109

CHƯƠNG 2

CÁC BỆNH NHIỄM KHUẨN

THẦN KINH

110

VIÊM NÃO VIRUT

(Viral encephalitis)

Nguyễn Hoàng Tuấn

1. Đại cương về viêm não virut.

Viêm não virut (VNVR) là một quá trình bệnh lý viêm xảy ra ở tổ chức nhu

mô não, do nhiều loại virut có ái lực với tế bào thần kinh gây ra. Đặc điểm lâm

sàng đa dạng, nhưng chủ yếu là hội chứng não cấp gây rối loạn ý thức với nhiều

mức độ khác nhau.

111

1.1. Các căn nguyên gây VNVR (theo Tyler K.L.,1998):

1.1.1. Các căn nguyên virut thường gặp:

- Các virut Arbo.

- Các virut đường ruột (Entero virutes).

- Virut herpes simplex (HSV: Herpes simplex virut).

- Virut quai bị.

1.1.2. Các căn nguyên virut ít gặp:

- CMV (cytomegalo virut).

- EBV (epstein Barr virut).

- HIV (human immuno-deficiency virut)

- Virut sởi.

- Virut thuỷ đậu (VZV: varicella zoster virut)

1.1.3. Các căn nguyên virut hiếm gặp:

- Virut adeno.

- Virut cúm, á cúm.

- Virut dại.

- Virut Rubella.

- CTFV (colorado tick fever virut: virut thuộc họ Reoviridae).

- LCMV (lymphocytic chorio-meningitis virut: virut họ Arenaviridae).

1.1.4. Sắp xếp các căn nguyên gây VNVR theo mùa:

- Mùa hè đến đầu mùa thu: virut Arbo, virut đường ruột.

- Mùa thu - đông: LCMV.

- Mùa đông - xuân: virut quai bị.

- Không theo mùa: HIV, HSV.

1.2. Những đặc điểm chung về lâm sàng, cận lâm sàng của VNVR:

1.2.1. Hội chứng nhiễm khuẩn - nhiễm độc:

Thường có nhiều biểu hiện khác nhau, tuỳ theo căn nguyên. Tuy nhiên đa số có sốt. Một số trường hợp có bạch cầu máu ngoại vi tăng và tỷ lệ bạch cầu đa nhân tăng (hay gặp trong VNVR do virut Arbo).

1.2.2. Những rối loạn về tâm - thần kinh:

Thường rất đa dạng với những rối loạn chính sau:

- Thay đổi về ý thức: tuỳ theo mức độ bệnh, có thể gặp lơ mơ, ngủ lịm, bán

hôn mê và hôn mê.

112

- Rối loạn tâm thần: mê sảng, mất định hướng, ảo giác, loạn thần, rối loạn cử

chỉ và nhân cách...

- Có cơn co giật kiểu động kinh: thường gặp ở 50% số bệnh nhân nặng, có

thể co giật cục bộ hoặc toàn thân.

- Tổn thương thần kinh khu trú: mất vận động ngôn ngữ, thất điều, bại hoặc

liệt nhẹ, tăng phản xạ gân xương, xuất hiện phản xạ bệnh lý bó tháp (+), rung giật

cơ, liệt các dây thần kinh vận nhãn, dây VII...

- Các triệu chứng do tổn thương trục dưới đồi - tuyến yên (rối loạn thần kinh

thực vật) như: rối loạn điều hoà thân nhiệt, tăng tiết mồ hôi, đái tháo nhạt...

1.2.3. Xét nghiệm dịch não tuỷ:

1.2.3.1. Tế bào trong dịch não tuỷ:

- Hầu hết (85% trường hợp) có tăng nhẹ tế bào (trên 5 đến vài chục tế

bào/mm3), chủ yếu là tế bào lympho. Tuy nhiên, ở lần chọc ống sống thắt lưng

đầu tiên (giai đoạn sớm) hoặc ở bệnh nhân suy giảm miễn dịch... không thấy

tăng tế bào trong dịch não tuỷ. Khoảng 10% số bệnh nhân có số lượng tế bào

lympho trong dịch não tuỷ lớn hơn 500/mm3, số ít có thể > 1000/mm3 (hay gặp

trong viêm não ngựa miền Đông, viêm não California, viêm não do virut quai bị

và do LCMV...)

- Một số VRVN không tăng tế bào lympho, thường gặp do EBV, CMV và

HSV.

- Một số viêm não có tăng bạch cầu trung tính trong DNT (hay gặp trong

viêm não ngựa miền Đông, viêm não do VR ECHO 9, một số VR đường ruột

khác). Tuy nhiên, những trường hợp xét nghiệm dịch não tuỷ có bạch cầu trung

tính tăng chậm (sau > 48 giờ), cần phân biệt với các căn nguyên do vi khuẩn,

hoặc các căn nguyên khác.

- Một số trường hợp (khoảng 20% trường hợp VNVR do HSV, CTFV và

viêm não California) trong DNT có thể có hồng cầu > 500 tế bào/mm3.

1.2.3.2. Xét nghiệm sinh hoá trong dịch não tuỷ:

- Protein: thường tăng nhẹ.

- Glucose: thường là bình thường, đôi khi tăng nhẹ. 1.2.4. Di chứng do VNVR:

Nếu bệnh nhân VNVR không tử vong có thể để lại nhiều loại di chứng khác

nhau, trong đó chủ yếu là các di chứng về tâm thần kinh.

- 80% viêm não ngựa miền Đông có di chứng nặng về thần kinh.

- VNVR ít gây di chứng: EBV, California, VN ngựa Venezuela.

- Tỷ lệ và mức độ di chứng phụ thuộc vào tuổi, tình trạng ý thức của bệnh

nhân khi vào viện. Bệnh nhân hôn mê sâu, Glasgow ? 6 điểm thì dễ tử vong hoặc

113

để lại những di chứng nặng. Bệnh nhân ? 30 tuổi và ít rối loạn ý thức thường

khỏi hoặc chỉ có di chứng nhẹ...

1.3. Những xét nghiệm chẩn đoán căn nguyên:

1.3.1. Xét nghiệm tìm căn nguyên trong dịch não tuỷ:

- Phân lập virut trong dịch não tuỷ thường không kết quả.

- Kỹ thuật PCR (khuếch đại axit nhân virut) trong dịch não tuỷ: hiện nay

đang được sử dụng rộng rãi và được xem như một kỹ thuật cơ bản trong chẩn

đoán VNVR ở các nước tiên tiến, đặc biệt VNVR do CMV, EBV, virut thuỷ đậu

và virut đường ruột.

- Tìm kháng nguyên trong dịch não tuỷ: những trường hợp nghi ngờ VNVR

do HSV có thể tìm kháng nguyên glycoprotein của HSV trong dịch não tuỷ.

Nhưng xét nghiệm này cần phải làm sớm trong tuần đầu của bệnh.

- Phát hiện kháng thể đặc hiệu chống virut trong dịch não tuỷ và trong huyết

thanh. Các xét nghiệm này cần được làm hai lần, cách nhau 2 tuần để xác định

biến động của kháng thể. Khi phát hiện thấy kháng thể đặc hiệu chống virut typ

IgM trong dịch não tuỷ và trong huyết thanh cũng có giá trị chẩn đoán. Chỉ số

kháng thể đặc hiệu chống virut trong dịch não tuỷ so với trong huyết thanh khi ?

1,5 lần cũng có giá trị chẩn đoán.

1.3.2. Kỹ thuật điện não đồ (EEG), chụp cắt lớp vi tính (CT) và chụp cộng hưởng

từ (MRI):

Các kỹ thuật này chỉ có giá trị định hướng các tổn thương ở não là lan toả hay

cục bộ. Vì vậy, chỉ có thể giúp cho hướng chẩn đoán nghi ngờ là VNVR, chứ

không có giá trị chẩn đoán xác định. Tuy nhiên, các kỹ thuật này có thể rất có giá

trị trong chẩn đoán phân biệt với các bệnh lý khác của não (như u, áp xe, xuất

huyết não...).

Ở bệnh nhân VNVR, các kỹ thuật EEG, CT, MRI có thể thấy các hình ảnh sau:

- EEG: giai đoạn cấp có thể có những sóng gai nhọn xuất hiện có chu kỳ trên

nền sóng gai chậm, biên độ thấp. Các sóng này thường gặp ở thuỳ thái dương.

Giai đoạn bán cấp thấy xuất hiện sóng delta và theta.

- CT: có thể thấy những vùng giảm tỷ trọng không đồng đều, danh giới không

rõ, hấp thu chậm, kích thước lớn lan toả, các khe cuốn não lớn... Các tổn thương

thường ở rải rác hai bán cầu, nhưng gặp nhiều ở thuỳ thái dương.

- MRI: có thể thấy dấu hiệu tăng đậm ở các thuỳ trán, thái dương... 1.3.3. Sinh thiết não:

Trước khi có kỹ thuật PCR thì sinh thiết não được coi là "tiêu chuẩn vàng"

để chẩn đoán xác định VNVR, nhất là VNVR do HSV. Hiện nay kỹ thuật này ít

được áp dụng. Tổ chức não sau khi sinh thiết được kiểm tra mô bệnh học và

siêu cấu trúc. Kết quả chính xác trên 95%. Nhưng kỹ thuật này gây nhiều tai

114

biến: 0,5 - 2% (chảy máu, phù nề tại chỗ, động kinh cục bộ, nhiễm khuẩn...) và

có thể gây tử vong do kỹ thuật (0,2%).

1.4. Điều trị VNVR:

1.4.1. Điều trị đặc hiệu

Bằng các thuốc chống virut. Tuy nhiên, hiện nay cũng chưa thật sự có thuốc

có tác dụng tốt với các loại virut và cũng đã có hiện tượng virut kháng với các

thuốc chống virut. Một số thuốc đã được áp dụng là:

1.4.1.1. Acyclovir:

- Chỉ định tuyệt đối trong VNVR do HSV, ngoài ra: VNVR nặng do EBV và

VZV. Acyclovir có tác dụng ức chế DNA polymerase của virut.

- Liều dùng: 10mg/kg 3 lần/ngày 14 ngày, pha trong dịch truyền tĩnh

mạch chậm. Acyclovir có độ pH kiềm nên khi truyền phải theo dõi chặt chẽ,

không để thuốc thoát ra ngoài (do vỡ tĩnh mạch hoặc kim truyền chệch ra

ngoài...). Khi thuốc chệch ra ngoài sẽ gây viêm tại chỗ. Không được tiêm dưới da

hoặc bắp thịt.

- Tác dụng phụ của acyclovir: khi tiêm bắp hoặc dưới da gây viêm tại chỗ

(9%), gây tăng ure và creatinin máu (5%), giảm tiểu cầu (6%), rối loạn tiêu hoá

(7%: buồn nôn, nôn, ỉa lỏng), nhiễm độc thần kinh (1%: ngủ lịm, mất cảm giác

đau, rối loạn định hướng, lú lẫn, kích thích vật vã, ảo giác, run cơ và co giật).

- Hiện nay, đã có biểu hiện virut kháng acyclovir do virut thay đổi men

thymidin-kinase và DNA polymerase, nhất là ở những bệnh nhân suy giảm

miễn dịch.

1.4.1.2. Ganciclovir và foscarnet:

- Là những thuốc được chỉ định điều trị VNVR do CMV. Ganciclovir và

foscarnet có tác dụng ức chế cạnh tranh với DNA polymerase của virut.

- Liều dùng của ganciclovir: 5mg/kg cân nặng 2 lần/ngày, pha trong dịch

truyền tĩnh mạch chậm (liều tấn công). Sau đó duy trì liều 5 mg/kg/ngày. Khi có

suy thận phải giảm liều, khi có giảm bạch cầu hạt và tiểu cầu thì phải ngừng thuốc.

- Liều foscarnet: 60 mg/kg nặng 3 lần/ngày, truyền tĩnh mạch chậm 14-21

ngày. Sau đó giảm xuống liều duy trì: 60 - 120mg/kg cân nặng/ngày. Foscarnet

có thể gây tổn thương thận, gây giảm canxi, magie, kali và có thể rối loạn nhịp

tim, co giật.

1.4.2. Điều trị triệu chứng:

- Bệnh nhân phải được điều trị, theo dõi ở các buồng cấp cứu hồi sức. Đặc

biệt chú ý theo dõi, sử trí cấp cứu về hô hấp và tuần hoàn.

- Chống phù não tích cực bằng các biện pháp.

- Hạ nhiệt độ khi sốt cao.

- An thần, chống co giật.

115

- Bất động bệnh nhân tại giường, theo dõi, săn sóc đề phòng viêm phổi, loét,

viêm tắc tĩnh mạch, nhiễm khuẩn chỗ đặt catheter...

2. Viêm não do virut Arbo.

2.1. Những đặc điểm chung của VNVR Arbo:

2.1.1. Những đặc điểm về dịch tễ học:

Đặc điểm dịch tễ học chính các virut Arbo gây viêm não (theo Peters C.J., 1998)

Virut

Trung gian truyền

bệnh và Vật chủ

chính

Thời gian

ủ bệnh

(ngày)

Tỷ lệ

thụ bệnh

Tuổi

mắc

bệnh

%

chết Di

chứng

La Crosse

(California)

- Aedes triseriatus

- Sóc

3 - 7 <1/1000 <15 tuổi < 0,5 hiếm

St. Louis - Culex tarsalis

- Culex pipiens

- Culex quinquefasciatus

- Chim

4 - 21

<1/200

(*)

? 10%

20%

Nhật bản - Culex tritaeniorhyncus

- Chim

5 - 15 1/200-

1/300

(**) 20-50

Miền Tây

sông Nile

- Muỗi Culex

- Chim

3 - 6 rất thấp Người

lớn,

trẻ em

? ?

Trung Âu - Ixodes ricinus

- Thỏ và Động vật có vú

7 - 14 1/12 mọi tuổi 1-5 ít

Xuân - Hè

Nga

- Ixodes persulcatus

- Động vật có vú

7 - 14 - mọi tuổi 20 nhiều

Powassan - Ixodes cookei

- Khỉ hoang dại

10 - mọi tuổi 10 nhiều

Ngựa miền

Đông

- Culiseta melanura

- Chim

5 - 10

Người lớn

1/40

Trẻ em

1/17

(**)

50-75

80%

Ngựa miền

Tây

- Culex tarsalis

- Chim

5 - 10 (***) mọi tuổi 3-7 ít-vừa

Ngựa

Venezuela

Chưa rõ 1 - 5 Người lớn

1/250

Trẻ em

1/25

mọi tuổi gần 10 hiếm

Ghi chú: (*): Bệnh nhẹ ở người trẻ, nặng hơn ở người lớn trên 40 tuổi.

(**): Mọi lứa tuổi, nhưng ở trong vùng dịch thì trẻ em mắc cao hơn.

(***): Người lớn: 1/1000; trẻ em: 1/50; sơ sinh: 1/1.

2.1.2. Cơ chế bệnh sinh, giải phẫu bệnh lý:

- Các virut Arbo gây viêm não nói chung đều có cơ chế bệnh sinh tương tự

nhau. Các côn trùng khi hút máu người đưa virut vào cơ thể. Virut theo đường

116

máu đến xâm nhập và gây tổn thương hệ thống thần kinh trung ương, đặc biệt là

các tế bào biểu mô của hệ khứu giác và các bao ngoại mạch.

- Hình ảnh giải phẫu bệnh thường gặp là hoại tử các neuron thần kinh, viêm

các tế bào thần kinh đệm và thâm nhiễm tế bào lympho quanh mạch máu. Các

vùng lân cận có hiện tượng "tăng tưới máu" với biểu hiện tăng sinh mạch máu và

có hiện tượng giảm tiêu thụ oxy.

2.1.3. Những biểu hiện lâm sàng chung của VNVR Arbo:

Các biểu hiện lâm sàng của viêm não virut Arbo thường khác nhau theo

nhóm tuổi. Tuy nhiên thường có những biểu hiện chính sau:

- Khởi phát: thường có sốt, chóng mặt; một số có thể đau rát họng và biểu

hiện viêm đường hô hấp hoặc đau bụng... ở trẻ em: thường khởi phát đột ngột với

biểu hiện sốt cao, thường có co giật (toàn thân hoặc cục bộ)... ở người lớn, khởi

phát thường ít đột ngột hơn, sốt không cao như trẻ em, có biểu hiện nhức đầu (ở

vùng trán hoặc lan toả...), buồn nôn, nôn...

- Sau đó: đau đầu, nôn, dấu hiệu màng não (+), sợ ánh sáng. Nặng hơn có thể

lơ mơ, rối loạn ý thức, mất định hướng, bán hôn mê và hôn mê...

- Triệu chứng phổ biến là run cơ, mất phản xạ da bụng, liệt các dây thần kinh

sọ não, liệt nhẹ nửa người hoặc khu trú tại một chi, khó nuốt... Co giật hay gặp

thường xuyên và cũng là triệu chứng sớm.

- Giai đoạn cấp của viêm não thường từ vài ngày đến 2-3 tuần. Giai đoạn

phục hồi thường kéo dài nhiều tuần đến nhiều tháng.

2.2. VNVR La Crosse (Viêm não California):

2.2.1. Căn nguyên:

Bệnh được phát hiện lần đầu tiên ở California (Hoa Kỳ), nên thường quen gọi

là viêm não California. Nhưng thực tế, căn nguyên của bệnh là virut la Crosse.

Virut la Crosse có 13 nhóm huyết thanh (serogroup), một số nhóm có khả năng

gây bệnh cho người như virut Jamestown Canyon, virut Inkoo, virut Trivittatus...

virut Jamestown Canyon thường gây ra những viêm não nặng ở người lớn với

các biểu hiện rối loạn hô hấp...

2.2.2. Đặc điểm dịch tễ:

- Trung gian truyền bệnh là giống muỗi Aedes, trong đó chủ yếu là muỗi A.

triseriatus. Gần đây, thấy muỗi A. albopictus cũng đóng vai trò truyền bệnh rất

quan trọng gây viêm não cho loài hổ ở châu Á và truyền bệnh viêm não cho chuột.

- Nguồn bệnh chủ yếu trong tự nhiên là loài sóc chuột ở Nam Hoa Kỳ. Muỗi

Aedes vừa là trung gian truyền bệnh, vừa là nguồn bệnh vì muỗi có thể truyền

virut cho đời sau qua trứng.

- Bệnh gặp nhiều ở các tháng 6 - 9 hàng năm.

117

- Ở những vùng có bệnh lưu hành, tỷ lệ kháng thể tìm thấy trong huyết

thanh ? 20%. Bệnh thường gặp ở trẻ em < 15 tuổi.

2.2.3. Đặc điểm lâm sàng:

- Có thể gặp một số tiền triệu như sốt, nhức đầu, ngủ lịm, buồn nôn và nôn...

- Co giật (gặp ở 58% số bệnh nhân).

- Hôn mê (1/3 số bệnh nhân).

- Những triệu chứng thần kinh hay gặp là: cơn động kinh cục bộ, bại nửa

người, run cơ, múa vờn, mất vận động ngôn ngữ, Babinski (+)...

- Xét nghiệm: bạch cầu máu ngoại vi thường tăng cao (có thể đến 20000/mm3),

công thức bạch cầu chuyển trái.

- Dịch não tuỷ: tế bào thường tăng (30 - 500/mm3), chủ yếu là lympho, nhưng

số ít bệnh nhân có thể bạch cầu trung tính chiếm 25 - 90%. Protein bình thường

hoặc tăng nhẹ, glucose bình thường.

- Tiến triển: ít thấy có di chứng, chỉ khoảng 10% bệnh nhân có cơn động kinh

tái phát, một số ít trẻ có thiểu năng tinh thần và rối loạn nhân cách...

2.2.4. Chẩn đoán:

- Phân lập virut từ não tử thi.

- Tìm kháng thể đặc hiệu chống virut lớp IgM trong huyết thanh và trong dịch não tuỷ.

2.3. VNVR Saint Louis:

- Nguồn bệnh trong tự nhiên là chim.

- Trung gian truyền bệnh viêm não St. Louis là muỗi Culex. Ở Hoa Kỳ, muỗi C. tarsalis truyền bệnh ở các vùng nông thôn miền Tây và Trung Hoa Kỳ, muỗi C. pipiens và C. quinquefasciatus truyền bệnh ở các vùng thành thị miền Trung và Đông Hoa Kỳ.

- Bệnh thường xảy ra vào mùa hè, tháng 6 đến tháng 10 hàng năm.

- Mức độ bệnh tăng theo lứa tuổi: bệnh thường nhẹ ở trẻ em và thanh thiếu niên, bệnh nặng hơn và tử vong nhiều ở người lớn tuổi.

- Biểu hiện lâm sàng thường gặp là: sốt, đau đầu, lú lẫn, mê sảng... Khám thấy có cứng gáy, giảm trương lực cơ, tăng phản xạ gân xương, run và giật cơ... Những trường hợp nặng có liệt dây thần kinh sọ não, liệt nửa người và co giật. Bệnh nhân thường bí đái và trong nước tiểu có thể thấy kháng nguyên virut.

- Xét nghiệm: số lượng bạch cầu tăng, công thức bạch cầu chuyển trái. Dịch não tuỷ: tế bào tăng (vài trăm tế bào/mm3, chủ yếu bạch cầu lympho), glucose bình thường.

- Tỷ lệ tử vong chung khoảng 7%. Bệnh nhân ? 60 tuổi tử vong có thể lên

đến 20%.

- Nếu không tử vong, phục hồi thường chậm. Bệnh nhân lớn tuổi thường có

di chứng rối loạn cảm giác, giảm trí nhớ, suy nhược và run cơ kéo dài.

118

2.4. VNVR Tây sông Nile, VNVR thung lũng Murray và VNVR Rocio:

- Virut viêm não Tây sông Nile, virut viêm não thung lũng Murray, virut

Rocio đều thuộc nhóm virut Flaviviridae (cùng nhóm này còn có virut St. Louis,

virut viêm não Nhật Bản...).

- Bệnh VNVR Tây sông Nile: bệnh được lưu hành trong thiên nhiên giữa các

loài chim hoang dại do muỗi Culex là trung gian truyền bệnh. Bệnh thường gặp ở

châu Phi, Trung Đông, phía Nam châu Âu và châu Á. Bệnh cảnh lâm sàng

thường là sốt và có tổn thương hệ thần kinh trung ương; đôi khi gây viêm màng

não nước trong và viêm não nặng. Bệnh gặp cả ở trẻ em và người lớn. Triệu

chứng lâm sàng thường gặp là đau đầu, đau nhức hố mắt, đau rát họng, nôn, buồn

nôn, đau khớp, sưng đau hạch và ban dát sẩn toàn thân. Ở Trung Phi, bệnh

thường nặng, có hoại tử gan và gây tử vong.

- Virut viêm não thung lũng Murray (hay còn gọi là virut viêm não Australia)

gây dịch hoặc bệnh tản phát ở Australia và New Zealand. Virut Rocio gây ra

viêm não địa phương tại Brazil vào những năm 1975 -1977, nhưng sau đó không

thấy xuất hiện. Cả hai virut này đều có vật chủ là chim và trung gian truyền bệnh

là muỗi Culex. Bệnh cảnh lâm sàng tương tự bệnh viêm não Nhật Bản.

2.5. VNVR Trung Âu và VNVR xuân-hè Nga:

- Hai loại virut này đều gây bệnh ở châu Âu và có nhiều đặc điểm giống

nhau. Virut gây viêm não Trung Âu có vector truyền bệnh là loài ve Ixodes

ricinus, bệnh lây truyền bệnh từ bán đảo Scandinavia tới Ural. Virut gây viêm

não xuân-hè Nga (hay còn gọi là virut viêm não Viễn đông do ve truyền) có

vector truyền bệnh là ve Ixodes persulcatus, bệnh lây truyền bệnh từ châu Âu qua

Ural đến Thái Bình Dương.

- Bệnh hay xảy ra vào mùa xuân đến đầu mùa hè, ít gặp cuối hè.

- Chỉ một số ít động vật có xương sống mắc đồng thời cả hai loại virut này.

Người bị lây bệnh do bị ve đốt hoặc đôi khi do ăn phải sữa của dê, cừu... nhiễm

virut chưa được nấu kỹ.

- Thời gian nung bệnh của hai loại VNVR khoảng 7-14 ngày hoặc dài hơn.

- Lâm sàng VNVR miền Trung Âu thường có sốt, đau mỏi cơ khớp trong 2

đến 4 ngày tuỳ thuộc vào giai đoạn nhiễm virut huyết. Sau đó có thể chỉ ở mức

độ viêm màng não nhẹ, gặp ở những bệnh nhân trẻ tuổi; hoặc tổn thương thần

kinh trung ương nặng như hôn mê, co giật, rung giật cơ... kéo dài 7-10 ngày.

Nặng hơn có thể gặp liệt cơ hô hấp. Đa số bệnh nhân hồi phục, chỉ một số ít để

lại di chứng.

- VNVR xuân-hè Nga thường nặng hơn. Tỉ lệ tử vong cao và có nhiều di

chứng, nhất là di chứng liệt các neuron thần kinh vận động ở các cơ tứ chi, thân

mình và cổ.

- Chẩn đoán: giai đoạn sớm có thể phân lập được virut từ máu. Có thể phát

hiện được kháng thể lớp IgM trong huyết thanh và hoặc trong dịch não tuỷ.

119

- Không có thuốc điều trị đặc hiệu. Hiện nay đã có vacxin bất hoạt virut được

sản xuất tại Áo, Đức và Nga. Sử dụng vắcxin thấy có hiệu giá kháng thể cao. 2.6. VNVR Powassan:

- Virut Powassan gây bệnh cho một số loài động vật có xương sống nhỏ

thông qua vector truyền bệnh là ve Ixodes cookei. Một số loài ve khác (như

ixodes dammini) cũng có thể truyền bệnh.

- Bệnh gặp ở miền Đông Canada và Hoa Kỳ.

- VNVR Powassan thường gặp ở trẻ em, vào các tháng 5 đến 10 hàng năm.

- Thời kỳ nung bệnh khoảng một tuần. Bệnh thường nặng và để lại nhiều di

chứng.

2.7. VNVR ngựa miền Đông:

- Bệnh được phát hiện lần đầu ở những vùng đầm lầy dọc theo bờ biển phía

Đông Hoa Kỳ cho tới tận bang Michigan.

- Bệnh viêm não ngựa miền Đông ở người thường xảy ra từ tháng 6 đến

tháng 10 hàng năm. Vật chủ chính là chim, vector truyền bệnh là muỗi Culiseta

melanura. Ngoài ra, muỗi Aedes albopictus cũng đã được xác định là vector

truyền bệnh trong thực nghiệm.

- Virut này thường gây bệnh cho ngựa. Ngựa có thể lây bệnh cho người qua

muỗi đốt, nhưng ngựa ít có vai trò quan trọng trong sự nhân lên của virut.

- VNVR ngựa miền Đông là một trong những bệnh do virut Arbo gây ra có

bệnh cảnh nặng nề nhất. Bệnh tiến triển nhanh, rầm rộ, tỉ lệ tử vong cao, để lại

nhiều di chứng. Hình ảnh giải phẫu bệnh lý của não cho thấy những tổn thương

hoại tử lan tràn và thâm nhiễm bạch cầu neutro trong các tế não cũng như tăng

bạch cầu neutro trong dịch não tuỷ, nhất là vào ngày 1 - 3 của bệnh. Xét nghiệm

máu ngoại vi cũng thấy bạch cầu tăng, công thức bạch cầu chuyển trái.

- Vắcxin virut bất hoạt bởi formalin được sử dụng chủ yếu cho nhân viên

phòng thí nghiệm, nhưng chưa được áp dụng rộng rãi cho cộng đồng.

2.8. VNVR ngựa miền Tây:

- Chu kỳ lưu hành bệnh trong thiên nhiên là muỗi Culex tarsalix và chim, chủ

yếu là chim sẻ. Ngựa và người chỉ là bị lây nhiễm ngẫu nhiên.

- Bệnh thường xảy ra vào tháng 6 đến tháng10 hàng năm. Trong những năm

1930- 1950 bệnh thường gặp ở miền Tây và miền Trung Hoa Kỳ (giống bệnh

viêm não St. Louis) nhưng gần đây bệnh đã bị thu hẹp và ít phổ biến. Năm 1987,

ở Hoa Kỳ có 41 bệnh nhân, nhưng từ năm 1988- 1995 chỉ có 4 bệnh nhân mắc

bệnh viên não ngựa miền Tây.

- Là bệnh VNVR có biểu hiện của tổn thương lan toả điển hình. Bệnh có thể

gặp ở mọi lứa tuổi, nhưng thường xảy ra ở lứa tuổi trẻ, đặc biệt là trẻ dưới 2 tuổi.

Tỉ lệ tử vong cao, ở trẻ nhỏ và người rất già. 1/3 số trường hợp có co giật trong

120

giai đoạn cấp và thường có di chứng cơn động kinh về sau. Trẻ dưới 1 tuổi, sau

khi mắc bệnh thường có biểu hiện di chứng liệt cơ vận động hoặc sa sút trí tuệ.

- Tỉ lệ trẻ nam, tuổi 5 - 9 thường mắc bệnh cao gấp 2 lần so với nữ cùng lứa

tuổi. Điều này được giải thích bởi 2 lý do: do đặc điểm sinh học giới tính và do

trẻ nam thường hay bị phơi nhiễm nhiều hơn.

- Vắcxin bất hoạt bởi formalin được sử dụng để bảo vệ cho các nhân viên

phòng thí nghiệm, chưa được áp dụng cho cộng đồng.

2.9. VNVR ngựa Venezuela:

Virut gây viêm não ngựa Venezuela có 6 typ huyết thanh, được chia thành 2 nhóm:

- Nhóm các virut gây dịch cho động vật lan tràn (epizootic virutes): gồm các subtype IA, IB và IC (ba subtype của typ I).

- Nhóm các virut gây dịch động vật địa phương (enzootic virutes): gồm các subtype ID, IE, IF và các typ II, III, IV, V, VI.

2.9.1. Nhóm các virut gây dịch cho động vật lan tràn:

- Cho đến nay, nhóm virut này chưa rõ nguồn bệnh trong thiên nhiên và trung

gian truyền bệnh. Người ta chỉ thấy được bệnh xảy ra một cách định kỳ cho

ngựa và người ở châu Mỹ. Dịch thấy ở Venezuela, Colombia, Ecuador, Peru và

một số quốc gia Nam Mỹ khác. Chu kỳ dịch 10 năm một lần từ 1930 đến 1969.

Sau đó, dịch lan ra các vùng Trung Mỹ và Mehico. Năm 1972, bệnh lan đến

Texas (Hoa Kỳ). Từ 1993 - 1995, bệnh ít xuất hiện. Từ 1995, bệnh lại xảy ra ở

Mehico, Colombia và Venezuela.

- Tỷ lệ người nhiễm virut có biểu hiện lâm sàng khoảng 10 - 60%. Đa số

bệnh nhân có sốt, nhưng chỉ có số ít người có biểu hiện của viêm não. Biểu hiện

thần kinh cũng ít gặp. Trong một nghiên cứu trên 8500 bệnh nhân, có 4% (chủ

yếu là trẻ em) có tổn thương thần kinh và 300 người tử vong.

- Hiện nay có vắcxin sống giảm độc lực hoặc vắcxin bất hoạt. Nhưng hiện

mới chỉ sử dụng hạn chế cho nhân viên phòng thí nghiệm.

2.9.2. Nhóm các virut gây dịch cho động vật địa phương:

Ẩn trong thiên nhiên, nguồn bệnh là các loài động vật gậm nhấm và vector

truyền bệnh là muỗi Culex

- Bệnh thường gặp ở bang Florida (Hoa Kỳ) và vùng bờ biển Đại Tây Dương

của Trung Mỹ.

- Biểu hiện lâm sàng chủ yếu của bệnh là sốt cấp tính giống cúm, đau đầu dữ

dội, đau hố mắt, nôn, xung huyết kết mạc và họng... Sau 3-5 ngày sốt, nhất là trẻ

em, có biểu hiện tổn thương hệ thần kinh trung ương (từ ngủ gà đến mất định

hướng, co giật, liệt, hôn mê và tử vong).

121

3. Viêm não Nhật Bản (Japanese encephalitis).

3.1. Lịch sử:

Trong các bệnh viêm não do virut Arbo, viêm não Nhật Bản chiếm một vị trí

rất quan trọng. Bệnh viêm não Nhật Bản đã được biết hơn 100 năm trước đây.

Cuối thế kỷ XIX liên tiếp các vụ dịch xảy ra ở các vùng núi Nhật Bản vào mùa hè

- thu với nhiều bệnh nhân nặng và tỷ lệ tử vong tới 60%. Một thời gian dài người

ta vẫn xếp chung vào các bệnh viêm màng não tuỷ. Mãi cho tới năm 1924 người ta

mới phân chia thành một bệnh riêng biệt.

Vào những năm 1933 - 1936, các nhà nghiên cứu Nhật Bản đã tìm ra virut

gây bệnh và chứng minh rằng virut này được truyền qua muỗi đốt.

Các vụ dịch viêm não Nhật Bản đã được thông báo các nước như: Nhật Bản,

Trung Quốc, Triều Tiên, Miến Điện, Philipin, Liên Xô, Thái Lan, Việt Nam và

các vùng khác thuộc châu Úc và châu Phi.

Ở Việt Nam, bệnh được phát hiện từ những năm 60 của thế kỷ XX, dịch xảy

ra hàng năm. Theo thông báo tình hình dịch thì ở Việt Nam, bệnh viêm não Nhật

Bản lưu hành rộng rãi khắp cả nước, nhưng đặc biệt nghiêm trọng ở vùng đồng

bằng sông Hồng và Trung du Bắc bộ với tỷ lệ mắc hàng năm từ 6 - 10/100.000

dân.

3.2. Mầm bệnh:

Virut viêm não Nhật Bản thuộc virut Arbo họ Flaviviridae, giống Flavi virut. Virut có dạng hình cầu, kích thước 40 - 50 nanomet. Về mặt cấu trúc, virut viêm não Nhật Bản gồm ba phần là: phần lõi có ARN, sợi đơn; phần capxit bao quanh lõi là nucleoprotein và vỏ bọc ngoài cấu tạo bởi glycoprotein. Kháng nguyên glycoprotein có tính ngưng kết hồng cầu và hoạt tính trung hoà, nên ứng dụng trong các phản ứng chẩn đoán huyết thanh.

Virut phát triển ở tế bào phôi gà và tổ chức nuôi cấy ở pH = 7,9 và tốt nhất ở

pH = 8. Virut không chịu nhiệt, chúng bị bất hoạt ở 56C trong 30 phút; ở 70C

trong 10 phút, 100C trong 2 phút. Trong trạng thái đông lạnh virut có thể tồn tại trong vài năm. Dưới tác dụng của axeton, cồn và ête, virut chết sau 3 ngày. Dung dịch lysol 5% diệt virut trong 1 phút. Một số động vật có mẫn cảm với virut viêm não Nhật Bản là: khỉ, chuột bạch và một số loài chuột đồng, một số loại muỗi và nhiều loài chim.

3.3. Dịch tễ học:

Viêm não Nhật Bản là bệnh có ổ dịch thiên nhiên. Trong thiên nhiên các ổ chứa virut là các súc vật như lợn, ngựa và các loài chim (trong đó, lợn và chim là vật chủ chính); một số động vật khác có thể là ổ chứa virut nhưng với tỷ lệ thấp hơn như trâu, bò, dê, cừu, chó và khỉ. Ở Việt Nam, Viện Vệ sinh dịch tễ trung ương đã phân lập được virut viêm não Nhật Bản trong loài chim Liếu điếu (Garrulax perspicillatus - Gmelin).

122

Virut được truyền giữa các vật chủ với nhau và truyền sang người nhờ giống muỗi Culex. Có 17 loài muỗi Culex, trong đó C. tritaeniorhynchus và C. vishnui là vector chủ yếu. Ngoài ra còn có thể các giống muỗi khác như giống Aedes (chủng A. togoi, A. japonicus), có tài liệu nói cả đến Anopheles maculipennis, giống Mansonia... cũng có khả năng truyền bệnh.

Chu kỳ truyền bệnh viêm não Nhật Bản được minh hoạ theo sơ đồ sau:

Muỗi Muỗi

Chim Chim Muỗi Lợn Lợn

Muỗi Người Muỗi

Ở Việt Nam, loại muỗi Culex tritaeniorhynchus sinh sản mạnh vào mùa hè

(nhất là từ tháng 3 đến tháng 7), hoạt động mạnh vào buổi chập tối. Loại muỗi

này có mật độ cao ở vùng đồng bằng và trung du, là vật trung gian truyền bệnh

chủ yếu bệnh viêm não Nhật Bản ở nước ta.

Sức thụ bệnh cao với trẻ em dưới 10 tuổi. Người lớn tỷ lệ có kháng thể cao

do vậy ít mắc bệnh hơn.

Tỷ lệ mắc bệnh viêm não Nhật Bản ở vùng đồng bằng cao hơn vùng rừng núi

và ở nông thôn cao hơn thành phố.

Sau khi bị bệnh để lại miễn dịch chắc chắn và vững bền.

3.4. Cơ chế bệnh sinh và tổn thương giải phẫu bệnh lý:

Vi rut được muỗi truyền vào máu, chúng phát triển ở trong máu và đi khắp cơ

thể. Nhờ hướng tính thần kinh, virut xâm nhập vào các tế bào thần kinh, sinh sản

và phát triển nhanh ở đó. Sau khi đã đạt được mật độ cao ở các tế bào thần kinh,

virut lại từ đó xâm nhập lần thứ 2 vào máu. Nhiễm virut lần thứ hai ở máu bắt

đầu gây nên phản ứng sốt. Trên lâm sàng nó tương ứng với sự bắt đầu của giai

đoạn cấp tính của bệnh.

Sự biến đổi bệnh lý rõ rệt nhất ở hệ thống thần kinh. Trên kính hiển vi người

ta có thể thấy những biến đổi là: phù nề màng não và tổ chức não, các động mạch

và tĩnh mạch não giãn rộng và ứ máu, xuất huyết đốm nhỏ ở tổ chức não và màng

mềm. Trong tổ chức não và đặc biệt là vùng đồi thị, thể vân và cả sừng amon có

những ổ nhũn não và xuất huyết.

Trong các cơ quan nội tạng đều có ứ máu, có nhiều đốm xuất huyết ở niêm

mạc và thanh mạc. Thoái hoá tổ chức cơ tim, gan, thận và phát sinh viêm phổi

đốm. Viêm xuất huyết và thoái hoá màng não - tuỷ và cả chất não - tuỷ. Ngoài

phù nề và xuất huyết đốm ra còn thấy thâm nhiễm quanh các huyết quản của tổ

chức não, tủy sống, tạo nên các u hạt nhỏ quanh huyết quản và các tế bào thần

kinh với sự tạo nên các ổ hoại tử và nhũn não nhỏ. Những thay đổi bệnh lý nặng

nhất xảy ra ở vùng đồi thị, chất xám, nhân đỏ, thể trán và tiểu não...

123

3.5. Lâm sàng:

3.5.1. Thể thông thường điển hình:

3.5.1.1. Thời kỳ nung bệnh:

Kéo dài từ 5-14 ngày, trung bình là 1 tuần.

3.5.1.2. Thời kỳ khởi phát :

Bệnh khởi phát rất đột ngột bằng sốt cao 39oC - 40C hoặc hơn. Bệnh nhân

đau đầu, đặc biệt là vùng trán, đau bụng, buồn nôn và nôn. Ngay trong 1 - 2 ngày

đầu của bệnh đã xuất hiện cứng gáy, tăng trương lực cơ, rối loạn sự vận động

nhãn cầu. Về tâm thần kinh có thể xuất hiện lú lẫn hoặc mất ý thức. Những ngày

đầu phản xạ gân xương tăng, xung huyết, giãn mạch rõ. Ở một số trẻ nhỏ tuổi,

ngoài sốt cao có thể thấy đi lỏng, đau bụng, nôn giống như nhiễm khuẩn - nhiễm

độc ăn uống.

Tóm lại trong thời kỳ khởi phát đặc điểm nổi bật của bệnh là sốt cao đột ngột,

hội chứng màng não và rối loạn ý thức từ nhẹ đến nặng (ly bì kích thích, vật vã, u

ám, mất ý thức hoàn toàn).

Thời kỳ khởi phát của bệnh tương ứng với lúc virut vượt qua hàng rào mạch

máu - màng não vào tổ chức não và gây nên phù nề não.

3.5.1.3. Thời kỳ toàn phát (từ ngày thứ 3 - 4 đến ngày thứ 6 - 7 của bệnh).

Bước sang ngày thứ 3 - 4 của bệnh các triệu chứng của thời kỳ khởi phát

không giảm mà lại tăng lên. Từ mê sảng kích thích, u ám lúc đầu, dần dần bệnh

nhân đi vào hôn mê sâu dần.

Các triệu chứng rối loạn thần kinh thực vật cũng tăng lên: vã nhiều mồ hôi,

da lúc đỏ, lúc tái, rối loạn nhịp thở và tăng tiết trong lòng khí phế quản do vậy

khi nghe phổi có thể thấy nhiều ran rít, ran ngáy và cả ran nổ. Mạch ở bệnh nhân

thường nhanh và yếu.

Nổi bật trong giai đoạn toàn phát là sự xuất hiện các triệu chứng tổn thương

não nói chung và tổn thương thần kinh khu trú. Bệnh nhân cuồng sảng, ảo giác,

kích động, tăng trương lực cơ kiểu ngoại tháp làm cho bệnh nhân nằm co quắp.

Trong trường hợp tổn thương hệ thống tháp nặng có thể thấy co giật cứng hoặc

giật rung các cơ mặt và cơ chi hoặc bại, liệt cứng. Ở một số bệnh nhân xuất hiện

trạng thái định hình, giữ nguyên tư thế (catalepsia).

Do rối loạn chức năng hypothalamus làm cho mạch nhanh 120-140 lần/phút,

tăng áp lực động mạch và co mạch ngoại vi.

Các dây thần kinh sọ não cũng có thể bị tổn thương, đặc biệt là các dây vận

nhãn (III, IV, VI) và dây VII.

Rối loạn trung khu hô hấp dẫn tới thở nhanh nông, xuất tiết nhiều ở khí phế

quản và có thể thấy viêm phổi đốm hoặc viêm phổi thuỳ.

Về xét nghiệm: ngay từ những ngày đầu bạch cầu thường tăng cao 15.000-

20.000/mm3, trong đó bạch cầu đa nhân trung tính tăng tới 75 - 85%, bạch cầu ái

124

toan và lympho giảm. Tốc độ máu lắng hầu hết ở các bệnh nhân tăng (tới 20 -

30mm/giờ đầu).

Xét nghiệm dịch não tuỷ: áp lực dịch não tuỷ tăng, dịch trong vắt, protein

tăng nhẹ (60 - 70mg%) tế bào tăng nhẹ (dưới 100 tế bào/mm3) và lúc đầu là bạch

cầu đa nhân và về sau là lympho.

Soi đáy mắt trong giai đoạn cấp tính thường thấy xung huyết gai thị, đôi khi

thấy cả phù nề và xuất huyết. Bệnh nhân rối loạn nhận cảm màu sắc và ánh sáng,

thị trường bị thu hẹp.

Thời kỳ này tương ứng với thời kỳ virut xâm nhập vào các tế bào não gây

huỷ hoại các tế bào thần kinh.

Tóm lại thời kỳ toàn phát của bệnh viêm não Nhật Bản diễn ra ngắn. Do tổn

thương các tế bào thần kinh, hypothalamus và rối loạn các trung khu dưới vỏ đã

làm cho bệnh nhân rơi vào trạng thái hôn mê sâu với sự rối loạn các chức năng

sống. Do vậy bệnh nhân thường tử vong trong vòng 7 ngày đầu. Những bệnh

nhân vượt qua được thời kỳ này thì tiên lượng tốt hơn.

3.5.1.4. Thời kỳ lui bệnh: với những biến chứng và di chứng (từ ngày thứ 7, 8 trở

đi).

Thông thường bước sang tuần thứ 2 của bệnh, bệnh nhân đỡ dần, nhiệt độ

giảm từ sốt cao xuống sốt nhẹ và vào khoảng từ ngày thứ 10 trở đi nhiệt độ trở về

bình thường nếu như không có bội nhiễm vi khuẩn khác. Cùng với nhiệt độ,

mạch cũng chậm dần về bình thường, thở không rối loạn. Hội chứng não - màng

não cũng dần dần mất: bệnh nhân từ hôn mê dần dần tỉnh, trương lực cơ giảm

dần và không còn những cơn co cứng. Bệnh nhân hết nôn và đau đầu, gáy mềm,

các dấu hiệu màng não cũng trở về âm tính.

Trong khi hội chứng nhiễm trùng nhiễm độc và hội chứng não - màng não

giảm dần thì các tổn thương thần kinh khu trú lại rõ hơn trước. Bệnh nhân có thể

bại và liệt chi hoặc liệt các dây thần kinh sọ não hoặc rối loạn sự phối hợp vận

động v.v... Thời kỳ này có thể xuất hiện những biến chứng sớm như: phế quản -

phế viêm hoặc phế quản viêm bội nhiễm, viêm bể thận, bàng quang bội nhiễm do

phải thông đái hoặc đặt sonde dẫn lưu, loét và viêm tắc tĩnh mạch do nằm và rối

loạn dinh dưỡng. Những di chứng sớm có thể gặp là: bại hoặc liệt nửa người, mất

ngôn ngữ, múa giật múa vờn, rối loạn phối hợp vận động, giảm trí nhớ nghiêm

trọng, rối loạn tâm thần...

Từ cuối tuần thứ 2 trở đi là thời kỳ của những biến chứng và di chứng muộn.

Những biến chứng muộn có thể gặp là phế viêm, viêm bể thận - bàng quang, loét

nhiễm trùng, rối loạn giao cảm, rối loạn chuyển hoá. Những di chứng muộn có

thể xuất hiện sau vài năm hoặc thậm chí hàng chục năm mà thường gặp là động

kinh và Parkinson.

3.5.1.5. Tiên lượng bệnh:

125

Bệnh có tỷ lệ tử vong cao (25 - 80%). Tử vong thường xảy ra trong 7 ngày

đầu khi bệnh nhân có hôn mê sâu, co giật và những triệu chứng tổn thương thân

não. Tử vong ở giai đoạn sau chủ yếu do các biến chứng đặc biệt như viêm phổi,

suy kiệt... Những bệnh nhân qua khỏi có thể để lại những di chứng suốt đời, hay

gặp là rối loạn tâm thần.

3.5.2. Một số thể không điển hình:

3.5.2.1. Thể ẩn:

Không phải trường hợp nào virut xâm nhập vào cơ thể cũng gây bệnh. Người

ta thấy sau các vụ dịch số người không mắc bệnh mà vẫn có đáp ứng miễn dịch

chiếm tỷ lệ rất cao (gấp hàng trăm lần số người mắc bệnh) - đó là thể ẩn.

3.5.2.2. Thể cụt:

Chỉ có hội chứng nhiễm khuẩn nhiễm độc (sốt cao, xung huyết da, niêm mạc,

nhức đầu) ngoài ra không có triệu chứng gì của hội chứng não - màng não.

3.5.2.3. Thể viêm màng não:

Gặp ở những trẻ lớn tuổi và thanh niên. Bệnh diễn biến giống như viêm màng

não do virut khác.

3.6. Chẩn đoán:

3.6.1. Chẩn đoán xác định bệnh:

3.6.1.1. Lâm sàng:

- Hội chứng nhiễm khuẩn - nhiễm độc toàn thân nặng: sốt cao đột ngột liên

tục, nhức đầu nhiều, rối loạn ý thức, hôn mê. Bạch cầu tăng (tăng bạch cầu đa

nhân trung tính).

- Hội chứng thần kinh: lúc đầu là những dấu hiệu của tổn thương não lan toả

về sau có thể có những biểu hiện của hội chứng thần kinh khu trú. Có hội chứng

màng não và thay đổi dịch não tuỷ.

- Rối loạn thần kinh thực vật nặng: da lúc đầu là xung huyết đỏ và sau thay

đổi thất thường lúc đỏ lúc xanh tái, vã mồ hôi, rối loạn hô hấp và tuần hoàn.

3.6.1.2. Xét nghiệm đặc hiệu:

- Phân lập virut (trong 2 - 3 ngày đầu) từ máu, dịch não tuỷ hoặc từ não tử thi

(mới chết trong 2 giờ).

- Phản ứng huyết thanh: có thể làm phản ứng kết hợp bổ thể (dương tính từ

tuần thứ 2) hoặc phản ứng ngưng kết hồng cầu và phản ứng trung hoà (dương

tính kéo dài nhiều tháng sau). Phương pháp miễn dịch men (ELISA) là phương

pháp được áp dụng rộng rãi có độ nhạy và độ đặc hiệu cao.

3.6.1.3. Dịch tễ:

126

Nơi có ổ dịch lưu hành (chú ý vùng ven sông Đáy, đồng bằng sông Hồng...).

Bệnh thường phát sinh vào mùa hè (tháng 5, 6, 7, 8) và ở trẻ nhỏ (từ 2 - 3 tuổi

đến 10 - 12 tuổi).

3.6.2. Chẩn đoán phân biệt:

3.6.2.1. Viêm não thứ phát:

Một số bệnh truyền nhiễm có thể gây viêm não thứ phát như: sởi, cúm, thuỷ

đậu, ho gà... Trên cơ sở của bệnh chính sau đó xuất hiện thêm các triệu chứng

viêm não, song thường chỉ có biểu hiện lan toả của một hội chứng não cấp,

không có triệu chứng khu trú và khi khỏi ít để lại di chứng.

3.6.2.2. Hội chứng não cấp:

Hội chứng não cấp do nhiều nguyên nhân gây ra. Ví dụ: do rối loạn chuyển

hoá dẫn tới giảm đường máu (hôn mê hạ đường huyết), do rối loạn nước và điện

giải nặng, trẻ suy dinh dưỡng nặng có rối loạn tuần hoàn não cấp... Hội chứng

não cấp do rối loạn chuyển hoá cũng có hôn mê nhưng ít thấy hội chứng khu trú,

dịch não tuỷ ít khi có thay đổi.

3.6.2.3. Viêm màng não mủ hoặc viêm màng não lao: không có hội chứng não, dịch

não tuỷ có biến đổi mạnh.

3.7. Điều trị.

Hiện nay chưa có thuốc điều trị đặc hiệu, do vậy nội dung điều trị chủ yếu là:

chống phù nề não, điều trị triệu chứng và chống bội nhiễm.

3.7.1. Chống phù não:

- Truyền các dịch ưu trương để làm tăng áp lực thẩm thấu, rút nước ở tổ chức

tế bào và khoang gian bào vào lòng mạch. Truyền tĩnh mạch dung dịch glucoza

10 - 20 - 30%. Glucoza chỉ gây giảm áp lực ở khoang não tuỷ trong một thời gian

ngắn (không quá 35 - 40 phút). Do vậy nếu không xen kẽ sử dụng các dịch lợi

niệu khác thì sẽ gây hiện tượng “tái phù” của tổ chức tế bào nặng hơn trước.

- Các thuốc lợi tiểu: làm giảm phù mạnh hơn và thời gian kéo dài trong 2 - 10

giờ. Có thể truyền manitol 20% liều từ 1 - 2g/kg thể trọng, truyền với tốc độ lớn

(có thể cho chảy thành dòng).

- Trong những trường hợp phù não nặng có co giật thì dùng corticoid. Tốt hơn

cả là dùng Dexamethason là loại glucocorticoid tổng hợp tác dụng chậm và hiệu

quả hằng định. dexamethason phát huy tác dụng chống phù nề não sau 12 - 18 giờ.

Liều dùng 10mg tiêm tĩnh mạch, sau 5 giờ lại tiêm 4mg bắp thịt.

3.7.2. An thần cắt cơn giật:

127

Seduxen có thể cho qua sonde hoặc tiêm bắp thịt và tĩnh mạch. Có thể dùng

dung dịch liệt hạch truyền tĩnh mạch nhỏ giọt: aminazin + thiantan + spartein

(liều lượng aminazin 3 - 7 mg/1kg thể trọng/24 giờ).

