carcinomas odontogÉnicos
TRANSCRIPT
CARCINOMAS ODONTOGÉNICOS1- Ameloblastoma maligno
2- Carcinoma ameloblástico
3- Carcinoma primario intraóseo
4- Variantes malignas de otros tumores epiteliales
5- Cambios malignos en quistes odontogénicos
Los tumores odontogénicos malignos son tan poco comunes que
probablemente un cirujano oral y maxilofacial no verá uno en toda su vida
profesional. Un tumor maligno será clasificado como carcinoma
«odontogénico» cuando histológicamente demuestra epitelio que asemeja el de
un órgano dentario en desarrollo. Los ameloblastomas en muy pocas
ocasiones presentan comportamientos malignos claros o metástasis. La
terminología utilizada para estas lesiones ha sido controversial; sin embargo,
en los últimos 20 años estos tumores se han clasificado en ameloblastoma
maligno y carcinoma ameloblástico.
El ameloblastoma maligno es un tumor que a pesar de tener histológicamente
una apariencia benigna típica ha dado origen a metástasis.
EL CARCINOMA AMELOBLÁSTICOPor su parte, muestra características citológicas de malignidad, presentando o
no metástasis. El carcinoma ameloblástico fue descrito por primera vez por
Robinson, y en 1983 Shafer introdujo el término «carcinoma ameloblástico»
para referirse a aquellos ameloblastomas que han sufrido transformación
histológica maligna. El carcinoma ameloblástico es una proliferación maligna de
epitelio asociada a un ameloblastoma (carcinoma ex ameloblastoma) o que
histológicamente es similar a un ameloblastoma (carcinoma ameloblástico de
novo); sin embargo, se cree que la mayoría de los casos crecen de novo con
muy pocos casos de transformación maligna aparente de un ameloblastoma.
Es una neoplasia agresiva, localmente invasiva, la cual en ocasiones se puede
extender fuera del hueso, a fosa infratemporal, espacio parafaríngeo o
masticador e incluso a ganglios linfáticos regionales y otros sitios distantes,
principalmente al pulmón. El rango de edad de presentación es muy amplio,
con una media de 30 años, no tiene predilección por género, su localización
más frecuente es en la parte posterior del cuerpo mandibular y rama
ascendente, radiográficamente se presenta por lo común como una imagen
radiolúcidamutiloculada, en raras ocasiones se pueden observar
radioopacidades focales, las cuales son resultado de necrosis con
calcificaciones distróficas que pueden estar presentes en este tumor. El
tratamiento debe ser agresivo, con excisión radical de la lesión y márgenes
libres de 2 a 3 cm, y un seguimiento meticuloso. El pronóstico es pobre.
CARCINOMA INTRAOSEO PRIMITIVO
Carcinoma de celulas escamosas que aparece dentro del maxilar, sin conexión
inicial con la mucosa bucal y desarrollado presumiblemente de residuos del
epitelio odintogeno.
Su frecuencia es dificil de determinar en virtud de que una cantidad
considerable de casos presentados no pueden excluir en forma inapelable que
no se trate de un cacrcinoma de encia que invade el huesp subyacente. No
obstante en funcion de la casuistica existente aparece como el mas observable
de los tumores odontogenicos malignos.
Se presenta en personas de alrededor de 60 años con ligero predominio del
sexo masculino.
En mas de 75% de los casos se documenta en el maxilar inferior, en especial
en el area posterior,
CARACTERISTICAS CLINICAS
Suelen ser dolor, parestesia y movilidad dentaria como sintomas cardinales.
ASPECTO RADIOGRAFICO
Se presenta como una lesion radiolucida y unilocular de bordes en general
indefinido y sin cortical envolente; eventualmente se citan formas multioculares.
CAMBIOS MALIGNOS EN QUISTES ODONTOGÉNICOS (9270/3)
Se definen los cambios malignos en un quiste odontogénico cuando a partir de
su revestimiento epitelial se produce una población celular maligna,
generalmente, de tipo carcinomatosa.
PATOGENIA
La razón del porqué, en un momento determinado, el componente epitelial de
un quiste odontogénico desarrolla un carcinoma, es desconocida. El quiste
primordial, o queratoquiste, es el de mayor potencialidad para efectuar este
raro fenómeno, le sigue el folicular dentígero. En nuestra experiencia el quiste
residual tiene gran potencialidad de desarrollar cambios neoplásicos malignos.
