis), sin alteraciones en la sudoración facial. La su-doración está preservada en este síndrome a diferencia del síndrome de Horner, porque las fibras simpáticas de tercer orden están respetadas8. Estas fibras viajan con la arteria ca-rótida externa y están involucradas en la producción del su-dor facial.

En los casos idiopáticos, típicamente el dolor remite des-pués de dos o tres meses. Ocasionalmente sigue un patrón recurrente. Este síndrome tiene un amplio diagnóstico dife-rencial que incluye traumatismos, cefalea en racimos, aneu-rismas o disecciones de la arteria carótida, masas paraselares y tumores de la fosa craneal media, sífilis, vasculitis, sinusitis esfenoidales, displasia fibromuscular, neuroborreliosis, neu-rosarcoidosis, tumores del cuerpo carotídeo y meningitis tu-berculosa. Las pruebas de laboratorio en sangre y LCR ser-virán para evaluar las etiologías inflamatorias e infecciosas. La RM y la angio-RM cerebral ayudan a excluir disección, anomalías vasculares y aneurismas. La arteriografía cerebral estará justificada por los hallazgos en la angio-RM. El trata-miento estará dirigido a la causa subyacente. En caso de no existir consistirá en evitar el alcohol y los vasodilatadores y utilizar AINE, indometacina, esteroides, topiramato, antide-presivos tricíclicos y relajantes musculares9.

Herpes zoster oftálmico

Es la reactivación del virus de la varicela zoster (VVZ) dentro del ganglio de Gasser involucrando la rama frontal dentro de la primera división del nervio trigémino, resultando ser una condición que amenaza seriamente a la visión, ya que entre el 50-70% de los pacientes experimenta una afectación ocu-lar directa. Típicamente comienza con unos pródromos de malestar general y fiebre, seguido de un dolor unilateral en el ojo afectado y la región frontal ipsilateral. Junto con el comienzo de la erupción vesicular a lo largo del dermatoma trigeminal puede aparecer una conjuntivitis hiperémica, epiescleritis y ptosis palpebral. Dos tercios de los casos aso-cian afectación corneal (queratitis) e iritis. La afectación de la rama nasociliar que también inerva el globo ocular da lu-gar a la aparición de vesículas sobre la nariz y está asociado con un alto riesgo de herpes zoster oftálmico (HZO) (signo

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de Hutchinson). El diagnóstico temprano es crítico en lo que se refiere a la prevención de una afectación corneal progre-siva y a la pérdida potencial de la visión. Es urgente iniciar el tratamiento antiviral con aciclovir, valaciclovir o famciclovir para limitar la replicación del VVZ y asociar esteroide tópico en gotas para reducir la respuesta inflamatoria local. En casos seleccionados, el tratamiento puede incluir el trasplante cor-neal y la cirugía correctora de los párpados. El HZO puede complicarse raramente con ictus trombótico en algunos pa-cientes. El evento vascular típicamente ocurre entre varias semanas y unos pocos meses después de la erupción herpéti-ca. La arteriografía demuestra oclusiones multifocales de las ramas proximales de la arteria cerebral anterior y media. La patogénesis del ictus está unida a la invasión directa por el VVZ de los vasos intracraneales por extensión desde las ra-mas del nervio trigémino, con el resultado de un proceso inflamatorio dentro de las ramas de la arteria carótida intra-craneal en el lado ipsilateral al rash. Varios estudios de autop-sia han confirmado la presencia de una vasculitis granuloma-tosa de las arterias grandes y pequeñas, con antígenos de VVZ en las células del músculo liso de la capa media.

Síndrome de Ramsay-Hunt (herpes zoster ótico)

Es la mayor complicación otológica del VVZ. Se caracteriza por la tríada ipsilateral de parálisis facial severa, otalgia y ve-sículas en el canal auditivo externo, el pabellón auricular y la mucosa orofaríngea. Puede ir acompañado de alteraciones en la percepción del gusto, vértigo, hipoacusia, acúfeno, hipera-cusia, nistagmo, ataxia, fiebre y adenopatía cervical. El pri-mer síntoma suele ser el dolor que precede al rash en varias horas e incluso días. Se presenta con paroxismos de dolor profundo dentro del oído e irradiado al pabellón auricular sobre una base de dolor más constante y difuso. Posterior-mente aparece la erupción vesicular en el oído y la cavidad oral en el 80% de los casos que suele preceder al comienzo de la debilidad facial que suele ser máxima a los 7 días del inicio de los síntomas. Algunos autores lo consideran un sín-drome de neuropatía craneal múltiple con afectación del V, VII VIII y en ocasiones el IX y el V par. Puede existir hi-poacusia ipsilateral hasta en el 50% de los casos. El síndrome de Ramsay Hunt también puede ocurrir en ausencia de rash cutáneo (zoster sine herpete) y dificultar su diagnóstico. Se piensa que el VVZ puede estar detrás de hasta el 20% de los casos diagnosticados de parálisis facial idiopática de Bell10. El síndrome de Ramsay Hunt es una enfermedad autolimitada que no va asociado a mortalidad. La morbilidad es el resulta-do de la recuperación incompleta de la parálisis facial en más del 50% de los casos. La RM con gadolinio puede mostrar realce de los nervios facial y vestibular y ayuda a descartar lesiones ocupantes de espacio en la fosa posterior. Los estu-dios neurofisiológicos aportan información clínica y pronós-tico sobre el grado de afectación del nervio facial. La audio-metría revelará generalmente la hipoacusia unilateral y la electronistagmografía de la asimetría vestibular. En cuanto al tratamiento, se utilizan precozmente aciclovir oral y los cor-ticoides, aunque no existen ensayos clínicos aleatorizados evaluando ambas terapias. Un estudio reciente con oxicodo-

na de liberación controlada concluye que es segura y gene-ralmente bien tolerada en el tratamiento del dolor agudo debido a herpes zoster. También puede ser útil en el alivio temporal de la otalgia el uso tópico de un anestésico local en el CAE.