Nếu bệnh nhân có co giật nhiều thì dùng gardenal.

3.7.3. Hạ nhiệt:

Cởi quần áo cho bệnh nhân, chườm đá (vào bẹn, nách, cổ...), quạt, xoa cồn

long não.

Có thể dùng các thuốc hạ nhiệt bằng đường uống qua sonde hoặc thụt giữ qua

trực tràng. Tốt nhất dùng paracetamol (biệt dược: efferalgan) loại dung dịch (5

ml/lần, 2 - 3 lần/24 giờ), hoặc đạn efferalgan viên đạn (1 - 2 đạn/24 giờ - khi sốt cao).

3.7.4. Hồi sức hô hấp và tim mạch:

Thở oxy, lau hút đờm rãi, sẵn sàng hô hấp viện trợ khi rối loạn nhịp thở nặng

hoặc ngừng thở.

Bổ sung nước điện giải kịp thời theo hematocrit và điện giải đồ. Dùng thuốc

trợ tim mạch uabain, spartein, khi cần thiết có thể dùng các thuốc vận mạch như

aramin, noradrenalin.

3.7.5. Ngăn ngừa bội nhiễm và dinh dưỡng, chống loét:

- Dùng kháng sinh phổ rộng tuỳ theo trọng lượng cơ thể.

- Thường xuyên lau rửa da, vệ sinh răng miệng, đặt vòi đái, dùng đệm cao su

bơm hơi để vào các điểm tỳ và thường xuyên thay đổi tư thế cho bệnh nhân.

- Chế độ dinh dưỡng cho bệnh nhân phải đảm bảo đủ đạm và các vitamin,

cho ăn qua sonde 4 lần/ngày.

TÀI LIỆU THAM KHẢO CHÍNH

1. Harrison’s - Priciples of internal medicine - 14th edition, 1998.

2. E. Pilly - Maladies infectieuses - 1997.

3. Bộ môn Truyền nhiễm, Học viện Quân y - Bệnh học truyền nhiễm - NXB.

Y học, 1999.

4. Cục Quân y - Chẩn đoán và điều trị bệnh truyền nhiễm - NXB. QĐND, 1998.

5. Viện Vệ sinh dịch tễ học - Hội thảo khoa học: Viêm não Nhật Bản và dự

phòng bằng vắcxin - 1998.

VIÊM MÀNG NÃO

(Meningitis)

128

Nguyễn Hoàng Tuấn

1. Phân loại viêm màng não.

1.1. Một số phân loại thông thường:

Tuỳ theo mục đích, có rất nhiều cách phân loại viêm màng não (VMN) khác

nhau. Dưới đây là một số cách phân loại thường sử dụng

1.1.1. Phân loại theo căn nguyên:

- VMN do vi khuẩn (VMN mủ): nhiều loại vi khuẩn có thể gây VMN mủ. Các vi khuẩn thường gặp là: màng não cầu (Meningococci), phế cầu (Streptococcus pneumoniae), H. influenzae, tụ cầu (Staphylococci), E. coli, liên cầu nhóm B (Streptococcus nhóm B)...

- VMN do lao

- VMN do Virut: nhiều loại virut có thể gây VMN: virut quai bị, sởi, các

virut Arbo, Coxackie, ECHO, Herpes, EBV, HIV...

- VMN do ký sinh trùng: nhiều loại ký sinh trùng có thể gây VMN, song

bệnh cảnh thường gặp là kết hợp viêm não - màng não. Các loại ký sinh trùng

thường gặp là: các loại amip, Toxoplasma, Tripanosoma, ký sinh trùng sốt rét,

giun xoắn...

- VMN do nấm, như nấm Cryptococcus neoformans...

- VMN do Rickettsia.

- VMN do các căn nguyên khác, như căn nguyên do thuốc (thuốc gây tê tuỷ

sống, gây tê ngoài màng cứng, thuốc penixilin...); các bệnh lý u não, xuất huyết

dưới nhện, bệnh não do chì v.v... có biểu hiện giống VMN.

Trên thực tế lâm sàng, VMN mủ (do vi khuẩn) và VMN lao được chú ý nhất. 1.1.2. Phân loại theo màu sắc dịch não tuỷ:

- VMN mủ.

- VMN nước trong (VMN thanh dịch)...

1.1.3. Phân loại theo loại tế bào chiếm đa số trong dịch não tuỷ:

- VMN tăng bạch cầu đa nhân (neutrophil - gặp trong VMN do vi khuẩn).

- VMN tăng tế bào limpho (gặp trong VMN do lao, VMN do virut, VMN do vi khuẩn đã điều trị...).

- VMN tăng tế bào ái toan (eosinophil).

1.1.4. Phân loại theo cơ chế bệnh sinh:

- VMN tiên phát.

- VMN thứ phát (sau nhiễm khuẩn tại chỗ, nhiễm khuẩn huyết...).

1.2. Bảng phân loại ứng dụng:

Trong thực tế lâm sàng, người ta thường phân loại các căn nguyên gây VMN theo các dạng hình thái của dịch não tuỷ. Bảng phân loại dưới đây thường được ứng dụng trong chẩn đoán lâm sàng.

129

Bảng phân loại căn nguyên VMN theo các dạng hình thái dịch não tuỷ:

DNT Bạch cầu

(/ml)

Glucoza

(mmol/l)

Protein

(g/l) Căn nguyên thường gặp

Bình

thường

< 5 (toàn là đơn

nhân)

2,8 - 4,2 hay

40% glucoza máu

< 0,5

A

1000 -10000 (90%

đa nhân)

thấp, rất thấp

1 - 5

- VMN do vi khuẩn. - Áp xe não vỡ. - Áp xe não - màng não do Amip.

B

25 - 500 (đơn nhân,

sớm có thể đa nhân)

thấp hoặc bình thường

0,5 - 4

VMN dạng u hạt, do: - Lao. - Nấm.

C

5 - 1000 (đơn nhân,

sớm có thể đa nhân)

Bình thường, hiếm khi thấp

< 1

- VMN do virut (quai bị, Coxackie, nECHO, Arbo,...). - Nhiễm khuẩn cạnh màng não (áp xe não, áp xe ngoài màng cứng của não hoặc tuỷ, nhiễm khuẩn huyết khối não, viêm tai, viêm xoang, viêm thành sau họng...) - Các nhiễm khuẩn khác (nhiễm Mycoplasma, VMN do Listeria, do giang mai, bệnh Lyme, VMN do Rickettsia, Bệnh Leptospira, SRAT thể não, giun xoắn, bệnh Toxoplasma, bệnh Tripanosoma...). - Bệnh não do nhiễm độc (bệnh nnão do chì, do thuốc...). - Viêm não sau tiêm vắcxin...

2. VMN do vi khuẩn.

2.1. Những đặc điểm chung về VMN do vi khuẩn:

2.1.1.Căn nguyên vi khuẩn gây VMN mủ:

2.1.1.1. Phân loại theo mức độ phổ biến:

- Những vi khuẩn gây VMN mủ thường gặp: màng não cầu, H. influenzae,

phế cầu...

- Những vi khuẩn gây VMN mủ ít gặp: E. coli, tụ cầu, liên cầu...

- Những vi khuẩn gây VMN mủ hiếm gặp: Proteus, trực khuẩn mủ xanh,

Salmonella, Listeria, Klebsiella...

2.1.1.2. Phân loại theo lứa tuổi:

Các nghiên cứu của các tác giả trên thế giới phân chia các lứa tuổi rất khác

nhau. Tuy nhiên, có thể khái quát chung như sau:

- Trẻ sơ sinh (< 2 tháng tuổi): trực khuẩn đường ruột (E. coli...),

Streptococcus nhóm B, Listeria monocytogenes...

130

- Trên 2 tháng - 18 tuổi: H. influezae, màng não cầu, phế cầu, E. coli, tụ cầu...

- 18 - 50 tuổi: màng não cầu, phế cầu...

- Trên 50 tuổi: phế cầu, L. monocytogenes...

Dưới đây là nghiên cứu về căn nguyên gây VMN mủ của một số tác giả để

tham khảo:

Căn nguyên vi khuẩn gây VMN mủ theo lứa tuổi (tỷ lệ %).

Vi khuẩn

Theo Shield

(1983)

Theo Roos và cs

(1991)

< 2 tháng

tuổi

2 tháng - 6

tuổi > 6 tuổi ?1 tháng 1 tháng -

15 tuổi > 15 tuổi

H. influezae

N. meningitidis (MNC)

St. pneumoniae (phế cầu)

E. coli và TK gram (-)

Strep. (Liên cầu) nhóm B

Listeria

Tụ cầu khuẩn

Các VK khác

1 - 2

0 - 1

1 - 4

30 - 50

30 - 40

2 - 8

2 - 5

5 - 10

40 - 60

20 - 30

10 - 30

1 - 4

2 - 5

1 - 2

1 - 2

5 - 10

5

25 - 40

40 - 50

5 - 10

1 - 3

5

5 - 10

5 -10

0 - 3

0 - 1

0 - 5

50 - 60

20 - 40

2 - 10

5

40 - 60

25 - 40

10 - 20

1 - 2

2 - 4

1 - 2

1 - 2

1 -3

10 - 35

30 - 50

1 - 10

5

5

5 - 15

Căn nguyên vi khuẩn thường gặp gây VMN mủ theo lứa tuổi có thể được mô

hình hoá như sau:

E. coli

S. pneumoniae

H. influenzae

N. meningitidis

131

1 12 5 10 20 40 60 > 60 Tuổi

(Tháng) (Năm)

2.1.1.3. Phân loại căn nguyên theo cơ địa:

Căn nguyên vi khuẩn thường gặp gây VMN mủ theo cơ địa (Gây VMN mủ thứ

phát)

Cơ địa Vi khuẩn thường gặp

- Nghiện rượu.

- Đái đường.

- Viêm tai giữa.

- Giảm sức đề kháng MD.

- Sau mổ cắt lách.

- Sau chấn thương, VT sọ não.

- Sau phẫu thuật thần kinh.

- Có bệnh van hai lá.

Phế cầu, Listeria.

Phế cầu, Listeria, S.aureus.

Phế cầu, TK đường ruột, S. aureus.

Listeria.

Listeria, H. influenzae.

Phế cầu, TK đường ruột, S. aureus, H. influezae.

S. aureus, TK Gram (-).

S. epidermidis, S. aureus.

2.1.2. Đường xâm nhập của vi khuẩn vào màng não:

Tuỳ theo sự xâm nhập của vi khuẩn vào màng não, người ta chia thành hai loại VMN:

+ VMN mủ nguyên phát:

Do màng não cầu từ mũi họng xâm nhập vào màng não.

+ VMN mủ thứ phát:

Có thể do các nguyên nhân sau:

- Vi khuẩn từ ổ viêm gần màng não, màng tuỷ xâm nhập vào, như ổ viêm tai,

viêm xương chũm, viêm xương sọ, viêm xoang, viêm hốc mắt, viêm cơ dọc theo

cột sống... Mầm bệnh thường là H. influenzae, phế cầu, tụ cầu, liên cầu... xâm

nhập vào màng não qua tiếp cận hoặc qua đường bạch huyết.

- Vi khuẩn từ một ổ viêm ở xa (như ổ đinh râu, viêm phổi, viêm nội tâm mạc,

nhiễm khuẩn tử cung, nhiễm khuẩn ruột, nhiễm khuẩn tiết niệu...) gây nhiễm

khuẩn huyết và vi khuẩn vượt qua hàng rào mạch máu - màng não vào màng não.

Mầm bệnh ở những trường hợp này thường là: phế cầu, H. influenzae, tụ cầu,

liên cầu, trực khuẩn mủ xanh, E. coli, Salmonella...

- Do vết thương hoặc phẫu thuật vùng sọ não, cột sống... hoặc do thủ thuật

chọc ống sống gây nhiễm khuẩn. Mầm bệnh thường gặp là: tụ cầu, liên cầu, trực

khuẩn mủ xanh...

2.1.3. Đặc điểm chung về lâm sàng của VMN do vi khuẩn:

+ Hội chứng nhiễm khuẩn - nhiễm độc:

- Thường là khởi phát cấp diễn, có khi dữ dội với biểu hiện: sốt cao liên tục,

gai rét, nhức đầu, đâu mỏi cơ khớp... Khi có nhiễm khuẩn huyết thường có sốt

132

dao động, có cơn rét run, gan và lách to, v.v... Một số trường hợp có thể có sốc

nội độc tố, truỵ mạch, huyết áp tụt, đái ít...

- Xét nghiệm máu: tuỳ theo loại mầm bệnh, nhưng thường có bạch cầu tăng,

bạch cầu đa nhân (neutrophil) tăng...

+ Hội chứng màng não:

Thường là phát triển nhanh, rầm rộ, tương đối đầy đủ triệu chứng:

- Nhức đầu dữ dội, nôn dễ dàng. Trẻ em thường nôn, bỏ bú, ngủ gà, quấy

khóc, thở không đều, da tím tái, hay có co giật...

- Cứng gáy (+), Kernig (+), Brudzinski (+)... Trẻ em có “tư thế cò súng”, xu

hướng sợ ánh sáng và tiếng động, thóp phồng, có “tiếng rên màng não”...

- Có những biểu hiện tăng áp lực nội sọ.

- Dịch não tuỷ điển hình của VMN mủ là nước đục; protein tăng cao (1 - 2 g/lít);

glucoza giảm thấp, đôi khi chỉ còn vết; tế bào có hàng nghìn cái/mm3 máu, trong

công thức tế bào đa số là bạch cầu đa nhân, có nhiều tế bào thoái hoá, tế bào mủ.

Những trường hợp không điển hình, dịch não tuỷ có thể trong, có máu hoặc màu

vàng chanh...

+ Có thể tìm thấy ổ nhiễm khuẩn tiên phát như viêm tai, viêm xương chũm,

viêm xoang, đinh râu, viêm phổi, viêm đường tiết niệu, viêm tử cung, âm đạo...

2.1.4. Biến chứng - di chứng và tử vong của VMN do vi khuẩn:

+ Biến chứng:

- Tổn thương dây thần kinh sọ não: trong VMN mủ có thể tổn thương các dây

thần kinh sọ não như dây II, III, IV, VI, VII, VIII...

- Áp xe não, áp xe dưới màng cứng, ổ tụ mủ dọc huyết quản, viêm tắc tĩnh

mạch, viêm quanh mạch máu não...

- Tắc nghẽn dịch não tuỷ và dày dính màng não gây cản trở lưu thông dịch

não tuỷ, hội chứng não nước.

- Ngoài ra còn các biến chứng ngoài hệ thần kinh, tuỳ theo căn nguyên vi khuẩn gây ra như sốc độc tố, xuất huyết phủ tạng (gặp trong nhiễm khuẩn huyết, VMN do màng não cầu), viêm khớp, viêm nội tâm mạc, viêm ngoại tâm mạc, viêm thận, viêm phổi...

+ Di chứng:

Sau khi bị VMN mủ, nhất là các trường hợp được chẩn đoán điều trị muộn, có thể gặp các di chứng sau:

- Lác, điếc, câm, mù, hội chứng não nước...

- Tổn thương thần kinh khu trú gây liệt (liệt 1 chi, liệt nửa người, liệt hai chi dưới, tổn thương dây thần kinh sọ não...).

- Giảm trí nhớ, sa sút trí tuệ, rối loạn tâm thần...

- Động kinh.

+ Tử vong:

133

Những năm gần đây, tỷ lệ tử vong trung bình ở nhiều nước trong VMN do

màng não cầu là 7-10%, do phế cầu là 30%, do H. influenzae là 10-14%...

Nguyên nhân tử vong do:

- Sớm: suy hô hấp, phù não nặng, sốc không hồi phục...

- Muộn: biến chứng nhiễm khuẩn nặng ở não và ngoài não (áp xe não,

viêm phổi, viêm thận, loét rộng và suy kiệt, trạng thái mất não kéo dài dẫn đến

suy não...).

2.1.5. Chẩn đoán VMN do vi khuẩn cần dựa vào các yếu tố sau:

- Hội chứng nhiễm khuẩn - nhiễm độc thường cấp tính, nặng.

- Hội chứng màng não rõ, phát triển nhanh và tương đối đủ triệu chứng.

- Dịch não tuỷ đục, protein tăng, glucoza giảm nhiều, tế bào tăng (thường

hằng nghìn tế bào/mm3) đa số bạch cầu đa nhân và nhiều tế bào thoái hoá, mủ.

Cấy dịch não tuỷ: có thể tìm thấy vi khuẩn gây bệnh. Tuy nhiên, trường hợp

không điển hình, dịch não tuỷ có thể trong, có máu hoặc vàng chanh...

Khi dịch não tuỷ trong, có thể vẫn là VMN mủ ở giai đoạn sớm mức độ nhẹ (dịch não tuỷ chưa đục), nhưng thường gặp là VMN mủ “mất đầu” (là VMN mủ nhưng đã được điều trị phủ đầu bằng kháng sinh) và VMN mủ đang phục hồi. Tuy nhiên cần chẩn đoán phân biệt với các VMN nước trong khác hoặc phản ứng màng não.

Khi dịch não tuỷ có máu, có thể là VMN mủ có xuất huyết màng não (thường do màng não cầu...), nhưng cần chẩn đoán phân biệt với xuất huyết dưới nhện do căn nguyên khác hoặc do lỗi kỹ thuật khi chọc ống sống thắt lưng.

Khi dịch não tuỷ màu vàng chanh: có thể là VMN mủ có xuất huyết, hồng cầu đang thoái hoá hoặc VMN do lao...

2.1.6. Nguyên tắc chung điều trị VMN do vi khuẩn:

* Điều trị đặc hiệu:

- Cần kết hợp chẩn đoán căn nguyên và điều trị đặc hiệu bằng kháng sinh

sớm. Khi có bệnh nhân nghi ngờ VMN mủ, phải nhanh chóng soi đáy mắt, chọc

ống sống thắt lưng lấy dịch não tuỷ nhuộm, soi trực tiếp và nuôi cấy vi khuẩn

ngay. Sau đó cần dùng kháng sinh sớm, không nên đợi đến khi có kết quả vi

khuẩn mới dùng kháng sinh. Khi chẩn đoán nghi ngờ giữa VMN mủ với các loại

VMN khác, thái độ lựa chọn điều trị tốt nhất là điều trị theo hướng VMN mủ.

Sau đó một vài ngày kiểm tra lại dịch não tuỷ, đánh giá tiến triển của bệnh để đề

xuất phương hướng điều trị tiếp theo.

- Chọn kháng sinh theo mầm bệnh và theo kháng sinh đồ. Khi chưa rõ mầm

bệnh, cần chọn kháng sinh có phổ tác dụng rộng. Nên chọn loại kháng sinh ngấm

tốt qua màng não. Nếu kháng sinh khuếch tán kém vào màng não, nhưng nhậy

với mầm bệnh thì phải dùng liều cao (ví dụ: penixilin, ampixilin...). Một số loại

vi khuẩn đa kháng thuốc với nhiều loại kháng sinh (như trực khuẩn mủ xanh, tụ

134

cầu vàng...), cần chỉ định các kháng sinh ít hoặc chưa bị kháng như

fluoroquinolon, ceftazidim, vancomyxin, imipenem, meropenem...

- Tốt nhất nên dùng các kháng sinh theo đường truyền tĩnh mạch. Không nên

đưa thuốc trực tiếp vào ống sống.

- Lựa chọn kháng sinh còn tuỳ thuộc vào cơ địa của bệnh nhân, tình hình

kháng thuốc tại dịa phương, kinh nghiệm điều trị của thầy thuốc... Do vậy, không

thể có một phác đồ chung, áp dụng cho mọi bệnh nhân. Dưới đây chỉ là những

gợi ý:

Lựa chọn kháng sinh điều trị VMN mủ ( Theo Greenwood B.M., 2000):

Loại VK Kháng sinh Đường

vào Người lớn Trẻ em

T.gian

(ngày)

Màng não cầu Penixilin G TM (BT) 2 triệu UI x 4

lần/ngày

1 triệu UI x 4

lần/ngày 7

Phế cầu Penixilin G

Hoặc

Ceftriaxon

TM, (BT)

TM

4 triệu UI x 4

lần/ngày

2 - 4g/ngày

1 triệu UI x 4

lần/ngày

100mg/kg/ng

10 -14

10 - 14

H.influenzae Ceftriaxon hoặc

Chloramphenicol

TM

TM, (BT)

-

-

100mg/kg/ng

25mg/kg x 4

lần/ngày

7

7

Không rõ Ceftriaxon hoặc

Chloramphenicol

TM

TM, (BT)

5 g/ngày

500mg x 4

lần/ngày

100mg/kg/ng

25mg/kg x 4

lần/ngày

10 -14

10 - 14

Ghi chú: Trên đây là gợi ý lựa chọn kháng sinh và liều dùng theo bệnh nhân nước

ngoài. Khi vận dụng ở Việt Nam nên điều chỉnh liều thích hợp trong điều kiện thực tế.

Riêng chloramphenicol ở trẻ sơ sinh: không dùng quá 50 mg/kg/24 giờ.

* Điều trị triệu chứng:

- Chống phù não: bằng dung dịch manitol 15 - 20% truyền tĩnh mạch nhanh

hoặc magie sulfat...

- An thần, chống co giật bằng diazepam, phenobarbital...

- Chống sốc và truỵ tim mạch bằng truyền dịch, uabain... Khi có sốc nội độc

tố (hay gặp trong VMN và nhiễm khuẩn huyết do màng não cầu) cần dùng

corticoid (prednisolon, dexamethazol) liều cao, ngắn ngày truyền tĩnh mạch,

isuprel...

- Chống suy thở: đặt bệnh nhân nằm tư thế dẫn lưu, hút đờm rãi, thở oxy...

- Khi sốt cao, nhất là đối với trẻ em cần đề phòng sốt cao co giật, nên cho hạ

sốt bằng đắp khăn mát, cởi bớt quần áo, thoáng gió... Khi cần, có thể hạ sốt bằng

paracetamol và kết hợp với các thuốc an thần.

- Nuôi dưỡng tốt, đề phòng và chống loét v.v...

135

- Xử trí các biến chứng:

Khi dày dính màng não: dùng corticoid cho vào ống sống.

Áp xe não: cần phải phẫu thuật.

Viêm tắc tĩnh mạch não, hội chứng đông máu nội mạch (DIC): dùng heparin

liệu pháp...

2.2. Viêm màng não do màng não cầu (Meningococcal meningitis):

VMN do Màng não cầu là một bệnh truyền nhiễm cấp tính, lây theo đường

hô hấp. Màng não cầu có thể gây ra nhiều thể bệnh như viêm mũi họng, VMN,

nhiễm khuẩn huyết...

2.2.1. Dịch tễ học:

+ Mầm bệnh:

- Màng não cầu (Neisseria meningitidis) thuộc họ Neisseriaceae, giống

Nesseria - là song cầu khuẩn hình hạt cà phê nằm trong tế bào.

- Vi khuẩn không có ngoại độc tố, khi chết giải phóng ra nội độc tố.

- Sức chịu đựng kém với các tác động lý, hoá (50C/5 phút, 100C/30 giây, tia

cực tím diệt vi khuẩn trong khoảnh khắc. Các thuốc khử trùng đều dễ diệt vi

khuẩn).

- Vi khuẩn có kích thước 0,6 -1,0 micromet, có vỏ polysaccarit, ái khí, không

di động, không tạo thành nha bào, nhuộm bắt màu Gram âm.

- Dựa vào cấu trúc của vỏ polysaccarit người ta chia ra các nhóm huyết

thanh, ký hiệu là A, B, C, D, X, Y, Z, 29E, W135. Ngoài ra còn có các nhóm H,

I, K, L.

- Các nhóm huyết thanh lại được chia thành các các typ huyết thanh căn cứ

vào cấu trúc kháng nguyên protein màng ngoài bề mặt (OMP - outer membran

protein).

+ Nguồn bệnh: nguồn bệnh duy nhất là người, có thể là bệnh nhân hoặc

người mang vi khuẩn không triệu chứng. Cần chú ý những bệnh nhân không điển

hình hoặc người mang khuẩn không triệu chứng là nguồn lây rất quan trọng về

dịch tễ.

+ Đường lây:

Bệnh lây đường hô hấp, thường lây do tiếp xúc trực tiếp với người mang

khuẩn khi nói chuyện, hôn... Những người bị viêm mũi, họng thường dễ bị

mắc bệnh.

+ Cơ thể cảm thụ:

Mọi người đều có thể mắc bệnh nhưng trẻ chưa có kháng thể dễ mắc bệnh hơn.

Sau khi mắc bệnh để lại miễn dịch bền vững với cùng týp huyết thanh (hoặc

miễn dịch chéo trong cùng nhóm). Những năm gần đây người ta đã chứng minh

là người mang vi khuẩn không triệu chứng cũng sinh được kháng thể bảo vệ.

136

2.2.2. Cơ chế bệnh sinh:

- Màng nào cầu bám vào niêm mạc đường hô hấp trên nhờ những lông. Sau

đó xâm nhập qua niêm mạc nhờ men hyaluronidaza. Màng não cầu tiết ra men

kháng IgA. Bình thường màng não cầu không bị thực bào, muốn thực bào phải

opsonin hoá. Nếu sức đề kháng của cơ thể tốt, nhất là vòng bạch huyết quanh

miệng không bị thương tổn do viêm nhiễm, thì màng não cầu chỉ gây viêm mũi -

họng hoặc thậm chí chỉ cư trú ở đó mà không gây bệnh.

- Từ họng, màng não cầu vượt qua hàng rào bạch huyết vào máu rồi vượt

hàng rào mạch máu - não để vào khoang não tuỷ. Trường hợp hãn hữu màng não

cầu có thể từ mũi, họng qua xương sàng (qua vùng khứu giác) nhất là khi có chấn

thương xương sàng để vào màng não.

Khi vi khuẩn vào máu sẽ gây nhiễm khuẩn huyết, khi vào khoang não tuỷ sẽ

gây viêm màng não. Ở màng não chúng gây viêm cả 3 màng (màng cứng, màng

nhện và màng nuôi) lúc đầu tiết ra dịch rỉ viêm, sau đó nhanh chóng thành mủ.

Mủ đặc lại có thể bít tắc các lỗ thông dịch gây tắc dịch não tuỷ và dẫn tới não

nước, dịch mủ có thể chèn ép vào dây thần kinh II, III, IV, VI, gây mù và lác

mắt.

- Trong các mao quản, màng não cầu nằm trong tế bào nội mạc. Do vậy chúng

có thể gây tắc và vỡ mạch, gây xuất huyết. Hoại tử tổ chức cũng do tắc mạch.

- Phản ứng kháng nguyên - kháng thể - bổ thể gây độc tế bào, huỷ hoại tế bào

đồng thời gây đông máu rải rác nội mạch và gây những xuất huyết lớn.

Khi nội độc tố giải phóng ra, có thể dẫn tới sốc nội độc tố.

2.2.3. Lâm sàng VMN do màng não cầu:

Nung bệnh từ 1-10 ngày (trung bình 5-7 ngày). Lâm sàng của nhiễm khuẩn

do màng não cầu rất đa dạng, có nhiều thể bệnh: viêm mũi họng, nhiễm khuẩn

huyết, viêm màng não... và có các thể bệnh kết hợp. VMN do màng não cầu có

thể gây ra VMN đơn thuần hoặc VMN - não (còn gọi thể phù não kịch phát).

2.2.3.1. Viêm màng não đơn thuần:

Viêm màng não thường xảy ra sau viêm mũi họng hoặc nhiễm khuẩn huyết

nhưng cũng có thể ngay những triệu chứng đầu tiên đã là triệu chứng của viêm

màng não.

- Hội chứng nhiễm khuẩn - nhiễm độc: sốt đột ngột 39C - 40C. Có thể sốt

liên tục hoặc sốt theo kiểu 2 pha. Mệt mỏi, đau đầu nhiều.

- Hội chứng màng não: xuất hiện sớm, điển hình và đầy đủ các triệu chứng:

nhức đầu dữ dội, nôn vọt, táo bón. Khám thấy: nằm ở tư thế cò súng (thường gặp

ở trẻ em do tăng trương lực các cơ gấp - tư thế giảm đau), dấu hiệu cứng gáy (+),

Kernig (+), Brudzinski (+), vạch màng não (+).

- Dịch não tuỷ:

. Điển hình: áp lực tăng cao, đục mủ; protein tăng cao, glucose và natri clorua

giảm; tế bào tăng cao và chủ yếu là bạch cầu đa nhân.

137

. Không điển hình: nước trong do: thể nhẹ hoặc đã được điều trị (còn gọi

viêm màng não mủ "mất đầu"). Nếu vàng chanh hoặc lẫn máu: thể xuất huyết

màng não.

2.2.3.2. Viêm màng não-não (viêm màng não thể phù não kịch phát):

Ngoài những triệu chứng của viêm màng não đơn thuần thì nổi bật lên các

triệu chứng của phù não kịch phát: hôn mê, vật vã kích thích kèm theo những

triệu chứng của hội chứng tăng áp lực nội sọ nặng. Mạch chậm huyết áp tăng vọt

(tăng nhưng dao động). Rối loạn hô hấp nặng. Soi đáy mắt thấy phù nề gai thị cả

hai bên trong đó tĩnh mạch giãn, động mạch co. Đôi khi có xuất huyết võng mạc.

Bệnh nhân tử vong do suy hô hấp vào những giờ đầu, hiếm hơn vào ngày thứ 2 -

3 hoặc thậm chí ngày thứ 5 - 7 của bệnh.

2.2.3.3. Các thể bệnh khác do màng não cầu gây ra:

- Thể viêm mũi họng biểu hiện bằng sốt đột ngột 38C - 39C, đau đầu - đau

rát họng, sổ mũi nước trong hoặc mủ. Khám thấy: xung huyết amidale, màn hầu,

xung huyết và phù nề thành sau của họng, có những điểm nhú xung huyết và có

thể phủ một lớp mủ; niêm mạc mũi xung huyết đỏ và có mủ. Diễn biến lành tính:

viêm mũi họng và sốt kéo dài 5 - 7 ngày; các hạch lympho trở về bình thường sau

14 - 16 ngày. Về xét nghiệm: bạch cầu máu ngoại vi tăng, bạch cầu đa nhân trung

tính tăng. Khoảng 30 - 50% viêm mũi họng kết hợp với viêm màng não hoặc

nhiễm khuẩn huyết.

- Thể nhiễm khuẩn huyết đơn thuần: bệnh xảy ra đột ngột và rầm rộ. Sốt cao

đột ngột 40C - 41C. Sốt cao liên tục hoặc dao động mạnh kèm theo những cơn

rét run. Bệnh nhân kêu đau đầu, đau mỏi các cơ, khớp toàn thân. Ngoại ban là

một dấu hiệu có giá trị chẩn đoán. Ban được gọi là ban xuất huyết-hoại tử (hay

"tử ban"). Ban có thể xuất hiện rất sớm sau 5 - 15 giờ hoặc muộn hơn sau vài

ngày. Đặc điểm của ban: lúc đầu là những nốt dát sần giống như sởi sau vài giờ

chuyển thành các đốm xuất huyết-hoại tử. Gan, lách to ra nhanh, sờ thấy mềm.

Huyết áp càng những ngày sau càng giảm rõ và có thể tụt trong trường hợp sốc.

Xét nghiệm thấy bạch cầu máu ngoại vi tăng cao và chuyển trái. Tốc độ máu lắng

tăng cao.

- Nhiễm khuẩn huyết kịch phát: (còn gọi: thể sốc hay nhiễm khuẩn huyết sét

đánh): biểu hiện của các triệu chứng nhiễm khuẩn huyết và sốc nội độc tố xuất

hiện sớm, tử vong nhanh. Cơ chế: trước kia cho là suy thượng thận cấp gây hội

chứng Waterhouse - Friderichsen. Ngày nay giải thích bằng sốc nội độc tố do rối

loạn vi tuần hoàn kết hợp với sự phát triển của hội chứng đông máu rải rác nội

mạch (DIC).

- Ngoài ra, có thể có các thể kết hợp như: viêm màng não + nhiễm khuẩn

huyết (chiếm 25 - 50% những trường hợp nhiễm khuẩn màng não cầu toàn thân).

Thể hiếm gặp: thể phổi, thể viêm khớp, viêm mống mắt thể mi... 2.2.4. Biến chứng:

138

- Liệt các dây thần kinh: II, III, IV, VII, VIII dẫn tới mù, lác, điếc.

- Viêm cơ tim, viêm màng tim.

- Dày dính màng não (do dùng kháng sinh muộn).

Nếu dày dính gây tắc nghẽn ở cao (ở lỗ Monro, lỗ Luschka hoặc ống Sylvius)

dẫn tới phân ly protein (tăng cao) và tế bào (bình thường) và cuối cùng là não nước.

- Ở huyết quản:

. Bít tắc gây hoại tử.

. Xuất huyết (đặc biệt khi có đông máu rải rác nội mạch).

- Những biến chứng gây tử vong sớm:

. Suy hô hấp do phù não nặng.

. Truỵ tim mạch.

. Chảy máu ồ ạt do đông máu rải rác nội mạch.

2.2.5. Chẩn đoán:

+ Lâm sàng:

- Sốt cao đột ngột, rét run, viêm họng (50% trường hợp các thể có viêm họng

kèm theo).

- Hội chứng màng não hoặc tụt huyết áp.

- Ban dạng xuất huyết hoại tử.

+ Xét nghiệm:

- Máu ngoại vi: bạch cầu tăng (bạch cầu đa nhân tăng), tốc độ máu lắng tăng.

- Vi sinh vật: nuôi cấy tìm màng não cầu ở máu, dịch não tuỷ, dịch nốt phỏng

(ở ban xuất huyết hoại tử), nhầy họng. Cũng có thể nhuộm Gram và soi tươi,

nhưng ít giá trị.

Chú ý: khi chỉ thấy Neisseria ở nhầy họng thì phải loại trừ các Neisseria khác

không phải màng não cầu. Nếu cấy máu và dịch não tuỷ thấy Neisseiria thì chắc

chắn là bệnh do màng não cầu.

+ Dịch tễ: nhiều người bị (thành dịch).

2.2.6. Điều trị, dự phòng:

- Điều trị: Màng não cầu hiện nay vẫn còn nhạy cảm với các kháng sinh

thông thường, trừ sulfamid đã có thông báo kháng thuốc.

- Kháng sinh được lựa chọn là penicilin G. Có thể kết hợp với chlorocid

(chloramphenicol).

- Nếu kháng với penicilin có thể dùng: ampixilin, methicilin, lincocin,

carbenicilin, oxacilin và các cephalosporin thế hệ III.

- Dự phòng: hiện nay đã có vắcxin polysaccarit kết hợp màng não cầu nhóm

A, C, Y và W 135. Vắcxin đối với nhóm B đang nghiên cứu. Vắcxin chỉ định

tiêm phòng cho trẻ em và người lớn có nguy cơ nhiễm bệnh.

139

2.3. VMN do H. influenzae:

2.3.1. Dịch tễ học:

+ Mầm bệnh:

Vi khuẩn này được Pfeiffer phát hiện ra năm 1892 trong một vụ dịch cúm, vì vậy còn tên gọi là vi khuẩn Pfeiffer hoặc “vi khuẩn cúm”. H. influenzae là một

cầu trực khuẩn (trực khuẩn ngắn: 1 - 1,5 0,3µm), thường xếp thành chuỗi vài

ba vi khuẩn, không di động, bắt màu Gram (-), thường có vỏ. H. influenzae mọc tốt ở môi trường ái khí nhưng cũng có thể mọc trong môi trường kị khí. Trong môi trường nuôi cấy, H. influenzae có 3 dạng là:

- Dạng M: khuẩn lạc nhày.

- Dạng S: khuẩn lạc nhẵn nhụi, không nhày.

- Dạng R: khuẩn lạc có nhiều hình thái, xù xì.

Ở dạng S, vi khuẩn có vỏ, dựa vào cấu tạo vỏ, chia H. influenzae thành 6 týp, ký hiệu là a, b, c, d, e và f. H. influenzae gây VMN thường là týp b (ký hiệu là Hib).

+ Nguồn bệnh: là người.

+ Đường lây: là đường hô hấp qua tiếp xúc trực tiếp.

+ Sức thụ bệnh và miễn dịch:

- Bệnh lưu hành trên toàn thế giới, hầu hết gặp ở trẻ 2 tháng đến 3 tuổi, cũng có thể gặp ở trẻ > 5 tuổi. Gần đây, do việc sử dụng kháng sinh rộng rãi ở trẻ nhỏ, nên bệnh có xu hướng gặp nhiều hơn ở lứa tuổi trưởng thành.

- Sau mắc bệnh hoặc sau khi dùng vắcxin có miễn dịch là kháng thể diệt khuẩn và có thể có kháng thể kháng vỏ vi khuẩn. Kháng thể truyền được qua nhau thai.

2.3.2. Đặc điểm lâm sàng VMN do H. influenzae:

- VMN và nhiễm khuẩn huyết do H. influenzae thường gặp ở trẻ nhỏ (2 tháng tuổi - 6 tuổi) và 95% do Hib. Người lớn có thể gặp VMN do H. influenzae, nhưng hiếm và 50% là H. influenzae không định týp.

- Khởi phát thường là đột ngột, nhưng có thể từ từ (thường là sau những bệnh viêm đường hô hấp trên, viêm tai, viêm xương chũm, viêm xoang...).

- Hội chứng nhiễm khuẩn - nhiễm độc nặng: sốt cao đột ngột, sốt liên tục...

- Hội chứng màng não rõ: nôn, ngủ lịm, lơ mơ, bán hôn mê hoặc hôn mê, thóp phồng, tư thế cò súng.... Dịch não tuỷ: điển hình của VMN mủ.

- Thường có xuất huyết dưới da dạng chấm, đốm và thường có sốc. Hay có thiếu máu (do huyết tán trong lòng mạch và xuất huyết).

- Ngoài VMN mủ, H. influenzae còn có thể gây ra các thể bệnh khác kèm theo: nhiễm khuẩn huyết, viêm phế quản - phổi, viêm mủ màng phổi, viêm khớp mủ, viêm tuỷ xương, viêm màng trong tim, màng ngoài tim, viêm mũi - họng, viêm xoang, viêm tai...

2.3.3. Điều trị và dự phòng:

140

- Điều trị đặc hiệu: dùng ampixilin, hoặc kết hợp ampixilin với chloramphenicol.

Khi nghi ngờ H. influenzae kháng với ampixilin và chloramphenicol thì dùng

cephalosporin thế hệ III (ceftriaxon hoặc cefotaxim...). Trước khi bệnh nhân ra

viện, có thể dùng rifampixin để đảm bảo diệt hết vi khuẩn.

- Điều trị dự phòng khẩn cấp cho trẻ em tiếp xúc với bệnh nhi: để bảo vệ cho

trẻ em (cùng nhà trẻ, mẫu giáo...) tiếp xúc với bệnh nhi (trẻ có nguy cơ cao), cần

phải điều trị dự phòng khẩn cấp bằng rifampixin 20 mg/kg/ngày (liều cao nhất:

600 mg/ngày) trong 4 ngày.

- Dự phòng đặc hiệu: hiện nay đã có vắcxin với H. influenzae týp b (Hib), dùng

cho trẻ dưới 2 tuổi (vắcxin dùng riêng hoặc kết hợp với bạch hầu, ho gà, uốn ván).

3. VMN do lao (lao màng não).

VMN lao là một thể bệnh lao hậu tiên phát (trước đây gọi “lao thứ phát”) do

trực khuẩn lao (BK) gây ra. VMN lao là một thể lao ngoài phổi hay gặp, tỷ lệ

mắc lao màng não ở nước ta xấp xỉ 0,75/100.000 dân. Mọi lứa tuổi đều có thể bị

bệnh. Nhưng thường ở trẻ em, thanh niên và trung niên tỷ lệ mắc bệnh nhiều

hơn. Hiện nay, người lớn xu hướng mắc bệnh cao. Bệnh thường khởi phát từ từ,

diễn biến kéo dài. Triệu chứng lâm sàng nhiều khi không điển hình nên thường

chẩn đoán khó khăn, chậm. Điều trị bệnh cũng đòi hỏi phải kiên trì.

3.1. Cơ chế sinh bệnh và giải phẫu bệnh lý:

3.1.1. Cơ chế sinh bệnh:

Người ta nhận thấy VMN lao là một thể bệnh lao hậu tiên phát, thường xảy ra do:

- Tái hoạt động “nội lai”: trong thời kỳ tiên phát, BK đã lan tràn đến các cơ

quan trong đó có màng não, não, nhưng chưa có biểu hiện lâm sàng. Do sức đề

kháng của cơ thể, BK bị tấn công, nhưng chưa bị diệt hết, trở nên tình trạng

“ngủ” trong tế bào, không hoạt động. Khi gặp điều kiện thuận lợi, BK tái hoạt

động ở ngay cơ quan chúng đã cư trú trước đây.

- Tái nhiễm “ngoại lai”: Trường hợp này xảy ra ở những bệnh nhân bị lao sơ

nhiễm đã khỏi, nay bị tái nhiễm BK lần hai, sức đề kháng cơ thể kém, BK theo

đường máu (lao tản mạn đường máu) hoặc bạch huyết vào màng não, não.

- Đôi khi trong thời kỳ lao tiên phát, nếu sức đề kháng cơ thể kém, BK cũng

có thể lan tràn sớm vào não, màng não.

Vấn đề BK xâm nhập vào màng não đang còn được bàn cãi:

- Quan điểm của Rich: BK theo đường máu vào não gây nên những củ lao ở

não (thường gọi “củ lao Rich”). Từ đó vi khuẩn lan vào não thất và màng não.

Như vậy, theo quan điểm này khi có VMN lao là phải có kèm theo viêm não (là

những củ lao).

141

- Quan niệm mới: giai đoạn đầu, BK theo đường máu, vượt qua hàng rào

mạch máu - màng não. Sau đó, BK từ các huyết quản xâm nhập vào màng nuôi

và dịch não tuỷ.

- BK có thể vào màng não từ những ổ lao lân cận (như lao cột sống...) hoặc

sau can thiệp phẫu thuật thần kinh sọ não. 3.1.2. Giải phẫu bệnh lý:

Tổn thương lao hay gặp nhất ở vùng nền (vùng đáy) não, chỗ giao thoa thị

giác, rãnh Sylvius và vùng não giữa. Tổn thương thường phát triển theo các dây

thần kinh sọ não, theo các mạch máu. Vì vậy, lao màng não thường kèm theo tổn

thương lao ở tổ chức não. Tổn thương lao từ màng não có thể lan xuống màng tuỷ.

Tổn thương cơ bản vi thể là các nang lao.

3.2. Lâm sàng:

3.2.1. Đặc điểm lâm sàng của VMN lao:

3.2.1.1. Thời kỳ khởi phát:

- Bệnh thường khởi phát từ từ, kéo dài vài tuần với các biểu hiện của hội

chứng nhiễm độc lao như sốt nhẹ về chiều và tối, mệt mỏi, ăn ngủ kém, gầy sút

cân, ra mồ hôi trộm, da xanh... Kèm theo, có thể có các dấu hiệu về thần kinh, lúc

đầu thường nhẹ, thoáng qua và tăng dần: nhức đầu, buồn nôn, mất ngủ, thay đổi

tính tình, đôi khi bại nhẹ thoáng qua hoặc co giật cục bộ... Trẻ em thường hay bỏ

ăn, bỏ chơi, hay buồn ngủ...

- Một số trường hợp khởi phát đột ngột, không điển hình với các biểu hiện:

loạn thần, co giật, sốt cao liên tục, có hội chứng màng não rõ từ đầu... Tuy nhiên,

những trường hợp này thường là do không được theo dõi kỹ từ đầu, khi phát hiện

ra bệnh đã ở giai đoạn nặng.

3.2.1.2. Thời kỳ toàn phát:

- Hội chứng nhiễm khuẩn - nhiễm độc: biểu hiện sốt thường đa dạng, có thể sốt nhẹ về chiều, sốt cao liên tục, sốt dao động... kèm theo các biểu hiện nhiễm độc lao rõ và cơ thể gầy yếu, suy kiệt nhanh.

- Hội chứng màng não: xuất hiện ngày một rõ và đầy đủ hơn. Nhức đầu âm ỉ

thường xuyên, đôi khi nhức đầu dữ dội. Có triệu chứng tăng kích thích, sợ ánh

sáng, tăng trương lực cơ... Khám thấy dấu hiệu màng não (+).

- Các triệu chứng tổn thương thần kinh khu trú: hay gặp nhất là hội chứng

nền, biểu hiện bằng các triệu chứng tổn thương các dây thần kinh sọ não vùng

nền não, nhất là các dây II, III, IV, VI, VII, VIII.... Nặng hơn có thể thấy tổn

thương các dây IX, X, XI... hoặc liệt nửa người, liệt tứ chi...

- Nếu không được điều trị kịp thời, sẽ có rối loạn ý thức, bán hôn mê, hôn mê

và tử vong.

- Những thay đổi về dịch não tuỷ là rất có ý nghĩa chẩn đoán: dịch não tuỷ

điển hình màu vàng chanh, sánh, tế bào vài trăm (thường 200 - 500) tế bào/ml,

lympho chiếm ưu thế (70 - 90%). Protein tăng 2-3 g/l, đường và muối giảm vừa

142

phải. Một số trường hợp mắc bệnh lâu để lắng dịch não tuỷ sau 24 - 48 giờ, sẽ có

hình váng dù. Cấy dịch não tuỷ có thể thấy trực khuẩn lao...

3.2.2. Phân loại thể bệnh theo lâm sàng:

- VMN lao thể nền não: là thể hay gặp nhất 40 -70%, có biểu hiện VMN lao

và triệu chứng tổn thương các dây thần kinh sọ não vùng nền não.

- VMN - não: 15 -25%, biểu hiện VMN và tổn thương não do lao.

- VMN lao đơn thuần: 10% thường là các trường hợp được chẩn đoán sớm,

có thay đổi dịch não tuỷ theo hướng VMN lao.

- VMN - tuỷ: ít gặp.

- Thể giống nhiễm khuẩn huyết: thường gặp ở người già, sức đề kháng kém.

- Thể giả u...

3.2.3. Tiên lượng, tiến triển và di chứng:

+ Tiên lượng thường phụ thuộc vào các yếu tố:

- Tuổi: trẻ dưới 3 tuổi hoặc người già có tiên lượng nặng.

- Ổ lao nguyên phát: Lao thâm nhiễm, thường nhẹ.

Lao kê, thường nặng.

- Thời gian phát hiện và điều trị.

- Các thể bệnh VMN - não, VMN - tuỷ, thể giả u... thường nặng.

+ Tiến triển:

- Nếu được phát hiện sớm, điều trị kịp thời và trực khuẩn lao không kháng

thuốc: sau 2 - 4 tuần điều trị bệnh nhân hết sốt, sau 6 - 8 tuần hết hội chứng màng

não, sau 2 - 4 tháng dịch não tuỷ mới trở lại bình thường.

- Chẩn đoán, điều trị muộn hoặc do trực khuẩn lao kháng thuốc: sốt tăng

hơn, mạch không đều, suy hô hấp, tắc lưu thông dịch não tuỷ, phù não, hôn mê

và tử vong.

+ Di chứng:

VMN lao thường gây ra nhiều di chứng nặng:

- Tổn thương thần kinh không hồi phục: gây triệu chứng liệt khu trú, lác mắt,

mù, bán manh...

- Dày dính màng não, viêm não thất, tắc lưu thông dịch não tuỷ và não nước.

- Rối loạn tâm thần, thiểu năng trí tuệ.

- Động kinh.

- Rối loạn nội tiết và dinh dưỡng do tổn thương vùng dưới đồi, tuyến yên gây

đái nhạt, béo bệu...

- Các di chứng do tai biến điều trị thuốc chống lao kéo dài như điếc, rối loạn

tiền đình...

143

3.3. Chẩn đoán:

3.3.1. Chẩn đoán quyết định:

+ Lâm sàng:

- Khởi phát từ từ, có hội chứng nhiễm độc lao.

- Hội chứng màng não: (+).

- Thường có biểu hiện tổn thương dây thần kinh sọ não vùng nền não (dây II,

III, IV, VI, VII...).

- Thường có tiền sử hoặc đang mắc lao.

+ Xét nghiệm:

- Xét nghiệm thông thường: bạch cầu máu ngoại vi thường không tăng, tỷ lệ

lympho bào tăng, tốc độ máu lắng thường tăng, Mantoux (+)...

- Dịch não tuỷ: rất có ý nghĩa trong chẩn đoán (như mô tả ở trên, 3.2.1.2.).

- Soi đáy mắt: đôi khi thấy được củ lao (củ Bouchut: là những hạt màu trắng,

kích thước trung bình bằng 1/4 đường kính gai thị, có thể thấy 1 hoặc vài củ),

thường thấy khi VMN lao kèm theo lao kê. Đây là những củ lao ở vùng gai thị,

tuy nhiên có thể chưa có lao màng não kèm theo. Sự có mặt của củ Bouchut sẽ

rất có giá trị chẩn đoán VMN - não do lao nếu có kèm theo thay đổi dịch não tuỷ

có tăng lympho bào.

- Chụp cắt lớp vi tính: đôi khi thấy được củ lao ở não.

- Cấy tìm trực khuẩn lao trong dịch não tuỷ: có giá trị chẩn đoán quyết định

khi (+). Tuy nhiên tỷ lệ nuôi cấy trực khuẩn lao trong dịch não tuỷ thường thấp.

- Tìm kháng thể kháng lao trong huyết thanh và trong dịch não tuỷ: ít giá trị

trong chẩn đoán.

- Tìm kháng nguyên lao trong huyết thanh và trong dịch não tuỷ: rất có giá trị

chẩn đoán nếu thấy kháng nguyên lao trong dịch não tuỷ.

- Kỹ thuật PCR phát hiện ADN trực khuẩn lao trong dịch não tuỷ: rất có giá trị.

- Các kỹ thuật kinh điển còn giới thiệu nhiều xét nghiệm không đặc hiệu,

nhưng có giá trị giúp gợi ý chẩn đoán (như nghiệm pháp Bromua, v.v...). Hiện

nay các kỹ thuật này ít được sử dụng.

3.3.2. Chẩn đoán phân biệt:

Chẩn đoán VMN lao thường khó khăn, cần theo dõi, phân biệt với:

- VMN do nấm Cryptococcus neoformans: về lâm sàng và dịch não tuỷ rất

khó phân biệt, cần căn cứ vào cấy tìm nấm trong dịch não tuỷ và điều trị thử.

- VMN do virut: thường diễn biến cấp tính, không điều trị đặc hiệu.

- VMN mủ: đôi khi khó khăn nếu diễn biến lâm sàng không rầm rộ, dịch não

tuỷ có tế bào tăng vừa và tỷ lệ bạch cầu đa nhân và lympho tương đối cân bằng.

Biện pháp có giá trị giúp chẩn đoán phân biệt là điều trị thử bằng kháng sinh

mạnh theo hướng VMN mủ.

144

3.4. Điều trị:

3.4.1. Nguyên tắc điều trị:

- Điều trị sớm, tại bệnh viện.

- Phối hợp kháng sinh chống lao liều cao ngay từ đầu, đủ liều, kéo dài, đủ

phác đồ, theo dõi tác dụng phụ của thuốc.

- Nâng cao sức đề kháng toàn thân, kết hợp theo dõi chống biến chứng, di

chứng...

3.4.2. Điều trị thuốc kháng lao:

- Về nguyên tắc, điều trị như đối với lao nói chung, nhưng thường phải sử

dụng các phác đồ mạnh (kết hợp 3 - 4 loại thuốc kháng lao).

- Phác đồ 4 thuốc thường là: stretomyxin + rimifon + rifampyxin +

pyrazinamid (hoặc ethambutol). Phác đồ 3 thuốc thường là: streptomyxin +

rimifon + rifampyxin hoặc streptomyxin + rimifon + ethambutol...

- Thời gian điều trị tấn công thông thường trung bình 2 - 4 tháng tại bệnh

viện (cho đến khi dịch não tuỷ ổn định, gần trở về bình thường).

- Liều lượng thuốc lao:

Rifampyxin: 10 mg/kg/24 giờ.

