das elektronystagmogramm (eng) bei krankheiten des zentralnervensystems und hirntraumen

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Deutsche Zeitschrift f. Nervenheilkunde, Bd. 178, S. 614--6 38 (1959) Aus der Psychiatrischen und Nervenklinik der Universiti~t Freiburg i. Br. (Direktor: Prof. Dr. H. RVF~IN) Das Elektronystagmogramm (ENG) bei Krankheiten des Zentralnervensystems und Hirntraumen Mit besonderen Hinweisen auf Normvarianten und topisehe Diagnostik Yon ALFRED ADAMS u n d CHRISTOPH STAE~VEN Mit 8 Textabbildungen (Eiugegangen am 15. August 1958) Die elektrische Registrierung yon Augenbewegungen hat sich beson- ders zur objektiven Beurteilung von spontanem und experimentellem Nystagmus ats zweckmiii~ig erwiesen. Im Laufe der letzten 5 Jahre wur- den technisehe Voraussetzungen geschaffen, denen zufolge die Ableitung und Registrierung geschulton i~rztlichen Hilfskri~ften* fiberlassen werden komlte. So wurde es mSglich, die Elektronystagmographie miter physi- kalisch und reiztechnisch definierten Bedingungen bei einer grol]en Zahl yon Kranken als Routinemethode in den klinischen Untersuehungsgang einzuschalten. Eine ~hnliche Entwicklung in anderen, vorwiegend oto- logischen Kliniken des In- und Auslandes, hat sieh bereits in zahlreichen Publikatioaen fiber Einzelprobleme abgezeichnet. Es ist Aufgabe dieser Arbeit, die bei uns gesammelten Ergebnisse unter klinisch-neurologischen, topischen und physiologischen Gesichtspunkten mit besonderer Berfick- sichtigung normaler Variallten darzustellen. Einige otologische und oph- thalmologische Bereiche dieses interessanten Grenzgebietes mu~ten ver- nachl~ssigt werden. Eine spezielle Gegenfiberstellung unserer Ergebnisse mit neurologische~l Zeichen oder Resultaten anderer Sonderuntersuchun- gen war in diesem Rahmen ebensowenig mSglich wie z. B. die Berfick- sichtigung vestibular bedingter Wahrnehmungsti~uschungen, die DER- WORT 13 unter experimentellen Bedingungen erarbeitet und eingehend dargestellt hat. Material und Methodik Die Arbeit stfitzt sich auf elektronystagmographische Ableitungen bei 3866 Kranken im Alter yon 2 ~--82 Jahren und deren klinische Un- terlagen mit R6ntgen- und EEG-Befunden, ferner auf die Auswertung * Schwester HILDEGARD MERTESDORF sei ffir ihre unermfidliche Mitarbeit her~.iich gedankt.

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Page 1: Das Elektronystagmogramm (ENG) bei Krankheiten des Zentralnervensystems und Hirntraumen

Deutsche Zeitschrift f. Nervenheilkunde, Bd. 178, S. 614--6 38 (1959)

Aus der Psychiatrischen und Nervenklinik der Universiti~t Freiburg i. Br. (Direktor: Prof. Dr. H. RVF~IN)

Das Elektronystagmogramm (ENG) bei Krankheiten des Zentralnervensystems und Hirntraumen

Mit besonderen Hinweisen auf Normvarianten und topisehe Diagnostik

Yon

ALFRED ADAMS und CHRISTOPH STAE~VEN

Mit 8 Textabbildungen

(Eiugegangen am 15. August 1958)

Die elektrische Registrierung yon Augenbewegungen hat sich beson- ders zur objektiven Beurteilung von spontanem und experimentellem Nystagmus ats zweckmiii~ig erwiesen. I m Laufe der letzten 5 Jahre wur- den technisehe Voraussetzungen geschaffen, denen zufolge die Ableitung und Registrierung geschulton i~rztlichen Hilfskri~ften* fiberlassen werden komlte. So wurde es mSglich, die Elektronystagmographie miter physi- kalisch und reiztechnisch definierten Bedingungen bei einer grol]en Zahl yon Kranken als Routinemethode in den klinischen Untersuehungsgang einzuschalten. Eine ~hnliche Entwicklung in anderen, vorwiegend oto- logischen Kliniken des In- und Auslandes, hat sieh bereits in zahlreichen Publikatioaen fiber Einzelprobleme abgezeichnet. Es ist Aufgabe dieser Arbeit, die bei uns gesammelten Ergebnisse unter klinisch-neurologischen, topischen und physiologischen Gesichtspunkten mit besonderer Berfick- sichtigung normaler Variallten darzustellen. Einige otologische und oph- thalmologische Bereiche dieses interessanten Grenzgebietes mu~ten ver- nachl~ssigt werden. Eine spezielle Gegenfiberstellung unserer Ergebnisse mit neurologische~l Zeichen oder Resultaten anderer Sonderuntersuchun- gen war in diesem Rahmen ebensowenig mSglich wie z. B. die Berfick- sichtigung vestibular bedingter Wahrnehmungsti~uschungen, die DER- WORT 13 unter experimentellen Bedingungen erarbeitet und eingehend dargestellt hat.

Material und Methodik Die Arbeit stfitzt sich auf elektronystagmographische Ableitungen

bei 3866 Kranken im Alter yon 2 ~ - - 8 2 Jahren und deren klinische Un- terlagen mit R6ntgen- und EEG-Befunden, ferner auf die Auswertung

* Schwester HILDEGARD MERTESDORF sei ffir ihre unermfidliche Mitarbeit her~.iich gedankt.

Page 2: Das Elektronystagmogramm (ENG) bei Krankheiten des Zentralnervensystems und Hirntraumen

Das Elektronystagmogramm bei Krankheiten des Zentralnervensystems 615

93 normaler ENG yon Gesunden im Alter yon 3--78 Jahren. Bei den Kranken hat es sich um verschiedenartige crebrale und cerebrospinale Prozesse oder deren Folgezust~nde und um vorwiegend gedeckte Schi~del- Hirntraumen gehandelt. Die vergleichsweise wenigen rein labyrinth~ren Affektionen werden kurz dargestellt. Diagnostisch ungekl~rte Fiille ent- fielen ohne Rficksicht auf etwaige ENG-Veri~nderungen. Topisch-dia- gnostische Elitefiille wurden vor allem nach Operationsprotokollen, Luft- encephalogrammen und Angiogrammen ausgew~hlt. Als lokalisatorisch hinreichend gesichert betrachteten wir auch Fiil]e mit herdspezifischen neurologischen oder hirnpathologischen Zeichen bei topisch fiberein- stimmendem EEG-Focus. Einige t t imstammsyndrome wurden nach vor- wiegend klinisch-neurologischen Gesichtspunkten ausgew~hlt. Eine Be- einflussung dutch bestimmte ENG-Ver~nderungen wurde dabei mSg- lichst vermieden. In Anbetracht der begrenzten Pr~zision hirnelektrischer, luftencephalographischer und angiographischer Methoden beschr~nkten wit uns auf die Bestimmung wesentlicher Hirngebiete oder Hirnlappen, um nicht auf den grSl~ten Tell des Materials verzichten zu miissen. Mehr- fache ENG-Ableitungen beim gleichen Patienten wurden nicht tabel- larisch erfai~t, sondern nur bei einer entsprechenden Auswahl yon Hirn- traumen zur DarsteUung yon Verliiufen verwertet. Auf etwaige Effekte zentral erregungshemmender Medikamente wurde besonders bei der Aus- wertung yon Spontan- und I)rehnachnystagmus geachtet, um Fehlbeur- teilungen zu vermeiden. Den Aufgaben dieser Arbeit gem~l~ war als Vor- aussetzung ffir topische und diagnostische Gesichtspunkte eine Analyse der Normvarianten des ENG notwendig. Diese und auch die wichtigsten pathologischen Daten wurden auf ihre statistische Signifikanz geprfift, was an entsprechender Stelle vermerkt ist.

Die technischen und physiologischen Grundlagen des ENG sind mehr- fach, z. B. in Arbeiten yon GR~2TT~ER 25, JU~G u. TDNNIES aa und JuNG s~, MONNIER et al. a2-a4, ASCHA~ et al. ~ beschrieben worden. Da eine Stan- dardisierung in verbindlicher Form noch nicht erreicht ist, werden die wesentlichen Merkmale unserer Arbeitsweise angegeben.

Gerdt: Soffitenlampe, rotierendes Streifenraster (60°/sec) zur wahlweisen waage- rechten oder senkrechten Projektion auf sehwenkbaren weiBen Zylindermantel als optokinetischer Horizontal- bzw. Vertikalreiz. Versilberte Hautelektroden mit iib- lichen Voraussetzungen. Drehstuhl mit metallischen Schleifringen, stbrfreien Ab- nahmebfirsten, ger/~uscharmem, elektrisch gesteuerten Antrieb und stoBfreier Be- schleunigung (0,3--10°/sect). Nystagmograph TSnnies: 2stufiger Vorverst~rker (an der Riickenlehne des Drehstuhls), dessen etwa 600fach vorverst/trkte Aussteuerun- gen zum Registrierger/£t gehen (Differenz-Eingangsschaltung DRP 685045, keine Raumabschirmung, l~C-Kopplungs-Zeitkonstante 0,2 sec, elektromagnetiseh be- wegte erhitzte Schreibfedern auf w/~rmeempfindlichem Registrierstreifen, 7 mm/sec).