Cefaleas primarias

Migraña y cefalea en racimos de Horton

La migraña y el cluster headache para los anglosajones pueden presentarse con dolor principalmente en la cara. En la mi-graña, el sexo femenino, la historia familiar, los factores des-encadenantes y la presencia de aura ayudarán a clarificar el diagnóstico. En la cefalea en racimos serán, por el contrario, el sexo masculino, los antecedentes personales de tabaquis-mo o abuso de alcohol, la estricta unilateralidad del dolor, los síntomas de disfunción autonómica o la presencia de un sín-drome de Horner los que orientarán el diagnóstico.

Cefalea punzante idiopática o primaria

Cursa en forma de punzadas dolorosas que se localizan ex-clusiva o predominantemente en el territorio de la primera rama del nervio trigémino. Las zonas dolorosas más frecuen-tes son la frente y la región temporal anterior. Como su nombre indica, el dolor es de naturaleza punzante y dura dos o tres segundos. Recurre a intervalos irregulares como una punzada aislada o en salvas repetidas en ausencia de enferme-dad orgánica. No hay una clara diferencia para la prevalencia por sexos y se asocia con frecuencia a otras cefaleas prima-rias. Generalmente no precisa tratamiento por su brevedad y aparición impredecible, excepto en los casos más persistentes donde puede utilizarse indometacina, melatonina o los inhi-bidores de la COX-2 (celecoxib).

Síndrome clúster-tic

Es una combinación de cefalea en racimos y NT coexisten-te. Puede darse en forma episódica (remisiones y recurren-cias) o crónica. Afecta a pacientes de ambos sexos entre 20 y 70 años. El paciente presenta, por un lado, paroxismos de dolor de corta duración y severo en el área de distribución del nervio trigémino y un segundo componente más pareci-do a la cefalea en racimos de duración variable y asociado a síntomas autonómicos (lagrimeo, congestión nasal). Puede existir zona gatillo o estar provocado por los movimientos del cuello.


La hemicránea paroxística (HP) se caracteriza por ataques recurrentes de dolor unilateral localizado en la parte anterior de la cabeza, en la región ocular, frontal o malar. Es de gran

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DOLOR FACIAL

intensidad, con un inicio y un final abruptos. Su duración habitual es menor de 30 minutos y sus síntomas acompañan-tes más frecuentes son el lagrimeo y la congestión nasal ipsi-laterales. También puede observarse inyección conjuntival, rinorrea, sudoración facial, edema palpebral, ptosis y miosis. La frecuencia es superior a 5 ataques diarios la mayor parte del tiempo. Es un trastorno relativamente raro, predominan-te en mujeres en la tercera o cuarta década de la vida. Existen dos variedades, la episódica con duración entre dos semanas y cuatro meses y la crónica cuando los ataques persisten más de un año. La indometacina es el único tratamiento que pro-porciona una remisión prolongada, mientras se toma y se utiliza para diferenciar la HP de otras cefaleas que plantean dudas.

SUNCT

Es el acrónimo de Shortlasting Unilateral Neuralgiform heada-che attacks with Conjunctival injection and Tearing empleado para definir un síndrome raro, incluido definitivamente en la clasificación IHS en 1989 y caracterizado por ataques de do-lor de moderado a intenso centrado en la región orbitaria de un solo lado y acompañado del desarrollo rápido de fenóme-nos vegetativos muy llamativos en la región ocular (inyec-ción conjuntival y lagrimeo ipsilaterales). Predomina en el varón en torno a los 50 años que suele describir el dolor como quemante, punzante o eléctrico. Los ataques se inician y terminan de forma abrupta y duran alrededor de un minu-to. El paciente entre los ataques suele quedar completamen-te asintomático. Durante los periodos activos los ataques predominan durante el día, cesando o disminuyendo de for-ma significativa durante la noche. La frecuencia es muy va-riable, desde uno cada dos días a más de 30 ataques por hora. La mayoría son precipitados por estímulos mecánicos aplica-dos sobre áreas trigeminales y durante los mismos no se ob-servan cambios en el diámetro pupilar. Existen formas pri-marias y casos secundarios a lesiones intracraneales en la fosa posterior, la mayoría malformaciones vasculares y tumores. Los fármacos y procedimientos anestésicos que son eficaces en la cefalea en racimos, HP, NT y otras cefaleas han fraca-sado en el SUNCT. Se han comunicado respuestas aisladas a carbamazepina, lamotrigina, gabapentina y topiramato. Tam-bién han resultado útiles algunos procedimientos invasivos como la compresión percutánea del ganglio de Gasser, la descompresión microvascular de la raíz del nervio trigémino y la estimulación hipotalámica mediante electrodos; sin em-bargo, ninguna de estas técnicas está suficientemente valida-da en la actualidad11.