Rimifon: 5 - 10 mg/kg/24 giờ.

Pyrazinamid: 30 - 40 mg/kg/24 giờ.

Streptomyxin: 15 mg/kg/24 giờ.

Ethambutol: 15 - 25 mg/kg/24 giờ.

- Thời gian điều trị duy trì (tại gia đình, đơn vị): giống như các phác đồ

chống lao phổi, nhưng thường phải kéo dài thêm 2 tháng nữa.

- Vấn đề đưa thuốc kháng lao vào dịch não tuỷ: hiện nay có nhiều loại thuốc

chống lao ngấm tốt vào dịch não tuỷ. Do vậy, nói chung không có chỉ định đưa

thuốc kháng lao vào dịch não tuỷ. Tuy nhiên, những trường hợp nặng, điều trị

muộn, đã có biến chứng dày dính màng não... có thể đưa liều nhỏ streptomyxin

vào dịch não tuỷ (người lớn: 0,05 - 0,07 g/1lần).

3.4.3. Điều trị cơ chế triệu chứng:

- Corticoid liệu pháp: dùng kết hợp thuốc kháng lao trong những trường hợp

nặng, điều trị muộn, đã có biến chứng hoặc dịch não tuỷ có protein cao > 2 g/lít.

Thường dùng loại uống (cortancyl), liều trung bình (liều khởi đầu với người lớn

là 30 - 45 mg), giảm dần (thường 7 - 14 ngày giảm đi 5 mg) và kéo dài (thời gian

điều trị trung bình 1,5 - 2 tháng). Tuỳ theo diễn biến của dịch não tuỷ mà giảm

liều hoặc duy trì liều corticoid. Khi liều cortancyl còn 5 - 15 mg thì kéo dài 10 -

15 ngày thì ngừng.

- Chống phù não (như đối với VMN mủ).

- Tăng cường dinh dưỡng, truyền đạm, máu, vitamin...

145

- Ngăn ngừa và theo dõi tác dụng phụ của thuốc chống lao: khi sử dụng các

thuốc chống lao thường cho thêm các thuốc bảo vệ tế bào gan (fortec, eganin...),

vitamin B6 (cho liều bằng 1/10 rimifon), thường xuyên theo dõi xét nghiệm chức

năng gan, thận và phản ứng dị ứng với thuốc lao.

- Vệ sinh cá nhân, chống loét...

ÁP XE NỘI SỌ

Vũ Hùng Liên

1. Đại cương.

1.1. Lịch sử bệnh:

- Năm 1564 - 1634, nhà giải phẫu học người Italia có tên là Fabricius

Hildanus là người đầu tiên nói về áp xe não và đề xuất phương pháp khoan sọ để

xử lý.

- Năm 1839, Dupuytren (Pháp) là người đầu tiên mổ áp xe não cho một

người lính và đã thành công.

- Năm 1893, tại thành phố Glasgow (Anh) Mac Ewen báo cáo nghiên cứu 25

trường hợp áp xe não, có 19 trường hợp được mổ, tử vong là 1.

- Năm 1928, Sargent (Anh) bóc vỏ 6 trường hợp áp xe não, không có tử

vong.

- Năm 1934, Clovis Vicent (Pháp) mổ u não nhưng lại là áp xe não, ông đã

hút mủ, đóng lại, sau 17 ngày chọc hút tiếp và 1 tháng sau khối áp xe được cắt bỏ

hoàn toàn.

- Năm 1954, King và Turney (Hoa Kỳ) sử dụng phương pháp chọc tháo mủ

và nhét meche vào ổ áp xe, nhờ áp lực nội sọ, vỏ áp xe đùn đẩy ra ngoài và phẫu

thuật lấy bỏ toàn bộ.

- Những năm 60-70 của thế kỷ XX và gần đây, nhờ kháng sinh tốt, máy móc

phương tiện chẩn đoán hiện đại nên chẩn đoán sớm và xác định chính xác vị trí ổ

áp xe. Đó là những yếu tố quan trọng giải quyết áp xe não ngày càng thành công

và hạn chế tối đa tử vong. Tuy vậy, ở khu vực các nước kinh tế nghèo, có chiến

tranh thì áp xe não vẫn là vấn đề nan giải. Đây là vấn đề bức xúc cần quan tâm

146

trong giới y học, đặc biệt trong ngành nội-ngoại thần kinh, tai mũi họng, gây mê,

hồi sức, các nhà chẩn đoán hình ảnh, vi trùng học...

1.2. Định nghĩa và phân loại:

+ Định nghĩa: Áp xe nội sọ là một biến chứng của quá trình viêm nhiễm

trong sọ, hình thành tại đây một hoặc nhiều ổ mủ.

+ Phân loại:

- Ổ mủ trong não gọi là áp xe não (brain abscess).

- Ổ mủ trong khoang ngoài màng cứng gọi là áp xe ngoài màng cứng

(extradural abscess).

- Ổ mủ dưới màng cứng gọi là áp xe dưới màng cứng (subdural absces), có

tác giả gọi là tụ mủ dưới màng cứng (intracranial subdural empyema).

Như vậy, áp xe nội sọ là một danh từ chỉ cho cả 3 hình thái áp xe nói trên, và

cũng được phân ra 3 loại áp xe như trên.

1.3. Nguyên nhân:

1.3.1. Nguyên nhân tại chỗ:

- Biến chứng của vết thương sọ não (VTSN), nhất là vết thương thấu não do hoả khí (mìn, bom, đạn trong chiến tranh) với nhiều dị vật (mảnh kim khí, mảnh xương vụn, não nát) dù đã được xử lý hoặc không được xử lý cơ bản. Biến chứng này gặp rất sớm trong vòng một vài tuần đầu, hoặc có thể trong một vài chục năm sau. Áp xe có thể vỡ đột ngột gây tử vong bất ngờ. Trong 25 năm qua, tại khoa PTTK- Bệnh viện 103 có 3 bệnh nhân bị tử vong bất ngờ do vỡ ổ áp xe (biến chứng VTSN cũ). Tại các trại thương binh (Liêm Cần, Duy Tiên, Cửa Lò, Thuận Thành...) nơi tập trung nhiều thương binh sọ não cũng có một số trường hợp tử vong đột ngột do vỡ ổ áp xe não.

- Biến chứng của chấn thương sọ não (CTSN): đặc biệt là CTSN vùng nền sọ trước và nền sọ giữa, ở đó có nhiều xoang xương (xoang trán, xoang bướm, xoang sàng, xoang chũm...). Đường vỡ ngóc ngách phức tạp, hay gây ứ đọng máu, dịch, dễ bỏ sót, dễ hình thành các ổ viêm nhiễm, xâm lấn dần vào sâu gây nên các ổ áp xe sau này. Đây là một biến chứng thầm lặng nhưng rất nguy hiểm. Bệnh nhân có thể bị đột tử do vỡ ổ áp xe não (mổ tử thi thấy có áp xe não và đường vỡ xương nền sọ cũ.). Năm 1994 tại khoa PTTK đã gặp bệnh nhân Nguyễn Thái S, ở Thanh Hoá bị CTSN vỡ nền sọ giữa, sau 1 tháng bệnh nhân tử vong đột ngột, nguyên nhân là do áp xe não vùng thái dương đỉnh, kết quả của một ổ máu tụ cũ hoá mủ có thông thương ra bên ngoài.

- Nhiễm khuẩn từ viêm tai, viêm xoang chũm, viêm xoang trán: vi khuẩn đi vào trong sọ theo hệ mạch máu, từ trần hòm nhĩ lên thuỳ thái dương, từ xoang chũm sang tiểu não, từ xoang sàng trước, xoang trán lan lên nền sọ trước qua chỗ vỡ xương, rách màng cứng, rò dịch não tuỷ làm thông thương từ não ra bên ngoài. Vì vậy, nếu rò dịch não tuỷ kéo dài do CTSN ở nền sọ gây nên phải phẫu thuật để vá kín màng não. Theo Krayenbuhl (Thuỵ Sĩ, 1967) trong 130 trường

147

hợp áp xe não thì có do viêm tai là 12%. Theo Bradley và Shaw (Anh, 1983) lại khẳng định chủ yếu là do viêm tai, sau đó là viêm các xoang. Theo Lê Xuân Trung, (1997) tại Bệnh viện Chợ Rẫy, trong số 80 ca áp xe não có 25% là do viêm tai, chấn thương và vết thương chiến tranh chiếm gần một nửa. Trong 5 năm lại đây, Bệnh viện 103 có 5 bệnh nhân áp xe não do viêm tai.

- Viêm nhiễm ở da mặt, da đầu (đinh râu, trốc lở ở trẻ em) theo hệ mạch máu,

bạch mạch, tĩnh mạch, vi khuẩn trực tiếp đi vào hệ mạch ở não, các xoang tĩnh

mạch não, hình thành các ổ áp xe (nhỏ hoặc lớn), nếu không điều trị kháng sinh

tích cực có thể gây tử vong. Trong thời gian qua, tại Bệnh viện 103. Các khoa

khoa PTTK, Khoa hàm-mặt, Khoa Hồi sức tích cực gặp 6 trường hợp bị đinh râu

nặng có nguy cơ viêm màng não-não, đã phải dùng kháng sinh penicillin liều tới

20 - 30 triệu đơn vị/ngày, cùng kháng sinh mạnh khác kéo dài vài tuần.

1.3.2. Nguyên nhân toàn thân:

- Từ các ổ nhiễm khuẩn ở xa di căn vào não (cốt tuỷ viêm, áp xe gan, viêm mủ thận, áp xe phổi, Osler, viêm màng trong tim, nhiễm khuẩn huyết...). Các cháu nhỏ bị mắc bệnh xanh tím, tim bẩm sinh rất dễ bị viêm màng não và áp xe não.

- Áp xe do amíp.

- Áp xe do lao, chúng tôi gặp trường hợp một cháu gái được chẩn đoán là u

não nhưng khi mổ ra thì lại là lao, bệnh nhân đã có quá trình viêm lao và áp xe đã

đông kết, rắn kết như khối u.

1.3.3. Vị trí giải phẫu:

- Áp xe não do vết thương hoả khí: áp xe não thường ở đường ống vết

thương, hay gặp nhất là ở đầu hoặc cuối của ống vết thương.

- Các CTSN có vỡ nền sọ trước hay gặp áp xe vùng trán, chấn thương vỡ nền

sọ giữa có ổ nhiễm khuẩn là xoang chũm. Hay gây áp xe nhiều nhất là thuỳ thái

dương, sau đó là thuỳ đỉnh, thuỳ chẩm ít thấy áp xe não. Theo Tutton (1953),

trong 68 trường hợp áp xe não chỉ có 5% ở vùng này. Áp xe thân não rất hiếm.

- Viêm tai-xương chũm: người ta thấy hầu hết áp xe tiểu não là do viêm tai-

xương chũm. Trong năm 1999, chúng tôi có gặp 1 trường hợp bệnh nhân nữ 20

tuổi ở Hà Tĩnh bị áp xe tiểu não trái với khối lượng mủ khoảng 60ml, bệnh nhân

có tiền sử viêm tai-xương chũm bên trái từ khi nhỏ.

2. Tác nhân gây bệnh, cơ chế bệnh sinh, quá trình biến đổi mô học.

2.1. Tác nhân gây bệnh:

- Vi khuẩn: cho đến ngày nay, hầu hết các tác giả trong nước và trên thế giới

đều thống nhất là các loại vi khuẩn thường gây nên áp xe não là:

Gram dương: Staphytococus aureus.

Streptococus (S. milleri, S. lancefield nhóm F).

Gram âm ái khí: Proteus, Enterobacteriaceae, Hemophylus.

Gram âm kỵ khí: Bacteroides.

148

Theo tài liệu nước ngoài mà đặc biệt là trong Đại chiến Thế giới lần thứ II, ở

Liên Xô (trong quyển kinh nghiệm tổng kết chiến tranh) thấy áp xe não phần lớn

do vi khuẩn Gram dương. Nhưng gần đây, trong các cuộc chiến tranh chống Mỹ,

chiến tranh Tây-Nam (1978-1979) và Biên giới phía Bắc, chúng tôi thấy vai trò

vi khuẩn Gram âm đường ruột khá nhiều, nhất là Proteus, trực khuẩn mủ xanh

(Pseudomonas), có thể là do đặc điểm về địa hình, khí hậu, thời tiết, khả năng

cấp cứu, vận chuyển, trang thiết bị của ta khác chăng ?

- Vi nấm: nhiều tác giả đã chia thành 2 loại:

. Loại gây bệnh (Pathogenic) gồm histoplasma như: H.Duboisii hay gặp ở

châu Phi H. capsulatum, Coccidioides immitis, Blastomyces dirmatidis hay gặp ở

châu Mỹ.

. Loại cộng sinh: bình thường vi khuẩn không gây bệnh, nhưng khi bị suy

giảm hệ thống miễn dịch (AIDS, sau điều trị hoá chất trị liệu bệnh K, dùng các

thuốc ức chế miễn dịch chống loại thải kéo dài trong ghép tạng- sandostatin) sẽ

gây bệnh.

Theo Herman và Schober (1973) thì 16% bệnh nhân ghép tim tử vong có

nhiễm vi nấm ở não.

Theo Handler và cộng sự (Hoa Kỳ, 1983), những bệnh nhân AIDS hay bị

nhiễm nhiều loại nấm cộng sinh ở não như Candida (C. albicans, C. trophycalis),

hoặc Aspergillus (A. fumigatus, A. niger) hoặc loại Nocardia asteroides, Cryptococus

neoformans, trong đó có một số đáng kể là nhiễm loại Toxoplasma.

2.2. Cơ chế bệnh sinh:

- Sau VTSN, CTSN hở: vi khuẩn theo đường ống vết thương vào não, gặp

môi trường rất thuận lợi là máu tụ, mô não dập nát, mảnh xương rời, các dị vật

khác, vi khuẩn nhanh chóng phát triển hình thành ổ áp xe. Nếu không được điều

trị kháng sinh mạnh, phẫu thuật kịp thời lấy bỏ các dị vật trên thì sẽ rất nguy

hiểm.

- Áp xe não do viêm tai-xương chũm: là một loại được bàn khá nhiều. Người

ta thấy thường là có một quá trình kéo dài qua nhiều năm “viêm tai giữa hồi

quy”, “viêm tai giữa xuất ngoại” sau đó gây áp xe não vì phải qua một quá trình

viêm nhiễm xương sọ. Vi khuẩn phá huỷ xương sọ mà cụ thể là trần hòm nhĩ, sau

đó mới tiếp cận đến màng cứng, đây là hàng rào thứ 2 rất quan trọng ngoài não,

với đặc tính sinh học là có cấu trúc bền chắc, dẻo dai, có 2 lớp, tuần hoàn phong

phú, có khả năng đề kháng mạnh, vì vậy áp xe có thể chỉ dừng ở ngoài màng

cứng, nếu phát hiện và điều trị kịp thời thì áp xe sẽ không xâm nhập vào não.

Nhưng nếu để lâu, vi khuẩn làm thủng màng cứng hoặc theo hệ thống tĩnh mạch,

tràn vào bên trong, qua màng nhện, từ đó sẽ qua dịch não tuỷ để vào não. Tuy

màng nhện mỏng manh nhưng vẫn có khả năng khu trú ổ viêm ngoài màng nhện

mà không vào bên trong gây viêm não mủ. Chính vì vậy, trong phân loại áp xe

149

dưới màng cứng, có tác giả gọi là tụ mủ dưới màng cứng (intracranial subdural

empyema) (K.M.Jha and A.Raja 1997; Lê Xuân Trung, 1997).

Sau một thời gian tụ mủ dưới màng cứng, vi khuẩn sinh sôi phát triển, tạo

men phá huỷ màng nhện và đi theo các mạch máu xuyên thẳng góc với mô não,

lan rộng ra xung quanh và vào sâu hơn nhờ tuần hoàn dày đặc của lớp này.

Những nhánh mạch sâu nhất sẽ đưa vi khuẩn vào sâu trong chất trắng.

Thường chỉ thấy áp xe trong lớp chất trắng, ít thấy áp xe trong chất xám, có

thể do tại đây sức đề kháng mạnh, tuần hoàn phong phú. Trước đây quan niệm áp

xe não hình thành theo từng giai đoạn, nhưng Shaw (Anh, 1987) cho rằng quá

trình biến đổi dẫn đến áp xe là liên tục, không ngừng nhưng tốc độ có khác nhau

ở từng vị trí mô não và ở ngay các vị trí khác nhau của khối áp xe. Chính vì vậy,

áp xe có thể tròn hoặc méo mó, nhiều túi, nhiều ngăn (áp xe hình bọt biển, áp xe

hình dạ dày bò).

2.3. Quá trình biến đổi mô học:

Ban đầu là viêm não gây phù não xung quanh do giãn mạch, có hiện tượng

xuyên mạch của bạch cầu, máu ứ trệ có thể hình thành huyết khối, thiếu máu

lòng mạch gây hoại tử lòng mạch và chảy máu vi thể, hình thành những ổ huyết

khối. Lúc này vi khuẩn tăng cường hoạt động, tổ chức hoại tử ở trung tâm ngày

càng nhiều gây loãng hoá trung tâm, cùng một lúc có thể có nhiều ổ hoại tử,

loãng hoá sát nhập với nhau thành áp xe.

Khu vực hoại tử được bao bọc bởi một mô xung huyết chứa đầy các tế bào đa nhân trung tính, ở chu vi xa hơn là các tế bào thần kinh đệm, các nguyên bào sợi được điều động từ các mạch máu gần đó để tạo thành một lớp mô hạt làm thành vỏ bọc áp xe. Các tiểu tế bào thần kinh, các bạch cầu đa nhân có nhiệm vụ quét sạch các mô hoại tử, các vi khuẩn, trên cơ sở đó tế bào thần kinh đệm, tăng sinh lên. Các mô hạt ngày càng được bồi đắp dày lên, bền chắc, xung quanh đó là phản ứng tăng sản tế bào hình sao, càng làm cho ranh giới áp xe và não lành rõ rệt. Tuy vậy cũng phải nhớ rằng, vỏ bọc áp xe cũng hình thành không đều, có chỗ dày, chỗ mỏng, gần vỏ não dày hơn, càng vào sâu càng mỏng, nhất là ở chất trắng gần não thất.

* Vậy nên có 2 thiếu sót hay gặp khi mổ áp xe não:

+ Dễ gây bục ổ áp xe vào thành não thất hoặc tổ chức não xung quanh.

+ Dễ bỏ sót một phần ổ áp xe (do ổ áp xe có nhiều ngăn).

* Và có 2 điều kiện để bóc ổ áp xe là:

+ Vỏ ổ áp xe dày, chắc, tròn và đều.

+ Mô não xung quanh phù nề nhiều, lỏng lẻo, dễ bóc.

* Cần lưu ý:

+ Một áp xe do tính chất chèn ép, phù nề mạnh lan tới xung quanh nên có thể gây tụt não, do vậy có thể coi như u não.

150

+ Một thay đổi áp lực có thể gây vỡ áp xe, bệnh nhân có thể tử vong đột ngột. Do vậy khi nghi ngờ áp xe não hoặc khi nghĩ tới viêm màng não mủ mà chưa xác định chắc chắn có áp xe hay không thì không được chọc ống sống thắt lưng.

+ Ổ áp xe có thể có những chỗ thành mỏng, xì rò từng đợt gây nên viêm màng não mủ từng đợt, chỗ xì rò lại hình thành một vỏ bọc mới, túi áp xe mới có thể thông thương hoặc không thông thương với ổ áp xe ban đầu.

3. Lâm sàng.

Áp xe não có thể được coi như khối u nên biểu hiện lâm sàng có hội chứng

nhiễm khuẩn, hội chứng tăng áp nội sọ, hội chứng thần kinh khu trú.

3.1. Hội chứng nhiễm khuẩn:

+ Toàn thân: bệnh nhân có sốt, nhất là giai đoạn đầu, có thể sốt nhẹ, vừa hoặc

rất cao, nhưng cũng có khi không sốt. Theo Bonnal, nghiên cứu 540 trường hợp

thấy có 60% sốt giai đoạn đầu, 30% áp xe mà không sốt.

+ Tại chỗ:

- Nếu do VTSN thì khi mới có thể chảy máu, mủ, dịch não tuỷ qua chỗ vết

thương, kéo dài tái phát nhiều ngày, có lúc tự liền, có lúc chảy lại.

- Nhiều khi vết thương đã liền hoàn toàn (kể cả đã xử trí cơ bản, hệ thống,

đúng chuyên khoa), tại chỗ có khi không biểu hiện gì, nếu có ổ khuyết sọ thì thấy

căng, ít hoặc không đập nảy.

- Có thể có chảy dịch ở tai hồi quy nhiều lần.

+ Công thức máu: bạch cầu tăng, công thức bạch cầu chuyển trái, tốc độ máu

lắng tăng, nhưng cũng có khi công thức máu bình thường. 3.2. Hội chứng tăng áp lực nội sọ:

- Nhức đầu: gặp ở hầu hết mọi bệnh nhân, có thể nhức đầu chỗ vết thương cũ, chỗ viêm tai, chỗ viêm xoang trán; sau này đau đầu toàn thể, liên tục.

- Nôn mửa: người bị áp xe não vùng chẩm hay nôn hơn các vùng khác.

- Tâm thần: trì trệ, trí nhớ giảm, tri giác giảm rõ, là một báo động sắp tụt não. Nếu mê sâu dần, thở gắng, khò khè, mạch chậm, huyết áp tăng dần, cần phải có biện pháp để chẩn đoán xác định, xử trí càng nhanh càng tốt vì khi đã tụt não thì hầu như không thể cứu sống được. Tuy rằng về lý thuyết có thể cứu được với tỷ lệ rất thấp.

- Phù đĩa thị: cũng theo tác giả Bonnal và cộng sự (Pháp, 1960), nghiên cứu 301 trường hợp áp xe não có bao thì 70% có ứ phù đĩa thị và mắt mờ.

3.3. Hội chứng thần kinh khu trú:

- Động kinh: cục bộ hoặc toàn thể.

- Bại yếu nửa người bên đối diện, xuất hiện tăng dần (hemiplegsia) nếu ổ áp xe gần rãnh trung tâm.

- Giãn đồng tử cùng bên với ổ áp xe có thể có hoặc không.

151

- Áp xe vùng trán thường gây rối loạn tâm thần, trạng thái lú lẫn vô cảm (apathy), giảm trí nhớ, tính tình thay đổi.

- Áp xe thuỳ thái dương có thể gây bán manh đồng danh 1/4 trên (homonymous upper quardrantanopia).

- Nếu áp xe ở bán cầu trội (95% là ở bên trái), có thể gây rối loạn ngôn ngữ (aphasia).

- Áp xe tiểu não thường có triệu chứng giảm trương lực cơ, thất điều cùng bên với tổn thương.

- Áp xe thân não hiếm gặp (như đã nói ở trên) thường có triệu chứng rung

giật nhãn cầu, có thể liệt mặt, liệt lưỡi và rối loạn thực vật rất nặng nề.

* Một số điểm cần chú ý: cũng có khi áp xe não phát triển rầm rộ giai đoạn

đầu, sau đó lắng dịu một thời gian dài rồi lại bùng phát bất ngờ, khi phát hiện thì

ổ áp xe đã quá lớn, quá điển hình và bệnh đã quá muộn. Nhất là thời đại bùng nổ

kháng sinh và sự chữa trị không đầy đủ, không đúng nguyên tắc, làm mờ nhạt

triệu chứng. Thầy thuốc và bệnh nhân chủ quan có thể để lại hậu quả khôn lường,

chúng tôi đã gặp một số bệnh nhân như trên. Ví dụ: một bé gái bị viêm tai, có

chảy dịch từng đợt, thỉnh thoảng có sốt, đến khi 20 tuổi thì cháu xuất hiện sốt và

đau đầu tăng lên, nôn nhiều, li bì, hôn mê, đưa tới bệnh viện chụp CT.scaner thấy

có áp xe tiểu não vỡ gây tử vong, chọc rò thấy ra nhiều mủ xanh, đặc, thối.

4. Cận lâm sàng.

4.1. Xét nghiệm máu:

Giai đoạn cấp tính và giai đoạn bùng phát, bạch cầu đa nhân trung tính

thường tăng, tốc độ máu lắng tăng, nhưng giai đoạn lắng dịu có khi bạch cầu

bình thường, trong đa số trường hợp tốc độ máu lắng tăng nhưng dễ bỏ qua. 4.2. Xét nghiệm dịch não tuỷ:

Thông thường, DNT có biến đổi như albumin tăng, tế bào tăng, có thể thấy

DNT ngả màu, nhưng cũng có khi DNT hoàn toàn bình thường, tuỳ theo từng đợt

viêm màng não-não, chèp ép của áp xe gây nên. Trên lâm sàng cần lưu ý: khi

nghi ngờ áp xe não, không nên chọc ống sống thắt lưng vì dễ gây tụt não. Trong

điều kiện có chuyên khoa mà nhất thiết cần kiểm tra DNT như trường hợp đã có

viêm màng não-não thì bệnh nhân cần nằm đầu thấp, dùng kim nhỏ có thông

nòng (cỡ G-20, G-22), không rút thông nòng, lấy DNT rất chậm, khoảng 2ml sau

đó bơm 2ml huyết thanh mặn hoặc 2ml oxy trả lại sự cân bằng áp lực. Có thể

thấy albumin tăng cao (>1gr/lít), bạch cầu tăng tới vài trăm hoặc vài nghìn/mm3.

Nhưng như vậy không nói được là có áp xe hay không mà trong khi tiếp tục điều

trị theo hướng viêm màng não-não vẫn cần khám xét thêm tiếp tục tới khi khẳng

định áp xe hoặc loại trừ nó.

152

4.3. X quang sọ thường:

- Có thể thấy mảnh kim khí, xương rời, khuyết sọ, rạn xương sọ nếu là VTSN

cũ.

- Chụp tư thế Stenvers, Blondeau, Hirtz, Schuller... có thể tìm thấy hình ảnh

viêm nhiễm các xoang liên quan.

- Có thể thấy được hình tuyến tùng ngấm vôi di lệch.

- Có thể thấy giãn các khớp sọ, hình ảnh tăng áp lực nội sọ mạn tính kéo dài.

4.4. Chụp động mạch não:

- Thấy vùng vô mạch sát xương sọ và di lệch động mạch não về bên đối diện.

- Chụp động mạch não có giá trị chẩn đoán tới 70 - 80% các trường hợp áp xe

não khi các triệu chứng lâm sàng đã điển hình như trên. Tuy vậy cần nhớ khi áp

xe não nhỏ, nhiều ổ, sát thành não thất, có đường rò nằm sát đường giữa, nhiều

khi không xác định được áp xe.

Chống chỉ định khi bệnh nhân quá nhỏ, già yếu, phù não nặng.

+ Trong trường hợp có CTSN cũ, VTSN cũ, có ổ áp xe nằm nông, ta có thể

chọc dẫn lưu mủ và bơm thuốc cản quang vào để chụp nhằm xác định kích thước

khối áp xe, phối hợp điều trị tại chỗ ổ áp xe, đặc biệt trường hợp bệnh nhân nặng

không thể mổ lấy ổ áp xe một thì. Tất nhiên cần rất cẩn thận, khám xét kỹ, định

vị đúng đường ngắn nhất, bất động, theo dõi sau chọc, tránh lan tràn mủ gây

viêm màng não-não.

+ Với áp xe sọ não mở có thể dùng ngay đường rò để chụp kiểm tra kích

thước ổ áp xe, một mặt đánh giá kết quả điều trị, một mặt chuẩn bị cho phẫu

thuật bóc vỏ áp xe. Tuy vậy cũng có khi đường dò bị bít tắc, không vào ổ áp xe

được, hoặc áp xe nhiều ổ, khó xác định hết.

4.5. Chụp não thất:

Đây là một phương pháp đã có từ lâu nhưng ngày nay hầu như không áp

dụng nữa vì chọc thắt lưng bơm khí hoặc thuốc đã mang trong nó một hiểm hoạ

là nguy cơ tụt não, vỡ áp xe, chưa kể hình ảnh không phải lúc nào cũng dễ thấy. 4.6. Xạ hình não:

Xác định độ tập trung chất đồng vị phóng xạ, gợi ý tới áp xe não nhưng

không đặc hiệu.

4.7. Siêu âm:

Siêu âm thông thường (MECho) nếu đường giữa di lệch chứng tỏ có sự chèn

ép, xô đẩy, giúp thêm cho lâm sàng biết bên nào có, bên nào không.

Nếu cháu bé thóp chưa liền hoặc bệnh nhân có ổ khuyết xương >3cm, qua đó

đặt đầu dò ta có thể phát hiện một hay nhiều ổ áp xe để phẫu thuật chính xác hơn

hoặc giúp cho chọc chính xác ổ áp xe trong điều trị giảm áp, nâng sức khoẻ

chuẩn bị cho phẫu thuật lớn sau này.

153

4.8. Điện não:

- Nếu thấy sóng dạng delta với biên độ cao, nghĩ tới áp xe não khi có hội

chứng nhiễm khuẩn và hội chứng tăng áp lực nội sọ, nhất là khu vực áp xe não

phù hợp với hội chứng thần kinh khu trú trên lâm sàng.

- Có thể thấy đường đẳng điện khi có áp xe ở rất nông, ở ngoài sát bản sọ.

Trước đây dùng điện não để đánh giá sự tái tạo mủ sau khi đã chọc hút.

4.9. CT.scaner:

Đây là một phương pháp chẩn đoán ưu việt nhất, giúp ta biết vị trí, kích

thước, số lượng áp xe, giúp chúng ta lựa chọn phương pháp điều trị thích hợp

nhất. Từ khi phương pháp này ra đời đã góp phần cứu sống nhiều bệnh nhân có

bệnh lý não nói chung và bệnh áp xe nội sọ nói riêng.

Đây là phương pháp tốt nhất hiện nay, không những thế nó còn giúp ta theo

dõi và giúp cho ta điều trị trong mỗi giai đoạn áp xe (giai đoạn sớm chưa hình

thành vỏ bọc rõ và giai đoạn có vỏ bọc dày, rõ). Nhiều ý kiến cho rằng nếu kích

thước áp xe > 8mm thì ta có thể chẩn đoán được, nhưng nếu kích thước < 7mm

có thể đôi khi bỏ sót.

* Chụp C.T.scaner không bơm thuốc cản quang cho thấy một số dấu hiệu:

+ Vùng giảm tỷ trọng không đồng nhất được chi phối bởi phù não, hoại tử,

xuất huyết lấm tấm, có thể tạo khí do vi khuẩn và bao collagen.

+ Khối choán chỗ và phù não ngoại bào.

+ Tổn thương tỷ trọng được bao bọc bởi vùng tăng đậm độ.

* Nếu áp xe não đơn độc có thể thấy:

+ Một thương tổn giảm tỷ trọng.

+ Một thương tổn giảm đậm độ và một vòng bao quanh tăng tỷ trọng.

+ Một thương tổn có vòng bao giảm tỷ trọng không đều nhau với một trung

tâm (nhân) tăng đậm độ bên trong.

+ Một khối giảm tỷ trọng kèm theo khối khí bên trong do vi khuẩn tạo lập.

* Nếu có bơm thuốc cản quang có thể có một số bổ sung dấu hiệu sau:

+ Số lượng thương tổn trong sọ có thể thấy rõ nhiều hơn.

+ Sự xuất hiện một số thương tổn phụ nằm bên cạnh tổn thương chính.

+ Vòng tăng tỷ trọng bao quanh não thất.

+ Một vòng tăng tỷ trọng rõ hơn.

+ Khối áp xe rõ hơn.

+ Có thể thấy xuất hiện giãn não thất.

Như vậy, từ trình tự viêm não khu trú (localized encephalitis) tiến tới áp xe

(abscess) bằng chụp CT.scaner có hay không bơm thuốc giúp ta chẩn đoán được

sớm.

* Ổ viêm có hình ảnh như sau:

154

+ Không bơm thuốc có thể thấy một khối giảm tỷ trọng không có vòng tăng

tỷ trọng xung quanh.

+ Sự xuất hiện vòng bao quanh sau khi bơm thuốc.

+ Hình ảnh CT. scan chụp chậm sau khi đã bơm thuốc thấy có một số thương

tổn nhỏ ngấm thuốc lan toả trong vùng giảm tỷ trọng mà trong ổ áp xe không có

hiện tượng này.

4.10. Cộng hưởng từ (MRI):

Đây là một phương pháp hiện đại bổ trợ khi cần thiết đánh giá mức độ phù

xung quanh, hệ mạch máu liên quan, có thể đánh giá kỹ càng hơn về sự liên quan

theo định vị không gian 3 chiều giữa áp xe và các tổ chức liên quan.

- Mặt cắt ngang: axial, horizontal.

- Mặt cắt đứng dọc: sagittal.

- Mặt cắt đứng ngang: coronal, frontal.

Tuy vậy, MRI ghi hình ảnh vỏ bọc áp xe không nét bằng CT.scaner (theo

Brant-Zawadski Hoa Kỳ - 1993).

5. Chẩn đoán.

5.1. Chẩn đoán xác định:

- Dựa vào tiền sử VTSN, CTSN, viêm tai-xương chũm, các bệnh lý khác có nguy cơ gây viêm màng não-não.

- Dựa vào 3 hội chứng: nhiễm khuẩn, tăng áp nội sọ, thần kinh khu trú.

- Cận lâm sàng: CT.scaner, MRI.

- Cấy trùng: làm kháng sinh đồ.

5.2. Chẩn đoán phân biệt:

- Viêm màng não lan toả: hội chứng nhiễm khuẩn rõ nét (DNT có albumin

tăng, glucoza có thể giảm, bạch cầu đa nhân trung tính tăng), lâm sàng thường

rầm rộ, thường không có hội chứng thần kinh khu trú. Nếu xuất hiện hội chứng

thần kinh khu trú là gợi ý cảnh giác với áp xe não. Viêm màng não có thể là mở

màn cho hình thành áp xe não, nhưng cũng có thể là kết quả của một đợt xì rò

của khối áp xe có sẵn. Do vậy cần hỏi kỹ lịch sử bệnh, trường hợp này thường là

nặng nề, bệnh nhân có thể bị shock, da niêm mạc nhợt nhạt, có thể cứng gáy, hội

chứng thần kinh khu trú rõ, dần dần có những cơn gồng mất não, sốt cao, rét run,

mạch nhanh, thở nông, không đều, nếu không chẩn đoán và xử trí kịp thời có thể

tử vong.

Do vậy, nếu có viêm màng não mủ, cần theo dõi sát, khám xét kỹ, cẩn thận đề

phòng áp xe não, không nên chọc ống sống thắt lưng nữa, khi cần thiết thì cho chụp

CT.scaner. Nếu không có điều kiện hoặc bệnh nhân ổn định cũng nên dặn dò bệnh

nhân khi ra viện phải định kỳ kiểm tra khi có triệu chứng viêm màng não tái phát.

155

- Viêm xoang chũm hoặc viêm tai giữa có mủ: cần được khám kỹ chuyên

khoa tai-mũi-họng, chuyên khoa nhi nhất là ở trẻ em. Vấn đề cần được đặt ra là

liệu đã có áp xe não chưa? khi cần thiết phải cho chụp CT.scaner.

- Huyết khối tĩnh mạch: thường gặp thứ phát sau các ổ nhiễm khuẩn từ nơi

khác tới. Vi khuẩn gây bệnh xâm nhập vào các xoang tĩnh mạch (liên cầu, phế

cầu, trực khuẩn...) gây bít tắc các hệ thống tĩnh mạch não, hay gây động kinh và

các dấu hiệu thần kinh khu trú, nhức đầu, tri giác giảm dần, trong khi chưa xác

định chắc chắn, đa số các thầy thuốc chuyên khoa thường nghĩ tới áp xe não cho

đến khi xác định chính xác.

- Hội chứng Meriere: bệnh nhân thường có cơn đau đầu chóng mặt, rung giật

nhãn cầu, đôi khi buồn nôn và nôn, bệnh nhân rất mệt mỏi, có thể ù tai, giảm

thính lực 1 bên. Nhưng đặc điểm quan trọng là giữa các cơn bệnh nhân ổn định

hoàn toàn, không sốt, không có tiền sử VTSN, CTSN, viêm tai xương chũm và

các xoang khác.

- U não: bệnh nhân không có hội chứng nhiễm khuẩn, bạch cầu bình thường,

tốc độ máu lắng bình thường, thông thường có hội chứng thần kinh khu trú, hội

chứng tăng áp nội sọ đơn thuần. Tuy vậy cũng có trường hợp áp xe não không có

hội chứng nhiễm khuẩn và ngược lại u não có hội chứng nhiễm khuẩn (do viêm

nhiễm ở một nơi nào đó như viêm phổi do nằm lâu...), dễ lẫn lộn. Nhiều khi

CT.scaner còn có thể nhầm (chúng tôi đã nhầm 1 trường hợp chẩn đoán ban đầu

là u não nhưng khi mổ ra lại thấy một bọc tổ chức hoại tử bã đậu-áp xe não do

lao). Hoặc loại áp xe não chưa rõ ranh giới với loại u não đồng tỷ trọng với mô

não, chỉ thấy phù là chính, nhất là loại u bị hoại tử trong lòng, u nang hoá loại

gliokistique-dễ nhầm với một bọc áp xe.

6. Điều trị.

6.1. Áp xe não (brain abscess):

6.1.1. Nguyên tắc:

- Bất động tuyệt đối khi bệnh nhân có chẩn đoán áp xe não.

- Theo dõi chặt chẽ khi chưa có biện pháp điều trị thích hợp, không chọc ống

sống thắt lưng đề phòng tụt não.

6.1.2. Điều trị:

- Dùng kháng sinh mạnh theo kháng sinh đồ sau khi có kết quả cấy mủ,

nhưng trong khi chưa có kết quả kháng sinh đồ ta nên dùng penicillin sau đó bổ

sung chloramphenicol và aminoglucoside. Để chống vi khuẩn kỵ khí dùng loại

metronidazole là tốt. Như ta đã biết, penicillin có thể vượt hàng rào máu não nếu

có viêm màng não-não, và hàng rào mạch máu-DNT. Người ta khuyên nên dùng

1 triệu đơn vị penicillin/1 giờ; đối với chloramphenicol có thể là 5 - 6gr tiêm tĩnh

mạch mỗi ngày, tất nhiên thường xuyên xét nghiệm máu để kiểm tra khi dùng

156

chloramphenicol, nếu có thể cho kháng sinh qua đường DNT (nồng độ bằng 1%

liều tĩnh mạch/ngày).

Khả năng xâm nhập kháng sinh vào thành áp xe có các mức sau:

+ Theo De Louvois 1977 (Anh): penicillin là tốt

Các betalactamin khác và aminoglycoside kém hơn

+ Theo Black và cộng sự 1973 (Mỹ): chloramphenicol là tốt, chỉ cần tiêm

tĩnh mạch, không cần bơm vào ổ áp xe.

+ Theo Ingram 1977 (Anh): metronidazole là tốt

Sulfamide và cotrimoxazole thì chưa rõ.

- Khi áp xe não đã được chẩn đoán xác định cần chọc hút mủ càng sớm càng

tốt, vừa để cấy khuẩn làm kháng sinh đồ, vừa là giảm áp lực đề phòng vỡ bất

ngờ, vừa để bơm rửa kháng sinh tại chỗ. Tuy vậy cần định vị ổ áp xe, chọn vị trí

phù hợp nhất để chọc đỡ gây sang chấn, hạn chế tối đa lây lan nhiễm khuẩn ra

xung quanh. Nếu có điều kiện dùng siêu âm hoặc CT.scaner theo kỹ thuật định vị

để chọc. Sau khi chọc, tuỳ theo tình hình cụ thể mà quyết định các bước tiếp

theo, có mổ bóc ổ áp xe hay không ?

- Điều trị vi nấm: tốt nhất hiện nay là AmphotericinB, thường phối hợp với

các thuốc khác như: 5 fluorocytocine, miconazole hoặc ketoconazole. Các thuốc

này nên tiêm thẳng vào DNT. Lưu ý, thuốc khá độc nên cần theo dõi chức năng

gan, thận.

- Tích cực điều trị ổ nhiễm khuẩn tiên phát: nhằm loại trừ nguy cơ áp xe não

tái phát (viêm xương, viêm tai giữa, viêm phổi, Osler...).

- Chú ý nâng đỡ sức khoẻ toàn thân bằng các loại thuốc bổ, chất dinh dưỡng

giàu sinh tố, giàu năng lượng, giàu đạm, giàu khoáng chất vì bệnh nhân áp xe não

thường cơ thể đã bị kiệt quệ, sức đề kháng kém.

6.2. Áp xe ngoài màng cứng (extradural abscess):

Mổ khoan 1 hay nhiều lỗ, gặm bỏ hết ổ viêm xương, tháo mủ sạch, bơm

kháng sinh vào ổ áp xe. Nếu cần thiết thì kết hợp với các chuyên khoa khác

(chuyên khoa tai-mũi-họng, chuyên khoa hàm mặt để phẫu thuật cho tốt).

6.3. Áp xe dưới màng cứng (subdural abscess) hay tụ mủ dưới màng cứng

(intracranial subdural empyema):

- Mổ khoan tháo mủ tuỳ theo viêm xương rộng hay hẹp, tuỳ theo ổ mủ rộng

hay hẹp có thể mở các cửa sổ xương rộng để tháo mủ, bơm rửa dung dịch có pha

kháng sinh.

- Dùng kháng sinh mạnh, kéo dài 8 tuần liền. Theo Banister và cộng sự (Hoa

Kỳ, 1981), đã điều trị như trên cứu sống được 92% số trường hợp, trong khi đó

chỉ tháo mủ theo lỗ khoan có tới 48% tử vong.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

157

1. Nhận xét biến chứng viêm mủ màng não-não qua điều trị 166 thương binh

vết thương sọ não. Vũ Hùng Liên, Trần Mạnh Chí. Tư liệu Y học quân sự tập 6,

1980, trang 15-18.

2. Điều trị 878 trường hợp chấn thương sọ não qua 3 năm (1993-1996) tại

khoa PTTK - VQY 103. Vũ Hùng Liên, Nguyễn Hùng Minh, Đặng Đình Nam.

Công trình nghiên cứu khoa học 1995-2000, Nhà xuất bản Quân đội nhân dân,

trang 220.

3. Theo dõi biến chứng, di chứng muộn ở 521 thương binh sọ não có vết

thương sọ não do hoả khí. Nguyễn Thọ Lộ, Vũ Hùng Liên. Sinh hoạt khoa học

liên viện, 1995.

4. Áp xe nội sọ. Bệnh học ngoại khoa thần kinh tập I. 1997. Lê Xuân Trung.

Trang 335-364.

5. Điều trị áp xe não trẻ em. Trương Quang Trung. Tóm tắt hội thảo chuyên

đề ngoại thần kinh TP HCM 1997. Bệnh viện Chợ Rẫy. Trang107-109.

6. Áp xe não. Võ Văn Nho. Hướng dẫn thực hành cấp cứu ngoại khoa thần

kinh. Bệnh viện Chợ Rẫy-Jica 1998. Trang121.

7. Brain abscess complicating dental disease. G.C.Andrioli; R.Datti. 11th

I.C.N.S (International Congress of Neurological Surgery) Amsterdam, 1997,

p. 1665.

8. Management of brain abscess in patient with congenital cyanotic heart

disease. M.Takishita; K.Takakura . 11th I.C.N.S. Amsterdam 1997, p.1669.

9. Intracranial subdural empyema diagnostic and therapeutic problems.

K.M.Jha and A.Raja. 11th I.C.N.S. Amsterdam 1997, p.1673.

10. Problem in the treatment of intraventicular hydatid cysts. I.B.Copley;

J.J.Snyman. 11th I.C.N.S. Amsterdam 1997, p.1677.

158

SỐT RÉT ÁC TÍNH THỂ NÃO

Nguyễn Văn Mùi

1. Đại cương.

1.1. Định nghĩa:

Sốt rét ác tính (SRAT) là một thể sốt rét nguy kịch, do Plasmodium

falciparum gây ra do sự tắc nghẽn trong các mạch máu nhỏ của các phủ tạng, đặc

biệt là não, dẫn tới rối loạn vi tuần hoàn và thiếu oxy tổ chức. SRAT nếu không

được cấp cứu sớm thì tỷ lệ tử vong rất cao.

1.2. Tên gọi:

- Năm 1986, Marc Gentilini và cộng sự dùng danh từ cơn ác tính (acces

pernicieux) của bệnh sốt rét do P.falciparum hoặc sốt rét não (neuropaludisme).

- Năm 1987, Manson - Bahr và cộng sự dùng danh từ sốt rét ác tính

P.falciparum (Pernicious falc. Malaria).

- W.H. Wernsdofer và cộng sự dùng từ sốt rét cách nhật ác tính (malignant

tertian malaria) (1988).

- Suvalopva và các tác giả Nga cũng dùng danh từ thể ác tính (1976).

- Ở Việt Nam: tác giả Bùi Đại, Nguyễn Thiện Thành... đều dùng từ “sốt rét

ác tính”.

- Năm 1986, D.A. Warrell và cộng sự đề xuất từ “thể nặng và biến chứng của

sốt rét” (Severe and Complicated malaria) với 10 tiêu chuẩn chính là:

1. Hôn mê.

2. Thiếu máu nặng (Hb < 5g/100ml).

3. Suy thận (nước tiểu <400ml/24giờ và creatinin huyết thanh > 265 mol/l).

4. Phù phổi cấp hoặc ARDS.

5. Hạ đường huyết (glucose máu < 2,2mmol/l).

6. Sốc (huyết áp tâm thu < 70 mmHg).

7. Xuất huyết, đông máu rải rác nội mạch.

8. Co giật toàn thân > 2 cơn /24 giờ.

9. Toan máu (pH máu động mạch < 7,25, bicarbonat huyết tương < 15

mmol/l).

10. Đái ra huyết cầu tố (do sốt rét).

Ngoài ra còn một số tiêu chuẩn phụ khác như:

- Mật độ ký sinh trùng sốt rét (KSTSR) cao (> 5% số hồng cầu bị KST ký sinh).

- Vàng da (bilirubin > 50mol/l).

- Sốt cao (nhiệt độ hậu môn > 40oC)...

159

Theo D.A Warrell thì cứ có một trong các tiêu chuẩn trên (kể cả chính và

phụ) thì đều được gọi là “sốt rét nặng và biến chứng”.

Trong những năm cuối 80 và đầu 90 của thế kỷ XX, nhiều tác giả đã dùng từ

“sốt rét nặng và biến chứng” để thay thế cho từ SRAT. Hoặc ngược lại khi báo

cáo về số trường hợp SRAT lại thống kê các trường hợp có một trong các tiêu

chuẩn của “sốt rét nặng và biến chứng” dẫn đến sự thiếu thống nhất trong quan

niệm.

Trong Hội nghị tư vấn về sốt rét do Bộ Y tế và Ban chủ nhiệm Chương

trình Quốc gia phòng chống sốt rét năm 1995 (với sự có mặt của đại diện Tổ

chức Y tế thế giới về sốt rét ở Việt Nam) đã đi đến nhất trí dùng từ SRAT như

trước đây đã dùng.

1.3. Tình hình SRAT trên thế giới và ở nước ta:

1.3.1. SRAT trên thế giới:

Tổ chức Y tế thế giới chia các nước có lưu hành bệnh sốt rét ra làm 2 nhóm.

- Nhóm dịch lưu hành nặng và chưa có chương trình quốc gia phòng chống

sốt rét. Nhóm này chủ yếu là các nước châu Phi. Trong số các quốc gia này hàng

năm có tới 275 triệu người mắc sốt rét và hơn 1 triệu người chết vì SRAT, đặc

biệt là ở trẻ em dưới 5 tuổi.

- Nhóm 2: là vùng lưu hành sốt rét mức độ vừa và nặng nhưng đã có trương

trình quốc gia phòng chống sốt rét. Nhóm này gồm một số nước thuộc châu Á

(trong đó có Việt Nam) và Trung - Nam Mỹ. Theo ước tính số bệnh nhân ở nhóm

này mỗi năm khoảng 20 triệu và số tử vong do SRAT khoảng 100.000 người.

1.3.2. SRAT ở nước ta:

Nước ta có điều kiện khí hậu nóng ẩm, rất thuận lợi cho sốt rét phát triển.

Khoảng 40% dân số nước ta nằm trong khu vực sốt rét và nguy cơ sốt rét.

Từ trước năm 1991 tình hình sốt rét ở nước ta là rất nghiêm trọng. Bệnh sốt

rét được xếp hàng đầu trong 10 bệnh truyền nhiễm nguy hiểm về số người mắc

và tử vong/100.000 dân. Từ năm 1991 đến nay, chương trình Quốc gia phòng

chống sốt rét với sự kết hợp quân - dân y đã đưa lại những kết quả to lớn. Số vụ

dịch sốt rét hàng năm giảm dần. Số bệnh nhân sốt rét và đặc biệt là số tử vong do

SRAT đã giảm đáng kể, từ hàng nghìn ca tử vong/năm nay chỉ còn hàng chục.

Tuy số bệnh nhân SRAT đã giảm rất đáng kể nhưng tỷ lệ tử vong/SRAT vẫn còn

khá cao (năm 1997 là 9,93%).

Như vậy có thể khẳng định rằng Chương trình Quốc gia phòng chống sốt rét

ở nước ta đã đạt được những thành tích to lớn, song bệnh sốt rét vẫn còn nguy cơ

phát triển trở lại ở nhiều vùng nếu như không được tiếp tục can thiệp tích cực.

2. Cơ chế bệnh sinh của SRAT.

Một hiện tượng cơ bản đã được khẳng định trong SRAT là sự vón kết các

hồng cầu nhiễm KSTSR ở các mao mạch sâu của các nội tạng mà đặc biệt là não.

Sự vón kết hồng cầu trong các mao mạch gây ra rối loạn vi tuần hoàn. Hậu quả

160

của quá trình này làm thiếu oxy tổ chức và dẫn tới suy chức năng, thoái hoá và

hoại tử tổ chức. Tuy vậy cơ chế nào dẫn tới sự vón kết hồng cầu ở các mao mạch

lại là vấn đề rất phức tạp và cho tới nay vẫn chưa hiểu biết đầy đủ. Có 5 giả

thuyết được đề xuất. 2.1. Giả thuyết bệnh lý của màng hồng cầu. (Miller và CS, 1971 Lee và CS,

1992):

Các tác giả trên cho rằng những hồng cầu nhiễm P. falciparum trở nên cứng

do màng hồng cầu dày ra và có những bướu (Knobs). Do vậy hồng cầu không thể

luồn lách được qua các mao mạch và chúng vón lại gây tắc nghẽn. Hậu quả của

sự tắc nghẽn mao mạch là gây thiếu oxy và cuối cùng là gây thoái hoá và hoại tử

tế bào.

2.2. Giả thuyết bệnh lý của thành mạch ( Maegraith và Fletcher, 1972):

Sự tắc mạch bởi các hồng cầu nhiễm KSTSR được các tác giả này giải thích

là do tăng tính thấm thành mạch gây thoát huyết tương ra ngoài khoảng gian bào

làm cho cô máu và tắc lại. Theo các tác giả thì ở bệnh nhân sốt rét có hiện tượng

viêm thành mạch do các độc tố và các chất trung gian hoá học của KSTSR tạo

ra. Như vậy hiện tượng phù tổ chức (phù não trong SRAT thể não) là hiện tượng

bệnh lý hàng đầu cần quan tâm. Cũng vì lẽ đó đã có một thời gian dài việc điều

trị cơ chế bệnh sinh SRAT thể não nhiều tác giả đã chủ chương chống phù nề não

tích cực. Họ cho rằng sở dĩ bệnh nhân hôn mê là do phù não.

Năm 1986, Warrell D.A và CS đưa ra những bằng chứng để chứng minh là

SRAT thể não không hề có phù não.

2.3. Giả thuyết kết dính tế bào (Citoadherence):

Nhiều tác giả thấy rằng có sự kết dính giữa hồng cầu nhiễm P. falciparum với

tế bào nội mạc mạch máu. Mặt khác các hồng cầu nhiễm KSTSR lại kết dính với

các hồng cầu chưa bị nhiễm.

