School of Arrows

Cerebral Palsy dan Retardasi MentalRESPONSI1Pembimbing :dr. Hj. Supraptiningsih, Sp.S

Oleh :Bima Akhmad Angsar 082011101069Ika Niswatul Chamidah 102011101086

SMF Ilmu Penyakit SarafRSD dr.Soebandi

1Cerebral Palsy22DefinisiMenurut Bax : Cerebral palsy (CP) merupakan kelainan gerakan dan postur yang tidak progresif, oleh karena kerusakan / gangguan pada sel-sel motorik pada susunan saraf pusat yang sedang tumbuh atau belum selesai pertumbuhannya.Secara Klinis : CP Suatu keadaan kerusakan jaringan otak yang tidak progresif, terjadi dapat sejak fetal hingga awal kelahiran, dengan gambaran klinis berupa kelainan dalam sikap dan pergerakan. Terkadang disertai dengan kelainan lainnya, akibat dari cacat atau lesi pada otak yang sedang berkembang, antara lain gangguan mental dan kecerdasan, gangguan pertumbuhan dan bicara, kejang, gangguan penglihatan dan pendengaran.

3EpidemiologiAngka kejadian di Indonesia diperkirakan 1-5 per 1000 kelahiran hidup.Laki-laki > perempuanSering terjadi pada anak pertamaAngka kejadian tinggi pada BBLR dan anak kembarUmur ibu >40 tahun, dan multipara80% tipe spastik85- 95% merupakan CP Kongenital

4EtiologiDibagi menjadi 3, yaitu:a. PranatalGangguan terjadi mulai saat terjadinya konsepsi sampai masa gestasi 28 minggu :Infeksi intrauterine : TORCH dan sifilisRadiasiAsfiksia intrauterine : Plasenta previa, solutio plasenta, anoksia maternal, kelainan umbilikus, perdarahan plasenta, ibu hipertensi)Toksemia gravidarumDIC oleh karena kematian pranatal pada salah satu bayi kembar.

55Etiologib. PerinatalGangguan terjadi mulai gestasi 28 minggu 7 hari setelah kelahiran :a. Anoksiab. Perdarahan otakc. Ikterusd. Infeksi susunan saraf pusate. Prematuritas66Etiologic. Post natalGangguan terjadi mulai saat kelahiran - usia 1 tahun - 3 tahun :a. Trauma kepalab. Meningitis/ensefalitis yang terjadi 6 bulan pertama kehidupand. Racun : logam berat, CO

77KlasifikasiBerdasarkan gejala klinis, CP dibagi menjadi:a. CP spastikCP terbanyak : claps knife type, hiperflexi yang disertai klonus, kecenderungan timbulnya kontraktur

8Monoplegi mengenai 1 ekstremitas saja

Diplegi mengenai ke 4 ekstremitas, tetapi ke 2 kaki lebih berat drpd ke2 lengan

Triplegi mengenai ke 3 ekstremitas. Yang paling banyak ke 2 lengan dan 1 kaki

Quadriplegi mengenai ke 4 ekstremitas dgn derajat yang sama

Hemiplegi mengenai salah satu sisi dari tubuh dan lengan lebih berat

b. CP atetoid/diskinetik/distonikTerjadi pada 10-20%Penderita CP khas : gerakan menulis yang tidak terkontrol dan perlahanMengenai tangan, kaki, lengan, atau tungkai dan sebagian besar otot muka dan lidahc. CP ataksidjarang dijumpai (1 %), mengenai keseimbangan : koordinasi yang buruk kesulitan melakukan gerakan cepat dan tepatd. CP rigid (terjadi pada 4 %)e. CP Tremor (jarang dijumpai)f. CP atonik/hipotonik (jarang terjadi)9g. CP campuran (Spastik-athetoid, Rigid Spastic, Spastik-ataksik)sering ditemukan pada seorang yang memiliki lebih dari satu bentuk CP

10Berdasarkan Derajat Kemampuan Fungsional1. Gol. Ringan - Dapat melakukan aktivitas sehari-hari - Sama sekali tidak/hanya sedikit butuh bantuan2. Gol. Sedang- Aktivitas sangat terbatas- Butuh bantuan dan pendidikan khusus untuk dapat mengurus dirinya sendiri, bergerak, dan berbicara, sehingga dapat bergaul dengan masyarakat dengan baik.3. Gol. Berat - Tidak dapat melakukan aktivitas fisik - Tidak dapat hidup tanpa pertolongan orang lain - Perlu perawatan khusus

11DiagnosisAnamnesis- Tanda awal keterlambatan perkembangan motorik kasar pada anak usia < 3 tahun- Keterlambatan perkembangan motorik halus pada anak usia >3 tahun- Riwayat prenatal, perinatal, dan post natal- Mengidentifikasi adanya penyakit penyerta - Adanya faktor resikoPemeriksaan fisikLavine membagi kelainan motorik pada CP menjadi 6 kategori :Posture and movement pattern Oral motor patternStrabismusTone of musclesEvolution of postural reaction and landmarksRefleks tendon, primitif, dan plantar12DiagnosisDiagnosis dpt ditegakkan apabila minimal terdapat 4 kelainan pd 6 kategori motorik dan disertai dgn yg tdk progresif

Menurut Illingworth :Tipe Spastika. Umur 3 bln pertamabayi yang spastik terdapat gerakan terbatas.lingkaran kepala kecilpada waktu diangkat anak dalam posisi terlentang; maka kepala akan tampak terkulai, tangan dan kaki tergantung bebas tanpa adanya fleksi pada siku atau lutut.Posisi duduk tampak leher terkulai13b. Usia 4-8 blnAmati kualitas dan simetrisitas gerakan anak.Adanya kekakuan ketika anak meraih bendaAnggota gerak lebih pendek dan lebih dingin pada perabaanTerdapat tanda-tanda retardasi mentalUkur lingkaran kepalaTes pendengarannya

c. Umur 9 bln keatasBila anak sedang berdiri atau berjalan,anak berjalan dengan ujung jari kaki, adanya kelainan pada cara berjalan anak.Adanya retardasi mental.

