Врожденная ложная диафрагмальная грыжа

с ущемлениему грудного ребенка

Выполнила: Холфиева А.Ю.ХМГМА, лечебный факультет

Научный руководитель: к.м.н., доцент кафедры госпитальной хирургии Зотин А.В.

Ханты-Мансийск, 2016 г.

АКТУАЛЬНОСТЬ Частота встречаемости врожденных

диафрагмальных грыж1 : 2-5*10^3 рожденных живыми;

8% всех врожденных аномалий;

Высокий процент перинатальной смертности; 46 - 70%; около 1% общей детской смертности;

Высокий риск развития жизнеугрожающих осложнений;

Заболевание имеет яркие клинические проявления с первых часов жизни.

ЦЕЛЬ И ЗАДАЧИ ДЕМОНСТРАЦИИ• Разбор клинического случая врожденной диафрагмальной

грыжи у грудного ребенка с редким вариантом течения заболевания (длительное бессимптомное течение, манифестация с тяжелым осложнением через месяц после рождения);

• для формирования настороженности в отношении данной патологии;

• своевременной диагностики;

• выбора оптимальной тактики лечения и

• предупреждения развития осложнений.

ДИАФРАГМАЛЬНАЯ ГРЫЖА

• Ложная диафрагмальная грыжа – врожденный дефект диафрагмы, развивающийся вследствие нарушения закрытия плевроперитонеальных каналов на 8-10-й неделе эмбрионального развития.

ДИАФРАГМАЛЬНАЯ ГРЫЖА Врожденная ложная диафрагмальная грыжа проявляется у

новорожденных дыхательными нарушениями: одышкой, цианозом, хрипящим дыханием, втяжением грудной клетки.

При осмотре выявляется асимметрия грудной клетки за счет выбухания на стороне поражения, отставание ее в акте дыхания, западение живота;

Перкуторно тимпанит в соответствующей половине грудной клетки; Аускультативно резкое ослабление дыхания, смещение сердечных тонов, перистальтические шумы.

Приступы асфиксии, или «асфиксическое ущемление», обусловленное нарастающим метеоризмом кишечника, его перегибом в грудной полости

Ребенок В. Максим родился 07.10.15 в сроке 40-41 неделя в переднем виде затылочного предлежания.

ПАРАМЕТРЫ ПРИ РОЖДЕНИИПол: мужской; Объем головы 36 см;Апгар 8/9 баллов; Объем груди 34 см;Масса тела 3910 г; Длина тела 57 см;

Ранний перинатальный период: желтуха новорожденных, при выписке TBil 170 мкмоль/л;

Привит по календарю; Вскармливание грудное; Прибавка в массе удовлетворительная; При патронаже признаки соматической патологии не

выявлялись, жалоб со стороны родителей на здоровье ребенка не было.

Анамнез жизни

С утра 13.11.15 мать ребенка отмечала его вялость, сонливость.

Снижения аппетита, нарушения стула, мочеиспускания, со слов родителей, не было; повышение температуры, срыгиваний, поперхивание съеденной пищей отрицают.

К вечеру присоединилось вздутие живота, вялость (самостоятельно применяли «Симетикон» многократно), сохранялась заторможенность. При попытке разбудить ребенок быстро засыпал.

ЖАЛОБЫ И АНАМНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ

13.11.15 в 21:27 без сознания доставлен санитарным транспортом в приемное отделение после повторного вызова БСМП с признаками полиорганной недостаточности:

СОСТОЯНИЕ ПРИ ПОСТУПЛЕНИИ

Физикальные данные

Кожный покров: холодный, бледный, тотальный цианоз;

Мышечная атония, арефлексия; отсутствие реакции на внешние раздражители;

Дыхание поверхностное, брадипное;

Тоны сердца глухие;

Объективные данные

Гипотермия 35,4 С;⁰

Спонтанное дыхание отсутствует;

АД не определяется;

SpО2 70% на фоне ИВЛ 100% О2;

При поступлении зафиксирована клиническая смерть, начата интенсивная терапия в условиях реанимационного отделения (ЗМС, ИВЛ, КЦВ и инфузионная терапия):

ИВЛ-Draеger EVITA-4/ IPPV, f-55. Vt-0,4. Tins-0,4. pip+23. peep+6 100% кислородом; достигнута сатурация 88%.

Адреналин в суммарной дозе 5 мл;Натрия бикарбонат 30 мл; Инотропная поддержка добутамином 10 мкг/кг/мин.

Достигнуто восстановление сердечной деятельности, состояние относительно стабилизировалось.

ТЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Госпитализирован с предварительным диагнозом: Острое отравление симетиконом? Внутрижелудочковое кровоизлияние головного мозга? Отек мозга? Менингоэнцефалит, молниеносная форма? дообследован в объеме:

ДИАГНОСТИКА

ОАК (лейкоцитоз 22,9х109; С 26; Л 67; М 4; Э 3; СОЭ 18; Гематокрит 31; тр. 431)

ОАМ без особенностей;

Биохимический анализ крови (рН 6,705; рСО2 48; рО2 60,7; SO2 67,5; СК 1907; СРБ 63; прокальцитонин 13,5; ПТИ 31; АЧТВ 77; )

Р-графия ОГП; Консультация детского невролога и

офтальмолога;

ДИАГНОСТИКА Р-графия ОГП:

На  рентгенограмме органов грудной полости  в прямой проекции, в положении лежа,  палатным рентген-аппаратом на месте  -  справа снижение пневматизации за счет обогащения легочного рисунка. Слева тотальное   негомогенное интенсивное  затемнение, смещение срединной тени вправо.  Корни не прослеживаются. Слева купол диафрагмы и синус не прослеживаются. Конец интубационной трубки в просвете трахеи на уровне нижней границы  ТН3.

Заключение: Признаки левостороннего плеврита.    Рентгенологическая картина может соответствовать отеку легких, нельзя исключать полисигментарную двустороннюю пневмонию. 13.11.2015 23:11 № протокола:

6/6999-15

ДИАГНОСТИКАВвиду крайне тяжелого состояния пациента, сомнительных результатов Р-графии и необходимости уточнить диагноз собран консилиум, на консультацию приглашен детский хирург, выполнено

УЗИ ОБП и плевральных полостей переносным аппаратом "СОНОСАЙТ" 5,5 МГц:

Петли тонкой кишки без перистальтики, паретичны, расширены, толстый кишечник без особенностей. В плевральной полости слева лоцируются образования с жидкостным компонентом (кисты, петли кишки?). Легкое слева коллабировано. Заключение: подозрение на ущемление диафрагмальной грыжи. Рекомендовано КТ органов грудной полости.

14.11.2015 01:00 № протокола: 14/4028-15 Компьютерная томография грудной клетки Заключение: КТ-признаки двусторонней полисегментарной пневмонии. Левосторонний гидроторакс. Наличие ограниченных пузырей газа в нижнем отделе левой плевральной полости: нельзя исключать нарушение целостности левого купола диафрагмы с пролоббированием петель кишечника в левую плевральную полость.

ДИАГНОСТИКА КТ ОГП

После стабилизации жизненно важных функций организма, улучшения состояния пациента выполнена операция - лапаротомия поперечным подреберным доступом слева. Схема операции:

ЛЕЧЕБНАЯ ТАКТИКА

Протокол операции № 1061       Название операции Лапаротомия. Устранение ущемления диафрагмальной грыжи слева. Санация брюшной полости. Ушивание дефекта диафрагмы.

Начало 14.11.2015 2:10:00 ; Окончание 14.11.2015 3:40:00 ;Длительность 1 час 30 минут

Операция

ОПЕРАЦИЯ Выявлено тотальное ущемление тонкой кишки в диафрагмальной

грыже с явлениями перитонита и плеврита слева.

Учитывая неизвестную давность заболевания, сомнительную жизнеспособность кишки, от субтотальной резекции решено воздержаться.

Выполнить плановую релапаротомию (second look) через 12-24ч.

В послеоперационном периоде нарастание явлений полиорганной недостаточности (СПОН), 15.11.2015 в 07.54 констатирована клиническая смерть. Проведены реанимационные мероприятия:

- непрямой массаж сердца;- атропин 0,05мл в/в болюсно 2х кратно через 5мин; адреналин по0,05мл в/в болюсно через каждые 5 мин.

Операция «second look» отложена до стабилизации состояния ребенка;

ТЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

При стабильных гемодинамических показателях 15.11.2015 в 13:55:00 решением консилиума проведена:

Релапаротомия (Second look). Резекция некротизированной тонкой кишки. Санация дренирование брюшной полости. Раздельная двойная илеостомия

При ревизии выявлен субтотальный некроз тонкой кишки: жизнеспособные участки:• 12 см тощей кишки от связки Трейца и• 10 см дистального отдела подвздошной кишки;

Некротизированная кишка (около 2 м) резецирована;

Сформирована двойная раздельная еюностома с кожным мостиком.

SECOND LOOK

19.11.2015 09:55 Патогистологическое исследование№ иссл. 8986 Дата поступления материала: 16.11.2015 10:44 Макроописание: 1 - 6 - кишка, 7 - 8 - линия резекции. Кишка длиной 2 метра серо-коричневого цвета с тотальным некрозом, который распространяется на брыжейку.

Микроописание: в материале ткань кишки с наличием крупных очагов некроза, воспалительной инфильтрации, кровоизлияний в слизистой оболочке, мышечном слое. В серозной оболочке, брыжейке отмечаются очаги воспалительной инфильтрации, фибрина, кровоизлияний, стенки артерий брыжейки утолщены. В брыжейке два лимфоузла сохранной гистоструктуры. Категория сложности материала: IV Патоморфологическое заключение: гангрена тонкой кишки. Серозно-гнойный перитонит, мезентериолит. По линиям резекции кишки ткань органа сохранная.

ПАТОГИСТОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

Заключительный клинический диагноз

Основной: Врожденная ущемленная левосторонняя ложная диафрагмальная грыжа

Осложнение основного: Субтотальный некроз ущемленной в  диафрагмальной грыже тонкой кишки. Разлитой серозно-фибринозый перитонит, токсическая стадия. Последствия клинической смерти 13.11.2015,  угнетение сердечной деятельности, повторные реанимационные мероприятия 15.11.2015. Постреанимационная болезнь. Сепсис бактриальный неуточненный. Левостороння полисегментарная пневмония. Гипоксически-ишемическое поражение ЦНС на фоне тяжёлой хирургической патологии, клинической смерти (13.11.15г), отёк головного мозга, медикаментозная депрессия. Респираторный дистресс синдром.

ТЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯВ послеоперационном периоде состояние ребенка было очень тяжелым, но постепенно стабилизировалось . Основные показатели, функции организма улучшились. В связи с субтотальной еюнэктомией, необходимостью длительного парентерального питания через 7 суток, от поступления пациент переведен в специализированное хирургическое отделение НОДКБ.

КАТАМНЕЗВ течение 1 месяца ребенок находился в реанимационном отделении Окружной детской клинической больницы г. Нижневартовска, где получал интенсивную терапию, парэнтеральное питание. Несмотря на проводимое лечение через 1 месяц от начала заболевания на фоне СПОН (церебральная недостаточность, сердечно-сосудистая недостаточность, дыхательная недостаточность -двухсторонняя полисегментарная пневмония) констатирована биологическая смерть.

ЛИТЕРАТУРНЫЙ ОБЗОР

Бессимптомное течение врожденной диафрагмальной грыжи очень редкое явление, мы обнаружили в мировых публикациях единичные сложные случаи диагностики при скудных клинических симптомах. Имеется множество упоминаний о случайных выявлениях врожденной диафрагмальной грыжи у детей более старшего возраста. Но манифестации заболевания с ущемления ДГ мы не нашли. Представлены ссылки книг и учебных пособий, официальных медицинский сайтов: Clnical Kay, PubMed, MEDLINE. Wu CT1, Huang JL, Hsia SH, Lin JJ, Lai SH A case of false incarcerated diaphragmatic hernia in a 4 1/2 year old child]. Eur J Pediatr. 2009 Aug;168(8):1013-5. doi: 10.1007/s00431-008-0874-z. Epub 2008 Nov 15.Hart, A R; Walker, J. Published February 1, 2009. Late-diagnosed diaphragmatic hernia in an 8-year-old girl. Emergency medicine journal : EMJ.Topor L, Pătrăncuş T, Caragaţa R, Moga A. Left congenital diaphragmatic hernia -- case report. Chirurgia (Bucur). 2015 Jan-Feb;110(1):84-7.Hamid R1, Baba AA, Shera AH, Wani SA, Altaf T, Kant MH. Late-presenting congenital diaphragmatic hernia. Afr J Paediatr Surg. 2014 Apr-Jun;11(2):119-23. doi: 10.4103/0189-6725.132799.Næss, Pål Aksel; Wiborg, Joachim… Show all. Tension gastrothorax: acute life-threatening manifestation of late onset congenital diaphragmatic hernia (CDH) in children. Scandinavian journal of trauma, resuscitation and emergency medicine . MEDLINE Published January 1, 2015.

ВЫВОДЫ

1. Бессимптомное течение при врожденной ложной диафрагмальной грыже (особенно больших размеров) крайне редко встречается в хирургической практике.

2. Течение заболевания, позднее обращение за медицинской помощью привели к развитию субтотального некроза тонкой кишки, что вызвало нарушение жизненно важных функций организма.

3. Несмотря на проведенное оперативное лечение и длительное послеоперационное ведение больного не позволили избежать летального исхода в связи с тяжестью заболевания.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. При неясности клинической картины и отсутствии данных антенатальных скринингов, необходимо помнить о возможных врожденных пороках развития органов дыхания;2. Применение УЗИ позволяет без лучевой нагрузки и инвазивных манипуляций в 60-90% случаев визуализировать ВДГ.3. Своевременное радикальное хирургическое лечение позволяет снизить летальность и улучшить прогноз этой категории больных.

Спасибо за внимание

ИСТОРИЯ ВОПРОСА1679 – Riverius впервые описал врожденную диафрагмальную грыжу (ВДГ) при изучении секционного материала;1761 – Morgagni описал типы диафрагмальных грыж;1905 – Heidenhain: первая попытка хирургической коррекции;1925 – Hedbolm предположил, что ВДГ обусловливает гипоплазию легкого и раннее хирургическое лечение увеличивает выживаемость; 1946 – Gross впервые выполнил ушивание дефекта диафрагмы у новорожденной в первые сутки жизни; 1980-1990 – широкое распространение получили операции, выполняемые в отсроченном порядке.

РАЗВИТИЕ ДИАФРАГМЫ В ЭМБРИОГЕНЕЗЕ

РАЗВИТИЕ ДИАФРАГМЫ В ЭМБРИОГЕНЕЗЕ

Лучевая диагностика

Лучевая диагностика

ПАТОГЕНЕЗ

ПАТОГЕНЕЗ

ПАТОГЕНЕЗ