dermatitis herpetiformis eland

8/19/2019 Dermatitis Herpetiformis Eland

1/13

DERMATITIS HERPETIFORMIS

BAB I

PENDAHULUAN

Dermatitis herpetiformis (DH) adalah penyakit kulit yang jarang

dijumpai, bersifat autoimun, kronis, rekuren dan ditandai dengan erupsi

papulovesikular yang sangat gatal, didistribusikan secara simetris pada permukaan

ekstensor, kulit kepala, dan pantat yang terdiri dari eritomatosa, urtikaria, popular,

vesicular atau lesi bulosa. Dermatitis herpetiformis adalah penyakit yang

berhubungan dengan sensitivitas gluten. 1

Dermatitis herpetiformis awalnya dijelaskan oleh ouis Duhring pada

tahun 1!!".#emajuan terbaru dalam memahami pathogenesis penyakit ini juga

berpengaruh pada peningkatan penatalaksanaannya.$ebuah penemuan yang sangat

didukung oleh studi landmark mengungkapkan adanya pengendapan granular

immunoglobulin dalam kulit pasien yang menderita penyakit ini.%

Dermatitis herpetiformis merupakan multifactorial disease yang sangat

dipengaruhi oleh factor genetic dan autoimun. Diagnosis DH ditegakkan

berdasarkan pemeriksaan fisik, histopatologi rutin, tes serologi dan

imunofluresensi langsung dimana menujukkan deposit &g' granular pada lapisan

kulit dermis. 'nti*+ adalah penanda serologis yang paling sensitive untuk

dermatitis herpetiformis.

Diet bebas gluten merupakan komponen penting dari setiap rencana

pengobatan dermatitis herpetiformis. esi kulit dan keluhan gatal pada dermatitis

herpetiformis sangat berespon lambat pada diet bebas gluten, namun sangat

responsive dengan pemberian dapson oral."

INSIDENSI

$ejumlah studi epidemiologi telah menjelaskan insidensi dan prevalensi

DH. $ebagian besar studi ini berfokus pada populasi keturunan ropa utara baik


2/13

di ropa maupun di 'merika. $tudi pada populasi ini dilakukan pada akhir tahun

1-- ke awal 1/!-an yang melaporkan prevalensi sebanyak 1,%/.% per 1--.---

orang dan sekitar -."%.0 kejadian per 1--.--- orang per tahun. enyakit ini bisa

menyerang semua usia termasuk anakanak(sangat jarang), namum dekade ketiga

dan keempat adalah yang paling sering 2eberapa studi pada populasi asia

menunjukkan bahwa DH sangat jarang terjadi. akilaki memiliki prevalensi lebih

tinggi dibanding wanita, bahkan kebanyakan studi berbasis populasi hingga saat

ini ditemukan rasio antara lakilaki dan perempuan adalah mulai dari 1.341 sampai

%41. #ebanyakan pasien melaporkan timbulnya gejala yaitu pada musim semi

sampai musim panas.'pakah kondisi ini terkait dengan patofisiologi DH, masih

tidak jelas.1,%

&nsidensi dan prevalensi DH tidak diketahui dan bergantung dari ras dan

etnik. Di $wedia dan 5inlandia insidensiyang dilaporkan berkisar antara -,!0

sampai 1,"3 per 1--.--- populasi pertahun dengan prevalensi 1- sampai / per

1--.---.Di 6epang kasus ini sangat jarang.erbedaan ini terjadi

karenakemungkinan perbedaan haplotype.3

ETIOPATOGENESIS

ada tahun 1///, Dietrich et al mengidentifikasi adanya antibody

transglutaminasi dalam serum pasien DH. 7nruk membedakan antara berbagai

jenis *gases, pada tahun %--% $ardy et al menujukkan bahwa epidermis *gases

adalah autoantigen dominan pada DH. atofisiologi DH kemungkinan melibatkan

interaksi yang kompleks antara faktorfaktor autoimmun, seperti humuan leukosit

antigen (H'), genetik, dan lingkungan. $ensitivitas gluten dan DH memiliki

hubungan yang kuat seperti yang diungkapkan di sejumlah studi kasus pada

kembar mono8igot.DH juga telah dilaporkan berhubungan denga lokus H'.

