dcem4 hématologie : conf n°1 - confkhalifa.com
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Hématologie:confn°1
AlexandreMorel
alexandre.morel@ins:tu:magine.org
DCEM4
QCM
QCM1
Devantuneanémiehémoly0que,quel(s)examen(s)demandezvousenpremièreinten0on?A. froAssanguinB. électrophorèsedel’hémoglobineC. dosageenzyma:que:G6PDetpyruvate
kinaseD. testdeCoombsdirectE. bilanviral:sérologieVIH,PCREBVetCMV
QCM1
Devantuneanémiehémoly0que,quel(s)examen(s)demandezvousenpremièreinten0on?A. froAssanguinB. électrophorèsedel’hémoglobineC. dosageenzyma:que:G6PDetpyruvate
kinaseD. testdeCoombsdirectE. bilanviral:sérologieVIH,PCREBVetCMV
QCM2Parmilesaffirma0onssuivantes,laquelle/lesquelle(s)est/sontexacte(s)?A.laprésencedesphérocytesaufroAssanguinestpathognomoniqued’unesphérocytosehéréditaireB.l’injec:ond’iodeestunfacteurdéclenchantdecrisevaso-occlusivedansladrépanocytoseC.concernantladrépanocytose,lespa:entshétérozygotesASnesontpassymptoma:quesD.ledéficitenpyruvatekinaseestunemaladierécessiveliéeàl’XE.ledéficitenG6PDestresponsabled’unehémolyseintravasculaireaigüeencasdeprisedecertainsmédicaments
QCM2Parmilesaffirma0onssuivantes,laquelle/lesquelle(s)est/sontexacte(s)?A.laprésencedesphérocytesaufroAssanguinestpathognomoniqued’unesphérocytosehéréditaireB.l’injec:ond’iodeestunfacteurdéclenchantdecrisevaso-occlusivedansladrépanocytoseC.concernantladrépanocytose,lespa:entshétérozygotesASnesontpassymptoma:quesD.ledéficitenpyruvatekinaseestunemaladierécessiveliéeàl’XE.ledéficitenG6PDestresponsabled’unehémolyseintravasculaireaigüeencasdeprisedecertainsmédicaments
QCM3
Concernantlasphérocytosehéréditaire,quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)?A.maladiegéné:quehéréditairedetransmissionleplussouventautosomiquedominanteB.lediagnos:csefaitaufroAssanguin+testsfonc:onnelsinvitrospécialisésC.c’estunemaladieàrisquedecomplica:onthrombo:queD.lapriseenchargereposesurlacor:cothérapieE.l’hémolyseévoluevolon:ersparpoussées
QCM3
Concernantlasphérocytosehéréditaire,quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)?A.maladiegéné:quehéréditairedetransmissionleplussouventautosomiquedominanteB.lediagnos:csefaitaufroAssanguin+testsfonc:onnelsinvitrospécialisésC.c’estunemaladieàrisquedecomplica:onthrombo:queD.lapriseenchargereposesurlacor:cothérapieE.l’hémolyseévoluevolon:ersparpoussées
QCM4
Unejeunefillede16ans,d’originetunisienne,présenteunehémoglobineà10,3g/dL,unVGMà67µL,etunehémolyseclinico-biologique.L’électrophorèsedel’hémoglobineretrouveHbA:42,6%,HbA2:8,3%,HbF:55,3%.Quel(s)sontle(s)diagno0c(s)compa0ble(s)?A.ß-thalassémiemajeureB.ß-thalassémieintermédiaireC.ß-thalassémiemineureD.α-thalassémiemajeureE.drépanocytosehomozygote
QCM4
Unejeunefillede16ans,d’originetunisienne,présenteunehémoglobineà10,3g/dL,unVGMà67µL,etunehémolyseclinico-biologique.L’électrophorèsedel’hémoglobineretrouveHbA:42,6%,HbA2:8,3%,HbF:55,3%.Quel(s)sontle(s)diagno0c(s)compa0ble(s)?A.ß-thalassémiemajeureB.ß-thalassémieintermédiaireC.ß-thalassémiemineureD.α-thalassémiemajeureE.drépanocytosehomozygote
QCM5
AproposdelamaladiedeBiermer,quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)?A. endehorsdesanomaliesduGR,lefroAs
sanguinestvolon:ersnormalB. elleprésenteclassiquementdess:gmates
biologiquesd’hémolyseC. lemyélogrammepermetdeposerlediagnos:cD. lasupplémenta:onenvitamineB12doit
obligatoirementsefaireparvoieparentéraleE. l’absencedetraitementestunfacteurderisque
dedévelopperuncancergastrique
QCM5
AproposdelamaladiedeBiermer,quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)?A. endehorsdesanomaliesduGR,lefroAs
sanguinestvolon:ersnormalB. elleprésenteclassiquementdess:gmates
biologiquesd’hémolyseC. lemyélogrammepermetdeposerlediagnos:cD. lasupplémenta:onenvitamineB12doit
obligatoirementsefaireparvoieparentéraleE. l’absencedetraitementestunfacteurderisque
dedévelopperuncancergastrique
QCM6
Endehorsdessyndromeslymphoproliféra0fs,quelle(s)est/sontla(les)cause(s)d’hyperlymphocytose?A.tabacB.asplénieC.cor:cothérapieD.maladieauto-immuneE.infec:onvirale
QCM6
Endehorsdessyndromeslymphoproliféra0fs,quelle(s)est/sontla(les)cause(s)d’hyperlymphocytose?A.tabacB.asplénieC.cor:cothérapieD.maladieauto-immuneE.infec:onvirale
QCM7
Aproposdusyndromemononucléosique,quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)?A.ilestdéfiniparuneinversiondeformuleleucocytaireB.lefroAssanguinretrouvedeslymphocytesmonomorphesdegrandetaille.C.lecytoplasmedeslymphocytesestbasophileD.ilcorrespondàdeslymphocytesBpolymorphesac:vésE.lesdeuxprincipalesé:ologiessontlesprimo-infec:onsEBVetCMV
QCM7
Aproposdusyndromemononucléosique,quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)?A.ilestdéfiniparuneinversiondeformuleleucocytaireB.lefroAssanguinretrouvedeslymphocytesmonomorphesdegrandetaille.C.lecytoplasmedeslymphocytesestbasophileD.ilcorrespondàdeslymphocytesBpolymorphesac:vésE.lesdeuxprincipalesé:ologiessontlesprimo-infec:onsEBVetCMV
ALBUMPHOTO
FROTTISSANGUIN:LESYNDROMEMONONUCLEOSIQUE
Mots clé : cellules lymphoïdes activées * de GRANDE TAILLE, rapport nucléo-cytoplasmique diminué * volontiers HYPERBASOPHILES (cytoplasme bleu, notamment liseré périphérique « ourlé de bleu ») * POLYMORPHES en taille et en morphologie. * Noyau central (aspect « œuf sur le plat ») ou étiré adhérent aux extrémités (aspect en « drapeau »), avec chromatine dense (lymphocyte « mature »)
QCM8
Aproposdumyélomemul0ple,quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)?A.lediagnos:cestposégrâceaucoupleélectrophorèsedesprotéinessériques+immunofixa:onB.lemyélogrammedoitretrouverdeuxcritères:plusde10%deplasmocytesetdystrophiquesC.ledosagepondéraldesimmunoglobulinespermetdequan:fierlepicD.lescorepronos:queprincipalestcomposédelaß2microglobulineetdel’albumineE.latransloca:on(8,21)estdebonpronos:c
QCM8
Aproposdumyélomemul0ple,quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)?A.lediagnos:cestposégrâceaucoupleélectrophorèsedesprotéinessériques+immunofixa:onB.lemyélogrammedoitretrouverdeuxcritères:plusde10%deplasmocytesetdystrophiquesC.ledosagepondéraldesimmunoglobulinespermetdequan:fierlepicD.lescorepronos:queprincipalestcomposédelaß2microglobulineetdel’albumineE.latransloca:on(8,21)estdebonpronos:c
QCM9
Quelssontle(s)critère(s)diagnos0ques(s)d’unMGUS?A. pa:entasymptoma:queB. immunoglobulinemonoclonaledetypeIgGou
IgAC. pic<20g/LD. l’examenmédullaireneretrouvepasde
popula:ontumoraleE. absenced’antécédentdemyélomedansla
familleaupremierdegré
QCM9
Quelssontle(s)critère(s)diagnos0ques(s)d’unMGUS?A. pa:entasymptoma:queB. immunoglobulinemonoclonaledetypeIgGou
IgAC. pic<20g/LD. l’examenmédullaireneretrouvepasde
popula:ontumoraleE. absenced’antécédentdemyélomedansla
familleaupremierdegré
QCM10
Parmilesaffirma0onssuivantes,laquelle/lesquellesest/sontexacte(s)?A.onneréalisedebiopsieganglionnairequedevantuneadénopathiepersistantedepuisplusd’unmoisB.lediagnos:cdelymphomeestcytologiqueC.leslamesd’anatomo-pathologiesontcoloréesauMay-Grünwald-GiemsaD.lacytogéné:queestindispensableaudiagnos:cdecertainslymphomesE.lorsd’undiagnos:cdelymphome,ilfautgarderunéchan:llontumoralcongelé
QCM10
Parmilesaffirma0onssuivantes,laquelle/lesquellesest/sontexacte(s)?A.onneréalisedebiopsieganglionnairequedevantuneadénopathiepersistantedepuisplusd’unmoisB.lediagnos:cdelymphomeestcytologiqueC.leslamesd’anatomo-pathologiesontcoloréesauMay-Grünwald-GiemsaD.lacytogéné:queestindispensableaudiagnos:cdecertainslymphomesE.lorsd’undiagnos:cdelymphome,ilfautgarderunéchan:llontumoralcongelé
QCM11
Aproposdulymphomefolliculaire,quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)?A. l’histologieretrouvedeslymphocytesBtumorauxde
pe:tetaillerépar:sennodules.B. l’examencytogéné:queretrouvevolon:ersun
réarrangementdugènec-myc,partransloca:ont(8,14)notamment
C. leTEP-Scanestindiquépourréaliserlebiland’extension
D. lescoreIPIestleprincipalfacteurpronos:queE. ils’agitd’unlymphomeindolentavecuntauxde
guérisonélevé
QCM11
Aproposdulymphomefolliculaire,quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)?A. l’histologieretrouvedeslymphocytesBtumorauxde
pe:tetaillerépar:sennodules.B. l’examencytogéné:queretrouvevolon:ersun
réarrangementdugènec-myc,partransloca:ont(8,14)notamment
C. leTEP-Scanestindiquépourréaliserlebiland’extension
D. lescoreIPIestleprincipalfacteurpronos:queE. ils’agitd’unlymphomeindolentavecuntauxde
guérisonélevé
QCM12
Quelle(s)est/sontparmilesproposi0onssuivantesla/lescause(s)possible(s)desplénomégalie?A.hypertensionportaleB.microangiopathiethrombo:queC.myélomemul:pleD.tuberculoseE.hypersplénisme
QCM12
Quelle(s)est/sontparmilesproposi0onssuivantesla/lescause(s)possible(s)desplénomégalie?A.hypertensionportaleB.microangiopathiethrombo:queC.myélomemul:pleD.tuberculoseE.hypersplénisme
MoyenMnémotechnique…
CausesdeSplénomégalie=CHIPSTER!
