DIAGNOSIS PENYAKIT JANTUNG BAWAAN ASIANOTIK

PEMERIKSAAN DEFEK SEPTUM VENTRIKEL DEFEK SEPTUM ATRIUM PATENT DUCTUS ARTERIOSUS

ANAMNESIS Pada defek yang kecil bias bersifat asimptomatik.

Riwayat sesak nafas waktu makan atau minum saat bayi(menetek terputus-putus).

Riwayat infeksi saluran pernafasan berulang.

Gangguan pertumbuhan, berat badan sulit naik.

Tanda-tanda gagal jantung: Nafas cepat dan sesak Toleransi latihan menurun Gangguan pertumbuhan

hingga gagal tumbuh.

Gejala kelelahan dan sesak nafas ringan cenderung dirasakan pada akhir usia belasan dan awal usia dua puluhan, dan paling tidak tiga-perempat dari individu-individu ini akan ber gejala setelah dewasa.

Terjadinya gagal jantung kongestif jarang terjadi di masa kanak-kanak, namun pada sebagian kecil kasus mungkin terjadi gagal jantung pada tahun pertama kehidupan.

Dari anamnesis didapatkan keluhan kesulitan minum pasa bayi

Toleransi latihan berkurang bila anak sudah semakin besar.

Berat badan sulit naik Sering mengalami infeksi

saluran pernafasan akut. Gejala gagal jantung

PEMERIKSAAN FISIK Keadaan umum: Tampak kurus (akibat

gangguan pertumbuhan) Dyspnea, takipnea

Dada tampak menonjol pada pasien yang besar

Auskltasi : Bunyi jantung I dan II

normal Bising pansistolik dengan

PM di sela iga III-IV garis parasternal kiri dijalarkan ke precordium.

Diastolic rumble di apex menunjukkan adanya L to R shunt yang besar.

Bila terjadi Pulmonal Hypertention dapat terjadi pengerasan komponen

Umumnya ditemui penonjolan pada dinding depan dada kiri dan mudah dirasakan dinamika sistolik ventrikel kanan.

Suara jantung pertama terdengar lebih keras di daerah kiri bawah perbatasan sternum.

Terjadi pemisahan dua komponen bunyi jantung kedua yang intervalnya tidak dipengaruhi ekspirasi ataupun valsava maneuver.

Komponen paru bunyi jantung kedua dapat mengeras walaupun tanpa adanya PAH. Dengan meningkatnya tekanan arteri paru dan resistensi, interval antara komponen aorta dan pulmonal bunyi jantung kedua menyempit

Nadi teraba keras (bounding pulse) di keempat ekstremitas.

Tekanan darah menunjukkan pulsus seller yaitu terdapat selisih tekanan sistolik dan diastolic yang lebar.

Pada pemeriksaan dada didapatkan peningkatan aktivitas ventrikel kiri yang ditandai dengan iktus jantung yang melebar dan kuat angkat.

Thrill dapat teraba pada lokasi bising, menandakan bising yang keras.

Pada auskultasi jantung: bunyi jantung 1 dan 2 normal. Namun, bila sudah terjadi hipertensi pulmonal, pemeriksaan bunyi jantung 1

pulmonal. dan komponen paru menjadi lebih keras, tetapi kurangnya pengaruh pernafasan pada interval antara dua komponen tetap.

Bising Midsistolik crescendo-decrescendo grade 2-3 intensitas terdengar di perbatasan sternum kiri atas, mencerminkan meningkatnya stroke volume ventrikel kanan dan relatif pulmonal stenosis.

terdengar normal sedangkan bunyi jantung 1 akan terdengar keras dengan split yang sempit.

Murmur kontinyu (machinery) derajat 1 sampai 4/6 terdengar dengan jelas pada ULSB atau daerah infraklavikula kiri yang merupakan petanda khas kelainan ini.

Apabila terjadi hipertensi pulmonal, maka akan terdengar bising sistolik saja.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Gambaran EKG: small VSD gambaran bisa

normal. Moderat VSD: LVH, LAH. Large VSD: biventrikular

hypertrophy, LAH, PVOD, atau RVH

Rontgen Thorax: Kardiomegali Pembesaran LA, LV dan

kemungkinan RV. Konus pulmonalis

menonjol. Peningkatan vaskularisasi

paru, pembesaran pembuluh darah di hillus.

Apabila terjadi hipertensi pulmonal maka akan didapatkan gambaran pruning.

Echocardiografi: memberikan gambaran

ukuran dan lokasi VSD.

Foto Thorax: Terlihat pembesaran jantung

ringan sampai sedang dan penonjolan arteri pulmonal maupun cabangnya.

Elektrokardiografi: Pola rsR+ pada prekordium

kanan menunjukkan adanya perlambatan ringan konduksi ventrikel atau pembesaran ventrikel kanan yang ringan, namun bukan sesuatu yang khas pada ASD tipe sekundum.

Pola qR menunjukkan hipertrofi vetrikel kanan berkaitan dengan muatan berlebihan ventrikel kanan.