Người ta đã tìm thấy những điểm dính (adhesion) trên màng hồng cầu chứa

đựng ở nụ lồi và cả những vùng màng khác, đó là các protein giàu histidin và protein

của màng hồng cầu. Howard R.J và CS (1987) đã tìm ra các điểm dính đó là: HRP1

(histidin rich protein 1), HRP.2, EMP.1 (erythrocyte membrane protein 1), EMP.2 ở

tế bào nội mạc mao mạch cũng có các thụ cảm thể (receptor) tương ứng với các

điểm dính của màng hồng cầu. Muanza K (1996) đã tìm thấy 5 thụ cảm thể khác

nhau: CD36 (CD = cluster of differentiation), thrombspondin, ICAM-1 (Intercellular

adhesion molecule 1.), VCAM-1 (vascular cellular adhesion molecule 1), E.Selectin.

Hiện tượng kết dính giữa những hồng cầu nhiễm KSTSR và hồng cầu không

nhiễm là hiện tượng tạo hoa hồng. Năm 1992, Wahlgren M. đã tìm ra 2 thành

phần tham gia tạo hoa hồng (rosettine) có trên mặt các hồng cầu nhiễm KSTSR.

161

2.4. Giả thuyết về rối loạn đáp ứng miễn dịch:

Nghiên cứu của Michael F. Good (1997) cùng nhiều tác giả khác cho thấy,

đáp ứng của miễn dịch tế bào có vai trò quan trọng trong bệnh sinh của SRAT,

đặc biệt là TCD4. Theo các tác giả này thì lymphocyte T là quyết định trong đáp

ứng miễn dịch của túc chủ với KSTSR. Tuy nhiên các nhà lâm sàng đều nhận

thấy rằng SRAT chỉ hay xảy ra ở những người mới vào vùng sốt rét, chưa có

miễn dịch. Tại vùng sốt rét lưu hành, ở những người địa phương SRAT chỉ gặp ở

trẻ em, rất ít khi gặp ở người trưởng thành và lớn tuổi. Karlon D.C (1994) đã

chứng minh cấu trúc của hệ kháng nguyên KSTSR rất phức tạp. Ngoài các kháng

thể chống lại các kháng nguyên của KSTSR, cơ thể còn sản xuất ra các kháng thể

chống lại các độc tố, các cytokine... Như vậy có thể nói là đáp ứng miễn dịch

dịch thể trong SRAT rất phức tạp và chưa được nghiên cứu đầy đủ.

Trong bệnh sinh của SRAT người ta còn thấy sự tham gia của các cytokines

như: TNF (tumor necrosis factor), NPT (Neopterin), IL-6 (Interleukin-6), IL-10,

IFN7 (Interferon gamma). Nhiều công trình gần đây chứng minh rằng ở những

bệnh nhân SRAT xét nghiệm thấy TNF tăng rất cao. Trên thực nghiệm các tác

giả cũng thấy TNF gây ra được một số biến chứng như trong SRAT như hạ

đường máu, sốc, tăng dính kết tế bào. Ngược lại khi dùng anti-TNF có thể ngăn

ngừa SRAT xảy ra hoặc hạn chế tử vong ở những bệnh nhân SRAT. Các

Cytokines khác (NPT, IL-6, IL-10, IFN7) cũng đều tăng cao trong SRAT.

Khi dùng các chất kháng hoặc ức chế các cytokines trên cũng làm giảm nhẹ

được bệnh cảnh của SRAT.

2.5. SRAT là quá trình viêm:

Viêm được hiểu đơn giản là một quá trình bệnh lý được biểu hiện bằng các

triệu chứng: sưng, nóng, đỏ, đau và những rối loạn chức năng. Cuối thế kỷ XIX,

Elic Metchnhicốp đã phát hiện ra vai trò của đại thực bào trong viêm và đã được

giải thưởng Nobel. Nửa cuối thế kỷ XX nhờ sự phát triển của hoá sinh các nhà

nghiên cứu đã tìm ra nhiều chất được tiết ra tại ổ viêm có hoạt tính sinh vật học

cao, đóng vai trò quan trọng trong cơ chế bệnh sinh của quá trình viêm như:

kinin, serotonin, bradykinin, histamin... Những năm gần đây với sự phát triển

của chuyên ngành miễn dịch học đã cho phép người ta mở rộng khái niệm viêm

như một biểu hiện của đáp ứng miễn dịch trong đó có vai trò rất quan trọng của

nitric oxide (NO) và các cytokines. Clark I.A. (1996) đã thấy rằng khi NO tăng

cao sẽ gây giãn mạch, ức chế hô hấp tế bào, gây hoại tử tế bào của các cơ quan

nội tạng và dẫn tới sốc, truỵ tim mạch. Năm 1996 Anstey N.M cũng đã chứng

minh NO tăng cao ở các bệnh nhân SRAT. Mức độ tăng của NO phù hợp với

mức độ nặng của bệnh. Như vậy SRAT nhìn ở khía cạnh này cũng là một quá

trình viêm.

162

3. Phân loại SRAT.

Như trong phần cơ chế bệnh sinh đã nêu tắc mạch do hồng cầu nhiễm

KSTSR có thể xảy ra ở bất kỳ cơ quan phủ tạng nào, khi hiện tượng này nổi bật ở

đâu ta có SRAT thể đó. Tuy vậy người ta thấy rằng chủ yếu tắc mạch lại xảy ra ở

não, do đó thể não cũng là chủ yếu. Người ta chia SRAT ra 2 nhóm: nhóm có

hôn mê và nhóm không có hôn mê (chỉ có hội chứng phủ tạng). Nói cách khác là

SRAT có 2 thể: thể não (có hôn mê) và thể phủ tạng (không có hôn mê). Trong

thể não cũng được chia ra: thể não đơn thuần (thường là giai đoạn đầu) và thể

não kết hợp với phủ tạng (thường là giai đoạn muộn).

- Sơ đồ phân loại SRAT:

SRAT

* Theo phân loại của Bùi Đại và cộng sự (2000) chia SRAT ra các thể sau:

+ SRAT thể não (sốt rét do P. falciparum có hôn mê và rối loạn ý thức):

- Thể não đơn thuần.

- Thể não phối hợp với một hoặc nhiều hội chứng phủ tạng:

. Não + suy tuần hoàn cấp/sốc.

. Não + suy thận cấp.

. Não + suy thở cấp (phù phổi/ARDS).

. Não + suy gan cấp.

+ SRAT thể phủ tạng (chỉ có hội chứng phủ tạng đơn thuần, không có hôn

mê):

- Suy tuần hoàn cấp /sốc.

- Rối loạn tiêu hoá nặng/giống tả.

- Suy gan cấp.

- Suy thận cấp.

- Phù phổi cấp/ARDS.

- Xuất huyết /CIVD (đông máu rải rác nội mạch).

- Đái huyết cầu tố.

SRAT thể não

SRAT thể phủ tạng

SRAT thể não đơn thuần

SRAT thể não + phủ tạng

163

- Hội chứng bụng cấp.

* Trịnh Kim Ảnh và cộng sự (1994) phân ra các nhóm SRAT sau:

Nhóm Biến chứng SRAT Tử vong

I SR mới vào biến chứng não đơn thuần (biến chứng một phủ

tạng) 0 -10%

II SR phủ tạng đơn thuần: Suy thận cấp, đái HCT, vàng da,

choáng, truỵ tim mạch, ngừng tim, ngừng thở 0 - 20%

III - A SR biến chứng não và lan sang một phủ tạng khác (biến chứng

hai phủ tạng) 0 - 20%

III - B SR biến chứng não và lan sang ít nhất hai phủ tạng khác (biến

chứng đa phủ tạng) > 40%

4. Lâm sàng và chẩn đoán SRAT thể não.

(Trong phạm vi bài này chúng tôi chỉ khảo sát về SRAT thể não).

4.1. Lâm sàng:

Biểu hiện lâm sàng chủ yếu của SRAT thể não là:

+ Hôn mê (rối loạn ý thức nặng):

Khoảng 80% các trường hợp SRAT thể não hôn mê xảy ra từ từ sau một số

ngày sốt rét cơn rồi dần dần chuyển vào trạng thái li bì hoặc kích thích vật vã mê

sảng rồi vào hôn mê. Khoảng 20% trường hợp SRAT thể não còn lại có hôn mê

xảy ra đột ngột. Bệnh nhân đang sinh hoạt bình thường đột nhiên ngã ra bất tỉnh,

vật vã và có thể có kèm theo cơn co giật kiểu động kinh. Có trường hợp bệnh

nhân vào hôn mê đột ngột rồi sau mới sốt. Đại đa số các trường hợp hôn mê

không kèm theo triệu chứng định khu. Thông thường nếu được điều trị đúng

bằng thuốc sốt rét thì hôn mê chỉ kéo dài 1 - 3 ngày, rất ít khi gặp hôn mê kéo dài

> 6 ngày nếu như không có những biến chứng nhồi máu hoặc xuất huyết não. Sau

khi ra khỏi hôn mê bệnh nhân hồi phục hoàn toàn, rất ít khi để lại di chứng.

+ Cơn co giật kiểu động kinh:

Có khoảng 20 - 30% trường hợp SRAT thể não có cơn co giật kiểu động kinh. Co giật thường xảy ra muộn khi bệnh nhân đã vào hôn mê sâu. Tuy nhiên ở những bệnh nhân hôn mê xảy ra đột ngột thì co giật cũng có thể có ngay từ những giờ đầu, ngày đầu. Đa số các trường hợp là co giật toàn thân, kéo dài 1 - 2 phút hoặc ngắn hơn, thưa thì 2 - 3 cơn/ngày hoặc mau 1 - 2 giờ/1cơn. Những trường hợp có cơn co giật mau thường kèm khó thở, tím tái và đe doạ ngạt, loại này cần phải hồi sức tích cực. Một số ít bệnh nhân SRAT thể não có co giật cục bộ kiểu Bravais - Jackson (thường giật bàn tay, bàn chân, cơ nhai, nhãn cầu).

+ Hội chứng thần kinh khu trú:

Trong SRAT thể não ít khi gặp hội chứng khu trú. Thường chỉ thấy các dấu hiệu định khu ở những trường hợp có biến chứng nhồi huyết hoặc xuất huyết não. Tuy vậy một số trường hợp SRAT thể não đơn thuần khi khám các dấu hiệu tổn

164

thương tháp (Babinski, Oppenheim, Gordon...) thấy dương tính cả 2 bên do bó tháp bị kích thích.

+ Rối loạn tâm thần:

Một số bệnh nhân SRAT thể não mà hôn mê xảy ra từ từ thì có thể có những

biểu hiện rối loạn tâm thần trước khi vào hôn mê. Biểu hiện rối loạn tâm thần diễn

ra đa dạng như: trầm uất, mê sảng, thao cuồng đi lại, nói năng lung tung. Một số ít

trường hợp rối loạn tâm thần lại xảy ra sau khi bệnh nhân thoát khỏi hôn mê. Tuy

vậy những rối loạn này chỉ tồn tại trong vài ngày rồi trở về bình thường.

4.2. Chẩn đoán SRAT thể não:

Mục tiêu của các nhà lâm sàng là chẩn đoán sớm SRAT từ giai đoạn “tiền ác tính” bởi vì khi đã vào SRAT thì đã là muộn. Nhiều nghiên cứu tổng kết đưa ra những triệu chứng có ý nghĩa dự báo SRAT thể não hay còn gọi là những triệu chứng đe doạ ác tính. Những triệu chứng này thường có trước 1 - 2 ngày trước khi SRAT thể não xảy ra.

+ Bùi Đại và cộng sự (1995) đưa ra 10 dấu hiệu dự báo SRAT thể não mà tác

giả gọi là “hội chứng tiền ác tính”.

Các triệu chứng của “hội chứng tiền ác tính” được xếp theo thứ tự giá trị dự

báo từ cao đến thấp là:

1. Sốt liên tục, giao động kiểu chữ W- M, chồng cơn (2 - 3 cơn trong 24 giờ)

hoặc cơn kéo dài >24 giờ.

2. Đôi lúc mất định hướng thoáng qua.

3. Mất ngủ trắng đêm 1 - 2 ngày.

4. Mồ hôi vã thành giọt.

5. Li bì hoặc kích thích (xao xuyến, vật vã hoặc bần thần chậm chạp).

6. Nhức đầu dữ dội.

7. Đái dầm (tuy chưa hôn mê nhưng lãng quên).

8. Nôn thốc tháo.

9. Mật độ KSTSR > 40.000/mm.

10. Ỉa lỏng toé nước.

+ Warrell D.A nhấn mạnh 4 dấu hiệu:

- Sốt cao > 390C liên tục.

- Biến đổi tâm thần (kích thích hoặc ức chế).

- KSTSR dày đặc (> 2% hồng cầu bị nhiễm KSTSR).

- Tổn thương phủ tạng, suy gan thận.

Chẩn đoán SRAT thể não khi ở bệnh nhân sốt rét (có KSTSR P. falciparum)

có hôn mê. Do vậy có thể nói triệu chứng quan trọng đầu tiên của SRAT thể não

là hôn mê nên một số nước còn gọi là “sốt rét hôn mê”. Dĩ nhiên cần phải loại trừ

hôn mê do những nguyên nhân khác không phải sốt rét (chẩn đoán phân biệt).

165

4.3. Chẩn đoán phân biệt SRAT thể não:

4.3.1. Với viêm não do vi rút:

Viêm não do vi rút cũng là bệnh hay gặp ở Việt Nam. Lứa tuổi trẻ em (< 15

tuổi, đặc biệt là < 7 tuổi) thường mắc viêm não do vi rút Arbo nhóm B hay còn

gọi là viêm não Nhật Bản. Viêm não Nhật Bản, hôn mê cũng xảy ra nhanh nhưng

thường kèm theo những dấu hiệu thần kinh khu trú. Hay có viêm cả màng não

kiểu thanh dịch. Hôn mê thường kéo dài và có khi hàng tháng. Sau khi hồi phục

thường để lại di chứng.

Đối với viêm não do vi rút ở người lớn, hôn mê cũng thường kéo dài ngày.

Dấu hiệu tổn thương tháp hay gặp. KSTSR âm tính. Bệnh tiến triển nặng và nếu

qua khỏi cũng đa số để lại di chứng.

4.3.2. Với Dengue xuất huyết thể não:

- Sốt không thành cơn, kéo dài 4 - 7 ngày.

- Thường có xuất huyết da, niêm mạc hoặc xuất huyết. Dấu hiệu dây thắt (+).

- Tiểu cầu giảm và hematocrit tăng.

- Hôn mê xảy ra từ từ, ít khi có co giật kiểu động kinh.

- Xét nghiệm KSTSR (-). Xét nghiệm Mac ELISA (+) hoặc ngăn ngưng kết

hồng cầu IH (+).

4.3.3. Với xuất huyết não (XHN):

- Hôn mê cũng đột ngột (giống 20 - 30% SRAT thể não) nhưng thường trước

khi sốt nhiều giờ hoặc 1 - 2 ngày. Có thể sốt vừa hoặc cao nhưng không thành

cơn và không có rét run.

- Không có thiếu máu. Gan, lách không to. Hồng cầu không giảm rõ.

- Thường có hội chứng thần kinh khu trú (nếu xuất huyết ở bán cầu đại não).

- Thường trên những bệnh nhân có bệnh huyết áp cao, bệnh tim mạch, người

cao tuổi.

- Hôn mê kéo dài nếu ổ xuất huyết lớn. Bệnh nhân thở sâu, phì phò.

- Xét nghiệm KSTSR (-).

- Chụp CT hoặc MRI sẽ thấy vùng tăng tỷ trọng.

4.3.4. Với một số hôn mê do các nguyên nhân khác:

- Hôn mê do hạ đường huyết hoặc tăng đường huyết: thường biết rõ tiền sử

đái tháo đường hoặc hạ đường huyết trong điều kiện lao động nặng lại bị đói. Xét

nghiệm đường huyết sẽ cho chẩn đoán chính xác. Một điểm đáng lưu ý là ở bệnh

nhân sốt rét do P.falciparum lại được điều trị bằng quinin thì thường sẽ gây hạ

đường huyết. Lúc đó hôn mê hạ đường huyết sẽ nhầm với SRAT thể não. Do đó

khi bệnh nhân bị hôn mê có KSTSR cũng phải làm xét nghiệm đường huyết để

loại trừ.

166

- Rối loạn nước, điện giải nặng: trong các trường hợp mất nước nặng khi lao

động dưới nắng nóng cũng có thể dẫn tới hôn mê. Những trường hợp này xét

nghiệm điện giải đồ và hematocrit sẽ thấy có biến đổi rõ rệt.

Tóm lại:

Chẩn đoán SRAT thể não dựa vào những tiêu chuẩn cơ bản là:

- Có triệu chứng của sốt rét và được khẳng định bằng xét nghiệm KSTSR (+)

loại P. falciparum.

- Có hôn mê dù là xuất hiện từ từ hay đột ngột. Sau khi đã loại trừ các hôn

mê do các bệnh lý khác (nói trên). Tuy vậy để tránh bỏ sót trong chẩn đoán cần

phải lưu ý mấy điểm sau đây:

. Khi không tìm thấy KSTSR ở máu ngoại vi chớ nên loại trừ SRAT. Bởi vì

xét nghiệm phụ thuộc vào dàn tiêu bản, nhuộm và kinh nghiệm khi soi. Mặt khác

ở một số bệnh nhân trong giai đoạn SRAT (hôn mê) KSTSR ở máu ngoại vi lại

rất ít mà chủ yếu tập trung ở máu nội tạng, nên nhiều khi sau điều trị, bệnh nhân

ra khỏi hôn mê rồi lúc đó xét nghiệm máu ngoại vi lại bắt gặp KSTSR.

. Một số trường hợp SRAT thể não vào hôn mê đột ngột khi bệnh nhân chưa

hề có sốt. Đôi khi một số triệu chứng đầu tiên không điển hình (ỉa lỏng, đau

bụng, co giật...) làm sai định hướng chẩn đoán.

. Khi khai thác tiền sử người hộ tống không rõ bệnh nhân đã ở vùng sốt rét

lưu hành nên không khai báo.

5. Điều trị SRAT thể não.

5.1. Nguyên tắc chung điều trị SRAT:

- Phát hiện sớm và cấp cứu khẩn trương ngay tại tuyến cơ sở. Khi có những

triệu chứng dự báo SRAT (tiền ác tính) bệnh nhân phải được cấp cứu điều trị như

SRAT thực sự.

- Điều trị đặc hiệu theo đúng phác đồ: cần sử dụng các thuốc tác dụng nhanh,

tốt nhất là dùng đường tiêm đặc biệt là tiêm tĩnh mạch. Chú ý đúng liều lượng và

khoảng cách giữa 2 lần cho thuốc để duy trì nồng độ thuốc đủ diệt KST trong

máu liên tục.

- Hết sức coi trọng việc chăm sóc, theo dõi và chế độ dinh dưỡng cho bệnh nhân SRAT ngay từ đầu.

5.2. Điều trị cụ thể:

5.2.1. Điều trị đặc hiệu:

Dùng một trong các loại thuốc sau đây theo thứ tự ưu tiên:

+ Thuốc tiêm:

- Artesunat: lọ 60 mg hoà với 0,6 ml Na bicacbonate 5% lắc kỹ, tiêm bắp thịt. Nếu tiêm tĩnh mạch thì phải pha thêm 5,4 ml NaCl đẳng trương (0,9%) hoặc 6 ml glucose đẳng trương (5%), tiêm chậm trong 2 - 3 phút.

Cách tiêm: giờ đầu = 2 lọ, giờ thứ 8 = 1 lọ, những ngày sau mỗi ngày tiêm 2 lọ (nếu còn hôn mê) hoặc 1 lọ (nếu đã tỉnh). Dùng 7 ngày.

167

- Artemether: thuốc hoà tan trong dầu nên chỉ tiêm bắp thịt, ống đóng 100 mg.

Cách tiêm: ngày đầu tiêm 2 ống cách nhau 8 giờ. Những ngày sau mỗi ngày 1 ống. Dùng trong 7 ngày.

- Quinin dichlohydrat: ống 0,5g pha với 250ml glucose 5% hoặc NaCl 0,9% truyền tĩnh mạch, cách 6 - 8 giờ dùng 1 ống cho đến khi bệnh nhân tỉnh thì chuyển sang tiêm bắp thịt hoặc uống. Đợt điều trị 7 - 10 ngày.

- Quinin chlohydrat: ống 0,5g tiêm bắp thịt, liều lượng và thời gian giống như Quinin dichlohydrat.

+ Thuốc uống:

- Artesunat viên 50mg: hoà tan đưa qua ống thông dạ dày.

Cách dùng: khi còn hôn mê thì cách 6 giờ uống 1 viên. Khi ra khỏi hôn mê

thì cách 12 giờ uống 1 viên cho đủ 7 ngày.

. Atemisinin viên 0,25g: hoà tan đưa qua ống thông dạ dày.

Cách dùng: giờ đầu 2 viên, sau đó cách 6 giờ uống 1 viên tới khi tỉnh chuyển

sang 8 giờ uống 1 viên. Từ khi hết sốt cho ngày 2 viên để đủ 7 ngày.

+ Thuốc đạn:

. Artemisinin đạn: có các loại 100mg, 200mg, 300mg. Dùng cho các bệnh

nhi, người SRAT có nôn nhiều và những vùng sâu, vùng xa không có thuốc tiêm,

không đặt được ống thông dạ dày.

Liều lượng: 20mg/kg/ngày đặt hậu môn cho đến khi bệnh nhân tỉnh thì chuyển

sang uống cho đủ 7 ngày.

Chú ý: không dùng đạn artemisinin cho những bệnh nhân có ỉa lỏng.

+ Thuốc điều trị kết hợp:

Để hạn chế tái phát cần dùng thêm mefloquin hoặc doxycyclin (mefloquin viên

0,25 liều 15 - 25mg/kg uống 1 lần, doxycyclin viên 100mg/ngày dùng 5 - 7 ngày).

5.2.2. Điều trị triệu chứng và biến chứng:

+ Điều chỉnh rối loạn nước, điện giải và cân bằng kiềm toan:

Theo Vũ Văn Đính và cộng sự (1993) có tới 75% bệnh nhân SRAT là thiếu nước và điện giải do sốt cao, vã mồ hôi, nôn, đi lỏng. Do vậy bổ sung nước, điện giải là rất cần thiết. Có thể truyền các dung dịch đẳng trương NaCl 0,9%, glucose 5% hoặc ringerlactat tuỳ theo mức độ mất. Điều chỉnh nhiễm toan chuyển hoá bằng truyền dung dịch Nabicarbonat (1,4%, 5%, 7,5%).

+ Hạ sốt, an thần, cắt cơn co giật:

- Khi có sốt cao > 40oC (> 39oC với trẻ em) thì cần hạ sốt bằng các biện pháp vật lý và paracetamol liều 15mg/kg.

- Khi bệnh nhân vật vã, cuồng sảng cần cho thuốc an thần seduxen.

- Nếu bệnh nhân có cơn co giật kiểu động kinh thì tuỳ mức độ từ nhẹ đến nặng mà sử dụng: seduxen liều cao; seduxen + dolacgan; seduxen + dolacgan + gacdenal. Nếu co giật liên tục mà các biện pháp trên không có tác dụng thì truyền thiopental 1% tĩnh mạch, đặt nội khí quản để thở máy.

168

+ Dự phòng và điều trị suy hô hấp:

Bệnh nhân SRAT thể não rất dễ dẫn tới tình trạng suy hô hấp do ùn tắc đờm dãi, tụt lưỡi, phế quản phế viêm do bội nhiễm... Do vậy cần phải thường xuyên hút đờm dãi để thông đường thở. Thay nòng ống Krishaberg hoặc nội khí quản, sát trùng cẩn thận. Thường xuyên thay đổi tư thế nằm, vỗ 2 nền phổi. Vệ sinh răng miệng hàng ngày.

5.2.3. Theo dõi, chăm sóc, nuôi dưỡng và hộ lý:

- Bệnh nhân SRAT cần được theo dõi 24/24 giờ (cử 1 y tá riêng), thường xuyên thay đổi tư thế cho bệnh nhân (tối thiểu 3 - 4 giờ/1lần). Theo dõi phát hiện kịp thời các triệu chứng mất nước, ùn tắc đường thở, loét các điểm tỳ, bội nhiễm. Đo lượng nước vào, ra. Đo áp lực tĩnh mạch trung ương ngày 1 lần và những khi cần.

- Đảm bảo dinh dưỡng ngay từ đầu bằng súp và dịch lỏng qua ống thông dạ dày. Tính đủ calo (khoảng 3000 kcal/ngày).

- Những xét nghiệm cần theo dõi:

. KSTSR, công thức máu, hematocrit.

. Ure, creatinin, điện giải đồ (chú ý K+).

. pH máu, acid lactic, CO3H- , PCO2,, PO2,, glucose máu.

. Cấy máu khi có nghi ngờ nhiễm khuẩn.

5.2.4. Tiêu chuẩn ra viện:

- Bệnh nhân hoàn toàn tỉnh táo, hết sốt, hết KSTSR (ít nhất 2 lần âm tính).

- Hồng cầu > 3,5 triệu /1mm3 máu; bạch cầu, công thức bạch cầu bình thường.

- Các chỉ số: mạch, huyết áp, thở, đại tiểu tiện đều bình thường.

VIÊM TUỶ CẤP

(Myelitis acuta)

Phan Việt Nga

1. Đại cương.

1.1. Lịch sử :

Ở thế kỷ thứ XIX, hầu hết các bệnh ở tuỷ sống đều được gọi là viêm tuỷ.

Morton Prince, đã viết trong Dercum’s textbook of nervous diesease năm 1895,

đề cập tới viêm tuỷ chấn thương, viêm tuỷ chèn ép... Cùng với thời gian, sự hiểu

biết về bệnh sinh thần kinh đã có nhiều bước tiến bộ, các bệnh lý về tổn thương

tuỷ do các nguyên nhân khác bị loại bỏ ra khỏi bảng phân loại này và chỉ còn lại

thuật ngữ viêm tuỷ. Nhưng cho đến ngày nay sự liên quan giữa viêm và nhiễm

trùng còn chưa rõ ràng. Một vài virut chậm khác thường có thể phá huỷ các tế

bào thần kinh nhưng không xuất hiện các tế bào viêm. Ngày nay trong thực tế

thuật ngữ bệnh tuỷ (myelopathy) hay được dùng hơn.

169

1.2. Thuật ngữ:

Tuỷ sống là khu vực của 1 số quá trình viêm, một số căn nguyên tập trung

phá huỷ các neuron, số khác tham gia vào màng và chất trắng hoặc đưa đến hoại

tử cả chất xám và chất trắng. Thuật ngữ được chấp nhận hiện tại cho tất cả các

bệnh lý tuỷ này là “bệnh tuỷ” (myelopathy). Ngoài ra còn có một số thuật ngữ

chuyên biệt khác được sử dụng để chỉ ra chính xác hơn sự phân bố của quá trình

viêm như sau:

- Nếu tổn thương giới hạn ở chất xám là viêm tuỷ xám (poliomyelitis).

- Tổn thương ở chất trắng là viêm tuỷ trắng (leucomyelitis).

- Toàn bộ khu vực cắt ngang của tuỷ đều bị tổn thương được gọi là viêm tuỷ

ngang (myelitis transversa).

- Nếu tổn thương ở nhiều nơi và lan rộng quá phạm vi chiều dài là viêm tuỷ

rải rác (difuse hoặc disseminated myelitis).

- Thuật ngữ meningomyelitis là dùng trong trường hợp có sự phối hợp của

viêm màng tuỷ và tuỷ sống.

- Có thể phối hợp viêm tuỷ sống với viêm dây thần kinh thị giác. Gọi là viêm

tuỷ thị thần kinh (neuromyelitis optica).

- Các dạng bệnh lý viêm tuỷ cấp còn có thể phối hợp 1 số ổ viêm đồng thời có

ở tuỷ sống và ở trong não - gọi là viêm não-tuỷ cấp tính (encephalomyelitis acute).

- Có thể phối hợp viêm tuỷ với viêm rễ thần kinh tuỷ sống (myeloradiculite).

- Một dạng viêm tuỷ đặc biệt khác là viêm tuỷ leo (liệt leo Landry).

1.3. Khái niệm về thể bệnh:

- Viêm tuỷ cấp được đề cập khi các triệu chứng bệnh xuất hiện nhanh và đạt

giai đoạn toàn phát trong vòng vài ngày.

- Bán cấp là bệnh tiến triển trong khoảng thời gian từ 2 đến 6 tuần.

- Viêm tuỷ mạn tính với thời gian hơn 6 tuần kể từ khi khởi phát tới khi phát

triển đầy đủ bệnh cảnh lâm sàng.

1.4. Nguyên nhân:

Viêm tuỷ cấp bao gồm những tổn thương cấp tính ở tuỷ sống, có thể là tiên

phát hoặc thứ phát, do virut hoặc vi khuẩn gây nên.

+ Nhiễm khuẩn:

- Tiên phát: virut dại, poliovirut, ARBO-virut

- Thứ phát: do virut bạch hầu, cúm, sởi, vi khuẩn lị, phế cầu, tụ cầu, liên cầu,

hoặc do các bệnh nhiễm trùng phức tạp khác như xoắn khuẩn giang mai, thương

hàn, lỵ và các loại nhiễm khuẩn huyết khác gây nên.

+ Nhiễm độc: arsen, chì, thủy ngân và các kim loại nặng khác.

1.5. Đặc điểm tổn thương:

- Hình ảnh tổn thương bệnh lý theo quá trình tiến triển của bệnh gồm 3 giai đoạn:

170

1.5.1. Nhũn tuỷ đỏ:

Giai đoạn bắt đầu của viêm, biểu hiện xung huyết phù nề tuỷ, giãn mạch,

xuất huyết nhỏ, những tế bào thần kinh bị tổn thương tan nhân, tạo không bào, vỡ

tế bào. Các sợi trục bị huỷ myelin. Về mặt điều trị chỉ có thể làm tuỷ hồi phục ở

giai đoạn nhũn tuỷ đỏ.

1.5.2. Nhũn tuỷ trắng:

Các tế bào và tổ chức thần kinh bị hoại tử, tế bào thần kinh bị phá vỡ hàng

loạt, sợi trục bị phá huỷ.

1.5.3. Xơ hoá:

Tổ chức thần kinh bị hoại tử được thay bằng tổ chức xơ, xen kẽ các tế bào

thần kinh đệm. Đây là sự sẹo hoá ở vị trí tổ chức tuỷ bị tổn thương.

2. Viêm tuỷ ngang cấp.

Viêm tuỷ ngang cấp (VTNC) là thể lâm sàng thường gặp nhất của viêm tuỷ

cấp. Trong thực tế thường hay gặp viêm tuỷ ngang ở đoạn tuỷ phình thắt lưng,

đoạn tuỷ ngực, rất ít khi gặp ở đoạn tuỷ cổ.

Nguyên nhân chủ yếu tiên phát do virut cũng có thể thứ phát nhưng hiếm

(sau cúm, sởi...).

2.1. Lâm sàng:

2.1.1. Hội chứng nhiễm khuẩn:

Bệnh thường khởi phát cấp tính bằng hội chứng nhiễm khuẩn. Sốt cao ở các

mức độ khác nhau (tuy nhiên cũng có trường hợp sốt không rõ) kèm theo đau các

dây thần kinh ở khu vực bị viêm, đau lan trong khoanh đoạn da do rễ thần kinh

của các khoanh tuỷ đó chi phối. Sau một vài ngày xuất hiện triệu chứng thần kinh

khu trú. 2.1.2. Hội chứng tổn thương thần kinh khu trú:

Tuỳ theo khu vực tuỷ bị tổn thương mà có những triệu chứng tương ứng, dấu

hiệu lâm sàng phát triển điển hình của 1 tổn thương cắt ngang tuỷ sống.

- Rối loạn vận động: kiểu đường dẫn truyền, liệt phần cơ thể dưới mức tuỷ

tổn thương, giai đoạn đầu liệt mềm (đặc điểm quan trọng). Trương lực cơ phần

chi liệt giảm. Giai đoạn sau chuyển sang liệt cứng.

- Rối loạn về phản xạ: phản xạ gân xương mất (tương ứng phần chi liệt).

Phản xạ da bụng mất.

- Rối loạn cảm giác: mất cảm giác kiểu đường dẫn truyền, mất toàn bộ các

loại cảm giác dưới khoanh tuỷ tổn thương, ngay trên vùng tổn thương mất cảm

giác là vùng tăng cảm.

- Rối loạn cơ vòng: thường xuất hiện sớm ở đa số bệnh nhân biểu hiện là bí

đái, đái khó, đến khi liệt nặng chuyển sang đái dầm.

171

- Rối loạn dinh dưỡng, thực vật: bệnh nhân có rối loạn dinh dưỡng trầm trọng

ở khu vực bị tổn thương, biểu hiện lâm sàng là loét mục điểm tỳ sớm, loét rộng,

sâu và rụng lông tóc.

Tất cả các triệu chứng trên chứng tỏ tính chất của 1 liệt mềm là hậu quả của 1

giai đoạn sốc tuỷ nặng nề.

2.2. Xét nghiệm:

- Dịch não tuỷ: nhiều trường hợp không thay đổi đáng kể, một số có biểu hiện

tăng albumin, bạch cầu N, L.

- Máu: có thể tăng tốc độ máu lắng, thay đổi công thức bạch cầu.

- Cấy khuẩn: cấy DNT hoặc cấy máu ít khi phân lập được vi khuẩn.

- Chẩn đoán huyết thanh đặc hiệu cũng ít trường hợp xác định được rõ loại

virut gây bệnh.

2.3. Chẩn đoán:

Chẩn đoán viêm tuỷ ngang cấp cơ bản dựa vào lâm sàng.

Chẩn đoán định khu căn cứ vào các triệu chứng thần kinh (rối loạn vận động, cảm

giác...).

Chẩn đoán phân biệt.

2.3.1. Phân biệt với rối loạn tuần hoàn tuỷ:

Có trường hợp viêm tuỷ cấp khởi phát đột ngột bằng liệt hai chân, rối loạn

cảm giác và rối loạn cơ vòng kiểu đột quỵ tuỷ sống, vì vậy cần chẩn đoán phân

biệt với tắc động mạch tuỷ sống. Sự kiện này thường chỉ xảy ra ở khu vực của

động mạch tuỷ sống trước. Động mạch này cung cấp máu cho 2/3 trước của tuỷ,

tự nuôi dưỡng chỉ bằng một số nhánh mạch máu rất hạn chế. Trong khi động

mạch tuỷ sống sau được cung cấp bởi số lượng nhánh mạch máu ở nhiều mức

khác nhau. Hội chứng động mạch tuỷ trước thường xảy ra do tắc một trong

những mạch nuôi. Bệnh thường xảy ra ở người huyết áp cao, vữa xơ động mạch,

chấn thương, chụp động mạch......

Bệnh cảnh lâm sàng điển hình là khởi phát cấp tính biểu hiện là: liệt, mất

phản xạ, giai đoạn sốc tuỷ sẽ hết sau một vài ngày hoặc tuần, tiến triển thành liệt

mềm với phản xạ gân xương nhậy và phản xạ da gan chân đảo ngược. Thêm vào

đó, rối loạn cảm giác phân ly (mất cảm giác đau, nhiệt độ, nhưng còn cảm giác

sâu và cảm giác tư thế vì cột sau được nuôi dưỡng bởi động mạch tuỷ sống sau).

2.3.2. Phân biệt với u tuỷ:

Có thể viêm tuỷ giả u, triệu chứng thần kinh tiến triển nặng dần lên, nhưng

trong u tuỷ tiến triển chậm hơn.

Đau là bệnh cảnh nổi bật - ở nhiều bệnh nhân bệnh khởi phát bất thường với

các triệu chứng của một tổn thương ngoại tuỷ như đau rễ, đau khu trú ở lưng,

hoặc đau lan toả ở một chi và với đặc tính tăng lên khi ho hoặc kéo căng rễ.

172

Rối loạn vận động có thể xảy ra, liệt cứng sớm. Loét muộn và nhẹ hơn.

Có nghẽn tắc lưu thông DNT, xét nghiệm DNT có phân ly albumin - tế bào.

Chụp tuỷ cản quang thấy vị trí tuỷ bị chèn ép.

2.3.3. Giang mai tuỷ sống:

- Tổn thương: chủ yếu gây tổn thương cột sau tuỷ sống - (hay gặp là tổn

thương bó Goll) và các rễ sau vùng tuỷ thắt lưng- cùng.

- Triệu chứng lâm sàng: rối loạn cảm giác chủ quan và khách quan. Đau là

triệu chứng điển hình của bệnh. Tính chất của đau rất đặc biệt; bệnh nhân đau ở

một vùng như kim nhọn châm chích, hoặc như điện giật , sét đánh, cơn đau xuất

hiện tự nhiên hay do kích thích.

- Rối loạn cảm giác khách quan chủ yếu hai chi dưới. Mất cảm giác sâu.

Bệnh nhân đi bằng mắt, do đó khi không có ánh sáng bệnh nhân không thể đi lại

được.

- Giảm trương lực cơ và mất phản xạ gân xương (do tổn thương rễ sau của

cung phản xạ khoanh tuỷ).

- Rối loạn thần kinh thực vật.

- Thay đổi trong dịch não tuỷ: tế bào tăng, protein tăng, chủ yếu là globuline.

2.3.4. Xơ não - tuỷ rải rác:

- Thuộc bệnh thoái hoá myelin, tổn thương biểu hiện rải rác ở não, tuỷ sống,

ở não, ở tiểu não, dây thần kinh thị giác, bệnh tiến triển từng đợt một và rất hiếm

gặp ở Việt Nam.

Lâm sàng: bảng lâm sàng rất đa dạng, thường phối hợp mấy hội chứng sau:

hội chứng tháp, hội chứng tiểu não, rối loạn cảm giác, rối loạn mắt và tiền đình.

Đặc biệt cần phân biệt là các trường hợp tổn thương bệnh lý khu trú ở tuỷ

sống. Bệnh thường xuất hiện ở tuổi thanh và trung niên, diễn biến có tính chất

tuần tiến. Có thể cả trong quá trình bệnh chỉ có triệu chứng liệt hai chi dưới.

Ngoài ra còn phân biệt với: chấn thương tuỷ sống; các bệnh lý của cột sống

gây chèn ép tuỷ.

2.4. Điều trị:

- Dùng kháng sinh.

- Dùng corticoid.

- Vitamin nhóm B.

- Thuốc kích thích tăng cường dẫn truyền thần kinh (như nivalin).

- Nuôi dưỡng: chú ý tăng thành phần đạm.

- Chống loét: đệm lót điểm tỳ, trở mình 1 - 2 giờ một lần, lau sạch da.

173

- Chống nhiễm trùng đường tiết niệu: không đặt sonde nếu bệnh nhân đái

dầm, nếu bệnh nhân bí đái thì cho đặt sonde 2 -3 ngày rút ra, cho bệnh nhân tập

đi tiểu tiện, dẫn lưu nước tiểu kín, vô trùng. Nếu đã nhiễm khuẩn bàng quang

phải rửa bằng rivanol 1‰ hoặc dung dịch thuốc tím 4‰.

- Tập vận động, châm cứu, xoa bóp, điều trị lý liệu.

2.5. Tiến triển và tiên lượng:

Nếu điều trị sớm, tích cực, săn sóc hộ lý tốt thì bệnh nhân có thể hồi phục

một phần. Đã có trường hợp có di chứng bại hoặc liệt hai chi dưới, rối loạn cơ

vòng hồi phục tốt, nhưng cũng có trường hợp không hồi phục được. Những bệnh

nhân tử vong là do suy kiệt và bội nhiễm.

3. Viêm tuỷ leo cấp (hội chứng Landry).

Viêm tuỷ leo cấp - Landry có đặc điểm lâm sàng khởi phát giống viêm tuỷ

ngang cấp, nhưng tiến triển nhanh chóng hàng ngày hàng giờ lan dần từ thấp lên

cao và có thể tổn thương lên hành não, gây tử vong nhanh do suy thở, truỵ tim

mạch. Tiên lượng dè dặt, tỷ lệ tử vong cao.

3.1. Lâm sàng:

Khởi phát thường tổn thương ở tuỷ lưng, với biểu hiện liệt mềm hai chi dưới,

trong vòng một vài ngày liệt lên hai chi trên.

Bệnh nhân trở thành liệt mềm tứ chi, có thể thấy phản xạ bệnh lý bó tháp ở

hai chi dưới. Mức độ mất cảm giác cũng lan dần từ chân lên bụng, ngực, lên chi

trên và lên cổ. Rối loạn cơ vòng kiểu trung ương, lúc đầu thường là bí đái, tiểu

tiện sau đái dầm ngắt quãng. Đôi khi tổn thương hai bên tuỷ không đồng đều, bên

này nặng hơn bên kia hoặc sớm hơn bên kia, tạo nên hội 1 chứng kiểu Brown-

Séquard.

Sau đó bệnh tiếp tục tiến triển, bệnh nhân đau ở cổ, gáy rồi liệt các cơ ở cổ,

biểu hiện tổn thương dây thần kinh hoành, khó thở, tổn thương nhân dây thần

kinh IX, X, XII, biểu hiện: nói khó, nghẹn, sặc, mất phản xạ họng - hầu, liệt vận

động lưỡi. Cuối cùng rối loạn nhịp tim và bệnh nhân tử vong do truỵ tim mạch.

Mức độ liệt và rối loạn cảm giác lúc đầu càng nặng thì tiến triển càng nhanh

và tiên lượng càng xấu, bệnh nhân có thể chết trong vài ngày.

Những trường hợp nhẹ mức độ tổn thương không nặng được cứu chữa kịp

thời, bệnh nhân không tử vong, sau 10 - 15 ngày bắt đầu triệu chứng hồi phục

một phần. Đa số để lại di chứng, thường để lại di chứng bại hoặc liệt cứng hai chi

dưới, ở chi trên có thể phục hồi tốt hơn, có thể còn di chứng liệt hai chi dưới kiểu

trung ương kết hợp bại hai chi trên hoặc một chi trên kiểu ngoại vi (do tổn

thương ở phình cổ), biểu hiện liệt mềm, teo cơ, mất phản xạ gân xương. Hiếm

gặp liệt ngoại vi ở hai chi dưới (tổn thương phình thắt lưng).

Rối loạn cơ vòng có thể được phục hồi, bệnh nhân đại tiểu tiện chủ động được.

Rất hiếm trường hợp hồi phục hoàn toàn không để lại di chứng gì.

174

3.2. Điều trị:

Như viêm tuỷ ngang cấp. Điều cần chú ý ở đây là phát hiện sớm thể bệnh

này, khi có khó thở thì phải hỗ trợ hô hấp kịp thời, hồi sức tích cực cho bệnh

nhân.

4. Viêm tuỷ thị thần kinh (bệnh Devic).

Là 1 thể đặc biệt của viêm tuỷ ngang cấp. Biểu hiện của viêm kết hợp dây

thần kinh thị giác với viêm tuỷ ngang. Thể bệnh này về lâm sàng, phát triển và

điều trị tương tự như viêm tuỷ ngang cấp.

Tổn thương đặc hiệu:

Là thoái hoá bao myelin của sợi thần kinh, gặp ở dây thần kinh thị giác chủ

yếu ở giao thoa thị giác. Trong nhiều trường hợp đây là giai đoạn đầu của biểu

hiện xơ não tuỷ rải rác.

- Tổn thương bất cứ nơi nào của tuỷ sống, nhưng phổ biến nhất là tuỷ sống

ngực.

4.1. Lâm sàng:

Khởi phát tương đối đột ngột, triệu chứng giảm thị lực và liệt 2 chi dưới có

thể cùng xuất hiện, hoặc triệu chứng thị giác xuất hiện trước chừng vài ngày hay

vài tuần.

Rối loạn thị giác được biểu hiện bằng tự nhiên giảm thị lực ở 1 hay cả 2 bên,

thường có ám điểm trung tâm và thu hẹp thị trường. Gai thị có hiện tượng phù

viêm. Giảm thị lực từ nhẹ tới mù hẳn với tốc độ tương đối nhanh.

Sau 1 - 2 ngày hoặc 1 tuần có triệu chứng cắt ngang tuỷ sống, có triệu chứng

rối loạn vận động và rối loạn cảm giác kiểu đường dẫn truyền, rối loạn cơ vòng.

Có thể có triệu chứng về não: đau đầu, rối loạn ý thức nhẹ, có thể có co giật

kiểu động kinh, có khi là động kinh tuỷ sống (co cứng 2 chi dưới, đau đớn).

4.2. Xét nghiệm:

Xét nghiệm DNT: đa số là trong giới hạn bình thường, số ít có tăng albumin

nhẹ.

4.3. Tiến triển:

Kết quả điều trị tương đối khả quan. Sự hồi phục trước tiên là dây thần kinh

thị giác dưới tác dụng của cocticoid. Một số để lại di chứng giảm thị lực, teo gai

thị.

5. Viêm tuỷ xám cấp (bệnh bại liệt).

Con người đã biết bệnh viêm tuỷ xám từ hàng thế kỷ nay. Năm 1840, Jacob Heine đã mô tả bệnh cảnh lâm sàng đầu tiên. Năm 1890, Medin đã bổ sung những hiểu biết về dịch tễ học của bệnh. Đầu thế kỷ XX Landsteiner, Popper,

175

Flexner, Levis đã xác định được bệnh do virut gây ra. Ngày nay người ta đã biết virut gây bệnh bại liệt là polio virut.

+ Đặc điểm của virut bại liệt:

Có ái tính cao với tế bào thần kinh vận động (nhất là những tế bào thần kinh

vận động lớn), phá huỷ tế bào thần kinh ở sừng trước tuỷ sống và thân não, phân

huỷ chất nhiễm sắc và tồn tại trong tế bào dưới dạng bào quan ưa axit và gây

hoại tử tế bào. Chúng có thể kéo theo viêm màng tuỷ vùng kế cận. Virut bại liệt

còn có thể xâm lấn tấn công tế bào sừng sau tuỷ sống, các tế bào hạch thần kinh

và các tổ chức thần kinh trung ương (nhưng rất hiếm).

+ Đường xâm nhập: virut bại liệt xâm nhập vào cơ thể qua đường miệng,

chúng sinh sản ở họng, ruột và tổ chức lympho của Amidal, sau đó vào hạch cổ

và mạc treo ruột rồi vào máu (thời gian chúng ở trong máu rất ngắn). Vào giai

đoạn này chúng không gây triệu chứng lâm sàng. Sau đó chúng xâm nhập vào tổ

chức thần kinh bằng con đường nào thì ý kiến của các tác giả còn chưa thống

nhất. Đa số các tác giả cho rằng có hai con đường xâm nhập là qua hàng rào

mạch máu - não và qua xinap thần kinh - cơ.

5.1. Dịch tễ:

Bệnh lưu hành trên khắp thế giới, nhất là các vùng nóng, có thể xảy ra vào

mọi thời kỳ nhưng thường vào cuối hạ sang thu.

Có thể xảy ra lẻ tẻ (sporadic), địa phương (endemic) nhưng cũng có thể xảy

ra thành dịch (epidemic).

Tuổi rất hiếm gặp dưới 6 tháng tuổi; thường gặp trong giai đoạn 5 - 10 tuổi.

Nhưng nói chung có thể gặp ở mọi lứa tuổi.

Ở Việt Nam trong vòng 10 năm từ năm 1979 đến 1988, tình hình bại liệt trẻ

em đã giảm xuống khá nhiều, tuy nhiên tỷ lệ mắc bệnh vẫn tương đối cao. Đặc

biệt ở miền Nam cao khoảng gấp 10 lần hơn ở miền Bắc. Mặc dù tỷ lệ tử vong do

bại liệt không lớn lắm nhưng điều quan trọng hơn là các di chứng thần kinh rất

khó hồi phục về mặt vận động nên chiến lược của Tổ chức Y tế thế giới là tiến

tới thanh toán bệnh này trên toàn thế giới.

5.2. Lâm sàng:

Bệnh khởi đầu giống nhiễm khuẩn cấp. 25% trường hợp các triệu chứng khởi

phát mất đi sau 36 - 48 giờ, sau đó bệnh nhân thấy sức khoẻ hồi phục 2 - 3 ngày.

Tiếp theo là sốt đợt 2 kèm theo hội chứng màng não, đau đầu tăng dần, đau cơ

xuất hiện và thường khu trú ở gáy và thắt lưng. Có thể có rối loạn ý thức nhẹ.

Thường sau khi có triệu chứng thần kinh đầu tiên 3 - 5 ngày thì liệt xuất hiện.

Nhưng cũng có khi liệt là triệu chứng thần kinh xuất hiện đầu tiên hoặc rất muộn

(sau 2- 3 tuần). Tổn thương vận động tiến triển nhanh trong vòng 3 - 5 ngày. Liệt

176

thường khu trú ở tứ chi, cũng có khi cơ thân cũng tổn thương. Những trường hợp

nặng các cơ hô hấp và cơ hoành cũng bị liệt. Thông thường triệu chứng sốt tồn

tại 4 - 7 ngày, sau đó thân nhiệt giảm dần và trở về bình thường.

5.3. Xét nghiệm:

5.3.1. Dịch não tuỷ:

Trong dịch não tuỷ thường thấy tăng tế bào, từ 10 - 200 bạch cầu/mm3, hiếm

khi tới trên 500 bạch cầu/mm3. Ở giai đoạn sớm của bệnh, tỷ lệ bạch cầu đa nhân

đối với limpho thường cao nhưng chỉ trong vài ngày tỷ lệ đó sẽ đảo ngược.

Protein não tuỷ tăng vừa, trung bình khoảng 40 - 50mg/100mm3 nhưng cũng có

trường hợp mức protein tăng cao hơn nữa và tồn tại trong nhiều tuần. Còn lượng

glucoza não tuỷ trong danh giới bình thường.

5.3.2. Phân lập virut:

Lấy phân của bệnh nhân ngay khi mới khởi phát và trong các thời gian tiếp

theo. Người ta thường sử dụng nuôi tế bào của người hoặc của khỉ để theo dõi sự

phát triển của virut bại liệt. Có thể phát hiện được virut bại liệt ở bệnh nhân trong

vòng 2 tuần đầu với tỷ lệ 80% nhưng sang 2 tuần tiếp đó chỉ đạt được tỷ lệ 20%.

5.3.3. Huyết thanh học:

Các kháng thể trung hoà thường xuất hiện sớm và có thể phát hiện được ngay

sau khi bệnh nhân vào viện. Cần lấy máu kép để thử phản ứng huyết thanh và

qua đó đánh giá được hiệu giá kháng thể.

5.4. Chẩn đoán:

Ở đa số các trường hợp chẩn đoán có thể dễ dàng, căn cứ vào liệt mềm tiến

triển không đối xứng, thay đổi dịch não tuỷ. Trong những trường hợp không điển

hình hoặc mới ở giai đoạn khởi phát, nếu bệnh nhân mới được tiêm chủng hoặc ở

vùng đang có dịch cần sớm nghĩ tới viêm tuỷ xám.

Dịch não tuỷ thấy có tăng áp lực, tăng tế bào, tăng đạm nhẹ (nếu liệt nặng có

thể tăng 1 - 3g/l). Lưu ý tế bào tăng sớm (trước khi liệt) và giảm nhanh, trong khi

đó đạm tăng muộn và tồn tại nhiều tuần sau.

5.5. Điều trị:

Điều trị viêm tuỷ xám như điều trị viêm tuỷ ngang.

Hiện nay chưa có phương pháp điều trị đặc hiệu nên cần phải điều trị triệu

chứng. Vấn đề quan trọng là trong giai đoạn cấp, ngay tại giường bệnh đã phải đề

phòng các biến dạng tư thế. Ở các giai đoạn sau cần đẩy mạnh phục hồi chức năng.

5.6. Tiên lượng:

Gần 10% tử vong trong giai đoạn đầu của bệnh do suy thở, suy hô hấp và

biến chứng phổi.

Thể có tổn thương hành não có tỷ lệ tử vong cao nhất (trên 50%).