Ø C:Collagénoses(maladiesdesytème)
Ø H:Hémopathies(lymphoïdesetmyéloïdes)
Ø I:Infec:ons(B,V,P,F)
Ø P:HypertensionPortale
Ø S:MaladiesdeSurcharge
Ø T:Tumeursderate
Ø E:Endocardite!
Ø R:Régénéra:f(anémieshémoly:queschroniques)
QCM13
Dansl’agranulocytosemédicamenteuse,quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)?A.l’agranulocytoseestdéfinieparuntauxdePNN<1,5giga/LB.l’agranulocytoseestpardéfini:onisoléedanscecontexteC.ellepeutêtredemécanismeimmuno-allergiqueoutoxiqueD.lemyélogrammepeutretrouverunaspectdeblocagedematura:ondelalignéegranuleuse,austadedepromyélocyteaveccorpsd’AueurE.encasdepoursuitedumédicament,lerisqueévolu:festlatransforma:onenleucémieaigüemyéloïde.
QCM13
Dansl’agranulocytosemédicamenteuse,quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)?A.l’agranulocytoseestdéfinieparuntauxdePNN<1,5giga/LB.l’agranulocytoseestpardéfini:onisoléedanscecontexteC.ellepeutêtredemécanismeimmuno-allergiqueoutoxiqueD.lemyélogrammepeutretrouverunaspectdeblocagedematura:ondelalignéegranuleuse,austadedepromyélocyteaveccorpsd’AueurE.encasdepoursuitedumédicament,lerisqueévolu:festlatransforma:onenleucémieaigüemyéloïde.
QCM14
Quelleestlapriseenchargedel’agranulocytosemédicamenteusefébrile?A.l’an:biothérapiedoitêtredébutéeenurgence,avantlebilaninfec:euxB.enl’absencedesepsissévère,l’an:biothérapiedepremièreinten:onassocieß-lactamineàlargespectreetglycopep:deC.prescrip:ondeG-CSFD.transfusiondeconcentrésdegranulocytesE.arrêtdumédicamentetdéclara:onàlapharmacovigilance
QCM14
Quelleestlapriseenchargedel’agranulocytosemédicamenteusefébrile?A.l’an:biothérapiedoitêtredébutéeenurgence,avantlebilaninfec:euxB.enl’absencedesepsissévère,l’an:biothérapiedepremièreinten:onassocieß-lactamineàlargespectreetglycopep:deC.prescrip:ondeG-CSFD.transfusiondeconcentrésdegranulocytesE.arrêtdumédicamentetdéclara:onàlapharmacovigilance,PMZ
QCM15
Quelle(s)é0ologie(s)doitonévoquerdevantunallongementisoléduTCArévéléparunsyndromehémorragique?A. hémophiliecongénitaleetmaladiede
WillebrandB. débutdecarenceenvitamineKC. déficitenfacteurXIIID. traitementparhéparineE. an:coagulantcirculantlupique
QCM15
Quelle(s)é0ologie(s)doitonévoquerdevantunallongementisoléduTCArévéléparunsyndromehémorragique?A. hémophiliecongénitaleetmaladiede
WillebrandB. débutdecarenceenvitamineKC. déficitenfacteurXIIID. traitementparhéparineE. an:coagulantcirculantlupique
QCM16
AproposdelamaladiedeWillebrand,quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)?A.ilenexistedifférentesformes,toutesd’originegéné:queB.elletoucheaussibienl’hémostaseprimairequelacoagula:onC.ils’agitdelaplusfréquentedesmaladiescons:tu:onnellesdel’hémostaseD.lemodedetransmissionestleplussouventautosomiquedominantE.lasymptomatologies’aggraveavecl’âge
QCM16
AproposdelamaladiedeWillebrand,quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)?A.ilenexistedifférentesformes,toutesd’originegéné:queB.elletoucheaussibienl’hémostaseprimairequelacoagula:onC.ils’agitdelaplusfréquentedesmaladiescons:tu:onnellesdel’hémostaseD.lemodedetransmissionestleplussouventautosomiquedominantE.lasymptomatologies’aggraveavecl’âge
QCM17
DanslamaladiedeWillebranddetype1,quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)?A.l’hémarthroseestunmodederévéla:onfréquentB.ils’agitd’undéficitquan:ta:favecuneac:vitécofacteurdelaristocé:nenormaleC.lerisquehémorragiqueestquasimentnullorsdel’accouchementD.legroupageABOfaitpar:edubilandiagnos:queE.encasd’hémorragie,l’administra:ondefacteurvWFenIVestletraitementdepremièreinten:on
QCM17
DanslamaladiedeWillebranddetype1,quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)?A.l’hémarthroseestunmodederévéla:onfréquentB.ils’agitd’undéficitquan:ta:favecuneac:vitécofacteurdelaristocé:nenormaleC.lerisquehémorragiqueestquasimentnullorsdel’accouchementD.legroupageABOfaitpar:edubilandiagnos:queE.encasd’hémorragie,l’administra:ondefacteurvWFenIVestletraitementdepremièreinten:on
QCM18
Unhommede65ansreçoitunepremièrelignedechimiothérapiepourunlymphomeBdiffusàgrandescellules.Entrela3èmeetla4èmecures,lepa0entprésenteuneHbà6,5g/dL.VousdécidezdeletransfuserenCG.IlestdegroupeA+,laRAIestnéga0ve.QuelsCGprescrivez-vous?A.phénotypéB.déleucocytéC.compa:biliséD.irradiéE.CMVnéga:fsilepa:entn’estpasimmunisécontreleCMV
QCM18
Unhommede65ansreçoitunepremièrelignedechimiothérapiepourunlymphomeBdiffusàgrandescellules.Entrela3èmeetla4èmecures,lepa0entprésenteuneHbà6,5g/dL.VousdécidezdeletransfuserenCG.IlestdegroupeA+,laRAIestnéga0ve.QuelsCGprescrivez-vous?A.phénotypéB.déleucocytéC.compa:biliséD.irradiéE.CMVnéga:fsilepa:entn’estpasimmunisécontreleCMV
QCM19Concernantlatransfusiondeconcentréplaquejaire,quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)?A.unconcentréplaque|aired’aphérèsecorrespondàunpooldedifférentsdonneursB.unetransfusionencasd’incompa:bilitéABOdéclencheunehémolysemassiveetmetenjeulepronos:cfinalC.ilfauttenircomptedugroupeHLAafindeprévenirlerisqued’immunisa:onan:-HLAD.ellenenécessitepaslaréalisa:ond’untestdeBeth-Vincent(testul:meaulitdumalade)E.encasd’an:coagula:oncura:ve,leseuiltransfusionnelest:plaque|es<50000/mm3
QCM19Concernantlatransfusiondeconcentréplaquejaire,quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)?A.unconcentréplaque|aired’aphérèsecorrespondàunpooldedifférentsdonneursB.unetransfusionencasd’incompa:bilitéABOdéclencheunehémolysemassiveetmetenjeulepronos:cfinalC.ilfauttenircomptedugroupeHLAafindeprévenirlerisqued’immunisa:onan:-HLAD.ellenenécessitepaslaréalisa:ond’untestdeBeth-Vincent(testul:meaulitdumalade)E.encasd’an:coagula:oncura:ve,leseuiltransfusionnelest:plaque|es<50000/mm3
QCM20
Quelcontexteestleplusàrisqued’uneréac0onallergiquelorsd’unetransfusion?A.hypoalbuminémiechezlepa:entB.pa:enta|eintd’undéficitenIgAC.pa:entprésentantunterrainatopiqueD.présenced’an:corpsan:-HLA(grossesse/greffe/transfusionsantérieures)chezlepa:entE.culottransfusénondéleucocyté
QCM20
Quelcontexteestleplusàrisqued’uneréac0onallergiquelorsd’unetransfusion?A.hypoalbuminémiechezlepa:entB.pa:enta|eintd’undéficitenIgAC.pa:entprésentantunterrainatopiqueD.présenced’an:corpsan:-HLA(grossesse/greffe/transfusionsantérieures)chezlepa:entE.culottransfusénondéleucocyté
DPn°1
Enoncé• Unefemmede59ansseprésenteàvotreconsulta:on
pouranémie.ElletravailleàlaPoste,estmariée,a2enfantset5pe:tsenfants.Ellenefumepas,boitunecoupedechampagne«lorsdesgrandesoccasions».
• Elleapourprincipauxantécédentsunadénocarcinomeduseindroitilya8ans,traitépartumorectomie,radiothérapieetchimiothérapie(protocoleFEC:5FU,Epirubicine,Cyclophosphamide),uneHTAtraitéeparEsidrex,uneappendicectomiedansl’enfance.Ellesetrouvefa:guéedepuis1moisetdemi,etestessouffléelorsqu’ellemontesesdeuxétagespourrentrerchezelle.
• EllearéaliséuneNFSenvillequiretrouve:Hb=9,5g/dL;Ht=28%;érythrocytes=2,85x106/mm3;plaque|es=195000/mm3;leucocytes=6400/mm3(PNN62%,PNE3%,PNB0%,lymphocytes25%,monocytes10%);ré:culocytes=45000/mm3.
