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비 리. 하는 저 물 리 목적 할 수 없습니다.
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i
학 사학 청
Henoch-Schönlein 재 과
험
Predictive Factors of Recurrence in Henoch-
Schönlein purpura
2010 6 월
하 학 학원
학과 (피 과학 공)
변 지 원
i
학 사학 청
Henoch-Schönlein 재 과
험
Predictive Factors of Recurrence in Henoch-
Schönlein purpura
2010 6 월
지도
사학 함
하 학 학원
학과 (피 과학 공)
변 지 원
ii
변지원 사학 함
2010 6 월
주심
심
원
iii
차
그림 차 ․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․ v
약 ․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․ vi
약 ․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․ viii
I. ․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․ 1
1. Henoch-Schönlein ․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․ 1
2. 연 경 ․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․ 6
II. 상 ․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․ 8
1. 연 상 ․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․ 8
2. 연 ․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․ 9
1) 상 견 ․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․ 9
2) 검사실 견 ․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․ 9
3) 직학 견 ․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․ 9
4) 통계 ․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․ 9
III. 결 과 ․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․ 11
1. 체 ․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․ 11
1) 역학 ․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․ 11
iv
2) 상 특징 ․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․ 11
3) 검사실 견 ․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․ 12
4) 직 검사 직 역 견 ․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․ 12
5) 료 경과 ․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․ 13
2. 재 특 ․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․ 13
1) 역학 특징 ․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․ 13
2) 상 특징 ․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․ 13
3) 검사실 견 ․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․ 14
4) 직 검사 직 역 견 ․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․ 14
IV. 고 찰 ․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․ 27
V. 결 ․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․ 33
참고 헌 ․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․ 34
v
List of Tables and Figures
Fig. 1. Approach to the patient with suspected cutaneous small vessel vasculitis
․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․ 14
Table 1. The histopathological items of Henoch-Schönlein purpura ․․․․․․․․․․ 15
Table 2. Summarized data of Henoch-Schönlein purpura patients ․․․․․․․․․․ 16
Table 3. Epidemiological features of Henoch-Schönlein purpura patients ․․․․․․․․․ 17
Table 4. Clinical features and laboratory findings of Henoch-Schönlein purpura patients
․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․ 18
Table 5. Univariate analysis of prognostic factors for the recurrence in Henoch-
Schönlein purpura ․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․ 19
Fig. 2. Duodenoscopic and colonoscopic findings of the recurrent Henoch-Schönlein
purpura ․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․ 22
Fig. 3. Histopathologic findings of the recurrent Henoch-Schönlein purpura ․․․․․ 23
Fig. 4. Histopathologic findings of the non-recurrent Henoch-Schönlein purpura․․ 24
Fig. 5. Immunofluorescent microscopic finding of the recurrent Henoch-Schönlein
purpura ․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․ 25
Fig. 6. Immunofluorescent microscopic finding of the non-recurrent Henoch-
Schönlein purpura ․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․․ 26
vi
= 약 =
Henoch-Schönlein 재 과
험
(지도 : )
하 학 학원 학과 피 과학 공
변 지 원
Henoch-Shönlein 에 재 과 신 비
찰 후 한 다. 신 험 , 심한 복통,
뇨, 1 개월 상 지 , 재 등 다. Henoch-Shönlein
에 재 하지만, 거 알 진 가 없다.
들 재 알아보 해 재 Henoch-Schönlein
들 상 특징, 검사실 견, 직학 견 하 다. 1996
9 월 2009 9 월 지 13 간 본원에 내원하여 상 특징
Henoch-Schönlein 진단 았 1022 에 직 역
검사에 IgA 착 보 38 (남 18 , 여 20 ) 상 상 ,
vii
직학 특징 후향 연 하 다. 들 본 연 통해 재 HSP 가
상 30 상, 질 경우, 1 달 상 지 , 복통,
뇨가 경우 직학 쇄 심하고 IgM 착 없
경우에 통계 하게 하 다(p<0.05). 본 연 재
HSP 에 재 하여 향후 Henoch-Shönlein
진료시 재 미리 하고, 에 한 한 료 할 근거
시하 다.
Key words: Henoch-Schönlein ; ; 재
viii
= Abstract =
Predictive Factors of Recurrence in Henoch-
Schönlein purpura
Ji-Won Byun, M.D.
(Director: Professor, Gwang-Seong Choi, M.D.)
Department of Dermatology, College of Medicine,
Inha University, Incheon, Korea
Renal involvement constitutes the most important feature of prognosis
of HSP and has been reported to occur in 20 to 60% patients with HSP. The
known predictors for renal involvement are adult, severe bowel angina,
hematuria, persistent purpura, and recurrence. However, predictive factors of
recurrence in patients with Henoch-Shönlein purpura (HSP) are poorly known.
