desarrollo embrionario de sistema nervioso

7/27/2019 desarrollo embrionario de sistema nervioso

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Desarrollo

de Sistema

Nervioso



Origen del Sistema Nervioso



Desarrollo de la médula espinal•4° par de somitas•

9ª - 10ª semanas: paredes laterales engrosadas => Canal central

•Zona ventricular => Neuroepitelio cilíndrico estratificado•Zona marginal =>Sustancia blanca•Zona intermedia= Neuroblastos (posteriormente origina glioblastos)



•Proliferación del neuroepitelio produce paredes gruesas (placas alar ybasal) y placas de techo y piso

•Formación de los surcos y tabiques medios por aumento de tamaño delas placas

6ª semana

9ª semana



•

Las neuronas unipolaresde los ganglios de la raízposterior son derivados dela cresta neural.

•Inician bipolares, pero

sus prolongaciones sefusionan. Pasan por losnervios raquídeos haciaterminaciones sensitivassomáticas o viscerales yhacia la médula espinal

(raíces dorsales).

Desarrollo de los ganglios raquídeos



Meninges raquídeas

•El mesénquima que rodea al tuboneural se condensa y forma unameninge primitiva.

•Duramadre (engrosamiento de capaexterna).

•Piamadre y sustancia aracnoidea(mezcla de mesénquima y célulasneurales).

•Leptomeninges unidas por trabéculas aracnoideas.

•LCR inicia a formarse a partir de la5ª semana.

•Columna vertebral y duramadrecrecen más que la médula (6º mes:S1, RN : L2 – L3)

•Cono medular

•Cauda equina

•Duramadre y aracnoidesS2

•Piamadre forma el filiumterminalis



8ª semana24ª semana

Recién nacido Adulto

Formación de la cauda equina



•La mielinización de las fibras

nerviosas inicia en el periodofetal tardío y continúa durante elprimer año de vida, cuandocomienzan a funcionar.

•SNC: Oligodendrocitos

•SNP: Células de Schwann

•Derivadas de la crestaneural

•(Semana 20) Raíces motorasmielinizan más rápido.

Mielinización



Anomalías de la médula espinal

•Debidas al cierre defectuoso del tubo neural durante la cuarta semana dedesarrollo.

• Afectan meninges, arcos vertebrales, músculos, piel y por supuestomédula espinal

Complementosvitamínicos y ácido

fólico

Ácido valproico,hipotermia y altasconcentraciones

de vitamina A

Vs



Espina bífida

•Oculta

Seno dérmico

•Quística (1/1000) αFP

Con mielomeningocele

Con meningocele

Con mielosquisis



Desarrollo del encéfalo

• Fusión de pliegues neurales + cierre de neuroporo rostral forman3 vesículas cerebrales primarias, de las cuales originan:

– Cerebro anterior prosencéfalo

– Cerebro medio o mesen céfalo

– Cerebro posterior o romben céfalo

• A lo largo de la quinta semana, la división de las vesículas primariasoriginan 5 vesículas cerebrales secundarias:

– Prosencéfalo se divide en telencéfalo y d iencéfalo

– Mesencéfalo no se divide

– Rombencéfalo se divide en meten céfalo y mielen céfalo



Pliegues del cerebro

• Durante la cuarta semana, el encéfalo crece con rapidez y se doblaventralmente, produciendo 2 pliegues:

– Pliegue cerebral medio, en la región del mesencéfalo.

– Pliegue cervical, en la unión del rombencéfalo y la médula espinal.

• El crecimiento desigual del encéfalo produce el pliegue pontino endirección opuesta, el cual comporta el adelgazamiento del techo delprosencéfalo.

• Los pliegues producen una variación en la posición de las sustancias gris yblanca en el encéfalo y la médula.

• El surco limitante se extiende hasta la unión del mesencéfalo yprosencéfalo, y solo es posible reconocer las placas alar y basal en elmesencéfalo y rombencéfalo.



Rombencéfalo

• El pliegue cervical delimita la médula del rombecéfalo ( raicilla superior del1er. nervio cervical).

• El pliegue pontino divide al rombencéfalo en porción caudal (mielencéfalo)

y rostral (metencéfalo).

• El mielencéfalo da origen al bulbo raquídeo (medul la oblong ata ) y elmetencéfalo a la protuberancia (puente de Varol io ) y el cerebelo.

• La cavidad da origen al cuarto ventrículo y la cavidad de la medula espinal.