QRM1
Quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)?A.anémiemicrocytairehypochromeB.anémienormocytairenormochromeC.anémiearégénéra:vecarré:culocytes<50000/mm3D.ilexisteunemonocytoseE.lerestedelaNFSestnormale
QRM1
Quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)?A.anémiemicrocytairehypochromeB.anémienormocytairenormochrome10ptsC.anémiearégénéra:vecarré:culocytes<50000/mm3D.ilexisteunemonocytoseE.lerestedelaNFSestnormale10pts
FICHE
Paramètresérythrocytaires
QRM2
Quel(s)examen(s)nonhématologique(s)prescrivez-vousenpremièreinten0on?A. bilanhépa:queetfonc:onrénaleB. LDH,bilirubineT+C,haptoglobineC. TSHD. bilaninflammatoireE. vitaminesB9/B12etbilanmar:al
QRM2
Quel(s)examen(s)nonhématologique(s)prescrivez-vousenpremièreinten0on?A. bilanhépa:queetfonc:onrénale5ptsB. LDH,bilirubineT+C,haptoglobineC. TSH5ptsD. bilaninflammatoire5ptsE. vitaminesB9/B12etbilanmar:al5pts
QRM3
Cepremierbilanrevientnormal.Comptetenuducontextevoussuspectezunsyndromemyélodysplasiquesecondaireàlaradio-chimiothérapie.Quel(s)examen(s)demandez-vousalors?A. myélogrammeparponc:onsternaleB. froAssanguinC. recherchedemuta:onJAK2D. testdeCoombsdirectE. caryotypemédullaire
QRM3
Cepremierbilanrevientnormal.Comptetenuducontextevoussuspectezunsyndromemyélodysplasiquesecondaireàlaradio-chimiothérapie.Quel(s)examen(s)demandez-vousalors?A. myélogrammeparponc:onsternaleCZB. froAssanguin10ptsC. recherchedemuta:onJAK2D. testdeCoombsdirectE. caryotypemédullaire10pts
ALBUMPHOTO
FROTTISSANGUIN:PNNdanslesSMD
PNNdégranulé PNNhypolobé(«pseudo-Pelger»)
QRM4
Quelssontlesprincipauxfacteurspronos0quesdanscejepathologie?A. tauxdeLDHB. besoinstransfusionnelsenculotsglobulairesC. excèsdeblastesmédullairesD. classifica:onOMS2008desSMD(révision
2016)E. anomaliescytogéné:quesmédullaires
QRM4
Quelssontlesprincipauxfacteurspronos0quesdanscejepathologie?A. tauxdeLDHB. besoinstransfusionnelsenculotsglobulaires
5ptsC. excèsdeblastesmédullaires10ptsD. classifica:onOMS2008desSMD(révision
2016)5ptsE. anomaliescytogéné:quesmédullaires10pts
FICHE
SMD:facteurspronos:ques
Ø ScoreIPSS(ouR-IPSS):anomaliescytogéné:ques,tauxdeblastes,cytopénies
Ø TypedeSMDselonlaclassifica:onOMS2008(révision2016)
Ø DépendancetransfusionnelleenCG
Ø Hyperferri:némie/surchargeenfer
Ø Myélofibroseassociée
Ø (Muta:ons:ASXL1,RAS,TP53…)
Mieuxcomprendre
SMD:Scorepronos:queinterna:onalIPSS
->tauxdeblastes->anomaliescytogéné:ques->nombredecytopénies
Mieuxcomprendre
Scorerévisé:R-IPSS
->tauxdeblastes->précisiondesanomaliescytogéné:ques->nombreettauxdescytopénies
MieuxcomprendreSMD:Classifica:onOMS2008
MieuxcomprendreSMD:Classifica:onOMS2016
QRM5
Quellessontlesanomaliesdumyélogrammecompa0blesavecundiagnos0cdeSMDparmilesproposi0onssuivantes?A. möellederichessepauvreB. signesdedysérythropoïèseC. signesdedyslymphopoïèseD. tauxdeblastesà25%E. présencedesidéroblastesàlacolora:onMGG
QRM5
Quellessontlesanomaliesdumyélogrammecompa0blesavecundiagnos0cdeSMDparmilesproposi0onssuivantes?A. möellederichessepauvreB. signesdedysérythropoïèse10ptsC. signesdedyslymphopoïèseD. tauxdeblastesà25%E. présencedesidéroblastesàlacolora:onMGG
FICHEMyélogrammeetSyndromeMyélodysplasique
Ø Aviséediagnos:que(classifica:onOMS)etpronos:que
Ø FroAssanguinassociésystéma:que
Ø Ponc:onmédullaireauniveausternal(enl’absenced’ATCDderadiothérapiethoraciqueoudesternotomie).SiCI:encrêteiliaquepostérieure(vérifica:ondubiland’hémostase)Aspira:onmédullaireavecréalisa:ond’unfroAsmédullaire+prélèvementpouranalysecytogéné:que(caryotype+/-FISH)+tumorothèque
Ø EnvoidufroAsmédullaireaulaboratoired’Hématologie/Cytologie• Colora:onMay-Grünwald-Giemsa
RichessedelaMO:normaleouaugmentéeAnomaliesmorphologiquesqualita:ves:1ouplusieursdes3lignées=dysmyélopoïèse(dysérythropoïèse,dysgranulopoïèse,dysmégacaryopoïèse)Analysequan:ta:ve:possibleexcèsdeblastes(5-19%)
• Examendecytochimie:Colora:ondePerlsprésencedesidéroblastes?
Ø Envoidutubepourl’analysecytogéné:que(caryotype++)aulaboratoirede
Cytogéné:que
QRM6
Lediagnos0cdeSMDestconfirmé.Quel(s)examen(s)supplémentaire(s)prescrivez-vouspourlapriseenchargedecejepathologie?A. ß2microglobulineB. électrophorèsedesprotéinessériquesC. ferri:némieD. EPOsériqueendogèneE. groupageABOavecphénotypage
érythrocytaireélargi
QRM6
Lediagnos0cdeSMDestconfirmé.Quel(s)examen(s)supplémentaire(s)prescrivez-vouspourlapriseenchargedecejepathologie?A. ß2microglobulineB. électrophorèsedesprotéinessériquesC. ferri:némie,10pts,PCZD. EPOsériqueendogène5ptsE. groupageABOavecphénotypage
érythrocytaireélargi5pts
QRM7
Ils’agitd’uneanémieréfractairesimple(classifica0onOMS2008),defaiblerisque.Queltraitementinstaurezvous?A. transfusiondeCGphénotypésB. EPOrecombinanteC. lenalidomideD. chimiothérapieE. chélateurdufersiferri:némie>1000ng/mL
QRM7
Ils’agitd’uneanémieréfractairesimple(classifica0onOMS2008),defaiblerisque.Queltraitementinstaurezvous?A. transfusiondeCGphénotypés5ptsB. EPOrecombinante10ptsC. lenalidomideD. chimiothérapieE. chélateurdufersiferri:némie>1000ng/mL5
pts
QRM8
Quelssontle(s)objec0f(s)dutraitement?A. traitementcurateurB. traitementsymptoma:queciblantlacorrec:on
descytopéniesC. améliorerlaqualitédevieD. mainteniruntauxd’hémoglobinesupérieurà
12g/dLE. prévenirlerisqued’hémochromatose
secondaire
QRM8
Quelssontle(s)objec0f(s)dutraitement?A. traitementcurateurB. traitementsymptoma:queciblantlacorrec:on
descytopénies10ptsC. améliorerlaqualitédevie5ptsD. mainteniruntauxd’hémoglobinesupérieurà
12g/dLE. prévenirlerisqued’hémochromatose
secondaire5pts
QRM9
Lapa0entevousdemandequellessontlesévolu0onsetcomplica0onspossiblesdecejepathologie.Quelle(s)est(sont)la(les)réponse(s)exacte(s)?A. évolu:onagressiveetrapideB. manifesta:onsdysimmunitairesparfoisassociéesC. aggrava:onprogressivedusyndrome
d’insuffisancemédullaireD. évolu:onversunSMDdehautrisque/LAM
secondairesystéma:queE. hémochromatosepos|ransfusionnelle
QRM9
Lapa0entevousdemandequellessontlesévolu0onsetcomplica0onspossiblesdecejepathologie.Quelle(s)est(sont)la(les)réponse(s)exacte(s)?A. évolu:onagressiveetrapideB. manifesta:onsdysimmunitairesparfoisassociées,
5ptsC. aggrava:onprogressivedusyndrome
d’insuffisancemédullaire,10ptsD. évolu:onversunSMDdehautrisque/LAM
secondairesystéma:queE. hémochromatosepos|ransfusionnelle,5pts
ALBUMPHOTO
Polychondriteatrophiante
Autresmanifesta:onsdysimmunitairesdanslesSMD:VascularitesDermatosesneutrophiliquesPolyarthritesColitesinflammatoiresBehcetFANposi:fsAutres….
QRM10
Unanplustard,vousnotezl’appari0onàlaNFSd’unethrombopénieetd’uneneutropénie.Lebilanquevousréalisezretrouveunsyndromemyélodysplasiquederisqueélevé.VousenvisagezuntraitementparAzacy0dine.Aquoicorrespondcejemolécule?A. chimiothérapieB. an:corpsmonoclonalC. inhibiteurdetyrosinekinaseD. inhibiteurduprotéasomeE. agentdéméthylant
QRM10
Unanplustard,vousnotezl’appari0onàlaNFSd’unethrombopénieetd’uneneutropénie.Lebilanquevousréalisezretrouveunsyndromemyélodysplasiquederisqueélevé.VousenvisagezuntraitementparAzacy0dine.Aquoicorrespondcejemolécule?A. chimiothérapieB. an:corpsmonoclonalC. inhibiteurdetyrosinekinaseD. inhibiteurduprotéasomeE. agentdéméthylant20pts
QRM11Laréponseini0aleautraitementestbonneetvousenvisagezuntraitementparallogreffedecellulessoucheshématopoïé0ques(CSH).Quelssontlesprincipesdecejeprocédure?A. ilexiste,enfonc:ondelanaturedudonneuretde
l’histocompa:bilité,quatretypesdegreffedemoelleallogénique
B. lesCSHsontleplussouventobtenuesparponc:onmédullaire
C. ledonneurdoitprésenterunecompa:bilitédanslesystèmeHLAetlegroupesanguinABO
D. lecondi:onnementn’aqu’unrôlemyéloabla:fE. l’effetan:tumoralprincipalestmédiéparunmécanisme
immunologique
QRM11Laréponseini0aleautraitementestbonneetvousenvisagezuntraitementparallogreffedecellulessoucheshématopoïé0ques(CSH).Quelssontlesprincipesdecejeprocédure?A. ilexiste,enfonc:ondelanaturedudonneuretde
l’histocompa:bilité,quatretypesdegreffedemoelleallogénique10pts
B. lesCSHsontleplussouventobtenuesparponc:onmédullaire
C. ledonneurdoitprésenterunecompa:bilitédanslesystèmeHLAetlegroupesanguinABO
D. lecondi:onnementn’aqu’unrôlemyéloabla:fE. l’effetan:tumoralprincipalestmédiéparunmécanisme
immunologique10pts
QRM12Quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)concernantlaGVHaigüe(Maladiedugreffoncontrel’hôte)?A. ellesurvientdansles100premiersjoursquisuiventlagreffe
deCSHB. c’estunecomplica:onpossibleaussibiendel’autogreffe
quedel’allogreffeC. elletouchepréféren:ellementlapeau,letubediges:fetle
foieD. elletouchepréféren:ellementlefoie,lepoumonetle
systèmenerveuxcentralE. ellereprésentepost-allogreffelapremièrecausede
mortaliténonliéeàlarechute
QRM12Quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)concernantlaGVHaigüe(Maladiedugreffoncontrel’hôte)?A. ellesurvientdansles100premiersjoursquisuiventlagreffe
deCSH5ptsB. c’estunecomplica:onpossibleaussibiendel’autogreffe
quedel’allogreffeC. elletouchepréféren:ellementlapeau,letubediges:fetle
foie5ptsD. elletouchepréféren:ellementlefoie,lepoumonetle
systèmenerveuxcentralE. ellereprésentepost-allogreffelapremièrecausede
mortaliténonliéeàlarechute10pts
QRM13
Lapa0entereçoituneallogreffeàpar0rd’undonneurdufichierinterna0onal,compa0bilitéHLA9/10.AJ21delagreffe,lapa0enteesttoujoursenaplasieetfébrilemalgréunean0biothérapieàlargespectredepuis6jours.Elleseplaintd’unedouleurlatéro-thoraciquedroite.Vousréalisezunscannerthoraciqueenurgence.