Ableitun9: bitemporal und unipolar Stirn-gegen-Ohr. Blickwinkeleiehung, die unter Beriicksichtigung verschiedener FehlerqueUen linear und nicht nach dem Sinus des Blickwinkels (FENN u. HuRS~r is) erfolgt. Registrierung yon Blickrichtungs- nystagmus, Spontannystagmus bei geschlossenen Augen, optokinetischem Hori-

Dtsch. Z. Nervenhei lk . , Bd. 178 40

Page 3: Das Elektronystagmogramm (ENG) bei Krankheiten des Zentralnervensystems und Hirntraumen

a

616 ALFRED ADAMS u n d CHRISTOPH STAEWEN:

zontal- und Vertikalnystagmus, postrotatorischem Nystagmus bei geschlossenen Augen (praktisch unterschwellige Andrehungen, max. l°/sec2; tats~chlich besteht keine vestibul~re Schwelle, z. B. v. H o i s t et al. a°. Stop in Endgesehwindigkeit 90°/see).

Ru ck- N/.

K~hp-N/.

Pendel-N~

Ge~enrucke

K:pp-Dev.

Pendel-Dev

Its ° I r /sec

Abb. 1. G r u n d f o r m e n des N y s t a g m u s u n d a n d e r e r r h y t h m i s c h e r k o n j u g i e r t e r Augen-

b e w e g u n g e n (halbschematisch)

Deflnitionen Rueknystagmus (Nystagmus): 2phasi-

scher rhythmischer Ablauf in kontinuier- licher Schlagfolge mit jeweils einer lang- samen und einer darauffolgenden schnel- leren Phase stetiger Winkelgeschwindig- keit. Gril~enordnung: 2--3/sec, 10--300 (Abb. 1 a).

Kippnystagmus: Anhaltend schnelles, unregelm~Biges Hin- und Herrucken ohne Phasendifferenzierun g. GriBenordnung des l~ueknystagmuv (Abb. lb).

Pendelnystagmus: Gleiehmi~Bige fie- quente Schwingungen um eine Mittellage. Griflenordnung des Rucknystagmus (Abb. I c).

Gegenrueke: Serien nicht phasendiffe- renzierter kleiner Bulbuszueklmgen stets wechselnder Richtung mit Amplituden yon 2--80 (Abb. 1 d).

Kippdeviationen: Rhythmisches, grob- sehl~giges Hin- und Herrucken mit raschen und langsamen Phasen stets wechselnder Richtung bei geschlossenenAugen. GriBen- ordnung: 1/see, 30--400 (Abb. le).

Pendeldeviationen: Langsames, perio- disches An- und Ausschwingen um eine Mittellage mit sinusfirmig erscheinenden Verl~ufen yon 2--3 sec Dauer und 3 0 4 5 0 Amplitude bei geschlossenen Augen (Abb. 1 f).

Ergebnisse

1. Varianten des normalen ENG. Von 93 normalen E N G gesunder Personen en th ie l t en 10 einen gering ausgepr~gten, l angsamen und meis t feinschl~gigen S p o n t a n n y s t a g m u s bei geschlossenen Augen (Gr iBenord- hung : F requenz 1--2/sec , A m p l i t u d e 2--6°) , davon 8 nach l inks und 2 nach rechts . Fe rne r zeigten sich Gruppen oder l~ngere Folgen yon Gegen- rucken in 6, von rhy thmischen Augendev ia t ionen in 5 ENG.

Tabel le 1 b ie te t einen ~ b e r b l i c k fiber die ftir Auswer tung und Beur- te i lung wesent l ichen O a t e n des hor izonta len optokine t i schen und des pos t ro ta to r i sch-ves t ibu l~ren N y s t a g m u s in ihrer Abh~ngigkei t vom Lebensal ter . Alle W e r t e gel ten ffir beide Schlagr ichtungen. Eine ur-

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Das Elektronystagmogramm bei Krankheiten des Zentralnervensystems 617

sprtingliche, ffir ,,rechts" und ,,links" gesonderte Verrechnung hatte keme signifikante Dominanz einer Seite ergeben. Als normale Seiten- oder Schlagrichtungsdi/]erenzen im einzelnen ENG ffir Frequenz bzw. Dauer und Schlagzahl, Amplitude und Winkelgeschwindigkeit der langsamen Phase des Nystagmus ergaben sich in allen Altersklassen : optokinetischer Nystagmus bis zu 10%, P I bis zu 30%, P I I 50--100% des iiberwiegenden Anteils. Die absoluten Werte verschiedener ENG streuen erheblich und sind untereinander kaum vergleichbar.

Nach der hier getroffenen Altersgruppiertmg sind statistisch aT, as signifikant: Beim optokinetischen Horizontalnystagmus alle Werte, beim P I Schlagzahl, Am- plitude und Winkelgeschwindigkeit in den 3 ersten Altersgruppen (3--40 Jahre). Keine signifikante Ji.nderung mit dem Alter zeigen die Werte des P II und die Breiten der Normalbereiche. Beim optokinetischen Horizontalnystagmus nehmen Frequenz und Winkelgescliwindigkeit mit dem Lebensalter praktisch linear zu, w~hrend die Amplitude kleiner wird. In den 3 ersten Altersgruppen des P I steigen Dauer, Sehlagzahl und Winkelgesehwindigkeit linear an, etwa wie Frequenz und Winkel- geschwindigkeitbeim optokinetischen Horizontalnystagmus. Dauer und Schlagzahl fallen etwa nach dem 40. Lebensjahr ab, w~hrend die Winkelgeschwindigkeit prak- tisch gleieh bleibt. Auch die Amplitude des P I nimmt mit steigendem Lebensalter stetig ab. Dauer und Schlagzahl des P II sind in den 3 ersten Altersgruppen fast gleich, in der letzten (41--80 Jahre) merklich vermindert. Die Amplitude des P II erselieint zwisehen 3--10 Jahren weitaus am grSBten, die Winkelgesehwindigkeit i~ndert sich kaum mit dem Lebensalter. Fiir den optokinetischen Vertikalnystagmus l~l~t sich keine sichere Alterskorrelation ermitteln. In der Regel ist er nach oben frequenter und grSBer als nach unten (Tabelle 2).

Die in Tabelle 1 und 2 enthaltenen Werte und die festgestellten Alters- beziehungen waren maBgebend ffir die Auswertung der ENG bei Kranken.

2. ENG-¥eriinderungen bei neurologisehen Krankheitsprozessen, tlirn- traumen und labyrinthiiren Affektionen. a) Allgemeine Ubersicht. Die meisten pathologischen ENG finden sich bei labyrinth~ren StSrungen (13 % normale), die wenigsten bei amyotrophiseher Lateralsklerose (92 % normale), Parkinsonsyndromen (83 % normale), spino-cerebell~rer Ataxie (76% normale) und choreatischen Dyskinesien (73%o normale). Die H~u- figkeit pathologischer ENG ist bei supra- und infratentoriellen Tumoren mit jeweils rund 65% die gleiche. Alle fibrigen, z. T. recht heterogenen Gruppen enthalten 40--60% pathologische ENG.

Supratentorielle Tumoren gingen mehr als infratentorielle mit uni- lateralem Blickrichtungsnystagmus einher und weniger mit Pendel- deviationen. Sie zeig~n oft unilaterale St6rungen des optokinetischen und vestibul~ren Nystagmus. In/ratentorielle Tumoren waren dagegen mehr durch bilaterales Auftreten yon Blickrichtungsnystagmus und StS- rungen (meist Untererregbarkeit) des P I gekennzeichnet. Sie boten den hSchsten Prozentsatz yon Pendeldeviationen (61%). Bei Encephalitiden und ihren Folgezust~nden ist, vergleichsweise zu allen anderen Gruppen, die grol3e Zahl ein- und beidseitiger vestibul~rer StSrungen bemerkens-

40*

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618 ALFRED ADAMS u n d CHRISTOPH STAEWEN:

Tabelle 1. Normvarianten des optokinetischen Horizontal-

Optokin.

Alter in J ahren

Arithmetischer Mittelwert

Frequonz Schl~ge 10 sec

22

3- -10

A m p l i -

todO

38 31

Frequenz Schl~ige 10 sec

27

11--20

Ampli- I I [

rude ~ ~: ~

30 42 [

horizont. Ny. NormMbereich 9--28 26--49! 22--37 12--36 2 1 ~ 1 37--52 X + 2 s - - ]

Schlag- ~ zahl i Dauer zahl I D~uer Sohlag-

29 23 49 24 36 Arithmetischer f Mittelwert 20 42 2 7 ] Vestibul. _ ~ , ] ,

postrot. Ny.