Mielencéfalo

Porción caudal (cerrada):

• Los neuroblastos de las placas alares migran hacia la zona marginal y formanlos núcleos gráciles en posición central y los núcleos cuneiformes enposición lateral.

• El área ventral del bulbo contiene las pirámides, formadas de fibras

corticospinales que descienden de la corteza cerebral.

Porción rostral (abierta):

• El pliegue pontino origina el movimiento de las paredes laterales del bulbo y

el estiramiento de la placa del techo.• La cavidad adquiere forma romboidea; las placas alares se sitúan laterales

respecto a las placas basales (núcleos motores mediales respecto a

sensitivos).



•

Los neuroblastos de las placas basales dan origen a neuronas motores. Seforman núcleos organizados en tres columnas a cada lado. De central a lateral:

– Eferente s omátic o general , neuronas del n. hipogloso. – E. visc eral especial , innervación de músculos derivados de arcos faríngeos. – E. visc eral general , neuronas de n. vago y glosofaríngeo.

• Los neuroblastos de placas alares se organizan en núcleos de cuatro columnas. Decentral a lateral:

– Aferente visc eral general , recibe impulsos de las vísceras. –

A. visceral especial , fibras gustativas. – A . somátic o gener al , impulsos de la superficie de la cabeza. – A . somátic o es pecial , recibe impulsos de los oídos.

• Neuroblastos de placas alares migran ventralmente y forman núcleos de la oliva.



Metencéfalo



• La estructura del cerebelo (lobulo floculonodular): es la parte masantigua desde el punto de vista filogenetico, conectando al aparatovestibular.

• El paleocerebeloso (vermis y lobuloanterior): de desarrollo masreciente, se asocia a datos sensoriales de las extremidades

• El neocerebelo (lobulo posterior): la parte mas nueva desde el puntode vista filogenetico, se ocupa del control selectivo de losmovimientos de las extremidades



Mesencéfalo• Acueducto cerebral

•Placas alares = Tectum (colículos superiores e inferiores)•Placas basales = Tegmentum (Núcleo rojo, formación reticular y PC III y IV)

•Pedículos cerebrales con sustancia negra



Proscencéfalo•Vesículas ópticas (Retina y PC II).

•Vesículas telencefálicas (dorsales y rostrales) con ventrículos laterales.•Su parte rostral es el telencéfalo y su parte caudal es el diencéfalo.



Diencéfalo

• Se desarrollan tumefacciones en paredes laterales del 3er. ventrículo, queoriginan el epitálamo, tálamo e hipotálamo:

– Tálamo: separado del epitálamo por el seno epi talám ico y delhipotálamo por el su rco hi po tálam ico . Protruye hacia la cavidad del3er. ventrículo y lo reduce. En el 70% de los cerebros, ambos tálamos

se fusionan en la línea media, formando la adhesión in tert alám ica . – Hipotálamo: proliferación de neuroblastos en zona intermedia de las

paredes diencefálicas en posición ventral respecto al surcohipotalámico. Se forman núcleos de actividad endocrina y dehomeostasia. Se forman cuerpo s mamilares .

–

Epitálamo: se desarrolla en techo y porcion dorsal de la pared lateraldel encefalo.

• Glándula pineal: divertículo medio de la parte caudal del techo deldiencéfalo; en forma de cono.



• Hipófisis: origen ectodérmico. Se desarrolla a partir de:

– Crecimiento hacia arriba del techo ectodérmico del estomodeo ( diver tícu lo hipof isar io ).

– Crecimiento hacia abajo del neuroectodermo del diencéfalo, (d iver tícu lo neurohipof isar io ).

• Adenohipófisis: (parte glandular). Lóbulo anterior; surge del ectodermo oral.• Neurohipófisis: (parte nerviosa). Lóbulo posterior; surge del neuroectodermo.

• A mediadios de la 4ta. semana, el divertículo hipofisario (bo lsa de Rathke ) seproyecta desde estomodeo y se sitúa junto al piso del diencéfalo. – 5ta. semana: se alarga y contrae en su punto de fijación en el epitelio oral. Se

pone en contacto con el infundíbulo.• La parte que se origina del estomodeo forma la adenohipofisis.

– El tallo del divertículo pasa entre centros de condrificación del esfenoides. – 6ta. semana: la conexión con la cavidad bucal degenera.



– Las células de la pared anterior forman la parte distal (pars distalis).