177

Tiên lượng xấu nếu có liệt rộng, liệt tiến triển chậm và có các đợt gây liệt

thêm các nhớm cơ mới.

Sự phục hồi phụ thuộc vào mức độ lan rộng và mức độ nặng nề của liệt.

Một số bệnh nhân có hội chứng postpolio biểu hiện bằng các triệu chứng: yếu

cơ tái phát, teo cơ tiến triển và rung giật bó sợi cơ. Hay còn gọi là “teo cơ tiến

triển sau viêm tuỷ xám”.

5.7. Phòng bệnh:

Cần sử dụng văcxin phòng bại liệt cho tất cả các trẻ em và trong các vụ dịch.

Có hai loại vắcxin hiện nay: loại vắcxin bất hoạt với formalin và loại vắcxin

Sabin. Nước ta thường xuyên thực hiện chương trình tiêm chủng mở rộng phòng

6 bệnh phổ biến trong đó có bệnh bại liệt trẻ em.

6. Viêm não - tuỷ do tiêm văc-xin phòng bệnh dại.

Khi tiêm văc-xin phòng bệnh dại có thể gây nên viêm não - tuỷ. Triệu chứng

thường xuất hiện sau khi tiêm lần cuối cùng và có thể sau khi tiêm văc-xin

khoảng 1 - 2 tháng.

Có 3 thể lâm sàng chính:

- Liệt leo cấp tính: bệnh cảnh giống như bệnh tuỷ leo cấp tính nêu ở trên.

Bệnh nhân sốt, đau đầu, tăng kích thích sau 2 - 3 ngày xuất hiện liệt 2 chi dưới,

sau đó liệt lên hai chi trên và liệt lên hành não, đe dọa tính mạng của bệnh nhân.

- Thể viêm tuỷ thắt lưng: bệnh cảnh lâm sàng giống như viêm tuỷ ngang cấp.

- Thể viêm nhiều dây thần kinh: biểu hiện hay gặp là tổn thương các dây thần

kinh sọ não như dây VII, III, IV, V và các dây thần kinh như dây trụ, dây quay,

dây thần kinh hông to.

Thường kèm theo các triệu chứng não chung như nhức đầu, chóng mặt, buồn

nôn, nôn, co giật,v.v...

7. Một số thể viêm tuỷ cấp khác.

7.1. Viêm tuỷ cấp một phần:

Tổn thương không cắt ngang hoàn toàn tuỷ sống, do vậy triệu chứng lâm

sàng biểu hiện không mất dẫn truyền của tuỷ sống một cách toàn bộ.

Nếu tổn thương ngang 1/2 tuỷ sống sẽ gây hội chứng Brown - Séquard. Bệnh

nhân mất toàn bộ cảm giác sâu và tinh vi bên tổn thương và kèm theo liệt nửa

người. Bên đối diện thì mất cảm giác nhiệt đau.

Tổn thương ở mép xám trước ở vùng phình cổ sẽ có biểu hiện phân ly cảm

giác, mất cảm giác đau và cảm giác nóng, lạnh; còn xúc giác và cảm giác sâu,

khu trú ở hai tay và nửa trên ngực hình cánh bướm.

178

7.2. Viêm sừng trước tuỷ cấp tính:

Virut xâm nhập chủ yếu vào đầu sừng trước tuỷ sống làm huỷ hoại các tế bào

vận động của sừng trước.

Viêm sừng trước tuỷ sống cấp tính do virut bại liệt - bệnh bại liệt ở trẻ em là

một thể bệnh điển hình. Ngoài ra viêm tuỷ do virut khác gây nên cả ở người lớn.

Biểu hiện lâm sàng thần kinh giống như bệnh bại liệt, yếu liệt kiểu ngoại biên,

liệt mềm, trương lực cơ giảm và dinh dưỡng rối loạn nhanh với phản ứng thoái

hoá điện.

Tóm lại viêm tuỷ cấp hay có thể gọi là bệnh tuỷ cấp tính do nhiều nguyên

nhân gây nên, có những thể lâm sàng khác nhau. Cần chú ý khám kỹ về thần kinh

để chẩn đoán định khu và chẩn đoán xác định bệnh.Việc điều trị cần chú ý khâu

săn sóc hộ lý phục vụ bệnh nhân.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Lê Đức Hinh (1993). Bệnh bại liệt trẻ em. Tập huấn về kỹ năng giám sát

và xác định bệnh bại liệt. Chương trình tiêm chủng mở rộng thanh toán bệnh bại

liệt quốc gia - Bộ Y tế.

2. Nguyễn Xuân Thản (1996), Lâm sàng Thần kinh dùng cho sau Đại học,

Học viện Quân y.

3. Lê Văn Thành (1984), Hội chứng và bệnh học thần kinh, Nhà xuất bản Y học.

4. R.D.Adams, M.Victor, A.H.Ropper (1997), Principles of Neurology,

International Edition.

5. Barnett H.J.M., J.P.Mohr (1998), Spinal cord ischemia, Stroke, Churchill

Livingstone, pp. 751 - 766.

6. Bradley W.G., Daroff R.B., Fenichei G.M., (1996). Neurology in clinical

practice, Butterworth - Heinemann.

7. Greenberg D.A., Aminoff M.J., Simon R.P. (1996), Motor deficits, Clinical

Neurology, Appleton & Lange.

8. Samuels M.A., (1999). Manual of neurologic therapeutics, Lippincott

William & Wilkins.

179

BỆNH BẠI LIỆT

(Poliomyelitis)

Nguyễn Hoàng Tuấn

Hoàng Vũ Hùng

1. Đại cương.

1.1. Định nghĩa:

Bại liệt là bệnh truyền nhiễm cấp tính do virut bại liệt gây ra, bệnh lây theo

đường hô hấp và đường tiêu hoá. Đặc điểm lâm sàng chủ yếu là những biểu hiện

liệt mềm ngoại vi, không có rối loạn cảm giác kèm theo.

Bệnh do Heine mô tả lần đầu tiên vào năm 1840, sau đó là Medin (1887) nên

còn được gọi là bệnh Heine - Medin.

1.2. Mầm bệnh :

Virut bại liệt (Polio virut) do Landsteiner và Popper tìm ra năm 1909; là một

virut hình cầu, kích thước nhỏ, đường kính 8 - 27 nm, có cấu tạo là ARN và

protein, không có chất béo.

Virut bại liệt có 3 typ kháng nguyên khác nhau và không gây miễn dịch chéo:

Typ I: điển hình là chủng Brunhilde.

Typ II: điển hình là chủng Lansing.

Typ III: điển hình là chủng Leon.

Trong đó typ I chủ yếu gây bệnh cho người ở thể điển hình, typ II gây bệnh

thể ẩn và typ III ít gây bệnh hơn.

Virut có tính chịu đựng cao với ngoại cảnh: trong phân người chúng sống

được vài ngày đến vài tuần, trong nước có thể tới 14 ngày. Dễ bị diệt bằng các

thuốc khử trùng thông thường như: chloramin B, nước oxy già, thuốc tím và tia

cực tím... Ở 60C, virut bị diệt trong 30 phút.

1.3. Nguồn bệnh:

Là những bệnh nhân bị bệnh bại liệt. Virut có ở họng và ở phân người bệnh trước và sau khi khởi phát có thể đến 2 tuần hoặc hơn.

Ngoài ra, người mang virut không có triệu chứng lâm sàng (người lành mang virut) cũng là một nguồn lây quan trọng.

180

1.4. Đường lây:

Bằng việc phân lập được virut ở họng, người ta đã xác định được virut bại liệt lây theo đường hô hấp trong thời kỳ đầu của bệnh.

Nhưng bệnh lây chủ yếu bằng đường tiêu hoá thông qua tay và dụng cụ nhiễm bẩn với vật chủ trung gian truyền bệnh là ruồi. Virut được thải ra theo phân của người bệnh trong thời gian dài (tới vài tháng) và xâm nhập vào đường tiêu hoá (miệng) của người lành.

1.5. Sức cảm thụ và miễn dịch:

Người có sức thụ bệnh cao với virut bại liệt. Tuổi hay gặp là trẻ em từ 2 - 8

tuổi, đặc biệt là trẻ 2 - 4 tuổi chiếm tới 60 - 80%; trẻ sơ sinh và người lớn có thể bị

nhưng ít hơn và thường là không điển hình.

Sau khi bị bệnh bại liệt, bệnh nhân thường có miễn dịch bền vững, hiếm khi

mắc lại.

1.6. Tính chất dịch:

Bệnh thường tản phát, đôi khi thành dịch ở những tập thể nhỏ như nhà trẻ,

trường mẫu giáo, trường phổ thông cơ sở. Bệnh gặp ở thành phố nhiều hơn nông

thôn và hay xảy ra vào cuối mùa xuân, đầu mùa hè hàng năm.

Nhờ có văcxin Sabin, nhiều nước trên thế giới đã đẩy lùi và thanh toán tận

gốc bệnh bại liệt. Ở Việt Nam, bệnh được xếp vào một trong các bệnh nằm trong

chương trình tiêm chủng mở rộng cho trẻ em và nước ta đã tuyên bố thanh toán

bệnh bại liệt vào năm 2000.

2. Cơ chế bệnh sinh và giải phẫu bệnh lý.

2.1. Cơ chế bệnh sinh:

Từ khi xâm nhập vào cơ thể đến khi vào hệ thần kinh trung ương gây bệnh

cảnh lâm sàng điển hình (liệt), virut bại liệt phải hai lần vào máu và khu trú ở

một số phủ tạng. Quá trình diễn biến qua 3 giai đoạn:

- Giai đoạn xâm nhập và tăng sinh ở đường tiêu hoá: virut vào cơ thể qua

hầu, họng trong 24 giờ đầu đã đến các hạch bạch huyết quanh họng, vào niêm

mạc tiểu tràng và tăng sinh ở đó (có thể phân lập được virut ở nhầy họng và phân

trong giai đoạn này).

- Giai đoạn nội tạng: từ niêm mạc đường tiêu hoá, virut vào máu (lần 1) sau

đó đến các nội tạng (tim, gan, tuỵ, thượng thận, hô hấp...). Tại đây, chúng tiếp tục

tăng sinh và gây ra các biểu hiện lâm sàng của thời kỳ tiền liệt.

- Giai đoạn xâm nhập và tăng sinh ở thần kinh trung ương: virut từ các nội

tạng vào máu (lần 2) và vào hệ thần kinh trung ương, chủ yếu là các neuron vận

động ở sừng trước tuỷ sống.

Đối với thể không điển hình (không có liệt), virut chỉ xâm nhập tới các hạch

bạch huyết, niêm mạc đường tiêu hoá hoặc tới máu mà không vào hệ thần kinh

trung ương, sau đó bị đào thải ra ngoài theo phân.

181

2.2. Giải phẫu bệnh lý:

Tổn thương chủ yếu là ở sừng trước tuỷ sống; ngoài ra sừng bên, sừng sau

cũng có thể bị viêm nhưng thường là tổn thương nhẹ và không điển hình. Đoạn

tuỷ cổ và thắt lưng là những nơi tổn thương hay gặp nhất; tiếp theo là vùng thân

não, các nhân vận động, tiền đình, hệ lưới, tiểu não và các dây thần kinh sọ não.

- Về đại thể: màng não - tuỷ phù nề xung huyết, chất xám ở sừng trước tuỷ

sống có màu hồng hoặc màu vàng xám, chất trắng xung huyết và có những đám

xuất huyết rải rác.

- Về vi thể: tổn thương sớm nhất ở tế bào thần kinh là hiện tượng tiêu huỷ thể

Nissl trong nguyên sinh chất dẫn tới tình trạng các neuron bị thoái hoá và phản

ứng viêm quanh các neuron, các mạch máu và tổ chức đệm. Đồng thời có hiện

tượng xâm lấn các bạch cầu đa nhân, lympho bào, đại thực bào. Hậu quả của sự

thoái hoá các neuron, phản ứng viêm và sự xâm lấn tế bào làm teo sừng trước tuỷ

sống, xơ hoá tổ chức đệm và thành mạch. Tuy nhiên, đa số các tổn thương được

phục hồi và các chức năng thần kinh cũng có thể được phục hồi sau 1 - 2 tháng.

Một số neuron bị tổn thương nặng không hồi phục (trên lâm sàng thể hiện bằng

các di chứng).

Các cơ quan ngoài hệ thần kinh cũng có thể bị virut tấn công như hô hấp, tim,

gan, thận, tiêu hoá v.v.. nhưng các tổn thương thường nhẹ và nhanh hồi phục.

3. Lâm sàng.

3.1. Thể thông thường điển hình (hay thể liệt - paralytic poliomyelitis): chiếm

1% trong số các thể bệnh.

3.1.1. Thời kỳ nung bệnh:

Khoảng 5 - 35 ngày, trung bình 6 - 20 ngày.

3.1.2. Thời kỳ khởi phát (hay giai đoạn tiền liệt): 3 - 7 ngày với nhiều biểu hiện

phong phú:

- Sốt: khởi phát đột ngột, đa số có sốt nhẹ, một số trường hợp sốt cao 39C -

40C trong 3 - 4 ngày.

- Viêm long đường hô hấp trên: ho khan, hắt hơi, chảy nước mắt nước mũi,

giọng nói khàn.

- Rối loạn tiêu hoá: nôn, buồn nôn, đi ngoài phân táo hoặc lỏng.

- Rối loạn thần kinh thực vật: trẻ vã nhiều mồ hôi, nét mặt lúc tái lúc hồng,

mạch chậm (ngược lại với mạch nhanh khi sốt cao).

- Trạng thái tâm-thần kinh: li bì hoặc vật vã, hay kêu khóc.

- Đau và co cứng các cơ là dấu hiệu rất sớm và phổ biến. Đây là những dấu

hiệu rất có giá trị để chẩn đoán sớm vì những cơ nào đau sẽ phát triển liệt,

thường đau và co cứng các cơ vùng cổ, thân mình và sau đùi làm trẻ mệt mỏi,

182

sức cơ yếu, trương lực cơ giảm, đôi khi có hiện tượng co giật nhẹ ở những cơ sau

này sẽ bị liệt. Kèm theo có biểu hiện giảm hoặc mất phản xạ (khi mất phản xạ da

bụng tới 80% có liệt chi dưới).

- Hội chứng màng não: nhức đầu nhiều (kèm theo nôn, buồn nôn). Khám các

dấu hiệu thực thể: cứng gáy (+), Kernig (+), Brudzinski (+). Ở trẻ nhỏ dưới 18

tháng có thể thấy thóp phồng hoặc dấu hiệu Hoyne (+): để trẻ nằm ngửa, dùng 2

tay thầy thuốc nâng nhẹ 2 vai trẻ, đầu trẻ không ngóc lên được theo.

Xét nghiệm dịch não tuỷ có thể thấy tế bào tăng nhẹ, protein bình thường

hoặc tăng ít, glucose và NaCl bình thường. 3.1.3. Thời kỳ toàn phát (hay giai đoạn liệt):

* Đặc điểm của liệt:

- Liệt nhẽo ngoại vi, không đối xứng.

- Liệt không theo một thứ tự nhất định.

- Liệt xảy ra đột ngột và nhanh, thường xuất hiện vào ngày thứ 4 - 7 của

bệnh, khi nhiệt độ đã về bình thường hoặc hết sốt trước đó 1 - 2 ngày. Từ khi bắt

đầu có liệt đến khi liệt không tiến triển nữa chỉ trong vòng 48 - 72 giờ.

- Các cơ bị liệt thường yếu, trương lực cơ giảm, mất hoặc giảm phản xạ gân

xương và phản xạ da, cơ teo nhanh. Điểm đáng chú ý là ở các cơ này không có

những rối loạn cảm giác kèm theo.

* Định khu của liệt:

Tuỳ theo vị trí tổn thương có các thể sau:

- Thể tuỷ sống: chiếm 60 - 70% thể có liệt.

Tổn thương tuỷ cổ: liệt cơ cổ, vai, gáy, chi trên (cơ vai) và cơ hoành.

Tổn thương tuỷ thắt lưng: liệt các cơ bụng dưới và chi dưới.

Tổn thương tuỷ thắt lưng: liệt các cơ bụng dưới và chi dưới.

- Thể hành tuỷ: tổn thương hành tuỷ đơn thuần hiếm gặp mà thường kết hợp

với tổn thương tuỷ sống. Các biểu hiện tổn thương hành tuỷ:

Rối loạn hô hấp: nấc nhiều, khó thở, rối loạn nhịp thở.

Rối loạn tuần hoàn: mạch không đều hoặc truỵ mạch, rối loạn nhịp tim, huyết

áp dao động và có xu hướng giảm.

Rối loạn thần kinh thực vật: sốt cao, vã nhiều mồ hôi, da tím tái.

Đây là thể rất nặng, tử vong cao (50 - 90%).

- Thể tuỷ sống - hành tuỷ: là tổn thương phối hợp 2 thể trên, chiếm 15 - 25%

các thể có liệt.

- Thể não: có thể đơn thuần hoặc phối hợp với tổn thương hành tuỷ - tuỷ

sống. Nếu là thể não lan toả đơn thuần thường rất khó phân biệt với viêm não do

183

các loại virut khác. Đây là thể hiếm gặp, tiến triển kéo dài và để lại nhiều di

chứng.

* Các triệu chứng khác:

- Dấu hiệu đau cơ: tăng lên khi bắt đầu liệt, kéo dài vài ngày sau đó giảm

dần. Kèm theo đỡ đau đầu, tỉnh táo hơn, ăn ngủ khá hơn, đỡ mệt mỏi.

- Xét nghiệm:

Bạch cầu máu ngoại vi bình thường hoặc có thể tăng trong một vài ngày, sau

đó về bình thường.

Xét nghiệm dịch não tuỷ: tế bào tăng (thường tăng vài chục đến vài trăm bạch

cầu, nhưng hiếm khi tới 1000 bạch cầu/mm3), tăng cao nhất vào tuần 2 - 3 của

bệnh. Công thức tế bào: lúc đầu chủ yếu là bạch cầu đa nhân trung tính, sau vài

ngày bạch cầu lympho chiếm ưu thế dần và trở về bình thường từ tuần thứ 4 của

bệnh. Protein trong dịch não tuỷ có thể tới 1 - 2 g/l, cao nhất vào tuần thứ 3 và trở

về bình thường sau 1 - 2 tháng. Khoảng 10% số trường hợp có dịch não tuỷ bình

thường. Tuy nhiên, tế bào tăng và protein tăng không liên quan đến mức độ bệnh.

Phân lập virut: từ máu (trước khởi phát 2 - 3 ngày và sau khởi phát 1 - 2

ngày), từ nhầy họng (trước khởi phát và kéo dài 10 ngày sau khởi phát), từ phân

(trước khởi phát và kéo dài tới khi hồi phục).

Huyết thanh chẩn đoán: phản ứng kết hợp bổ thể và phản ứng trung hoà.

3.1.4. Thời kỳ hồi phục và di chứng:

- Hồi phục sớm: trong 6 tuần đầu của bệnh, các cơ bị liệt phục hồi nhanh,

giảm và hết đau, chỉ để lại một số ít cơ và nhóm cơ bị liệt hoàn toàn. Đó là do đa

số các neuron thần kinh chi phối các cơ liệt lúc đầu chỉ bị phù nề và rối loạn chức

năng, sau đó hồi phục.

- Hồi phục muộn: sau 6 tuần tới 2 - 3 năm, có cơ bị liệt giảm chậm và không

rõ ràng, nhiều cơ bị liệt hoàn toàn.

- Di chứng: là những tổn thương không hồi phục sau 3 năm.

3.2. Một số thể lâm sàng khác:

3.2.1. Thể không triệu chứng lâm sàng:

Chiếm tới 80 - 85% các thể bệnh. Chẩn đoán xác định dựa vào việc phân lập

virut từ phân bệnh nhân và sự có mặt của kháng thể trong huyết thanh.

3.2.2. Thể nhẹ (abortive poliomyelitis):

Chiếm 4 - 8%, biểu hiện bằng triệu chứng viêm long đường hô hấp trên, rối

loạn tiêu hoá và một số triệu chứng giống cúm (sốt, đau khớp). Chẩn đoán cũng

phải dựa vào phân lập virut và phản ứng huyết thanh.

3.2.3. Thể không liệt (non paralytic poliomyelitis):

184

Chiếm 10%. Bệnh nhân có các triệu chứng của thời kỳ tiền liệt (ở thể liệt), nổi

bật là hội chứng màng não và các dấu hiệu kích thích màng não nhưng không có liệt.

4. Chẩn đoán.

4.1. Chẩn đoán xác định dựa vào:

- Lâm sàng: sốt cao, đau cơ.

- Liệt nhẽo ngoại vi, không đối xứng, xảy ra đột ngột, giảm phản xạ gân

xương và không có rối loạn cảm giác kèm theo.

- Xét nghiệm: phân lập virut từ máu, nhầy họng, phân theo từng thời kỳ bệnh.

Phản ứng trung hoà hoặc phản ứng kết hợp bổ thể với hiệu giá kháng thể lần

hai tăng cao hơn lần thứ nhất.

- Dịch tễ: tuổi dễ mắc bệnh (2 - 8 tuổi) và có nhiều trẻ trong một tập thể cùng

bị tương tự.

4.2. Chẩn đoán phân biệt:

4.2.1. Thời kỳ tiền liệt:

Cần phân biệt với:

- Bệnh cúm và nhiễm virut đường hô hấp do virut khác: sốt cao liên tục tới 4 -

7 ngày, thường có rét, nhiễm độc nặng hơn, đau đầu dữ dội, bệnh diễn biến nhanh

trong vòng 7 - 10 ngày.

- Viêm màng não mủ: hội chứng màng não xuất hiện sớm và rầm rộ hơn, dịch

não tuỷ đục, tế bào tăng rất cao chủ yếu là bạch cầu đa nhân trung tính, protein

cao, glucose giảm. Bạch cầu máu ngoại vi tăng, chủ yếu là bạch cầu đa nhân.

- Viêm màng não do virut khác: chủ yếu dựa vào tiến triển nhanh của bệnh

sau 1 - 2 tuần.

4.2.2. Thời kỳ liệt:

Cần phân biệt với hội chứng viêm đa rễ - dây thần kinh (Guillain - Barre) hay

gặp ở người lớn, liệt có tính chất đối xứng ở đầu chi, bệnh ít để lại di chứng.

5. Điều trị và dự phòng.

5.1. Điều trị bại liệt thể liệt:

5.1.1. Nguyên tắc điều trị:

- Điều trị toàn diện, kết hợp chặt chẽ điều trị triệu chứng (chống viêm, giảm

đau, hồi sức hô hấp, tuần hoàn...) với việc nâng cao sức đề kháng của cơ thể.

- Tích cực đề phòng biến chứng và di chứng, tạo mọi điều kiện để bệnh nhân

phục hồi chức năng và tâm lý.

5.1.2. Giai đoạn tiền liệt:

- Bất động bệnh nhân trong 1 - 2 tuần.

185

- Nếu có sốt cao phải hạ nhiệt, đề phòng co giật bằng cách chườm lạnh hoặc

dùng thuốc (paracetamol, efferangan, aspegic).

- Giảm đau, an thần: analgin, aspirin, dimedrol (tiêm bắp hoặc uống), seduxen.

- Nếu có phù não: glucose 30% tiêm, truyền tĩnh mạch kết hợp magiesulfat,

lợi tiểu.

- Tiêm bắp thịt canxi gluconat trong 7 - 10 ngày.

5.1.3. Giai đoạn liệt:

- Đặt bệnh nhân ở tư thế phòng dị dạng.

- Tích cực hồi sức tuần hoàn, hô hấp nếu do tổn thương nặng ở thể hành tuỷ:

đặt nằm nghiêng theo tư thế dẫn lưu, hút đờm dãi, thở oxy, hô hấp nhân tạo. Bồi

phụ nước, điện giải, trợ tim mạch (spartein, coramin) nâng huyết áp (dopamin...),

chống phù não.

- Thuốc phục hồi vận động ở các cơ bị liệt:

Proserin tiêm bắp dung dịch 0,05% 0,1 - 0,2 ml/ngày trong 10 - 15 ngày.

Dibasol 1 - 5 mg/ngày uống liên tục 20 ngày, kết hợp với vitamin nhóm B.

- Kháng sinh bội nhiễm đường hô hấp và tiết niệu.

- Gamma globulin trong 7 - 10 ngày đầu.

- Lý liệu pháp sớm (từ tuần thứ hai của bệnh) ngay sau khi hết sốt vài ngày,

không nên để đến khi hết đau vì những bệnh nhân đau nhiều thường teo cơ

nhanh.

Có thể áp dụng các biện pháp: bó paraphin, điện phân, xung điện tần số cao...

chia làm nhiều đợt, mỗi đợt 10 - 15 ngày, kéo dài trong 1 - 2 năm.

- Kết hợp thể dục liệu pháp (xoa bóp, vận động tại chỗ...) với tâm lý liệu pháp.

5.1.4. Giai đoạn hồi phục và di chứng:

- Tích cực nâng cao sức đề kháng của cơ thể.

- Tiếp tục các biện pháp lý liệu và thể dục liệu pháp. Cho bệnh nhân tập thể

dục nhẹ nhàng, tập đi lại và các cử động khác.

- Nếu có di chứng có thể dùng phẫu thuật chỉnh hình để can thiệp.

5.2. Điều trị bại liệt thể nhẹ:

- Giảm đau, an thần, hạ nhiệt.

- Điều trị các rối loạn tiêu hoá.

- Tăng cường dinh dưỡng, nâng cao sức đề kháng.

- Theo dõi sát để phát hiện tình trạng liệt.

5.3. Điều trị bại liệt thể không liệt:

- Chủ yếu là an thần, giảm đau, chống phù nề não.

- Có thể áp dụng lý liệu pháp nếu có biểu hiện co thắt kéo dài ở các bắp cơ và

theo dõi trong vòng hai tháng.

186

5.4. Dự phòng:

5.4.1. Dự phòng chung:

- Trong thời gian dịch xảy ra phải cách ly bệnh nhân ít nhất 2 - 4 tuần.

- Những trẻ có sốt, viêm xuất tiết đường hô hấp, rối loạn tiêu hoá chưa rõ

nguyên nhân phải được giữ tại nhà và theo dõi hàng ngày.

- Những trẻ tiếp xúc và làm nhiệm vụ chăm sóc bệnh nhi phải được theo dõi

sát. Nếu có triệu chứng nghi ngờ: dấu hiệu màng não, đau dọc sống lưng và cổ,

giảm trương lực ở một số cơ v.v.. phải xét nghiệm dịch não tuỷ và cách ly.

- Cân nhắc việc cắt amydan hoặc nạo VA cho trẻ ở vùng dịch.

- Đối với những bệnh nhân thể nhẹ hoặc thể không có liệt cần hạn chế vận

động, tránh kích thích đau cho đến khi hết triệu chứng lâm sàng.

5.4.2. Dùng vắcxin:

- Vắcxin bất hoạt Salk là loại vắcxin được chế tạo từ chủng virut bại liệt bị

bất hoại bằng formalin. Loại này dùng đường tiêm, do đó chỉ tạo được kháng thể

mà không gây được miễn dịch tại ruột. Hiện nay, vắcxin Salk chỉ được sử dụng

khi vắcxin đường uống không có kết quả.

- Vắcxin sống độc lực Sabin có nhiều ưu điểm hơn: dùng đường uống, gây

được miễn dịch lâu bền, chống lại được sự xâm nhập của virut hoang dại (do tạo

được miễn dịch tại ruột), đạt hiệu quả 90 - 100%, giá thành rẻ.

Tất cả trẻ em (nhất là trẻ từ sơ sinh đến 60 tháng) được uống 2 giọt vắcxin

Sabin 1 lần và hàng năm uống lại. Nhờ có vắcxin này mà nhiều nước đã đẩy lùi

và thanh toán được bệnh bại liệt.

GIANG MAI THẦN KINH

Lê Đức Hinh

Sau nhiễm khuẩn giang mai ban đầu, một số trường hợp có thể tiến triển

thành giang mai thần kinh. Ở Hoa Kỳ, tỷ lệ bệnh nhân phải vào viện vì giang

mai thần kinh năm 1964 là 4,3 đối với 100.000 người dân (theo R.D.Adams và

M. Victor 1985). Thời gian gần đây, tỷ lệ đó đã giảm đi nhiều. Còn ở nước ta

chưa có số liệu riêng về giang mai thần kinh nhưng trong vòng 10 năm từ 1982

đến 1991 đã phát hiện được 92.587 bệnh nhân mắc giang mai (Viện Da liễu,

1992). Một tỷ lệ nhất định trong số bệnh nhân đó sẽ có biểu hiện của giang mai

thần kinh.

187

1. Nguyên nhân và sinh bệnh.

1.1. Nguyên nhân:

Nguyên nhân gây bệnh giang mai là xoắn khuẩn Treponema pallidum. Xoắn

khuẩn giang mai thường xâm nhập vào hệ thần kinh trung ương trong vòng từ 3

đến 18 tháng sau khi cơ thể bị nhiễm bệnh. Nếu vào cuối năm thứ hai, hệ thần kinh

chưa bị xâm phạm qua chứng minh bằng phản ứng âm tính trong dịch não tuỷ

(DNT) thì 1/20 trong số bệnh nhân vẫn tiến triển thành giang mai thần kinh; nếu

vào cuối năm thứ 5 phản ứng vẫn âm tính trong DNT thì tỷ lệ đó sẽ là 1/100.

1.2. Viêm màng não:

Là biểu hiện đầu tiên của nhiễm giang mai thần kinh, có thể xảy ra theo tỷ lệ

25% đối với các trường hợp mắc giang mai. Thể viêm màng não này kín đáo và

chỉ phát hiện được qua xét nghiệm DNT. Hãn hữu bệnh cảnh có thể nặng hơn với

biểu hiện liệt dây thần kinh sọ, động kinh, cơn đột qụy (do kết hợp với tổn

thương mạch máu) hoặc các triệu chứng của áp lực quá cao trong sọ. Loại viêm

màng não này có khi kéo dài âm thầm nhiều năm và sau cùng gây tổn thương nhu

mô não; tuy nhiên một số trường hợp cũng có thể khỏi hẳn.

Mọi thể giang mai thần kinh đều khởi đầu với bệnh cảnh viêm màng não và đều kèm theo ít nhiều biểu hiện viêm ở màng não. Các hội chứng lâm sàng sớm là viêm màng não và giang mai mạch máu não; các hội chứng muộn là giang mai mạch máu xảy ra sau 1 đến 12 năm, rồi đến liệt toàn thể, bệnh Tabet, teo thần kinh thị giác và viêm màng não-tuỷ. Bốn thể bệnh sau cùng là những diễn biến lâm sàng của viêm màng não giang mai mạn tính. Hiện nay, người ta vẫn chưa biết rõ các giai đoạn bệnh lý trung gian biến chuyển từ viêm màng não giang mai kín đáo (không có triệu chứng lâm sàng) sang các thể giang mai thần kinh có tổn thương nhu mô thần kinh. Các tổn thương giải phẫu trước kia tưởng là đặc biệt của giang mai thần kinh thực ra chỉ là những phản ứng mạn tính của màng não: ví dụ viêm và tắc các động mạch dưới nhện, viêm màng não-não, viêm màng ống nội tuỷ, viêm màng não-tuỷ hay thấy trong tổn thương do giang mai thần kinh đều có thể gặp trong các thể mạn tính của viêm màng não.

1.3. Về lâm sàng:

Giang mai thần kinh không có triệu chứng biểu hiện là thể quan trọng nhất

của giang mai thần kinh. Nếu phát hiện được và điều trị đúng đắn thể này chắc

chắn sẽ ngăn ngừa được các thể giang mai thần kinh khác. Ngược lại, nếu không

điều trị hoặc không được điều trị đúng, một số bệnh nhân mắc thể này chắc chắn

sẽ bị giang mai mạch máu màng não, liệt toàn thể, Tabet, v.v... Thông thường

giang mai mạch máu là giang mai mạch máu màng não. Trong mọi thể viêm

màng não do vi khuẩn, nấm hoặc xoắn khuẩn, ở thành các động mạch dưới nhện

hay thấy có một phản ứng viêm. Sang giai đoạn mạn tính của viêm màng não,

thành huyết quản sẽ xơ dày lên làm hẹp lòng mạch và gây tắc mạch.

188

Trong thực tế các bệnh cảnh giang mai thần kinh ít khi thể hiện dưới dạng đơn

thuần; người ta hay thấy có sự kết hợp các hội chứng với nhau: ví dụ viêm màng

não và giang mai mạch máu, Tabet và liệt toàn thể .v.v... Vì vậy khi kiểm tra giải

phẫu bệnh có thể phát hiện được các tổn thương lan toả cả ở não lẫn tuỷ sống.

1.4. Dịch não-tuỷ (DNT):

Là một chỉ báo khá nhậy đối với giang mai thần kinh trong thời kỳ hoạt hoá,

phản ánh được tình trạng viêm nhiễm của màng não. Tăng tế bào và prôtêin trong

DNT chứng tỏ có tế bào viêm xâm nhập vào lớp màng nuôi và màng nhện; tuy

vậy cũng có trường hợp chỉ thấy prôtêin tăng mà thôi. Đối với giang mai thần

kinh, DNT tăng từ 200 đến 300 tế bào trong 1ml phần lớn là các limphô và tế bào

một nhân; protêin tăng từ 40 đến 200mg trong 100ml; lượng gamma-globulin

cũng tăng và các phản ứng huyết thanh dương tính; còn lượng đường bình

thường.

Các phản ứng thông dụng để chẩn đoán giang mai như test Kolmer với kỹ

thuật kết hợp bổ thể, test VDRL (venereal disease research laboratory) với kỹ

thuật lên bông nếu dương tính đối với xét nghiệm DNT cho phép xác định có

giang mai thần kinh. Trong trường hợp các phản ứng đó âm tính hoặc dương tính

giả sẽ cần phải tiến hành các xét nghiệm đặc hiệu như kỹ thuật hấp thụ huỳnh

quang kháng thể xoắn khuẩn FTA-ABS (fluorescent treponemal antibody

absorption) hoặc bất động xoắn khuẩn giang mai TPI (Treponema pallidum

immobilization).

Dù sao vẫn cần chú ý tới những biến đổi sớm nhất trong DNT là hiện tượng

tăng tế bào và prôtêin vì có thể đã xuất hiện vài tuần sau nhiễm khuẩn và trước

khi các phản ứng huyết thanh trở nên dương tính. Càng về sau, diễn biến của

DNT có thể thay đổi, ví dụ sau điều trị hoặc lúc bệnh đỡ, lượng tế bào sẽ trở về

mức bình thường rồi tới prôtêin và cả gamma-globulin cũng sẽ giảm, sau cùng

các phản ứng huyết thanh cũng có thể trở nên âm tính. Nhưng thông thường phản

ứng huyết thanh trong DNT sẽ còn dương tính lâu mặc dầu đã qua nhiều đợt điều

trị. Nếu DNT không bình thường, phản ứng huyết thanh trong máu sẽ dương tính

nhưng cũng có trường hợp lại thấy phản ứng trong máu âm tính.

Trong chẩn đoán, điều trị và tiên lượng đối với giang mai thần kinh, DNT giữ

một vai trò hướng dẫn ít sai lầm, có thể nói còn quan trọng hơn cả triệu chứng

lâm sàng. Ở một bệnh nhân có biểu hiện của giang mai thần kinh, nếu thấy phản

ứng âm tính trong DNT có thể coi như đã qua được thời kỳ viêm trong hệ thần

kinh và như vậy các tiến triển khác của bệnh chắc sẽ không xảy ra nữa. Trong

các trường hợp tuy thấy các triệu chứng thần kinh tiến triển nhưng DNT lại hoàn

toàn âm tính, kiểm tra giải phẫu bệnh lý sau khi tử vong thường chỉ phát hiện

được một bệnh thần kinh không phải giang mai. Khi điều trị đã làm cho DNT trở

về bình thường, đặc biệt là đối với tế bào và prôtein, các triệu chứng lâm sàng sẽ

189

ngừng tiến triển; ngược lại nếu thấy tế bào và protein tăng lên thì đó là biểu hiện

báo trước hoặc kèm theo sự tái phát các dấu hiệu trên lâm sàng.

1.5. Với giang mai bẩm sinh:

Các hội chứng lâm sàng và các phản ứng bệnh lý cũng đều giống như trong các

thể mắc phải, duy nhất chỉ khác về lứa tuổi phát bệnh thôi. Tất cả những đặc điểm

sinh học nêu trên đều ứng dụng được đối với giang mai bẩm sinh và mắc phải.

2. Các thể giang mai thần kinh chính.

2.1. Giang mai thần kinh kín (không có triệu chứng rõ):

Thể này thường không thấy có dấu hiệu thực thể hoặc triệu chứng rõ rệt; tuy

vậy trong một số trường hợp đồng tử bất thường, ví dụ có dấu hiệu Argyll-

Robertson. Chẩn đoán hoàn toàn phải dựa trên kết quả của DNT; nếu không có

triệu chứng của DNT chỉ có thể coi là giang mai kín. Ở phần 1 đã nêu ra các bất

thường của DNT. Nếu kiểm tra giải phẫu bệnh thường chỉ thấy tế bào viêm xâm

nhập vào màng nuôi, viêm màng ống nội tuỷ với hạt thưa và xâm nhập nhẹ vào

các mạch máu não.

2.2. Giang mai màng não:

Sau khi mắc giang mai, các triệu chứng của tổn thương màng não có thể xảy

ra bất kỳ lúc nào nhưng thường là trong vòng hai năm đầu. Các triệu chứng phổ

biến nhất gồm nhức đầu, cứng gáy, liệt dây thần kinh sọ, cơn co giật và tâm thần

lú lẫn. Đột xuất, do áp lực quá cao trong sọ có thể bị nhức đầu, phù gai thị, lợm

giọng và nôn. Khác với viêm nàng não lao, bệnh nhân không sốt. DNT bao giờ

cũng bất thường nhiều hơn so với giang mai thần kinh kín, vì trong thể này màng

não bị viêm mức độ nặng hơn và còn có thể kết hợp thêm với tràn dịch não. Nếu

được điều trị đúng, tiên lượng tốt. Các triệu chứng sẽ thoái biến trong vòng từ vài

ngày đến vài tuần nhưng nếu thấy DNT vẫn còn bất thường thì phải cảnh giác vì

các thể giang mai thần kinh khác có khả năng còn phát triển tiếp theo.

2.3. Giang mai mạch máu màng não:

Thể giang mai thần kinh này hay xảy ra ở người trẻ tuổi dưới dạng tai biến

mạch máu não: có thể thấy diễn ra đột ngột một hoặc nhiều lần tình trạng liệt nửa

người, thất ngôn, mất cảm giác, rối loạn thị giác hoặc tinh thần lú lẫn. Giang mai

mạch máu màng não thường xuất hiện vào khoảng 6 - 7 năm sau nhiễm khuẩn

ban đầu, nhưng cũng có khi sớm hơn vào lúc 6 tháng hoặc muộn hơn sau 10 - 12

năm. Trong DNT bao giờ cũng thấy tăng tế bào, prôtêin, gamma-globulin và phản

ứng huyết thanh dương tính. Về giải phẫu bệnh, ngoài sự xâm nhập của xoắn

khuẩn vào màng não còn có hiện tượng viêm các động mạch và phát triển xơ hoá

dẫn tới hẹp lòng mạch và sau cùng gây tắc mạch. Tổn thương mạch máu đó được

gọi là viêm động mạch Heubner. Ngoài ra trong một số trường hợp còn thấy cả

viêm màng não-não.

190

Các dấu hiệu thần kinh nếu kéo dài quá 6 tháng sẽ tồn lưu mãi, nhưng điều trị

đúng đắn sẽ ngăn ngừa được các giai đoạn đột qụy sau này. Đối với các trường

hợp đã được điều trị thích đáng mà vẫn thấy tai biến mạch máu não tái diễn, cầm

tìm thêm các nguyên nhân khác không phải giang mai.

2.4. Liệt toàn thể:

Liệt toàn thể là bệnh viêm não-màng não lan toả kéo dài thường xảy ra sau

nhiễm giang mai ban đầu từ 15 đến 20 năm. Thể giang mai não này có đặc điểm

là các chức năng tâm trí bị suy thoái tiến triển đồng thời phối hợp với một hội

chứng liệt nhẹ toàn bộ; nếu không được điều trị sớm và tích cực bệnh sẽ dẫn đến

trạng thái tâm thần sa sút, cơ thể suy mòn và tử vong.

2.4.1. Lược sử:

Lịch sử của bệnh gắn liền với các bước phát triển của thần kinh và tâm thần

học. Năm 1798, Haslam và Esquirol đề cập trước tiên tới những đặc điểm lâm

sàng. Năm 1822, Bayle đã chính thức mô tả tách biệt căn bệnh nào coi như do

một nguyên nhân duy nhất là viêm màng nhện mạn tính. Tiếp đó, Calmeil, Nissl

và Alzheimer đã bổ sung thêm các biểu hiện giải phẫu bệnh lý. Năm 1853,

Lasègue đề ra thuật ngữ liệt toàn thể tiến triển và cũng như một số tác giả khác,

đã khả nghi nguyên nhân bệnh này do giang mai. Sau khi Schaudinn và

Hoffmann phát hiện ra xoắn khuẩn, năm 1913, Noguchi cộng tác với Moore đã

tìm thấy xoắn khuẩn giang mai trong não các bệnh nhân liệt toàn thể và như vậy

đã chứng minh được nguyên nhân giang mai của bệnh này. Năm 1917, Wagner

Von Jauregg đề ra phương pháp điều trị bằng cách gây sốt rét cơn. Sau đó,

Sézary và Barbé nói tới hiệu quả của Stovarsol. Năm 1943, Mahoney ứng dụng

penixilin vào điều trị đã làm thay đổi tiên lượng của bệnh này. 2.4.2. Nguyên nhân:

- Nhân tố quyết định là xoắn khuẩn giang mai Treponema pallidum. Tổn thương là một viêm não và màng não toàn bộ, đặc biệt vỏ não. Các biến đổi giải phẫu thuộc loại viêm, thoái hoá thấy rõ ở màng não, tổ chức liên kết huyết quản, tế bào thần kinh và tổ chức thần kinh đệm. Về đại thể, màng não viêm xung huyết hoặc có màu trắng đục nhất là ở vùng đáy. Trọng lượng toàn bộ não giảm, các não thất bên giãn vì não bị teo. Vi thể thấy tế bào tháp bị xâm phạm nhiều nhất. Diễn biến của các thương tổn thường theo trình tự như sau: tế bào bị sưng phù, các hạt Nissl biến dần rồi đến nhân tế bào rồi tới một giai đoạn nào đó thì số lượng tế bào, sẽ bị giảm. Chủ yếu là hiện tượng viêm quanh huyết quản. Vị trí của tổn thương rải rác lan toả ở não, nhân xám, tiểu não, tuỷ, màng não... Ngoài ra còn thấy sự có mặt của xoắn khuẩn và sắc tố sắt trong vỏ não và chất trắng.

- Nhân tố sẵn có: nam giới thường mắc nhiều hơn nữ giới, gia đình có giang mai di truyền và bản thân nghiện rượu cũng như vấn đề nghề nghiệp và chủng tộc đều cần được chú ý.

191

- Nhân tố thuận lợi có nhiều nhưng chỉ xin nêu một vài điểm. Đó là có bệnh giang mai nhưng không điều trị, hoặc điều trị muộn, hoặc điều trị không đủ và không đúng liệu trình.

- Nhân tố khởi bệnh: thời gian ủ bệnh rất lâu, sau vết loét ban đầu bên ngoài từ 4 đến 10 năm sau mới vào thần kinh; thời gian ủ bệnh thường ngược chiều với tuổi mắc bệnh, càng mắc bệnh trẻ bao nhiều thì càng ủ bệnh lâu bấy nhiêu. Cũng cần nêu ra cả nhân tố đột khởi: ví dụ như đang ủ bệnh nhưng bị mệt mỏi về cơ thể hoặc xúc động tinh thần quá nhiều nên bệnh bất chợt bùng ra (tưởng như trời quang vang sấm nhưng kỳ thực bệnh đã ủ từ lâu).

2.4.3. Lâm sàng:

+ Giai đoạn trước lâm sàng: là giai đoạn huyết thanh với các đặc điểm: trong

DNT tế bào tăng vừa, tăng prôtêin không quá 60mg/100ml; phản ứng giang mai thường dương tính. Ở thời kỳ này bệnh nhân thường hay có nhức đầu dai dẳng.

+ Giai đoạn khởi đầu: (thời kỳ trước liệt): có thể khởi đầu theo hai cách: đột ngột, bệnh bất chợt bùng lên vài ngày vào ngay giai đoạn toàn phát; hoặc tiệm tiến, ví dụ ở người nghiện rượu bệnh dần dần mỗi ngày một rõ. Có thể bắt đầu bằng triệu chứng thần kinh (tai biến thần kinh) hoặc trạng thái tâm thần hoặc cả hai loại triệu chứng. Đây là những triệu chứng của thời kỳ toàn phát nhưng nhẹ hơn. Bảng dưới đây cho thấy các thể bệnh có thể gặp trong giai đoạn khởi đầu.

Khởi đầu Đột ngột Tiệm tiến

Tai biến

thần kinh

- Thể đột qụy, trúng phong

- Động kinh

- Liệt dây thần kinh sọ III, IV

- Thể thần kinh suy nhược m(nhức đầu, mỏi mệt, gầy sút.

- Thể nói khó

Trạng thái

tâm thần

- Thể kích động: trạng thái hưng cảm.

- Thể ức chế: trạng thái trầm cảm.

- Thể nghị bệnh.

- Thể lú lẫn

- Thể rối loạn tâm thần.

- Thể sa sút trí tuệ.

- Thể suy đồi đạo đức m(thời kỳ pháp y tâm thần)

Nghiên cứu trên 33 bệnh nhân liệt toàn thể, chúng tôi thấy 84,8% phải vào

viện vì rối loạn tâm thần với các hành động phạm pháp và nhất là các trạng thái

kích động; số còn lại vào viện vì các tai biến thần kinh.

+ Giai đoạn toàn phát: (thời kỳ liệt):

Có ba hội chứng rõ rệt: thần kinh, tâm thần, thể dịch.

- Hội chứng thần kinh: trong các triệu chứng của giang mai thần kinh, cổ điển

nhấn mạnh tới dấu hiệu Argyll-Robertson và các rối loạn sinh dục cơ tròn. Trong

các triệu chứng riêng của liệt toàn thể có thể thấy: vẻ mặt bệnh nhân thờ thẫn,

động tác rất ít, không có biểu hiện gì, có những động tác bất thường như giật sợi

quanh miệng, giật cơ quanh mắt, giật cả một nhóm cơ cùng một cơ năng cho nên

bệnh nhân có khi nhai nhai nghiến nghiến; đặc biệt nhất là hiện tượng lưỡi thập

thò (dấu hiệu động tác kèn trombone của Magnan). Chi trên run rẩy, chi dưới run

192

thô hơn khiến bệnh nhân đứng lẩy bẩy không vững. Về ngôn ngữ có các biểu

hiện nói khó và viết khó.

- Hội chứng tâm thần: có sự phối hợp của hai hội chứng sa sút và hoang

tưởng nên có ảnh hưởng lớn đến hành vi. Đặc điểm của hội chứng sa sút là phải

có, sớm có, toàn bộ và tiến triển. Về mặt trí tuệ, các chức năng chủ yếu cơ bản

như chú ý, trí nhớ, phán đoán đều suy thoái; các chức năng tổng hợp như trừu

tượng, tổng quát, suy luận, ngôn ngữ đều yếu kém. Về mặt tình cảm, bệnh nhân

không kiềm chế được khí sắc nên hoặc biểu lộ hưng cảm hoặc trầm cảm cao độ.

Và cũng vì tâm thần sa sút bản năng cũng xuất hiện một cách ấu trĩ và thô lỗ.

Đặc điểm của hội chứng hoang tưởng là các ý tưởng lệch lạc nẩy sinh trong trạng

thái sa sút với nội dung phi lý nực cười và luôn luôn thay đổi. Trong các loại

hoang tưởng, khuynh hướng tự đại khá phổ biến (thể khuếch trương). Ví dụ,

trong số các bệnh nhân của chúng tôi, có người tự xưng là Tổng thống Roosevelt,

là Hoàng tử xứ Galles, là Nữ hoàng Elizabeth, là Bộ trưởng Bộ Cứu tế, là Phó

Chủ tịch Trung Quốc, là Đại thần, Đại tướng, Thượng sứ v.v... Các thể khác cũng

không hiếm (ví dụ với ý tưởng nghi bệnh, trầm cảm, hoặc hoang tưởng có ảo

giác). Do tình trạng sa sút trí tuệ và có hoang tưởng nên các bệnh nhân liệt toàn

thể hay có những hành động gây rối loạn trật tự an ninh của xã hội, ví dụ trong

thể khuếch trương có thể thấy các hiện tượng phi lý phi pháp hoặc phô trương

trắng trợn như lừa đảo, đánh nhau, gian dâm hoặc tự sát, giết người.

- Hội chứng thể dịch: trong máu phản ứng huyết thanh thường dương tính tới

90%; 10% có thể không rõ rệt hoặc âm tính. Trong DNT, tế bào tăng từ 10 đến

200 lymphô, tế bào huyết tương và các tế bào một nhân khác; prôtein toàn phần

tăng từ 40 đến 200mg trong 100ml; gamma-globulin cũng tăng và phản ứng

huyết thanh dương tính mạnh. Có thể thấy xoắn khuẩn trong DNT.

2.4.4. Thể lâm sàng:

- Thể triệu chứng: các thể tâm thần bao gồm: thể sa sút đơn thuần, thể sa sút

khuếch trương, thể trầm cảm, thể nghi bệnh, thể hoang tưởng ảo giác. Các thể

thần kinh bao gồm: thể tuỷ ví dụ liệt toàn thể và Tabet, hội chứng Guillain-Thaon

(Tabet kết hợp với liệt toàn thể và liệt hai chân); thể não ví dụ thể đột quỵ, thể

động kinh, thể Lissauer (có triệu chứng khu trú vùng thái dương như thất ngôn,

liệt nhẹ nửa người xuất hiện sau một đột qụy, động kinh); thể tiểu não, hành

tuỷ, hạt nhân xám trung ương. Ngoài ra còn có những thể phối hợp với những

biểu hiện giang mai ngoài hệ thần kinh hoặc với những bệnh khác như lao,

nghiện rượu.

- Thể tiến triển: thể thông thường từ lúc đột khởi đến trạng thái bạc nhược

suy đồi cực độ cả về thần kinh lẫn tâm thần trong vòng năm năm. Thể tiến nhanh

thường dưới hai năm. Thể sét đánh có khi chỉ vài tháng. Thể thuyên giảm tạm

thời hoặc vĩnh viễn, tự nhiên hoặc do điều trị trong đó điều trị thường mang lại

193

kết quả tốt. Còn trong thể kéo dài thì điều trị làm cho bệnh ngừng tiến triển

nhưng vẫn kéo dài.

- Thể địa trạng: thể của nam giới trung niên, điển hình là thể khuếch trương

với ý tưởng tự đại. Thể của phụ nữ thường là trầm cảm. Ngoài ra còn có thể ở người

già và thể thanh thiếu niên.

2.4.5. Chẩn đoán:

- Chẩn đoán quyết định dựa vào sự phối hợp các triệu chứng thần kinh và tâm

thần như đã mô tả trên và kết quả của các xét nghiệm.

- Trong chẩn đoán phân biệt, về thần kinh cần phân biệt các biệt các trạng

thái đột quỵ, động kinh do các nguyên nhân khác như tai biến mạch máu não, u

não, viêm não v.v...; về tâm thần cần phân biệt với các trạng thái thần kinh suy

nhược, hưng trầm cảm, sa sút, hoang tưởng và pháp y tâm thần khác.

2.4.6. Tiên lượng:

Cần dựa vào :

- Giai đoạn điều trị: càng sớm càng tốt.

- Thể lâm sàng:

Thể sa sút đơn thuần dễ điều trị;

Thể sa sút khuếch trương tiên lượng kém hơn;

Thể sa sút trầm cảm tiên lượng kém hơn nữa;

Thể phối hợp với bệnh lao hoặc nghiện rượu khó điều trị.