P I N°xm~b;Tich 8--28 17- -6612- -45 16--43 16--37 24--77 8--36 19--64 I

Arithmetischer 27 19 25 i 16 31 23 13 18 Vestibul. i Mittelwert i

J Normaibereich ' -- . . . . i . . . . . . . : - postrot. Ny. + i :

P II I 8--32 [5~46 6--32 + 15--18 20--55 11--60 4--26 11--24 X ± 2 s j

wert . H i e r ze ig t en sich a u c h die m e i s t e n Gegen~ucke (50%), v o r w i e g e n d

in K o r r e l a t i o n m i t e inse i t igen N y s t a g m u s s t 6 r u n g e n . Be i Multipler Sklerose f a n d sich a m hi~ufigsten S p o n t a n n y s t a g m u s , besonders als uni-

Tabelle 2. Normvarianten des optokinetischen Vertikalnystagmus

~Vinkel- Frequenz geschwin-

O ptokinet ischer Schl~ge Ampl i tude digkei t Ver t ika lnys tagmus - lO-sec 0 d. langs.

Pha~se 0/sec

22 9 43 Arithmetischer i Mittelwert

Nach oben

Nach unten

Normalbereich X + 2 s

Arithmetischer Mittelwert

Normalbereich X + 2 s

16--27 6--10 4 0 4 8

18 5 26

12- -231 2--10 21--34

l a t e r a l e r B l i c k r i c h t u n g s n y s t a g m u s in K o r r e l a t i o n m i t u n i l a t e r a l e n StS-

r u n g e n des e x p e r i m e n t e l l e n N y s t a g m u s wie bei sup ra t en to r i e l ] en Tu- moren . Z u m U n t e r s c h i e d v o n d iesen ze ig t en sich bei Mul t ip l e r Sklerose

Page 6: Das Elektronystagmogramm (ENG) bei Krankheiten des Zentralnervensystems und Hirntraumen

Das Elek$ronystagmogramm bei Krankheiten des Zentralnervensystems 619

nystagmus und des postrotatorischen N gstagmus

2 1 - - 4 0 4 1 - - 8 0

F r e q u e n z S c h l ~ g e

10 s e c

34

27--38

S e h l u g - D a u e r z a h l

2 5 _ _ 61 ~

14--43 21--119

I

A m p l i - t u d e

0

, .¢¢

i © e ~

i

23 ] i

16--36

50

30 ] 29 I

22--62 2--,'

18 42

4--32 23--81

1 1 ' 1 9

2--21 14--25

F r e q u e n z S c h I ~ g e

10 s e e

A m p l i - - - • ~ t u d e ~ ~

0 i "~ ~ . ~

N o r m a l e S e i t e n - o d e r

S c h l a g r i c h t u n g s - d i f f e r e n z

46--53 3 2 4 4

D a u e r S c h l a g - z a h l

19 48

10--34 19--88

I 14--24 4--33

I 38 ] 12 57

10%

I <

9- 8 50 59

13 44

4--20 28--82

10 20

2--16 14--27

< 30%

5O--lOO%

jedoch wesentlich mehr (ebenfalls unilateral zugeord_nete) Gegenrucke (20%). Nach ]ri~hkindlichen Hirnschgiden fanden sich oft neben Spontafi- nystagmus bei geschlossenen Augen pathologische Seitenunterschiede des vestibul~ren Nystagmus (P I, weniger auch P II), also das Bild der ,,Nystagmusbereitschaft". Gegenfiber allen anderen Krankheitsgruppen zeigten sich hierbei weitaus am h~ufigsten Kippdeviationen.

Hirnatrophische Prozesse boten, im wesentlichen unilateral, Blick- richtungsnystagmus und Ver~nderungen des P II. Die Cerebralsklerose bedingte vorwiegend bilateralen Blickrichtungsnystagmus und beidseitige StSrungen des P I, meist mit Untererregbarkeit. Dies war auch bei infratentoriellen Tumoren der Fall, jedoch mit einem Unterschied: infra- tentorielle Tumoren zeigten den hSchsten, bilateral zugeordneten Anteil der Pendeldeviationen, die Cerebralsklerose dagegen mehr Gegenrucke (20%). Commotionen boten weniger Spontannystagmus (20%) und Devi- ationen (26%) als die Contusionen (40 bzw. 31°/o), diese dagegen mehr bilaterale StSrungen (vieffach Untererregbarkeit) yon P I u n d P I I in Korrelation mit Pendeldevia~ionen. Ferner waren bei Contusio cerebri uni- und bilateral zugeordnete Gegenrucke (2)%) und auch eine Anzahl einseitiger optokinetischer St6rungen festzustellen.

Folgendes ist noch hervorzuheben: Bei Tumoren, Encephalitis und Contusio cerebri sind Pendeldeviationen in signifikanter Weise doppel-

Page 7: Das Elektronystagmogramm (ENG) bei Krankheiten des Zentralnervensystems und Hirntraumen

620 ALFI~ED ADAMS und C~aISTO~ S T A E W E N :

und Gesamtzahl

Tabelle 3. ENG-Be/unde bei neurologischen Krankheitsprozessen, Hirntraumen und labyrintMiren Syndromen (Statistisch signifikante Zahlen sind kursiv gedruckt)

! 3ntan-Ny. Gest6yterexp.Ny. AugendeviationenRhythmische

~ = ~ ~ I , .$ : vestibular lhorizontal ! vertikal ' - ~ I

TumorenSUpratent°rielle97 33:% 35 ul 29 122 ! 14 ] 16 4 l] . . . . . i ........ . . . . . bil 18 :" 1 I 8] II,__12]

' ul 3 13 3 0 12 ! 1 4 ] - Infratentorielle 42 49 Tumoren 125 34%: bil 14 i 11 59 14 i 59 2 !

- - 39118 73 30 4 4 - % 24 [ 13 2 4 ! 1 6 12 5

I

. . . . . ,a9 76 ! 41 i 70[ 68 1 3 2 l

(Meningo-)Ence- phalitis u. Folge- !

I , ¢ zust~nde 132

Multiple Sklerose 98 206 148O/o

Amyotrophisehe i 2 4 1 Lateralsklerose 26 192%] . . . . . . . . . . . . . ! - - i- Spinoeerebellare ! 3 5 [ Ataxie 46 76%] 7

Choreatische 3 8 Dyskinesien 52 73%

Parkinsonsyndrome 175

Friihkindliche Hirnschaden 399

Hirnatrophische Prozesse 230

Cerebralsklerose 671

Vasomotorische cerebrale Syndrome

47

Commotio cerebri 762

Contusio cerebri 1060

146 83%

i83 46%

I

96 42%

i l 230 34%1

: i i

19[ 4o%]

342i ....

Einseitige labyrin- ! 5 thi~re Affektionen 381 13%

110

5

ul

bil

ul

biI 19 u]

bil 1

ul 4

b i i 5

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ul i i bil -12

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21

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I i 3 0 i 2 1 4 101 2 !

42 ~, 76 92 3

~6 i107~29 9 3 ~ i . . . . . . . 2 4 1 236 [_222 i 12 !

11

2 4 1

76 74

4 2

38

88 90

3

Page 8: Das Elektronystagmogramm (ENG) bei Krankheiten des Zentralnervensystems und Hirntraumen

Das Elektronystagmogramm bei Krankheiten des Zentralnervensystems 621

seitigen NystagmusstSrungen zugeordnet, bei frfihkindlichen Hirn- seh~den korrelieren Kippdeviat ionen mit einseitigen Nystagmus- stSrungen.

Die ENG-Befunde in den iibrigen Diagnosengruppen bieten nach Tabelle 3 keine sieheren Gesichtspunkte. Die hier untersuchten labyrin- th~ren Syndrome gingen vor- wiegend mit einseitigen P I- Differenzen einher.

b) Verli~u]e nach Commotio cerebri (Abb. 2). Wiederholte Ableitungen bei 11 Kranken mit Commotio cerebri zeigten Folgendes : In einem Zeitraum yon etwa 6 Monaten naeh dem Trauma t ra t in den meisten F~llen eine Rfickbildung ini- tialer E N G - Ver~nderungen (meist Spontannystagmus und geringe Seitendifferenz des experimentellen vestibul~ren Nystagmus) zur Norm ein. Diese Riickbildung verlief in einigen Fgllen schneller, in anderen etwas langsamer, auch dann war sie 8- -9 Monate nach dem Trauma meist be- endet.

c) Verli~u/e nach Contusio cerebri (Abb. 3). In grSl3eren

~'e/tencl/~erenz des

ves//buldPen N X.