We examined clinical, laboratory, and histopathological variables concerning
HSP evolution to identify predictive factors for recurrence. Medical records of
1022 HSP patients (1996 ~ 2009) were reviewed. Among them, thirty eight
patients (20 female, 18 male) shown IgA vascular deposits on the direct
ix
immunofluorescence were analyzed retrospectively. In univariate analysis, an
older age at onset (≥ 30 years), persistent rash (≥ 1 month), abdominal pain,
hematuria, and underlying disease at the onset of HSP are significantly related
to recurrent disease. Among the histopathological variables, severity of
leukocytoclasis and absence of IgM deposit on the vessel walls are significantly
related to recurrent disease (p<0.05). In conclusion, we identified some
predictors for recurrence in HSP. These results suggest the need for periodic
follow-up and proper treatment of the patients with HSP who are expected to
recur.
Key words: Henoch-Schönlein purpura; Predictive factors; Recurrence
1
II..
1. Henoch-Schönlein
HSP 신 상 동 한 맥 염 1801 Heberden
처 보고한 래 1837 Schönlein 통 동 한 비 감
peliosis rheumatica 할 것 안하 고, 1874
Henoch 가 복통과 , 피 , 신 합병 연 어
나타난 경우 보고하여 Henoch-Schönlein 라 하게
었다(Heberden et al., 1972; Schönlein et al., 1960; Henoch et al., 1960;
Ryan et al., 1987; Lever et al., 1983).
병 원 아직 실 지지 않았 나 역 복합체 매개
질 알 다. Group A β-hemolytic streptococcus 에 한 상 도
감염 행하 경우가 많 , 그 에 다 원 mycoplasma,
adenovirus, parvovirus V19, varicella, herpes simplex 등 다.
피 병변에 IgA 역 복합체나 IgA 포함하 고 가 견 고
말 액에 IgA 림프 가 많 나타나 신생검 에 도 벽과
사 체간질(mesangium)에 IgA, C3, IgG 등 착 다. IgA
역 복합체가 피 , , 사 체 맥에 착 보체 체 경
(alternative pathway)가 어 학주 막공격복합체
2
(membrane attack complex)가 생 고 에 해 염 도하고
쇄 염 하 것 보 , 쇄 염
맥 사 도한다(Kawana S et al., 1990, Lever et al., 1983,
McComb, 1965, Mackel et al., 1982, Baart et al., 1973). 신 시
생하 사 체 신염도 역학 보 견해가 지 그
1) 열 편도 염 후 합병 생하 사 체 신염
병 동 보다 복 에 생한다 , 2) 사 체 신염과 청병 주
연 어 나타난다 , 3) 사 체 신염 에 연쇄상 균
에 한 피 도가 게 나타난다 , 4) 열 또 후염
후에 생한 사 체 신염 에 ASO 역가가 가 어 다 , 5)
사 체 신염 경우 청 보체 역가가 감 어 다 , 6) 역
알 해 동 실험에 사 체 신염 시킬 다
등 들 가 다(Roh et al., 1988).
HSP 주 2-6 사 에 가 하지만 어 연 에 도 생할
다. 아에 연간 병 10.5-20.4/100,000 , 남 에 1.2:1
하 것 알 다(Gardener-Medwinn et al., 2002). ,
에 연간 병 1.3/100,000 , 평균 50 에 하
것 알 다(Fervenza FC. 2003).
본 질 상 지 주 하지에 생하
통(0-82%), 복통(50-75%), 신 질 (20-60%) 특징
3
나타난다(McCarthy et al., 2009). HSP 상 지만 항상
행하 것 아니다. 략 30-43% 에게 미열, 통, 상,
복통 등 피 병변 생하 2 주 지 행한다(Calviño et al.,
2001). 통 염 진행 과
생 다(McCarthy et al., 2009). 복통과 어 나
, 심한 경우 하 복 도 한다(McCarthy
et al., 2009). 마비 폐색 어날 , , 동 압통, 복
만 등도 생한다(McCarthy et al., 2009). 신 약 20-60%
상에 보 , 뇨가 안 또 검사실 견에
찰 다(McCarthy et al., 2009). 후 양 하지만, 에
진행 사 체질 나 만 신 진행 므 찰
필 하다(McCarthy et al., 2009).
직학 견 주 내 양 사 동 한
쇄 염 견 보 진피내 동 다.
직 역 검사상 IgA IgM, C3 가 벽에 찰
피 벽 나 신사 체 간질에 IgA 역 복합체 진단에
도움 견 다. 신 에 사 체간질 식 견 찰 다.
미 또 사가 생하고, 염 에 한 결과
사 체 막 월 찰 도 한다.
