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ARTICLE IN PRESSG ModelRBRES-952; No. of Pages 2

Arch Bronconeumol. 2014;xxx(xx):xxx–xxx

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ciona una visión anatómica más detallada.

arta al Director

onexión venosa pulmonar anómala parcialon hipertensión pulmonar

artial Anomalous Pulmonary Venous Connectionith Pulmonary Hypertension

l Editor:

La conexión venosa pulmonar anómala parcial (PAPVC) agrupan conjunto de anomalías cardiovasculares que producen eletorno alterado de una o más venas pulmonares, drenando aa aurícula derecha de forma directa o indirecta mediante unaariedad de conexiones venosas, desde la o las venas pulmonaresnómalas1,2.

Presentamos el caso de un varón de 51 anos, ex-fumador,on antecedentes de hipertensión arterial, diabetes, dislipemia ynfermedad vascular periférica, que refería disnea de moderadossfuerzos desde hacía varios meses. La analítica sanguínea fueormal (incluyendo serología para virus hepatotropos). En la espi-ometría se observó una obstrucción leve y la pletismografía ya difusión fueron normales. En la radiografía de tórax se apre-ió un aumento de ambos hilios y de sus marcas vasculares, conmagen paratraqueal izquierda de doble contorno (fig. 1A). El eco-ardiograma evidenció: ventrículo izquierdo normal, ventrículoerecho severamente dilatado, signos indirectos de hipertensión

Cómo citar este artículo: Hernández Vázquez J, et al. Conexión venoBronconeumol. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.arbres.2014.03.009

ulmonar (HTP). El cateterismo derecho reveló una HTP ligeraPAP media 29 mmHg, RVP total 254,84 din.s.cm−5). La tomogra-ía computarizada (TC) demostró una estructura venosa anómala

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igura 1. A) Radiografía de tórax, proyección posteroanterior: doble contorno en la línenómalo. B) Tomografía computarizada con contraste, plano axial: vaso venoso anómalo

http://dx.doi.org/10.1016/j.arbres.2014.03.009300-2896/© 2013 SEPAR. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reserva

donde confluían las venas pulmonares izquierdas, desembocandoen el tronco venoso braquiocefálico (fig. 1B). Ante estos hallaz-gos, el paciente fue intervenido (anastomosis de la vena anómalaizquierda a la orejuela izquierda) y dado de alta con tratamientoantiagregante además del suyo habitual. Con ello mejoró su disnea.En el ecocardiograma realizado a los 3 anos se evidenció: ventrícu-los izquierdo y derecho normales, ausencia de HTP.

Existen 2 tipos de PAPVC, las conexiones venosas pulmonaresanómalas parciales y los drenajes pulmonares anómalos parciales1.En el primer caso, una vena anómala conecta la sangre oxigenadade la circulación pulmonar con la sangre de una vena sistémicaantes de llegar a la aurícula derecha; su forma más frecuente es eldrenaje de la vena pulmonar superior izquierda en la vena braquio-cefálica. En el segundo, las venas pulmonares están correctamenteconectadas con la aurícula izquierda, pero la sangre venosa pulmo-nar pasa a la aurícula derecha o a ambas aurículas a través de undefecto cardiaco.

Aunque la PAPVC puede presentarse como una anomalía estruc-tural aislada, es frecuente que se asocie a otras alteracionescardiológicas2. La severidad de los síntomas se relaciona con elgrado de cortocircuito izquierda-derecha3 y con la presencia deotras alteraciones cardiacas o pulmonares. El diagnóstico puederealizarse inicialmente mediante ecocardiografía y se confirma conTC, RM o cateterismo cardiaco. La arteriografía pulmonar propor-

sa pulmonar anómala parcial con hipertensión pulmonar. Arch

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a mediastínica izquierda (flechas), debido al trayecto ascendente del vaso venosoparaaórtico izquierdo (cabeza de flecha), responsable del doble contorno.

El tratamiento de la PAPVC es quirúrgico, aunque los pacientesasintomáticos con un cortocircuito pequeno no precisan cirugía4.En algunos casos puede valorarse, incluso realizar la oclusión

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∗ Autor para correspondencia.

ARTICLERBRES-952; No. of Pages 2

Carta al Director / Arch Bron

ediante cateterismo5. El pronóstico de los pacientes con PAPVCs en general bueno.

Aunque se trata de malformaciones congénitas, estas alteracio-es pueden pasar desapercibidas hasta la edad adulta. Por ello, dadoue los pacientes con PAPVC pueden presentar HTP hasta en un2,8% de casos2, debemos estar alerta para no diagnosticar a pacien-es con PAPVC como HTP primaria, pues el enfoque terapéuticoodría ser muy diferente.

ibliografía

. Fulton DR, Soriano B. Partial anomalous pulmonary venous connection. En:Triedman JK, Kim MS (Eds): UpToDate; 2013 [consultado 10 Oct 2013]. Disponibleen: http://www.uptodate.com

. Sahay S, Krasuski RA, Tonelli AR. Partial anomalous pulmonary venous connectionand pulmonary arterial hypertension. Respirology. 2012;17:957–63.

Cómo citar este artículo: Hernández Vázquez J, et al. Conexión venoBronconeumol. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.arbres.2014.03.009

. Brody H. Drainage of the pulmonary veins into the right side of the heart. ArchPathol. 1942;33:221–40.

. Ho VB, Bakalov VK, Cooley M, Van PL, Hood MN, Burklow TR, et al. Major vascularanomalies in Turner syndrome: Prevalence and magnetic resonance angiographicfeatures. Circulation. 2004;110:1694–700.

PRESSmol. 2014;xxx(xx):xxx–xxx

. Clarke JC, Aragam JR, Bhatt DL, Brown JD, Ferrazzani S, Pietro DA, et al. An unusualcause of dyspnea diagnosed late in life: Severe pulmonary hypertension resultingfrom isolated anomalous pulmonary venous connection. Circ Cardiovasc Imaging.2013;6:349–51.

Julio Hernández Vázquez a,∗, Javier de Miguel Díez b

y Cristina de Cortina Camarero c

a Servicio de Neumología, Hospital Infanta Leonor, Madrid, Espanab Servicio de Neumología, Hospital General Universitario GregorioMaranón, Instituto de Investigación Sanitaria Gregorio Maranón(IiSGM), Universidad Complutense de Madrid, Madrid, Espanac Servicio de Cardiología, Hospital Infanta Leonor, Madrid, Espana

sa pulmonar anómala parcial con hipertensión pulmonar. Arch

Correo electrónico: julio.hernandez@salud.madrid.org(J. Hernández Vázquez).