QRM13
QRM13
Quelleestvotreinterpréta0on?A. condensa:onsnodulairessystéma:séesB. signedugrelotC. syndromealvéolaireD. signeduhaloE. miliaire
QRM13
Quelleestvotreinterpréta0on?A. condensa:onsnodulairessystéma:séesB. signedugrelotC. syndromealvéolaireD. signeduhalo20ptsE. miliaire
QRM14
Queldiagnos0cévoquezvous?A. pneumopathiefranchelobaireaigüeB. pneumocystosepulmonaireC. tuberculosepulmonaireD. pneumopathieàCMVE. aspergillosepulmonaireinvasive
QRM14
Queldiagnos0cévoquezvous?A. pneumopathiefranchelobaireaigüeB. pneumocystosepulmonaireC. tuberculosepulmonaireD. pneumopathieàCMVE. aspergillosepulmonaireinvasive20pts
ALBUMPHOTOTDMthorax:SigneduGrelot(ouduCroissantGazeux)
Aspergillome
QRM15
AJ60delagreffe,lapa0enteestréhospitaliséeenurgencedevantl’appari0ond’unediarrhéeaigüenonglairo-sanglante,trèsliquide,es0méeà1,5L/j.Elleestsubfébrileà38,1°C.Quelleconduitetenez-vous?A.traitementsimplementsymptoma:que:réhydrata:on,traitementan:-diarrhéique,surveillanceclinico-biologiqueB.renforcementdutraitementimmunosuppresseurparcor:cothérapieC.traitementprobabilisted’unecoliteàCMVparganciclovirD.an:biothérapieprobabilisteparpipéracilline-tazobactametmétronidazoleE.changementdetraitementan:fongique
QRM15AJ60delagreffe,lapa0enteestréhospitaliséeenurgencedevantl’appari0ond’unediarrhéeaigüenonglairo-sanglante,trèsliquide,es0méeà1,5L/j.Elleestsubfébrileà38,1°C.Quelleconduitetenez-vous?A.traitementsimplementsymptoma:que:réhydrata:on,traitementan:-diarrhéique,surveillanceclinico-biologiqueCZB.renforcementdutraitementimmunosuppresseurparcor:cothérapie,15ptsPCZC.traitementprobabilisted’unecoliteàCMVparganciclovirD.an:biothérapieprobabilisteparpipéracilline-tazobactametmétronidazole5ptsE.changementdetraitementan:fongique
DPn°2
Enoncé• MrR,71ans,sansantécédentnotable,consulteauxUrgencespour
asthénieetdyspnéed’effortévoluantdepuisquelquesjours.Ilneprendaucunmédicament.
• TA125/70mmHg,FC100/min,SatO295%,T°37,4°CGlasgow15.ECGnormalendehorsd’unetachycardiesinusale.Lepa:entprésenteunepâleurcutanéo-muqueuseassociéeàunictèreconjonc:val,desadénopathiesde1à2cmfermesetindoloresbilatéralesdansleterritoirecervical,unepointederateà5cmdedébordcostal.Pasd’hépatomégalie,pasdesigned’insuffisancehépatocellulairenid’hypertensionportale,examenabdominal,respiratoire,neurologiqueetcardiovasculairesanspar:cularité.Pasdesyndromehémorragique.
• Bilanbiologique:Hb7g/dL,Ht20%,VGM102µm3,ré:culocytes190000/mm3,leucocytes15000/mm3(PNN40%,PNEo0%,PnBaso0%,lymphocytes55%,monocytes5%),plaque|es45000/mm3,TP,TCAetfibrinogènenormaux,ionogrammesanguinnormal,ASATALATGGTetPALnormaux,bilirubinetotale40µmol/L/conjuguée5µmol/L,clairancecréa:nine90mL/min.
QRM1
Quesuspectez-vousenpremièreinten0on?A. mononucléoseinfec:euseB. lymphomedeHodgkinC. paludismeD. anémiehémoly:queauto-immuneE. leucémielymphoïdechronique
QRM1
Quesuspectez-vousenpremièreinten0on?A. mononucléoseinfec:euseB. lymphomedeHodgkinC. paludismeD. anémiehémoly:queauto-immune10ptsE. leucémielymphoïdechronique10pts
QRM2
Quelle(s)urgence(s)devez-vouséliminer?A. débutdeCIVDB. microangiopathiethrombo:queC. syndromedelysetumoralespontanéeD. syndromecavesupérieurE. syndromed’insuffisancemédullaire
QRM2
Quelle(s)urgence(s)devez-vouséliminer?A. débutdeCIVDB. microangiopathiethrombo:que20ptsC. syndromedelysetumoralespontanéeD. syndromecavesupérieurE. syndromed’insuffisancemédullaire
QRM3
Quevousajendez-vousàretrouveraufrosssanguin?A. deslymphocytesvilleuxB. unsyndromemononucléosiqueC. despe:tslymphocytesd’aspectmatureet
monomorphesD. desnoyauxnuséclatés(ombresde
Gümprecht)E. degrandslymphocytesàgrains
QRM3
Quevousajendez-vousàretrouveraufrosssanguin?A. deslymphocytesvilleuxB. unsyndromemononucléosiqueC. despe:tslymphocytesd’aspectmatureet
monomorphes10ptsD. desnoyauxnuséclatés(ombresde
Gümprecht)10ptsE. degrandslymphocytesàgrains
ALBUMPHOTO
FROTTISSANGUIN:LLC
OmbredeGümprecht(noyaunuéclaté)
Lymphocytesdemorphologienormale:pe:tetaille,aspectmature(chroma:nedense)etmonomorphe
QRM4
Queprescrivezvouspourconfirmervotrediagnos0c?A. testdeCoombsdirectettestd’élu:onB. myélogrammeC. cytoponc:onganglionnaireD. biopsieganglionnaireE. immunophénotypagedeslymphocytes
sanguins
QRM4
Queprescrivezvouspourconfirmervotrediagnos0c?A. testdeCoombsdirectettestd’élu:on10ptsB. myélogrammeCZC. cytoponc:onganglionnaireD. biopsieganglionnaireCZE. immunophénotypagedeslymphocytes
sanguins10pts
QRM5
Quel(s)résultat(s)d’immunophénotypageest(sont)compa0ble(s)aveclediagnos0cdeleucémielymphoïdechronique(LLC)?A. miseenévidenced’unepopula:on
lymphocytaireTCD5+monoclonaleB. calculduscoredeMatutessupérieurouégalà3C. calculduscoredeMatutes<3D. miseenévidenced’unepopula:on
lymphocytairemonotypiquekappaoulambdaE. >5000/mm3lymphocytesBCD20+
QRM5
Quel(s)résultat(s)d’immunophénotypageest(sont)compa0ble(s)aveclediagnos0cdeleucémielymphoïdechronique(LLC)?A. miseenévidenced’unepopula:on
lymphocytaireTCD5+monoclonaleB. calculduscoredeMatutessupérieurouégalà3C. calculduscoredeMatutes<3D. miseenévidenced’unepopula:on
lymphocytairemonotypiquekappaoulambda10pts
E. >5000/mm3lymphocytesBCD20+10pts
MieuxcomprendreImmunophénotypagedeslymphocytessanguins:
CytométrieenFlux
Recherchedel’expressiond’an:gènes:Pardétec:ond’unefixa:ondel’an:corpscorrespondant,coupléàunfluorochrome
Passagedanslecytomètredecellulesensuspension
FICHE
Diagnos:cdeLLC
Ø Evoquéparclinique+NFS+froAssanguinØ ConfirméparImmunophénotypagedeslymphocytessanguins(Cytométrieen
Flux)
Ø popula0onlymphoïdeB(CD19+,CD20+)Ø monoclonale(restric:onisotypiqueκouλ)Ø >5000/mm3Ø calculduscoredeMatutes:4ou5/5.