4
HSP 진단 상 가 하다. American College of
Rheumatology(ACR)에 진 , 20 하, 복통 또 변,
직학 피 쇄 염, 그리고 신 사 체간질
식 견 보 3 개 상 HSP 진단 가 하다. 하지만,
게 상 진단하 HSP 다 염과 감별 민감도
87.1% 특 도 87.7% 고 양 도 았다(Mills JA et al., 1990).
직 역 검사 통해 내에 IgA 착 함
HSP 진단 할 다. 내 IgA 착과 쇄 염
HSP 동 시 경향 나 HSP 진단 에 포함 어 지
않았다. 라 HSP 진단하 어 IgA 강 었고,
1995 Helander 등 IgA 착 보 3 가지 상 상 (
상, 상 도 감염, 20 ) 1 개 상 함께 진단할
것 안하 다. 경우 민감도 특 도가 90% 상
았다(Helander et al., 1995). 하지만, 든 에 직 역 검사
하 것 가 하다.
2006 European League against Rheumatisms and Pediatric
Rheumatology European Society(EULAR/PReS) 1990 American
college of Rheumatology classification(ACR) 신하 새 운
진단 시하 다(Ozen et al., 2006). Palpable purpura 가
다 4 가지 상(복통, 염/ 통, 뇨 또 단 뇨 보
5
신 , 직 역 검사에 IgA 착) 1 개 상 진단
가 하다. 1990 ACR 진단 20 하라
삭 었다.
상 보 질 우 감별해야 하 , 약 과민
염 킬 약 복 하거나, 2 하, ANCA 양 ,
보체 , cryoglobulin 여 사해야 한다. 직검사 통해
염 보 IgA 가 착 질 과도 감별
필 하다(Fig.1).
신염 동 지 않 HSP 연 질 , 간 다양하나
약 2-4 주 내에 다. 경우 양 경과 취하나 약
에 재 한다. 병 생한 첫 해에 약 30~40% 가 재 하
것 알 다(Saulsbury, 1999). 가 한 후 신
여 , 생시 신 동 한 HSP 97%가 6 개월 내에
다시 재 하 것 나타났다(Narchi, 2005). 들 에 간 신
상 2~15%에 생하 고, 1% 미만에 만 신
생하 다(Narchi, 2005). 라 신 HSP
찰 필 하다.
6
2. 연 경
들 피 과 래에 내원하 Henoch-Schönlein 주
재 하 경우 하고 다. HSP 경우 양 경과 취하나
약 에 재 하고 신 상 지 경우 만
신 행하 사망 주 원 므 찰
한다.
연 에 신 과 후 , 1 달 상
지 , 심한 복통, 그리고 재 등 알 다(Garcia-
Porrua C et al., 2001, Shin et al., 2006). 그러나 신 여 만큼 나
한 후 재 여 다. 냐하 , 신 동 한 HSP
97%가 6 개월 내에 다시 재 하 것 나타났고, 들 에
간 신 상 2~15%에 생하고 1% 미만에 만 신
생하 다(Narchi, 2005). 라 , 재 하 들 극
료 검사 통해 신 여 해야 한다. 하지만,
재 지 재 HSP 험 에 한 연 드 , 직학
후 에 한 연 욱 드 다. 본 연 피 과 래에 내원한 HSP
재 에 하고 찰함 과
료하 하여 시행하게 었다.
7
들 상 , 청학 , 직학 , 직 역 검사 HSP
진단 았 들 상 상 병리학 고찰 했 , 재 과
들 간 연 사하여 향후 후 사하고
하 다.
8
IIII.. 상상
1. 연 상
1996 9 월 2009 9 월 지 13 간 본원에 내원하여 상
HSP 처 생했 1022 에 직 역 검사에 IgA
착 보 38 (남 18 , 여 20 ) 상 후향 연
하 다. HSP 진단 Ozen 등 진단 , Helander 등에 라
진단 민감도 특 도 해 직 역 검사에 IgA 착
보 만 상 하 다(Helander et al., 1995, Ozen et al., 2006).
38 재 한 17 과 재 하지 않 21 간 상 또
직학 차 비 하 다.
쇄 염 보 다 질 들 하 하여
약 과민 염 킬 약 복 하거나, 2 하, ANCA
양 , 보체 , cryoglobulin 보 들 연 에
었다(Fig. 1). 간 6 개월 미만 거나 다 병원에 원 었
연 에 었다. 간 동안 들 상
검사실 신 과 재 에 한 평가 았다.
9
2. 연
1) 상 견
38 들 병 지 통해 행 상 도 감염 나 약 여 여
사하 지 간, 복통 도, 통
사하 다. 지 1 달 상 지 하 다.
염 1 개 상 거나 통 동 할 하 다. 재
상 직학 HSP 진단 에 어도 1 달 상 상
간 지난 후 새 운 병변 생했 하 다(Shin et al., 2006).