Al parecer, antes de su transformación, el epitelio sufre cambios metaplásicos.
Un factor a tener en cuenta es la longevidad del quiste.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
La mayor incidencia de los carcinomas detectados a partir del epitelio quístico
es, en el sexo masculino, con localización mandibular, generalmente después
de los 45 años de edad. El signo fundamental es el abultamiento submucoso,
con o sin dolor, posible movilidad dentaria y parestesia.
En una etapa avanzada del proceso carcinomatoso es difícil determinar su
identidad, ya que al infiltrar la mucosa y otros tejidos bucales, su aspecto
anatomoclínico es semejante a un carcinoma de encía.
Radiográficamente, en una etapa muy temprana, es posible identificar la
estructura quística, pero al avanzar el crecimiento neoplásico la imagen
radiográfica muestra una lesión osteolítica irregular que indica malignidad.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Los carcinomas que se desarrollan a partir de un quiste odontogénico son de
tipo bien diferenciado, queratinizante o no, con un patrón de crecimiento en
bandas o en cordones de células epiteliales que no se diferencian de otros
carcinomas bucales. El estroma fibroso es pobre y ocasionalmente pueden
encontrarse restos epiteliales odontogénicos. En la transformación maligna de
algunos quistes se han diagnosticado carcinomas mucoepidermoides
Fig. 14.139. En una mujer de 58 años de edad parcialmente desdentada se
muestra una imagen típica de un quiste residual en la parte anterior del lado
derecho de la mandíbula.
Fig. 14.140. Dentro de los 2 ó 4 años de la primera radiografía, la mujer solicita
ayuda por dolor en la región mandibular. Una vista radiográfica precisa los
cambios ocurridos en el quiste de la figura 14.139, con irregularidades en sus
paredes y una total modificación de su aspecto quístico.
Fig. 14.141. Las vistas corresponden a una gammagrafía ósea de la región del
quiste malignizado de las figuras anteriores. La histología de la transformación
carcinomatosa es semejante al de la figura 14.139.
FIBRO-SARCOMA AMELOBLÁSTICO
El fibrosarcomaameloblástico (FSA) o sarcoma ameloblástico es la neoplasia maligna más representativa de este grupo. Está constituido por cordones e
islotes de epitelio odontogénico dispuestos en forma tal que recuerda al fibroma ameloblástico, pero con la diferencia de que el componente mesodérmico se presenta en forma sarcomatosa.
PATOGENIA
La causa específica del FSA es desconocida, como la de todas las neoplasias. Algunos autores señalan que su desarrollo es a expensas de la transformación maligna de un fibroma ameloblástico.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
El FSA es una neoplasia maligna rara y todas sus características clínicas no están totalmente definidas por lo escasa de las comunicaciones. Crecen en las primeras décadas de la vida y afectan a ambos sexos con predominio del masculino. Son más comunes en la mandíbula que en los maxilares. Para muchos autores el FSA se comporta como un fibrosarcoma de bajo grado de malignidad, pero otras publicaciones describen neoplasias agresivas y con tendencia al crecimiento rápido con grandes abultamientos.
El aspecto radiográfico corresponde a imágenes osteolíticas de límites irregulares, que expresan malignidad, sin rasgos específicos.
FIBRODENTINO - ODONTOSARCOMAAMELOBLÁSTICOEl fibrodentinosarcoma ameloblástico es una rara neoplasia maligna formada por tejido dentario calcificado, rodeado de células ameloblásticas, en un estroma sarcomatoso. En el fibroodontosarcomaameloblástico el tejido calcificado está representado por un odontoma
CONDROSARCOMANeoplasia maligna derivada de condroblastos que producen matriz cartilagínea. Se denomina condrosarcomamesenquimal a la variedad que presenta abundantes áreas de células poco diferenciadas con estroma laxo. Para Garrington y Collet todos los tumores cartilaginosos en los maxilares deben considerarse condrosarcomas aunque no existan indicios citológicos de malignidad. La edad de presentación de los condrosarcomas es más avanzada
que en los sarcomas osteogénicos, la máxima frecuencia de presentación está en la quinta década y tiene preferencia por el sexo femenino.