Dolor facial secundario

Disfunción de la articulación temporomandibular

La disfunción de la articulación temporomandibular (DATM) o síndrome de Costen es un trastorno frecuente que afecta más al sexo femenino entre los 18 y los 45 años. Existe aso-

ciación entre DATM y comorbilidad psiquiátrica que a me-nudo complican su diagnóstico e influyen en su respuesta al tratamiento. El síntoma de presentación más común es el dolor facial agudo o crónico desencadenado por el movimien-to de la mandíbula en un paciente con defectos en la oclusión dental o pérdida de piezas dentales posteriores. El dolor de la DATM es unilateral, descrito como sordo, constante con fluctuaciones en su intensidad. Puede presentarse diariamen-te o con periodos libres de síntomas. También pueden tener episodios de dolor más agudo e intenso con hipersensibilidad de la musculatura masticatoria. La irradiación del dolor a las regiones temporal, frontal, occipital, orbitaria, ángulo de la mandíbula y meato auditivo externo también son frecuentes. El dolor puede asociarse con sensación de oído taponado y acúfenos, síntomas que pueden tener una etiología muscu-loesquelética por sensibilidad de los músculos pterigoideos y del tensor del tímpano, inervados por el nervio trigémino. De hecho, el dolor de oído en ausencia de hallazgos otológicos positivos está entre los motivos más comunes para evaluar la presencia de DATM. En el examen físico son típicos la hiper-sensibilidad de la ATM a la presión y la disminución en el rango de los movimientos de la ATM. Hay que prestar espe-cial atención a la presencia de protrusión o desviaciones de la mandíbula al abrir y cerrar la boca. La apertura funcional de la boca en pacientes con DATM suele ser menor de 25 mm. Comprobar que los dientes superiores e inferiores están ali-neados. La palpación de los maseteros, temporales y pterigoi-deos produce dolor y la articulación puede crepitar o bien escucharse un chasquido durante la apertura y cierre de la boca. El principal problema de la DATM es su extenso diag-nóstico diferencial con otras causas de dolor facial, multitud de procesos que cursan con otalgia, cefalea y patología maxi-lofacial (tabla 2). El diagnóstico está basado en la historia y los hallazgos del examen físico. Los estudios de imagen, en algu-nos casos, clarifican el diagnóstico. La radiografía panorámica de la mandíbula, TC y RM ayudan al diagnóstico de cambios degenerativos, artritis, tumores, alteraciones en la posición y morfología de los cóndilos mandibulares, hueso, dientes y se-nos. Procedimientos adicionales son las infiltraciones de anestésico local con o sin corticoide y las inyecciones de toxi-na botulínica. La meta del tratamiento es aliviar el dolor y mejorar la función mandibular12.

Muchos pacientes necesitan una combinación de trata-miento farmacológico y consejos sobre la posición adecuada al dormir, utilización de férulas en casos de bruxismo, reali-

TABLA 2Diagnóstico diferencial de la disfunción de las articulaciones temporomandibulares (ATM)

Subluxación de mandíbula

Patología dental

Patología de la glándula parótida

Neuralgia del trigémino, glosofaríngeo y nervio intermedio

Cáncer de cabeza y cuello

Carotidinia

Otitis media, disfunción de la trompa de Eustaquio

Arteritis de la temporal

Cefalea de tipo tensión

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zación de ejercicios mandibulares y tratamiento de los esta-dos de ansiedad y depresión cuando estén asociados. El tra-tamiento farmacológico inicial es con un AINE más un relajante muscular durante 10-14 días. Si esto no es efectivo, entonces utilizar un antidepresivo tricíclico durante 4 meses. Los casos refractarios a este tratamiento deberían ser evalua-dos por un cirujano maxilofacial, que puede practicar las in-filtraciones locales con anestésico y corticoide intra o extra-articular o indicar la artrocentesis, artroscopia, artrotomía abierta o procedimientos de reconstrucción mandibular.

Síndrome de la apófisis estiloides elongada o síndrome de Eagle

El síndrome de Eagle es una entidad controvertida que se presenta con más frecuencia entre la tercera y la sexta década de vida, más común en el sexo femenino, sin diferencias en cuanto a la lateralidad del dolor. Estos pacientes tienen como denominador común el alargamiento de la apófisis estiloides (más de 30 mm) y/o la calcificación del ligamento estilohioi-deo. La apófisis estiloides es una proyección ósea de 2,5 a 3 cm del hueso temporal, delgada, larga y cilíndrica por de-bajo del meato auditivo externo y justo anterior al proceso mastoideo. Medial al extremo del proceso estiloideo se en-cuentra el músculo constrictor superior de la faringe adya-cente a la fosa amigdalina. Estructuras anatómicas vitales se encuentran vecinas al complejo estiohioideo. Medialmente la arteria carótida interna, la vena yugular interna y los nervios accesorio, glosofaríngeo, hipogloso y vago. Lateralmente la arteria carótida externa y posteriormente el nervio facial emergiendo por el agujero estilomastoideo y el nervio gloso-faríngeo por el agujero yugular. La sintomatología principal es un dolor característico (estilalgia) que estaría provocado por la irritación e inflamación que produce el proceso esti-loides en las estructuras adyacentes de la mucosa faríngea, nervios como el intermedio y el glosofaríngeo o la carótida, generando carotidinia externa. Además de la odinofagia, pue-de existir otalgia ipsilateral, dolor facial, síncope, hipoacusia, trismo, sensación de cuerpo extraño en la garganta y restric-ciones en los movimientos laterales del cuello. Es frecuente que algunos de estos pacientes hayan sido sometidos a una amigdalectomía previa, buscando el alivio del dolor, sin éxito. En el examen clínico, la palpación con el dedo de la fosa amigdalina, con la boca del paciente semiabierta, reproduce o incrementa el dolor al contacto del dedo con la punta de la estiloides. El resultado de la anamnesis, junto al procedi-miento de palpación intraoral de la fosa amigdalina sintomá-tica, apunta al diagnóstico de este síndrome. El esfuerzo diagnóstico se verá completado con la evaluación radiográfi-ca a través de la TC, con una reconstrucción tridimensional que es la prueba de elección. Los pacientes refieren alivio de los síntomas cuando se les inyecta una solución anestésica en la fosa amigdalina, siendo este procedimiento útil para el diagnóstico. El diagnóstico diferencial es con otras causas de dolor facial primario, entre ellas las NG, del nervio interme-dio, del nervio laríngeo superior y de dolor facial secundario como los tumores faríngeos de base de lengua y la faringoa-migdalitis crónica. Las opciones de tratamiento conservador