Aksis QRS pada bidang frontal pada sudut 90 derajat pada lebih dari 60% penderita.

Aksis bergeser kekiri umumnya pada ASD tipe primum. Aksis kiri pada

Foto Thorax: Tampak kardiomegali

akibat pembesaran atrium dan ventrikel kiri.

Aorta membesar dan arteri pulmonalis menonjol.

Corakan vaskuler meningkat.

Apabila terjadi hipertensi pulmonal maka didapatkan gambaran corakan berkurang didaerah perifer (pruned tree).

Elektrokardiografi: Hipertrofi ventrikel dan

atrium kiri. Bila terjadi hipertensi

pulmonal maka terlihat juha hipertrofi ventrikel kanan.

Ekokardiografi: Pada M-Mode adanya

Dengan teknik Doppler dapat dipastikan arah pirau serta diperkirakan secara kasar tekanan sistolik ventrikel kanan, serta rasio aliran paru dan sistemik.

Pada echo M-Mode didapatkan gambaran pelebaran ventrikel kiri dan/ atrium kiri.

gelombang P yang tidak normal umumnya dapat terlihat pada ASD tipe sinus venosus.

Ekokardiografi Pemeriksaan menunjukkan

peningkatan beban muatan volume dari sisi kanan jantung disertai peningkatan dimensi atrium kanan dan ventrikel kanan dan tampak gerakan paradox pada septum ventrikel.

Pemeriksaan ekokardiografi 2-dimensi dan Doppler dengan pemetaan warna dapat memperjelas penampakan dari ASD sekundum, kanal AV dan defek sinus venosus.

Terbaru adalah pemeriksaan ekokardiografi 3 dimensi yang akan memberikan gambaran defek septum atrium lebih jelas

Kateterisasi Jantung Terdapat peningkatan yang

signifikan saturasi oksigen dalam sampel darah diambil dari atrium kanan, ventrikel kanan, dan arteri paru dibandingkan dengan yang diperoleh dari v. kava superior atau inferior.

Tekanan arteri pulmonal dan tekanan sistolik ventrikel kanan seringkali normal atau hanya sedikit lebih tinggi.

dilatasi atrium dan ventrikel kiri serta gambaran ventrikel kiri yang hiperdinamik.

Pada ekokardigram 2 dimensi penampang sumbu panjang parasternal letak tinggi atau suprasternal dapat terlihat PDA

Dengan Doppler berwarna dapat dilihat aliran PDA.

Terdapat perbedaan tekanan sistolik hingga 20 mmHg di saluran keluar ventrikel kanan diterima sebagai aliran sekunder daripada obstruksi anatomis.

Rata-rata tekanan di atrium kiri dan kanan dapat diketahui, dengan sedikit peningkatan hasil diatas normal (rata-rata perbedaan tekanan > 3 mmHg).

PENATALAKSANAAN NON OPERATIF

Penatalaksanaan CHF dengan digitalis dan diuretik.

Profilaksis tehadap infektif endocarditis.

Penutupan defek secara kateterisasi dapat dilakukan pada defek yang jauh dari struktur penting misalnya aorta.

Defek septum muscular khususnya multiple merupakan kandidat ditutup dengan teknik kateterisasi mrnggunakan occlude.

Penutupan ASD secara transcatheter pada ASD tipe sekundum terutama pada bayi-bayi yang lebih tua, anak-anak dan dewasa menggunakan alat-alat yang bervariasi dapat merupakan pilihan lain selain operasi

Penutupan dengan kateterisasi invasive dengan memasukkan occlude berbentuk payung ganda dari atrium kanan ke atrium kiri.

Dapat dilakukan pada defek kurang dari 25 mm.

Tatalaksana medikamentosa: indometasin atau ibuprofen dapat diberikan untuk menutup defek pada bayi preterm.

Pada bayi aterm dan anakyang lebih besar, terapi medikamentosa untuk mengatasi gagal jantung dengan menggunakan obat-obatan yang menurunkan preload (diuretic), afterload (ace-inhibitor), dan apabila benar-benar diperlukan inotropic.

Tidakan penutupan dapat berupa kateterisasi intervensi dengan pemasangan alat berupa paying (umbrella duct occlude device)

PENATALAKSANAAN OPERATIF

Penutupan defek secara langsung dapat dilakukan dengan mesin cardiopulmonary bypass dan atau deep hipotermi. Dilakukan bila

Pengobatan definitive DSA sekundum adalah operatif.

Indikasi operasi apabila Qp/Qs >2:1, harus ditutup pada usia 4-5

Tindakan operasi berupa ligase atau pemotongan PDA.

terdapat L to R shunt yang signifikan dengan Qp/Qs lebih dari 2:1.

Tidak dianjurkan untuk melakukan penutupan secara surgery bila VSD kecil dengan Qp/Qs kurang dari 1,5:1.

tahun. Apabila ditunda dapat terjadi

hipertensi pulmonal. Tidak diperlukan profilaksis

endocarditis pasca operasi.