La terapéutica recomendada es la cirugía radical.
OSTEOSARCOMAEl sarcoma osteogénico es un tumor maligno en el que se forma osteoide por osteoblastos transformados cancerosamente con producción simultánea de cartílago o sin ella.
Un 7% de todos los osteosarcomas, según Clark y cols. Suceden en los maxilares, afectándose la mandíbula un número doble de veces que los maxilares superiores. La máxima incidencia se presenta entre los 25 a 30 años con una preferencia sexual masculina en proporción de dos a uno.
Anatómicamente puede presentarse en formas central o medular, creciendo en las cavidades medulares y rompiendo-expandiendo el hueco periférico. La forma periostal crece en torno al hueco, levantando el periostio y adoptando una disposición en manguito o servilletero, asociándose esta forma a un mejor pronóstico. La forma yuxtacortical es una disposición particular en forma de placa externa, irregular, con agresividad local pero poca tendencia a dar metástasis.
Los osteosarcomas con dolorosos, producen desplazamientos y pérdidas dentarias, rompen las tablas óseas e infiltran las partes blandas adyacentes o la base del cráneo, se necrotizan, e infectan secundariamente y pueden presentarse hemorragias intersticiales espontáneas. Todo ello es evidente ocasiona una sintomatología muy prolija.
El tratamiento recomendado es la extirpación quirúrgica radical y en algunos casos debe considerarse la radioterapia, la quimioterapia general
MIELOMA
Neoplasia maligna de las células plasmáticas maduras e inmaduras
Incidencia 2/100.00 habitantes
El doble en raza negra
Edad media de 62 años
Frecuente en hombres
Se presenta con infecciones, fracturas espontaneas, dolores óseos
Dolor dental, hemorragia, parestesia, disestesia
Raro en los maxilares
Más frecuente en mandíbula
Imagen radiolúcida bien definida
Forma oval quística
Mieloma Múltiple
Es una lesión que se presenta más frecuente en hombres que en mujeres, y en
edades comprendidas entre 40 y 70 años; En la boca, las podemos encontrar
ubicadas en mandíbula con mayor frecuencia que en el maxilar superior, sobre
todo hacia la zona del ángulo y la rama; . Ya que es una neoplasia por lo
general multifocal, también se encuentra en huesos largos y en los huesos del
cráneo. Esto se debe posiblemente, al contenido medular de estos huesos, y
en el caso de la mandíbula, puede deberse a que en la zona del ángulo y la
rama es donde se encuentra la mayor actividad hematopoyética del hueso.
Fundamentalmente es una lesión destructiva del tejido óseo, sin embargo se ha podido encontrar en órganos como el riñón, bazo, hígado, parótida (El Naggar 1991), y en otros tejidos blandos . En la mayoría de los casos no se les encuentra como entidades únicas, sino en forma de lesiones óseas múltiples, por lo cual es clasificada como mieloma solitario o múltiple (según el numero de lesiones), y en mielomas óseos o extra - óseos (según su ubicación).
ETIOLOGIA:
La etiología del mieloma es desconocida, algunos autores consideran que una
estimulación antigénica persistente de las células B, con el tiempo puede
proporcionar la oportunidad para una mutación espontánea(Peters 1996)o para
activar un virus oncogénico latente, desembocando todo ello en una
transformación neoplásica. (Godman y Gilman 1970 Thorn y col 1996)
Esta teoría se basa en la frecuencia aumentada de neoplasias de células
plasmáticas en pacientes con infecciones crónicas de larga duración como
osteomielítis, tuberculosis, neumonitis, etc.(Robbins 1990). Por otra parte, se
piensa que el aumento incontrolado de los plasmocitos, ejerce una presión tan
fuerte que estimula la producción de osteoclastos los cuales van a reabsorber
el hueso, y además son capaces de secretar una sustancia activadora de
osteoclastos, los cuales aumentarían su potencia y capacidad para
reabsorverlo. (Shafer 1986, Abreu 1992).
ASPECTOS CLINICOS.