incluyen la inyección de esteroides y lidocaína transfaríngea, el uso de AINE, psicotrópicos y la aplicación de calor local13. Para los pacientes refractarios y con sintomatología severa, el tratamiento quirúrgico será de elección. Este puede ser rea-lizado mediante abordaje intra o extra oral. El último es el más utilizado, debido a que permite mejor visibilidad de es-tructuras como la arteria carótida y el nervio facial, disminu-yendo el riesgo de lesiones. Algunos autores coinciden en que el diagnóstico definitivo del síndrome de Eagle solo es posible después de que los síntomas desaparecen con la in-tervención quirúrgica eliminando parte o toda la apófisis es-tiloides y/o el ligamento estilohiodeo calcificado14.

Trocleítis

La trocleitis es un tipo específico de dolor orbitario produci-do por la inflamación del cartílago troclear que se encuentra en la parte superomedial del globo ocular, en la región de la tróclea (polea del oblicuo superior). Generalmente se pre-senta como un dolor orbitario sordo y persistente sin signos oculares acompañantes, localizado en el ángulo interno del ojo y, desde allí, se irradia a la parte posterior de la cabeza. El dolor se agrava con la adducción y elevación del globo ocular afecto y en el examen, la prueba clave es presionar levemen-te la zona interna del ojo mientras el paciente mira para aba-jo, lo cual hace que el dolor aumente de forma notable su intensidad. Responde mal a los analgésicos habituales, pero se consigue un alivio rápido y eficaz al infiltrar un corticoide localmente en la zona dolorida15.

Dolor dental-gingival

Es una de las causas más frecuentes de dolor facial. Es impor-tante obtener una historia bucodental que incluya extraccio-nes, intervenciones recientes, procesos infecciosos, tabaquis-mo, abuso de alcohol, enfermedades carenciales y sistémicas. Este dolor puede tener su origen en la mucosa de la cavidad oral, (infecciones, aftas, carcinoma epidermoide), en las pie-zas dentales (caries, pulpitis periodontitis, abscesos) o en las encías (gingivitis). Puede referirse a cualquier distribución sensorial del V par y puede imitar otras causas de dolor facial como la NT. La inspección de la cavidad oral y la percusión escalonada y cuidadosa de los dientes y molares revelará la sensibilidad de la pieza afectada.

Dolor originado en los senos paranasales

Los senos son cavidades neumáticas que comunican con las fosas nasales y que se encuentran alojadas en los huesos fron-tales, esfenoides, etmoides y maxilar superior. Están cubier-tos de células ciliadas que movilizan las secreciones mucosas hacia los forámenes de drenaje. Las rinosinusitis agudas o la reagudización de una sinusitis crónica pueden cursar con do-lor facial, generalmente frontal o malar, continuo, insidioso con sensación de extrusión dentaria y que habitualmente in-terfiere el sueño, asociado a rinorrea mucopurulenta, con-

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DOLOR FACIAL

gestión nasal y disminución del olfato a menudo acompaña-das de fiebre y malestar general. Son una complicación frecuente de infecciones víricas o bacterianas de la vía aérea superior o de condiciones que obstruyen los forámenes de drenaje o afectan a la función inmunológica local. Raramen-te la infección se extiende por vecindad produciendo celulitis orbitaria, empiema o meningitis. El dolor continuo y sordo que experimenta variaciones con la posición de la cabeza, que empeora con la anteropulsión y sobre todo con la presión sobre la región del seno afectado debe hacer pensar en esta entidad. Es importante mencionar que los cambios sinusales crónicos no se asocian a dolor y el hallazgo radiológico fre-cuente de engrosamientos de la mucosa sinusal carece de valor. Los tumores benignos y malignos de la cavidad nasal y los senos paranasales también pueden causar dolor localizado en la cara. Deben sospecharse cuando el dolor vaya acompa-ñado de epistaxis, obstrucción nasal unilateral, proptosis, di-plopía o lesión de pares craneales.

Otalgia y sus causas

Existen dos grandes grupos de otalgia, una primaria produ-cida en el propio oído y otra refleja, donde el dolor se origi-na a distancia o fuera del oído. Este segundo grupo se debe a que el oído tiene una inervación sensorial compleja que de-pende de varios componentes:

1. Ramas del plexo cervical, el nervio occipital menor (C2-C3) y el nervio auricular mayor (C2.C3) que recogen la sensibilidad de gran parte del pabellón y piel de las regiones parotídea, mastoidea y retroauricular.

2. Nervio trigémino, recoge la sensibilidad de la parte anterior del CAE, parte anterior del tímpano, mucosa mas-toidea, glándula parótida y ATM.

3. Nervio glosofaríngeo, recoge la sensibilidad de la par-te posterior de la lengua, las amígdalas palatinas, parte de la faringe, la caja timpánica y la trompa de Eustaquio.

4. Nervio vago, recoge sensibilidad de la parte posterior del CAE y del tímpano, parte del pabellón auricular, de la faringe, laringe y tráquea.

