colangitis esclerosante primaria
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inflamacion esclerosante de los conductos biliaresTRANSCRIPT
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Rev Colomb Radiol. 2010; 3045-52 3045
revisión de temas
Colangitis esCleRosante pRimaRiapRimaRy sCleRosing Cholangitis
Germán Castrillón1
César Augusto Mayorga2
Manuel de Jesús Carmona2
Andrés Mauricio Valencia3
RESUMENla colangitis esclerosante primaria es una patología crónica, poco frecuente, de etiolo-
gía desconocida, caracterizada por cambios inflamatorios y fibróticos de la vía biliar intra y extrahepática, que produce colestasis, capaz de llevar al desarrollo de una cirrosis biliar secundaria. su diagnóstico es un reto tanto clínico como radiológico. históricamente, la prueba de diagnóstica de referencia ha sido la colangiopancreatografía retrógrada endos-cópica (CpRe), que es una luminografía y sólo permite la valoración de la vía biliar y deja sin evaluar la pared ductal y el parénquima e hilio hepáticos. por esta razón la colangiorreso-nancia (CRm) ha surgido como un método no invasivo, que nos da información adicional a la evaluación de la vía biliar y cuyo rendimiento diagnóstico es comparable a la CpRe. se revisaron las generalidades clínicas e imaginológicas de la colangitis esclerosante primaria.
SUMMARY primary sclerosing cholangitis is an uncommon chronic disease of unknown etiology
characterized by inflammatory and fibrotic changes of the intra and extrahepatic bile ducts producing cholestasis that can lead to secondary biliary cirrhosis. historically the gold standard for diagnoses of sclerosing primary cholangitis have been the endoscopic retrograde cholangiography (eRCp), it is known as a luminography due to it only shows the biliary tract, without evaluation of the hepatic parenchima, ductal wall, hepatic hilium, among others. For this reason the magnetic cholangiography (mRC) has emerged as a new, non-invasive method that give us not only information about the biliary tract but also allows us to evaluate others structures that could be involved in the disease. Furthermore the mRC has a diagnostic performance comparable with the eRCp. We will review the general clinical and imaging features of primary sclerosing cholangitis.
IntroducciónLa colangitis esclerosante es una enfermedad
TXH� VH� FDUDFWHUL]D�SRU� FDPELRV� LQÀDPDWRULRV�\�¿EUyWLFRV�TXH�HVWUHFKDQ�OD�YtD�ELOLDU� WDQWR�LQWUD�FRPR� H[WUDKHSiWLFD�� OR� FXDO� SURGXFH� FROHVWDVLV�TXH�SUHGLVSRQH�D�HSLVRGLRV�FRODQJtWLFRV��D�FLUURVLV�ELOLDU�VHFXQGDULD�\�DO�GHVDUUROOR�GH�FRODQJLRFDU-cinoma.
6X�HWLRORJtD�HV�GHVFRQRFLGD��DXQTXH�WRGR�RULHQ-WD�KDFLD�XQ�SRVLEOH�RULJHQ�DXWRLQPXQH��SXHV�VH�KD�relacionado esta dolencia con alteraciones en la LQPXQLGDG�KXPRUDO�\�FHOXODU��\�FRQ�OD�H[SUHVLyQ�DQRUPDO�GH�DQWtJHQRV�+/$�,,�HQ�FpOXODV�HSLWHOLDOHV�GH� OD� YtD� ELOLDU�� DGHPiV�� H[LVWH� XQD� DVRFLDFLyQ�IXHUWH�D�HQWLGDGHV�GH� WLSR�DXWRLQPXQH��FRPR�OD�HQIHUPHGDG�LQÀDPDWRULD�LQWHVWLQDO��\�VH�UHODFLRQD�
PALABRAS CLAVE (DECS)Colangitis esclerosanteTracto biliarColestasis&LUURVLV�KHSiWLFD�ELOLDU&RODQJLRJUDItD5DGLRORJtD
KEY WORDS (MESH) 6FOHURVLQJ�FKRODQJLWLV%LOLDU\�WUDFW&KROHVWDVLV%LOLDU\�OLYHU�FLUUKRVLV&KRODQJLRJUDSK\5DGLRJUDSK\
1 Médico radiólogo, especialista en imagen corporal. Profesor de radiología y del Grupo de Gastrohepatología de la Universidad de Antioquia. Medellín, Colombia. 2 Residente de segundo año de radiología de la Universidad de Antioquia. Medellín, Colombia. 3 Residente de primer año de radiología de la Universidad de Antioquia. Medellín, Colombia.