2) 검사실 견
검사 액 검사, 검사, 뇨 검사, 변검사, 간
검사, 간염 항원 검사, Antistreptolysin-O(ASO) 역가, 청 질
크 아티닌 , X- 검사, 청 역 린 , ANA(Anti-Nuclear
Antibody), ANCA(Anti-Neutrophilic Cytoplasmic Antibody), Cryoglobulin
하 다.
신 안 또 미경학 뇨(>5 RBC per high-power
microscopic field in a centrifuged specimen)가 거나 단 뇨 동 할
10
하 다. 단 뇨 dipstick test 에 30mg/dL 상 또 하루 150mg
상 하 다(Shin et al., 2006).
3) 직학 견
병변 에 시행한 직 생검 결과 직 역 검사 하 다.
38 에 병원에 내원한 첫째 날 검사 시행하 , 병 24 시간
내지 7 도 경과한 병변 4mm punch 생검 실시하여
Hematoxylin and Eosin (H & E) 염색과 직 역 검사 시행하 다. 각
들 생검 슬라 드 Table 1 5 가지 항 나 어 하 다
(Criber et al., 1999).
4) 통계
든 통계학 SPSS(version 12.00; SPSS Inc., Chicago, IL, USA)
통계 프 그램 하여 p<0.05 하 경우 한 것 하 다.
주 료 Pearson Chi-Square test Fisher's exact test 사 하여
하 료 Mann-Whitney test Student’s t-test
사 하여 하 다.
11
IIIIII.. 결결 과과
본 연 에 포함 38 에 한 상 특징, 검사실 견, 직학 특징,
직 역 검사 결과 Table2 에 리하 다.
1. 체
1) 역학 (Table 3)
38 에 남 18 (47.4%) 고 여 20 (52.6%) 었 ,
들 병 시 평균 나 29.6 ( : 7-70 ) 다.
38 13 (34.2%)에 간 포암, 간경 , 갑상 암, 그 브
병, 폐결핵, 염 질 , HIV 감염, 고 압, 당뇨 과거 었다.
재 경험한 17 (44.7%) 에 남 10 (58.8%) 고 여
7 (41.2%) 었 들 병 시 평균 나 37.5 ( : 8-70 ) 고,
재 한 17 에 10 (58.8%)에 질 가지고 었다.
2) 상 특징 (Table 4)
들 상 었 , 1 달 상 지
14 (36.8%)에 찰 었다. 다리에만 한
12
11 (28.9%), 체간 지 진 8 (21.1%), 지 나타난 경우가
19 (50%) 가 많았다. 통(55.3%)과 상(45.3%) 약
에 나타났 상 경한 복통에 못 도
심한 복통 보 상 지 다양하 다.
.
3) 검사실 견 (Table 4)
액검사에 다 16 (42.1%)에 었고, 감
들에 찰 지 않았다. 청 ASO 검사 시행한 15 6
가 어 었다. 청 IgA 검사 시행한 16 3 만
가 어 었고, IgG IgM 가 보 없었다.
신 보 27 (71.1%) 다. 미경 뇨 보
10 (26.3%), 안 뇨 보 11 (28.9%), 뇨 동
단 뇨 7 (18.4%) 었다.
4) 직 검사 직 역 검사 견
들 직검사에 주 내 경 또 등도 쇄
염 찰 었다. 직 역 검사상 IgA(100%) IgM(21.1%),
IgG(10.5%), C3(65.8%)가 벽 착 견 찰 었다.
13
5) 료 경과
38 37 (97.4%)가 상 시키 해 신피질 몬
료 았다. 신 견 보 27 1 생 3 개월 후에
진행 사 체신염 진행하고 사망하 다.
2. 재 특 (Table 5)
1) 역학 특징
재 하지 않 과 재 한 사 에 별차 없었다. 재 한
들 병 시 평균 나 37.5 재 하지 않 에 비해 하게
았고(p=0.022), 특 30 상에 재 하 다(p=0.029). 또한,
질 들 재 하 다(p=0.004).
2) 상 특징
14
재 한 에 재 하지 않 에 비해 한 달 상 지
재하고, 복통 , 뇨 견 보 다 (P<0.05).
복통 상 심한 도 상 없 복통 가 재 과 었고, 별,
, 통 , 행 상 도 감염 간에 한
차 가 없었다.
3) 검사실 견
뇨 경우에도 안 미경 뇨 상 없 뇨 가
었다(p=0.010). 내시경 시행한 12 3 (25%) 직검사에
벽 염 견 보 고 들 3 재 하 지만, 통계학
한 차 없었다(Fig.2). 검사실 견에 도 24 시간 단 뇨, 다 ,
청 IgA 간에 한 차 가 없었다.
4) 직 검사 직 역 검사 견
병변 에 시행한 직 H-E 염색에 주 상 진피
주 에 쇄 한 핵진(nuclear dust) 착 보
쇄 , 삼 과 착 찰할 었다.