NB:scoredeMatutes
QRM6
Lediagnos0cdeLLCestconfirmé.Quel(s)examen(s)complémentaire(s)prescrivez-vouspourlebilan?A. ß2microglobulineB. électrophorèsedesprotéinessériquesC. recherchededélé:on17penFISH
(cytogéné:que)D. biopsieostéo-médullaireE. PET-scanner
QRM6
Lediagnos0cdeLLCestconfirmé.Quel(s)examen(s)complémentaire(s)prescrivez-vouspourlebilan?A. ß2microglobuline5ptsB. électrophorèsedesprotéinessériques5ptsC. recherchededélé:on17penFISH
(cytogéné:que)10ptsD. biopsieostéo-médullaireE. PET-scanner
QRM7
Comptetenuducontexte,quelestlemécanismeprobabledelathrombopénie?A. auto-immunB. séquestra:on(hypersplénisme)C. centralparenvahissementmédullaireD. coagulopathiedeconsomma:onE. MATsecondaireàl’hémopathie
QRM7
Comptetenuducontexte,quelestlemécanismeprobabledelathrombopénie?A. auto-immun20ptsB. séquestra:on(hypersplénisme)C. centralparenvahissementmédullaireD. coagulopathiedeconsomma:onE. MATsecondaireàl’hémopathie
QRM8
Quepensez-vousdumyélogrammechezcepa0ent?A. onn’yretrouveraitpaslapopula:ontumoraleB. leprincipalintérêtseraitd’éliminerunsyndrome
myélodysplasiqueC. ilperme|raitdedis:nguerl’originecentraleou
périphériquedelathrombopénieD. ilnepeutêtreréalisésanstransfusiondeplaque|es
aupréalable,comptetenudelaprofondeurdelathrombopénie
E. iln’yapasd’indica:onaumyélogrammechezunpa:enta|eintdeLLC
QRM8
Quepensez-vousdumyélogrammechezcepa0ent?A. onn’yretrouveraitpaslapopula:ontumoraleB. leprincipalintérêtseraitd’éliminerunsyndrome
myélodysplasique10ptsC. ilperme|raitdedis:nguerl’originecentraleou
périphériquedelathrombopénie10ptsD. ilnepeutêtreréalisésanstransfusiondeplaque|es
aupréalable,comptetenudelaprofondeurdelathrombopénie
E. iln’yapasd’indica:onaumyélogrammechezunpa:enta|eintdeLLC
QRM9
Quel(s)est(sont)le(s)risque(s)évolu0f(s)delaLLC?A. syndromed’insuffisancemédullairepar
envahissementmédullairetumoralB. complica:onsinfec:eusesC. risqued’a|einteneuro-méningéeD. érythroblastopéniesecondaireàuneinfec:on
parparvovirusB19E. syndromedeRichter=transforma:onen
leucémieaigüelymphoblas:que
QRM9
Quel(s)est(sont)le(s)risque(s)évolu0f(s)delaLLC?A. syndromed’insuffisancemédullairepar
envahissementmédullairetumoral10ptsB. complica:onsinfec:euses10ptsC. risqued’a|einteneuro-méningéeD. érythroblastopéniesecondaireàuneinfec:on
parparvovirusB19E. syndromedeRichter=transforma:onen
leucémieaigüelymphoblas:que
FICHELes5grandstypesdeComplica:onsdelaLLC
1. Infec:euses++:bactériennes(germesencapsulés++),virales,fongiques,parasitaires,pardéficitsdel’immunitéhumoraleetcellulaire.PremièrecausedemortalitédanslaLLC
2. Syndromed’insuffisancemédullaire:syndromeanémique,syndromehémorragique,neutropéniefébrile
3. Cytopéniesauto-immunes:AHAI,PTAI,érythroblastopénieAI
4. Transforma:onenlymphomedehautgrade,àgrandescellules=syndromedeRichter
5. Risqueaugmentédetumeurssolides(notammentcutanées)
Ø (Complica:onsliéesautraitement…)
QRM10
Queltraitementinstaurez-vousini0alement?A. cor:cothérapie1mg/kg/jB. oxygénothérapieC. supplémenta:onenferD. supplémenta:onenvitamineB9E. hydrata:onalcalineettraitement
hypouricémiantprophylac:que(allopurinol)
QRM10
Queltraitementinstaurez-vousini0alement?A. cor:cothérapie1mg/kg/j5ptsB. oxygénothérapie5ptsC. supplémenta:onenferD. supplémenta:onenvitamineB910ptsE. hydrata:onalcalineettraitement
hypouricémiantprophylac:que(allopurinol)
QRM11
Quepensez-vousdelatransfusiondeculotsglobulaireschezcepa0ent?A. elleestcontre-indiquéedansuncontexte
d’AHAIB. elleestindiquéecartauxd’hémoglobine<8g/dLC. elleestindiquéeseulementencasdemauvaise
tolérancedusyndromeanémiqueD. ladétermina:ondugroupesanguinetlaRAIne
seraientpasdesfacteurslimitantsE. lerendementtransfusionnelpeutêtremédiocre
QRM11
Quepensez-vousdelatransfusiondeculotsglobulaireschezcepa0ent?A. elleestcontre-indiquéedansuncontexte
d’AHAIB. elleestindiquéecartauxd’hémoglobine<8g/dLC. elleestindiquéeseulementencasdemauvaise
tolérancedusyndromeanémique10ptsD. ladétermina:ondugroupesanguinetlaRAIne
seraientpasdesfacteurslimitantsE. lerendementtransfusionnelpeutêtremédiocre
10pts
QRM12Votretraitementini0alpermetdecorrigerlescytopénies.3ansplustard,devantuneaccéléra0ondutempsdedoublementdelalymphocytoseetl’évolu0onversunstadeBBinet,vousdécidezd’instaureruntraitementquiassocieunechimiothérapieauRituximab.Quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)concernantcejemolécule?A. ils’agitd’unan:corpsmonoclonalchimériquean:-CD20B. ilneciblequeleslymphocytesBtumorauxC. ilexerceuneffetproapopto:quean:tumoraldirectD. lavaccina:onan:pneumococciqueestobligatoireavant
saprescrip:onE. ilinduitfréquemmentuneneutropéniedansles15jours
quisuiventsonadministra:on
QRM12Votretraitementini0alpermetdecorrigerlescytopénies.3ansplustard,devantuneaccéléra0ondutempsdedoublementdelalymphocytoseetl’évolu0onversunstadeBBinet,vousdécidezd’instaureruntraitementquiassocieunechimiothérapieauRituximab.Quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)concernantcejemolécule?A. ils’agitd’unan:corpsmonoclonalchimériquean:-CD20
10ptsB. ilneciblequeleslymphocytesBtumorauxC. ilexerceuneffetproapopto:quean:tumoraldirect10ptsD. lavaccina:onan:pneumococciqueestobligatoireavant
saprescrip:onE. ilinduitfréquemmentuneneutropéniedansles15jours
quisuiventsonadministra:on
SynthèseMécanismed’ac:ondesAn:corpsMonoclonaux
QRM13
Alorsquelepa0entpoursuitsontraitementdepuis3mois,ilesthospitaliséenurgencepourdétresserespiratoired’appari0onrapidementprogressive,avecFR40/min,Sat0290%AA,T°38°C,touxsèchenonproduc0veetcrépitantsdansles2champspulmonaires.LaRadioThoraxdemandéeenurgenceestlasuivante.
QRM13
QRM13
Quellecomplica0onredoutezvous?A. tuberculosepulmonaireB. maladiedeWegenerC. pneumopathieàpneumocoqueD. aspergillosepulmonaireinvasiveE. pneumocystosepulmonaire
QRM13
Quellecomplica0onredoutezvous?A. tuberculosepulmonaireB. maladiedeWegenerC. pneumopathieàpneumocoqueD. aspergillosepulmonaireinvasiveE. pneumocystosepulmonaire20pts
QRM14
L’épisodeaiguestcorrectementprisenchargeetletraitementinstaurépermetd’obtenirunerémissionpar0elle.Malheureusement,vousleperdezdevue.2ansplustard,ilrevientauSAUavecunsyndromehémorragiqueapparuàsonréveil:ecchymosesmul0ples,épistaxisethématurie.LebilanréaliséenurgenceretrouveHb8,5g/dLVGM98μm3,plaquejes110000/mm3,GB24000/mm3(Lymphocytes80%),TP85%,TCAà110spouruntémoinà33s,fibrinogène3,5g/L.
QRM14
Quelleestvotrehypothèsediagnos0que?A. hémophilieAacquiseB. CIVDC. microangiopathiethrombo:queD. carenceenvitamineKE. an:coagulantcirculantlupique
QRM14
Quelleestvotrehypothèsediagnos0que?A. hémophilieAacquise20ptsB. CIVDC. microangiopathiethrombo:queD. carenceenvitamineKE. an:coagulantcirculantlupique
SchémaCoagula:on
Voieintrinsèque(TCA)
Voieextrinsèque(TP)
Voiecommune(TPetTCA)
SchémaCoagula:on:versionsimplifiéeJ
Voieintrinsèque(TCA)
Voieextrinsèque(TP)
Voiecommune(TPetTCA)
QRM15
Quel(s)est(sont)le(s)résultat(s)d’hémostasecompa0ble(s)aveccediagnos0c?A. TCAcorrigéparl’adjonc:ondeplasmatémoinB. TCAnoncorrigéparl’adjonc:ondesérum
témoinC. facteurVIIIeffondréD. présenced’unan:corpsan:facteurIXdansle
plasmadupa:entE. tempsdethrombinenormal
QRM15
Quel(s)est(sont)le(s)résultat(s)d’hémostasecompa0ble(s)aveccediagnos0c?A.TCAcorrigéparl’adjonc:ondeplasmatémoinB.TCAnoncorrigéparl’adjonc:ondesérumtémoinC.facteurVIIIeffondré10ptsD.présenced’unan:corpsan:facteurIXdansleplasmadupa:entE.tempsdethrombinenormal10pts
DPn°3
Enoncé• MrDM,61ans,consulteauSAUdebonma:n(8h)pourune
douleurdel’orteilgauche.Iln’apasd’antécédentspar:culiers,endehorsdelombalgieschroniques.Ilvousexpliquequ’iltravailledansuneentreprisededéménagementsetqu’ilaétésurleterrainpendantplusde20ans.Ilnefumepas,boit2bièresparjour.
• Ladouleurestapparueassezbrutalementpendantlanuit,aupointdeleréveiller.Vousretrouvezunetuméfac:ondel’ar:cula:onmétatarso-phalangiennedel’halluxgauche,quiestrouge,chaude,extrêmementdouloureuseautoucher,avecuneEVAà8/10.Ilpèse75kgpour1,80m.TA130/80mmHg,FC75/min,SatO298%AA,T°38°C.
• Ilaapportéavecluilerésultatd’uneprisedesangréaliséedeuxjoursauparavant,prescriteparsonmédecintraitantqu’ilaconsultéenraisondecéphaléeset«fourmillements»danslesdoigtsetorteilspersistantsdepuis15jours.Ilvousexpliquequesonmédecinatrouvéqu’ilavaitunegrosserate.LebilanmontreNFS:Hb19g/dL,Ht58%,VGM92fL,Leucocytes13000/mm3(PNN70%,PNEo1%,PNBaso0%,lymphocytes25%,monocytes4%)Plaque|es550000.Ionogrammesanguin,fonc:onrénale,etbilanhépa:quesontnormaux.VS1mm.
QRM1
Devantcejepolyglobulie,quel(s)examen(s)prescrivez-vousenpremièreinten0on?A. EPOsériqueendogèneB. mesureisotopiquedelamassesanguine(carHt
<60%)C. échographieabdominaleetgazdusangartérielsD. recherchedemuta:onJAK2V617FdanslesangE. biopsieostéo-médullaire
QRM1
Devantcejepolyglobulie,quel(s)examen(s)prescrivez-vousenpremièreinten0on?A. EPOsériqueendogène10ptsB. mesureisotopiquedelamassesanguine(carHt
<60%)C. échographieabdominaleetgazdusangartérielsD. recherchedemuta:onJAK2V617Fdanslesang
10ptsE. biopsieostéo-médullaire
Algorithme:Démarchedevantunepolyglobulie
Hb>18,5g/dL(homme)ou16,5g/dL(femme)Évalua:onclinique:-déshydrata:on?-Polyglobuliesecondaire?
ExamensorientésHt>60%(homme),>55%(femme)
oui non
Polyglobulievraie Suspicionclinico-biologiquedePV?
oui non-Recherchemuta:onJAK2-DosageEPOsérique
2critèresmajeurs+1mineur?
oui
non
Mesureisotopiquemassesanguine
- GdSartériel+échoabdo(-pelv)- Poussespontanéedesprogéniteurs
érythroides(sangouMO)- BOM
1critèremajeur+2mineurs?
