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“Classificazione, fisiopatologia, epidemiologia delle Perdite di
Coscienza Transitorie di sospettanatura sincopale”
SOD di Medicina e Cardiologia Geriatrica
Università degli Studi di Firenze e Azienda Ospedaliero Universitaria Careggi ‐ Firenze
Centro per lo studio della Sincope
Andrea Ungar
Epidemiology
2009 ESC guidelines
Definizionedi sincope
La sincope è una perdita di coscienza transitoria dovuta ad ipoperfusione cerebrale globale, caratterizzata da rapida insorgenza, breve durata, recupero completo e spontaneo
Perdita di coscienza?
NO
Cadute
Modalità di presentazione della Perdita di Coscienza Transitoria
Coscienza Alterata Altro
SI
Transitoria?Rapido esordio?Breve durata?Recupero spontaneo?
Coma Altro
NO
PdCT
SI
Sincope Epilessia Funzionale Forme rare
Non traumatiche Traumatiche
Fisiopatologia
Bassa Pressione Arteriosa Sistemica
RVS Portata cardiaca
Il meccanismo fisiopatologico
sottostante la sincope è una ipoperfusione cerebrale globale
transitoria
Poligono del Willis
In condizioni di normale funzionamento del poligono
del Willis, la causa della sincope è per definizione
“extracranica”
Sincope Riflessa
Bassa Pressione Arteriosa Sistemica
↓↓RVS
↓↓Portata
Cardiaca
Riflesso inappropriato
RitornoVenoso
Inadeguato
Danno Strutturale
SNA
DannoFunzionale
SNA
Cardiacae
Polmo-nare
Ipotensione ortostatica
SincopeCardiaca
Aritmica
StrutturaleCardiaca
EmboliaPolmonare
↓↓ RiservavenosaRiduzione
VolumeCircolante
Disautonomia Secondaria
DisautonomiaPrimaria
DSAFarmaco-
indotta
vaso-depressiva
cardio-inibitoria
mista
Sincope Riflessa
Bassa Pressione Arteriosa Sistemica
↓↓RVS
↓↓Portata
Cardiaca
Riflesso inappropriato
RitornoVenoso
Inadeguato
Danno Strutturale
SNA
DannoFunzionale
SNA
Cardiacae
Polmo-nare
Ipotensione ortostatica
SincopeCardiaca
Aritmica
StrutturaleCardiaca
EmboliaPolmonare
↓↓ RiservavenosaRiduzione
VolumeCircolante
Disautonomia Secondaria
DisautonomiaPrimaria
DSAFarmaco-
indotta
vaso-depressiva
cardio-inibitoria
mista
Ciò che non è sincope
“Classificazione, fisiopatologia, epidemiologia delle Perdite di
Coscienza Transitorie di sospettanatura sincopale”
Condizioni che possono “mimare” una sincope
Con parziale o completa perdita di coscienza:• Epilessia• Disordini metabolici, incluse ipoglicemia, ipossia• Intossicazione
Senza perdita di coscienza:• Cadute• Catalessia• Drop attack• Pseudo‐sincope psicogena• Attacco ischemico transitorio carotideo• Iperventilazione con ipocapnia
Condizioni che possono “mimare” una sincope
Con parziale o completa perdita di coscienza:• Epilessia• Disordini metabolici, incluse ipoglicemia, ipossia• Intossicazione
Senza perdita di coscienza:• Cadute• Catalessia• Drop attack• Pseudo‐sincope psicogena• Attacco ischemico transitorio carotideo• Iperventilazione con ipocapnia
R.B. uomo di 86 anni• Pregressa emorragia cerebrale in sede temporalesinistra, encefalopatia sottocorticale diffusa su basevascolare senza decadimento cognitivo.
•Da 10 anni episodi di transitoria perdita dicoscienza (TPC) da uno a dieci per anno, sempreseguiti da incontinenza sfinterica, con conseguentiripetuti traumi cranici non gravi.