..,Ceilen dH'/'erenz da5

vesli6ula'ren N Z. und

Sponlan - N~

Spo,71on- N~..

normales EIKG

I I Honule naah dem Trauma 3 ~ 9

~ b b . 2. Ve r l au fa tmte r such tmgen naoh C o m m o t i o cerebr i bei 11 Pa t ien t~n , J e d e r ]Kreis s te l l t 1 E N G dar. Die E N G jedes P a t i e n t e n s ind d u t c h L i n i e n ve rbunden . Die Z e i t p t m k t e der A b l e i t u n g e n n a e h

d e m T r a u m a w u r d e n n a c h Mona t en g e o r d u e t

Zeitabsti~nden mehrmals wiederholte ENG-Ableitungen fanden vor allem bei der Begutachtung yon Hirnt raumat ikern start. Eine Normalisierung des E N G zeigten die meisten F~lle mit initialem Spontannystagmus ohne Seitendifferenz des vestibul~ren postrotatorischen Nystagmus. Lag eine solche vor, so war eine Normalisierung des E N G nur bei 1/3 der F~lle festzustellen, und zwar nach 1 4 Jahren, dem Zeitraum der hier h~u- figsten Rfickbildung yon zentral bedingtem Spontannystagmus. Bei ~/3 dieser F/~lle war der ENG-Ver]auf, soweit er hier verfolgt werden konnte, unterschiedlieh. 2 dieser F~lle liellen eine Konstanz des E N G fiber 8 bzw. 10 Jahre erkennen. Bei den meisten anderen bildete sich jedoch der Spontarmystagmus 2- -6 Jahre nach dem Trauma allm~hlieh zu- riick, w&hrend postrotatorisch-vestibul/~re Seitendifferenzen am 1/~ngsten nachweisbar waren. Dies wird insbesondere an den F~llen ohne Spontan-

Page 9: Das Elektronystagmogramm (ENG) bei Krankheiten des Zentralnervensystems und Hirntraumen

622 ALFRED ~DAI~S und ~HI~ISTOPH STA:EWEIq:

n y s t a g m u s d e u t l i c h , d e r e n i n i t i a l e v e s t i b u l g r e S t S r u n g e n bei g e r i n g e r

l ~ i i c k b i l d u n g s t e n d e n z m e i s t f iber m e h r e r e J a h r e h i n f e s t z u s t e l l e n w a r e n .

V e r e i n z e l t e o p t o k i n e t i s c h e S t S r u n g e n e r l a n g e n i m R ~ h m m ~ d e r b i e r da r -

g e s t e l l t e n V e r l g u f e k e i n e A u s s a g e k r a f t .

S e i t e n # / r f e r e n z

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) , I , .,I . I , , I I I . . . . 1 .... ± Jahre nach ffem Trauma 1 2 3 z; a" £ o ° $

Abb. 3. gerlaufsuntersuchungen nach Contusio cerebri bei 38 Patienten. aeder ~mlkt sbellt 1 E N G dar. Die ENG jedes Patienten sind dutch Lirtien verbunden. Die Zeitpunkte der

Ableitungen nach dem Trmmla wurden nacl~ Jahren geordnet

d ) Verl~iu/e bei e inse i t igen L a b y r i n t M c r a n k h e # e n . {Jber 32 Fglle fassen wir zusam- men : Bei 10 Kranken mit otologisch gesicherter L a b y r i n t h i t i s war homolatera] im aknten Stadium in 5 Fgllen eine Untererregbarkeit , in 3 Fgllen eine relative Vermin- derung des 10I mit Nystagmusbereitschaft zur Gegenseite nachweisbar und in 2 Fgllen nu t Spontannystagmus zur Gegenseite. 3 - - 5 Wochen spgter wurden in 4 FMlen vergleiehsweise geringere Ver/~nderungen des homolateralen 10 1 registriert, jedoch keine verwertbaren Spontanerscheinungen mehr.

Bei 19 Pa t ien ten mi~ otogenen M e n i e r e s c h e n Sy~uZromen wurden 2---6 Tage nach einem Anfall in 8 Fgllen eine relative Verminderung und in 4 Fgllen eine [~bererreg- barkeit des homolateralen 10 I, entsprechend in 6 Fallen Spontannystagmus zur Gegenseite und in denselben 4 Fgllen mit {~bere~Tegbarkeit Spontannystagmus zur gleichen Seite registriert, davon in ~ Fall mi t hiiufigen Pendeldeviationen. 2 - -5 Wochen spi~ter waren im ENG keine sicher verwertbaren Veri~nderungen mehr fest- zustellen.

3 Kranke mit O c t a v u s n e u r i t i s zeigten anfangs ]eichte Seitendifferenzen mit rela- Giver Verminderung des homolateralen 1 ° I und P II , einer davon ha t te unregd- mgBigen Spontannystagmus bei geschlossenen Augen zur Gegenseite. 4--7 Wochen spgter wurde bei 2 Kranken etwa der gleiche Befund wie zu Anfang erhoben, jedoch bei dem einen ohne Spontannystagmus. Bei dem 3. war das E N G dutch Gruppen yon Pendetdeviat ionen gekennzeichnet, sonst aber normalisiert.

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1 0

Page 10: Das Elektronystagmogramm (ENG) bei Krankheiten des Zentralnervensystems und Hirntraumen

Das Elektronystagmogramm bei Krankheiten des Zentralnervensystems 623

Tabelle 4. ENG-Be/unde bei lokalisierten Hirnverdnderungen (Statistiseh signifikante Zahlen sind kursiv gedruckt)

[ Gest6rter experi-I Rhythmische "~-~ Spontan- menteller Ny. I Augendeviationen II ii ~ Ny. "~ "~ :~ i ~ vest! bul~r I horiz )ntal Lokalisation ~ ~ 11

und Gesamtzahl

Frontal 16 cl

hl Pr~-, postzentral cl

10 bil

hl Temporal cl

" bil hl I

Parietal 18

Occipital 13

Mittelhirn, 3. Ventrikel, Stammganglien

13

Pons 21

Kleinhirnbriickenwinkel, Acusticusneurinom

9

Kleinhirnhemisph£re 3

cl

bil

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3. Das E N G bei loka l i s i e r t en Hi rnve r~ inde rungen . D ie E r g e b n i s s e in T a b e l l e 4 b e r u h e n a u f 112 E N G - B e f u n d e n , v o r w i e g e n d bei T u m o r e n ,

t r a u m a t i s c h e n L ~ s i o n e n u n d E r w e i c h u n g s h e r d e n . E s ze ig t s ich F o l g e n d e s : ]rontal, prii., postzentral und temporal ge legene H e r d e b e d i n g t e n e ine m e i s t l e i ch te N y s t a g m u s b e r e i t s c h a f t zu r H e r d s e i t e o h n e B l i c k r i c h ~ u n g s n y s t a g -

Dtsch. Z. Nervenheilk., Bd. 178 40a

Page 11: Das Elektronystagmogramm (ENG) bei Krankheiten des Zentralnervensystems und Hirntraumen

624 ALFRED ADAMS und CHRISTOP]-I STAE%VEN:

mus ,nit wenig frequentem Spontannystagmus bei gesehlossenen Augen und relativ geringem Seitenfiberwiegen des gut erregbaren vestibuli~ren Nystagmus beider Phasen.

Parietal und Occipital gelegene Herde sind hier vorwiegend durch alleinige StSrung des optokinetischen Horizontalnystagmus zur Gegen- seite gekermzeichnet. Diese StSrung/~uBe~ sich mit Verlangsamung und Unregelm~l~igkeit, weniger auch mit Verkleinerung der Amplitude. Ein vSlliger Ausfall des zur Gegenseite des Herdes gerichteten optokine- tischen Nystagmus wurde nicht beobachtet, auch nicht bei Hemianopsie.

Herde im Bereiche yon Mittelhirn, I I I . Ventrilcel und Stammganglien boten in erster Linie doppelseitige StSrungen des experimentellen Ny- stagmus und dabei vorwiegend solche des vestibuli~ren Nyst~gmus mit Unter- oder Unerregbarkeit. Der optokinetische Horizontalnystagmus war in mehreren Fi~llen stark verkleinert, verlangsamt oder aufgehoben, wie dies bei rindennahen Herden fiber der hinteren Konvexiti~t nicht vor- kam. In 2 F/~llen war der optokinetische Vertikalnyst~gmus nach unten ausgefallen, ohne dab nach den sonstigen Befunden sichere Hinweise auf oine L/~sion der Vierhfigelplatte zu gewinnen waren.

Pontine Herde ffihrten zu besonders ausgepr/~gten St6rungen. Sie waren durch erhebliche Verminderung des optokinetischen und vesti- bul/~ren Nystagmus zur Herdseite mit manchmal jahrelang anhaltender Nystagmusbereitschaft zur Gegenseite gekennzeichnet. Die Spontan- erscheinungen zeigten sich meist in Form eines frequenten Spontan- nystagmus bei geschlossenen Augen (1--2/see) und eines deutlichen Blickrichtungsnystagmus.

Prozesse im Kleinhirnbriickenwinkel und Acusticusneurinome /~ul3erten sich nystagmographisch je nach dem Hauptsi tz und ihrer Ausdehnung unterschiedlich. Sie fiihrten zum Teil - - wohl pontin bedingt - - zur Ver- minderung des optokinetischen und vestibul~ren Nystagmus zur Herd- seite mit Nystagmusbereitschaft zur Gegenseite. Zum anderen Teil boten sie nicht selten das Bild einer ,,gekreuzten Nystagmusst6rung": Ver- minderung des optokinetischen Horizontalnystagmus zur Gegenseite (wahrscheinlich cortical bedingt) und des vestibul~ren Nystagmus zur Herdseite (pontin) mit Nystagmusbereitschaft in Gegenrichtung. Ge- kreuzt sind hier die gest6rten Schlagrichtungen des optokinetischen und vestibul~ren Nystagmus.