5. Nervio facial, sensibilidad gustativa de los dos tercios anteriores de la lengua y la concha del pabellón auricular.

Mediante la anamnesis y la exploración adecuadas se orientará el origen del dolor ótico hacia una causa primaria o a una otalgia refleja. Además de las características del dolor, habrá que preguntar por la exteriorización de líquido a través del CAE (otorrea, otolicuorrea u otorragia) y por la presen-cia de vértigo, hipoacusia, acúfeno o disfonía. En su evalua-ción, además de la otoscopia, deberemos inspeccionar el pa-bellón auricular, las regiones periauriculares y la glándula parótida, buscando áreas de dolor y tumefacción, sin olvidar la ATM y la cavidad oral. La palpación del cuello será funda-mental buscando adenopatías y aumento del tamaño de la glándula tiroides. Se deben explorar minuciosamente todos los pares craneales con especial atención al V, VII, VIII, IX, X, XI y XII. Entre las causas primarias de otalgia se encuen-tran todas las otitis, externas y medias, agudas y crónicas, las mastoiditis, el colesteatoma y la tuberculosis ótica. La otalgia no es característica de la patología del oído interno. La otal-

gia refleja constituye a menudo un reto. Es considerada una bandera roja (red flag) en la evaluación de paciente con posi-ble neoplasia de cabeza y cuello. En estos casos, la batería de pruebas complementarias es muy variada dependiendo de la sospecha clínica: ecografía cervical (masas cervicales, absce-sos, patología tiroidea), TC y RM (lesiones parotídeas, tumo-res laringofaríngeos, estudio de columna cervical, masas en el APC, DATM), punción-aspiración con aguja fina (PAAF), radiografía de tórax, etc.

Dolor secundario a patología ocular

Las algias periorbitarias incluyen un grupo heterogéneo de entidades que se acompañarán con frecuencia de síntomas oculares. El ataque agudo de glaucoma de ángulo cerrado se caracteriza por dolor ocular y periorbitario que puede ser se-vero, desencadenado por el aumento de la presión en la cáma-ra anterior del ojo. Las crisis ocurren con cualquier situación que dilate la pupila. Se trata de una urgencia oftalmológica que puede ocasionar una pérdida de visión irreversible en un corto espacio de tiempo. El dolor puede instaurarse de mane-ra brusca asociando náuseas, vómitos, disminución de agude-za visual, fosfenos y halos de color. El examen revela un ojo rojo con pupila dilatada que reacciona pobremente a la luz y opacidad corneal. El diagnóstico se establece midiendo el án-gulo de la cámara anterior mediante gonioscopia. La acetazo-lamida oral y los colirios de pilocarpina y betabloqueantes se utilizan en el tratamiento, y en los casos graves puede recu-rrirse al manitol intravenoso. El tratamiento definitivo será la iridotomía periférica con láser. Los trastornos inflamatorios del globo ocular (queratitis, iridociclitis, escleritis y uveítis) también cursan con dolor, sensación de cuerpo extraño, mio-desopsias, inyección conjuntival, fotosensibilidad y visión bo-rrosa. La participación del oftalmólogo en su diagnóstico y tratamiento será imprescindible.

Dolor originado en las glándulas salivares

La sialolitiasis es la formación de cálculos en el interior de los conductos salivares que ocasiona el bloqueo parcial o completo del conducto secretor, dando lugar a episodios de dolor agudo y aumento del tamaño de la glándula afectada. Es el trastorno más frecuente de las glándulas salivares, pu-diendo afectar a cualquiera de las tres glándulas salivares ma-yores: parótida, submandibular y sublingual. En el 85% de los casos el cálculo se produce en las glándulas submandibu-lares, dentro del conducto de Wharton. Factores como la deshidratación o los fármacos anticolinérgicos pueden pre-disponer a la formación de cálculos. Lo habitual es que curse con dolor facial agudo asociado a tumoración en la región preauricular y ángulo de la mandíbula si afecta a la glándula parótida y por debajo de la rama mandibular o de la lengua si afecta a la glándula submandibular o sublingual, respecti-vamente. En ocasiones va acompañado de eritema, drenaje purulento por el orificio de salida del conducto y de síntomas sistémicos. La palpación del suelo de la boca o del trayecto del conducto de Stensen de la parótida, en ocasiones puede

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encontrar el cálculo impactado. Los AINE pueden ser útiles en el tratamiento del dolor. La sialolitiasis recurrente o que falla al tratamiento con procedimientos mínimamente inva-sivos es candidata a sialadenectomía, conociendo que esta intervención tiene el potencial de dañar los nervios lingual, facial e hipogloso. Las parotiditis bacterianas agudas ocurren más frecuentemente en situaciones de deshidratación en el postoperatorio de pacientes ancianos recientemente interve-nidos. Se caracterizan por el comienzo súbito de un exquisito dolor local, hipersensibilidad e inflamación de la región pre y postauricular que se extiende al ángulo de la mandíbula, acompañado de trismus, disfagia, fiebre y deterioro del esta-do general. Los patógenos más comunes son S. aureus, S. viridans y anaerobios. El tratamiento incluye la hidrata-ción y los antibióticos intravenosos que dependerán del esta-do inmune del paciente. El tratamiento empírico inicial se realiza con dicloxacilina o cefalexina durante 7-10 días. Los tumores de las glándulas salivares son un grupo heterogéneo de neoplasias benignas y malignas. El más frecuente es el adenoma pleomórfico de la glándula parótida; sin embargo, los tumores de las glándulas salivares menores, submandibu-lar y sublingual cuando aparecen son malignos con más fre-cuencia. Es raro que ocasionen dolor en sus fases iniciales, y muchos casos se presentan con una masa indolora que au-menta de tamaño. La afectación del nervio facial casi siempre es indicativa de malignidad.