• Numerose TC cranio e valutazioni ecoDoppler deivasi epiaortici, sempre negativi
Marzo 2004: in occasione di una nuova recidivasincopale viene eseguito ECG con riscontro di flutter abassa frequenza ventricolare media, per il quale è statoimpiantato pace maker bicamerale DDD.
Ottobre 2004: TPC avvenuta in posizione seduta non associata a sintomi prodromici e caratterizzata da rigidità marcata, sguardo fisso, sub-cianosi. Ecocardiogramma, EEG, ecocolorDoppler dei vasi epiaortici, Holter ECG risultano negativi. Viene intrapresa terapia con carbamazepina “ex juvantibus”.
Nei mesi successivi almeno 4 episodi presincopali,senza postumi.
Novembre 2004: nuova TPC di naturaindeterminata avvenuta in ortostatismo concaduta a terra e trauma cranico lieve.Durante il ricovero, riscontro diiposodiemia secondaria ad eccessivasecrezione di ADH per cui viene sospesotrattamento con carbamazepina edintrapresa terapia con fenitoina.
Dalla dimissione il paziente, prima autonomo nelle attività di base e strumentali della vita quotidiana (ADL e IADL), ha sviluppato una sindrome ansioso depressiva con marcato peggioramento funzionale che lo ha reso totalmente dipendente, e ha smesso di camminare autonomamente.
Alla valutazione ambulatoriale il pazientearriva in carrozzina, incapace di alzarsiautonomamente.
Esame obiettivo: si rileva, con grande difficoltàviste le condizioni del paziente, graveipotensione ortostatica (PAS che cala da 120mmHg a 60 mmHg in ortostatismo).ECG: ritmo indotto da PM VVI con FC 60 b/min.
Dicembre 2004: Visita per nuova TPC presso il Centro Sincope della nostra Clinica.
Massaggio dei seni carotidei in clino ed ortostatismo
Sindrome senocarotidea di tipovasodepressivo associata a sincopecon rigidità e mioclonie del tuttosimili a quelle spontanee, comedescritto da un familiare presenteall’esame.
Il paziente ha sospeso la terapia antiepilettica, porta calze elastiche ed ha nettamente aumentato l’introito di liquidi. Dopo una progressiva stabilizzazione ha iniziato un ciclo di riattivazione ed ora è in grado di camminare per casa senza ausilio e senza episodi ipotensivi sintomatici.
Il ruolo dell’anamnesi nella diagnosi differenziale tra sincope ed epilessia
SincopeEpilessia
Elementi osservatidai testimoni
Sintomi che precedono l’evento
Sintomi dopo l’evento
Movimenti tonico-clonici prolungati, il loro inizio coincide con la perdita di coscienzaMovimenti clonici omolaterali Chiari automatismi come masticare o schioccare le labbraPresenza di schiuma alla boccaMorso lingualeFaccia cianotica
Aura (es. odori intensi)
Confusione prolungataDolori muscolariAumento CPK
Movimenti tonico-clonici di breve durata (<15 sec)che inziano dopo la perditadi coscienza
Nausea, vomito, “abdominaldiscomfort”, sensazione di freddo, sudorazione (sintomineurovegetativi)
Di solito di breve durataNausea, vomito, pallore(sintomi neurovegetativi)
ESC Guidelines 2009
Epilessia o Sincope ?
In total, an alternative diagnosis of syncope instead of epilepsy was found in 31 patients (41.9%)
After clinical and instrumental evaluation in two patients,episodes of prolonged bradycardia correlated precisely with seizures according to insertable ECG recorder
Epilessia con Asistolia
Seizure, 2011, in press
J Neurol, 2011, in press
Epilessia e Sincope
OESYSOverlapping between Epilepsy and SYncope Study
Gruppo Italiano Sincope nell’anziano (GIS)Italian Society of Gerontology and Geriatric
Italian Society of Neurology
January 2010 – June 2011
78 patients
Uncertain Epilepsy48 patients
Resistant Epilepsy30 patients
Mean Age: 56±20 years
Final diagnosis
05
101520253035404550
Syncope andEpilepsy
Isolated Syncope Isolated Epilepsy No Diagnosis
% A diagnosis of syncope was present in more than 79 % of patients considered “only” epilettics before the enrolment
In patients with drug resistant or uncertain epilepsy Syncope and Epilepsy coexist in 39% of the cases.