직학 나 Table 1 5 가지 주 에 쇄 만 통계
15
하게 나타났 쇄 심할 재 하 양상
보 다(P=0.022)(Fig.3,4). 하지만 피 변 , 염 ,
벽 착 심한 도, 쇄 간에 한 차 가 없었다.
직 역 검사에 IgM 내 착 간에 한 차 가
었 , 재 하지 않 에 IgM 착 통계 하게
찰 었다(p=0.042)(Fig.5,6).
16
Fig. 1. Approach to the patient with suspected cutaneous small vessel vasculitis.
17
Table 1. The histopathological items of Henoch-Schönlein purpura.
Table 1. The histopathological i tems Henoch-Schönlein purpura
Epidermis
0 Normal
1 Erosion or ulceration
Depth of infil trate
0 Superficial and mid dermis
1 Lower dermis and subcutaneous fat
Severity of fibrin deposits
0 Normal vessel wall
1 Small fibrin deposits around vessel wall
2Easily visible at low magnification, but closely located at theperiphery of the vessel
3Large amounts of fibrin extending in a wide area around thevessel
Leukocytoclasia
0 None to mild
1 Moderate to severe
Global score of LCV severity*
Mild 0~3
Moderate 4~6
Severe 7~9
LCV: leukocytoclastic vasculitis
* Global score of LCV severity = fibrin deposits (0 to 3) + polymorphonuclear infiltrate (0 to 3) +
leukocytoclasis (0 to 3)
18
Table 2. Summarized data of Henoch-Schönlein purpura patients.
IgA IgM IgG C3
1 M/46 + + + - Upper extremity + - + + - + 704 - 0 2 3 Severe (7) 1 + - 0 2 +
2 M/23 + - + - Trunk + - - + + + + 323 781 56 - 0 0 0 Mild (1) 1 + - 0.5 -
3 F/27 + + + - Lower extremity + + - + + - - 233 1519 138 Erosion 0 0 0 Mild (0) 1 + - - ±
4 M/24 + + + - Upper extremity - - - + + + - 209 Erosion 1 1 1 Mod (5) 1 + - - -
5 F/8 + + + - Upper extremity - + + + - - 165 975 116 144 - 0 0 1 Mild (2) 1 + - - -
6 M/18 + + + - Upper extremity + - + + + + - 640 1035 294 - 0 2 3 Severe (7) 1 + - - 2 +
7 M/58 + + + - Upper extremity + - - + + - - - 0 3 3 Severe (8) 1 + - - 1 +
8 F/25 + + + - Lower extremity + - + - - - - 0 3 2 Severe (7) 1 + - - ±
9 M/44 + - + - Trunk + + - - + - + 746 1023 - 0 2 2 Mod (6) 2 + 1 + ± 1 +
10 F/70 + - + - Upper extremity + + + + + + - + 429 10 - 0 2 3 Severe (7) 1 + - - ±
11 M/35 + + + - Upper extremity + + + + - - 299 275 - 0 0 2 Mod (4) 1 + - - 1 +
12 F/14 + + + - Upper extremity + - + + - - 52 - 0 0 0 Mild (0) 1 + - - -
13 M/47 + + + - Upper extremity + + + + - + 263 1183 64 168 - 0 3 3 Severe (9) 1 + - - 1 +
14 M/14 + + - - Upper extremity - + - + + - + 332 867 154 53 - 1 2 3 Severe (8) 1 + - - -
15 F/66 + + + - Upper extremity + - - + - + 19 - 0 2 3 Severe (7) 1 + - - -
16 M/50 + + + - Trunk + + - + + + + 1 Erosion 0 3 1 Severe (7) 1 + - - -
17 F/68 + - + - Lower extremity + + + + - - - 0 1 1 Mod (4) 1 + - - 1 +
18 M/7 - - + - Lower extremity - - - - - + - 0 1 1 Mild (3) 1 + - - -
19 F/22 - - + - Upper extremity - - - + + - - - 0 0 1 Mild (2) 1 + - - 1 +
20 F/8 - - + - Trunk + - - - - + - 0 1 1 Mod (4) 1 + ± - -
21 F/24 - - + - Trunk - - + + + - + - 0 1 2 Mod (5) 1 + ± - 1 +
22 F/50 - - + - Trunk - - - + - - 225 - 0 2 2 Mod (6) 1 + - - -
23 F/55 - - + - Lower extremity - - - + - + Erosion 0 2 3 Severe (8) 1 + - - ±
24 F/32 - - + - Lower extremity - - + + + - - 0 1 2 Mod (5) 1 + ± ± ±