Volumeglobulairetotal>125%dela
théorique=polyglobulievraie
DgPV
Sibesoin
QRM2
Quel(s)est(sont)le(s)diagnos0c(s)hématologique(s)compa0ble(s)aveccejeprésenta0on?A. polyglobulieprimi:veacquise(maladiede
Vaquez)B. thrombocytémieessen:elleC. myélofibroseprimi:veD. leucémiemyéloïdechroniqueE. érythrocytosehéréditaire
QRM2
Quel(s)est(sont)le(s)diagnos0c(s)hématologique(s)compa0ble(s)aveccejeprésenta0on?A. polyglobulieprimi:veacquise(maladiede
Vaquez)20ptsB. thrombocytémieessen:elleC. myélofibroseprimi:veD. leucémiemyéloïdechroniqueE. érythrocytosehéréditaire
QRM3
Quel(s)signe(s)clinique(s)peut(peuvent)compléterletableaudemaladiedeVaquez?A. pruritàl’eauB. adénopathiesC. érythrosefacialeetdesmainsD. sueursnocturnesE. déforma:onsosseuses
QRM3
Quel(s)signe(s)clinique(s)peut(peuvent)compléterletableaudemaladiedeVaquez?A. pruritàl’eau10ptsB. adénopathiesC. érythrosefacialeetdesmains10ptsD. sueursnocturnesE. déforma:onsosseuses
QRM4
Quel(s)est(sont)le(s)risque(s)decomplica0onsàcourttermedanscejepathologie?A. infec:onsB. nécrosetubulaireaigüesecondaireà
l’hémoglobinurieC. thromboseartérielleD. thromboseveineuseE. syndromehémorragique
QRM4
Quel(s)est(sont)le(s)risque(s)decomplica0onsàcourttermedanscejepathologie?A. infec:onsB. nécrosetubulaireaigüesecondaireà
l’hémoglobinurieC. thromboseartérielle10ptsD. thromboseveineuse5ptsE. syndromehémorragique5pts
QRM5
Concernantlamuta0onJAK2V617F:A. elleestpathognomoniquedelamaladiedeVaquezB. c’estunemuta:onsoma:queac:vatricequiinduitune
indépendancedurécepteuràl’EPOvisàvisdecelle-ciC. elleapparaîtaustadedeprogéniteurérythroblas:que
danslamoelleosseuseD. onlaretrouvedanslesangaussibiendanslesglobules
rougesquedanslesplaque|esetlespolynucléairesneutrophiles
E. sarechercheestréaliséeaulaboratoiredecytogéné:que
QRM5
Concernantlamuta0onJAK2V617F:A. elleestpathognomoniquedelamaladiedeVaquezB. c’estunemuta:onsoma:queac:vatricequiinduitune
indépendancedurécepteuràl’EPOvisàvisdecelle-ci20pts
C. elleapparaîtaustadedeprogéniteurérythroblas:quedanslamoelleosseuse
D. onlaretrouvedanslesangaussibiendanslesglobulesrougesquedanslesplaque|esetlespolynucléairesneutrophiles
E. sarechercheestréaliséeaulaboratoiredecytogéné:que
QRM6
Vousretrouvezàl’examencliniquequelquesecchymosessurles4membresetauniveauabdominal.Lepa0entvoussignaleégalementdesépisodesrécentsdegingivorragieslorsdesonbrossagededents.Comptetenuducontexteclinique,pourquel(s)test(s)d’hémostasevousajendez-vousàunrésultatperturbé?A. tempsdeQuick(TP)B. tempsdecéphaline+ac:vateur(TCA)C. tauxdefibrinogèneD. tempsd’occlusionplaque|aire(TOP)E. produitsdeladégrada:ondelafibrineetcomplexes
solubles
QRM6
Vousretrouvezàl’examencliniquequelquesecchymosessurles4membresetauniveauabdominal.Lepa0entvoussignaleégalementdesépisodesrécentsdegingivorragieslorsdesonbrossagededents.Comptetenuducontexteclinique,pourquel(s)test(s)d’hémostasevousajendez-vousàunrésultatperturbé?A. tempsdeQuick(TP)B. tempsdecéphaline+ac:vateur(TCA)C. tauxdefibrinogèneD. tempsd’occlusionplaque|aire(TOP)20ptsE. produitsdeladégrada:ondelafibrineetcomplexes
solubles
QRM7
Quelleestvotrestratégiethérapeu0queini0ale?A. hospitalisa:onenurgenceB. saignéeC. traitementmyélosuppresseur(hydroxyurée)D. cor:cothérapieE. AINS
QRM7
Quelleestvotrestratégiethérapeu0queini0ale?A. hospitalisa:onenurgence10pts,PCZB. saignée10ptsC. traitementmyélosuppresseur(hydroxyurée)D. cor:cothérapieE. AINSCZ
QRM8
Qu’enestildesenjeuxetmodalitésdutraitementàlongterme?A. saignéed’entre:enoutraitementmyélosuppresseurau
longcoursB. aspirine100mg/jjusqu’àcorrec:ondelapolyglobulieC. règleshygiéno-diété:ques:eaualcaline(Vichy)et
régimepauvreenprotéinesetpurinesD. lalu|econtrelesfacteursderisquecardio-vasculaires
estl’undesobjec:fsprincipauxE. l’objec:fdutraitementestuntauxd’hémoglobine<
17g/dLetdeplaque|es<450000/mm3
QRM8
Qu’enestildesenjeuxetmodalitésdutraitementàlongterme?A. saignéed’entre:enoutraitementmyélosuppresseurau
longcours10ptsB. aspirine100mg/jjusqu’àcorrec:ondelapolyglobulieC. règleshygiéno-diété:ques:eaualcaline(Vichy)et
régimepauvreenprotéinesetpurinesD. lalu|econtrelesfacteursderisquecardio-vasculaires
estl’undesobjec:fsprincipaux10pts,PCZE. l’objec:fdutraitementestuntauxd’hémoglobine<
17g/dLetdeplaque|es<450000/mm3
QRM9
Deuxansplustard,votrepa0entrevientàlaconsulta0onavecdesdouleursépigastriquesassociéesàuneNFSretrouvant:Hémoglobine:8g/dLVGM72fl,Plaquejes:850000/mm3;PNN8500/mm3.Comptetenuducontexteclinico-biologique,quel(s)résultat(s)vousajendez-vousàretrouverchezcepa0ent?A. ferri:némienormaleB. fersériquediminuéC. transferrineaugmentéeD. coefficientdesatura:ondelatransferrinediminuéE. récepteursolubledelatransferrineaugmenté
QRM9
Deuxansplustard,votrepa0entrevientàlaconsulta0onavecdesdouleursépigastriquesassociéesàuneNFSretrouvant:Hémoglobine:8g/dLVGM72fl,Plaquejes:850000/mm3;PNN8500/mm3.Comptetenuducontexteclinico-biologique,quel(s)résultat(s)vousajendez-vousàretrouverchezcepa0ent?A. ferri:némienormaleB. fersériquediminué5ptsC. transferrineaugmentée5ptsD. coefficientdesatura:ondelatransferrinediminué5
ptsE. récepteursolubledelatransferrineaugmenté5pts
QRM10
Hormislacarencemar0aleetl’inflamma0on,d’autresé0ologiespeuventprovoqueruneanémiemicrocytaire.Laquelle/lesquelles?A. saturnismeB. intoxica:onauCOC. drépanocytosehomozygoteSSD. carenceenvitamineB1E. carenceenvitamineB6
QRM10
Hormislacarencemar0aleetl’inflamma0on,d’autresé0ologiespeuventprovoqueruneanémiemicrocytaire.Laquelle/lesquelles?A. saturnisme10ptsB. intoxica:onauCOC. drépanocytosehomozygoteSSD. carenceenvitamineB1E. carenceenvitamineB610pts
QRM11
Quelleestvotreastudethérapeu0quechezcepa0ent?A. FOGDavecbiopsieantrale(+ulcère)etgeste
hémosta:quelocalsibesoinB. traitementd’éradica:ond’hélicobacterpylorisi
besoinC. IPPfortedoseIVD. supplémenta:onenfer+vitamineCperosE. supplémenta:onenferIV
QRM11
Quelleestvotreastudethérapeu0quechezcepa0ent?A. FOGDavecbiopsieantrale(+ulcère)etgeste
hémosta:quelocalsibesoin10ptsB. traitementd’éradica:ond’hélicobacterpylorisi
besoin10ptsC. IPPfortedoseIVD. supplémenta:onenfer+vitamineCperosCZE. supplémenta:onenferIVCZ
QRM129ansplustard,lepa0entconsulteauSAUpourdouleurthoraciqueàtyped’angor,épistaxisetaltéra0ondel’étatgénéral.Vousretrouvezunesplénomégalieà8traversdedoigtsdedébordsouscostal.Lerésultatpréliminairedel’hémogrammeretrouveHb6,5g/dL,VGM90µm3,ré0culocytes25000/mm3,leucocytes2500/mm3etplaquejes35000/mm3.Quelle(s)complica0on(s)hématologique(s)redoutez-vous?A. envahissementmédullaireparlesyndromemyéloproliféra:fB. aplasiemédullaireC. myélofibrosesecondaireD. leucémieaigüemyéloïdesecondaireE. leucémieaigüelymphoblas:quesecondaire
QRM129ansplustard,lepa0entconsulteauSAUpourdouleurthoraciqueàtyped’angor,épistaxisetaltéra0ondel’étatgénéral.Vousretrouvezunesplénomégalieà8traversdedoigtsdedébordsouscostal.Lerésultatpréliminairedel’hémogrammeretrouveHb6,5g/dL,VGM90µm3,ré0culocytes25000/mm3,leucocytes2500/mm3etplaquejes35000/mm3.Quelle(s)complica0on(s)hématologique(s)redoutez-vous?A. envahissementmédullaireparlesyndromemyéloproliféra:fB. aplasiemédullaireC. myélofibrosesecondaire10ptsD. leucémieaigüemyéloïdesecondaire10ptsE. leucémieaigüelymphoblas:quesecondaire
FICHE
Complica:onsdelaMaladiedeVaquez
Ø Syndromed’hyperviscositéØ Thrombosesartérielles/veineusesØ UlcèregastroduodénalØ Hyperuricémiechronique:lithiaserénale,crisedegou|eØ Syndromehémorragique(thrombopathie)
Ø (Complica:onssecondairesàlasplénomégalie)Ø (Complica:onssecondairesautraitement:saignées,an:agrégants
plaque|aires,myélosuppresseurs)
Alongterme:Ø Transforma:onen«myélofibrosesecondaire»Ø Transforma:onen«leucémieaigüemyéloïdesecondaire»
QRM13
Quepourriezvousretrouveraufrosssanguinenfaveurdudiagnos0cdemyélofibrose?A. corpsdeHowell-JollyB. érythromyélémieC. dacryocytesD. PNNhypersegmentésE. PNNdégranulés
QRM13
Quepourriezvousretrouveraufrosssanguinenfaveurdudiagnos0cdemyélofibrose?A. corpsdeHowell-JollyB. érythromyélémie10ptsC. dacryocytes10ptsD. PNNhypersegmentésE. PNNdégranulés
ALBUMPHOTO
FROTTISSANGUIN:Myélofibrose
Dacryocytes(héma:esenlarmes)
Erythromyélémie(érythroblastescirculants)
QRM14
Enplusdufrosssanguin,quel(s)examen(s)médullaire(s)prescrivezvousenpremièreinten0on?A. myélogrammeB. biopsieostéo-médullaireC. caryotypeD. immunophénotypageE. recherchedemuta:ons(biologie
moléculaire)
QRM14
Enplusdufrosssanguin,quel(s)examen(s)médullaire(s)prescrivezvousenpremièreinten0on?A. myélogramme5ptsB. biopsieostéo-médullaireC. caryotype5ptsD. immunophénotypage5ptsE. recherchedemuta:ons(biologie
moléculaire)5pts
QRM15
Quelle(s)est(sont)l’/lesaffirma0on(s)exacte(s),concernantlediagnos0cdeleucémieaigüe?A. unexcèsdeblastesdanslamoelleosseusepermetde
poserlediagnos:cdeleucémieaigüeB. laprésencedeblastesdanslesangest
pathognomoniqued’uneleucémieaigüeC. lecaryotypepermetdedifférencierlecaractère
myéloïdeoulymphoblas:quedelaleucémieaigüeD. laprésencedecorpsd’Aueurdanslesblastessigne
leurcaractèremyéloïdeE. l’absencedegranula:ondanslesblastessigneleur
caractèrelymphoïde
QRM15
Quelle(s)est(sont)l’/lesaffirma0on(s)exacte(s),concernantlediagnos0cdeleucémieaigüe?A. unexcèsdeblastesdanslamoelleosseusepermetde
poserlediagnos:cdeleucémieaigüeB. laprésencedeblastesdanslesangest
pathognomoniqued’uneleucémieaigüeC. lecaryotypepermetdedifférencierlecaractère
myéloïdeoulymphoblas:quedelaleucémieaigüeD. laprésencedecorpsd’Aueurdanslesblastessigne
leurcaractèremyéloïde20ptsE. l’absencedegranula:ondanslesblastessigneleur
caractèrelymphoïde
FICHEMyélogrammeetLeucémieAigüe
Ø Aviséediagnos:que(classifica:onOMS2008),pronos:que,etpourlesuivi
Ø FroAssanguinassociésystéma:que
Ø Ponc:onmédullaireauniveausternal(enl’absenced’ATCDderadiothérapiethoraciqueoudesternotomie).SiCI:encrêteiliaquepostérieure(vérifica:ondubiland’hémostase)Aspira:onmédullaireavecréalisa:ond’unfroAsmédullaire+prélèvementspouranalysesd’immunophénotypage,decytogéné:que(caryotype+/-FISH)etdebiologiemoléculaire+tumorothèque
Ø EnvoidufroAsmédullaireetdutubepourl’immunophénotypageaulaboratoire
d’Hématologie/Cytologie• Colora:onMay-Grünwald-Giemsa:examenmorphologique
Analysequan:ta:ve:tauxdeblasteségalousupérieurà20%Analysequalita:ve:possibledysmyélopoïèseassociéeBlastes:corpsd’Aueuretgranula:onsenfaveurdeLAM
• Examendecytochimie:expressiondelaMPO(myéloperoxydase)enfaveurd’uneLAM• IP(cytométrieenflux):confirmeLAMouLAL
Ø Envoidutubepourl’analysecytogéné:queaulaboratoiredeCytogéné:que
Ø Envoidutubepourl’analysemoléculaireaulaboratoiredeBiologieMoléculaire
DPn°4
EnoncéDebonma0n,vousêtesraviderecevoiruncoupdefildusexymédecinséniorurgen0steduservicePorte.L’équipedegardeahospitalisélaveille,endébutdesoirée,MelleB.,21ans,60kg,1,70m,pourunephlébitesuraledroitecompliquéed’uneemboliepulmonairenongrave.Lapa0enten’apasd’antécédentpersonnelnifamilialdethrombose.Saclairancedecréa0nineétantes0méeà90mL/min,untraitementcura0fparTinzaparinesodiqueaétéinstauré.