Disección de troncos supraaórticos

La disección arterial es la separación de la capa íntima y, en ocasiones, también de la media, de la pared arterial, con el resultado de la formación de dos luces dentro del vaso, la verdadera luz, por donde circulaba la sangre y una nueva luz (falsa luz) entre la capa desprendida y la capa externa del vaso hacia la cual pasará parte del flujo sanguíneo. La sangre en esta falsa luz generalmente no circula, llevando a la forma-ción de un trombo hacia la verdadera luz, que ocasionará la estenosis u obstrucción completa del flujo y la consiguiente isquemia del territorio irrigado. Las disecciones subadventi-ciales, por el contrario, producen con frecuencia la forma-ción de aneurismas disecantes. La disección espontánea de las arterias cervicales y cerebrales ocurre aproximadamente en 3 casos por 100.00 habitantes, en todas las edades, y supo-ne por encima de una cuarta parte de todos los casos de ictus en pacientes jóvenes. Solo el 10% de los pacientes con disec-ción de la arteria carótida interna tiene dolor facial, ocular o referido al oído, sin cefalea. Para todas las disecciones, tanto de carótida interna como de vertebrales, el dolor craneal es ipsilateral al lado de la disección. En el grupo de disección de carótida interna el dolor está limitado a la parte anterior de la cabeza en el 60% de los casos, mientras que la localización en la parte posterior de la cabeza afecta al 83% de los casos de disección de la arteria vertebral. El dolor frecuentemente es referido como continuo y en menor proporción de casos puede tener una cualidad pulsátil. El dolor en la disección de carótida también puede estar presente en la región anterola-teral del cuello y en el caso de las vertebrales en la parte posterior del cuello. Después del dolor, que es el síntoma

más común (presente en el 70% de los casos), las otras ma-nifestaciones clínicas de disección, en orden decreciente de frecuencia, son los déficits neurológicos focales isquémicos, la parálisis oculosimpática (síndrome de Horner) y los soplos cervicales. El diagnóstico se confirma por los hallazgos de neuroimagen. En muchos centros, la angiografía convencio-nal está siendo sustituida por las imágenes de RM y angio-TC que con frecuencia mostrarán una estenosis u oclusión, con una luz afilada, irregular o elongada de la arteria, presen-cia de un pseudoaneurisma, una doble luz o un hematoma intramural. En cuanto al tratamiento, la evidencia disponible sugiere que en los casos de disección extra o intracraneal aso-ciados a ictus isquémico agudo puede realizarse trombolisis intravenosa si cumple los criterios de elegibilidad actuales. Para los pacientes que no pueden ser tratados con tromboli-sis intravenosa dentro de las primeras 4,5 horas y tienen di-sección intra o extracraneal demostrada por angiografía sin signos de infarto extenso ni hemorragia subaracnoidea, se puede optar por la trombolisis intraarterial con alteplasa dentro de las 6 horas del comienzo de síntomas claramente definidos. Los métodos endovasculares de reparación se uti-lizan en los casos con isquemia recurrente a pesar del trata-miento antiagregante o anticoagulante. Más allá del periodo hiperagudo, para los pacientes con disección extracraneal se sugiere la anticoagulación con heparina no fraccionada o he-parina de bajo peso molecular como primera opción, seguido por warfarina durante 6 meses. Para los pacientes con disec-ción intracraneal se sugiere el tratamiento antiagregante por el riesgo de hemorragia subaracnoidea. Para los pacientes con disecciones extracraneales sin síntomas de isquemia ce-rebral se aconseja el tratamiento antiagregante como preven-ción primaria. Para el dolor asociado a la disección puede utilizarse cualquier analgésico simple16.

Tumores de cabeza y cuello (dolor referido o reflejo)

En general, el cáncer es una causa relativamente rara de do-lor facial. Agrupa una variedad de tumores, principalmente carcinomas de células escamosas. La presentación clínica de-penderá de su localización primaria y de la exposición a va-rios factores de riesgo.

Carcinoma nasofaríngeoLa forma más frecuente de presentación es una masa cervical debida a metástasis regional en un nódulo linfático. Ocurre en casi el 90% de los casos. Los síntomas debidos a su loca-lización primaria incluyen la hipoacusia (por su asociación con otitis serosa), acúfenos, obstrucción nasal, dolor facial y afectación de nervios craneales II- VI.

Tumores de la cavidad oralLos pacientes se presentan con dolor en la boca, úlceras que no sanan, pérdida de piezas dentales, odinofagia, disfagia, pérdida de peso, hemorragia u otalgia referida. En el cáncer de lengua aparece dolor, disartria, lesión infiltrante o exofíti-ca y en ocasiones adenopatías cervicales. En el cáncer de la-bio, algunos pacientes se quejan de entumecimiento de la

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DOLOR FACIAL

piel del mentón (disestesia mentoniana) debido a la afecta-ción del nervio dental.

Tumores faríngeosSe presentan con dolor (odinofagia, otalgia refleja), apnea obstructiva del sueño, disfagia, pérdida de peso, hemoptisis, disnea o masas cervicales.

Cáncer de laringeLa ronquera o disfonía persistente puede ser el síntoma ini-cial cuando se localiza en la glotis. Más tarde aparece disfa-gia, otalgia refleja, tos crónica, hemoptisis y estridor.

Tumor de senos paranasalesLos síntomas iniciales son epistaxis y obstrucción nasal unila-teral. El dolor facial aparece más tardíamente debido a la pre-sión o infiltración de los nervios o el periostio por el tumor.

Ya ha sido comentado que algunas neuralgias pueden ser secundarias a tumores primarios o metastáticos que afectan a la base del cráneo o a las leptomeninges. Si afectan al foramen yugular pueden cursar con NG y los tumores de la fosa craneal media o posterior pueden imitar la neuralgia idiopática del ner-vio trigémino. El origen del dolor facial o craneal también pue-de residir en los huesos propios del macizo facial o en metástasis de partes blandas de los senos paranasales o el cuello. Además se han descrito casos de tumores ocultos de pulmón que han co-menzado como dolor referido a la región periauricular.