Condizioni che possono “mimare” una sincope
Con parziale o completa perdita di coscienza:• Epilessia• Disordini metabolici, incluse ipoglicemia, ipossia• Intossicazione
Senza perdita di coscienza:•Cadute• Catalessia• Drop attack• Pseudo‐sincope psicogena• Attacco ischemico transitorio carotideo• Iperventilazione con ipocapnia
Cadutenon spiegate
Sincopenon spiegata
Anziano
Protocollo diagnostico
comune?
Syncope Unit
Cardiologia e Medicina GeriatricaAzienda Ospedaliero Universitaria Careggi, Firenze
Università degli Studi di Firenze
Le cadute nell’anziano: l’importanzadella valutazione neuroautonomica in
pazienti con caduta inspiegata
Rafanelli Martina, Ruffolo Emilia, Chisciotti Valentina M, Brunetti Maria A, Ceccofiglio Alice, Tesi Francesca, Morrione Alessandro,
Marchionni Niccolò, Ungar Andrea
989 Sincope inspiegata
298Caduta inspiegata
Una diagnosi è stata raggiunta al termine della valutazione comprensiva di IO, TT, MSC nel 64% dei pazienti con sincope e nel 61% di quelli con caduta (p=ns)
Syncope Unit – Cardiologia e Medicina GeriatricaUniversità di Firenze
Pazienti sottoposti a valutazione neuroautonomica da Luglio 2002 a Giugno 2011
Cadutenon spiegate
Sincopenon spiegata
AnzianoProtocollo
diagnostico comune
si
Casistica
1267 pazienti afferenti al DEA per T-LOC
Dal 1 Gennaio 2007 al 30 Giugno 2007
295 pazienti seguiti con follow up a 1 e 12 mesi
Mortalità e ricoveri
362 pazienti con diagnosi principale di T-LOC (sincope probabile)
1. Database“FIRST AID”
in uso al DEA
2. Analisi delle singole cartelle
3. Registri Regione Toscana
•Sincope e presincope•Ipotensione•BAV di II grado Mobitz II e III grado •Blocco della branca sinistra•Blocco trifascicolare•Infarto miocardico acuto•Tachicardia non altrimenti specificata•Embolia polmonare•Ictus/TIA•Epilessia•Sindrome dell’arteria basilare•Sindrome da furto della succlavia•Sindrome dell’arteria vertebrale•Sindromi Vertiginose•Attacco di panico•Intossicazione ed avvelenamento da farmaci•Ipoglicemia
67 pazienti Non residenti
Metodi
Diagnosi iniziale al DEA suddivisa per quartili di età
TIPO DI SINCOPE CasisticaGlobalen=295
15-46annin=78
47-69annin=75
70-79Annin=69
80-101Annin=73
Cardiaca (n, %) 28(9,5) 3 (3,8) 7 (9,3) 8(11,6) 10(13,7)
Neuromediata (n, %) 129(43,7) 49(62,8) 38(50,7) 19(27,6) 23(31,6)
Pseudo-sincope (n, %) 28(9,5) 11(14,1) 3 (4,0) 10(14,5) 4(5,5)
Indeterminata (n, %) 110(37,3) 15(19,2) 27(36,0) 32(46,4) 36(49,3)
43,7 %
9,5 %
9,5 %
37,3 %
Risultati DEA
La sincope
“Classificazione, fisiopatologia, epidemiologia delle Perdite di
Coscienza Transitorie di sospettanatura sincopale”
Classificazione della sincope
• Sincope da ipotensione ortostatica
• Sincope riflessa (neuromediata)
• Sincope cardiaca
Classificazione della sincope
• Sincope da ipotensione ortostatica
• Sincope riflessa (neuromediata)
• Sincope cardiaca
Pressione arteriosa, frequenza cardiaca e sistema nervoso autonomo
Parasimpatico(Nervo VagoAcetilcolina)
Simpatico(Adrenalina e Noradrenalina)
▲ PA e FC ▼ PA e FC
Sindromi sincopali neuromediate
•RiflesseLegate ad un’ attivazione eccessiva del riflesso vasovagale.