Por lo regular, los pacientes se presentan con dolor en la zona afectada,
observándose un abultamiento de la misma, decaimiento físico, anemia,
debilidad, pérdida de peso, aflicción, y en ocasiones el paciente acude a
consulta por presentar fracturas patológicas. ( Shafer 1986,Robbins 1990,
Fustami 1994) En ocasiones las lesiones en el cráneo invaden la masa
encefálica y ésta pudiera ser la causa de desordenes neurológicos sumado a
una hipercalcemia típica de esta enfermedad..También se han observado
casos de pacientes con relación hereditaria, hijo, padres, hermanos. (Abreu
1992, Topotsky 1995)
MANIFESTACIONES BUCALES:
Se presenta como una lesión elevada, con características de malignidad, que
cursa con dolor, inflamación de la mucosa, expansión de las tablas óseas,
adormecimiento de algunas de las partes de la zona afectada y movilidad de
los dientes involucrados aunque estos se presentan con vitalidad pulpar.
(Robbins 1990, Glantz 1995)
ASPECTOS RADIOGRAFICOS:
Numerosas áreas de reabsorción de 1 a 4 cm. aprox.), multiloculadas, pero con
áreas en forma de socavados, lo cual denota el carácter agresivo y destructivo
de la lesión. También se pueden observar dentro de los lóculos, unas
pequeñas imágenes de la misma radiopacidad del hueso, que pueden ser
compatibles con sustancia para-amiloidea, formada por las células plasmáticas.
(Eversole 1983)
Tratamiento
Hasta hace unos años, los sistemas de tratamiento más comunes para el
mieloma eran los diferentes tipos de quimioterapia, los esteroides, las terapias
a altas dosis y el trasplante de células madre. Sin embargo, desde hace
relativamente poco tiempo, se han introducido nuevos tratamientos en el
arsenal de los medicamentos disponibles: Talidomida, VELCADE®
(bortezomib) y REVLIMID® (lenalidomida, que es un análogo de la talidomida)
y que estará disponible próximamente.
Las células del mieloma pueden disolver, debilitar e incluso fracturar los
huesos. Los medicamentos llamadosbifosfonatos pueden ayudar a mantener
los huesos fortalecidos al retrasar este proceso.
Los bifosfonatos convencionales que se usan para tratar los problemas óseos
de las personas con mieloma son el pamidronato (Aredia®) y el ácido
zoledrónico (Zometa®). Estos medicamentos se administran a través de una
vena. Al principio, la mayoría de los pacientes es tratada una vez al mes, pero
luego pueden recibir el tratamiento con menos frecuencia, si se encuentran
bien. El tratamiento con bifosfonatos ayuda a prevenir más daño a los huesos
en los pacientes con mieloma múltiple.
El tratamiento con bifosfonatos tiene un efecto secundario poco común, pero
grave, llamado osteonecrosis de la mandíbula. Los pacientes se quejan de
dolor y sus médicos encuentran que parte del hueso de la mandíbula ha
muerto. Esto puede causar una llaga abierta que no se cura, y también puede
ocasionar la pérdida de dientes en esa área. Además, el hueso de la mandíbula
puede infectarse. Los médicos no están seguros por qué esto ocurre ni la mejor
manera para prevenirlo, pero someterse a cirugía de la mandíbula o extraer un
diente puede provocar este problema. Evite estos procedimientos mientras esté
recibiendo un bifosfonato. Muchos médicos recomiendan que los pacientes se
hagan una revisión dental antes de comenzar el tratamiento. De esta manera,
se puede atender cualquier problema dental antes de comenzar el
medicamento. Si se presenta la osteonecrosis, el médico suspenderá el
tratamiento con bifosfonatos.
Una manera de evitar estos procedimientos dentales consiste en mantener una
buena higiene oral mediante el uso de hilo dental, cepillar los dientes,
asegurase de que las dentaduras le queden ajustadas y someterse a
exámenes dentales regularmente. Cualquier infección de un diente o la encía
debe ser tratada con prontitud. Los empastes dentales, los procedimientos del
conducto radicular y las coronas no parecen causar osteonecrosis.
El tratamiento de estas lesiones va desde la cirugía radical y extensa, (Fustami
1994) hasta la radioterapia combinada con quimioterapia,(Abreu 1992)
dependiendo del tipo de la lesión (solitario o múltiple), y de su tamaño. (Shafer
1986, Regezi 1995).sin embargo se ha sugerido el tratamiento combinado de
quimioterapia y soporte de "Stem cell"con hueso análogo (Serke 1994)