25 M/19 - - + - Upper extremity + + + - - - - 0 2 1 Mod (4) 1 + - - ±
26 M/57 - - + + Upper extremity + - + + + - 5 - 0 0 0 Mild (1) 1 + - - ±
27 F/25 - - + - Upper extremity - + - - - - - 0 0 0 Mild (1) 1 + - - ±
28 F/25 - + + - Upper extremity + - + + - + 364 31 - 0 3 2 Severe (7) 1 + - - -
29 M/8 - - + - Upper extremity - + + - - - - 0 0 0 Mild (2) 1 + - - ±
31 M/22 - - + - Lower extremity - + - - - - Erosion 0 3 2 Severe (8) 1 + 1 + - 1 +
32 F/7 - - + - Trunk - - + - - - - 0 0 1 Mod (4) 1 + - - ±
33 F/16 - - + - Lower extremity - - + + + - - 176 - 0 0 1 Mild (2) 1 + - - 1 +
33 F/11 - - + - Lower extremity + - + + - + 39 - 0 2 1 Mod (6) 1 + - - ±
34 F/24 - - + - Upper extremity + - + - - - 261 1361 324 345 - 0 0 1 Mild (2) 1 + ± - 2 +
35 M/18 - - + - Lower extremity - + - - - - - 0 1 1 Mod (4) 1 + - - -
36 M/18 - - + - Lower extremity + + - + - + 259 1066 74 - 0 1 1 Mod (4) 1 + ± - -
37 M/29 - - + - Trunk - + + - - + 621 - 0 3 3 Severe (9) 1 + 1 + - 2 +
38 F/9 - - + - Upper extremity - + - + + + - 219 - 0 1 0 Mild (3) 1 + - ± ±
C3: complement 3, G I: gastrointestinal, Ig: immunoglobulin, LCV: leukocytoclastic vasculitis, P t : patient, Tx : treatment, U R I: upper respiratory infection
P tS ex /Age
(ye a r )
Re cur r
enc e
S t e ro id
Tx
P er s i s t e n t
pu rpu ra
Rena l
fa i l u r e
D e rm is
D ept h of
in f i l t r a t e
L eu k ocy t
oc las ia
F ib r i no id
ne cr os i s
G loba l
s core of
L CV
U r ine anal ys is IF
A r t h r i t i sH em atur ia P ro t e in u r ia
L e u koc yt os i sIgA
(90-450)
IgG
(680-1620)
IgM
(67-288)
AS O
(0-166)
L oca t ion of
S k in L e s ionU R I
Abdomina l
pain
G I
b le edingE pide rm is
19
Table 3. Epidemiological features of Henoch-Schönlein purpura
patients.
Age (yrs)
Median age 29.6
Range 7-70
Sex
Male/female 18/20
Proportion of men (%) 18 (47.4)
Underlying disease
No. of patients (%) 13 (34.2)
Patients with recurrence
No. of patients (%) 17 (44.7)
Median age (yrs) 37.5
Proportion of men (%) 10 (58.8)
Underlying disease 10 (58.8)
No: number of patient
20
Table 4. Clinical features and laboratory findings of Henoch-
Schönlein purpura patients.
Variable n (%)
Clinical features
Duration of skin lesion
< 1 month 24 (63.2)
≥ 1 month (persistant purpura) 14 (36.8)
URI history
None 23 (60.5)
Presence 15 (39.5)
Location of Skin Lesion
Lower extremities 11 (28.9)
Trunk 8 (21.1)
Upper extremities 19 (50)
Joint Manifestations
None 17 (44.7)
Presence 21 (55.3)
Gastrointestinal Manifestations
None 17 (44.7)
Mild abdominal pain 17 (44.7)
Severe bowel angina 1 (2.6)
Gastrointestinal bleeding 3 (8.0)
Laboratory findings
Renal involvement
None 11 (28.9)
Microscopic hematuria 16 (42.1)
Macroscopic hematuria 11 (28.9)
Proteinuria 7 (18.4)
Leukocytosis
None 22 (57.9)
Presence 16 (42.1)
Elevated serum ASO (n=15)
None 9 (60)
Presence 6 (40)
ASLO: Anti-streptolysin O, N: number of patient, U RI: upper respiratory infection
21
Table 5. Univariate analysis of prognostic factors for the recurrence in Henoch-
Schönlein purpura.
