documents.tips referat pemfigus vulgaris
TRANSCRIPT
-
7/26/2019 'Documents.tips Referat Pemfigus Vulgaris
1/23
4
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi
Pemphigus vulgaris adalah salah satu bentuk bulos dermatosis yang
bersifat kronis, disertai dengan adanya proses akantolisis dan terbentuknya bula
pada epidermis (Murtiastutik et al, 2011). Kata pemphigus diambil dari bahasa
unani pemphix yang artinya gelembung atau lepuh. Pemfigus dikelompokkan
dalam penyakit bulosa kronis, yang pertama kali diidentifikasi oleh !i"hman
pada tahun 1#$1 (%eina, 200&). 'stilah pemfigus berarti kelompok penyakit bula
autoimun pada kulit dan membran mukosa dengan karakteristik se"ara histologis
berupa adanya bula intraepidermal disebabkan oleh akantolisis (terpisahnya ikatan
antara sel epidermis) dan se"ara imunopatologis adanya 'g in vivo maupun
sirkulasi yang se"ara langsung melaan permukaan sel*sel keratinosit (+tanley,
2012).
Pemfigus dulunya digunakan untuk menyebut semua enis penyakit
erupsi bula di kulit, tetapi dengan berkembangnya tes diagnosti", penyakit bulosa
pun diklasifikasikan dengan lebih tepat (%eina, 2011). Pada tahun 1#-, penelitian
menunukkan adanya anti-skin antibodies yang ditemukan pada pasien*pasien
pemfigus yang diketahui dari penge"atan imunofloresensi tak langsung. +eak itu,
dengan adanya perkembangan teknik imunofloresensi imunologis, antigen yang
menyebabkan penyakit ini pun berhasil diidentifikasi. Perkembangan medis ini
tidak hanya memberikan pengetahuan baru dalam memahami patogenesis
-
7/26/2019 'Documents.tips Referat Pemfigus Vulgaris
2/23
5
pemfigus tetapi uga mengarahkan pada perkembangan protein rekombinan , yang
diperlukan dalam tes /'+ (Enzyme Linked Immunosorbent Assay) untuk
diagnosis pemfigus (han, 2002).
2.2 Etiologi
Pemfigus vulgaris mengenai semua ras dan enis kelamin dengan
perbandingan yang sama. Penyakit ini banyak teradi pada usia paruh baya dan
arang teradi pada anak*anak. 3etapi di 'ndia, pasien pemfigus vulgaris lebih
banyak teradi pada usia muda. 4as ahudi, terutama ahudi shkena5i memiliki
kerentanan terhadap pemfigus vulgaris. 6i frika +elatan, pemfigus vulgaris lebih
banyak teradi pada populasi 'ndia daripada arga kulit hitam dan kaukasia.
Kasus pemfigus lebih arang ditemukan di negara*negara barat (!onaroska dan
7enning, 2010).
Predisposisi pemfigus terkait dengan faktor genetik. nggota keluarga
generasi pertama dari penderita pemfigus lebih rentan terhadap penyakit ini
daripada kelompok kontrol dan memiliki antibodi antidesmoglein sirkulasi yang
lebih tinggi. enotip M8 kelas '' tertentu sering ditemukan pada pasien
pemfigus vulgaris dari semua ras. lela subtype 8*6491 002 dan 6491
0:0; memberi risiko teradinya pemfigus dan menyebabkan adanya perubahan
struktural pada ikatan peptide, berpengaruh pada presentasi antigen dan
pengenalan oleh sel 3. 6i 'nggris dan 'ndia, pasien dengan haplotip desmoglein
tertentu uga memiliki risiko pemfigus vulgaris dan hal ini tampaknya menambah
efek yang diakibatkan oleh 8*64. Kerentanan uga dapat disebabkan
-
7/26/2019 'Documents.tips Referat Pemfigus Vulgaris
3/23
6
pengkodean immunoglobulin oleh gen atau oleh gen dalam pemrosesan pada
antigen 8 kelas ' (!onaroska dan 7enning, 2010).
3erdapat beberapa klasifikasi pemfigus yang dapat dilihat dalam gambar
berikut ini s olor tlas and +ynopsis of lini"al 6ermatology, -th
/dition
2.# Diagnosis dan Diffe$ential Diagnosis
ara pemeriksaan untuk menegakkan diagnosis pemfigus vulgaris