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Colangitis esclerosante primaria, Castrillón g, mayorga Ca, Carmona mJ, Valencia am3046
KDVWD�HQ�XQ�����FRQ�OD�FROLWLV�XOFHUDWLYD��\�HQ�XQ������FRQ�OD�HQIHUPHGDG�GH�&URKQ��7DPELpQ�VH�OD�KD�UHODFLRQDGR�FRQ�RWUDV�SDWRORJtDV�FRPR�HO�VtQGURPH�GH�6M|JUHQ�\�ODV�¿EURVLV�PHGLDVWLQDO�\�UHWURSHULWRQHDO��
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$XQTXH�OD�FRODQJLRSDQFUHDWRJUDItD�UHWUyJUDGD�HQGRVFySLFD��&35(��KD�VLGR�WUDGLFLRQDOPHQWH�OD�SUXHED�GH�RUR�SDUD�OD�YLVXD-OL]DFLyQ�GH�OD�YtD�ELOLDU��UHFLHQWHPHQWH�OD�FRODQJLRUUHVRQDQFLD�PDJQpWLFD� �&50��KD� GHPRVWUDGR� HQ� GLIHUHQWHV� HVWXGLRV� UH-VXOWDGRV�FRPSDUDEOHV�D�OD�&35(�HQ�HO�GLDJQyVWLFR�GH�OD�FROLWLV�HVFOHURVDQWH�SULPDULD��&(3���FRQ�ODV�YHQWDMDV�GH�VHU�XQ�PpWRGR�QR�LQYDVLYR��\�TXH��DGHPiV��SHUPLWH�YLVXDOL]DU�OD�YtD�ELOLDU�SUR[L-PDO�D�ODV�iUHDV�REVWUXLGDV��DVt�FRPR�HO�UHVWR�GHO�DEGRPHQ������
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Hallazgos radiológicos en las vías biliares/RV�KDOOD]JRV�FRODQJLRJUi¿FRV�GH�FRODQJLWLV�HVFOHURVDQWH��
WDQWR�HQ�OD�&35(�FRPR�HQ�OD�&50��VRQ��LUUHJXODULGDG�GLIXVD�R�VHJPHQWDULD�GH�ORV�FRQGXFWRV�ELOLDUHV��GLODWDFLyQ�LUUHJXODU�GH�OD�YtD�ELOLDU�HQ�IRUPD�DUURVDULDGD�\�IDOWD�GH�YLVXDOL]DFLyQ�GH�ORV�FRQGXFWRV�SHULIpULFRV��LPDJHQ�HQ�³iUERO�SRGDGR´�������
/D�HQIHUPHGDG�VXHOH�LQLFLDUVH�HQ�ORV�FRQGXFWRV�LQWUDKHSi-WLFRV��VH�REVHUYD��HQWRQFHV��LUUHJXODULGDG�GH�VX�OX]�\�HVWHQRVLV�focales cortas que alternan con segmentos de calibre normal o PtQLPDPHQWH�GLODWDGRV��OR�TXH�GD�FRPR�UHVXOWDQGR�XQD�LPDJHQ�DUURVDULDGD��(Q�HVWDGLRV�PiV�DYDQ]DGRV�ODV�HVWHQRVLV�DXPHQWDQ��SHUR�ORV�FDPELRV�LQÀDPDWRULRV�\�¿EUyWLFRV�LPSLGHQ�OD�GLODWDFLyQ�GH�OD�YtD�ELOLDU�SUR[LPDO��HVWD�GHVSURSRUFLyQ�HQWUH�OD�HVWHQRVLV�\�OD�GLODWDFLyQ�HV�XQ�KDOOD]JR�FDUDFWHUtVWLFR�GH�OD�HQIHUPHGDG��/RV�FRQGXFWRV�SHULIpULFRV�VRQ�SRFR�HYLGHQWHV��\�GDQ�XQD�LPDJHQ�TXH�VH�KD�GHVFULWR�FRPR�³GH�iUERO�SRGDGR´��¿JXUDV���\����
Pueden existir engrosamientos circunferenciales incompletos \�IRUPDFLyQ�GH�GLYHUWtFXORV��TXH�FRUUHVSRQGHQ�D�GLODWDFLRQHV�VDFXODUHV� IRFDOHV� H[FpQWULFDV�� (Q� HVWRV� GLYHUWtFXORV� SXHGHQ�IRUPDUVH�FiOFXORV�TXH�IDYRUHFHQ�OD�DSDULFLyQ�GH�FRODQJLWLV������
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'HEH�VRVSHFKDUVH�DQWH�XQ�GHWHULRUR�FOtQLFR�UiSLGR��FXDQGR�VH� REVHUYD�XQD� HVWHQRVLV�PDUFDGD�GH�PiUJHQHV� LUUHJXODUHV� \�
Figura 1. Imágenes de CRM de corte único (a) y de corte múltiple con reconstrucción 3D (b) en un paciente con CEP. Se observa irregularidad de la vía biliar con zonas de estenosis y dilatación, que dan aspecto “arrosariado”. Hay un área de estenosis dominante, de localización proximal (círculo). La vía biliar periférica no se visualiza adecuadamente: se asemeja a un “árbol podado”. La CPRE (c) del mismo paciente corrobora los hallazgos de la CRM.
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Figura 2. TAC (a) y reconstrucción coronal con proyección de mínima intensidad (b) de un paciente con CEP; se observan áreas de dilatación discontinua de la vía biliar de predominio FHQWUDO��FRQ�HQJURVDPLHQWR�GH�ODV�SDUHGHV�²PHMRU�YLVWR�HQ�HO�FROpGRFR��ÀHFKD�²�\�UHDOFH�FRQ�HO�PHGLR�GH�FRQWUDVWH��/D�&50��F��GHPXHVWUD�HO�³DUURVDULDPLHQWR´�GH�OD�YtD�ELOLDU�LQWUD�y extrahepática.
Figura 3. Paciente con diagnóstico de CEP y colangiocarcioma. (a y b): imágenes axiales ponderadas en T1 con supresión grasa; pre y posgadolinio fase tardía, a los 5 minutos demuestran una lesión nodular, con importante engrosamiento en la pared ductal, de la vía biliar intrahepática, para el segmento VI. Obsérvese la lesión de baja intensidad en la secuencia con información del T1 axial, lo que demuestra la retención del medio de contraste en la fase tardía, característica del colangiocarcinoma. (c): Imagen axial con información del T2 sin supresión grasa; se observa alta intensidad de la lesión nodular. (d): CPRM que demuestra estenosis segmentarias de la vía biliar intrahepática, con dilataciones saculares \�FRQ�PD\RU�DIHFWDFLyQ�\�GLODWDFLyQ�GHO�VHJPHQWR�SRVWHURLQIHULRU�GH�OD�YtD�ELOLDU�LQWUDKHSiWLFD�GHUHFKD��HQ�HO�VHJPHQWR�DIHFWDGR�SRU�HO�FRODQJLRFDUFLQRPD��ÀHFKDV��
a b c
a b
c d
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Colangitis esclerosante primaria, Castrillón g, mayorga Ca, Carmona mJ, Valencia am3048
DEUXSWRV��VL�OD�OHVLyQ�SURJUHVD�UiSLGDPHQWH�R�VL�VH�REVHUYD�GLOD-WDFLyQ�SUR[LPDO�D�ODV�HVWHQRVLV�R�OHVLRQHV�SROLSRLGHV������FX\R�KDOOD]JR�PiV�FDUDFWHUtVWLFR�HV�OD�SURJUHVLYD�FRQVWULFFLyQ��DFRP-SDxDGD�GH�GLODWDFLyQ�SUR[LPDO��3RU�RWUD�SDUWH��OD�OLQIDGHQRSDWtD�SHULSRUWDO�HV�XQ�KDOOD]JR�KDELWXDO�GH�OD�FRODQJLWLV�HVFOHURVDQWH��\�QR�GHEH�VHU�LQWHUSUHWDGD�FRPR�VLJQR�GH�FDUFLQRPD��,WR�\�FROV��HQFRQWUDURQ�QyGXORV�SHULSRUWDOHV�HQ�HO�����GH�ORV�SDFLHQWHV�FRQ�GLDJQyVWLFR�SUHYLR�GH�FRODQJLWLV�HVFOHURVDQWH��VLQ�HYLGHQFLD�GH�OHVLyQ�QHRSOiVLFD�����
Hallazgos radiológicos en el parénquima hepático