Recurrentgroup
Non-recurrentgroup
(n=17) (n=21) p-value
Clinical
Age (95% CI) 37.47 (27.03-47.91) 23.14 (16.35-29.94) 0.022
Age > 30 years 9 4 0.029
Male 10 8 0.203
Underlying disease 10 3 0.004
Persistant purpura 13 1 0.001
Location of Skin Lesion
Lower extremities & trunk 6 13 0.103
Upper extremities 11 8
Joint Manifestations 10 11 0.691
Abdominal pain 14 7 0.003
URI history 7 8 0.847
Laboratory
Hematuria 16 11 0.010
Proteinuria 4 3 0.678
Leukocytosis 8 8 0.578
Histopathological
Epidermis 3 2 0.640
Depth of infiltrate
0 15 21 0.193
1 2 0
Severity of fibrin deposits
0 5 7 0.396
1 2 7
2 6 4
3 4 3
Leukocytoclasis
0 5 14 0.022
1 12 7
Global score of LCV severity
Mild 4 8 0.090
Moderate 4 9
Severe 9 4
DIF
IgM Negative 16 14 0.042
± Positive 0 5
1 Positive 1 2
IgG Negative 15 19 1.000
± Positive 2 2
C3 Negative 7 6 0.432
± Positive 3 9
1 Positive 5 4
2 Positive 2 2
CI: confidence interval, D IF: direct immunofluorescence, LCV: leukocytoclastic vasculitis, N: number of patient
Variables
22
Fig. 2. Duodenoscopic and colonoscopic of the recurrent Henoch-
Schönlein purpura. Presence of abdominal pain and gastrointestinal bleeding
was significantly higher in recurrent group (p=0.003). All three patients had
recurrent disease; (A) Case 9, multiple petechial macules and erosions on the
antrum of stomach. (B) Case 10, multiple petechial macules involving almost
entire ileo-cecal valve. (C) Case 13, erosions with bleeding and petechial
macules on the second portion of duodenum.
23
Fig. 3. Histopathologic findings of the recurrent Henoch-Schönlein
purpura. Although the depth of vasculitis was variable in the recurrent HSP
(p=0.193), the severity of leukocytoclasia was significantly higher in the
recurrent group (p=0.022). (A, B) Case 7, (C, D) Case 13, and (E, F) Case 14 (A,
C, E: x 40, B, D, F: x 200)
24
Fig. 4. Histopathologic findings of the non-recurrent Henoch-
Schönlein purpura. In the non-recurrent HSP, the leukocytoclasis was less
severe than that of recurrent group (p=0.022). (A, B) Case 19, (C, D) Case 34,
and (E, F) Case 36 (A, C, E: x 40, B, D, F: x 200)
25
Fig. 5. Immunofluorescent microscopic finding of the recurrent
Henoch-Schönlein purpura. Direct immunofluorescence test shows IgA
deposits in the vessel walls of involved skin. Interestingly, absence of IgM
deposit was higher in the recurrent group (p=0.042). The IgM deposits was not
seen in the in the vessel walls of involved skin (A) Case 6, (B) Case 11 (x 400).
26
Fig. 6. Immunofluorescent microscopic finding of the non-recurrent
Henoch-Schönlein purpura. Direct immunofluorescence test shows IgA
deposits in the vessel walls of involved skin. IgM deposit was significantly high
in the non-recurrent group (p=0.042). (A) Case 30, (E) Case 37 (x 400).
27
IIVV.. 고고 찰찰
HSP 피 에 진, 상 상 나타나 진과 통,
상 등 신 상 동 신 염 다. 신 시
합병 신염 신 행할 어 후 신
었다. 연 에 신 과 후
, 1 달 상 지 , 심한 복통, 그리고 재 등
알 다(Garcia-Porrua C et al., 2001, Shin et al., 2006). 그러나 재
HSP 에 한 상 직학 연 드 었다. 들 본 연 통해 재
HSP 상 직학 특징 다 과 같 냈다.
1. 상 특징 : 연 30 상 경우, 질 경우, 1 달
상 지 보 경우, 복통 경우
2. 검사실 견 : 뇨가 경우
3. 직 검사 견 : 심한 쇄 보 경우
4. 직 역 검사 견 : IgA 양 나 IgM 착 없 경우
28
신염 동 지 않 HSP 연 질 , 병 간 다양하나 약
2-4 주 내에 다. 경우 양 경과 취하나 약 30~40% 가
재 하 것 알 다(Saulsbury, 1999). 가 한 후 신
여 다. 라 신 내 여러 연 가 었 ,
De Almeido 등 142 HSP 상 연 한 결과 신염과
한 심한 복통 뿐 라고 하 다(de Almeida et al., 2007). García-
Porrúa 등 뇨가 한 , 여 에 생하고, 빈 동 ,
재 하 경우도 신 과 다고 하 다(García-Porrúa et al., 2001). Shin
등 신염과 , 1 달 상 지 , 재 라고
하 다(Shin et al., 2006).
그러나 신 여 만큼 나 한 후 재 여 다.
냐하 , 신 동 한 HSP 97%가 6 개월 내에 다시 재 하
것 나타났고, 들 에 간 신 상 2~15%에 생하고
1% 미만에 만 신 생하 다(Narchi, 2005). Rigante 등
1 달 상 지 신 과 재 라고 하 다(Rigante et
al., 2005). Shin 등 재 과 , 1 달 상 지 , 심한
복통, 다 라고 하 다(Shin et al., 2006). 재 또 신 상 었
29
HSP 에 어도 6 개월 상 5 상 찰 해야
한다(Goldstein et al., 1992, Hung et al., 2009).