Bei 3 Kranken mit Befall der Kleinhirnhemisph~ren fanden sich keine charakteristischen ENG-Veriinderungen. Rhythmische konj ugierteAugen- deviationen und Gegenrucke stehen bei unseren Befunden nicht in siche- rer Beziehung zu best immten Hirn]okalisationen.

4. t~berbliek fiber die wiehtigsten horizontalen Sonderformen des Nystagmus und anderer rhythmiseher Augenbewegungen. a) Richtungsbestimmter lcongenitaler Blick- richtungsnystagmu8 (Abb. 4). Bei verschiedenen Blickrichtungen schl/~gt dieser

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Das Elektronystagmogramm bei Krankheiten des Zentralnervensystems 625

Nystagmus stets in gleicher Richtung. Er wird jedoch durch Blick nach der SeRe der schnellen Phase zunehmend gebahnt und umgekehrt gehemmt. Einen solchen l~ystagmus findet man auch oft im Rahmen einer starken, meist labyrinth~ren l~ystagmusbereitsehaft, nicht selten jedoch wie in diesem Beispiel congenital bei ungest6rtem experimentellem Nystagmus und normalem neurologischem Befund.

Abb. 4. Rieh tuz~gsbes t immter kongen i t a l e r B l i c k r i e h t u n g s n y s t a g m u s . E N G Nr. 157/57. Dieser N y s t a g m u s sehl~tgt h ier sowohl b e i m Bl iek ge radeaus als auch bei Rechts - u n d L inks - b l iek s te t s n a e h l i nks . E r w i r d jedoeh b e i m B l i c k u m 30 ° naeh rechts kleiner, l a n g s a m e r a n d lmregelm/~Big. Bei z u n e h m e n d e m L i n k s b l i v k (30 ~ oder E n d s t e l l u n g ) w i r 4 er dagegen gr61ter u n d f requenter . Die obere Grundl in ie client in allen Able i tungen fi ir ver t ika le , die un te re f i i r

hor izonta le B u l b u s b e w e g u n g e n

b) Kippnystagmus nach pontomedullgrer Encephalitis (Abb. 5). Die Form dieses I~ystagmus zeigt Uberg~nge zu Gegenrucken (Grundformen : Abb. l b , d), ein Richtungsfiberwiegen ist nicht sicher erkennbar. Der Kippnystagmus dieses Beispiels ist Folge einer ponto-medull~ren Ence-

Abb. 5. K i p p n y s t a g m u s nach ponto-medul l~rer Encepha l i t i s . E N G Nr. 267/56. Des fre- quente (3/see), n i eh t phasendi f fe renz ie r te Hin- u n d I t e r r u c k e n der Bu lb i w i r d bei Augen-

6ffnen und F i x a t i o n au f kleine Gegem'ueke r eduz ie r t

phalitis unbekannter ~tio]ogie und seit 7 Jahren unver/~ndert bei ge- sehlossenen Augen oder unter der Leuchtbrille nachweisbar. Dureh Augen- 5ffnen und Fixation wird or stets auf kloine Gegenrueke reduziert, der optokinetische Nystagmus ist dabei normal. Der vostibul~ro postrota- torische Nystagmus zeigt die norm~le Form des Rueknystagmus (Grund- form: Abb. Is) , ist jedoeh wegen t3ber]age~-ang dutch Kippnystagmus, der bei geschlossenen Augen sofort hervortr i t t , nicht sicher quant i ta t iv best immbar.

c) Pendelnystagmus und Inversion (Abb. 6). Diese Bewogungsmustor fanden wir bei supranucle£ren kongenitalen odor heredit~ren Nystag-

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626 ALFRED ADAMS u n d CHRISTOPtt STAEWEN:

musst6rungen. Sie gingen nicht immer mit Amblyopie oder sonstigen Augenanomal ien einher. Als Folge eerebraler Krankheitsprozesse oder L/~sionen wurden sie von uns noch nieht beobachtet . Hinsichtl ieh Fre- quenz, Ampli tude, Seitendifferenzen und der besonderen Erscheinungs- weise sind diese Nys tagmuss tSrungen bei versehiedenen Personen auBer- ordentl ieh variabel. Subjekt ive Erseheinungen wie z. B. Schwindel oder

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Abb. 6. K o n g e n i t a l e ~ y s t ~ m u s s t L ) r l l n g n l i t P e n d e l n y s t a g m u s u n d Inve r s ion ( N y s t a g m ~ s - u m k e h r ) . E N G Nr. 240/55/B. B e s p r e c h u n g im Text , Seite 626

asthenopische Beschwerden sind dami t nicht gesetzmi~Big verknfipft. I n unserem Beispiel handel t es sich bei geschlossenen Augen um 1--2/sec- Pende lnys tagmus (Grundform: Abb. lc) mi t Ampl i tuden yon 4- -12 °, der (wie auch bei der Mehrzahl anderer F~lle) etwas se i tenbetont ist und hier vorwiegend nach rechts schl~gt.

Streckenweise geht das Pendeln dabei mit rascheren Phasen nach rechts einher und n~hert sich dadurch dem Muster des Rucknystagmus. Nach Fixation und erneu- tern Augenschlul~ wurden voriibergehend Folgen langsamerer und grSgerer Pen@l- bewegungen (1--2 sec Dauer, 20--3@) registriert, die nach Art und Gr6Benordnung zu den Augendeviationen geh6ren. Bei offenen Augen und Fixation kehrt sich die Schlagrichtung nach links urn, die Frequenz nimmt zu (4/sec), die Amplitude ab (2--6o). Diese Erscheinung hei6t ,,Inversion" und kommt wahrscheinlich nur bei abnormen Nystagmusformen vor, auch dann nur spontan bei Fixation oder bei optokinetischem Reiz. Bei Rechtsbewegung der Streifen zeigt sich bier kein regel- rechter Linksnystagmus, sondern ein mit raschen Phasen ebenfalls nach rechts sehnellender und mit nicht stetigen, langsameren Phasen zuriickgleitender inver-

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Das Elektronystagmogramm bei Krankheiten des Zentralnervensystems 627

tierter Nyst'agmus, der durch Fixation nur unvollst~ndig blockiert wird. Bei Links- bewegung der Streifen trit t ein linksgerichteter, demnach ebenfalls umgekehrter Pendel- oder Kippnystagmus auf, was hier nach der Form nur sehwer zu entscheiden ist. Die Fixationshemmung ist inkomplett. Der vestibul~re postrotatorische Ny- stagmus war bei allen yon uns untersuchten F~llen dieser Art als Rucknystagmus ausgepr~gt und in seiner Schlagrichtung regelrecht.

d) Gegenrucke, Sekundgrnystagmus, Kipp- und Pe,wleldeviationen (Abb. 7). Gegenrucke (Grund fo rm: Abb. l d) k o m m e n in no rma len und pa tho log i schen E N G vor. Zahlreich und in Gruppen odor ]~ngeren Folgen fanden wir sic vorwiegend bei encephal i t i schen Folgezus t~nden, Cerebral- sklerose, Mul t ip ler Sklerose u n d bei H i rnkon tus ionen (Tabelle 3). Sie t r e t en auch spon tan auf, vorzugsweise jedoch a m E n d e des P I odor zwi- schen P I und P I I und in Zuordnung zu einsei t igen Nys t agmuss tS run - gen. I n Abb. 71, 5 s ind einzeln und in k le inen Gruppen regis t r ie r te Gegen- rucke mark ie r t .

Kippdeviationen (Grundfo rm: Abb . l e ) f anden sich in Zuordnung zu einsei t igen N y s t a g m u s s t 6 r u n g e n besonders oft bei f r t ihkindl ichen I-Iirn- seh~den (Tabelle 3). Ubergangs fo rmen naeh dem Muster von Gegenrucken sind dabei die Regel (Abb. 75).

Die schnellen Phasen der Kippdeviationen sind gelegentlich mit Lidzuckungen zeitlich koordiniert, was der physiologischen Synchronizit~t yon Lidschl~gen, rascher Nystagmusphasen und schneller Blickbewegungen entsprieht (ADAMS1).