QRM1
Concernantlaprescrip0ondecetraitement,quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)?A. ilfautsurveillerletauxdeplaque|esunefoispar
semainependanttouteladuréedutraitementB. ilfautsurveillerl’héparinémie(ac:vitéan:Xa)4h
aprèsladeuxièmeinjec:onC. ilfautsurveillerleTCA4haprèslapremièreinjec:on.D. ce|emoléculeauneac:vitéan:-XaprédominanteE. encasdesurdosage,lesulfatedeprotamineestun
an:dotequipermetuneneutralisa:oncomplète.
QRM1
Concernantlaprescrip0ondecetraitement,quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)?A. ilfautsurveillerletauxdeplaque|esunefoispar
semainependanttouteladuréedutraitementB. ilfautsurveillerl’héparinémie(ac:vitéan:Xa)4h
aprèsladeuxièmeinjec:onC. ilfautsurveillerleTCA4haprèslapremièreinjec:on.D. ce|emoléculeauneac:vitéan:-Xaprédominante20
ptsE. encasdesurdosage,lesulfatedeprotamineestun
an:dotequipermetuneneutralisa:oncomplète.
SynthèseTableauCompara:fdesHéparines
HNF HBPM Fondaparinux moded'ac:on ac:vitéan:-Xaetan:-IIaéquivalente ac:vitéan:-Xaprédominante ac:vitéan:-Xaexclusive surveillancebiologique surveillanceefficacitésystéma:que: surveillancehéparinémie 0 (ac:vitéan:-Xa) héparinémie(ac:vitéan:-Xa) nonsystéma:que(sirisquede ouTCA surdosage) IVSE:4haprèsledébutdu (poidsextrêmes,DFG30-60mL/min |touchangementdedose risque/manifesta:onhémorragique) SC:1/2tempsentre2injec:ons posox2/j:4haprès3èmeinjec:on posox1/j:4haprèsla2èmeinjec:on surveillanceplaque|essystéma:que surveillanceplaque|esnon avant|tpuis2fois/semainependant systéma:que 3semainespuis1fois/semaine cfreco°AFSSAPS2011 an:dote sulfatedeprotamine sulfatedeprotamine:neutralisa:on 0 incomplète(persistanceac:vitéan:- Xarésiduelle)
Recommanda:ons
Recommanda:ons
Recommanda:ons
QRM2
VoscompétencessontrequisespourmejreenplacelerelaisparAVK.Commentprocédez-vous?A. instaura:ondutraitementparAVKdèsJ1B. uneoudeuxprisesparjour,selonlamolécule
choisieC. contrôledel’INRlelendemainD. augmenta:onoubaissede50%delaposologie
selonlerésultatdel’INRE. poursuitedel’héparinejusqu’àobten:ond’un
INRcomprisentre2et3
QRM2
VoscompétencessontrequisespourmejreenplacelerelaisparAVK.Commentprocédez-vous?A. instaura:ondutraitementparAVKdèsJ120ptsB. uneoudeuxprisesparjour,selonlamolécule
choisieC. contrôledel’INRlelendemainD. augmenta:onoubaissede50%delaposologie
selonlerésultatdel’INRE. poursuitedel’héparinejusqu’àobten:ond’un
INRcomprisentre2et3
QRM3Lapa0ente,étudianteenmédecine,vousparledesnouveauxan0coagulantsorauxquiprésententdes«avantagesintéressants»etvoussuggèrecejeprescrip0onplutôtquelesAVK.Quepensez-vousdesan0coagulantsorauxdirects?A. ilssontcontre-indiquésencasdeclairancecréa:nine
<30mL/minB. iln’estpasnécessairederéaliserdesurveillance
biologiqueC. àladifférencedesHNF,desHBPMetdufondaparinux,il
n’yapasderisquedethrombopénieinduiteD. pasd’interac:onalimentairenimédicamenteuseE. pasd’an:dotespécifiqueencasdesurdosage
QRM3Lapa0ente,étudianteenmédecine,vousparledesnouveauxan0coagulantsorauxquiprésententdes«avantagesintéressants»etvoussuggèrecejeprescrip0onplutôtquelesAVK.Quepensez-vousdesan0coagulantsorauxdirects?A. ilssontcontre-indiquésencasdeclairancecréa:nine
<30mL/min10ptsB. iln’estpasnécessairederéaliserdesurveillance
biologique10ptsC. àladifférencedesHNF,HBPMetfondaparinux,iln’yapas
derisquedethrombopénieinduiteD. pasd’interac:onalimentairenimédicamenteuseE. pasd’an:dotespécifiqueencasdesurdosage
QRM4
Quel(s)AODexerce(nt)son/leurac0onparunmécanismed’inhibi0ondirectedufacteurVa?A. edoxabanB. apixabanC. rivaroxabanD. dabigatranE. aucun
QRM4
Quel(s)AODexerce(nt)son/leurac0onparunmécanismed’inhibi0ondirectedufacteurVa?A. edoxabanB. apixabanC. rivaroxabanD. dabigatranE. aucun20pts
QRM5
Quepensez-vousdel’indica0ondubilandethrombophiliepourcejepa0ente?A. ilestindiquécarc’estunefemmeenâgedeprocréerB. ilestindiquéseulementsionneretrouvepasde
facteurdéclenchant(thrombosenonprovoquée)C. ilestindiquécarilnes’agitpasd’unépisodede
thrombosesuperficielleD. ilestindiquécarc’estunpremierépisoded’EP
idiopathiqueavant60ansE. iln’estpasindiquécarc’estunpremierépisoded’EP
enl’absenced’antécédentsfamiliauxdethrombose
QRM5
Quepensez-vousdel’indica0ondubilandethrombophiliepourcejepa0ente?A. ilestindiquécarc’estunefemmeenâgedeprocréer
10ptsB. ilestindiquéseulementsionneretrouvepasde
facteurdéclenchant(thrombosenonprovoquée)C. ilestindiquécarilnes’agitpasd’unépisodede
thrombosesuperficielleD. ilestindiquécarc’estunpremierépisoded’EP
idiopathiqueavant60ans10ptsE. iln’estpasindiquécarc’estunpremierépisoded’EP
enl’absenced’antécédentsfamiliauxdethrombose
Synthèse
Indica:onsdubilandeThrombophilie:Recommanda:ons
Ø DèslepremierépisodeTE-femmeenâgedeprocréer-localisa:oninsolite,inexpliquée(cérébrale,splanchnique,MS)-TVPproximale/EP:si<60ansETsiidiopathique
Ø Encasderécidive(dèsle2èmeépisode)-TVPproximale/EP-TVPdistaleidiopathique
QRM6
Vousdécidezdeprescrired’embléeunbilandethrombophilie.Quelbilandepremièreinten0onchoisissezvous?A. recherched’unemuta:on(polymorphisme
20210G>A)dufacteurIIenbiologiemoléculaireB. dosagean:thrombine,protéineCetprotéineSC. testderésistanceàlaprotéineCac:vée(RPCA)D. dosagedufacteurVIIIE. recherched’an:corpsan:phospholipides
QRM6
Vousdécidezdeprescrired’embléeunbilandethrombophilie.Quelbilandepremièreinten0onchoisissezvous?A. recherched’unemuta:on(polymorphisme
20210G>A)dufacteurIIenbiologiemoléculaire5ptsB. dosagean:thrombine,protéineCetprotéineSC. testderésistanceàlaprotéineCac:vée(RPCA)5ptsD. dosagedufacteurVIIIE. recherched’an:corpsan:phospholipides10pts,PCZ
QRM7
Unmoisetdemiaprèsl’instaura0ondutraitement,lapa0entevoustéléphonecarsonINRestà7.Ellen’apasdesyndromehémorragique.Quefaites-vous?A. voussautezuneprised’AVKetreprenezendiminuant
ladoseB. vouspoursuivezl’AVKendiminuantladoseC. vousarrêtezl’AVKetadministrezdelavitamineK1à
2mgperosD. vousarrêtezl’AVKetadministrezdelavitamineK
5mgperosE. vousrecontrôlezl’INRlelendemain
QRM7
Unmoisetdemiaprèsl’instaura0ondutraitement,lapa0entevoustéléphonecarsonINRestà7.Ellen’apasdesyndromehémorragique.Quefaites-vous?A. voussautezuneprised’AVKetreprenezendiminuant
ladoseCZB. vouspoursuivezl’AVKendiminuantladoseCZC. vousarrêtezl’AVKetadministrezdelavitamineK1à
2mgperos10ptsD. vousarrêtezl’AVKetadministrezdelavitamineK
5mgperosE. vousrecontrôlezl’INRlelendemain10pts
Recommanda:ons
Recommanda:ons
HAS,Avril2008
Recommanda:ons
HAS,Avril2008
QRM8
• Quatremoisaprèsledébutdesontraitement,lapa0enteestamenéeunma0nparleSAMUdansuncontextederectorragies.Al’examen:TA:75/25mmHg;FC:135bpm;FR:30/min,Sat:98%,T°37,6°C;Glasgow:12;genouxmarbrés.