#aitan yang erat antara H'D9% atau H'D9 ! telah dicatat dalam sejumlah

studi. "


3/13

+luten adalah sejenis protein yang terdapat pada gandum, barli dan

gandung hitam yang berperan pada pathogenesis penyakit dermatitis

herpetiformis.ada tahun 1//0, :arks et al; menemukan adanya kelainan

gastrointestinal pada pasien DH. $etelah itu, dibuktikan bahwa kelainan tersebut

bersifat reversible yaitu dengan menghilangkan gluten dari diet pasien, gejalanya

akan hilang.,"

athogenesis terjadinya DH digambarkan sebagai berikut 4

$etelah mengkonsumsi gluten yang berasal dari bijibijian,salah satu

produk dari pencernaannya adalah gliadin . $etelah gliadin diserap melalui lamina

propria, residu glutamin dalam gliadin yang di deaminase oleh jaringan

transglutaminase (*+%) dan crosslink kovalen(isopeptidyl obligasi) yang

dibentuk antara residulisin yang berada di *+% dan glutamin esdigliadin.3

Gambar 1.Pathogenesis dermatitis herpetiformis.

Deaminasi eptida gliadin mengikat alur dari molekul H'D9% pada

dendritikantigenpresenting sel dan antigen gliadin yang kemudian

dipresentasikan kepada sel *helper dalam konteks spesifitas H'D9%. $el *

helper ini dapat merangsang sel 2 bersama selsel plasma yang terdiffrensiasi


4/13

yang memproduksi antibodi &g' menjadi beberapa antigen, termasuk gliadin,

gliadin crosslinked untuk*+%, *+% dan transglutaminase epidermis. $elain itu,

merangsang limfosit pembunuh alami menyebabkan hiperplasia dan atrofikripte

villi. roses patogenetik juga mengaktifkan neutrofil yang beredar. Deposisi

antibodi &g' transglutaminase antiepidermal dalam hasil papilla dermal dalam

infiltrasi neutrofil diaktifkan dari sirkulasi ke dalam papila dermis. Degranulasi

neutrofil melepaskan protease yang mengganggu lamina lucida dan menyebabkan

lapisan subepidermal melepuh.3

2aik kulit dan penyakit usus dapat diatasi dengan pembatasan diet gluten

dan kambuh ketika mengkonsumsi gluten kembali, maka jelaslah bahwa diet

protein gluten adalah pusat patogenesis dari erupsi kulit. $elain itu,antigen H'

kelas &ia yang bertindak sebagai gerbang dimana gluten dapat mencapai selsel

inflamasi dan memulai proses autoimun.3


5/13

BAB II. DIAGNOSIS

GEJALA KLINIS

#eadaan umum penderita biasanya baik dan keluhannya sangat gatal.


6/13

+ambar %. Dermatitis herpetiformis. A. eritema, ekskoriasi, papula

pada siku. B. kskoriasi papul dan plak yang hampir simetris pada

bokong.%

PEMERIKSAAN PENUNJANG

a. Histopatologi

erubahan awal, dijelaskan oleh MacVicar dkk , yang terjadi pada ujung

papilla dermis dimana edema dan eksudat netrofil serta eusinofil muncul untuk

pemisahan subepidermis. &nilah yang menyebabkan timbulnya bulla. #emudian

terjadi degenerasi dari ujung papilla, lapisan epidermis membelah, serta ujung

lapisan dermis memanjang dan menghasilkan vesikel = vesikel. &nfiltrasi sel = sel

ini mengandung banyak netrofil dan sedikit eosinofil.

erubahan histopatologi yang khas tidak tampak pada %- "-@ spesimen

biopsi dan ekskoriasi yang sudah ada sebelumnya, mungkin saja menyulitkan

untuk menemukan lesi yang tepat untuk di biopsi, sehingga biopsi yang dilakukan

sebaiknya mengambil sedikit bagian yang masih normal di sekeliling lesi

eritematous yang tidak tampak adanya vesikel dan mungkin saja vesikel terbentuk

dari area ini.1


7/13

+ambar .Dermatitis herpertiformis.

:ikroabses neutrofil dalam papilladermal.1

b. $erologi

emeriksaan serologik spesifik yaitu tampak antibodi &g' antiendomisium

(:'), yang mengikat substansi otot polos (endomisium). $ardy et al

menunjukkan bahwa &g' autoantibodi memiliki spesifilitas terhadap *+ase. *es

serologi dapat digunakan untuk mengkonfirmasi diagnosis dermatitis

herpetiformis dan untuk memantau aktivitas penyakit.%,0,11

c. &munoflouresensi

Direct immunofluorescence (D&5) didapatkan deposit granula &g' pada

papilla dermis, dan &g' muncul dalam jumlah yang banyak pada dekat lesi aktif,

oleh karena itu, daerah yang disukai untuk biopsi untuk immunofluorosence

adalah daerah yang tampak normal atau sedikit eritamatosa yang berdekatan pada

lesi aktif. engendapan &g' biasanya dihancurkan di dalam lesi aktif selama

proses peradangan. ebih dari /-@ pasien dengan DH memiliki endapan &g'

granular atau fibrilar pada papilla dermis.11,1%

DIAGNOSIS BANDING

DH dibedakan dengan pemfigus vulgaris, pemfigoid bullosa, dan Chronic

Bullous Diseases of Chilhood (CBDC )."