신 재 병리 직학 에 한 연 Criber 등에
한 보고만 재하 , 연 에 직학 염 등도 피
하지 못한다고 결 지었 나, 연 가 비해
직학 주 하여 통계 한 결과 얻지 못했다
한 었다(Criber et al., 1999). 라 , 본 연 에 Criber 등 안한
직학 염 2 가지 주(0 : 재 과
간 진피 , 1 : 하 진피 과 지 ) , 쇄 도 2 가지
주(0 : 경도, 1 : 등도 ) 여 하 고 통계 한
결과 얻 었다.
또한 본 연 에 직검사 견과 함께 직 역 검사 견도 함께
하 다. 직 역 검사상 IgA IgM, C3 가 벽에 찰
피 벽 나 신사 체 간질에 러한 IgA 역 복합체 재
진단에 도움 견 다. 청 IgA 가 가하고 청 IgM
가 감 하 경우 합병 생 다 연 결과 었다(Fretzayas A et
etl, 2009). 하지만, 재 지 직 역 검사상 견과 재 후에
30
한 연 없었다. 본 연 에 주 할 만한 재 하지 않 에
통계 하게 IgM IgA 동시 착 보 다 것 다.
HSP 별에 생 큰 차 없 나 남 에 1.2-2:1 도
나타나 , 든 연 에 다 나타날 나 3/4 7 에
생하고 4~7 에 가 생한다(Allen et al., 1960, Ryan et al., 1987).
본 연 에 도 에 알 진 같 남 간에 생 큰 차
없었 나(1:1.1), 연 포 20 에 가 많 포 보 다. 아마도 본
연 에 포함 들 직검사 직 역 검사 통해 HSP 처
진 들 상 심한 가 많았 , HSP
아 상 심하지 않고 양상 보 므 직검사 하지
않 경우가 많 에 본 연 에 포함 지 않았 것 생각 다.
본 질 원 아직 실 규 지 않았지만, Allen 등 2/3 에
1~3 주 에 행한 상 도 감염 병 었고 Group A ß-hemolytic
streptococcus 가 26%에 후 검체 에 양 었 ASO 역가가 35%에
가 것 보고하 다(Allen et al., 1960). 본 연 결과에 도 39.5%에
행 상 도 감염 병 었고, 검사 시행한 40%에 ASLO
역가가 가 어 었다.
31
HSP 상 통, 식 진, 열 등 한 후, 통, 복통,
다리 등 동 다리 신 과 엉 에 색 (100%)
나타난다. 통(50-74%)과 상(55-72%) 상에
나타나 복통, , 사, 변, 등 나타나고 심한 경우 량
나 첩 생 보고하 도 한다. 신 한 경우 약
12~63%에 뇨검사상 뇨 또 단 뇨 견 보 , 양
경과 취하지만 들 25% 사 체 신염 신 후 행하여
신 래할 다(McCarthy et al., 2009). 본 연 결과에 도 통
55.3%에 나타났고 상 45.3% 보고 비슷한 빈도
보 다. 질 에 시행한 뇨검사상 27 (71.1%)에 뇨 또 단 뇨
견 보여 연 보다 빈도 찰 었고, 1 만 생 3 개월
후에 진행 사 체신염 진행하고 사망하 다.
러한 연 결과 상 가 HSP 재 하고 에 료할
근거가 다. 재 HSP 신 험 , 신
재 에 한 찰 간 후 결 하 한
라고 볼 다. 하지만, 그 동안 재 할 험 에 한
연 드 었다. 라 본 연 재 HSP 할 체
32
상 직학 에 내 후 고
체 할 게 해 주 미 연 다.
본 연 한 가 고 평균 연 연 에 비해
다 것 다. 진단 민감도 특 도 직 검사 시행한
IgA 가 양 만 상 하 고, 직검사 시행한 들 개
상 심한 다 에 평균 연 아 다.
본 연 첫째 HSP 진단하 어 상 견과 함께
직 역 검사 통해 IgA 착 보 만 상 하 므 HSP
진단 민감도 특 도 다 다. 째, HSP 재 에
하 해 상 뿐 아니라 직학 지 연 시행하 다 다.
본 연 결과 탕 HSP 에 에 재 하고 찰
료함 과 에게 근하 합병 것 다.
33
VV.. 결결
들 본 연 통해 재 HSP 가 상 30 상, 질
경우, 1 달 상 지 , 복통, 뇨가 경우 직학
쇄 심하고 IgA 양 IgM 착 없 경우 것
통계 하게 하 다.
본 연 결과 탕 HSP 진단할 에 재 하고
과 찰 한 료 할 것 다.
34
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