/D�HQIHUPHGDG�OOHYD�LQYDULDEOHPHQWH�D�OD�FLUURVLV�KHSiWLFD��aunque es indistinguible de las otras causas de cirrosis. Sin HPEDUJR��KD\�KDOOD]JRV�TXH�RULHQWDQ�KDFLD�XQD�SRVLEOH�HWLROR-
JtD�FRODQJtWLFD��������(VWRV�VRQ�OD�KLSHUWUR¿D�VHYHUD�GHO�OyEXOR�FDXGDGR��TXH�OOHJD�D�WHQHU�XQ�DVSHFWR�VHXGRWXPRUDO��
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2WUR�KDOOD]JR�REVHUYDGR�HV�OD�SUHVHQFLD�GH�iUHDV�GH�DWUR¿D�SHULIpULFD��$SDUHFHQ�FRPR�iUHDV�VXEFDSVXODUHV�HQ�IRUPD�GH�FXxD��GH�EDMD�LQWHQVLGDG��GH�VHxDO�HQ�7��\��PRGHUDGDPHQWH��GH�DOWD�LQWHQVLGDG�HQ�7���FRQ�VXSUHVLyQ�JUDVD��7UDV�OD�DGPLQLVWUDFLyQ�GH�FRQWUDVWH�VH�FRPSRUWDQ�FRPR�]RQDV�GH�EDMD�LQWHQVLGDG�HQ�OD�IDVH�DUWHULDO��TXH�DSDUHFHQ�GH�LJXDO�LQWHQVLGDG�R�GLVFUHWDPHQWH�GH�DOWD�GHQVLGDG�UHVSHFWR�DO�UHVWR�GHO�SDUpQTXLPD�HQ�IDVHV�UH-WDUGDGDV��¿JXUD����
Figura 4. (a) Imagen axial con información del T2W que muestra alta intensidad del parénquima hepático en el lóbulo izquierdo. (b) Imagen con información del T1W postgadolinio en fase tardía, con retención del medio de contraste en el segmento IVA y dilatación de la vía biliar. En las secuencias de CRM (c y d) se ve la dilatación y la irregularidad, con el “arrosariamiento” característico de la CEP y su aspecto de “árbol podado”.
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Rev Colomb Radiol. 2010; 21:(4):3045-52 3049
revisión de temas$G\DFHQWHV� D� ORV� FRQGXFWRV� ELOLDUHV� SXHGHQ� YLVXDOL]DUVH�
iUHDV� GH� DOWHUDFLyQ� GH� VHxDO� GH� EDMD� LQWHQVLGDG� HQ�7�� \� GH�LQWHQVLGDG�PRGHUDGDPHQWH� DOWD� HQ�7��� VLQ� FDPELRV� DWUy¿FRV�DVRFLDGRV��(VWDV�]RQDV�UHDO]DQ�PiV�HQ�OD�IDVH�DUWHULDO�\�VH�KDFHQ�GH� LJXDO� LQWHQVLGDG�HQ� OD� IDVH�SRUWDO��\�FRUUHVSRQGHQ�D�iUHDV�GH�DWHQXDFLyQ�KHSiWLFD�WUDQVLWRULD��SRVLEOHPHQWH��SRU�SURFHVR�LQÀDPDWRULR��������
Diagnóstico diferencial(O�GLDJQyVWLFR�GH�&(3�SXHGH�VHU�GLItFLO��SRU�OR�TXH�HO�DERUGDMH�
GLDJQyVWLFR�GHEH�LQFOXLU��DGHPiV�GH�ORV�FDPELRV�FDUDFWHUtVWLFRV�HQ�OD�YtD�ELOLDU�\�HO�SDUpQTXLPD�KHSiWLFR��ORV�KDOOD]JRV�FOtQLFRV�\�GH�ODERUDWRULR��FROHVWDVLV�GH�DO�PHQRV���PHVHV�GH�GXUDFLyQ�FRQ�HOHYDFLyQ�GH�OD�ELOLUUXELQD�\�IRVIDWDVD�DOFDOLQD�HQ�VDQJUH��\��HQ�DOJXQRV�FDVRV��ORV�KDOOD]JRV�KLVWROyJLFRV�
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2WUD�GH�ODV�FDXVDV�HV�OD�FRODQJLWLV�SLyJHQD�UHFXUUHQWH��FDUDF-terizada por episodios recurrentes de colangitis bacteriana que RFXUUH�HQ�DVRFLDFLyQ�D�REVWUXFFLyQ�GH�OD�YtD�ELOLDU�SRU�HVWHQRVLV�R�FiOFXORV� Clonorchis sinensis��Opisthorchis viverrini��Opisthor-chis felineus��Fasciola hepatica�\��PiV�FRP~QPHQWH�HQ�QXHVWUR�PHGLR��Ascaris lumbricoides sRQ�ORV�SDWyJHQRV�DVRFLDGRV�TXH�OOHYDQ�D�XQ�GDxR�HSLWHOLDO�LQLFLDO����������
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6H�KDQ�GHVFULWR�OHVLRQHV�VLPLODUHV�D�OD�FRODQJLWLV�HVFOHURVDQWH�WUDV�OD�DGPLQLVWUDFLyQ�GH�DJHQWHV�TXLPLRWHUDSpXWLFRV�\�GHVSXpV�GH�OD�LQJHVWLyQ�GH�GLYHUVRV�IiUPDFRV�\�VXVWDQFLDV�Wy[LFDV��
La colangitis relacionada con el sida es otro tipo de colangitis VHFXQGDULD��TXH�SXHGH�SDUHFHUVH�HQ�VX�SUHVHQWDFLyQ�FOtQLFD�D�OD�&(3��)XH�GHVFULWD�LQLFLDOPHQWH�HQ�������\�GHELGR�DO�DGYHQLPLHQ-WR�GH�OD�WHUDSLD�DQWLUUHWURYLUDO�VH�KD�YXHOWR�FDGD�YH]�PiV�UDUD�������6H�SLHQVD�TXH�VX�HWLRORJtD�HVWi�UHODFLRQDGD�FRQ�LQIHFFLR-nes oportunistas por Cryptosporidium \ Cytomegalovirus con LQÀDPDFLyQ�DFDOFXORVD�GH�OD�YtD�ELOLDU�������
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Colangitis esclerosante primaria, Castrillón g, mayorga Ca, Carmona mJ, Valencia am3050
Figura 6. (a) Imagen con información del T1W postgadolinio axial, con saturación grasa que demuestra trombosis y degeneración cavernomatosa de la porta, con hipertensión portal y leve dilatación de la vía biliar. (b) CRM con estenosis segmentaria de la vía biliar intra y extrahepática, causada por las colaterales hiliares e intrahepáticas.
Figura 5. Paciente con VIH. (a) Imagen de CRM de corte múltiple con reconstrucción 3D, donde se ven segmentos estenóticos de la vía biliar intrahepática sin dilatación importante, con formación de divertículos (círculo) y, posiblemente, una estenosis papilar. (b) Imagen de CPRE con hallazgos congruentes.
a b
a b
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Rev Colomb Radiol. 2010; 21:(4):3045-52 3051
revisión de temasKDOOD]JRV�FRODQJLRJUi¿FRV�FRQ�VHFXHQFLDV�TXH� LQFOX\DQ� WRGR�HO�SDUpQTXLPD�KHSiWLFR��\�FRQ�HO�UHVWR�GH�H[SORUDFLRQHV�UDGLR-OyJLFDV�TXH�SXHGD�DSRUWDU�HO�SDFLHQWH�
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Referencias
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Colangitis esclerosante primaria, Castrillón g, mayorga Ca, Carmona mJ, Valencia am3052
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Correspondencia *HUPiQ�&DVWULOOyQ'HSDUWDPHQWR�GH�5DGLRORJtD+RVSLWDO�8QLYHUVLWDULR�6DQ�9LFHQWH�GH�3D~O8QLYHUVLGDG�GH�$QWLRTXLD�&DOOH���'�1����'����[email protected]
Recibido para evaluación: 27 de agosto del 2010aceptado para publicación: 13 de octubre del 2010