1. emfigus >ulgaris


8/13

ada pemfigus vulgaris, keadaan umumnya buruk, tidak gatal, kelainan utama

ialah bula yang berdinding kendur, generalisata, dan eritema bisa terdapat atau

tidak. 1-

+ambar ".emfigus >ulgaris0

%. emfigoid 2ullosa

emfigoid 2ullosa ditandai dengan adanya bulla subepidermal yang besar dan

berdinding tegang dan pada pemeriksaan imunofluoresensi terdapat &g+ dan A

tersusun seperti pita di 2.:.B ( Basement Membran Zone).1-

Gambar 5.emfigoid 2ullosa0

. Chronic Bullous Disease of Childhood (A2DA)


9/13

A2DA atau dermatosis linear &g', terdapat pada anak, kelainan utama ialah bulla,

berdinding tegang di atas kulit yang normal atau eritematosa, cenderung

bergerombol dan generalisata, terdapat &g' yang linear.1-

Gambar 6.Chronic Bullous Disease of

Childhood 0

BAB. III

PENATALAKSANAAN

engobatan pada DH meliputi penghindaran dari gluten dengan cara tidak

mengkonsumsi makanan yang mengandung gluten dan farmakoterapi.!

engobatan pada DH sebaiknya memperbaiki kulit dan ususnya. engobatan

farmakoterapi yang biasa digunakan adalah dapsone dan sulfaridin. $ulfon yang

paling efektif adalah diaminodyphenylsulfone (dapsone). 1,%

a. :edikamentosa

a. Dapson

Dapson merupakan obat pilihan untuk DH. Dosis dimulai dari 1-- = 13-

mgChari, tetapi beberapa penderita mungkin memerlukan -- = "-- mgChari.

2iasanya dimakan 1 kaliChari. eningkatan dosis dilakukan secara bertahap

hingga dapat menekan gejalanya dan tanpa menimbulkan efek samping yang

berarti dan gejalanya menghilang dalam waktu jam atau beberapa hari setelah

pil pertama ditelan kemudian dosis diturunkan hingga mencapai dosis

pemeliharaan %3 = 3- mgC hari yang dapat diberikan selama beberapa tahun.1-


10/13

:eskipun dapson dapat menekan manifestasi kulit tetapi tidak mengurangi

gejala gastrointestinal dan tidak mengembalikan perubahan bentuk didalam

usus. enyerapan dapson tidak terpengaruh dengan enteropati dan aman untuk

kehamilan.1-

b. $ulfapiridin

$ulfapiridin jarang didapat karena jarang diproduksi sebab efek toksiknya lebih

banyak dibandingkan preparat sulfa yang lain. bat tersebut kemungkinan

akan menyebabkan terjadinya nefrolithiasis karena sukar larut dalam air.#hasiatnya kurang dibandingkan dapson dan dosisnya antara 1" gr sehari."

c. #ortikosteroid

$aat ini penggunaan kortikosteroid oral tidak memberikan hasil yang baik.

enggunaan steroid kuat atau paling kuat secara topikal (khususnya clobetasol

propionate) dapat berguna untuk menurunkan gatal.1

d. 'ntihistamin

?alaupun keampuhannya tidak terlalu baik pada pengobatan dermatitis

herpetiformis, antihistamin generasi ketiga dengan aktivitas yang spesifik pada

granulosit eosinofil, digolongkan pada pilihan pengobatan level ketiga, dapat

diberguna untuk mengontrol gatal. bat antihistamin yang dapat digunakan

adalah Diphenhydramine ( Benadryl ) , Chlorpheniramine , oratadine ( Claritin )