- Thành phần của DNT.

2.5. Bệnh Tabet: (Tabes dorsalis)

Tabet là một trong những biểu hiện thông thường nhất của giang mai toàn

thân. Bệnh đã được Duchenne mô tả năm 1858 trong cuốn "Loạng choạng vận

động tiến triển" (L’Ataxie locomotrice progressive). Đặc tính của bệnh Tabet là

có tổn thương thần kinh sọ và teo cột sau-rễ sau của tuỷ phối hợp với viêm màng

não-tuỷ mạn tính. Về mặt lâm sàng biểu hiện bằng một loạt các triệu chứng cảm

giác, phản xạ, vận động, giác quan, tiết niệu, sinh dục, dinh dưỡng phối hợp với

nhau một cách đa dạng.

2.5.1. Nguyên nhân:

Ngoài nguyên nhân chủ yếu cần và đủ là nhiễm khuẩn giang mai - hầu hết là

giang mai thứ phát, rất hiếm trường hợp do giang mai bẩm sinh. Bệnh Tabet có

thể gặp ở bất cứ tuổi nào có khi cả trẻ em lẫn người già nhưng thường xảy ra vào

khoảng 30 - 40 tuổi, nam giới nhiều hơn nữ giới. Nói chung phần lớn bệnh nhân

đều được chẩn đoán chậm, sau một thời gian lâu dài khi các triệu chứng đầu tiên

đã có rồi. Thời gian từ lúc nhiễm khuẩn giang mai ban đầu đến lúc xuất hiện

bệnh Tabet rất khác nhau, thường từ 13 đến 16 năm nhưng cũng có thể sớm hơn

194

hoặc muộn hơn. Sự xuất hiện sớm hoặc muộn, nặng hoặc nhẹ không phụ thuộc

vào mức độ nặng hoặc nhẹ của giang mai lúc đầu. Bệnh Tabet thường gặp ở

những người mắc giang mai nhưng điều trị không đến nơi đến chốn.

2.5.2. Giải phẫu bệnh:

Tổn thương chủ yếu là do xơ cứng ở cột sau của tuỷ sống, bó Goll và

Burdach, rễ sau và màng não. Tổn thương đó có thể lan lên các nhân trên hành

tủy, nhân Goll và nhân Burdach; mặt khác thường cân đối hai bên và bao giờ

cũng kèm theo thương tổn của mạch máu. Mới đầu thương tổn chỉ khu trú tại một

phần ba ngoài của bó Burdach sau mới lan toàn bộ cột sau nhưng vẫn chừa ra

phần họp bởi các sợi nội tại (không phải rễ sau) gọi là vùng của Pierre Marie.

Ngoài ra còn thấy thương tổn ở những nơi khác như sừng trước, hạch thần kinh

sống lưng, các sợi giao cảm, dây ngoại biên nhất là các dây ngoài da.

2.5.3. Triệu chứng:

Bệnh Tabet gồm những triệu chứng mà sự xuất hiện không theo một trình tự

nào, không có một triệu chứng nào nhất định. Triệu chứng ban đầu xuất hiện một

cách thầm lặng, những triệu chứng chung thực thể có thể hình thành qua nhiều

năm mà vẫn không có triệu chứng cơ năng nào làm cho bệnh nhân chú ý tới.

Những triệu chứng do thầy thuốc tìm thấy trong khi khám bệnh nhân vì một bệnh

khác cũng không phải là hiếm. Ngược lại, có khi bệnh được báo hiệu bằng những

triệu chứng cơ năng rất rõ nhưng lúc đó khám xét tỉ mỉ vẫn chưa khẳng định

được có bệnh Tabet. Do đó có thể có những bệnh nhân được coi là bệnh Tabet

một cách rất hợp lý nhưng lại không có một triệu chứng gì của bệnh Tabet cả.

Những nhận xét nêu trên có thể đúng đối với các thể nhẹ, thể mới bắt đầu và các

thể lâu ngày không được điều trị nhưng cuối cùng thực tế cũng sẽ tập hợp thành

những bảng triệu chứng gần giống nhau.

- Rối loạn phản xạ: mất phản xạ là một triệu chứng sớm và có giá trị gắn liền

với rối loạn cảm giác sâu; mất phản xạ có khi là triệu chứng lâm sàng đơn độc

của Tabet. Quan trọng nhất là mất phản xạ gân xương ở gót chân và đầu gối (dấu

hiệu Westphal). Chi dưới thường mất phản xạ trước, khi bệnh lan dần lên phía

trên sẽ xuất hiện mất phản xạ chi trên. Phản xạ thường rất cân đối hai bên, tuy

vậy lúc đầu có thể chỉ có ở một bên. Phản xạ da bình thường, trừ khi bệnh đã

diễn biến lâu ngày cũng có thể bị rối loạn.

- Dấu hiệu Argyll-Robertson: 90% các trường hợp hay thấy đồng tử bất

thường, điển hình là có dấu hiệu Argyll-Robertson. Dấu hiệu này chỉ có một

bệnh. Nó chứng tỏ chắc chắn là có giang mai thần kinh nhưng không đặc hiệu cho

bệnh Tabet và cũng có thể không gặp trong bệnh Tabet.

- Dấu hiệu Romberg: khi đứng chụm gót chân, nhắm mắt hoặc nhìn lên trần

nhà bệnh nhân sẽ bị mất thăng bằng và ngã. Trường hợp không rõ, có thể bảo

bệnh nhân đứng chụm gót chân lẫn bàn chân hoặc đứng chân trước chân sau sẽ

thấy dấu hiệu Romberg xuất hiện rõ rệt hơn. Dấu hiệu này không phụ thuộc vào

195

tư thế của dầu bệnh nhân và nếu thấy có riêng biệt cũng không chứng tỏ là có

bệnh Tabet; ngoài ra cũng thất thường lúc có lúc không.

- Rối loạn cảm giác: rối loạn cảm giác chủ quan thường không có đặc tính rõ

rệt nhưng lại dai dẳng với các biểu hiện: đau như dao đâm dữ dội ở các chi, đau

như điện giật chạy theo các vùng của rễ, xuất hiện từng cơn, đau thắt ngang ngực

ngang lưng, có khi có cảm giác mệt lả mỏi lưng chuột rút, có khi đau dữ dội ở

phủ tạng. Về mặt khách quan, rối loạn cảm giác sâu rất quan trọng và bao giờ

cũng có ở các trường hợp bệnh xuất hiện sớm. Có thể tìm cảm giác về tư thế các

đoạn, chi, khi bóp các cơ, khi dùng âm thoa, khi ấn vào các dây thần kinh và cảm

giác phủ tạng (bóp tinh hoàn, bóp khí quản).

- Rối loạn cơ tròn: rối loạn tiểu tiện có khi xuất hiện rất sớm và là dấu hiệu

đầu tiên của bệnh: bệnh nhân có khi mót đi tiểu mà không tiểu tiện được, ngược

lại có khi không mót mà nước tiểu đã vãi ra nhưng bệnh nhân lại không có cảm

giác gì cả. Rối loạn sinh dục cũng biểu hiện rất sớm; ở bệnh nhân nam lúc đầu có

kích thích quá mức, sau kém dần và không xuất tinh được.

- Rối loạn phủ tạng: thường xuất hiện từng cơn và được gọi là phủ tạng bệnh

Tabet. Hay gặp cơn dạ dầy và đó có thể là triệu chứng sớm nhất của bệnh Tabet:

bệnh nhân đau đột ngột và dữ dội vùng thượng vị kèm theo nôn mửa; trạng thái

toàn thân sút kém; khám bụng thấy lõm, đau khi ấn vào da ở vùng thượng vị và

về phía trái ở các xương sườn cụt nhưng nếu ấn sâu vào bệnh nhân lại không đau

vì mất cảm giác sâu. Cơn đau kéo dài vài ngày rồi hết đột ngột và sức khoẻ bệnh

nhân lại hồi phục, cũng có khi cơn kéo liên miên nhưng rất hiếm trường hợp

nguy hiểm đến tính mạng do trụy tim-mạch hoặc hôn mê. Có khi do điều trị

giang mai nên cơn đau thưa dần rồi hết nhưng cũng rất có thể tái diễn. Đặc biệt

giữa các cơn không có rối loạn gì về tiêu hoá. Tuy nhiên cũng có trường hợp rối

loạn tiêu hoá tồn tại và có thể gây loét dạ dày do rối loạn dinh dưỡng của Tabet.

Cơn ruột hiếm gặp hơn: bệnh nhân đau bụng từng cơn, táo bón hoàn toàn, có khi

trướng bụng không trung tiện được giống như bị tắc ruột nhưng ở đây trạng thái

toàn thân ít sút kém và không bị nôn mửa; cơn đau kéo dài từ vài giờ đến vài

ngày rồi hết một cách đột ngột và lúc đó cơ năng ruột lại hoàn toàn bình thường.

Ngoài ra còn có thể có cơn hậu môn (bệnh nhân mót đại tiện, phải rặn), cơn âm

đạo (đau bàng quang, tiểu tiện khó), đau tinh hoàn, âm vật hoặc âm hộ, cơn thanh

quản (bệnh nhân ho rũ rượi, khạc đờm như ho gà, có khi lịm đi hôn mê, động

kinh), cơn họng (bệnh nhân nuốt liên tục kèm theo tiếng ồn ào), cơn khứu (bệnh

nhân ngửi thấy mùi khó chịu, buồn nôn), cơn sợ (bệnh nhân cảm thấu lo âu,

biếng ăn mất ngủ đi đến trạng thái trầm cảm).

- Giảm trương lực cơ: hiện tượng này bao giờ cũng có ở bệnh nhân bị loạng choạng nhưng mặt khác đó cũng có thể là triệu chứng rất xấu. Khám bệnh nhân thấy các cơ mềm nhẽo; các chi mềm dẻo lạ thường, khi bệnh nhân nằm gót chân có thể co sát vào mông, cẳng chân có thể ấn sát vào mặt. Khi bệnh nhân đứng

196

đầu gối bị cong và doãng ra; đang đứng hoặc đi bệnh nhân có thể có cảm tưởng như sắp ngã lăn ra.

- Loạng choạng: trong các dấu hiệu của bệnh Tabet, loạng choạng là một dấu hiệu đặc biệt. Loạng choạng thể hiện một sự rối loạn các động tác hữu ý ở một người cơ lực bình thường; hay thấy xuất hiện ở hai chân vì tổn thương khu trú tại vùng lưng-cùng. Trong các thể nhẹ có thể phát hiện bằng cách để cho bệnh nhân đi rồi ra lệnh dừng lại đột ngột, hoặc đang đi rồi cho quay đằng sau v.v... sẽ thấy các động tác vụng về và bệnh nhân bị mất thăng bằng. Loạng choạng thường tăng lên khi bệnh nhân nhắm mắt hoặc nhìn lên trần nhà. Ngoài ra có thể ứng dụng các nghiệm pháp như chỉ ngón tay lên mũi hoặc đưa gót chân lên đầu gối để tìm triệu chứng loạng choạng.

- Rối loạn mạch máu: có nhiều hình thức biểu hiện như: kiến bò ở đầu chi, như nóng các đầu ngón tay, tím đầu ngón tay chân, hạ thân nhiệt tăng thân nhiệt v.v... Đặc biệt có khi có hiện tượng mạch đập nhỏ (microsphygmia) hoặc mạch đập mạnh (macrosphygmia): mạch đập nhỏ có khi đi đối với huyết áp cao, nếu kéo dài vĩnh viễn có thể da xanh và lạnh các đầu chi; mạch đập mạnh xuất hiện đột ngột hoặc khi có cơn đau, bệnh nhân thấy hồi hộp nóng bừng mặt, toát mồ hôi thể hiện mạch đập mạnh toàn thân.

- Rối loạn dinh dưỡng: bệnh xương-khớp gặp ở 4 - 5% bệnh nhân Tabet: đầu gối hay bị, xuất hiện có khi rất sớm và đơn độc, chỉ có viêm khớp và mất phản xạ. Gãy xương tự phát thường hay gặp ở phụ nữ: xương tự nhiên gãy hoặc sau một chấn thương nhẹ, đặc tính chính là không đau và xương có thể lành hoặc thành can xấu. Loét khoét bàn chân thường khu trú ở các vị trí đầu của xương bàn chân thứ nhất hoặc thứ năm, hình tròn hoặc bầu dục, sẫm màu đến hoặc sần sùi, chảy nước vàng hôi thối, hay tái phát và dai dẳng. Ngoài ra còn bị rụng lông, tóc, móng hoặc rụng răng.

2.5.4. Tiến triển:

Ngày nay do những tiến bộ trong chẩn đoán và điều trị bệnh giang mai nên những trường hợp biến chuyển đến bệnh Tabet điển hình rất hiếm. Tuy vậy có một số trường hợp dù được điều trị vẫn tiếp tục diễn biến với tính chất tiến triển từng đợt và mạn tính. Trong các đợt đó có những dấu hiệu cấp tính: cơn đau, loạng choạng, tổn thương lan rộng lên cả hai chi trên. Cũng có khi xảy ra ngay tai biến nặng: khó thở, rối loạn hô hấp, rối loạn tuần hoàn, tổn thương hành tuỷ. Cũng có trường hợp bệnh nhân sống được lâu với một tổn thương đã ổn định hoặc ít ra là bên ngoài có vẻ ổn định. Những bệnh nhân loạng choạng tiên lượng xấu hơn; phải nằm tại chỗ là điều kiện thuận lợi cho viêm phổi, loét, gầy mòn dẫn tới tử vong.

2.5.5. Thể lâm sàng:

- Thể theo triệu chứng: thể đau, thể vận động, thể dinh dưỡng .v.v... tuỳ theo

tính chất trội của một triệu chứng.

197

- Thể theo giải phẫu: thể lưng-cùng thường gặp nhất; thể lưng nhiều hơn cùng

có rối loạn cơ tròn; thể cùng đơn thuần có biểu hiện của hội chứng đuôi ngựa,

cơn bàng quang, cơn trực tràng.

- Thể biến chứng: thể não thường có liệt dây thần kinh sọ não như: Tabet mù

(có viêm dây thần kinh thị), liệt mắt (tổn thương nhân dây thần kinh vận động

nhãn cầu), Tabet tuỷ với tổn thương riêng rẽ hoặc phối hợp với các dây V, VI,

VII, VIII, IX, X, XI, XII (do tổn thương mạch máu và viêm dây thần kinh). Thể

phối hợp có thể phối hợp với liệt co cứng, với liệt toàn thể, với bệnh Parkinson,

với viên động mạch chủ.

- Thể theo tuổi: Tabet thể ẩn, Tabet ở người trẻ là hai loại do giang mai bẩm sinh

di truyền; thường ít đau hơn nhưng hay có viêm dây thần kinh và rối loạn nội tiết.

2.5.6. Chẩn đoán:

Chẩn đoán phải dựa trên sự tập hợp của nhiều triệu chứng, nếu tách riêng

từng triệu chứng một thì không có gì đặc hiệu cả. Trong thực hành khi nghi ngờ

bệnh Tabet phải tìm ngay ba triệu chứng cổ điển thường gặp là: rối loạn phản xạ,

dấu hiệu Argyll-Robertson và dấu hiệu Romberg. Chẩn đoán quyết định phải dựa

vào sự trùng hợp của một hoặc nhiều triệu chứng của tập hợp các triệu chứng đã

mô tả trên với một viêm màng não mạn tính do giang mai phát hiện qua xét

nghiệm DNT. Chẩn đoán không khó khăn trong những trường hợp có triệu chứng

phong phú nhưng cũng rất tế nhị trong các thể nhẹ khi chỉ thấy có một triệu

chứng riêng biệt. Cũng vì bệnh Tabet có rất nhiều triệu chứng và có thể xuất hiện

ngay lúc đầu bất kỳ một triệu chứng nào nên vấn đề chẩn đoán phân biệt đặt ra là

đối với từng triệu chứng.

2.6. Teo dây thị do giang mai:

Bệnh thể hiện dưới hình thái mù mắt tiến triển bắt đầu từ một mắt rồi lan

sang mắt kia. Thông thường thấy hẹp thị trường còn ám điểm chỉ gặp trong một

vài trường hợp. Soi đáy mắt thấy đĩa thị màu xám trắng. Các thể giang mai thần

kinh khác, đặc biệt bệnh Tabet có thể phối hợp với loại teo dây thị này. DNT hầu

hết đều dương tính mặc dù mức độ bất thường trong vài trường hợp có khi rất

nhẹ. Tiên lượng kém nếu thị lực cả hai mắt bị giảm nhiều. Nếu chỉ một bên mắt

bị tổn thương nặng vận có thể cứu vãn được khả năng nhìn của mắt bên kia.

Trong một số trường hợp hãn hữu, mặc dầu DNT trở nên âm tính vẫn có thể tiếp

tục bị giảm thị lực. Tổn thương giải phẫu bệnh chủ yếu là viêm màng não quanh

dây thị và khi các sợi thần kinh thị bị thoái hoá sẽ có hiện tượng tăng sinh glia và

xơ hoá dưới màng nuôi. Hãn hữu có thể gặp tổn thương huyết quản gây nhồi máu

ở các phần trung tâm của dây thị.

2.7. Giang mai tuỷ sống:

Có nhiều loại giang mai tuỷ sống ngoài bệnh Tabet. Trước hết phải kể tới

bệnh viêm màng não-tuỷ do giang mai (còn gọi là liệt co cứng hai chân kiểu Erb

198

với ưu thế của các dấu hiệu tổn thương bó vỏ-gai hai bên) và giang mai mạch

máu màng não vùng tuỷ sống (biểu hiện bằng hội chứng động mạch sống trước).

Hai thể bệnh này thường ít gặp hơn bệnh Tabet. Về mặt giải phẫu bệnh trong thể

viêm màng não-tuỷ, do quá trình viêm màng não mạn tính sẽ thấy mất các sợi

myêlin dưới màng nuôi và tăng sinh glia. Hiếm gặp hơn là gồm giang mai ở

màng não vùng tủy sống và thừng tuỷ.

Bệnh teo cơ tiến triển (teo cơ do giang mai) là một bệnh rất hiếm nhưng

nguyên nhân giang mai chưa thực sự được khẳng định. Điều đó cũng đúng đối

với viêm màng nhện hoặc viêm dây phì đại màng não do giang mai trong đó

bệnh nhân có đau kiểu rễ và teo cơ bàn tay và các dấu hiệu của tổn thương các bó

dài ở hai chân (teo cơ do giang mai kèm theo liệt nhẹ co cứng loạng choạng hai

chân). Trong tất cả các hội chứng trên bao giờ cũng thấy DNT bất thường trừ khi

quá trình nhiễm khuẩn giang mai bị bỏ qua.

Tiên lượng đối với giang mai tuỷ sống không được chắc chắn. Phần lớn

trường hợp có khá hơn hoặc ít nhất điều trị cũng làm cho bệnh ngưng tiến triển;

tuy vậy cũng có một số ít vẫn tiếp tục diễn biến sau điều trị. Nếu thấy bệnh tiến

triển mạnh trong khi đó DNT lại âm tính thì có nghĩa là chẩn đoán ban đầu chưa

đúng và bệnh nhân mắc một bệnh khác (ví dụ xơ cứng rải rác thể tuỷ).

2.8. Điếc do giang mai:

Trong thể bệnh này, dây thần kinh thính giác bị tổn thương trong giai đoạn

sớm hoặc muộn của viêm màng não; mặt khác bệnh cũng có thể phối hợp với các

hội chứng giang mai khác.

2.9. Giang mai thần kinh bẩm sinh:

Các hội chứng lâm sàng và phản ứng bệnh lý của giang mai thần kinh bẩm

sinh cũng tương tự như ở người lớn. Những sự khác biệt chủ yếu do mức độ chín

muồi của hệ thần kinh vào thời điểm bị xoắn khuẩn xâm nhập.

Nhiễm khuẩn giang mai có thể truyền qua bào thai bất kỳ lúc nào trong

khoảng từ tháng thứ 4 đến tháng thứ 7. Thai có thể bị sẩy hoặc đẻ ra chết ngay

nhưng cũng có thể sống sót với nhiều biểu hiện của giang mai thời kỳ thứ hai. Sự

rải rác các xoắn khuẩn trên cơ thể, thời gian xuất hiện các biểu hiện của giang

mai và thời gian hình thành kháng thể reagin trong máu đều theo như các quy

luật sinh học đối với giang mai ở người lớn.

Khi trẻ mới ra đời, sự nhiễm xoắn khuẩn huyết chưa đủ thời gian cho reagin

giang mai kịp xuất hiện; vì vậy nếu thấy phản ứng VDRL trong máu của dây rốn

âm tính cũng không thể cho là không có giang mai. Người ta nhận thấy trong

nhóm các bà mẹ mắc giang mai 25 đến 80% thai bị nhiễm bệnh và 20 đến 40%

số đó bị xâm phạm vào hệ thần kinh qua kiểm tra DNT thấy bất thường. Nhìn

chung, tỷ lệ giang mai thần kinh bẩm sinh cũng gần tương tự như giang mai thần

kinh ở người lớn và các thể bệnh (viêm màng não kín và có triệu chứng, bệnh

199

mạch máu não, tràn dịch não, liệt toàn thể và Tabet) cũng giống như vậy; riêng

bệnh Tabet rất hiếm. Trong thể đầy đủ có thể gặp tam chứng Hutchinson (răng bị

biến dạng, viêm giác mạc và điếc hai bên) nhưng không thường xuyên; đặc biệt

hiếm thấy có điếc. Trình tự xuất hiện các hội chứng thần kinh cũng giống như ở

người lớn, cơ bản là ngược chiều thời gian với viêm màng não mạn tính do xoắn

khuẩn. Viêm màng não mạn tính này thường bộc lộ triệu chứng trong các tuần

đầu và tháng đầu sau khi trẻ ra đời, còn các tổn thương mạch máu màng não và

tràn dịch não xuất hiện trong khoảng từ 9 tháng đến 6 tuổi. Liệt toàn thể bẩm sinh

xuất hiện lúc 9 đến 15 tuổi, còn bệnh Tabet thiếu niên vào tuổi dậy thì. Đặc điểm

giải phẫu bệnh của từng hội chứng giang mai thần kinh là viêm động mạch màng

não đối với giang mai mạch máu, viêm não-màng não đối với liệt toàn thể và

viêm rễ -màng não tuỷ đối với Tabet.

Nếu tất cả các bà mẹ mắc giang mai đều được điều trị trước tháng thứ 4 trong

lúc mang thai thì có nhiều khả năng thai nhi sẽ không bị nhiễm bệnh. Nếu lúc ra

đời thấy trẻ bình thường và không có dấu hiệu gì chứng tỏ màng não bị xâm nhập

hoặc chỉ có một trạng thái viêm màng não bị xâm nhập hoặc chỉ có một trạng thái

viêm màng não không có triệu chứng được điều trị tích cực tới khi DNT trở lại

bình thường thì các tổn thương mạch máu ở não và thừng tuỷ, tràn dịch não, liệt

toàn thể và bệnh Tabet có thể sẽ không xảy ra sau này. Đối với các trường hợp

giang mai mạch máu não, liệt toàn thể và Tabet nếu được điều trị bằng penixilin

từ 3 đến 4 tuần cho tới khi DNT không thấy tế bào và lượng prôtêin giảm xuống

mức bình thường thì căn bệnh có thể chặn đứng lại và thông thường sẽ thấy có

tiến triển tốt về mặt chức năng.

Ngoài các hội chứng giang mai thần kinh đã được mô tả đầy đủ ở các phần

trên, một số đặc điểm của các thể bẩm sinh sẽ được bổ sung thêm dưới đây.

2.9.1. Giang mai mạch máu màng não:

Diễn biến dưới hình thái một tai biến mạch máu xâm phạm não, thân não

hoặc thừng tuỷ trong các tháng đầu hoặc năm đầu đo đó cần chẩn đoán phân biệt

với liệt nửa người trẻ em. Các biểu hiện thiếu sót khác của thần kinh cũng có thể

xảy ra. Do có nhiều ổ tổn thương kiểu nhũn não nên bệnh nhi có thể bị chậm phát

triển và có cơn động kinh.

2.9.2. Tràn dịch não sớm và chậm phát triển tâm lý-vận động:

Trước các bệnh cảnh này cần phải nghĩ tới khả năng do giang mai bẩm sinh

mặc dầu qua nghiên cứu người ta chỉ thấy dưới 1% có nguồn gốc giang mai thôi.

Các bệnh nhi này bao giờ cũng chậm phát triển.

2.9.3. Liệt toàn thể bẩm sinh:

Khoảng phần nửa số bệnh nhân mắc giang mai bẩm sinh sẽ suy thoái về cơ

thể và trí tuệ, còn nửa kia có thể sẽ phát triển bình thường. Nghiên cứu trên 23

trường hợp, R.D.Adams và M.Victor nhận thấy triệu chứng khởi đầu có thể là

200

tâm thần hoặc cơ thể: nếu bệnh nhân vốn đã yếu kém trí tuệ thì sẽ trở nên kém

cỏi hơn nữa; nếu trí tuệ trước bình thường thì rồi sẽ rối loạn tác phong và học

hành sút kém. Những biểu hiện khờ dại, hay quên, dễ cáu giận và đãng trí rất có

giá trị giúp cho việc đánh giá triệu chứng. Các cơn kích động hoặc trầm cảm

cũng có thể xảy ra. Gần nửa số bệnh nhân nói trên có các cơn động kinh. Các

động tác kiểu múa giật, co giật đột ngột và run khá phổ biến. Phản xạ gân xương

thường quá tăng và hay có dấu hiệu Babinski. Đồng tử không phản ứng với ánh

sáng và điều tiết cũng như có khuynh hướng giãn hơn là co. Ngoài ra có thể kèm

theo teo gai thị và viêm võng mạc.

2.9.4. Tabet bẩm sinh:

Các triệu chứng sớm thường là giảm thị lực và rối loạn tiểu tiện. Các rối loạn

cảm giác như loạng choạng và cơn đau hiếm thấy. Hai chi dưới tuy mất phản xạ

nhưng không yếu còn bàng quang thường giảm trương lực và bị giãn. Đồng tử

không phản ứng với ánh sáng và thường hay giãn hơn là co; ngoài ra hay bị teo

thị và lác.

Ở Việt Nam, theo thống kê sau ngày giải phóng, tỷ lệ giang mai bẩm sinh là

1,25%; trong 5 năm 1980 - 1985 tại Viện Da Liễu Trung ương đã điều trị 70

trường hợp và từ 1986 đến 1988 đã có 42 bệnh nhân (Trần Lan Anh, 1988). Tuy

nhiên tới nay vẫn chưa có thông báo nào đề cập riêng về giang mai thần kinh

bẩm sinh; trong số 42 bệnh nhân của Trần Lan Anh cũng chỉ kể ra là có 8 bệnh

nhân liệt chi mà thôi.

3. Điều trị.

Cho tới nay, penixilin vẫn là loại thuốc thích hợp nhất để điều trị mọi thể

giang mai. Đối với giang mai thần kinh, có thể dùng liều 6 đến 9 triệu đơn vị

benzathin penixilin (mỗi lần tiêm 3 triệu đơn vị cách nhau 7 ngày) hoặc penixilin

G (mỗi ngày tiêm 600.000 đơn vị trong 15 ngày liền). Cũng có tác giả sử dụng

penixilin G liều cao hơn, tiêm tĩnh mạch mỗi ngày từ 18 đến 24 triệu đơn vị

(cách 4 giờ lại tiêm 3 - 4 triệu đơn vị) trong 14 ngày liền.

Trường hợp bệnh nhân dị ứng với penixilin, có thể thay thế bằng erythromyxin

hoặc tetraxyclin mỗi ngày 0,50g trong vòng từ 20 đến 30 ngày.

Trong quá trình điều trị cần chú ý tới phản ứng Jarisch-Herxheimer thường

hay xảy ra ở liều penixilin đầu tiên đặc biệt đối với giang mai thời kỳ 1; còn đối

với giang mai thần kinh nếu có thường biểu hiện bằng sốt nhẹ và tăng bạch cầu

trong máu.

Đối với giang mai thần kinh bẩm sinh sớm (dưới 2 tuổi), có thể cho benzathin

penixilin (tổng liều là 50.000 đơn vị cho mỗi kg thể trọng, tiêm một lần hoặc chia

làm nhiều lần) hoặc penixilin G (tổng liều là 100.000 đơn vị cho mỗi kg thể

201

trọng, tiêm mỗi ngày 10.000 đơn vị cho mỗi kg thể trọng, trong 10 ngày liền).

Các trường hợp trên 12 tuổi có thể điều trị như người lớn.

Đối với một số triệu chứng của giang mai thần kinh nhất là trong bệnh Tabet,

có khi cần tới các thuốc giảm đau như hydantoin, carbamazepin, atropin hoặc dẫn

xuất phenothiazin .v.v...

Trong mọi thể giang mai thần kinh, bệnh nhân phải được kiểm tra lại thường

kỳ cách 3 tháng và xét nghiệm DNT cách 6 tháng một lần. Nếu sau 6 tháng thấy

các triệu chứng lâm sàng đã hết và DNT đã trở về bình thường thì có thể không

phải điều trị gì thêm nữa. Tuy nhiên sau đó vẫn cần theo dõi kiểm tra lâm sàng

sau 9 tháng, 12 tháng và xét nghiệm DNT sau 1 năm cho tới khi DNT hoàn toàn

bình thường.

4. Phòng bệnh.

Có bốn vấn đề cần được nêu lên:

- Giáo dục sức khoẻ cho mọi đối tượng trong nhân dân.

- Phòng chống các bệnh lây truyền qua đường tình dục.

- Đẩy mạnh công tác chăm sóc sức khoẻ ban đầu.

- Xây dựng một chế độ chính trị-kinh tế -văn hoá-xã hội tốt đẹp.

NHỮNG TỔN THƯƠNG THẦN KINH GẶP

TRONG NHIỄM HIV/AIDS

Nguyễn Văn Mùi

1. Đại cương.

1.1. Sơ bộ tình hình nhiễm HIV/AIDS trên thế giới:

Nhiễm HIV/AIDS (Human immunodeficiency virut/acquired immunodeficiency

syndrome) đang là một trong những bệnh nhiễm khuẩn có số lượng người mắc và

chết rất lớn. Đại dịch HIV/AIDS đang là thảm hoạ của nhân loại, là mối đe doạ của

mọi người, mọi lứa tuổi, mọi chủng tộc. Từ 5 bệnh nhân AIDS đầu tiên phát hiện

được tại thành phố Los Angeles tháng 6 năm 1981 đến nay đã tới con số gần 40

triệu người mắc. Hàng chục triệu trường hợp tử vong do AIDS. Khu vực có số

người nhiễm HIV/AIDS lớn và tỷ lệ trên dân số cao nhất là châu Phi. Tại nơi đây có

202

nước tỷ lệ nhiễm HIV tới 20% dân số. Khu vực đứng hàng thứ hai sau châu Phi là

vùng Đông - Nam Á. Sau đó là vùng Mỹ La Tinh, Caribê và Bắc Mỹ.

1.2. Nhiễm HIV ở Việt Nam:

Ca bệnh đầu tiên được phát hiện vào tháng 12 năm 1990. Trong thập kỷ 90

của thế kỷ XX. Số người nhiễm HIV/AIDS ở nước ta tăng khá nhanh. Theo thống

kê của uỷ ban phòng chống AIDS quốc gia cho tới 31-12-1999, toàn bộ 61 tỉnh

thành ở nước ta đều đã ghi nhận có bệnh nhân. Số bệnh nhân nhiễm HIV cho đến

thời điểm đó đã tới 17.046 người. Người ta dự đoán số người nhiễm HIV thực có

sẽ gấp 3 lần con số trên. Trên thế giới đã có hàng nghìn bệnh nhân tử vong vì

AIDS. 1.3. Phương thức lây truyền:

Theo thống kê của Tổ chức Y tế thế giới cho thấy phương thức chính như sau:

- Qua hoạt động tình dục: 75%.

- Qua tiêm chính ma tuý: 10%.

- Qua truyền máu và can thiệp y tế: 5%.

- Do mẹ truyền cho con: 10%.

Ở Việt Nam, tỷ lệ lây nhiễm theo các phương thức lây như sau: (số liệu của Tiểu ban giám sát HIV quốc gia).

- Qua tiêm chích ma tuý: 72,6%.

- Qua hoạt động mại dâm: 8,7%.

- Do truyền máu: 2,1%.

- Do mẹ truyền cho con: 0,2%.

- Số còn lại không rõ phương thức lây truyền.

Tuy có nhiều phương thức lây truyền HIV/AIDS nhưng phải hiểu cùng chung

một bản chất là lây theo đường máu.

Như vậy, về phương thức lây truyền HIV ở thế giới chủ yếu qua hoạt động tình dục, còn ở Việt Nam qua phương thức tiêm chích ma tuý. Tuy vậy, tương lai tỷ lệ lây truyền theo phương thức hoạt động tình dục sẽ dần dần tăng lên ở nước ta và dự kiến sau này nó cũng sẽ trở thành phương thức lây truyền chiếm ưu thế.

2. Các giai đoạn lâm sàng của nhiễm HIV/AIDS.

Khi cơ thể người bị nhiễm HIV, vi rút sẽ tồn tại trong cơ thể suốt quãng đời

người còn lại nếu như chúng không bị diệt bằng thuốc (hiện nay vẫn chưa có

thuốc hiệu quả). Người nhiễm HIV sẽ phát triển thành AIDS trong vòng từ 4 đến

10 năm tuỳ theo cơ thể (trung bình từ 8 - 10 năm). Tỷ lệ bệnh nhân có HIV

dương tính thành AIDS tăng theo thời gian. Quá trình tiến triển từ lúc nhiễm HIV

đến AIDS qua 4 giai đoạn, nhưng không nhất thiết đối với mọi bệnh nhân đều

trải qua 4 giai đoạn. Các giai đoạn tiến triển của nhiễm HIV/AIDS là:

203

2.1. Giai đoạn sơ nhiễm (giai đoạn nhiễm trùng cấp):

Sau khi nhiễm HIV vào cơ thể, ở 30 - 50 bệnh nhân trong vòng 3 - 6 tuần đầu

vi rút nhân lên ồ ạt và đi khắp cơ thể. Ở những bệnh nhân này thường xuất hiện

những triệu chứng cấp tính sớm. Những triệu chứng của thời kỳ này thường

giống như ở bệnh nhân tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm khuẩn (mononucleose

infection). Đa số các trường hợp có sốt nhẹ, tuy vậy cũng có thể thấy:

. Sốt cao tới 39 oC - 40oC, kèm theo mệt mỏi, đau đầu, đau khớp.

. Viêm họng: họng xung huyết đỏ, amidal viêm đỏ thường không có mủ.

. Hạch to: hạch vùng cổ, nách to, không đau. Có thể thấy nách to, mềm.

. Ban: ban trên da lấm tấm dạng sởi hoặc Rubeole (gặp ở 20% bệnh nhân).

. Hội chứng màng não: hiếm gặp hơn. Nếu chọc sống thắt lưng thấy dịch não

tuỷ tăng áp lực nhẹ, bạch cầu tăng (chủ yếu là lympho) - giống như viêm màng

não do vi rút.

Xét nghiệm máu: bạch cầu bình thường hoặc tăng nhẹ nhưng tỷ lệ lymphocyte

tăng cao.

Có thể thấy men transaminase tăng nhẹ. Giai đoạn này thường chưa xuất hiện

kháng thể đặc hiệu và kéo dài từ 2 - 8 tuần.

2.2. Giai đoạn không triệu chứng (thầm lặng):

Giai đoạn này các triệu chứng của thời kỳ sơ nhiễm đã biến mất, cơ thể bệnh

nhân như bình thường. Tuy nhiên xét nghiệm kháng nguyên và kháng thể HIV

thấy dương tính. Xét nghiệm lympho T4 có thể thấy giảm, tốc độ máu lắng tăng.

2.3. Giai đoạn của hội chứng hạch dai dẳng:

Hạch sưng to hơn 1cm đường kính ở nhiều nơi như: nách, cổ, chẩm, dưới

hàm, bẹn. Sờ nắn hạch thấy di động và không đau. Sinh thiết hạch thường thấy

hiện tượng quá sản của các nang lympho, xuất hiện tương bào. Hạch sưng to kéo

dài trên 3 tháng là đặc điểm của giai đoạn này. Sau đó hạch có thể nhỏ đi dần

nhưng bệnh vẫn tiến triển.

Chú ý: Ở một số bệnh nhân có hạch to quá nhanh, tình trạng toàn thân suy

sụp, sốt thì đó là biểu hiện của u lympho trong bệnh cảnh của sarcoma Kaposi.

2.4. Giai đoạn AIDS:

Là giai đoạn cuối cùng của nhiễm trùng HIV. Có thể phân giai đoạn này ra 2

giai đoạn: phức hợp cận AIDS và AIDS thực sự.

2.4.1. Giai đoạn phức hợp cận AIDS (A.R.C. - AIDS related complex):

Có thể nói đây là giai đoạn tổn thương hệ thống miễn dịch tương đối nặng.

Bệnh được biểu hiện bằng những triệu chứng toàn thân, triệu chứng da, niêm

mạc và những triệu chứng khác do suy giảm miễn dịch dẫn tới. Các biểu hiện

lâm sàng thường gặp là:

. Sưng hạch nhiều nơi (> 2 nơi trừ bẹn), kéo dài trên 3 tháng.

204

. Sốt > 380C, kéo dài trên 3 tháng.

. Sút 10% trọng lượng cơ thể.

. Ỉa chảy kéo dài chưa rõ nguyên nhân.

. Mệt mỏi và toàn trạng suy sụp.

Ngoài ra có thể gặp các triệu chứng ở da như: zona, mụn cơm, mào gà, nấm

Candida da đặc biệt ở vùng sinh dục và tầng sinh môn v.v...

. Về xét nghiệm:

- Kháng thể kháng HIV dương tính mạnh.

- Giảm bạch cầu, tiểu cầu, có thể cả hồng cầu.

- Xét nghiệm miễn dịch:

+ Tế bào lympho T4 giảm < 400/mm3 .

+ Tỷ lệ TCD4/TCD8< 1.

+ Tăng tỷ lệ gamma globulin. 2.4.2. Giai đoạn AIDS:

Là giai đoạn cuối cùng khiến bệnh nhân đi đến tử vong. Thực sự khó mà

phân biệt bệnh nhân ở giai đoạn cận AIDS hoặc AIDS. Chẩn đoán giai đoạn này

dựa vào 3 yếu tố:

. Kháng thể kháng HIV dương tính mạnh.

. Hội chứng suy giảm miễn dịch tế bào.

. Có một hay nhiều nhiễm trùng cơ hội hoặc một bệnh u ác tính.

Hội chứng suy giảm miễn dịch: được thể hiện bằng các xét nghiệm.

- TCD4 (T hỗ trợ) giảm < 400/mm3

- Tỷ lệ TCD4/TCD8< 1

- Mất phản ứng dị ứng với các test trong da (PPD âm tính).

3. Tổn thương hệ thống thần kinh trong nhiễm HIV/AIDS.

Tổn thương ở hệ thống thần kinh trong nhiễm HIV/AIDS rất phong phú, đa

dạng. Tổn thương thần kinh có thể do chính HIV gây ra nhưng đa số là do các

nhiễm khuẩn cơ hội. Biểu hiện lâm sàng có thể chỉ là những rối loạn nhận thức,

phức hệ sa sút trí tuệ (AIDS dementia complex) hoặc những tổn thương khu trú

hệ thần kinh như viêm não, viêm màng não do các nguyên nhân khác nhau, u

lympho thần kinh v.v...

3.1. Phức hệ sa sút trí tuệ:

Nhiều nghiên cứu cho thấy sự rối loạn nhận thức, rối loạn lan toả chức năng

não cũng như phức hệ sa sút trí tuệ có liên quan đến nhiễm HIV-1.

Người ta cho rằng HIV-1 bám vào các đại thực bào não gây ra đáp ứng quá

mức và giải phóng ra các chất độc thần kinh giống glutamat và các gốc tự do.

Độc tố kích thích quá mức thụ cảm N-metyl D. aspartate (NMDA). Hậu quả là tăng

nồng độ ion Ca++ tại nơron - giống như trong chấn thương hoặc xuất huyết não.

205

Rối loạn nhận thức trong nhiễm HIV-1 biểu hiện rất đa dạng từ nhẹ như khó

nhớ, khó tập trung, giảm khả năng tính toán đến nặng mất khă năng làm việc

hoàn toàn.

Các triệu chứng của phức hệ sa sút trí tuệ được thể hiện trên cả 3 hướng:

nhận thức, vận động và hành vi.

+ Triệu chứng về nhận thức: bệnh nhân tư duy chậm chạp, mất sự tập trung,

trí nhớ giảm sút, hay quên. Giai đoạn muộn hơn sẽ xuất hiện sa sút toàn bộ dẫn

đến lẫn lộn, không định hướng được không gian và thời gian.

+ Triệu chứng về vận động: vận động ngón chậm chạp, vụng về. Thay đổi

dáng đi. Mất cử động vận động. Chữ viết xấu đi. Giai đoạn sau có thể gặp run tay

chân hoặc liệt 2 chi dưới.

+ Triệu chứng rối loạn hành vi: biểu hiện mất ý chí dẫn tới những quyết định

khác thường. Thờ ơ lãnh đạm với những người xung quanh. Nặng hơn bệnh nhân

có thể bồn chồn, có khuynh hướng hưng cảm, cuối cùng là loạn thần thực thể

(organic psychosis) có những biểu hiện kích động.

+ Chẩn đoán phức hợp sa sút trí tuệ dựa vào 3 căn cứ:

- Có bằng chứng nhiễm HIV - 1.

- Có những dấu hiệu tổn thương thần kinh mắc phải.

- Loại trừ những nguyên nhân thần kinh và tâm lý khác.

3.2. Viêm màng não do nhiễm HIV cấp tính:

Trong thời gian từ 2 - 6 tuần đầu tiên của nhiễm HIV khoảng 30 - 50% bệnh

nhân có biểu hiện các triệu chứng của nhiễm virut cấp như: sốt, ban, đau mỏi cơ

khớp, sưng hạch ngoại vi... Một số rất ít trường hợp lại có biểu hiện của viêm

màng não ngay trong giai đoạn đầu. Bệnh nhân đau đầu, buồn nôn và nôn. Khám

có thể thấy các dấu hiệu màng não dương tính (cứng gáy, Kernig, Brudzinsky,

vạch màng não). Tuy vậy, hình ảnh lâm sàng của viêm màng não không thật điển

hình với đầy đủ các triệu chứng như trong viêm màng não mủ hoặc viêm màng

não lao. Chọc ống sống thắt lưng thấy dịch não tuỷ trong, áp lực tăng. Xét

nghiệm DNT thường thấy protein bình thường hoặc tăng nhẹ, tế bào tăng nhẹ từ

40 - 50 đến 100 - 200 bạch cầu/mm3 và chủ yếu là lymphocyte. Các xét nghiệm

sinh hoá khác về DNT đều trong giới hạn bình thường.

Viêm màng não do nhiễm HIV cấp diễn biến lành tính. Các triệu chứng mất

hoàn toàn trong vòng 7 - 10 ngày. Không có biến chứng và không để lại di

chứng.

3.3. Bệnh não do Toxoplasma (Cerebral Toxoplasmosis):

Viêm não do Toxoplasma là một bệnh nhiễm trùng cơ hội thường gặp ở hệ

thống thần kinh. Ở bệnh nhân nhiễm HIV/AIDS (giai đoạn AIDS). Mầm bệnh là

Toxoplasma gondii - Một loại đơn bào cư trú trong tế bào và có chu kỳ sống

phức tạp. Toxoplasma có mặt ở nhiều nước trên thế giới đặc biệt là châu Phi.

206

Động vật chủ của Toxoplasma gondii là mèo và các động vật có sừng (dê, cừu...).

Theo nhiều nghiên cứu cho thấy tỷ lệ viêm não do Toxoplasma ở bệnh nhân

AIDS dao động từ 3 - 40%.

* Biểu hiện lâm sàng:

Ở bệnh nhân nhiễm HIV-1 xuất hiện đau đầu đôi khi đau dữ dội, lăn lộn.

Cùng với đau đầu là nhiệt độ tăng dần. Đau đầu và sốt là 2 triệu chứng xuất hiện

trước, 1 - 2 ngày tiếp theo xuất hiện triệu chứng thần kinh trung ương như: Mất

ngôn ngữ (aphasia), bại nửa người (hemiparesis), bán manh cùng bên

(homonymous hemianopsia) và mù, tuỳ thuộc vào vị trí khu trú của tổn thương.

Xét nghiệm:

- Hình ảnh CT.scaner não rất đa dạng, có thể là những vòng tròn hoặc nốt

tăng tỷ trọng do Toxoplasma tạo nên các nang giả. Chụp MRI sọ cho thấy hình

ảnh rõ hơn.

- Xét nghiệm huyết thanh và tìm kháng thể trong dịch não tuỷ sẽ cho chẩn

đoán chắc chắn là Toxoplasmosis não.

- Sinh thiết não chỉ áp dụng với những trường hợp không điển hình hoặc điều

trị không kết quả.

* Điều trị:

Hiệu quả nhất trong điều trị Toxoplasmosis não là sự phối hợp giữa Pyrimethamin

và sulfadiazin với phác đồ dùng:

- Pyrimethamin 50 mg/ngày 7 - 10 ngày (liều tải là 100 mg/ngày).

- Sulfadiazin 1g 4lần/ngày 7 - 10 ngày.

Thường là phải điều trị 3 đợt cách nhau 10 ngày. Để đề phòng tác dụng phụ

trên cơ quan tạo máu cần dùng thêm axit folinic. Khi có tổn thương dị ứng ở da

thì có thể dùng corticoide.

Trường hợp dị ứng với sulfadiazin thì thay thế bằng clindamyxin 600 mg

4 lần/ngày, uống trong 7 ngày.

3.4. Viêm màng não do Cryptococcus neoformans:

Cryptococcus neoformans là loại nấm có hình tròn hoặc hình oval có đường

kính từ 4 - 6 micromet có màng musin bao bọc. Nấm này có nhiều trong đất, hoa

quả, sữa, đặc biệt là phân chim bồ câu. Nấm C. neoformans xâm nhập vào cơ thể

người chủ yếu qua đường hô hấp, có thể qua đường tiêu hoá hoặc đường da

nhưng hiếm hơn. Lan truyền trong cơ thể và đường bạch huyết. Nhiễm C.

neoformans hay gặp ở những cơ thể suy giảm miễn dịch như: bệnh máu ác tính,

AIDS, điều trị kháng sinh hoặc corticoide lâu ngày. Ở cơ thể người

C.neoformans có thể gây các bệnh cảnh: viêm phổi, nhiễm nấm huyết và đặc biệt

ở bệnh nhân AIDS hay gây viêm màng não hoặc viêm màng não - não thứ phát.

207

* Triệu chứng lâm sàng:

Bệnh viêm não do C. neoformans thường tiến triển bán cấp tính hoặc mạn

tính. Triệu chứng khởi đầu bằng nhức đầu tăng dần. Sốt nhẹ 3705C - 380C, về sau

có thể tăng lên. Rối loạn tâm thần đôi khi xảy ra sớm cùng với sốt hoặc trước sốt.

Bệnh nhân buồn nôn và nôn kéo dài. Khám các dấu hiệu màng não thấy dương

tính. Tuy vậy nhiều trường hợp triệu chứng sốt và cứng gáy chỉ biểu hiện nhẹ

hoặc thậm chí không rõ ràng. Phù gai thị gặp ở 1/4 số trường hợp.

Ở thể viêm màng não - não sẽ thấy những dấu hiệu của hội chứng tăng áp

lực nội sọ, dấu hiệu tổn thương bán cầu đại não và tiểu não. Bệnh tiến triển nặng

sẽ dẫn đến hôn mê sâu và xuất hiện những triệu chứng chèn ép não. Giải phẫu

thi thể những trường hợp bệnh cấp tính tử vong thấy phù não nặng, còn những

trường hợp bệnh mạn tính lại thấy não nước (Hydrocephalus). Xét nghiệm dịch

não tuỷ thấy glucose giảm ở 1/2 trường hợp, prôtein thấy tăng, tế bào tăng và

chủ yếu là lymphocyte. Hình ảnh CT.scans sọ não đôi khi thấy những tổn

thương không đặc hiệu, một số ít trường hợp có những ổ áp xe nhỏ. Tuy vậy ở

đại đa số trường hợp viêm màng não do neoformans hình ảnh CT.scans não

không phát hiện thấy tổn thương.

Chẩn đoán xác định viêm màng não - não do C.neoformans qua xét nghiệm

dịch não tuỷ bằng phương pháp nhuộm mực tàu (mực Ấn Độ = Iudia - ink) soi sẽ

thấy nấm. Bằng phương pháp miễn dịch để tìm kháng nguyên của vỏ

polysaccaride của nấm ở dịch não tuỷ và cả trong huyết thanh bệnh nhân.

Điều trị:

Thuốc có tác dụng tốt với nấm nói chung và với C.neoformans nói riêng là

amphotericin B. Liều dùng 0,3mg/kg/ngày. Nếu dùng amphotericin B đơn độc

thì nên dùng liều cao: 0,5 - 0,7mg/kg/ngày. Nếu dùng kết hợp với flucytosine thì

theo phác đồ:

Amphotericin B 0,3mg/kg/ngày, tiêm tĩnh mạch.

Flucytosine 150mg/kg/ngày, uống.

(Flucytosine chống chỉ định với những bệnh nhân suy thận).

Thời gian điều trị phụ thuộc vào kết quả xét nghiệm dịch não tuỷ nhưng trung

bình từ 4 - 6 tuần.

3.5. Viêm não chất trắng đa ổ tiến triển (progressive multifocal leukoen

cephalopathy):

Viêm não chất trắng đa ổ tiến triển là một bệnh lý tiến triển ở hệ thần kinh trung

ương do papova virut gây ra. Tổn thương chủ yếu là mất bao myelin của các tế bào

thần kinh đệm ít gai (oligodendrocyte). Viêm não chất trắng đa ổ tiến triển rất hiếm

khi xảy ra ở những bệnh nhân chưa suy giảm miễn dịch. Ở những bệnh nhân nhiễm

HIV-1 có khoảng 4 - 5% sẽ tiến triển với bệnh viêm não chất trắng đa ổ tiến triển

208

và chiếm 25% bệnh lý thần kinh ở họ. Người ta thấy rằng bệnh thường gặp nhất ở

những bệnh nhân nhiễm HIV/AIDS mà có số lượng tế bào CD4 100/mm3.

* Biểu hiện lâm sàng:

Bệnh tiến triển âm thầm. Hầu như rất ít bệnh nhân có sốt. Trạng thái tâm thần

kinh thường tỉnh táo kể cả ở vào giai đoạn muộn. Ở 1/3 trường hợp chỉ có thay

đổi trạng thái tâm thần kinh. Tuy vậy những biểu hiện của tổn thương khu trú rất

đa dạng: khoảng 1/3 số bệnh nhân yếu chân, 1/3 số bệnh nhân có rối loạn thị

giác, 13 - 15% bệnh nhân có thất điều...

Bệnh tiến triển ngày càng xấu dần và đa số tử vong trong vòng 6 tháng, chỉ

có 5 - 10% trường hợp tự đỡ và kéo dài.

- Xét nghiệm dịch não tuỷ: dịch trong, áp lực bình thường hoặc tăng nhẹ. Các

xét nghiệm sinh hoá và hoá nghiệm ở đa số trường hợp là bình thường. Có thể thấy

tế bào tăng nhẹ ở 20% trường hợp; protein tăng nhẹ hoặc vừa ở 30% trường hợp.

- Hình ảnh cộng hưởng từ (MRI) thường thấy nhiều hình đám xốp trắng ở

vùng dưới vỏ, không có biểu hiện chèn ép. Nói chung những hình ảnh tổn thương

là rõ và nặng hơn những biểu hiện trên lâm sàng.

- Sinh thiết não là phương thức chẩn đoán quyết định: thấy mất vỏ myelin

của các tế bào thần kinh đệm.