Pendeldeviationen (Grund fo rm: Abb. l f ) waren a l lgemein u n d anch bei Gesunden h~ufiger als K ippdev i a t i onen . Sie k a m e n vorzugsweise zu- s a m m e n mi t b i la te ra]en Nys t agmuss t6 rungen vor und besonders oft bei in f ra ten tor ie l len Tumoren (Tabelle 3). Das Auf t r e t en solcher I )ev ia t ionen in mehreren, zei t l ich ause inander l iegenden E N G des gleichen K r a n k e n var i i e r t mehr als die Auspr~gung yon Nys tagmuss tS rungen , Gegenrncken und K ippdev i a t i onen . Als besonders fifichtige Ersche inung sind Pendel- dev ia t ionen an den offenen oder halboffenen Augen benommene r K r a n - ker, auch pos tkonvu l s iv und in Narkose , ]eicht zu sehen. BewuBtseins- k lare Kranke , sel tener auch Gesunde, zeigen rhy thmische Dev ia t ionen nur bei geschlossenen Augen oder ausgescha l te te r F ixa t ion .

Abb. 71 zeigt am Beispiel einer nicht sicher herdbestimmten Hirnkontusion labile Spontanerscheinungen bei geschlossenen Augen, bei denen es sich neben eini- gen Gegenrueken um gr6flere Nystagmusschl~ge wechselnder Richtung handelt. Diese Nystagmusschl~ge fiihrten zur Ausl6sung eines jeweils gleichgerichteten, jedoch kleineren und frequenteren Rucknystagmus (5--7/sec, 2--4% den wir ,,Sekundiirnystagmus" nennen. Nach dem Ende des optokinetischen Reizes und nach Augenschlufl (Abb. 7 *) traten die ersten sicheren Pendeldeviationen auf, sie zeigten sich ferner nach dem P I (Abb. 78) an Stelle eines P I I und gingen mit einem deutlichen, richtungsabh~ngigen Sekund~rnystagmus einher. Dieses Ph~nomen kommt wahrscheinlich nicht bei offenen Augen und nicht immer zusammen mit Blickriehtungsnystagmus vor, ist aber noch nicht genfigend untersucht. Es wurde auch schon in Abhangigkeit yon nur einer Nystagmus- oder Deviationsrichtung registriert. Typische Pendeldeviationen zeigt Abb. 74.

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628 ALFI~]~D ADAMS und CHI~ISTOP]~[ STAEWE~N:

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Das Elektronystagmogramm bei Krankheiten des Zentralnervensystems 629

Uber das Auftreten und die Ausl6sbarkeit yon Kipp- und Pendel. deviationen wurde bei 120 ENG folgendes festgestellt : 25~o spontan bei geschlossenen Augen, 15% nach optokinetischem Reiz, 60~/o wi~hrend oder nach Beschleunigungsreiz.

5. Yertikale rhythmische Augendeviationen. Unser Material enthi~lt 4 ENG mit vertikalen Deviationen (2 bei frfihkindlichen Hirnsch~den und je 1 bei Cerebralsklerose und Contusio cerebri, Tabelle 3). Bei keinem der Kranken boten sich sichere Gesichtspunkte zur Ursache dieser sel- tenen Bewegungsform.

Abb. 8. 1---2: Vertikale rhytb.mische Augendev ia t ionen nach H i r n s t a m m - und I I a l smark - koi~tusion. E N G l~r. 314/58. 1 Auf der oberen Grtmdlinie wenige ver t ika le Devia t ionen, meis t als K o m p o n e n t e n diagonaler K ippdev ia t ionen (ua tere Grundlinie). 2 Vorwiegend ver- t ikale Devia t ionen (obere Grundlinie), weniger horizontale oder diagonale Kippdev ia t ionen

(untere Grundlinie)

Bemerkenswert ist ein Patient, bei dem es unfallbedingt zu einer Hirnstamm- und Halsmarkkontusion mit nachfolgender H~matomyelie gekommen war. Initial bestand eine zentrale Hypoglossus- und Facialisparese und eine leichte Rechtsver- minderung des optokinetischen und vestibul~ren Nystagmus mit Nystagmusbereit- schaft nach links und vertikalen Deviationen. Ferner waren L~sionen der weigen vorderen Commissur, innerer Anteile der Pyramidenbahn und des spinothalamischen Biindels anzunehmen. Die vertikalen Deviationen blieben bis jetzt, 7 Jahre nach dem Trauma (Abb. 8), konstant. Sie verliefen tells mehr vertikal (Abb. 82), teils mehr als vertikale Komponenten diagonaler Kippdeviationen (Abb. 81).

Besprechung der Ergebnisse

Die verschiedenen Formen des Nystagmus und der anderen rhyth- mischen konjugierten Augenbewegungen bei ausgeschalteten Haltungs- und Wendereaktionen sind ein SonderfM1 optisch-vestibuli~rer Motorik. Der als normale Reizantwort oder krankhaftes Zeichen seit jeher meist- beachtete Rucknystagmus resultiert aus einer langsam wirkenden, z. B. nach der Seite des geringeren Vestibu]artonus gerichteten Kraft, deren Bewegungseffekt bei einer bestimmten GrSBe intermittierend durch schnelle gegensinnige Rucke unterbrochen wird. Bei der Diskussion dieser Phasenbeziehungen und ihrer Bedingungen deutete schon LORESITE DE

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630 ALI~I~ED ADAMS und CHRISTOt~H STAEWEN:

:N649, 50 an, dab deren Charakteristica und Modalitaten von einem Teil des extrapyramidal-motorischen Systems und im besonderen yon der Substantia reticularis abhangig sind (BARA~YT). Diese gilt als Substrat der Koordination optischer, exteroceptiver und vestibularer, proprio- ceptiver Einflfisse, die also nicht nur durch den Erregungszustand der Labyrinthe oder der Vestibularis- und Augenmuskelkerne (DE KLEYN, SPIEGEL U. SATO) reprasentiert sind. Langsame, konjugierte Bewegungs- komponenten oder Nystagmusphasen gehSren im Prinzip, wie die von I-IASSLER 2s untersuchten Haltungs- und Wendereaktionen, zur ereismati- schen Motorik nach HESS, rasche Komponenten oder Phasen wie z. B. optische Greifreaktionen zur teleokinetischen Motorik. Pendelnystagmus wird yon WIEDERSHEIM 60-62 als einfachste, phylogenetisch alteste Grund- form nach Art eines nucleomuskularen antagonistischen Augenzitterns bei Ausfall hSherer (wir wfirden sagen : cortico-thalamischer) Hemmungen aufgefaft . Die Labilitat dieses meist kongenitalen Nystagmus mit Form- anderung oder Schlagrichtungsumkehr unterstfitzte seine Deutung als Enthemmungsphanomen (WIEDERSHEIM), als Folge einer Mifbildung im Pons oder hinteren L~ngsbfindel (MIJ'LLER 45) und als ,,ocularer, extravestibul~rer Nystagmus" (SALA54). Dies um so mehr, als der in solchen Fallen vestibul/~r ausgelSste Rucknystagmus meist normal ist. Schon GRUTTNER 25 hatte im Anschluf an TER ]~RAAK beim opto- kinetischen Nystagmus einen ,,Selbstregulierungsmechanismus" erkannt. Bei Schwaehe oder Ausfall dieser Regulation wird die Winkelgeschwindig- keit der Bulbi in der langsamen Phase grSfer als die der bewegten Strei- fen. Dadurch entsteht eine gegensinnige Relativbewegung der Streifen- bilder auf der Netzhaut, was praktiseh einer Umkehr des Reizes gleich- kommt und Inversion bedingt. Die im Vergleich zum Pendelnystagmus gr56eren und langsameren Pendeldeviationen, die besonders bei Bewul]t- seinsstSrungen und bilateralen Nystagmusveranderungen (Untererregbar- keit) vorkommen, treten oft an Stelle eines P I I oder zwischen P I und P I I auf, gleichsam im Stadium einer Erregungsnullage. Eine solche liegt vielleicht auch bei pathologischer Erregungshemmung im Zusammen- hang mit labilen Spontanerscheinungen und Sekundarnystagmus vor. Bei den Pendeldeviationen handelt es sieh um das Muster einer auf nie- deren phylogenetischen Stufen verbreiteten periodisehen Bewegungs- form. Bei h6heren Lebewesen folgt das Auge dem Sinus der KSrper- drehung (v. HOLST29). Insofern sind den Pendeldeviationen vergleieh- bar und vielleicht analog die pendelnden Kopf- und KSrperbewe- gungen, die HUIZI~GA al sowie MCNALLY u. TAIT 46-4s naeh Abtragung labyrintharer Strukturen bei Tauben und FrSschen festgestellt haben. Bei diesen Tieren war eine vestibulare Kompensation der vom Bewe- gungsapparat ausgehenden Impulse nicht mehr mSglieh. Beim Menschen mSchten wir annehmen, daft die Pendeldeviationen als ipsiversive bzw.

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Das Elektronystagmogramm bei Krankheiten des Zentralnervensystems 631

ereismatisehe Bewegungskomponenten auf einem ver£nderten Erregungs- zustand des thalamo-reticul~ren Systems beruhen. Insgesamt sind sie unseren Ergebnissen zufolge eine unspezifische Begleiterscheinung zahl- reieher, meist bilateraler Nystagmusst6rungen bei vestibul~rer Unter- erregbarkeit. Sie bieten im Zusammenhang mit charakteristischen klini- schen und ENG-Befunden einen zus~tzliehen Hinweis auf eine Funktions- gnderung im ttirnstamm. Ihr Auftreten im Gefolge ge~nderter thalamo- retieul~rer Erregungsbedingungen begrfindet jedoeh nicht ohne weiteres die Annahme einer zentral verursachten gegenfiber einer peripher aus- gelSsten St6rung.