Cetiri!ine ( Zyrtec ). 1%

b. Eon:edikamentosa

a. Diet bebas gluten

Diet bebas gluten adalah komitmen seumur hidup, dan kepatuhan untuk

menjalankan diet sulit untuk dicapai. erbaikan dari penyakit kulit dengan diet

bebas gluten memakan waktu sampai beberapa bulan. +luten terdapat dalam

berbagai macam makanan yang dikonsumsi setiap hari sebagai makanan

pokok, terutama gandum, barley dan gandum hitam. $uplemen nutrisi dengan

multivitamin dan 8at besi dapat diberikan pada pasien dengan diet bebas

http://www.freemd.com/tinea-pedis/treatment.htm#/ed/diphenhydramine.htmhttp://www.freemd.com/tinea-pedis/treatment.htm#/ed/benadryl.htmhttp://www.freemd.com/tinea-pedis/treatment.htm#/ed/chlorpheniramine.htmhttp://www.freemd.com/tinea-pedis/treatment.htm#/ed/chlorpheniramine.htmhttp://www.freemd.com/tinea-pedis/treatment.htm#/ed/chlorpheniramine.htmhttp://www.freemd.com/tinea-pedis/treatment.htm#/ed/loratadine.htmhttp://www.freemd.com/tinea-pedis/treatment.htm#/ed/claritin.htmhttp://www.freemd.com/tinea-pedis/treatment.htm#/ed/cetirizine.htmhttp://www.freemd.com/tinea-pedis/treatment.htm#/ed/zyrtec.htmhttp://www.freemd.com/tinea-pedis/treatment.htm#/ed/benadryl.htmhttp://www.freemd.com/tinea-pedis/treatment.htm#/ed/chlorpheniramine.htmhttp://www.freemd.com/tinea-pedis/treatment.htm#/ed/loratadine.htmhttp://www.freemd.com/tinea-pedis/treatment.htm#/ed/claritin.htmhttp://www.freemd.com/tinea-pedis/treatment.htm#/ed/cetirizine.htmhttp://www.freemd.com/tinea-pedis/treatment.htm#/ed/zyrtec.htmhttp://www.freemd.com/tinea-pedis/treatment.htm#/ed/diphenhydramine.htm


11/13

gluten. Dengan diet ini penggunaan obat dapat ditiadakan atau dosisnya dapat

dikurangi. #elainan intestinal juga dapat mengalami perbaikan dengan diet ini.

Aontoh makanan bebas gluten ialah sayursayuran seperti wortel, brokoli,

bayam, kangkung, dandelion, dan kubis, buahbuahan seperti apel, kiwi, ceri,

jambu, pisang, blueberry, blackberry, delima, jeruk, dan mangga, berbagai

produk susu yakni keju, mentega, susu, dan yoghurt, serta tepung bebas gluten

yaitu tepung amaranth , tepung garut, tepung beras merah, tepung soba, tepung

kacang ayam, tepung jagung, tepung jagung, tepung millet, tepun" kentan" ,

tepung Fuinoa, tepung sorgum , tepung kedelai, tepun" tapioka, tepung teff,

tepung beras putih.",!

PROGNOSIS

$ebagian besar penderita akan mengalami DH yang kronis dan residif, dan

sekitar 1-@ dari penderita akan mengalami remisi.1-,11,1%,1


12/13

D'5*'< 7$*'#'

1. 'ndrew +A. Ahronic 2ullous Dermatoses. in4 #ndre$ %C,eds Diseases of

&he 'kin Clinical Dermatolo"y th edition. 5lorida 4 'merican 'ssociationG

1//-. p.33%3

%. esikubulosa #ronik. in 4 Djuanda ',

Ham8ah :, 'isah $. &lmu 8enyakit 9ulit Dan 9elamin. disi 3.

6akarta45akultas #edokteran 7niversitas &ndonesiaG%-1-. p. %111

1. 'miruddin D:. Dermatitis herpetiformis. &n 4 'miruddin D: ed. *lmu

8enyakit 9ulit . :akassar4 #&$$G%--. ."

http://www.jimmunol.org/http://www.jimmunol.org/


13/13

1". Habif *. Clinical dermatolo"y a color "uide to dia"nosis and therapy. "th

ed. hiladelphia4 :osbyG %--" p433"33!.

13. Aaproni : et al . %uidelines for the dia"nosis and treatment of dermatitis

herpetiformis.6ournal of the uropean 'cademy of Dermatology and

>enereology>olume %.%--/

10. Eakajima, #imiko . ecent #d-ances in Dermatitis epertiformis.

ubmed. %-1%

17.2onciolini >, 2onciani D, >erdelli ', et al . :e$ly Described Clinical and

*mmunopatholo"ical 6eature of Dermatitis erpetiformis. ub:ed. %-1%
http://onlinelibrary.wiley.com/journal/10.1111/(ISSN)1468-3083http://onlinelibrary.wiley.com/journal/10.1111/(ISSN)1468-3083http://onlinelibrary.wiley.com/journal/10.1111/(ISSN)1468-3083http://onlinelibrary.wiley.com/journal/10.1111/(ISSN)1468-3083

dermatitis herpetiformis eland

Documents