Điều trị: hầu như rất ít hiệu quả. Có thông báo cytarabine có tác dụng nhưng

chưa được khẳng định.

3.6. Viêm não do Cytomegalo virut (CMV):

CMV thuộc nhóm beta herpesvirut, có cấu tạo 2 sợi DNA, capsid prôtein và

vỏ lipoprotein. Sinh sản của virút ở trong tế bào và tạo nên các hạt vùi lớn ở

trong nhân và hạt vùi nhỏ trong bào tương. Hầu hết các nước trên thế giới và ở

75% các nước phát triển có phản ứng huyết thanh dương tính với CMV. Nhiễm

CMV ở những cơ thể không suy giảm miễn dịch thường không biểu hiện triệu

chứng và virut tiềm tàng trong nhiều tổ chức. Khoảng 20% bệnh nhân AIDS phát

triển viêm võng mạc do CMV, trong số đó có khoảng > 1% tiến triển viêm não.

Biểu hiện lâm sàng: viêm não do CMV có thể biểu hiện bằng 2 thể: viêm não

lan toả đa ổ nhỏ hoặc viêm não thất.

* Viêm não lan toả đa ổ nhỏ:

Bệnh tiến triển bán cấp tính với biểu hiện bằng các triệu chứng tâm thần

kinh: mê sảng, lú lẫn, mất trí nhớ (memory deficit) trong một thời gian ngắn

(90%). Hơn một nửa (60%) trường hợp tỏ ra thờ ơ lãnh đạm (apathy) với xung

quanh. 50% số bệnh nhân có biểu hiện tổn thương khu trú. Những trường hợp

nặng có thể hôn mê sâu và có những triệu chứng của thân não. Xét nghiệm máu

có thể thấy rối loạn điện giải (giảm Na+ hoặc tăng K+) hoặc mất nước.

209

Xét nghiệm dịch não tuỷ thường trong giới hạn bình thường. Hình ảnh MRI

sọ não có thể thấy nhiều ổ tổn thương nhỏ rải rác ở 2 bán cầu.

Chẩn đoán xác định viêm não do CMV bằng các phương pháp như:

- Sinh thiết não làm tiêu bản soi tìm hạt vùi điển hình trong nhân tế bào

hoặc tìm kháng nguyên CMV bằng kỹ thuật hoá miễn dịch tế bào

(immunocytochemical).

- Phản ứng chuỗi PCR (polymerase chain reaction) để phát hiện DNA của

CMV.

* Viêm não thất:

Bệnh tiến triển cấp tính hơn viêm não lan toả đa ổ. Bệnh nhân ở trạng thái ly

bì mất định hướng, liệt dây thần kinh sọ, rung giật nhãn cầu (thường có tiền sử

viêm võng mạc do CMV).

Xét nghiệm dịch não tuỷ thường có rối loạn: tăng áp lực, tăng tế bào (chủ yếu

là lymphocyte), tăng protein và giảm glucose.

210

CHƯƠNG 3

U NÃO, U TỦY SỐNG

211

U NỘI SỌ

Bùi Quang Tuyển

1. Đại cương.

1.1. Tần suất:

Trước năm 1884, u não chỉ được phát hiện sau khi mổ tử thi. Bennet và Gotli

(1884) lần đầu tiên đã chẩn đoán xác định và lấy bỏ thành công u não.

Giltchenco N. (1889) đã công bố một trường hợp u não thất IV và từ đó trở đi

các công trình về u não ngày một nhiều.

Ở thời kỳ đầu phát triển của chuyên ngành Phẫu thuật thần kinh, tỉ lệ chết sau

mổ u não rất cao (chiếm 75 - 90%) và do vậy người ta quan niệm u não là bệnh

212

của tử thần. Đầu thế kỷ XX, Oppenheim đã viết rằng, sự hồi phục sức khoẻ sau

phẫu thuật u não “có thể đếm trên đầu ngón tay”. Còn Serpa tiến hành tổng kết

các trường hợp mổ u não trong vòng 10 năm (từ 1913 - 1923) đã viết “hầu như

không có bệnh nhân nào mà phẫu thuật đem lại khả năng lao động cho họ và làm

cho họ trở thành những thành viên có ích cho xã hội”.

Ngày nay, nhờ các tiến bộ trong chẩn đoán, phẫu thuật và hồi sức sau mổ nên

tỉ lệ tử vong sau mổ u não đã giảm rất nhiều và không còn là điều lo ngại cho

người bệnh cũng như đối với các nhà Phẫu thuật thần kinh.

U não chiếm tỉ lệ khá cao từ 5 - 8% so với các u trong cơ thể. Theo Greenberg và

cộng sự, tại Mỹ, u não tính chung cho mọi lứa tuổi là 4,2 - 5,4/100.000 người dân/năm.

1.2. Các yếu tố gây tăng áp lực nội sọ:

Ở người bình thường, 90% khoang sọ là tổ chức não, 10% là dịch não tuỷ và

máu trong lòng mạch.

Sự tăng thể tích các thành phần trong hộp sọ có thể dẫn tới tăng áp lực nội sọ

(ALNS), các yếu tố đó bao gồm:

- Dịch não tuỷ (DNT):

DNT được sinh ra từ đám rối màng mạch ở các não thất bên, qua lỗ Monro

vào não thất III (NT3). Từ NT3, DNT qua cống Sylvius xuống hoà với DNT ở

não thất IV (NT4). Từ NT4, DNT qua khe Luschka để ra khoang dưới nhện của

não và qua lỗ Magendie xuống khoang dưới nhện của tuỷ.

DNT được hấp thu nhờ các hạt Pacchioni. Sự sản sinh và hấp thu DNT là hai

quá trình luôn cân bằng nhau, nhờ vậy mà số lượng DNT tương đối hằng định

(bình thường số lượng DNT là 130 - 170 ml, trong đó một nửa ở khoang dưới

nhện của tuỷ) và ALNS ít thay đổi (bình thường ALNS của người lớn ở tư thế

nằm ngang là 10 - 15 mmHg).

Nếu u não gây chèn tắc đường dẫn DNT (tắc lỗ Monro hoặc cống Sylvius),

các não thất bên sẽ ứ dịch, giãn to và gây tăng ALNS.

- Kích thước và vị trí của u:

Khối u phát triển, choán chỗ và bành chướng trong hộp sọ làm cho ALNS

tăng cao. U càng lớn, ALNS càng tăng.

Vị trí u não giữ vai trò quan trọng. Ví dụ: một khối u nhỏ, kích thước chỉ

khoảng 3 cm 2 cm 1 cm nhưng ở cạnh cống Sylvius và gây tắc cống Sylvius

sẽ làm cho ALNS tăng cao hơn rất nhiều so với u ở vùng trán có kích thước lớn

hơn nhiều, vì các u này nằm xa đường dẫn DNT.

- Phù não: đặc điểm u não là phù quanh u. Các tế bào não quanh u chứa đầy

nước làm cho thể tích khối choán chỗ tăng lên và do vậy ALNS tăng cao.

Phù quanh u chỉ được xác định trên phim chụp cắt lớp vi tính (CLVT) và hay

gặp trong các trường hợp u phát triển từ tế bào thần kinh đệm. Kazner (1981)

chia 3 mức độ phù quanh u trên ảnh CLVT :

+ Phù độ I : rìa phù quanh u rộng 2 cm.

213

+ Phù độ II : rìa phù rộng trên 2 cm có thể tới nửa bán cầu đại não.

+ Phù độ III : vùng phù rộng tới nửa bán cầu đại não thậm chí phù cả sang

bán cầu đối bên.

1.3. Phân loại u não.

1.3.1. Tỉ lệ:

Về tính chất tổ chức học thì tỉ lệ các loại u não theo các tác giả có khác nhau.

Xin giới thiệu 4000 trường hợp u não của Zulch (1979), tỉ lệ các loại u não như sau:

Tổ chức học của u não Tỉ lệ (%)

Medulloblastoma

Spongioblastoma

Oligodendroglioma

Astrocytoma

Glioblastoma

Ependymoma

Plexus papilloma

Pinealoma

Neurinoma

Gangliocytoma

Meningioma

Angioblastoma

Neurofibroma

Sarcoma

Chondroma

Lipoma

Osteoma

Craniopharyngioma

Pituitary adenoma

Teratoma

Metastatic tumours Tuberculoma

U nguyên bào tuỷ

U nguyên bào xốp

U tế bào thần kinh đệm ít nhánh

U tế bào hình sao.

U nguyên bào thần kinh đệm.

U màng ống nội tuỷ.

U đám rối màng mạch.

U tuyến tùng.

U thần kinh.

U tế bào thần kinh hạch.

U màng não.

U nguyên bào mạch máu.

U xơ thần kinh.

Ung thư nguyên phát.

U sụn.

U mỡ.

U xương sọ.

U sọ hầu.

U tuyến yên.

U quái.

U di căn tới não.

U củ lao

3, 8

7, 0

8, 2

6, 2

10, 3

3, 3

0, 5

0, 4

7, 3

12, 3

18, 0

1, 3

0, 1

2, 1

0, 3

0, 1

0, 5

2, 5

8, 0

2, 9

4, 0

0, 7

1.3.2. Phân loại u ở hệ thống thần kinh trung ương (TKTW):

Johannes Muller (1838), Bressler (1839) và Borst (1902) đã mô tả các loại u não nhưng mãi sau này Beiley (1932) và Cushing (1935) mới phân loại u hệ thần kinh trung ương và đưa ra 14 loại u khác nhau.

Dự thảo đầu tiên về phân loại một cách thống nhất các u hệ thống TKTW được báo cáo tại hội nghị Quốc tế các nhà hình thái học về thần kinh được tổ chức tại Oa-sinh-tơn (Mỹ) vào năm 1978 và Zulch (1979) đã cho xuất bản cuốn sách chuyên khảo về phân loại u ở hệ thống TKTW. Ngoài ra, người ta còn chia 4 mức độ để tiên lượng về mặt lâm sàng sau khi đã phẫu thuật lấy bỏ u. Sự phân chia này giúp các nhà phẫu thuật thần kinh tiên lượng được bệnh và lựa chọn phương pháp điều trị thích hợp.

214

Độ I : sau khi lấy hết u, người bệnh sống 5 - 10 năm hoặc lâu hơn.

Độ II : sống sau phẫu thuật 3 - 8 năm.

Độ III : sống sau phẫu thuật 2 - 3 năm.

Độ IV : sống sau phẫu thuật 6 - 15 tháng.

Dưới đây là phân loại u hệ thống thần kinh trung ương của Tổ chức Y tế thế giới (WHO -1979 và 1993 ).

Nguồn gốc u Mức độ tiên

lượng

1.Các u phát triển từ tổ chức ngoại bì thần kinh (neuroepithelioma):

- Astrocytoma - Oligodendroglioma - Ependymoma - Plexus papilloma - Pineocytoma - Pineoblastoma - Ganglioglioma - Ganglioneuroblastoma - Glioblastoma - Medulloblastoma

2. Các u phát triển từ màng thần kinh.

- Schwannoma; Neurinoma; Neurofibroma 3. Các u phát triển từ màng não.

- Meningioma - Meningiosarcoma; Fibrosarcoma 4. Các u hạch bạch huyết ác tính tiên phát

5. Các u phát triển từ huyết quản mạch máu.

- Haemangioma; Haemangioblastoma 6. Các u phát triển từ tế bào phôi

- Teratoma - Sarcoma màng phôi 7. Các u loạn sản và u thuỳ trước tuyến yên

- Craniopharyngioma - Pituitary adenoma - Lipoma 8. U nang:

9. U di căn từ nơi khác đến.

I , II , III và IV

II I I

I - III IV

I - II III IV IV

I

I

III - IV III - IV

I

I

III - IV

I I I I

III - IV

1.4. Triệu chứng:

1.4.1. Triệu chứng não chung:

1.4.1.1. Đau đầu:

- Đau đầu gặp 80 - 90% các trường hợp u não. Đau đầu có thể cục bộ hoặc toàn thể.

+ Đau đầu cục bộ là do u đè ép trực tiếp vào dây thần kinh sọ não (TKSN) như dây V, X, XII; hoặc do u đè vào các xoang tĩnh mạch, các mạch máu não, màng não cứng và xương sọ... gây nên phản xạ co thắt các huyết quản và màng não.

215

Đau đầu cục bộ đôi khi biểu hiện như cơn đau nửa đầu dễ nhầm với bệnh Migrain.

+ Đau đầu toàn thể là hậu quả của tăng ALNS do u quá lớn hoặc gây tắc đường dẫn DNT như u ở NT3, u ở NT4 gây đè ép cống Sylvius.

- Tính chất đau: người bệnh có cảm giác đau sâu ở trong đầu, cảm giác đầu muốn “vỡ làm đôi” hay “như đội mũ chật”, đôi khi cảm giác đau rất mơ hồ không rõ vị trí đau... Khi đau đầu dữ dội, người bệnh thường ôm đầu rên rỉ, kêu la, có khi đau quá đờ người ra.

Đau đầu trong u não có tính chất cơn, giữa các cơn người bệnh cảm giác dễ chịu hơn. Đôi khi một thời gian dài không đau đầu. Xu hướng chung là đau đầu ngày một tăng lên và thường xuyên hơn.

Các cơn đau đầu biểu hiện rõ rệt trong u hố sọ sau và u trong não thất. Đau thường xuất hiện vào lúc sáng sớm trong lúc người bệnh còn đang thiu thiu ngủ. Đau đầu tăng thường kèm .theo nôn, buồn nôn, chóng .mặt và choạng vạng ý thức.

- Đau đầu là triệu chứng của nhiều bệnh, chẩn đoán nguyên nhân nhiều khi khó khăn. Những trường hợp đau đầu dữ dội, đau từng cơn và đau tăng về buổi sáng sớm, đau tăng khi căng thẳng thần kinh hoặc đau sâu ở trong đầu... cần nghĩ tới u não.

1.4.1.2. Nôn:

65 - 68% các trường hợp u não có biểu hiện nôn. Nôn là biểu hiện của tăng

ALNS hoặc kích thích trung tâm nôn. Nôn trong u não có đặc điểm là nôn vọt,

nôn vào buổi sáng sớm, nôn không liên quan với bữa ăn, nôn vào lúc đói và nôn

tăng khi thay đổi tư thế đầu đột ngột.

Thường nôn khi đau đầu tăng. U ở NT4, u ở hành não và tiểu não thì nôn

không phải chỉ do tăng ALNS mà còn do kích thích vào trung khu nôn ở hành

não. U ở hố sọ sau thường hay gây nôn hơn là u ở bán cầu đại não.

1.4.1.3. Chóng mặt:

Gặp 50%. Chóng mặt có thể đồng thời với nôn hoặc buồn nôn. Chóng mặt

hay gặp u ở hố sọ sau; chóng mặt thường kèm theo rối loạn thăng bằng, người

bệnh có dáng đi như người say rượu, lảo đảo, hai chân dang rộng và có xu hướng

ngã lệch về bên có u.

1.4.1.4. Ứ phù đĩa thị:

Là triệu chứng khách quan, gặp 70 - 80% các trường hợp u não.

Tần xuất ứ phù đĩa thị phụ thuộc vào vị trí và kích thước khối u; phụ thuộc vào mức độ tăng ALNS và khám ở giai đoạn sớm hay muộn. Người ta cho rằng có 2 yếu tố gây ứ phù đĩa thị đó là yếu tố cơ học và yếu tố nhiễm độc.

- Yếu tố cơ học: do ALNS tăng cao hoặc do u đè trực tiếp vào dây thần kinh thị giác, gây cản trở dòng máu từ võng mạc trở về dẫn tới ứ phù đĩa thị.

216

- Yếu tố nhiễm độc: gặp trong các trường hợp u ác tính di căn từ nơi khác đến. Mặc dù u có kích thước nhỏ nhưng đã gây ứ phù đĩa thị mức độ nặng mà chưa có biểu hiện tăng ALNS.

Ứ phù đĩa thị xuất hiện muộn khi u to gây tăng ALNS. Biểu hiện sớm nhất của ứ phù đĩa thị là giảm thị lực, người bệnh phàn nàn là nhìn mờ, có điểm mù không nhìn thấy... do vậy đã có một số trường hợp u não được đến khám và điều trị chuyên khoa mắt.

Ứ phù đĩa thị có thể ở một bên mắt. Nếu u đè ép lâu có thể giãn tới teo dây thần kinh thị giác (gặp trong hội chứng Foster-Kennedy trong u não vùng trán).

Ứ phù đĩa thị hay gặp u hố sọ sau (u dưới lều) hơn là u bán cầu đại não (u trên lều).

1.4.1.5. Co giật động kinh:

Gặp 30 - 40% các trường hợp u não, được biểu hiện dưới các dạng như cơn động kinh toàn thể, cơn động kinh cục bộ và cơn thân não.

- Cơn động kinh toàn thể: có liên quan chặt chẽ với vị trí của u. Người ta cho rằng 41 - 50% cơn động kinh gặp trong u vùng thái dương; 34% ở vùng trán và 29% u ở thuỳ đỉnh. U tiểu não ít khi có cơn động kinh.

Cơn động kinh đôi khi là triệu chứng đầu tiên và cũng là triệu chứng duy nhất của u não. Một số người bệnh hoàn toàn khoẻ mạnh, đột nhiên xuất hiện cơn động kinh toàn thể, đi khám bệnh và được chụp cắt lớp vi tính phát hiện khối u đã khá lớn ở trong não.

Tần số cơn động kinh ở các bệnh nhân cũng khác nhau, có khi một vài tuần hoặc hàng tháng mới xuất hiện một vài cơn động kinh. Cá biệt có bệnh nhân xuất hiện nhiều cơn động kinh trong một ngày và trở thành động kinh liên tục, nặng hơn chuyển thành trạng thái động kinh (status epilepsia).

- Cơn động kinh cục bộ (cơn Jackson) hay gặp u ở rãnh trung tâm hoặc u ở thuỳ thái dương. Biểu hiện cơn cục bộ là co giật một nửa người; có khi co giật một tay hoặc chỉ co giật cơ mặt ở phía đối bên với u não.

- Cơn thân não: Jackson mô tả đầu tiên cơn co giật thân não trong các u tiểu não và Ông gọi là cơn tiểu não (cerebella fits). Sau này người ta cho rằng đó là cơn thân não, chúng thể hiện bằng những cơn co cứng mất não và kèm theo rối loạn nghiêm trọng chức phận sống (rối loạn hô hấp và tim mạch). U tiểu não gây nên cơn thân não là hậu quả u lớn đè ép vào thân não.

Ngoài các cơn co giật nói trên, người ta còn quan sát thấy trong u não một số tình trạng kịch phát khác như: cơn cảm giác Jackson (cơn tê dại không biết đau một nửa người); cơn ngủ rũ (narcolepsia); cơn động kinh nhỏ; tình trạng ảo giác, ảo thính, ảo khứu, ảo thị; các cơn thực vật như đau nội tạng, đau hạ vị, đau thắt ngực, đau vùng trước tim; cơn vã mồ hôi, bồn chồn, sợ sệt, mất ngủ...

1.4.2. Triệu chứng thần kinh khu trú (TKKT):

Những triệu chứng TKKT (còn gọi là triệu chứng ổ - focal neurologic

symptoms) sau đây giúp ta xác định được u ở bán cầu não bên nào như rối loạn

vận động (bại liệt 1/2 người), rối loạn cảm giác và phản xạ ở một nửa người; cơn

217

co giật động kinh cục bộ; giãn đồng tử một bên; tổn thương dây thần kinh sọ

não...

1.4.2.1. U não thuỳ trán:

Biểu hiện chủ yếu là thay đổi tâm thần như trầm cảm (depression); lãnh đạm

(apathy) đôi khi biểu hiện ngủ lịm (lethargy) hoặc rối loạn nhân cách. Một số

bệnh nhân u não lúc đầu được đến khám và vào điều trị tâm thần.

Có thể gặp hội chứng Foster-Kennedy: biểu hiện teo dây thần kinh thị giác

bên có u và ứ phù đĩa thị ở phía đối bên.

1.4.2.2. U thuỳ thái dương:

Biểu hiện ảo thính, bệnh nhân (BN) cảm thấy có tiếng ồn hay tiếng ve kêu

hoặc tiếng người khác nói ở trong đầu; ảo khứu và ảo thị là do u đè ép vào hồi

móc. Đôi khi những biểu hiện trên là triệu chứng báo trước cơn động kinh nhỏ.

Rối loạn ngôn ngữ như mất lời, mất nhớ ngôn ngữ (aphasia amnestique) khi u

ở phần sau thuỳ thái dương; hoặc biểu hiện mất nhớ ngôn ngữ giác quan nếu u ở

vùng Wernicke.

Có thể sụp mi, giãn đồng tử một bên và bại liệt 1/2 người đối bên do u chèn

ép vào cuống não.

1.4.2.3. U thuỳ chẩm:

Biểu hiện giảm thị lực và bán manh cùng bên. Nếu u lớn đè ép lên tiểu não sẽ

xuất hiện triệu chứng của tiểu não như run; rối loạn dáng đi, quá tầm, quá hướng;

rung giật nhãn cầu; đau đầu vùng chẩm lan về phía hốc mắt...

1.4.2.4. U trong não thất:

U có thể xuất hiện ở não thất bên, NT3 và NT4. U ở NT3 và NT4 gây tắc

đường dẫn DNT nên não thất bên ứ dịch, giãn to gây tăng ALNS, biểu hiện

chung là đau đầu phát sinh từng cơn; buồn nôn và nôn; ứ phù đĩa thị.

- U ở NT3: biểu hiện đau đầu đồng thời có thể quan sát thấy các triệu chứng

dưới đồi như: ăn nhiều, uống nhiều; rối loạn sinh dục, rối loạn chuyển hoá nước,

rối loạn chuyển hoá muối và đường; rối loạn giấc ngủ.

- U ở NT4: biểu hiện đau đầu chóng mặt có hệ thống; nôn nhiều, nấc

(syngultus); rối loạn hô hấp và tim mạch.

- U ở não thất bên: gặp khoảng 1% so với các u não nói chung, u thường phát

triển từ đám rối màng mạch hoặc từ màng ống nội tuỷ (ependymoma), cũng có

thể là u màng não hoặc u tế bào hình sao...

Triệu chứng: đau đầu từ từ, đau sâu trong não. Đôi khi đau cấp tính dữ dội do

tăng ALNS đột ngột, hoặc do chảy máu trong u. Có thể nôn, buồn nôn; thay đổi

tâm thần kinh; u to có thể chèn ép bó tháp gây liệt 1/2 người; co giật động kinh...

218

1.5. Các phương pháp chẩn đoán cận lâm sàng:

1.5.1. Chụp sọ qui ước:

Có thể thấy một số biểu hiện sau:

- Hình ảnh tăng ALNS: ở trẻ nhỏ giãn rộng các đường khớp sọ và dấu hiệu

“ấn ngón tay” (impressiones digitatae ); hố yên giãn rộng hoặc mòn vẹt các mỏm

yên trước và mỏm yên sau.

- Hình ảnh đóng vôi: hình đóng vôi lấm tấm hoặc thành những nốt đậm hay

gặp trong u màng não, u sọ hầu và u tế bào thần kinh đệm ít nhánh.

- Hình ảnh dày xương (hyperosteosis): u màng não nằm sát xương sọ có phản

ứng dầy xương ở vòm sọ (nếu u cạnh đường giữa) hoặc dày xương cánh bướm

(nếu u ở nền sọ trước).

- Hình tiêu xương: u góc cầu tiểu não làm mỏng bản nền và mỏm yên sau; u

dây VIII làm rộng lỗ ống tai trong và mòn bờ trên xương đá.

1.5.2. Chụp động mạch não:

Trước khi máy chụp cắt lớp vi tính (CLVT) ra đời, chụp động mạch não

(ĐMN) là phương pháp chẩn đoán cận lâm sàng chủ yếu và có giá trị cao để xác

định vị trí u não.

Chụp động mạch cảnh trong để xác định u ở bán cầu đại não và chụp động

mạch đốt sống thân nền để xác định u hố sọ sau.

Căn cứ vào sự chèn đẩy của ĐMN có thể xác định được vị trí của u não.

1.5.3. Chụp cắt lớp vi tính:

Máy chụp CLVT do nhà vật lý người Anh Hounsfield phát minh vào năm

1972 và nhận giải thưởng Nobel 1979.

Chụp CLVT cho biết chắc chắn vị trí và kích thước u. Vì u có cấu trúc tổ

chức học khác nhau nên mức độ hấp thu tia X của mỗi loại u cũng khác nhau,

nhờ vậy mà trên ảnh CLVT người ta còn phân biệt được tính chất tổ chức học

của u (u màng não hay u thần kinh đệm...), và điều này đã giúp các nhà phẫu

thuật thần kinh lựa chọn phương pháp điều trị thích hợp và giúp tiên lượng bệnh.

Trong các trường hợp u không rõ, trên ảnh CLVT u có tỉ trọng thấp hơn so với

mô não lành, để nhìn rõ u hơn người ta phải tiêm thuốc cản quang tĩnh mạch, u sẽ

bắt cản quang và nhờ vậy nhìn rõ ranh giới của u.

Kazner E. (1980) và cộng sự đã chụp CLVT cho 3750 trường hợp u não

nhận thấy rằng việc chẩn đoán tổ chức học của u trên ảnh CLVT đúng 84% đối

với u màng não; 83% u loại glioblastoma; 90% đối với u tuyến yên và 80% u di

căn tới não.

1.5.4. Chụp cộng hưởng từ (magnetic resonance imeging-MRI):

Trong chẩn đoán u não thì chụp CLVT và chụp cộng hưởng từ (CHT) cho giá

trị tương tự nhau. Ưu điểm của chụp CHT là chụp được ở nhiều bình diện khác

nhau, phát hiện được u còn rất nhỏ mà trên ảnh CLVT không xác định được.

219

Ngoài ra, chụp CHT còn cho biết rõ mối liên quan của u với tổ chức xung quanh.

Do vậy trong điều kiện mà ảnh CLVT không cho biết đầy đủ tính chất và mối

liên quan của u, nên chụp CHT để xác định u rõ hơn.

1.6. Điều trị:

1.6.1. Phẫu thuật:

Mục đích của phẫu thuật là làm sao lấy hết tổ chức u mà ít gây tổn thương tổ

chức não lành.

Kỹ thuật mổ u não hiện nay đã tiến bộ rất nhiều như kỹ thuật mổ vi phẫu; mổ

định vị lập thể; mổ bằng tia laser... Tuy nhiên, những u ở sâu xâm lấn vào các

động mạch não, vào nền sọ, vào trung khu hô hấp và tim mạch ở hành tuỷ thì

việc lấy bỏ hết u là không có khả năng. Do vậy, tuỳ theo vị trí u mà phẫu thuật có

thể đạt được những khả năng sau:

- Lấy bỏ triệt để u.

- Lấy bỏ một phần u.

- Chỉ mở sọ giải áp hoặc dẫn lưu DNT từ não thất bên vào ổ bụng hoặc vào

tâm nhĩ phải của tim nhằm kéo dài sự sống cho người bệnh.

1.6.2. Điều trị bằng tia xạ:

Mục đích là dùng tia xạ để diệt nốt phần u (trong những trường hợp u ác tính)

còn lại mà phẫu thuật không lấy bỏ được hết và ngăn chặn (nếu u phát triển

chậm) không cho u phát triển tái phát như u tuyến yên, u sọ hầu, u thần kinh đệm

ít nhánh...

1.6.3. Điều trị bằng hoá chất:

Hoá trị liệu dùng trong những trường hợp u ác tính phát triển nhanh như

glioblastoma; astrocytoma độ III và độ IV... các hoá chất gồm: endoxan

(cyclophosphamide); 5-FU (5-fluoro uracyle); mythramycine hoặc methotrexate

(aethopterin)..

2. U tuyến yên (Pituitary tumours).

2.1. Lịch sử:

Từ “tuyến yên” được bắt nguồn từ 2 tên gọi khác nhau:

- Vesalius (1543) gọi tuyến yên là “pituitary gland”. Pituita theo tiếng Latin

có nghĩa là tuyến nhầy ở mũi phát triển lên.

- Soemmering (1778) gọi tuyến yên là “hypophysis”, theo tiếng Hylạp nghĩa

là tuyến kiểm soát sự phát triển của cơ thể.

Rathke (1838) là người mô tả chi tiết sự phát triển của tuyến yên. Sau này

người ta cho rằng thuỳ trước của tuyến yên được phát triển từ phần bào thai còn

lại của niêm mạc mũi hay còn gọi là túi Rathke.

Nhà thần kinh Pháp Pierre Mare (1886) đã mô tả đầu tiên chứng to đầu ngón

(acromegaly) là do u tuyến yên. Về sau, Bield là người mô tả chứng lùn tiền yên

220

là do nhược năng tuyến yên. Victor Horsley (1886) là người tiến hành thực

nghiệm cắt bỏ tuyến yên trên chó. 2.2. Sơ lược giải phẫu và chức năng sinh lý tuyến yên:

Tuyến yên nằm trong hố yên của xương bướm. Ở người trưởng thành, bình

thường tuyến yên chỉ nặng 0,5gram. Tuyến yên có kích thước chiều ngang là 12

mm, đường kính trước sau 8 - 10mm và cao 5 - 7mm.

Tuyến yên có 3 thuỳ: thuỳ trước, thuỳ giữa và thuỳ sau. Ở người trưởng

thành, thuỳ giữa teo lại chỉ còn khe nhỏ.

- Thuỳ trước còn gọi là thuỳ tuyến (adenohypophysis) có nguồn gốc phôi thai

từ túi Rathke, liên quan chặt chẽ với vùng dưới đồi. Thuỳ trước tuyến yên tiết ra

hormon sinh trưởng (GH và STH) và các hormon kích tố như ACTH, prolactin,

TSH, LH, FSH...

- Thuỳ sau tuyến yên có cấu trúc thần kinh nên gọi là thuỳ thần kinh (neurohypophysis) tiết 2 hormon: ADH (antidiuretic hormone) và oxytoxin.

2.3. Phân loại u tuyến yên:

Nhờ các kỹ thuật hiện đại như hoá tổ chức miễn dịch, kính hiển vi điện tử

quang học... người ta đã xác định được nồng độ các hormon của tuyến yên ở máu

của người bình thường và bệnh lý.

Từ 1986 đến 1991, Koacs và Horvath nghiên cứu 146 u tuyến yên đã phân ra

2 loại: u tuyến yên chức năng và u tuyến yên không chức năng. Phân loại này đã

được công nhận và được đưa vào trong tài liệu giảng dạy, nghiên cứu ở nhiều

nước trên thế giới. Cụ thể như sau:

2.3.1. U tuyến yên chức năng (functioning adenomas):

Chiếm 62%, là u tuyến yên tiết ra một trong những hormon sau đây:

- Kích nhũ tố (prolactin) : chiếm 30,2%.

- Hormon sinh trưởng (GH) : chiếm 13,8%.

- Prolactin và GH : chiếm 7,6%.

- Kích tố vỏ thượng thận (ACTH) : chiếm 3,4%.

- Kích giáp trạng tố (TSH) : chiếm 1,4%.

- Kích dục tố (gonado trophic hormone) : chiếm 0,7%.

- Tiết 2 hoặc 3 hormon (plurihormonal adenomas) : chiếm 4,9% (còn gọi là u

hỗn hợp).

2.3.2. U tuyến yên không chức năng (non- funstioning adenomas):

Chiếm 38%. U tuyến yên không chức năng bao gồm :

+ Gặp 33,8% u tuyến yên có tiết ra các hormon nhưng các hormon này không

hoạt động.

+ Gặp 4,2% u tuyến yên nhưng người ta không tìm thấy hormon GH và

prolactin trong hoá tổ chức miễn dịch và nồng độ hormon trong huyết thanh

221

không đo được, vì thế người ta gọi loại u này là u tuyến yên không phân loại

(unclassified adenomas).

Các u này có đặc điểm: u thường to nhưng không có biểu hiện của tăng bất

cứ loại hormon nào. Trong máu không tìm thấy tăng nồng độ hormon. Do vậy,

lâm sàng chỉ biểu hiện một vài triệu chứng không đặc hiệu như đau đầu, giảm

hoặc mất thị lực.

Trên kính hiển vi quang học, tế bào u không bắt màu, đơn dạng và không có

đặc thù riêng biệt.

2.4. Triệu chứng lâm sàng:

U tuyến yên chiếm 8 - 10% các u nội sọ trong đó u thuỳ trước tuyến yên chiếm

98%, u thuỳ sau chiếm 1,2% và 0,8% là u lạc chỗ như dermoid và epidermoid.

Triệu chứng u tuyến yên phụ thuộc vào các hoạt động nội tiết, kích thước của

u và sự chèn ép xâm lấn của u với tổ chức xung quanh.

2.4.1. Rối loạn nội tiết:

Là triệu chứng hay gặp và tuỳ thuộc vào hormon nào được tiết ra nhiều.

- Kích tố vỏ thượng thận (ACTH): chiếm 3,4%. Nếu u tiết nhiều ACTH gây

nên bệnh Cushing với biểu hiện: tăng huyết áp động mạch; tăng đường máu dẫn

tới đái đường; có những vết bầm tụ máu dưới da ở cạnh sườn; mất kinh ở phụ nữ,

bất lực (impotence) ở đàn ông và giảm tình dục ở cả 2 giới. Béo phì ở ngực bụng

cổ vai nhưng chân tay gầy guộc và sinh dục kém phát triển; cơ bắp nhẽo, dễ mệt

mỏi; tinh thần trì trệ và không ổn định.

- U tiết nhiều hormon sinh trưởng (GH- growth hormone).

Chiếm 13,8%. Kích thước u có khi nhỏ dưới 10mm nhưng lại tiết rất nhiều

hormon sinh trưởng. U có khi phát triển chậm, tuổi trung bình của u này khoảng

36 - 37 tuổi. U phát triển ở người trưởng thành hoặc ở trẻ nhỏ sẽ cho các triệu

chứng lâm sàng khác nhau.

+ Ở người lớn: nếu u xuất hiện ở người đã trưởng thành sẽ xuất hiện chứng

to đầu ngón (acromegaly) với biểu hiện bàn tay bàn chân to và thô, đi giày ngoại

cỡ. Da gan bàn chân dày, trán nhô, hàm nhô, lưỡi to (macroglossia); tăng huyết

áp động mạch; đau đầu, ra nhiều mồ hôi và đau các khớp xương.

+ Ở trẻ nhỏ: nếu u xuất hiện ở trẻ nhỏ khi đầu các khớp xương còn đang phát

triển sẽ biểu hiện chứng khổng lồ (gigantism), cơ thể phát triển to lớn, người cao

lênh khênh trên 2m.

Nếu hormon trưởng thành tăng cao dù có được điều trị thì tỉ lệ tử vong cũng

rất cao do tăng huyết áp, viêm phổi, bệnh lý cơ tim và ung thư.

- U tiết nhiều hormon kích nhũ tố prolactin: hay gặp, chiếm 30,2%; gây hội

chứng tiết nhiều sữa nhưng mất kinh ở phụ nữ (còn gọi là hội chứng Forber-

Albright syndrome), liệt dương ở đàn ông và thường vô sinh (infertility).

222

2.4.2. Triệu chứng về mắt:

Triệu chứng mắt xuất hiện sớm khi u phát triển lên trên đè ép vào dây thần

kinh thị giác, đè vào giao thoa thị giác. Nếu u phát triển về phía đáy của hố yên

thì các triệu chứng về mắt như rối loạn thị lực, bán manh không gặp nhưng hố

yên thì doãng rộng và sâu.

Nếu u đè vào giao thoa thị giác gây bán manh 2 bên thái dương (bitemporal hemianopsia).

Bệnh nhân có biểu hiện ảo thị như nhìn thấy tia lửa, đốm sáng chói hoặc ánh sáng màu. Một số biểu hiện sợ ánh sáng (photophobia), chứng mù thoảng qua (amaurosis fugax) kéo dài vài chục giây đến vài phút.

Có thể gặp hội chứng Foster-Kennedy nếu u to. Một số trường hợp mất thị lực đột ngột có thể đột quị do chảy máu trong u (pituitary apoplexia) dẫn tới mù hoàn toàn 2 mắt.

Thực tế không ít bệnh nhân u tuyến yên được đến khám và vào khoa mắt điều

trị với biểu hiện lúc đầu là giảm thị lực, rối loạn thị trường.

2.4.3. Ảnh hưởng của u tới tổ chức xung quanh:

Khi u to phát triển ra ngoài hố yên, đè ép và xâm lấn xung quanh gây nên

các triệu chứng đau đầu (do u chèn vào nhánh dây thần kinh V hoặc chèn NT3

gây ứ DNT ở não thất bên); có thể đè ép vào xoang tĩnh mạch hang gây tổn

thương dây thần kinh vận nhãn như sụp mi, giãn đồng tử. Một số biểu hiện rối

loạn tâm thần, vẻ mặt ảm đạm, thờ ơ vô tình cảm; mất trí nhớ, bịa chuyện, hoang

tưởng hoặc ảo giác.

2.5. Chẩn đoán cận lâm sàng:

2.5.1. Chụp sọ qui ước:

Chụp sọ qui ước để xem kích thước hố yên có thay đổi bất thường không; có

hình ảnh ngấm vôi ở hố yên hoặc có biểu hiện tăng ALNS không ?

2.5.2. Chụp cắt lớp vi tính (CLVT):

Trường hợp u tuyến yên còn nhỏ, đường kính u dưới 5 mm, rất khó phát hiện

trên ảnh CLVT và cả trên chụp cộng hưởng từ (CHT). Nếu u to trên ảnh CLVT

thấy rõ ranh giới u, u có tỉ trọng tăng hơn so với mô não. Nếu tiêm thuốc cản

quang, u nhìn sẽ rõ hơn.

2.5.3. Chụp cộng hưởng từ:

Để xác định rõ ranh giới của u với tổ chức xung quanh và để phân biệt u tuyến yên với u sọ hầu hoặc với các u khác nên tiến hành chụp CHT, trên cơ sở đó giúp lựa chọn phương pháp phẫu thuật.

2.6. Điều trị:

Phẫu thuật u tuyến yên được chỉ định khi u tiết quá nhiều hormôn GH, prolactin...; u lớn chèn ép và xâm lấn xung quanh. Trong những trường hợp u ăn sâu xuống xương bướm gây rò dịch não tuỷ qua mũi, người bệnh mất không hoàn

223

toàn hoặc mất hoàn toàn thị lực... Đường vào tuyến yên qua xương bướm hoặc bằng đường mở qua sọ vào hố yên.

- Đường vào qua xương bướm.

Schloffer (1907) lần đầu tiên vào tuyến yên bằng đường đi qua xương bướm;

sau đó là Cushing (1910). Đường qua xương bướm chỉ định với u tuyến yên phát

triển về phía đáy của hố yên.

- Đường qua xương sọ được chỉ định khi u to phát triển lên trên vào trong

hộp sọ, vượt qua hố yên sang 2 bên hoặc ra sau.

3. U sọ hầu (Craniopharyngioma).

3.1. Lịch sử:

Người ta cho rằng, u sọ hầu được phát triển từ phần bào thai còn lại của túi

Rathke. Danh từ “Craniopharyngioma” lần đầu tiên được sử dụng là Mc Lean

(1930), Frazier và Alpers (1931) và Cushing (1932). Trong y văn, người ta còn

nói đến u sọ hầu như là u nguyên bào tạo men (ameloblastoma), u nguyên bào

men răng (ademantinoma), u dạng biểu bì (epidermoid) và u túi Rathke.

3.2. Phân loại:

U sọ hầu chiếm 2,5 - 4% các u não. Hơn 50% u sọ hầu gặp ở trẻ em. Căn cứ

vào cấu trúc nhu mô của u người ta chia ra 4 loại u sọ hầu:

- U nang: rất hay gặp, chiếm trên 47,5%. Nang có thể phát triển to xâm lấn

vào bán cầu đại não, vào hệ thống não thất và có thể chứa tới 300 - 400ml dịch

nhày sánh.

- U chắc: gồm tổ chức lỗ rỗ nhỏ chứa chất nhày.

- U vôi hoá: tổ chức u gần như là chất vôi.

- U hỗn hợp: u chứa cả 3 thành phần nói trên.

3.3. Triệu chứng lâm sàng:

- Tăng ALNS chủ yếu gặp ở trẻ em, đau đầu tăng lên, buồn nôn và nôn.

- Rối loạn thị lực biểu hiện mất nhìn gặp 80% do teo dây thần kinh thị giác;

nhãn cầu lồi to.

- Rối loạn nội tiết: do u phát triển vào vùng dưới đồi (hypothalamus) gây rối

loạn nội tiết như ở đàn ông sẽ suy yếu và mất khả năng tình dục (loss of libido),

mất kinh ở phụ nữ.

- Bệnh nhân có biểu hiện đái đường; rối loạn ý thức như hôn mê hoặc ngủ

lịm; sa sút trí tuệ, lãnh đạm, vô tình cảm. Nếu u đè vào cuống não gây liệt 1/2

người, dáng đi lảo đảo, thất điều (ataxia).

3.4. Chẩn đoán cận lâm sàng:

3.4.1. Chụp sọ qui ước:

224

Hình ảnh đặc trưng là đóng vôi ở phía trên tuyến yên gặp 96% (theo Matson)

và chủ yếu ở trẻ em (86%). Thay đổi hố yên biểu hiện mòn các mỏm yên trước

và sau.

3.4.2. Chụp CLVT và chụp CHT:

Hình ảnh đặc trưng là vỏ bao ngấm vôi. Hình vôi hoá trên CLVT nhìn rõ hơn

trên phim chụp thường.

Trên CLVT đôi khi khó phân biệt đó là u sọ hầu, u tuyến yên , u màng não,

các phình mạch máu lớn, u thần kinh đệm của dây thần kinh thị giác và vùng

dưới đồi, u củ lao, nang màng nhện ở trên lều yên..., do vậy cần chụp CHT để

phân biệt một cách rõ ràng hơn.

3.5. Điều trị:

Phẫu thuật lấy bỏ u (có thể lấy toàn bộ u, một phần u hoặc chỉ sinh thiết và

hút bỏ dịch nang). Những trường hợp không lấy bỏ được triệt để u, nên điều trị

tia xạ kết hợp.

4. U vùng tuyến tùng (Pineal region tumours).

4.1. Lịch sử:

Horsley (1910) là người đầu tiên lấy bỏ u tuyến tùng bằng con đường đi dưới

lều tiểu não.

Dandy (1931 và 1936) trình bày con đường đi vào tuyến tùng qua phần sau

của thể trai, ông nhận thấy tỉ lệ tử vong sau phẫu thuật là 70%. Poppen và Mario

(1968) nhận thấy tử vong là 44%.

Stein và Jamieson (1971) trình bày con đường đi dưới lều ở phía trên tiểu

não để vào tuyến tùng và ông nhận thấy không có trường hợp nào tử vong. Sau

đó một số các báo cáo của các tác giả khác cho thấy tỉ lệ tử vong là 5%. Con

đường này thuận lợi cho chẩn đoán, gây mê và kỹ thuật mổ vi phẫu.

4.2. Phân loại:

U tuyến tùng được chia làm 4 loại.

+ U của tế bào nhu mô tuyến tùng, gồm:

- Pineoblastomas (u nguyên bào tuyến tùng).

- Pineocytomas (u tuyến tùng).

+ U tế bào mầm (tumours of germ cell origin):

- Germinomas (u tế bào mầm).

- Teratomas (u quái).

- U của tế bào đệm tuyến tùng.

- Các nang không phải u (non neoplastic cysts) có thể là các nang biểu bì.

4.3. Lâm sàng:

4.3.1. Hội chứng tăng ALNS:

225

Do u gây tắc NT3 hoặc cống Sylvius gây tràn dịch não với các biểu hiện như

đau đầu, nôn, ngủ lịm (lethargy) và thay đổi trạng thái tâm thần là các triệu

chứng hay gặp.

4.3.2. Triệu chứng về mắt:

Do đè ép vào củ não sinh tư, xuất hiện chứng Parinaud với biểu hiện (theo

Kenne, 1998):

- Liệt động tác nhìn lên hoặc nhìn xuống, gặp 48%.

- Phản xạ đồng tử với ánh sáng ở 2 mắt không đều hoặc không giãn to khi

nhìn gần, gặp 26%.

- Rung giật nhãn cầu; có thể co hẹp mi mắt hoặc 2 mắt lệch nghiêng không

cân xứng.

4.3.3. Hội chứng tiểu não:

Thất điều (ataxia) hoặc loạn tầm (dysmetria) hay gặp trong u tế bào đệm xâm

lấn cuống tiểu não.

4.3.4. Hội chứng nội tiết:

Hay gặp u tế bào mầm, có thể biểu hiện dậy thì sớm, hoặc đái đường; thiểu

năng sinh dục (hypogonadism) hoặc suy toàn bộ tuyến yên (bệnh Simond); ăn

nhiều, uống nhiều do u lan tới vùng dưới đồi.

4.4. Chẩn đoán cận lâm sàng:

Chụp CLVT cho chẩn đoán chính xác cao. U tế bào mầm trên CLVT tăng tỉ

trọng, trong khi đó u tế bào tuyến tùng (pinealcytoma) đồng tỉ trọng với mô não.

4.5. Điều trị:

Có 2 phương pháp: phẫu thuật và xạ trị hoặc kết hợp cả 2 phương pháp.

- Phẫu thuật: phẫu thuật định vị (steotaxic surgery) hoặc mổ vào tuyến tùng

để sinh thiết và lấy bỏ u.

Mổ dẫn lưu não thất ổ bụng (đặt shunt) trong trường hợp u gây tràn dịch não

mà không có khả năng phẫu thuật lấy bỏ u. Sau phẫu thuật có thể xạ trị kết hợp.

- Xạ trị: trong trường hợp tràn dịch não gây tăng ALNS, can xi hoá tuyến

tùng dày trên 10mm và tuổi dưới 20 không có khả năng phẫu thuật lấy bỏ u, nên

điều trị bằng tia xạ.

5. U dây thần kinh thính giác (Acoustic schwannomas).

5.1. Lịch sử:

Sandifort (1777) là người đầu tiên mô tả u dây thần kinh thính giác (u dây

VIII).

Charles Ballance (1894) người đầu tiên lấy bỏ thành công u dây VIII.

226

Cushing (1917) xuất bản cuốn sách chuyên khảo, trong đó ông trình bày tỉ mỉ

về lâm sàng, chẩn đoán và phẫu thuật u dây VIII.

5.2. Giải phẫu:

Dây thần kinh số VIII nằm trong góc cầu tiểu não. Góc cầu tiểu não là một

góc hẹp được tạo bởi phía trước ngoài là xương đá; phía sau là tiểu não; phía

trong là hành cầu não và phía trên là dây thần kinh V và lều tiểu não.

Có 2 loại u phát triển ở góc cầu tiểu não đó là u dây VIII và u màng não.

U dây thần kinh VIII tuyệt đại đa số là u phát triển từ tế bào Schwann

(Schwannomas), tỉ lệ khoảng 7 - 8% so với các u não. Theo Zulch, bệnh hay gặp

ở lứa tuổi 30 - 40, phụ nữ hay gặp hơn nam giới.

U thường ở một bên. Trong bệnh Recklinghausen u có thể xuất hiện ở 2 bên

và kèm theo có các u xơ thần kinh ở dưới da đầu hoặc ở dưới da của chân tay

hoặc thân mình. 5.3. Lâm sàng:

U dây VIII là u lành tính, phát triển chậm, do vậy u tiến triển theo các giai đoạn khác nhau khá rõ rệt (giai đoạn u nằm ở ống tai trong và giai đoạn u to phát triển xâm lấn vào góc cầu tiểu não đè ép não).

5.3.1. Triệu chứng về tai:

Có 3 triệu chứng xuất hiện sớm nhất và hay gặp nhất đó là giảm thính lực từ từ gặp 98%; ù tai (tinnitus) gặp 70% và rối loạn thăng bằng gặp 67%.

Người bệnh thường phàn nàn có tiếng ve kêu hoặc tiếng dế kêu ở một bên tai hoặc có tiếng ù ù như cối xay lúa. Sức nghe giảm dần và nặng hơn là không nghe thấy gì, mất thính lực.

Giảm thính lực và ù tai tăng lên khi mệt mỏi, làm việc gắng sức. Tiến triển âm ỉ ngày một nặng dần và kéo dài có khi nhiều năm. Do vậy lúc đầu người bệnh thường đến khám chuyên khoa tai-mũi-họng.

Có thể chóng mặt, buồn nôn và nôn khi quay đầu sang bên. Đi loạng choạng ngã người về bên có u; nghiệm pháp Romberg (+).

Các triệu chứng trên xuất hiện khi u còn nhỏ, u nằm trong ống tai trong. Giai đoạn này còn gọi là giai đoạn ống tai trong.

5.3.2. Triệu chứng thần kinh:

Khi u to trên 2cm phát triển vào góc cầu tiểu não sẽ đè ép và kích thích dây thần kinh V và dây VII sẽ xuất hiện các triệu chứng đau tai (otalgia) gặp 9%; yếu cơ mặt (10%) do đè ép dây thần kinh VII ngoại vi ở mức độ nhẹ và kín đáo. Có thể có cơn đau hoặc giảm cảm giác tê bì nửa mặt do u chèn ép vào dây V.

5.3.3. Triệu chứng về não và các dây thần kinh:

Khi u lớn phát triển và đè ép não sẽ xuất hiện đau đầu (gặp 32%); nôn và buồn nôn, nhìn đôi. Triệu chứng tiểu não như đi lảo đảo, run. Nếu u lớn trên 4cm có thể gây tăng ALNS do làm tắc đường dẫn dịch não tuỷ. Có thể tổn thương dây

227

thần kinh IX, X, XII; rối loạn nuốt, khàn tiếng; rung giật nhãn cầu ngang (mắt đưa về phía có u chậm) gặp 26%; phù gai thị gặp 10%.

Có thể gặp hội chứng tháp, bại yếu nửa người, tăng phản xạ gân xương, Babinski (+)...

Nếu u không được lấy bỏ, bệnh nặng lên, rối loạn hô hấp và tim mạch, hôn mê và tử vong.

5.4. Chẩn đoán cận lâm sàng:

5.4.1. Chụp sọ qui ước:

Chụp tư thế Stenvert để kiểm tra xương đá và lỗ ống tai trong. Lỗ ống tai trong bên có u sẽ giãn rộng hơn bên không có u. Nếu giãn trên 2 mm là có ý nghĩa chẩn đoán. Đôi khi u không gây giãn ống tai trong nhưng có bào mòn bờ trên xương đá cũng giúp ta nghĩ tới khả năng do u dây VIII.

5.4.2. Đo thính lực đồ:

Để xác định xem giảm thính lực do dẫn truyền (do u dây VIII hay viêm dây

VIII) hay do tiếp nhận (do bệnh lý tai giữa, tai trong hay ốc tai như bệnh xơ hoá

xương búa, xương bàn đạp, màng nhĩ...). Bình thường người ta nghe được ở

ngưỡng âm là 5 dexiben (dB). Nếu tổn thương cơ quan tiếp nhận (tổn thương cơ

quan ốc tai) đòi hỏi ngưỡng nghe tăng trên 15 - 20 dB; nếu tổn thương dây VIII

ngưỡng nghe tăng tới trên 30 dB.

5.4.3. Chụp cắt lớp vi tính (CLVT):

Trên ảnh CLVT u đồng tỉ trọng (isodense) với mô não gặp 63,3%; giảm tỉ

trọng (hypodense) gặp 17 - 18% và tăng tỉ trọng (hyperdense) gặp 14 - 15%. Sau

khi tiêm cản quang, u bắt cản quang đều và thuần nhất (homogeneously), nhờ đó

mà ta xác định rõ ranh giới của u.

5.4.4. Chụp cộng hưởng từ (MRI):

Giá trị chụp MRI là chẩn đoán khi u còn rất nhỏ mà trên ảnh CLVT không

xác định được, đồng thời cho biết đầy đủ mối liên quan của u với tổ chức xung

quanh. Trên ảnh T1W, u thường giảm cường độ tín hiệu so với cầu não

(hypointense) và trên ảnh T2W tăng cường độ tín hiệu vừa phải (hyperintense).