Otras causas de dolor facial

Dolor facial persistente idiopático

Originalmente conocido como algia facial atípica, se refiere a un dolor en la cara o en la cavidad oral (encías y dientes) que no se ajusta a la presentación clásica de otras neuralgias craneales y en el cual ni la exploración ni las pruebas comple-mentarias revelan ninguna anormalidad. El dolor es de dura-ción prolongada, incluso continuo, unilateral y sin síntomas de disfunción autonómica. Descrito como severo, opresivo o quemante, suele localizarse en el surco nasolabial y sobre el mentón, pero puede extenderse sobre áreas más amplias de la cara o del cuello. Más frecuente en mujeres con comorbi-lidad psiquiátrica de tipo ansioso depresivo. El dolor facial persistente idiopático es un diagnóstico de exclusión donde es preciso descartar todas las demás causas de dolor facial, especialmente aquellas susceptibles de un tratamiento qui-rúrgico como lesiones tumorales, malformaciones vasculares o abscesos, entre otras. Algunos autores lo incluyen como un tipo de dolor facial neuropático central junto con el síndro-me de la boca quemante. El tratamiento, por lo general, es menos satisfactorio que en otros síndromes de dolor facial. Los antidepresivos tricíclicos (amitriptilina) o los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina son de primera elección. Si no son tolerados o están contraindicados, gaba-pentina, pregabalina o topiramato pueden ser las alternativas preferidas. El tratamiento psiquiátrico es importante en el manejo global del dolor crónico.

Síndrome de la boca quemante o estomatodinia

Es una entidad infrecuente de la que se desconoce su inci-dencia. Es más común en mujeres y se caracteriza por una sensación de quemazón intraoral constante, localizada en la lengua, paladar, faringe o labios y que puede ir asociada con sensaciones de gusto alterado o boca seca. No hay una etio-logía definida para esta entidad pero existen dos hipótesis posibles, una es que se trate de un dolor neuropático central en el que estarían involucrados los receptores dopaminérgi-cos D2 en el putamen y la otra hipótesis es que se trataría de una neuropatía trigeminal de fibra fina. Está incluida en la Clasificación Internacional de Cefalea (ICHD-3) con los cri-terios diagnósticos que enumeramos a continuación.

Se trata de un dolor en la cavidad oral. Presente a diario durante más de dos horas al día por un periodo de tiempo de más de tres meses. El dolor es de cualidad quemante y se siente superficialmente en la mucosa. La apariencia y la ex-ploración de la mucosa oral son normales, incluyendo la exploración de la sensibilidad. No existe un diagnóstico al-ternativo mejor.

Es importante descartar el herpes simple, estomatitis af-tosa, candidiasis, hipotiroidismo, síndrome seco (xerosto-mía), fármacos, estados carenciales (vitamina B12, hierro, áci-do fólico) y dermatitis de contacto. El tratamiento de una causa subyacente generalmente produce la remisión de los síntomas. En las formas idiopáticas el 30-50% de los casos mejora espontáneamente. El tratamiento sintomático inclu-ye antidepresivos tricíclicos, clonacepam o gabapentina. Existe un caso descrito con respuesta a pramipexol.

Dolor facial neuropático central

Otros términos para describirlo son los de dolor central post- ictus y dolor talámico. Su prevalencia varía dependiendo de la causa subyacente, siendo normalmente secundario a ictus isquémico o hemorrágico y a esclerosis múltiple. Los tumo-res cerebrales y las lesiones traumáticas rara vez causan dolor central. La localización de la lesión es un factor importante en la génesis del dolor central, pudiendo ocurrir en cualquier lesión que afecte a las vías ascendentes centrales del dolor, es decir, el haz espinotalámico y el sistema espinorreticulotalá-mico. Ambas vías se interrumpen cuando el cuadrante ven-trolateral de la médula espinal es dañado. Hay pérdida con-tralateral de la sensación de dolor por debajo de la lesión. Lesiones supramedulares generalmente afectan a una de las dos vías porque asciende por separado. Así, la lesión del haz espinotalámico puede ocurrir desde los núcleos trigeminales del tallo encefálico, pasando por el tálamo hasta el córtex parietal, la ínsula y el córtex perisilviano adyacente, produ-ciendo dolor neuropático central. El síndrome de Wallen-berg secundario a infarto bulbar lateral por oclusión de la PICA es una causa bien conocida de dolor central en algunos pacientes. Otras causas incluyen la siringobulbia, siringomie-lia y las encefalomielitis infecciosas o inflamatorias. Los pa-cientes con dolor neuropático central sufren varios tipos de

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dolor tanto espontáneo como provocado y el dolor cambia a menudo en su cualidad e intensidad. El diagnóstico se basa en el cuadro clínico completo que integre los antecedentes de enfermedad en el cerebro o la médula, las pruebas com-plementarias que demuestran enfermedad en el sistema ner-vioso central (neuroimagen, LCR), el dolor comienza des-pués del inicio de la enfermedad neurológica, con frecuencia de forma retardada, el dolor tiene una distribución topográ-fica más amplia que la que se corresponde con un nervio individual, y presenta una cualidad quemante, lacerante o lancinante que se incrementa con estímulos externos como el tacto ligero, el frío, los movimientos y el estrés emocional. El dolor central se acompaña de una anomalía sensitiva que in-cluye la sensibilidad termoalgésica y frecuentemente con alodinia, hiperestesia y disestesia. Pueden asociarse síntomas no sensitivos como la hemiplejía. El dolor postictal se locali-za contralateral a la lesión y afecta a la cara en algunos pa-cientes. En los pacientes con infarto de tronco el dolor es ipsilateral a la lesión en la cara y contralateral en el resto del cuerpo. En cuanto al pronóstico, prácticamente es siempre crónico, con duración de años o el resto de la vida de quienes lo sufren pero también en ocasiones remite gradualmente de forma espontánea. El tratamiento se basa en observaciones anecdóticas y opiniones de consenso. Se inicia con TENS (estimulación nerviosa transcutánea) asociado o no a fárma-cos como amitriptilina o lamotrigina. Otros fármacos neuro-moduladores, los analgésicos opioides y baclofeno tienen resultados variables. La estimulación cerebral profunda, por ejemplo de la región talámica posteroventral, se debe consi-derar si han fallado otros tratamientos y el dolor es muy in-tenso. Pero la experiencia con este tipo de tratamientos aún es muy limitada17.