Crece la parte tuberal (pars tuberalis) alrededor del anillo del talloinfundibular. Las células de la pared posterior dan origen a la parte

intermedia (pars intermedia).

• Neurohipófisis: se forma a partir del neuroectodermo del encéfalo(infundíbulo).

– El infundíbulo da origen a la eminencia media, el tallo infundibular y

la parte nerviosa (pars nervosa).

– Células de las paredes del infundíbulo se diferencian en pituicitos,estrechamente relacionadas con células neurogliales.

– Fibras nerviosas crecen desde el área hipotalámica .



Hipófisis faríngea y craneofaringioma

• Hipófisis faríngea: remanente del tallo del divertículo hipofisario en el techode la bucofaringe.

• Craneofaringioma: Tumor congénito que se origina en restos embrionarios

que conectan el cerebro con la faringe (restos de la bolsa de Rathke). Sedesarrollan en en la silla turca o por encima de esta; algunas veces en lafaringe o parte basistenoide (parte posterior del esfenoides).



• A y B craneofaringioma supradiafragmático con compresión del IIIVentrículo.

C y D craneofaringioma supradiafragmático con invasión del III Ventrículo.



Telencefalo



Anomalías congénitas del encéfalo

• Se presentan en 3 de cada 1000 nacimientos.

• La mayoría son consecuencia del cierre defectuoso del neuroporo rostral alo largo de la cuarta semana.

• Los factores de ATN son de naturaleza genética, nutricional o ambiental.

• La histogenia anómala del encéfalo puede dar origen a convulsiones,retraso mental, desarrollo intelectual anómalo y parálisis cerebral.



Cráneo bífido

• Anomalías que acontecen durante la formación del cráneo.

• El defecto se sitúa en la parte escamosa del h. occipital.

• Tipos:

– Meningocele craneal: herniación de las meninges.

– Meningoencefalocele: Meninges y parte del encéfalo. Ocurre en 1 decada 2000 nacimientos.

– Meningohidroencefalocele: contiene una parte del sistema ventricular.



Cráneo bífido

Meningoencefalocele



Excencefalia y meroanencefalia

• Se deben a la falta de cierre del neuroporo rostral en la 4ta semana.

•

El primordio del prosencéfalo es anómalo y la bóveda defectuosa.

• Excencefalia: el encéfalo embrionario esta expuesto o se sale del cráneo.

• Anencefalia (meroanencefalia): encéfalo aparece como una masa vascular esponjosa formada por estructuras del rombencéfalo.

– Se observa en 1 de cada 1000 nacimientos.

– Indice mayor en mujeres.

– Asociada a acrania y raquisquisis

– Se sospecha con concentraciones elevadas de alfafetoproteina ypolihidramnios.



Feto acráneo de 23 semanas de gestación. Observación por técnicatridimensional. Notese la ausencia de bóveda craneal y el cerebro

expuesto al líquido amniótico, además de la protrusión de las órbitas.

Mi f li



Microcefalia

• Bóveda craneal y encéfalo pequeños, con tamaño de la cara normal.

• Existe retraso mental notable.

• Consecuencia de la microencefalia.

• Se puede presentar por: – Origen genético.

– Factores ambientales: radiación ionizante, agentes infecciosos(citomegalovirus, virus de la rubéola, toxoplasma gondii).

– Drogas y alcoholismo materno.



Microcefalia

A i d l ll h l f li



Agenesia del cuerpo calloso y holoprosencefalia

Agenesia del cuerpo calloso:

• Ausencia parcial o completa del cuerpo calloso.• Son frecuentes las convulsiones y deficiencia mental.

• Se desconoce la causa de esta anomalía.

Holoprosencefalia:

• Presencia de un prosencéfalo pequeño, con fusión de ventrículos laterales.Existen anomalías faciales (hipotelorismo).

• Factores genéticos y ambientales implicados (diabetes materna y dosiselevadas de alcohol).

• Gen relacionado: erizo sónico (Shh).



Agenesia de cuerpo calloso

Holoprosencefalia

Feto que presenta en cabeza fetal una cavidadúnica y al nacer presenta anormalidades encara fetal (ciclopía, mal posición de orejas) estecaso es de un embarazo gemelar, el otro fetonormal.

Hid f li



Hidrocefalia

• Existe un desequilibrio entre la producción y absorción de líquidocefalorraquídeo (LCR).

