desÓrdenes que afectan mÚltiples sistemas endÓcrinos

DESÓRDENES QUE AFECTAN MÚLTIPLES

SISTEMAS ENDÓCRINOS

Sofía Ornelas Arroyo R3MI

PREGUNTAS

1.Componentes de MEN1a) Neoplasia paratiroidea, adenomas

hipofisiarios, tumores enteropancreáticos.

b) Feocromocitoma, carcinoma medular de tiroides, hiperparatiroidismo.

c) Feocromocitoma, adenomas hipofisiarios, hábito marfanoide.

d) Candidiasis mucocutánea, hiperparatiroidismo, insuficiencia adrenal

2. ¿Cuál es el patrón de herencia de transmisión en MEN1?a) Autosómico recesivo con penetrancia

variable

b) Ligado al X

c) Autosómico dominante

d) Herencia mitocondrial

3. Mutación encontrada en MEN1a) Sobre expresión del gen MEN1

b) t 19p 21

c) t 11q13

d) Inactivación del gen supresor de tumor MEN1

4. ¿Con que otro nombre se le conoce a la Neoplasia Endócrina Múltiple tipo I?a) Sx de Von Hippel-Lindau

b) Sx de Wermer

c) Sx de Verner-Morrison

d) Sx de Zollinger-Ellison

5. Primera manifestación de MEN1a) Gastrinoma

b) Feocromocitoma

c) Hiperparatiroidismo

d) Carcinoma medular de tiroides

6. Característica cardinal de los tumores endócrinos en MEN1a) Siempre metastatizan

b) Son de lento crecimiento

c) Siempre son resecables

d) Son multicéntricos

7. Tumor enteropancreático más común en MEN1a) Gastrinomas

b) Insulinomas

c) Vipoma

d) glucagonoma

8. ¿Cuáles son los componentes del síndrome de Verner-Morrison?a) Diarrea, hipokalemia, acidosis metabólica,

hipocloridia

b) Hipokalemia, diarrea, hipocloridia, acidosis metabólica

c) Acidosis respiratoria, diarrea, hipokalemia, hipocloridia

d) Alcalosis metabólica, hipercloidia, hipokalemia, diarrea

9. Forman parte de MEN2 excepto:a) Feocromocitoma

b) Carcinoma medular de tiroides


d) Tumores hipofisiarios

10. Lo siguiente es cierto respecto a feocromocitoma y MEN2 exceptoa) Comúnmente metastatizan

b) Ocurren en 50% de los pacientes con MEN2

c) La mitad son bilaterales

d) Casi siempre son suprarrenales

11. Manifestación más común en MEN2a) Hiperpatiroidismo

b) Prolactinoma

c) Gastrinoma


12. Localización habitual del carcinoma medular de tiroides en MEN2a) Itsmo tiroideo

b) Lóbulos inferiores

c) Unión del tercio superior con los dos tercios inferiores

d) Lóbulos superiores

13. Paciente con carcinoma medular de tiroides + feocromocitoma + neuromas mucosos + hábitos marfanoides, ¿su diagnóstico es?a) MEN2 A

b) ME 2 B

c) MEN 1

d) a y b son correctas

14. Células que dan origen al carcinoma medular de tiroidesa) Células C

b) Folículo tiroideo

c) Células T

d) a y c son correctas

15. Mutación encontrada en la mayoría de los pacientes con MEN2a) K-ras

b) Cmyc

c) Bcr/abl

d) Proto-oncogen RET

16. Con respecto al Sx PGA tipo I lo siguiente es correcto exceptoa) Inicio en la infancia

b) Existe mutación en el gen APECED

c) Tiene patrón de herencia autosómico recesivo

d) Predominio en hombres

17. Con respecto al Sx PGA tipo II ¿Cuál de las siguientes aseveraciones es correcta?a) Asociación con HLA DR3 y DR1

b) Inicio en la edad adulta

c) Predominio en hombres

d) Patrón de herencia autosómico dominante

18. Paciente con polineuropatía sensorimotora + organomegalia + DM2 + plasmocitoma + hiperpigmentación cutánea, ¿Cuál es el diagnóstico?a) Síndrome de POEMS

b) Síndrome de Kearns-Sayre

c) Síndrome PGA tipo III

d) Ninguna de las anteriores

19. Componentes del síndrome PGA tipo Ia) Insuficiencia adrenal, tiroiditis, DM1

b) Candidiasis mucocutánea, hipoparatiroidismo, DM1

c) Hipoparatiroidismo, insuficiencia adrenal, candidiasis mucocutánea

d) Hiperparatiroidismo, candidiasis mucocutánea, insuficiencia adrenal

20. Diagnósticos diferenciales de Sx PGAa) Sx de DiGeorge

b) Sx de Wolramis

c) Rubeola congénita

d) Todas son correctas

RESPUESTAS

1. Componentes de MEN1a) Neoplasia paratiroidea, adenomas

hipofisiarios, tumores enteropancreáticos.

b) Feocromocitoma, carcinoma medular de tiroides, hiperparatiroidismo.

c) Feocromocitoma, adenomas hipofisiarios, hábito marfanoide.

d) Candidiasis mucocutánea, hiperparatiroidismo, insuficiencia adrenal

2. ¿Cuál es el patrón de herencia de transmisión en MEN1?a) Autosómico recesivo con penetrancia

variable

b) Ligado al X

c) Autosómico dominante

d) Herencia mitocondrial

3. Mutación encontrada en MEN1a) Sobre expresión del gen MEN1

b) t 19p 21

c) t 11q13

d) Inactivación del gen supresor de tumor MEN1

4. ¿Con que otro nombre se le conoce a la Neoplasia Endócrina Múltiple tipo I?a) Sx de Von Hippel-Lindau

b) Sx de Wermer

c) Sx de Verner-Morrison

d) Sx de Zollinger-Ellison

5. Primera manifestación de MEN1a) Gastrinoma

b) Feocromocitoma