Síndrome cuello-lengua

Es un síndrome caracterizado por episodios de dolor de cor-ta duración, localizado en la región suboccipital unilateral, de inicio agudo y habitualmente precipitado por giros repen-tinos de la cabeza. Puede ir acompañado o seguido de pares-tesias/disestesias en la hemilengua ipsilateral, territorio co-rrespondiente al nervio lingual y la segunda raíz cervical. Se ha descrito asociado a anomalías de la unión craneocervical como malformación de Chiari, luxación atlantoaxoidea, fu-siones vertebrales congénitas, procesos degenerativos articu-lares y traumatismos. Afecta con mayor frecuencia a niños y jóvenes. El tratamiento es conservador, mediante collarín cervical y fisioterapia. Para el dolor se emplean AINE y neu-romoduladores para el dolor neuropático.

En casos refractarios se puede ensayar la inyección de un anestésico local más esteroide en la unión atlantoaxoidea la-teral.

Carotidinia

Es un término antiguo más que una entidad clínica en parti-cular. Se sigue utilizando para designar cualquier dolor con-tinuo o intermitente localizado en la región lateral del cuello

que puede irradiar al lado ipsilateral de la cara siguiendo el trayecto teórico de la arteria carótida y pareciendo emanar de ella, pues al aplicar presión digital ligera sobre el segmen-to carotídeo se desencadena el patrón doloroso. Puede estar agravado por los movimientos cervicales, la deglución y la tos. Hoy en día está considerado un síndrome que puede es-tar producido por múltiples causas tanto inflamatorias como no inflamatorias de la arteria carótida cervical y engloba en-tidades como las disecciones arteriales, el dolor postendarte-rectomía y postangioplastia carotídea, las estenosis críticas, trombosis, displasia fibromuscular, aneurisma, arteritis así como procesos no vasculares como linfadenitis, sialodenitis, abscesos periamigdalinos o neoplasias cervicales (tabla 3). La carotidinia idiopática se establece como un diagnóstico de exclusión cuando otras entidades clínicas han sido descarta-das, y suele remitir de forma espontánea antes de dos sema-nas. Aunque no existen largas series de carotidinia idiopática que correlacionen histología e imagen, sí parece que está mediada por una respuesta inmunitaria que produce cambios en la pared de la arteria y que se observa tanto con ultraso-nidos como con RM como un realce circunferencial o excén-trico de la pared arterial preservando la luz y que puede res-ponder a corticoides. La carotidinia idiopática es más frecuente en mujeres entre 20 y 40 años, algunos autores la consideran una variedad migrañosa y en ocasiones asociada a otros tipos de cefalea primaria. Se trata con AINE, esteroi-des, antimigrañosos y antiepilépticos.


La arteritis de células gigantes (ACG) o de la arteria tempo-ral es una vasculitis sistémica que afecta a vasos de mediano y gran calibre, con predilección por las ramas extracraneales de la carótida y grandes troncos supraaórticos. Afecta princi-palmente a individuos mayores de 50 años con predominio del sexo femenino. Su complicación más temida es la pérdida

TABLA 3Diagnóstico diferencial de la carotidinia


Enfermedad de Takayasu

Ateromatosis

Trombosis carotídea

Disección carotídea

Hematoma intraluminal

Displasia fibromuscular

Aneurismas carotídeos

Síndrome de Eagle

Síndrome de Costen

Síndrome de Raeder


Migraña

Linfadenitis

Cervicoartrosis

Enfermedades de la glándula submandibular

Tiroiditis

Neoplasias cervicales

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DOLOR FACIAL

de visión por neuropatía óptica isquémica (NOIA) que puede o no ir precedida de episodios de amaurosis fúgax. El com-plejo clínico clásico de presentación es fiebre, dolor de cabe-za, anemia y velocidad de sedimentación globular (VSG) elevada. El dolor tiende a localizarse sobre las áreas tempo-rales, pero puede ser frontal u occipital y describirse como superficial y pulsátil. En un tercio, la palpación de las arterias temporales u occipitales puede demostrar hipersensibilidad, engrosamiento o pulso disminuido. La mitad de los pacientes sufre de claudicación mandibular (dolor de origen isquémico de los músculos maseteros con la masticación y que cede con el reposo). Se ha descrito también claudicación de la lengua y de los músculos de la deglución Menos frecuente es el de-sarrollo de accidentes cerebrovasculares con preferencia por el territorio vertebrobasilar o afectación de otras áreas vascu-lares como las arterias coronarias, subclavias y la aorta. Los síntomas sistémicos acompañantes incluyen fiebre, anorexia, malestar general y pérdida de peso. La mitad de los pacientes presenta polimialgia reumática. El diagnóstico se sospecha por las pruebas de laboratorio (elevación de la VSG y otros reactantes de fase aguda como proteína C reactiva (PCR), haptoglobina y fibrinógeno, trombocitosis y anemia normo-cítica) y se confirma por la biopsia de la arteria temporal. El tratamiento se basa en el uso de glucocorticoides.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía Importante Muy importante

✔ Metaanálisis ✔ Artículo de revisión

✔ Ensayo clínico controlado ✔ Guía de práctica clínica

✔ Epidemiología

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dolor facial

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