• Se debe a una estenosis congénita del acueducto.

• Tiene origen en infecciones fetales (citomegalovirus, toxoplasma gondii),carácter ligado al cromosoma X o prematuridad por hemorragia ventricular.

• Se produce una dilatación de los ventrículos, acumulación de LCR ypresión en los hemisferios cerebrales.

• No obstructiva o comunicante: obstrucción de las cisternas aracnoideas

o funcionamiento incorrecto de las vellosidades aracnoideas.



Hidrocefalia

Hidranencefalia y malformación de Arnold-Chiari



Hidranencefalia y malformación de Arnold-Chiari

Hidranencefalia:

•

Existe ausencia de hemisferios cerebrales o están representados por sacosmembranosos con restos de corteza cerebral dispersa en las membranas.• La cabeza crece en exceso por acumulación de LCR. No existe desarrollo

mental y el desarrollo cognitivo es escaso o nulo.

Arnold-Chiari:

• Proyección en forma de lengua y desplazamiento inferior de la vermis delcerebelo se hernian a través del agujero occipital hacia el canal vertebral.

• Origina hidrocefalia comunicante.• Se suele acompañar de espina bífida con mielomeningocele, con

mielosquisis e hidrocefalia.



Hidranencefalia

Arnold-Chiari



Hidranencefalia por toxoplasmosis

Retraso mental



Retraso mental

• El deterioro congénito de la inteligencia puede tener como origen:

– Base genética (síndrome de Down).

– Alcoholismo materno (causa mas frecuente).

– Dosis elevadas de radiación.

– Trastornos en el metabolismo proteico, lipídico y glucídico.

– Infecciones maternas y fetales (sífilis, virus de la rubéola,toxoplasmosis, citomegalovirus).

El retraso en el periodo posnatal se puede ocasionar por: lesiones alnacer, toxinas, infecciones cerebrales y envenenamiento.



Sistema Nervioso Periférico

Nervios craneales Ganglios cranealesNervios raquídeos Ganglios raquídeos

Nervios viscerales Ganglios autónomos

Todas las células sensitivas provienen de la cresta neural

Células cromafines, cuerpos carotídeos, melanoblastos y médula suprarrenal

Todas las neuronas sensitivas periféricas excepto PC VIII son unipolares

Los cuerpos neuronales están cubiertos por células satélite, cubiertas por TC

Se forman los ganglios sensoriales de PC V, VII, VIII, IX y X

Neuronas multipolares de ganglios autónomos



Nervios raquídeos

Aparecen las fibras nerviosas motoras a finales de la 4ª semana.Raíces nerviosas ventrales

Raíces nerviosas dorsales

Nervios raquídeos

Rama primaria dorsalRama primaria ventral

Plexos mayores

Cervical

BraquialLumbosacro



Pares Craneales

Eferentes somáticos (homólogos a las raíces ventrales delos nerviosraquídeos): III, IV, VI y XII

Hipogloso (porciones anterolaterales del bulbo raquídeo)

Ocular externo (Placas basales del metencéfalo)

Patético (Nervio motor que sale por la parte dorsal del tronco encefálico)

Ocular común (Nervio motor de la zona del mesencéfalo)

5ª y 6ª semana



Nervios de los arcos aórticos: V, VII, IX, X y XI

Trigémino (1er arco): Inerva sensitivamente la mayor parte de lacara y motor a los músculos derivados del priimer arco faríngeo.

Facial (2º arco): Inerva motoramente a muchos de los músculos dela cara. Es derivado de los núcleos eferentes viscerales especialesde la protuberancia

Glosofaríngeo (3er arco): Inerva la parte posterior de la lengua yproviene de las zonas eferentes viscerales especiales delmielencéfalo

Vago (4º y 6º arco): De las zonas aferente y eferente viscerales,inervan corazón, pulmón, intestino anterior, medio y laringe.

Accesorio: Posterior al vago y de los 5 o 6 segmentos cranealesde la médula.



Nervios sensitivos especiales: I, II y VIII

Olfatorio: sus neuronas bipolares surgen del revestimiento interno de lafosa nasal y sus cuerpos están en el bulbo olfatorio.

Óptico: Es considerado un haz de fibras interno del SNC debido a quesurgen de estructuras derivadas del mismo.

Auditivo: Los cuerpos neuronales están en los ganglios vestibular yespiral, llegando las fibras aferentes hasta el suelo del 4º ventrículo

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