5.5. Điều trị:

Phẫu thuật lấy bỏ u bằng đường vào dưới xương chẩm sau xoang sigma. U

dây VIII có khả năng lấy bỏ hoàn toàn u, nhưng trong trường hợp u xâm lấn chèn

vào hành cầu não là không có khả năng lấy bỏ hoàn toàn u.

6. u tiểu não (Cerebellar tumours).

6.1. Đặc điểm giải phẫu bệnh lý:

Về phương diện giải phẫu bệnh, có 3 loại u hay gặp là u tế bào hình sao; u

nguyên bào tuỷ và u nguyên bào mạch máu. Ngoài ra còn có thể gặp các u khác

như u màng ống nội tuỷ (ependymoma), u màng não, u quái, u dạng biểu bì...

228

- U tế bào hình sao (cerebellar astrocytoma): u hay gặp ở tuổi thiếu niên 10 -

15 tuổi (75% gặp ở tuổi dưới 20). Cushing (1931) nhận thấy trong số bệnh nhân

của ông trẻ nhất là 22 tháng tuổi và già nhất là 41 tuổi; tuổi trung bình 7 - 8 tuổi.

Theo Levy và Elvidge tuổi trung bình là 13. Đây là u lành tính và chiếm ưu thế ở

bán cầu tiểu não.

- U nguyên bào tuỷ (Medulloblastoma).

Danh từ medulloblastoma được Beiley và Cushing (1925) sử dụng đầu tiên.

U hay gặp ở trẻ em, tuổi trung bình 6 - 7 tuổi, tuy nhiên gặp 15 - 20% ở tuổi trên

15.

U có độ ác tính cao (độ IV), tái phát nhanh. U chiếm ưu thế ở thuỳ nhộng, u

hay phát triển về phía trước vào não thất IV (NT4) gây tắc đường dẫn DNT dẫn

tới tràn dịch não.

Theo Ringertz và Tola (1950) nhận thấy 85% trường hợp u nguyên bào tuỷ

(medulloblastoma ) của tiểu não thời gian kéo dài cuộc sống không quá 6 tháng.

- U nguyên bào mạch máu (haemangioblastoma): là u lành tính, còn có tên gọi

khác như u mạch máu (haemangioma); u nội mô mạch máu (haemangioendothelioma)

hoặc u Lindau hay nang Lindau (Lindau’s tumours hay Lindau’s cyst).

U thường có một nang lớn, trong nang có một khối u nhỏ, mật độ chắc với nhiều mạch máu nhỏ bám chắc vào thành nang. U nguyên bào mạch máu nói chung gặp 1 - 1,3% so với u nội sọ, nhưng 85% u xuất hiện ở tiểu não, 3% u ở tuỷ sống, 2 - 3% u ở tuỷ xương (medulla) và 1,5% ở bán cầu đại não.

U nguyên bào mạch máu ở tiểu não có thể là u độc lập, riêng biệt. Nhưng 20% trường hợp u là một phần của bệnh Von Hippel-Lindau (VHL).

Bệnh VHL là bệnh hiếm gặp, theo Greenberg gặp 1: 36.000 trẻ em; có 3 tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh VHL:

- Có 1 hoặc nhiều haemangioblastoma ở hệ thần kinh trung ương.

- Có kèm theo tổn thương nội tạng như u hoặc nang ở thận hoặc tuỵ.

- Bệnh có tính chất gia đình.

6.2. Lâm sàng:

Phần lớn u tiểu não gây tăng ALNS do đè ép làm tắc đường dẫn DNT, vì vậy triệu chứng hay gặp như sau:

- Đau đầu dữ dội, xuất hiện từng cơn. Người bệnh ôm lấy đầu kêu la vì đau. Cổ cứng, đầu vẹo sang bên ở tư thế chống đau hoặc gấp đầu về phía trước.

- Buồn nôn và nôn có thể do tăng ALNS hoặc do u đè ép và kích thích nhân dây thần kinh X là trung khu nôn ở hành tuỷ.

- Phù gai thị gặp 50 - 90%. Rối loạn dáng đi, chóng mặt, nhìn đôi.

- Run, thất điều (ataxia), quá tầm (dysmetria), khi đi dang rộng 2 chân, lảo đảo; rung giật nhãn cầu...

229

6.3. Chẩn đoán cận lâm sàng:

- Chụp sọ qui ước có thể thấy dấu hiệu tăng ALNS (giãn rộng đường khớp,

mòn các mỏm yên, ấn điểm chỉ...)

- Chụp CLVT hoặc MRI cho biết chắc chắn vị trí và kích thước của khối u, cho biết bản chất u nang hay u có mật độ chắc; cho biết tình trạng giãn các não thất; có chảy máu trong u không, có hoại tử hoặc vôi hoá u không ?

6.4. Điều trị:

Phẫu thuật lấy bỏ u trong trường hợp u nguyên bào mạch máu, u tế bào hình sao. Những u này có khả năng lấy bỏ hoàn toàn u.

Đặt dẫn lưu (shunt) não thất - ổ bụng kết hợp với xạ trị trong trường hợp u nguyên bào tuỷ vì u này có độ ác tính cao và không có khả năng lấy bỏ hoàn toàn u . Mục đích đặt dẫn lưu nhằm kéo dài thời gian sống cho người bệnh.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Mark S. Greenberg.

Primary Brain Tumors. Handbook of Neurosurgery, 4th Edition, s. 240-311,

Volume One. Greenberg Graphics - USA- 1997.

2. Irger I. M.

Cerebral Tumors. Moscow- 1971. S. 124-190. (Russian).

3. Ramamurthi B.

Intracranial Tumors. Textbook of Neurosurgery, Volume II, s. 804-1077,

New Delhi-1996.

4. Razdolski I. Ya.

Cerebral Tumors. Moscow, 1954, s. 1-273. (Russian).

5. Bùi Quang Tuyển.

U não. “ Phẫu thuật thần kinh “, NXB Quân đội Nhân dân, 1995, 91-109.

U TUỶ SỐNG

230

Bùi Quang Tuyển

1. Đại cương.

1.1. Sơ lược lịch sử:

Morgagni (1769) là người đặt nền móng cho môn giải phẫu bệnh hiện đại đã

đề cập về liệt tuỷ là do u đè ép tuỷ.

Theo Elsberg (1940) thì người mô tả u tuỷ đầu tiên ở vùng lưng và thắt lưng

là Phillip (1792).

U tuỷ được mô tả khá đầy đủ vào thế kỷ XVIII nhưng mãi cuối thế kỷ XIX

người ta mới tiến hành phẫu thuật lấy bỏ u tuỷ.

Mc Ewen (1883) ở Glasgow đã phẫu thuật u tuỷ ngoài màng cứng ở cháu trai

9 tuổi, đây là phẫu thuật u tủy ngoài màng cứng đầu tiên ở trẻ em. Sau đó là

Victor Horsley (1887) đã phẫu thuật lấy bỏ u tuỷ thành công.

Elsberg là người cho xuất bản các cuốn sách chuyên khảo về u tuỷ vào năm

1911 và 1940.

1.2. Tỉ lệ:

U tuỷ sống chiếm khoảng 2,06% so với các u trong cơ thể nói chung và

chiếm khoảng 15 - 30% u ở hệ thống thần kinh trung ương (TKTW).

Theo Tonnis và Nittner (1957) thì u tuỷ ít hơn 4 - 5 lần u não. Tỉ lệ u não so

với u tuỷ theo các tác giả là 6/1.

Tỉ lệ u tuỷ theo thống kê của các tác giả cũng khác nhau. Theo Fried H. (1988) trong tổng số 570 u tuỷ được làm giải phẫu bệnh lý, nhận thấy tỉ lệ các u tuỷ như sau:

U màng tuỷ (meningiomas) : 194 (34,3%).

U rễ thần kinh (neurinomas) : 101 (17,7%).

U tế bào hình sao (astrocytomas) : 44 (7,7%).

U màng ống nội tuỷ (ependymomas) : 33 ( 5,8%).

U di căn : 66 (11,6%).

Các u hiếm gặp như u sụn, u nguyên sống... :118 (20,7%).

Các u không xác định. : 14 ( 2,4%).

2. Phân loại.

Người ta chia u tuỷ sống ra: u tuỷ và u cột sống.

2.1. U tuỷ:

Theo quan niệm giải phẫu bệnh thì sự hình thành tổ chức mới phát sinh từ chất tuỷ, rễ thần kinh, mạch máu và màng tuỷ được gọi là u tuỷ. U tuỷ được chia ra: u trong tuỷ và u ngoài tuỷ.

2.1.1. U trong tuỷ (intramedullary tumours):

231

U trong tuỷ chiếm 14% (theo Elsberg), phần lớn u thuộc nhóm glioma, u có

đặc điểm là thường kéo dài 3 - 4 - 5 đoạn tuỷ.

U trong tuỷ hay gặp nhất là u tế bào hình sao và u màng ống nội tuỷ, loại u

này thường là lành tính.

Ngoài ra, u trong tuỷ còn có thể gặp như u dạng biểu bì (epidermoid); u dạng

da (dermoid); các u mỡ trong tuỷ; u nguyên bào mạch máu (haemangioblastomas);

các dị dạng động tĩnh mạch (AVM).

2.1.2. U ngoài tuỷ (extramedullary tumours): được chia ra:

- U ngoài tuỷ nằm ngoài màng cứng (NMC).

U ngoài màng cứng tiên phát chiếm 19% (theo Elsberg). U hay gặp là u màng

tuỷ; u rễ thần kinh và u mỡ. Ngoài ra còn gặp như u ác tính tiên phát chúng phát

triển từ tổ chức lỏng lẻo ngoài màng cứng mà không phải từ xương; u hạt

(granuloma); lao (tuberculomas); dị dạng mạch máu NMC.

- U ngoài tuỷ ở dưới màng cứng (DMC).

U tuỷ dưới màng cứng tiên phát gặp nhiều nhất chiếm 67% (theo Elsberg). U

hay gặp là u màng tuỷ và u rễ thần kinh, hai u này có đặc điểm là phát triển

chậm, ranh giới rõ và tuyệt đại đa số phẫu thuật lấy bỏ hoàn toàn u.

Vì ở vùng thắt lưng có dây cùng, nên u màng ống nội tuỷ (ependymoma) ở

ngoài tuỷ dưới màng cứng có thể xuất hiện ở vùng đuôi ngựa.

Ngoài ra còn gặp u DMC là u mỡ (lipoma); các u mạch máu (angioma); u ác

tính từ màng tuỷ...

- U ngoài tuỷ phát triển ở cả DMC và NMC.

U hay gặp là u rễ thần kinh và u màng tuỷ. U phần lớn phát triển ở phần lưng

của rễ thần kinh chui qua lỗ ghép xâm lấn và phát triển cả NMC và DMC, tạo

nên u có hình đồng hồ cát hay u có 2 túi, một phần u ở NMC và một phần ở

DMC.

2.2. U cột sống:

- U cột sống lành tính: hiếm gặp. U cột sống lành tính bao gồm u xương cột

sống (osteoma); u mạch máu ở thân đốt sống; u sụn (chondroma); u xơ sợi

(fibroma); u xương phần cung sau...

- U cột sống ác tính tiên phát: hay gặp là sarcoma xương cột sống.

- U cột sống ác tính thứ phát: là u hay gặp nhất, chúng có thể di căn từ nơi

khác đến như từ phổi, ngực; giáp trạng; tuyến tiền liệt; tử cung, buồng trứng; các

u lưới nội mô; u hạch ác tính; bệnh Hogdkin...

3. Triệu chứng lâm sàng của u tuỷ.

3.1. Triệu chứng chung:

3.1.1. Đau:

Đau trong u tuỷ thường do u đè ép hoặc phát triển từ rễ sau, là triệu chứng

hay gặp nhất và thường là triệu chứng đầu tiên của bệnh. Trong một thời gian

232

dài, đau rễ có thể là triệu chứng duy nhất của bệnh kể từ lúc khởi phát đau cho tới

khi chẩn đoán xác định bệnh. Đau rễ có thể được biểu hiện như sau:

- Đau theo kiểu đau dây thần kinh (neuralgie):

Người bệnh có cảm giác đau rát ở bề mặt của da như mặt trong đùi, mặt trong

cánh tay hoặc ở đầu các ngón tay, ngón chân... Có người bệnh mô tả đau như bị

bỏng, như xé thịt, đau tới mức không dám cử động. Nếu u ở tuỷ ngực có cảm

giác đau “vành đai”, đau theo rễ thần kinh liên sườn lan từ phía sau lưng về trước

ngực. Đau tăng khi ho, hắt hơi, khi hít thở sâu cũng gây đau... vùng da bị đau có

thể xuất hiện những mụn nhỏ trên da như những phổng nước.

- Đau kiểu đau cơ (myalgie):

Người bệnh có cảm giác đau nhức nhối ở sâu trong các khối cơ lớn như cơ

mông và cơ đùi, cơ bả vai hoặc cơ cạnh cột sống... nắn bóp sâu vào các cơ bệnh

nhân cảm thấy dễ chịu.

Đau rễ thần kinh trong u tuỷ có đặc điểm là có thể đau bất thình lình hoặc đau

âm ỉ. Có lúc đau thuyên giảm một thời gian dài nhưng xu hướng đau mỗi ngày

một tăng lên.

Đau rễ trong u tuỷ thường do u phát sinh hoặc đè ép rễ thần kinh cảm giác (rễ

sau), u ở mặt sau bên của tuỷ dưới màng cứng, u vùng đuôi ngựa... Đau rễ chủ

yếu hay gặp trong u tuỷ DMC; u trong tuỷ biểu hiện đau rễ gặp ít hơn...

Đau rễ trong u tuỷ dễ nhầm với đau rễ do các căn nguyên khác như viêm đa

rễ thần kinh; viêm dây thần kinh hông to do thoát vị đĩa đệm hoặc do lao, do

thoái hoá cột sống; viêm dây thần kinh liên sườn... Cần phải khám kỹ lâm sàng

và chẩn đoán cận lâm sàng để xác định căn nguyên.

3.1.2. Rối loạn cảm giác:

Khi u đè ép các bó tuỷ - đồi thị bên dẫn tới rối loạn cảm giác (RLCG). Rối

loạn cảm giác lúc đầu có thể chỉ biểu hiện dị cảm hoặc giảm cảm giác đau theo rễ

thần kinh; nặng hơn sẽ mất cảm giác đau từ chỗ tuỷ tổn thương trở xuống.

Căn cứ vào vùng giảm hoặc mất cảm giác đau ta có thể xác định được vị trí u

tuỷ. Ví dụ: u tuỷ D3 sẽ mất cảm giác đau từ liên sườn V trở xuống; u tuỷ D7 - D8

sẽ biểu hiện rối loạn cảm giác đau từ bờ sườn trở xuống...

Có thể gặp RLCG kiểu phân ly (hội chứng Brown-Sequard) do u đè ép ở một

bên tuỷ, hay gặp trong u tuỷ cổ với biểu hiện: một nửa người phía bên có u liệt

chân tay kiểu trung ương nhưng còn cảm giác đau; một nửa người phía đối bên

không liệt nhưng lại mất cảm giác đau.

3.1.3. Rối loạn vận động (RLVĐ):

U càng ngày càng phát triển to lên sẽ đè ép tuỷ, đè ép bó tháp dẫn tới RLVĐ

với biểu hiện nhẹ như yếu một vài nhóm cơ, nặng hơn có thể liệt vận động hoàn

toàn từ chỗ tuỷ tổn thương trở xuống.

233

Thực tế lâm sàng cho thấy một số trường hợp u phát triển ở mặt trước tuỷ, đè

ép chủ yếu vào rễ vận động và đè ép vào sừng trước tuỷ sống nên triệu chứng đầu

tiên của bệnh là rối loạn vận động mà bệnh nhân không hề có triệu chứng đau.

RLVĐ có thể chỉ biểu hiện ở một vài nhóm cơ của một bên chi hoặc cả hai

bên. Tuỳ theo vị trí của u mà biểu hiện liệt kiểu trung ương hay ngoại vi. Ví dụ:

+ U tuỷ cổ cao (C1 - C4): biểu hiện liệt tứ chi kiểu trung ương.

+ U tuỷ cổ thấp (C5 - D1): liệt 2 tay kiểu ngoại vi và liệt 2 chân kiểu trung

ương.

+ U tuỷ ngực (D2 - D10): liệt trung ương 2 chân.

+ U tuỷ từ D11 - D12 trở xuống và u rễ thần kinh, biểu hiện liệt ngoại vi 2

chân.

3.1.4. Rối loạn phản xạ:

- Liệt trung ương với biểu hiện liệt cứng, tăng trương lực cơ, tăng phản xạ

gân xương với biểu hiện đa động và lan toả; tự động tuỷ; dấu hiệu tổn thương bó

tháp Babinski (+); người bệnh đi lại khó khăn hoặc hoàn toàn không đi lại được;

có thể thất điều, run do đè ép bó tuỷ- tiểu não.

- Liệt ngoại vi với biểu hiện liệt mềm, mất phản xạ gân xương; giảm trương

lực cơ; phản xạ Babinski âm tính (-); tự động tuỷ (-); teo cơ sớm...

3.1.5. Rối loạn cơ tròn:

Do u đè vào bó tháp 2 bên, u đè vào trung khu tiểu tiện ở tuỷ cùng hoặc đè ép

các rễ thần kinh tương ứng ở đuôi ngựa... dẫn tới rối loạn tiểu tiện (RLTT) với

biểu hiện bí tiểu, hoặc đái rỉ, mót đái mệnh lệnh (không giữ được nước tiểu khi

mót đái). Đồng thời kèm theo bí đại tiện hoặc liệt cơ thắt hậu môn nên không giữ

được phân.

3.1.6. Rối loạn thần kinh thực vật (TKTV):

Biểu hiện rối loạn vận mạch ở chi, da lạnh, thay đổi màu sắc; rối loạn bài tiết

mồ hôi, da khô hoặc ra nhiều mồ hôi. Rối loạn dinh dưỡng biểu hiện loét ở các

điểm tì, vùng cùng cụt...chức năng sinh dục giảm hoặc mất.

3.1.7. Triệu chứng cột sống:

Khám cột sống có thể thấy mất đường cong sinh lý, cột sống cong vẹo... ấn

hoặc gõ lên gai sau người bệnh có thể đau chói trong trường hợp u có phá huỷ

xương hoặc u rễ thần kinh. 3.2. Triệu chứng định khu của u tuỷ:

3.2.1. U tuỷ ở ngang lỗ chẩm lớn:

Đây là nơi tiếp giáp giữa tuỷ và não, chẩn đoán nhiều khi khó khăn. Khoang dưới nhện vùng này có đặc điểm là khá rộng nên khi u khá to mới có triệu chứng

234

lâm sàng, biểu hiện: đau đầu, đau vùng chẩm gáy là triệu chứng xuất hiện sớm và cố định. Đau đầu là do kích thích rễ thần kinh C1 - C2 và gây co cứng cơ gáy...

Có khi đau cứng một bên cổ dẫn tới vẹo cổ (torticolis), hoặc cổ cứng hạn chế quay đầu sang bên. Chóng mặt, buồn nôn khi quay đầu; bệnh nhân đi không vững, mất thăng bằng, có khi ngất xỉu (do u chèn đẩy động mạch đốt sống).

U kích thích hành tuỷ gây nấc, rung giật nhãn cầu; ứ phù gai thị. U to chèn ép tuỷ gây bại yếu tứ chi kiểu trung ương. Nếu u không được mổ, người bệnh có thể tử vong do rối loạn nghiêm trọng chức phận hô hấp và tim mạch.

3.2.2. U tuỷ cổ cao (C1 - C4):

Đau cổ gáy, hạn chế vận động cột sống cổ; cổ cứng; chóng mặt buồn nôn khi quay đầu sang bên. Đau lan ra vùng giữa 2 xương bả vai; bại yếu tứ chi kiểu trung ương với dấu hiệu Hoffmann (+); Babinski (+).

U to ảnh hưởng đến hô hấp do u chèn vào trung khu dây thần kinh hoành ở tuỷ cổ C4; biểu hiện thở khó khăn, gắng sức...

Có thể gặp hội chứng Brown-Sequard khi u chèn ép một bên tuỷ cổ.

3.2.3. U tuỷ cổ thấp (C5 - D1):

Đau vùng cổ gáy lan xuống bả vai có khi lan xuống đến các ngón tay. Cổ cứng, hạn chế quay cổ. Có thể gặp hội chứng Claude Berna Horner do kích thích thần kinh giao cảm cổ, biểu hiện nửa mặt phía có u mặt đỏ, hẹp khe mi, giãn đồng tử và nhãn cầu như thụt lõm về phía sau.

RLVĐ biểu hiện bại yếu hoặc liệt cơ delta, liệt cơ nhị đầu và cơ tam đầu. Nặng hơn, khi u đè ép hoàn toàn tuỷ gây liệt ngoại vi 2 tay và liệt trung ương 2 chân.

3.2.4. U tuỷ ngực:

Đau rễ theo kiểu “vành đai“, tức là đau từ phía sau lưng ra trước theo rễ thần kinh liên sườn. Có cảm giác đau vùng trước tim nếu u tuỷ ở D4; nếu u tuỷ ở D8-D10 có thể đau vùng túi mật, hố chậu phải hoặc hố thận.

Giảm hoặc mất cảm giác đau theo khoanh đoạn tuỷ. Ví dụ: u tuỷ D3 mất cảm

giác đau ngang liên sườn V; u tuỷ D7 - D8 rối loạn cảm giác đau ngang bờ sườn; u tuỷ D9 - D10 rối loạn cảm giác đau ngang rốn.

Bại liệt trung ương 2 chân, tăng phản xạ gân xương; mất phản xạ da bụng trên, giữa và dưới; tự động tuỷ, Babinski (+)...

3.2.5. U tuỷ vùng thắt lưng (u tuỷ L1, L2, L3, L4):

Giảm hoặc mất cảm giác đau từ nếp bẹn trở xuống; mất phản xạ da bụng

dưới và mất phản xạ da bìu.

Bại liệt 2 chân kiểu ngoại vi, liệt nhẽo, mất phản xạ gân xương; dấu hiệu

tháp (-), tự động tuỷ (-), teo cơ nhanh vùng quanh hậu môn, mông đít và bộ

phận sinh dục hay còn gọi là vùng "yên xe"; bí tiểu tiện hoặc đái rỉ.

Nếu tổn thương thấp hơn từ các rễ S1, S2 trở xuống, biểu hiện: không liệt các

cơ ở chân; mất cảm giác đau vùng tầng sinh môn (vùng "yên xe").

235

3.2.6. Hội chứng trên nón (epiconus):

Do u đè ép đoạn tuỷ L4, L5, S1 và S2, biểu hiện đặc trưng là yếu động tác dạng đùi và xoay đùi vào trong; yếu động tác gấp gối và gấp cổ chân về phía mu; RLCG của rễ L4 đến S2; phản xạ gối còn nhưng mất phản xạ gót.

3.2.7. Hội chứng đuôi ngựa (cauda equine syndrome):

Đuôi ngựa gồm 5 rễ thần kinh thắt lưng, 5 rễ cùng và 2 rễ cụt (khoảng 48 rễ thần kinh). Nếu u còn nhỏ thì chỉ một vài rễ thần kinh bị ảnh hưởng và đau là triệu chứng gặp tới 95% các trường hợp; cảm giác đau dữ dội không thể nằm ngửa, thậm chí có trường hợp trong một thời gian dài người bệnh phải ngủ ở tư thế ngồi. Nếu u lớn, toàn bộ các rễ thần kinh bị chèn ép sẽ biểu hiện liệt nhẽo 2 chân, liệt nặng từ gối trở xuống; còn co duỗi được đùi; mất cảm giác đau vùng tầng sinh môn (mất cảm giác đau mất phản xạ hậu môn các phản xạ gân xương chi dưới bình thường hoặc giảm nhẹ; không giữ được cơ thắt hậu môn, phân tự động chảy ra ngoài ý muốn của người bệnh.

4. Chẩn đoán phân biệt.

4.1. U tuỷ cổ:

U tuỷ cổ cần được chẩn đoán phân biệt với các bệnh sau đây.

4.1.1. Thoát vị đĩa đệm cột sống cổ:

Đau mỏi vùng cổ gáy lan xuống bả vai và cánh tay. Tê các ngón tay đặc biệt ngón trỏ, ngón giữa và ngón út... Khi có chèn ép tuỷ biểu hiện rối loạn vận động một vài nhóm cơ như yếu cơ nhị đầu, cơ delta. Dần dần bại yếu bàn tay và nặng hơn bại yếu 2 chân, đi lại khó khăn. Có khi đau vùng trước tim, đau vùng chẩm- gáy, đau đầu, buồn nôn và nôn, chóng mặt do kích thích thần kinh giao cảm quanh động mạch đốt sống nền.

Chụp cộng hưởng từ cho biết chắc chắn vị trí thoát vị đĩa đệm cột sống cổ.

4.1.2. U xương cột sống:

U xương lành tính ít gặp, thường gặp u xương ác tính tiên phát hoặc thứ phát do di căn từ nơi khác tới. Biểu hiện đau vùng cổ gáy lan theo các rễ thần kinh xuống cánh tay và cẳng tay. Khi u phá huỷ xương gây chèn ép tuỷ biểu hiện bại hoặc liệt tứ chi kiểu trung ương. Cổ như ngắn lại, ấn gai sau đau dữ dội và có điểm gồ của gai sau.

Chụp phim qui ước thấy phá huỷ thân đốt sống. Chụp cộng hưởng (CHT) cho biết chắc chắn u xương (lành tính hay ác tính) hoặc lao cột sống.

4.1.3. Lao cột sống:

Lao cột sống cổ ít gặp. Giai đoạn sớm thường khó chẩn đoán. Khi toàn phát, giai đoạn muộn chẩn đoán không khó khăn lắm. Biểu hiện toàn thân gày sút, mệt mỏi chán ăn, hay sốt nhẹ về chiều, da xanh. Đau vùng cổ gáy lan theo các rễ thần kinh xuống bả vai và cánh tay. Hạn chế quay đầu, cổ như ngắn lại, sờ thấy gồ gai sau, ấn đau. Chèn ép tuỷ gây bại yếu và liệt vận động chân tay.

236

Chụp phim qui ước thấy phá huỷ nham nhở mặt sụn gian đốt sống, đốt sống

bị xẹp. Chụp CHT cho thấy ổ mủ lao và những mảnh xương chết.

4.1.4. Hội chứng sườn cổ C7 :

Do gai ngang đốt sống cổ C7 phát triển quá dài hoặc do có xương sườn đốt sống cổ C7 gây kích thích, chèn ép đám rối thần kinh cánh tay biểu hiện đau vùng cổ gáy lan theo rễ thần kinh xuống cánh tay, cẳng tay và các ngón tay; ấn vùng hố trên đòn đau chói lan xuống các ngón tay. Chụp X quang qui ước thấy quá phát gai ngang đốt sống cổ C7 hoặc có xương sườn cổ C7.

4.1.5. Trượt đốt sống cổ C7:

Tiền sử có chấn thương cột sống cổ nhưng là chấn thương nhẹ, không có liệt, chỉ đau vùng cổ gáy trong một thời gian nhất định rồi khỏi. Một vài năm sau biểu hiện đau vùng cổ gáy, hạn chế quay đầu, chèn ép rễ thần kinh và tuỷ, bại yếu tứ chi, đi lại khó khăn. Ấn gai sau thấy gồ rõ và khi chụp phim cột sống qui ước thấy đốt sống C2 trượt ra sau và đốt sống cổ C1 như gập về trước.

4.1.6. U rễ thần kinh ở đám rối thần kinh cánh tay:

Là bệnh lý hay gặp, u thường phát triển từ một rễ thần kinh gây đau vùng cổ

bên lan dọc theo dây thần kinh xuống tay, cảm giác mỏi tay, nhức nhối khó chịu.

Khám ấn sâu vùng hố thượng đòn thấy một khối u nhỏ, chắc, đau lan theo rễ thần

kinh.

4.1.7. Bệnh rỗng tuỷ (syringomyelie):

Là bệnh hay gặp ở tuỷ cổ (bệnh có thể gặp ở hành tuỷ gây bệnh rỗng hành não). Ít gặp rỗng tuỷ ngực và thắt lưng. Rỗng tuỷ là sự hình thành ở giữa tuỷ một cái hốc chứa dịch vàng khè, là hậu quả do giãn rộng ống nội tuỷ.

Rỗng tuỷ thường là bẩm sinh biểu hiện lâm sàng như sau:

+ Rối loạn cảm giác (RLCG) kiểu phân ly, tức là còn cảm giác sờ mó và còn cảm giác sâu nhưng mất cảm giác đau và cảm giác nóng lạnh.

+ Teo cơ kiểu Aran-Duchenne, biểu hiện teo các cơ bàn tay, teo các cơ liên cốt bàn tay làm cho bàn tay bẹt đi (bàn tay khỉ), teo cơ gấp làm cho bàn tay ở tư thế duỗi quá mức.

+ Hội chứng tháp biểu hiện liệt cứng 2 chân, tăng phản xạ gân xương, dấu hiệu Babinski (+), tự động tuỷ (++).

4.1.8. Viêm dầy màng tuỷ cổ:

Hay gặp viêm dày màng cứng của tuỷ cổ. Căn nguyên thường không rõ ràng,

người ta cho rằng có thể do lao hoặc do giang mai. Màng cứng viêm dầy gây

chèn ép tuỷ và rễ biểu hiện như u tuỷ mà trên lâm sàng và trên chụp CHT cũng

khó phân biệt được một cách rõ ràng. Khoa Phẫu thuật Thần kinh Bệnh viện 103

đã gặp một vài trường hợp viêm dày màng cứng tuỷ chỉ phát hiện được khi phẫu

thuật. Khi mổ ra nhận thấy màng cứng dày 4 - 5mm màu hồng sẫm dính với

màng nhện và các rễ thần kinh tuỷ.

237

4.2. U tuỷ ngực:

U tuỷ ngực cần được chẩn đoán phân biệt với các bệnh sau: 4.2.1. Lao cột sống:

Giai đoạn muộn chẩn đoán lao cột sống không khó khăn với biểu hiện 3 triệu

chứng kinh điển là đau âm ỉ cột sống thắt lưng lan theo các rễ thần kinh liên

sườn. ấn gai sau đau và có điểm gồ rõ (biểu hiện gù nhọn). Chụp phim cột sống

qui ước thấy hình ảnh xẹp thân đốt sống có phá huỷ xương và mặt sụn gian đốt

sống, trong trường hợp điển hình thấy ổ áp xe lạnh. Triệu chứng toàn thân với

biểu hiện mệt mỏi, sốt chiều, ăn kém gầy sút nhanh. Xét nghiệm máu tăng bạch

cầu lympho với tốc độ máu lắng tăng cao...

4.2.2. U xương cột sống lành tính:

U xương cột sống lành tính phát triển từ cung sau và cuống sống, ít gặp u

xương lành tính phát triển từ thân đốt sống. Chẩn đoán chắc chắn u xương nhiều

khi rất khó khăn vì biểu hiện lâm sàng giống như u tuỷ và trên phim cột sống qui

ước không thấy thay đổi gì đặc biệt về xương. Chụp CHT cho chẩn đoán chắc

chắn. Khoa Phẫu thuật Thần kinh Bệnh viện 103 đã gặp một số trường hợp u

xương lành tính phát triển từ cung sau gây chèn ép tuỷ chỉ được phát hiện khi

phẫu thuật.

4.2.3. U xương ác tính:

Giai đoạn muộn chẩn đoán không khó khăn với các biểu hiện đau dữ dội cột

sống ngực lan theo rễ thần kinh liên sườn, biểu hiện chèn ép rễ và tuỷ gây bại yếu

2 chân kiểu trung ương. Chụp phim cột sống qui ước thấy phá huỷ thân đốt sống

với dấu hiệu Elsberg-Daica (do phá huỷ cuống sống).

4.2.4. Viêm đa rễ thần kinh (Guillain-Barre):

Nguyên nhân gây bệnh không rõ ràng, thường do virus, có thể do vi khuẩn

hoặc do nhiễm độc. Bệnh có thể xuất hiện ở cổ, ngực hoặc thắt lưng. Biểu hiện

lâm sàng là liệt mềm đối xứng 2 bên, liệt nặng thường xảy ra ở ngọn chi. Mất

phản xạ gân xương. Đau dữ dội có khi BN không chịu nổi. Không teo cơ nhiều.

Xét nghiệm dịch não tuỷ (DNT) thấy albumin tăng nhẹ >100mg nhưng bạch cầu

bình thường (phân ly albumin-tế bào). Tiên lượng nói chung tốt, điều trị khỏi

nhưng có trường hợp tử vong hoặc để lại di chứng bại yếu chi thể.

4.2.5. Viêm màng nhện tuỷ:

Nguyên nhân có thể thứ phát sau nhiễm trùng toàn thân, sau chấn thương,

chảy máu màng tuỷ hoặc do virus. Khi màng nhện bị viêm có chỗ sẽ dày lên dính

với các rễ thần kinh và tuỷ, nhưng có chỗ màng nhện dính tạo thành một nang

lớn chứa DNT và đè ép tuỷ như một khối u. Lâm sàng biểu hiện đau rễ thần kinh

dần dần bại yếu và liệt 2 chân (tuỳ theo vị trí dính có thể gây liệt trung ương hoặc

liệt ngoại vi). Chụp tuỷ cản quang thấy chèn tắc hoàn toàn khoang dưới nhện

(như là nang to) hoặc cho hình ảnh những vết mờ như chuỗi cườm cườm do viêm

238

dính màng nhện (thường gặp trong trường hợp chụp tuỷ cản quang bằng Lipiodol

loại siêu lỏng, ít thấy khi chụp tuỷ bằng cản quang tan trong nước). Nếu là u nang

thì phẫu thuật phá nang sẽ đem lại kết quả tốt, tuỷ sẽ hồi phục chức năng.

4.2.6. Viêm dày màng tuỷ: (như đã trình bày viêm dày màng cứng tuỷ cổ)..

4.2.7. Thoát vị đĩa đệm cột sống ngực:

Thường gặp trong chấn thương gây thoát vị đĩa đệm (TVĐĐ) cấp tính, còn

bệnh lý TVĐĐ ngực ít gặp. Chúng tôi mới chỉ gặp TVĐĐ ngực D11 - D12. Lâm

sàng chẩn đoán nhiều khi khó khăn dễ nhầm với thoái hoá cột sống hoặc viêm rễ

thần kinh liên sườn. Chụp CHT cho chẩn đoán quyết định.

4.3. U tuỷ vùng thắt lưng:

U tuỷ vùng thắt lưng cần được chẩn đoán phân biệt với các bệnh sau:

4.3.1. Thoát vị cột sống đĩa đệm thắt lưng:

Lâm sàng biểu hiện đau cột sống thắt lưng lan xuống hông và lan theo rễ thần kinh xuống chân. Đau nhiều khi đi lại, khi ho và hắt hơi. Cột sống vẹo do tư thế chống đau, giảm cảm giác mặt ngoài cẳng chân, có khi yếu vận động bàn chân hoặc ngón chân cái, teo cơ. Khám dấu hiệu Valleix (+), dấu hiệu Lasegue (+) ở các mức độ khác nhau. Mức độ nặng có thể bại, yếu, thậm chí liệt bàn chân hoặc các ngón chân.

Chụp phim qui ước có thể thấy tam chứng Barre. Chụp tuỷ cản quang hoặc chụp CHT cho biết chắc chắn vị trí và mức độ TVĐĐ.

4.3.2. Lao cột sống:

Biểu hiện đau cột sống thắt lưng lan theo rễ thần kinh giống như TVĐĐ.

Chụp phim cột sống qui ước thấy khe gian đốt sống nham nhở, đốt sống bị xẹp

nhẹ, thường ít khi thấy áp xe lạnh như lao cột sống ngực. Toàn thân mệt mỏi, da

xanh, hay sốt nhẹ về chiều, gầy sút cân. Cần chẩn đoán phân biệt với viêm hoại

tử đĩa đệm không đặc hiệu hoặc u xương ác tính. Cần làm một số xét nghiệm như

phản ứng Mantoux, chụp tim phổi, kiểm tra công thức máu và tốc độ máu lắng,

xét nghiệm DNT. Chụp cản quang bao rễ thần kinh hoặc chụp CHT.

4.3.3. U xương cột sống ác tính:

Giai đoạn sớm chẩn đoán nhiều khi khó khăn, biểu hiện chủ yếu đau rễ thần

kinh. Giai đoạn muộn khi u phá huỷ đốt sống chèn ép tuỷ và nhiều rễ thần kinh

có thể gây liệt ngoại vi 2 chân. Chụp phim qui ước có thể thấy dấu hiệu Elsberg-

Daica, phá huỷ và xẹp đốt sống.

4.3.4. Trượt đốt sống:

Hay gặp trượt đốt sống L4 hoặc L5 ra trước kèm theo có hở eo cung sau. Trượt đốt sống có thể bẩm sinh hoặc mắc phải do thoái hoá cột sống do chấn thương, do u xương, sau mổ cột sống và thường gặp ở lứa tuổi 40 - 50. Biểu hiện lâm sàng chủ yếu đau ngang thắt lưng lan xuống 2 bên hông, ngồi lâu và đi lại đau tăng, nằm nghỉ thì đỡ đau.

239

Chụp phim qui ước thấy hình ảnh trượt đốt sống ra trước và hở eo cung sau.

4.3.5. Gai đôi:

Hay gặp gai đôi kín (spina bifida occulta) của gai sau đốt sống L5 hoặc S1.

Thường gặp gai đôi một đốt sống nhưng cũng có khi gặp gai đôi cả L5 và S1. Gai

đôi là bệnh bẩm sinh do không khép kín gai sau trong thời kỳ bào thai. Tuy nhiên

không phải bất cứ gai đôi nào cũng gây đau, có nhiều trường hợp gai đôi không

hề đau mà chỉ phát hiện được một cách tình cờ. Thường đau xuất hiện muộn

ngoài 30 tuổi nhưng cũng có một số trường hợp đau khi còn trẻ 13 - 15 tuổi. Biểu

hiện đau chủ yếu ngang thắt lưng, đau ê ẩm lan xuống 2 mông, đau nhiều ảnh

hưởng đến khả năng lao động và làm việc. Thường gai đôi có kèm theo TVĐĐ,

do vậy nếu đau theo rễ thần kinh hông to nên chụp cản quang bao rễ thần kinh

hoặc chụp CHT.

Chụp phim qui ước cho thấy hình ảnh không khép kín gai sau của L5 hoăc S1.

4.3.6. Cùng hoá L5 hoặc thắt lưng hoá S1:

Là bệnh bẩm sinh. Đau thường xuất hiện ngoài 40 tuổi trở ra, nhiều trường hợp

không hề đau. Thường kèm theo TVĐĐ, do vậy nếu BN đau lan theo rễ thần kinh

cần chụp cản quang bao rễ thần kinh hoặc chụp CHT để chẩn đoán quyết định.

4.3.7. Quá phát gai ngang L5:

Do gai ngang L5 phát triển quá dài (có thể một bên hoặc 2 bên) chạm vào

mào chậu tạo thành mốt khớp bất thường và gây đau. Biểu hiện đau ngang thắt

lưng lệch sang 2 bên ngang với khớp cùng chậu. Chụp phim qui ước thấy gai

ngang LV quá dài.

Quá phát gai ngang L5 có thể là bệnh độc lập, nhưng cũng có thể kết hợp với

TVĐĐ. Do vậy nếu BN có đau lan theo rễ thần kinh, để chẩn đoán chắc chắn nên

chụp cản quang bao rễ thần kinh hoặc chụp CHT.

4.3.8. Viêm dây thần kinh hông to (TKHT):

Đau dây TKHT có thể do viêm mà không phải do chèn ép cơ học (không

phải do TVĐĐ, không phải do lao, trượt đốt sống hoặc không phải do u

xương...). Căn nguyên có thể do vi khuẩn, do lạnh, sau đợt sốt cảm cúm... Biểu

hiện lâm sàng nhiều khi giống như TVĐĐ, nếu điều trị bắng các biện pháp bảo

tồn không khỏi cần chụp CHT hoặc chụp bao rễ cản quang để xác định nguyên

nhân.

4.3.9. Viêm cột sống dính khớp (spondylarthrite ankylosante):

Bệnh có nhiều tên gọi khác nhau như bệnh Marie Strumpell, bệnh Bechterew

và spondylarthrite ankylosante. Bệnh thường gặp ở người trẻ, hay gặp ở nam

giới, rất ít gặp ở phụ nữ. Người ta cho rằng viêm cột sống mạn tính sẽ dẫn đến

cứng toàn bộ cột sống, mức độ nặng hơn có thể dính cả khớp hông và khớp vai.

Bệnh có đặc trưng là không dính các khớp nhỏ của chi thể (như khớp cẳng tay,

khớp cổ tây, khớp các ngón tay, ngón chân).

240

Bệnh biểu hiện qua 2 giai đoạn: giai đoạn sớm và giai đoạn muộn (còn gọi là

giai đoạn toàn phát).

Giai đoạn sớm: biểu hiện lúc đầu đau khớp cùng chậu, đau ngang cột sống

thắt lưng; đau có tính chất âm ỉ và dai dẳng, vận động đau tăng, nhức nhối nhiều

về đêm, cử động cột sống hạn chế. Giai đoạn sớm chẩn đoán nhiều khi rất khó

khăn. Chụp phim qui ước không thấy gì đặc biệt, cột sống mất đường cong sinh

lý cứng đơ.

Giai đoạn toàn phát (giai đoạn muộn): chẩn đoán không khó khăn nhưng BN đã bị tàn phế nặng. Biểu hiện đau nhức nhối từ cột sống cổ tới cột sống thắt lưng cùng. Nhức nhối suốt đêm ngày; cột sống cứng đơ không thể gấp về đằng trước; khi quay đầu phải quay cả người. Mức độ nặng thì hạn chế vận động khớp vai không giơ được tay lên cao, khớp háng cũng bị hạn chế vận động, BN ngồi xổm không được hoặc rất khó khăn. Chụp phim qui ước thấy các đốt sống loãng xương, mất chất vôi, khoang gian đốt sống bình thường nhưng dây chằng dọc trước, dây chằng dọc sau và dây chằng bên bị vôi hoá làm dính các đốt sống lại với nhau và cho hình ảnh đặc trưng là đốt sống hình “thân cây tre”.

5. Chẩn đoán cận lâm sàng.

5.1. Chụp cột sống qui ước:

Thông thường chụp 2 phim thẳng và nghiêng để xác định xem có thay đổi

bệnh lý ở xương do các căn nguyên khác không như lao cột sống; u cột sống lành

tính hay ác tính; có gai đôi, trượt đốt sống không, có cùng hoá thắt lưng L5

không...

Trong u tuỷ có thể gặp dấu hiệu Elsberg-Daica thể hiện trên phim là cuống

sống 2 bên giãn rộng hơn so với các đốt sống khác. Dấu hiệu này chỉ gặp trong

trường hợp u khá lớn và hay gặp trong các trường hợp u ác tính xương cột sống.

Theo Navy (1982); Namer và Goldhahn (1987) chỉ có 13 - 19% các trường

hợp u tuỷ có biểu hiện thay đổi ở cột sống.

5.2. Chọc ống sống thắt lưng (OSTL):

Chọc OSTL nhằm kiểm tra lưu thông, kiểm tra màu sắc và thay đổi các thành phần dịch não tuỷ (DNT).

- Kiểm tra lưu thông bằng nghiệm pháp Queckenstedt và Stockey.

Nếu u tuỷ ở cổ hoặc ở ngực, khi u to, nghiệm pháp Queckenstedt cho thấy tắc hoàn toàn khoang dưới nhện của tuỷ, nhưng nghiệm pháp Stockey cho thấy DNT ở phần dưới của u vẫn lưu thông tốt.

- Bình thường DNT trong vắt, không màu. Trong u tuỷ, DNT có thể màu vàng sánh hoặc phớt vàng gặp 25% u ở trong chất tuỷ; gặp 50% u tuỷ dưới màng cứng và 15% u tuỷ ở NMC. Người ta cho rằng sự ứ trệ tĩnh mạch ở phía dưới u dẫn tới chảy máu vi thể vào DNT và sự phân huỷ hồng cầu (hemoglobin) sẽ chuyển thành sắc tố vàng.

241

- Bình thường albumin trong DNT là 15 - 40 mg%. Tăng albumin trong DNT

là bằng chứng của u tuỷ. Tăng albumin chủ yếu gặp trong u tuỷ DMC trên 60%,

u trong tuỷ gặp khoảng 9% và u NMC chỉ gặp 15%. Phía dưới u bao giờ

Albumin cũng tăng cao và u rễ thần kinh albumin tăng cao hơn các loại u khác.

Tăng albumin trong DNT có khi tới vài gram/lít. Trường hợp albumin quá

cao, khi lấy DNT ra ngoài và để một lúc sẽ thấy DNT đông chắc như thạch (dấu

hiệu Froin +)

- Tế bào trong DNT không tăng (bình thường 1 - 3 tế bào lympho/mm3). Trong u tuỷ thường bao giờ DNT cũng có sự phân ly albumin và tế bào, tăng albumin nhưng tế bào bình thường. Froin (1903) đưa ra 3 dấu hiệu đặc trưng trong u tuỷ là: DNT có sắc tố vàng, tăng albumin và tế bào bình thường.

5.3. Chụp tuỷ cản quang:

Omnipaque và iopamiron là các thuốc cản quang tan trong nước, không ion hoá và không gây độc với tuỷ, được dùng để chẩn đoán u tuỷ, thoát vị đĩa đệm và một số bệnh lý khác.

Trường hợp u tuỷ gây tắc hoàn toàn khoang dưới nhện, có thể gặp một số hình ảnh sau:

- U DMC: thuốc cản quang tắc hoàn toàn và dừng lại ở cực dưới của u có hình “chôn chén” hoặc “hình càng cua”. Đây là hình ảnh đặc trưng trong u rễ thần kinh hoặc u màng tuỷ.

Nếu u nhỏ chưa gây tắc hoàn toàn khoang dưới nhện, thuốc cản quang vẫn đi qua nhưng ở vị trí u có hình lẹm khuyết cột thuốc cản quang.

- U ngoài màng cứng tuỷ: cột thuốc cản quang tắc hoàn toàn và dừng lại ở cực dưới u có hình nham nhở đều như hình răng lược.

5.4. Chụp cắt lớp vi tính (CLVT):

Chụp CLVT cho biết vị trí u nhưng nhược điểm là không xác định được khi u

còn nhỏ và nhiều trường hợp không xác định được rõ vị trí u, không biết được sự

liên quan của u với xung quanh do hình ảnh xương cột sống che lấp.

5.5. Chụp cộng hưởng từ (MRI - magnetic resonance imaging):

Là phương pháp ưu việt hơn hẳn so với chụp CLVT và các phương pháp khác; máy chụp MRI có thể chụp cột sống và tuỷ sống ở các bình diện khác nhau (theo mặt phẳng nằm ngang, mặt phẳng đứng dọc và đứng ngang), cho biết chắc chắn vị trí u (u DMC, NMC hoặc u trong chất tuỷ), kích thước u, mối liên quan của u với tổ chức xung quanh; ngoài ra chúng còn cho biết tính chất tổ chức học của u trên ảnh MRI.

Một số hình ảnh đặc trưng của u tuỷ trên ảnh MRI có thể thấy như sau:

- U rễ thần kinh:

Trên ảnh T1W u có đồng cường độ tín hiệu (isointense); so với tuỷ u có viền xung quanh rõ và cấu trúc bên trong u là thuần nhất. Trên ảnh T2W u có đặc

242

trưng là tăng cường độ tín hiệu (hyperintense) so với tuỷ. Nếu tiêm cản quang từ (Gadolium) u bắt cản quang rõ hơn.

- U màng tuỷ:

Trên ảnh T1W u có đồng cường độ tín hiệu với tuỷ; trên ảnh T2W u cho cường độ tín hiệu thấp, do vậy nhìn thấy rõ vị trí và kích thước của u. Nếu tiêm cản quang từ u bắt cản quang rõ hơn.

- U mỡ:

Trên ảnh T1W và T2W u cho cường độ tín hiệu cao so với tuỷ và DNT và trên ảnh MRI là hình sáng trắng.

- U nội tuỷ:

U nội tuỷ thường kéo dài một vài đoạn tuỷ. Trên ảnh T1W u có đồng cường

độ hoặc giảm tín hiệu so với tuỷ. Vùng tuỷ có u sẽ dày hơn, có thể thấy được

phần chắc cũng như phần nang trong u, thậm chí thấy được cả hình ảnh chảy máu

trong u.

Trên ảnh T2W phần đặc và phần nang của u cho cường độ tín hiệu cao.

Nếu trên ảnh T1W và T2W khó xác định được giới hạn đích thực của u (vì u cho cường độ tín hiệu thấp trên T1W và do phù quanh u nên trên ảnh T2W vùng phù cho cường độ tín hiệu cao như DNT và như nang trong u vì thế ranh giới đích thực của u nhiều khi không rõ ràng, khó xác định) nên tiêm cản quang từ (GADO) sẽ thấy rõ giới hạn của u vì u bắt cản quang từ.

Trên ảnh MRI đôi khi gặp khó khăn trong việc xác định là u tế bào hình sao hay u màng ống nội tuỷ.

6. Điều trị.

U rễ thần kinh và u màng tuỷ có thể phẫu thuật lấy bỏ hoàn toàn u mà không gây tổn .thương tuỷ và tiên .lượng .sau .mổ .thuận lợi, không tái phát .hoặc tái .phát .chậm.

U nội tuỷ (astrocytoma và ependymoma) về mặt lý thuyết là có khả năng lấy bỏ toàn bộ u nhờ kỹ thuật vi phẫu. Thực tế nhiều trường hợp không có khả năng lấy bỏ triệt để u vì u xâm lấn vào tuỷ sẽ gây tổn thương nặng nề các bó tuỷ còn nguyên vẹn, và sau khi cố gắng lấy được u nhưng tuỷ có thể tổn thương không hồi phục.

U mỡ ngoài tuỷ hay ở trong tuỷ đều không có khả năng lấy bỏ được hoàn toàn do u xâm lấn vào tuỷ và rễ thần kinh.

Tỉ lệ tái phát của u tuỳ thuộc vào khả năng có lấy bỏ được triệt để u hay không. Theo các tác giả tỉ lệ tái phát u có khác nhau. Theo Elsberg là 3,8%; theo Atxôn là 4% và theo Pavchin là 2,6%.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Fried H.

Die tumorbedingte medullare Kompression Erfahrungen an 570 Patienten. Zent. Bl. Neurochir. 49 (1988), 270-272. (German).

243

2. Goldhahn W. E.

Das spinale Meningiom. Zent. Bl. Neurochir. 50 (1989), 18-23. (Geman).

3. Mark S. Greenberg. Spine and Spinal Cord Tumors. Handbook of Neurosurgery, Fourth Edition - Volum One, P. 335-360. Greenberg Graphics- USA, 1997.

4. Pronin I. N. ; Kornienk V. N. Magnetic Resonance Tomography in Dignosis of Spinal Cord Tumors. “ J. Neurosur. “, N0 5/1990, s. 13-16. (Russian).

5. Ramamurthi B. Spine and Spinal Cord Tumors. Textbook of Neurosurgery, Volum II, s. 707-743, New Delhi- 1996.

6. Vallee B. ; Krifa H. Intramedullary D12 - L1 Epidermoid Tumor. Neurochirurgie, 1991, 37 (1), 61-66. (french).

7. Bùi Quang Tuyển. U tuỷ sống.

Phẫu thuật Thần kinh, NXB - Quân đội nhân dân, 1995, 115-120.

8. Bùi Quang Tuyển.

Phương pháp chẩn đoán bằng Cộng hưởng từ. “ Các phương pháp chẩn đoán thần kinh “ NXB Y học, 1988.

109 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121

122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132

133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143

144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155

156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166

167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177

178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188

189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199

200 201 202 203 204 205 206 207 208 209 210

244

211 212 213 214 215 216 217 218 219 220 221

222 223 224 225 226 227 228 229 230 231 232

233 234 235 236 237 238 239 240 241 242 243 244