• Aubilanbiologiqueréaliséenurgence:Hb=6,1g/dLGB=8400/mm3;plaquejes=167000/mm3;INR=16;fibrinogène=3,8g/L;Na=138mmol/L;K=4,3mmol/L;bicarbonates=16mmol/L;chlore=106mmol/L;urée=8,5mmol/L;créa0nine=160μmol/L;ASATetALAT=2N;GGTetPALnormales;CRP=10mg/l;lactates=3,2mmol/L.
QRM8
Quelleestvotrepriseenchargethérapeu0queimmédiate?A. arrêtdel’AVK,vitamineK10mgperos,
transfusiondePFCB. arrêtdel’AVK,vitamineK5mgperos,
transfusiondePPSBC. arrêtdel’AVK,vitamineK10mgIV,transfusion
deCCPD. contrôledel’INR30minaprèslatransfusionde
facteursdecoagula:on.E. objec:f:INR<3
QRM8
Quelleestvotrepriseenchargethérapeu0queimmédiate?A. arrêtdel’AVK,vitamineK10mgperos,
transfusiondePFCB. arrêtdel’AVK,vitamineK5mgperos,
transfusiondePPSBC. arrêtdel’AVK,vitamineK10mgIV,transfusion
deCCP10pts,PCZD. contrôledel’INR30minaprèslatransfusionde
facteursdecoagula:on.10pts,PCZE. objec:f:INR<3
QRM9
Quel(s)facteur(s)est(sont)contenu(s)danslePPSB?A. facteurI(fibrinogène)B. facteurIIC. facteurVD. facteurVIIIE. facteurIX
QRM9
Quel(s)facteur(s)est(sont)contenu(s)danslePPSB?
A. facteurI(fibrinogène)B. facteurII10ptsC. facteurVD. facteurVIIIE. facteurIX10pts
QRM10Comptetenuduchochémorragique,vousprévoyezunetransfusiondeculotsglobulaires.Lorsdel’instaura0ondutraitementan0coagulant,vousaviezréaliséungroupesanguin(lapa0enteestBRhésusnéga0f)etuneRAIquiétaitnéga0ve.Quelleconduitetenezvouspourvotrepa0entepourpouvoirlatransfuser?
A. ona|endlerésultatdelaRAIcarilfautuneRAInéga:vedemoinsde72h
B. ona|endlerésultatdelaRAIcarilfautuneRAInéga:vedemoinsde21joursenl’absencedetransfusionetdegrossessedansles6moisprécédents
C. onn’a|endpaslerésultatdelaRAIcarilfautuneRAInéga:vedemoinsde6moisenl’absencedetransfusionetdegrossessedurantcedélai
D. onn’a|endpaslerésultatdelaRAIcomptetenudel’urgencevitaleimmédiate
E. onn’a|endpaslerésultatdelaRAImaisontransfusedesculotsglobulairescompa:bilisés
QRM10Comptetenuduchochémorragique,vousprévoyezunetransfusiondeculotsglobulaire.Lorsdel’instaura0ondutraitementan0coagulant,vousaviezréaliséungroupesanguin(lapa0enteestBRhésusnéga0f)etuneRAIquiétaitnéga0ve.Quelleconduitetenezvouspourvotrepa0entepourpouvoirlatransfuser?
A. ona|endlerésultatdelaRAIcarilfautuneRAInéga:vedemoinsde72hCZ
B. ona|endlerésultatdelaRAIcarilfautuneRAInéga:vedemoinsde21joursenl’absencedetransfusionetdegrossessedansles6moisprécédentsCZ
C. onn’a|endpaslerésultatdelaRAIcarilfautuneRAInéga:vedemoinsde6moisenl’absencedetransfusionetdegrossessedurantcedélai
D. onn’a|endpaslerésultatdelaRAIcomptetenudel’urgencevitaleimmédiate20pts,PCZ
E. onn’a|endpaslerésultatdelaRAImaisontransfusedesculotsglobulairescompa:bilisés
QRM11
Sivousnedisposezpasdeculotsglobulairescorrespondantàsongroupesanguin,quelsculotspouvez-vousnéanmoinstransfuseràcejepa0ente?A. ORH-1B. ORH1C. BRH1D. ABRH-1E. ABRH1
QRM11
Sivousnedisposezpasdeculotsglobulairescorrespondantàsongroupesanguin,quelsculotspouvez-vousnéanmoinstransfuseràcejepa0ente?A. ORH-110ptsB. ORH15ptsC. BRH15ptsD. ABRH-1CZE. ABRH1CZ
QRM12
Enfind’après-midi,vousvousrendezdansleservicederéanima0onpourprendredesnouvellesdevotrepa0ente.Votreconfrèrevousexpliquequelapa0entevientdes’aggraversurleplanrespiratoireetqu’iladûl’intuber.Ilvousmontresaradiographiedethorax.
QRM12
!
QRM12
Quellecomplica0onredoutez-vous?A. pneumopathiebactériennesecondaireàune
contamina:onduCGB. oedèmeaigudupoumonC. TRALID. hémorragieintra-alvéolaireE. pneumopathiemédicamenteuseauxAVK
QRM12
Quellecomplica0onredoutez-vous?A. pneumopathiebactériennesecondaireàune
contamina:onduCGB. oedèmeaigudupoumonC. TRALI20ptsD. hémorragieintra-alvéolaireE. pneumopathiemédicamenteuseauxAVK
QRM13
Quelleprésenta0onclinique,associéeàladétresserespiratoire,estévocatriced’unTRALI?A. appari:on<6hposttransfusionB. installa:onprogressiveC. lerapportPaO2/FiO2doitêtre<200mmHgD. s’accompagnevolon:ersd’unehypertension
artérielleE. s’accompagnevolon:ersd’unefièvre
QRM13
Quelleprésenta0onclinique,associéeàladétresserespiratoire,estévocatriced’unTRALI?A. appari:on<6hposttransfusion10ptsB. installa:onprogressiveC. lerapportPaO2/FiO2doitêtre<200mmHgD. s’accompagnevolon:ersd’unehypertension
artérielleE. s’accompagnevolon:ersd’unefièvre10pts
QRM14QuelestlecontextephysiopathologiqueduTRALI?A. ilpeutsurvenirdemanièreimprévisiblequelquesoitlepa:entà
chaquetransfusiond’unproduitsanguinlabileB. ilestprovoquéparlagénéra:ondemicrothrombidansles
capillairespulmonaires,suiteàuneac:va:ondesplaque|esdupa:entpardesan:corpscontenusdansleculottransfusé
C. ilcorrespondàdeslésionsendothélialespulmonairessecondairesàunaccidenthémoly:queaiguposttransfusionnel
D. ilestprovoquéparladestruc:ondePNNdanslescapillairespulmonaires,secondaireàdesan:corpsan:PNNprésentsdansleculottransfusé
E. ilestsecondaireàuneréac:ond’hypersensibilitéimmédiateauxcomposantsduplasmarésiduelsdansleculot,avecac:va:onmassivedepolynucléaireséosinophilesetdemastocytes
QRM14QuelestlecontextephysiopathologiqueduTRALI?A. ilpeutsurvenirdemanièreimprévisiblequelquesoitlepa:entà
chaquetransfusiond’unproduitsanguinlabileB. ilestprovoquéparlagénéra:ondemicrothrombidansles
capillairespulmonaires,suiteàuneac:va:ondesplaque|esdupa:entpardesan:corpscontenusdansleculottransfusé
C. ilcorrespondàdeslésionsendothélialespulmonairessecondairesàunaccidenthémoly:queaiguposttransfusionnel
D. ilestprovoquéparladestruc:ondePNNdanslescapillairespulmonaires,secondaireàdesan:corpsan:PNNprésentsdansleculottransfusé20pts
E. ilestsecondaireàuneréac:ond’hypersensibilitéimmédiateauxcomposantsduplasmarésiduelsdansleculot,avecac:va:onmassivedepolynucléaireséosinophilesetdemastocytes
Ensavoirunpeuplus…TRALI:savoirévoqueretdiagnos:quer
Ø Clinique:-terrain:étatfavorisant,avecac:va:onendothélialepulmonaireetleucostasepulmonaire(hémopathiemaligne,traumagrave,sepsis,choc,CEC…)-a|einterespiratoired’aggrava:onrapide(dyspnée,désatura:on,toux,crépitants)-+/-ascensionthermique(1-2°C)-+/-hypotensionartérielle
Ø Imagerie:infiltratspulmonairesbilatéraux
Ø Biologie:+/-leucopénietransitoire
Ø Critèresdiagnos:ques1.défini:onALI=débutaigu+opacitéspulmonairesbilatérales+absenced’hypertensionauriculairegauche+PaO2/Fi02<3002.survenuedansles6hsuivantledébutdelatransfusion3.diagnos:cd’exclusion:autrescausesd’ALI,TACO(OAPhémodynamique:échocœur,BNP,bilanliquidien+/-PAP0,PVC),infec:onbactérienneposttransfusion,accidentallergiqueavecbronchospasme
QRM15
QuelleastudedoitêtreadoptéeaprèsunépisodedeTRALI?A. déclara:onàlapharmacovigilancedansles8hB. informerlepa:entdurisquederécidiveencasde
nouvelletransfusionC. contre-indica:onpourlepa:entd’êtretransfuséà
nouveauavecunculotdemêmegroupeD. prémédica:ondupa:entparan:histaminiqueet
cor:coïdeslorsd’uneprochainetransfusionE. contre-indica:ondéfini:veaudontransfusionnel
pourledonneur
QRM15
QuelleastudedoitêtreadoptéeaprèsunépisodedeTRALI?A. déclara:onàlapharmacovigilancedansles8hB. informerlepa:entdurisquederécidiveencasde
nouvelletransfusionC. contre-indica:onpourlepa:entd’êtretransfuséà
nouveauavecunculotdemêmegroupeD. prémédica:ondupa:entparan:histaminiqueet
cor:coïdeslorsd’uneprochainetransfusionE. contre-indica:ondéfini:veaudontransfusionnel
pourledonneur20pts