•Ortostatiche o disautonomicheLegate ad un cattivo funzionamento della bilancia simpato-vagale con conseguente intolleranza all’ortostatismo.
Classificazione della sincope
• Sincope da ipotensione ortostatica
• Vasovagale• Situazionale• Senocarotidea • Forme atipiche
• Disautonomia primitiva• Disautonomia secondaria• Ipo orto farmaco‐indotta• Deplezione di volume• Eccessiva riserva venosa
• Sincope riflessa (neuromediata)
• Sincope cardiaca
Spesso benigna
Spesso patologica
Ipotensione OrtostaticaClassificazione
Ipotensione Ortostatica Classica:Riduzione della pressione arteriosa sistolica ≥ 20 mmHg durante 3 minuti di ortostatismo attivo
Ipotensione Ortostatica Iniziale:Riduzione immediata della pressione arteriosa conseguente l’assunzione dell’ortostatismo, che si risolve entro 30 secondi con la scomparsa della sintomatologia ed il ritorno alla norma dei valori pressori
Ipotensione Ortostatica Progressiva:Lenta e progressiva riduzione dei valori pressori in ortostatismo. I sintomi compaiono dopo alcuni minuti dall’assunzione della posizione ortostatica
Wieling W, Clin Sci 2007
Classificazione della sincope
• Sincope da ipotensione ortostatica
• Vasovagale• Situazionale• Senocarotidea • Forme atipiche
• Disautonomia primitiva• Disautonomia secondaria• Ipo orto farmaco‐indotta• Deplezione di volume• Eccessiva riserva venosa
• Sincope riflessa (neuromediata)
• Sincope cardiaca• Aritmica• Strutturale
Sincopi cardiache
• Strutturali: Legate ad una riduzione della gittata sistolica per cause meccaniche
• Aritmiche:Legate ad una riduzione della portata cardiaca per bradicardie estreme o tachiaritmie
Grazie per la vostra attenzione
• La sincope è una transitoria perdita di Coscienza legata ad un ipoafflusso cerebrale
•Solo le Transitorie perdite di coscienza che “mimano” la sincope sono definite “pseudosincopi”. Le più frequenti sono le forme epilettiche e le cadute
•Nella classificazione di sincope non sono più presenti le sincopi “cerebrovascolari”
• La sincope riflessa
• La valutazione iniziale e gli score prognostici sono fondamentali per la valutazione del paziente
Grazie per l’attenzione
Prognosi
OESIL score
(Osservatorio Epidemiologico sulla Sincope nel Lazio)
San Francisco Syncope Rule
Fattori prognostici negativi a breve termine
EGSYS score Fattori predittivi di sincope cardiogena
Parametro Valore
Età>65 anni +1
Storia Clinica di malattie cardiovascolari +1
Sincope senza prodromi +1
ECG patologico +1
Parametro Valore
Palpitazioni pre-sincope +4
Cardiopatia e/o ECG patologico +3
Sincope durante lo sforzo +3
Sincope da supino +2
Fattori precipitanti -1
Prodromi neurovegetativi -1
STEPS(Short-Term Prognosis of Syncope)
Fattori prognostici negativi a breve termine
Parametri
ECG patologico
Trauma
Assenza di prodromi
Sesso maschile
Parametri
Dispnea
Ematocrito<30%
Pressione arteriosa sistolica <90 mmHg
Storia di scompenso cardiaco
ECG patologicoA
C D
B