BENEMRITA UNIVERSIDAD AUTNOMA DE PUEBLA

DERMATOLOGA

DEMATOMIOSISCOSME DE LORENZA, JUAN DAVID

SNTOMAS Cutneos Musculares Causa desconocida (Autoinmune) Evolucin Aguda Subaguda Crnica Tratamiento difcil

Activacin de la cascada del complemento, sea por la va clsica o por la alternativa, lo que conduce al depsito en los capilares musculares de la fraccin C5b9 (complejo de ataque de membrana). A partir de la lesin de estos capilares, su nmero se ver reducido, lo cual va a condicionar cambios de microisquemia muscular, la cual a su vez producir disolucin de miofilamentos de las clulas musculares y en ocasiones microinfartos musculares y atrofia perifascicular por hipoperfusin de estas reas de los fascculos musculares.

15-20% carciona de mama, TD, pulmn y prstata

Enfermedad paraneoplsica tipo III

Incrementa cada 10 aos despus de los 40

Cuadro Clnico Brusco-Insidioso Astenia y debilidad muscular

Tan pronto se instalan los sntomas cutneos y generales, el cuadro se completa rpidamente llegando a ser mortal.

Inicia poco a poco Edema Eritema Engrosamiento palpebral Poco a poco se instalan los sntomas de la miositis.

Manifestaciones Cutneas Se pueden confundir con LE. Aparecen en: Cara Cuello Tronco Codos Rodillas Dorso de las manos

Lo mas caracterstico es el llamado halo heliotropo de los parpados que consiste en un color violceo, que se presenta en los parpados superiores, sin prurito, con discreto edema y descamacin, da la impresin de ojeras permanentes. En la cara puede presentarse edema y eritema difusos, en ocasiones en mariposa como en LE.

Mltiples ppulas de base eritematosas que aparecen en el 1/3 superior de la espalda, V del escote, parte anterior de los hombros y cara externa de brazos.

Aspecto poiquilodermico (eritema, atrofia, pigmentacin y telangiectasias), aspecto jaspeado que ocasiones aparenta una piel endurecida (esclerodermatomisitis)

Zonas eritematosas, escamosas, atrficas, semejantes a las de LES

A nivel de las articulaciones, eritema, zonas escamosas, atrficas, papulosas, sugestivas de dermatomiositis. (signo de Gottron)

SIGNO DE GOTTRON

MANO DE MECNICO Consiste en la presencia de una hiperqueratosis de caras laterales y palmares de los dedos que determina una rugosidad y el desarrollo de fisuraciones con lneas horizontales irregulares de aspecto sucio.

Las lesiones menos frecuentes son la pigmentacin que a veces es muy intensa como en la enfermedad de Addison, ampollas de contenido seroso, hiperqueratosis periungueal. La calcinosis se puede presentar en un 15%, menos frecuente que en la esclerodermia. Lesiones en las mucosas: paladar, lengua son inespacficas semejantes a las de LES.

LESIONES MUSCULARES Son las mas distintivas para el diagnstico. Afectacin de todos los msculos De la cintura escapular y/o plvica Mialgias Miastenia

En casos graves Diplopa Trastornos de deglucin y fonacin. Disnea

Lesiones Viscerales Son excepcionales y tardas. El estado general se ve afectado, perdida de peso, fiebre variable, cuando la enfermedad es activa es constante, en casos crnicos no es comn, pero existe una marcada taquicardia

CLASIFICACIN TIPO I Miositis sin lesiones cutneas TIPO II Cuadro clsico, el mas frecuente. TIPO III Se asocia a neoplasias. TIPO IV Juvenil, puede revestir de gravedad y ser mortal o presentarse en una forma benigna. TIPO V Se asocia a enfermedades del tejido conjuntivo (LES o Esclerodermia; enfermedad mixta) TIPO VI Dermatomiositis amioptica

ETIOPATOGENIA Desconocida Factores infeccionsos Virus como coxsackie Parsitos Bacterias Toxoplasma o Borrelia

Endocrinos Genticos (HLA DR3, DR5 Y DR7) Farmacolgicos (D-penicilamina, hidroxiurea, estatinas, fenilbutazona) Neoplasias; las clulas malignas producen sustancias miotxicas

Autoinmunidad 65% anticuerpo vs mioglobulina PM1 2% anticuerpos antincleo, a menos que exista una enfermedad de tejido conjuntivo, descenso de inmunoglobulinas.

Accin agresiva de Linfocitos T, apartir de la secrecin de IL1 y de TNF-

En piel IgG Complemento de la unin dermoepidermica como en el LES

En msculo IgG IgM C3 a nivel de los vasos

DIAGNSTICO1. Datos musculares 2. Datos cutneos Halo heliotropo palpebral Signo de Gottron

3. Ayuda de laboratorio

LABORATORIO Aumento de enzimas sricas Transaminasas Creatinfosfoquinasa Deshidrogenasa lctica Aldolasa

Indican la actividad de la enfermedad Dermatomisitis paraneoplsica (tipo III), enzimas normales.

Creatinuria Creatina-cratinina.

Sedimentacin globular Acelerada, no es de tanta importancia como en el LES

Electromiografa Ondas cortas, polifsicas, fibrilaciones descargas de alta frecuencia.

Biopsia de msculoNecrosis Atrofia Degeneracin Perdida de la estriacin normal por presencia de sustancia fibrinoide. Alteracin de la cromofilia de las fibras musculares. Infiltrados linfocitarios perivasculares.

Bohan y Peter1. 2. 3. 4. 5. Debilidad muscular proximal y simtrica. Elevacin de enzimas musculares. Alteracin de la electromiografa. Biopsias musculares compatible con miositis Lesiones cutneas compatibles.

Afectacin cutnea caractersticas + 3-4= Dx definitivo Afectacin cutneo + 2 = Dx probable Afectacin cutnea + 1 = Dx posible Biopsia de piel, no es diagnstica.

Autoanticuerpos no se consideran criterios diagnsticos pero son orientadores del pronostico y van dirigidos a la miositis. Anticuerpos antisintetasa Jo-1, PL-7, EL. PL12, OJ y KS

Artritis, fiebre, enfermedad pulmonar intersticial, manos de mecnico y fenmenos de Raymund, as como una prbre respuesta al tratamiento; lis anticuerpos anti Mi-2, son especficos de la dermatomiositis e indican buen pronstico.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL LES ENFERMEDAD MIXTA ESCLERODERMIA SISTMICA TRIQUINOSIS ESQUITOSOMIASIS TRIPANOSOMIASIS MIASTENIA GRAVE Otras enfermedades que presenten miositis.

PRONSTICO IMPREDECIBLE Graves-muerte Crnicos Invalidantes

Control-continua

TRATAMIENTO NO HAY TRATAMIENTO EFICAZ Corticoesteroides IV PREDNISOLONA 50-60 mg de inicio

El tratamiento es similar al de LES Cuando no responde al tratamiento se asocia otros inmunosupresores Azatrioprina o ciclofosfamida. 100-150 mg diarios x 5 das.

En cuanto se note mejora muscular. Inicio de tratamiento de rehabilitacin. Se baja la dosis de los medicamentos hasta llegar a una dosis de sostn.

(EXAM DE DERMA)