Die seit BARANY 7 diskutierten Gesichtspunkte bei der Unterscheidung der schnellen und der langsamen Nystagmusphase oder die Annahme eines Primats der ersteren beim sog. ,,fovealen" optokinetischen Nystag- mus im Gegensatz zum ,,retinalen" (TER B~AAK s, Gi~TTICH 2s, JUNO aa) sind weder lokalisatorisch noch sinnesphysiologisch genfigend begrfindet. Vielmehr ist die schne]le Phase als ,,eine durch die Begrenzung der Blick- motorik notwendige, zentral vorgebildete Korrekturbewegung" aufzu- fassen, wie JuNo es ausdrfickt, deren Bahnung dutch optische Aufmerk- samkeit und corticale Erregung mSglich ist. Diese Korrektur wird, wie BARAN¥ vermutete und LORENTE DE N6 zeigte, in reticul~ren Schalt- neuronen vermittelt. Vestibul~re Afferenzen gehen nicht nur fiber die Tractus vestibulo-spinalis und reticulo-spinalis zum Rfiekenmark, son- dern auch aufsteigend fiber die vestibulo-reticulo-thalamische Bahn und sind in der Formatio retieularis yon Mittelhirn und Brficke nachweis- bar ( G E R N A N D T U. THULIN2a). Diese weder anatomisch noch physio- logisch scharf definierbare Formation fibt wohl vorwiegend selektive und korrelative Funktionen aus (GLEESia). Experimentell und ffir das ENG ist die Empfindlichkeit besonders des medialen reticul~ren Systems gegenfiber sedierend und narkotisch wirkenden Substanzen (BRADLEY U. KEY 9 ZU beachten.

Eine corticale vestibul~ire Projektion wurde yon WALZL U. MOUNT- CASTLE 59, KEMPINSK¥ 3a, MICKLE U. ADES 4° im Ful~ der hinteren Zentral- windung nachgewiesen. F~E~C~, HERNAlgDEZ-PEoN 11. LIVINGSTON 21 demonstrierten andererseits hemmende, cortico-reticul~re Effekte yon Reizpunkten in der prim~ren sensorisch-motorischen Rinde, fronto-basal und im frontalen Augenfeld, in der hinteren Parietalregion, im Gyrus cingularis und Gyrlls temporalis superior. Demnach erhi~lt das retieul~re System auch absteigende Verbindungen aus den Hirnregionen, auf die e s projiziert (JAspEr, _A_JMONE-MARSAN U. STOLL 3z, BREMER U. TErn ZUOLO 10, 11). Dies entsprieht dem aUgemeinen neurobiologischen Ba11plan und wurde durch Ross I u. BRODAL 5a mit degenerierenden Endverzwei- gungen in der Retieul~rsubstanz yon Ports und Medulla nach corticalen L~sionen histologisch best~tigt. Diese neueren Gesichtspunkte sind wich-

Dtsch. Z. Nervenhei lk . , Bd. 178 41

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632 ALFRED ADAMS und CHRISTOPH STAEWEN:

tig im Hinblick auf die experimentell yon area 8 (LIvL~GSTO~ ap) und der Zentralregion (P]~FIELD U. RASMUSSE~ 51) auslSsbaren kontraversiven oder seltener ipsiversiven konjugierten Augenabweichungen, ferner ftir rasche Spontan-, Blick- und Korrekturbewegungen und die hiervon un- abh~ngigen absteigenden Bahnen des optomotorischen (area 18) und Sehfeldes (area 17). Die occipitalen Augenfelder sind offenbar fiir rasche optische Reflexbewegungen der Bulbi (LrvI~OSTON) und den optokine- tischen Nystagmus zusti~ndig. Vermutlich steuern diese Augenregionen tiber cortico-reticul~ire Bahnen die raschen Nystagmusphasen und ent- sprechende spontane Bewegungsmuster wie Gegenrucke und die schnel- len Phasen der Kippdeviationen.

Angesichts des Nachweises hemmender, cortico-reticul~trer Effekte gewinnen viele der frfheren Nystagmusuntersuchungen nach Abtragung einer ttirnhMfte (DE KL~IJN u. VERSTEEGtI) oder bei Li~sion bzw. Er- krankung bestimmter Grol~hirnregionen (CARMICHAEL, DIX u. HALL- PIKE TM, ENOKSSON 17) an Aussagekraft. Meist wurde dabei eine Nystag- musbereitschaft zur li~dierten bzw. kranken Seite festgestellt und als Folge einer Enthemmung vestibul~rer Impulse der Gegenseite gedeutet. Eine yon FITZG]~RALD u. 1-[ALLPIKE 19 angenommene spezielle Bedeutung des Temporallappens ftir solche Nystagmusbereitschaften wurde nach unseren Ergebnissen nicht deutlich. Auch wir fanden bei frontal, pr~-, postzentral oder temporal gelegenen Herden eino meist leichte Nystag- musbereitschaft zur tterdseite mit langsamem Spontannystagmus und geringer postrotatorischer Seitendifferenz boi normaler absoluter Erreg- barkeit des experimentellen Nystagmus. Li~sionen oder Erkrankungen in diesen tibergeordneten Rindengebieten kSnnen demnach nystag- mographisch ohne eigentliche Ausfallserscheinungen zum Ausch'uck kom- men. Parietale und occipitale Herdver~nderungen zeigten, allerdings in weniger h~iufigen F~llen, eine Verminderung des zur Gegenseite gerich- teten optokinetischen Ho~izontalnystagmus, jedoch ebenfalls nicht des- sen Ausfall. Die optokinetische und rotatorische AuslSsbarkeit yon Nystagmus ist n~mlich nicht an bestimmte Gebiete des Cortex gebunden (TIcHY 57) und auch bei grol~hirnlosen Wirbeltieren (TER BRAAK 8) mSglich. Nystagmus als Sonderfall des optisch-vestibuli~ren Bewegungskomplexes kann auch allein tiber intakte ponto-mesencephale Bahnen zustando- kommen. Quantitativ regulierende Einfltisse durch das Gro~hirn sind jedoch auf den Nystagmus wie aueh auf andere Funktionen des extra- pyramidal-motorischen Systems erwiesen. Dal~ eine Li~sion pontiner oder mesencephaler Kerngebiete oder Schaltneurone gleiehseitig bzw. doppel- seitig vestibul~re und optomotorisehe Afferenzen aufhebt und domgem~il~ zu homolateralen oder bilateralen, bei Rindenl~isionon nicht vorkommen- den Ausf~llen des experimentellen Nystagmus ftihrt, ist seit LOR]~NT]~ DE N6 bekannt und durch unsero ENG-Befunde best~tigt. Eino Erkli~-

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Das Elektronystagmogramm bei KrankheRen des Zentr~lnervensystems 633

rung der seltenen vertikalen I~ystagmusstSrungen und Doviationen odor des Kippnystagmus ist nach unseren Ergebnissen noch nicht mSglich. Die bei friihkindlichen Hirusch~den und Kindern mit Begleitschielen (DoD~N U. ADAMS 14, 15) h~ufigen Kippdeviat ionen sind einseitigen, moist leichten l~yst agmusbereitschaften zugeordnet undim Bezug auf die Augen- muskelkerne wahrscheinlich supranukle~r bedingt.

Bei der Auswertung und diagnostischen Beurteilung des E N G sind zun~chst die Normvarianten und die Altersbeziehungen yon Frequenz bzw. Schlagzahl und Amplitude des optokinetischen Nystagmus und des P I zu beachten. Die absoluten Daten einzelner E N G yon verschiedonen Personen sind miteinander kaum vergleichbar. Von ausschlaggebender Bedeutung sind Schlagrichtungsdifferenzen im gleichen ENG. Diese sind moist als pathologisch aufzufassen, wenn sie beim optokinetischen Hori- zontalnystagmus 10% und beim P I 30% iibersehreiten. Der P I I ist nur im Zusammenhang mit Spontannystagmus odor P I-Differenzen zu verwerten, da er normalerweise schon mit 50--100% variiert. Spontan- nystagmus findet sich in Ubereinstimmung mit den Ergebnissen anderer Untersucher (FRENZEL 22, BACHMANN 6) in der GrSSenordnung von 10% bei Gesunden mit sonst normalem E N G und iiberwiegend nach links (ca. 3:1).

Das pathologische E N G enth~lt eine Vielfalt yon DeutungsmSglich- koiten. Seine Vergndorungon sind nicht nur yon den Labyrinthen und Augen als Receptoren und yon best immten Hirns tamm- und Mittelhirn- funktionen abhgngig, sondern auch yon der Hirnrinde. Schon das E E G ist nur als Hilfsmethode im Rahmen einer allgemeinen neurologischen Diagnostik aufzufassen. Je nach Art, Verlauf und Stadium eiuer Krank- heir und ihrer Pr~dilektion best immter Hirngebieto k o m m t es wio im E E G auch im E N G zu sehr verschiedene,, einzoln gesehen moist un- spezifischen Kurvenbildorn. Bei beiden Methoden sind topischo SchluB- folgerungen nur im Zusammenhang mit dem klinischen Befund yon Wert. I)ieser ist in atypischen Einzelf~lten meist entscheidend. Die wichtigsten Veraussetzungen fiir die Annahme einer zentralen NystagmusstSrung sind ein ungestSrter nucloo-muskul~rer Augenapparat und intakte Laby- rinthe, deren Affektion als h~ufigsto Ursache relativ kurzdauernder vesti- bularer ENG-Ver~nderungen (vgl. S. 622)besonders yon Ascm~-~ u. ST~LE ~-s untersucht wurde. Entziindliche und traumatisehe Hiru- schwellungen odor z. B. infratentorielle Tumoren mit Hirndruck, Mas- senverschiebungen und Zirkulationsst5rungen ffihren oft zu Funktions- ~nderungen des optisch-vestibul~ren Systems, auch zu ,,cerebello-vesti- bul~ren Syndromen" (MIbLER-Gu~RA 41) und zu StSrungen seitens des Hirns tamms (PIAS~). Wir sind uns dariiber klar, dal~ durch solche Ver- h~ltnisse die topische Verwertbarkeit yon ENG-Befuuden erheblich be- grenzt sein kann. Gorade dann erlaubt eine ,,zentralvestibul~re StSrung"

41"

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634 ALFRED ADAMS und CHRISTOPIt STAEWEN:

nicht ohne weiteres die Annahme morphologischer Vor/~nderungen des Hirns tamms selbst. Wir fanden bisher auch keine spezifischen Nystag- musver~nderungen bei Kleinhirnprozessen zum Untorschied yon KIR- STEIN 36,

Besonders nach frischen Hirntraumen ist es nicht immer mSglich, eine scharfe Grenze zwischen reversiblen und irreversiblen Substanz- vergnderungen zu ziehen. HALLERVORDEN U. QUADBECK 27 f a s s en d a s

Gehirn als thixotropes Gel auf, das in best immten Toleranzbreiten durch mechanische Kr~fte reversible Struktur/~nderungen effahren kann. Im Gegensatz zu verbreiteten Anschauungen wird dabei betont, dab der gut geschfitzte, phylogenetisch ~lteste und besonders resistente Hirns tamm meist weniger betroffen wird als die Hirnrinde und sich viel schneller er- holt. SPERLI~G U. DECriER 55 fanden bei 102 offenen oder gedeckten, grSl~tenteils auch mikroskopisch untorsuchten Hirnl/~sionen keine Kon- tusionsverletzungen im Hirnstamm. Sie betonen, dab fiberwiegend Sch/~- den des Grol3- und Kleinhirns an der AuslSsung ,,zentraler Tonusdiffe- renzen" mit regelm~Biger Richtungsbeziehung zur L~sionsseite beteiligt sind.

Unsere Verlaufsuntersuchungen bei Hirntraumatikern lassen zu- sammengefaBt folgendes annehmen: Prognostisch gfinstig ist allgemein die leichte, oft wohl corticale Nystagmusbereitschaft ohne StSrungen des experimentellen Nystagmus. Sie kommt h/~ufig bei Commotio cerebri vor und zeigt sich meist iD 6 Monaten zurfickgebildet. Die bei Contusio cerebri z .T . starker ausgepr~gten Ver/~nderungen mit gleichsinnigen Seitendifferenzen des vestibuli~ren Nystagmus normalisieren sich hi~ufig erst im Verlauf yon 1--4 Jahren. Verlaufsuntersuchungen des E N G kSn- nen demnach zur Unterscheidung yon Commotio und Contusio cerebri beitragon. ENG-Befunde mit initial fehlendem Spontannystagmus bei ausgepr~gter, in einigen F/~llen wahrscheinlich pontiner Nystagmus- stSrung sind hinsichtlich der Rfickbildung prognostisch ungiinstig. Solche Befunde kormten 6--10 Jahre lang bestehen bleiben. Eine vorausgegan- gene Hirnstamml~sion ist in diesen F~llen durchaus mSglich. Wenn fiber- einstimmend mit dem E N G charakteristische neurologische Zeichen be- stehen oder bestanden haben, wird man eine Hirnstammkontusion an- nehmen kSnnen. Diese F~lle sind auch nach unseren Beobachtungen seltener, als bisher angenommen wurde.

I m allgemeinen und vor allem bei der Begutachtung yon Hirntraumen mu8 man wie beim E E G bedenken, da~ sich die Beurteilung der Kurven, besonders in Grenzfallen und bei technischen Artefakten, auch auf Im- ponderabilien aus praktischer Erfahrnng sttitzt, die nicht durch eine exakte Zi~hlung nnd Messung zu ersetzen sind. Meist entsteht der kleinere Fehler dann, wenn man solchen neurophysiologischen Routineableitun- gen etwas zu wenig als zu viel krankhafte Bedeutung beimil~t. ,,Man ent-

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Das Elektronystagmogramm bei Krankheiten des Zentralnervensystems 635

geht dadurch der bei Vestibularisuntersuchungen naheliegenden Gefahr, einen pathologischen Befund hinein zu untersuchen, der in Wirklichkeit gar nieht vorhanden ist" (FR~NZEL).

Zusammenfassung

Elektronystagmographische Untersuchungen des optokinetischeu und postrotatorischen Nystagmus, des Spontannystagmus und besonderer rhythmischer konjugierter Augenbewegungen wurden bei 3866 neuro- logisch Kranken sowie 93 Gesunden durchgeffihrt. Sie hatten folgende Hauptergebnisse :

1. Das normale ENG Gesunder enth~lt betrKchtliche individuelle und altersabh~ngige Varianten, die tabellarisch dargestellt und beschrieben wurden. Die Vergleichbarkeit der EI~G verschiedener Personen ist dem- gem~$ eingeschr~kt. Ausschlaggebend ffir die Beurteilung sind vor al- lem Spontannystagmus und Seitenunterschiede des experimentellen Nystagmus. Diese sind in der Regel als pathologisch zu bewerten, wenn sie beim optokinetischen Nystagmus 10~o und beim postrotatorischen I~ystagmus I. Phase 30~/o iiberschreiten.

2. Rucknystagmus und eine Reihe anderer Formen wie auch rhyth- mische konjugierte Augendeviationen beruhen auf optisch-vestibuli~ren Funktionen des extrapyramidal-motorischen Systems. Sie sind zwar yon receptorischen Einfliissen und reticul~ren koordinativen Vorg~ngen ab- h~ngig, werden jedoch weitgehend auch durch cortico-reticul~r abstei- gende Impu]se beeinflul~t. Rhythmisch pendelnde Augendeviationen wer- den als Folge eines ver~nderten thalamo-reticuli~ren Erregungszustandes interpretiert. Sie sind eine wenig konstante, weitgehend unspezifisehe Begleiterscheinung bei zahlreichen Kranken und wenigen Gesunden.

3. Die Auspr~gung yon ENG-Befunden is$ je nach Art und Lokali- sation krankhafter corticaler oder subcorticaler Ver~nderungen viel- gestaltig und nur im Zusammenhang mit klinischen Tatsachen verwert- bar. Erg~nzende diagnostische Gesichtspunkte bietet das ENG vorzugs- weise bei Hirntumoren, Encephalitis, Multipler Sklerose, kongenitalen NystagmusstSrungen, friihkindliehen Hirnsch~den und nach Hirn- traumen.

4. VerKnderungen in gr5$eren Bereichen der vorderen Hirnkonvexit~t und auch im Temporalgebiet kSnnen zur Nystagmusbereitsehaft mit Sch]agrichtung nach der Herdseite fiihren. Parietale und occipitale Herde gehen weniger h~ufig mit einer Verminderung des optokinetischen Hori- zonta]nystagmus in Schlagrichtung zur Herdgegenseite einher. Erkran- kungen und L~sionen pontiner oder mesencephaler Strukturen ffihren dagegen nicht selten zu deutliehen Ausfallserscheinungen des experi- mentellen Nystagmus.

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636 ALFRED ADAMS u n d CHRISTOPH STAEWEN:

5. E i n e aus N y s t a g m u s s t 6 r u n g e n o d e r r h y t h m i s c h e n A u g e n d e v i a -

t i o n e n e r s c h l o s s e n e F u n k t i o n s - ode r E r r e g u n g s ~ n d e r u n g in b e s t i m m t e n

H i r n s t a m m s t r u k t u r e n g e s t a t t e t a l le in ke ine m o r p h o l o g i s c h e n Rfick-

schlfisse.

L i t e r a t u r

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Das Elektronystagmogramm bei Krankheiten des Zentralnervensystems 637

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Dr. A. ADAMS und Dr. C. STAEWEN, Freiburg i. Br., Hauptstrai~e 5, Psychiatrische und Nervenklinik der Universit/~t