14Tipe athetoid/diskinetikBerupa ekstensi pada siku dan pronasi pergelangan tangan. Tonus ekstensor yang meningkat, sehingga kepala terkulai kalau anak dari tidur kemudian didudukkan. Sering disertai kesulitan mengisap dan menelan.Terdapat ataksia dalam meraih benda, menulis. Kesulitan dalam pandangan vertikal, terdapat hipoplasia enamel gigi susu dan tuli pada nada tinggi.Tipe RigidRigiditas pada semua anggota gerak. Kelainan ini pada umumnya disertai dengan retardasi mental.Tipe AtaksiaTerdapat tanda2 ataksia ketika anak meraih benda, pada waktu duduk atau berjalan kaki terbuka lebar. Mengenai keseimbangan dan persepsi dalam

15Tipe HipotonikHampir semua anak dengan kelainan ini terdapat retardasi mental. Lingkaran kepalanya kecil, terdapat gerakan-gerakan yang meningkat. Reaksi plantar adalah ekstensor meningkat.TremorBerupa tremor kasar.CampuranPada CP sering pula disertai adanya kelainan bukan motorik,seperti:1. Gangguan Pendengaran2. Gangguan Bicara3. Gangguan Mata4. Epilepsi5. Retardasi Mental6. Gangguan Komunikasi7. Lain-lain

16Pemeriksaan Klinik / Penunjang

Pemeriksaan cairan cerebrospinalCT scanUSGMRISPECTEEG17Diagnosis BandingMental subnormalRetardasi motorik terbatasTahanan volunter terhadap gerakan pasifKelainan persendianCara berjalan yang belum stabilGerakan normalBerjalan berjinjitPemendekan kongenital pad agluteus maksimus, gastronemius atau hamstringKelemahan otot-otot pada miopati,hipotoni, atau palsi Erb.Lain penyebab dari gerakan involunterPenyakit-penyakit degeneratif pad asusunan sarafKelainan pada medulla spinalisSindrom lain.18PenatalaksanaanAspek Medisa. Aspek medis umum: - Gizi - Imunisasi,perawatan kesehatanb. Terapi dengan obat-obatan- Rumatan kejang : Luminal- Tonus Berlebihan : Benzodiazepin- Gerakan Abnormal : Haloperidolc. Terapi melalui pembedahan ortopedid. Fisioterapie. Terapi Okupasif. Terapi WicaraAspek Non medisPendidikan , Pekerjaan, Problem Sosial, Lain-lain19PrognosisKesembuhan dalam arti regenerasi dari otak yang sesungguhnya, tidak pernah terjadi pada cerebral palsy.Adanya tendensi perbaikan fungsi koordinasi dan fungsi motorik dengan bertambahnya umur anak yang mendapat stimulasi yang baik.Prognosis paling baik pada derajat fungsional ringan. Prognosis bertambah berat apabila disertai retardasi mental, bangkitan kejang, gangguan penglihatan dan pendengaranAngka kematian penyakit ini adalah 53% pada tahun pertama dan 11% meninggal pada umur 7 tahun20Retardasi Mental2121PengertianRetardasi mental ialah keadaan dengan intelegensia yang kurang (subnormal) sejak masa perkembangan (sejak lahir atau sejak masa anak). Keterbelakangan Mental (Retardasi Mental, RM) adalah suatu keadaan yang ditandai dengan fungsi kecerdasan umum yang berada dibawah rata-rata disertai dengan berkurangnya kemampuan untuk menyesuaikan diri (berpelilaku adaptif), yang mulai timbul sebelum usia 18 tahun. Retardasi mental disebut juga oligofrenia (oligo = kurang atau sedikit dan fren = jiwa) atau tuna mentalKriteria Diagnostik DSM-IVFungsi intelektual yang secara signifikan dibawah rata-rata. IQ kira-kira 70 atau dibawahnya pada individu yang dilakukan test IQ.Gangguan terhadap fungsi adaptif paling sedikit 2 misalnya komunikasi, kemampuan menolong diri sendiri, berumah tangga, sosial, pekerjaan, kesehatan dan keamanan.Onsetnya sebelum berusia 18 tahun

gejalaAdanya keterlambatan dalam tahapan perkembanganAdanya kesulitan dalam belajar dan kesulitan dalam bersosialisasiTidak mampu memahami/melaksanakan instruksi Adanya perilaku seksual yang tidak sesuai (pada anak remaja)Adanya kesulitan dalam melakukan kegiatan sehari-hari (orang dewasa)Adanya kesulitan dalam adaptasi sosial (orang dewasa)RM sedang dan berat pada umumnya dapat dideteksi pada anak yang berusia di bawah 2 tahun

24KLASIFIKASI.1. Retardasi Mental Ringan ;Sekitar 85 % dari orang yang terkena retardasi mental. IQ sekitar 50 - 70 ( umur mental dewasa 8 12 th ). Penggunaan pengertian bahasa sering terlambat, kesulitan berbicara sering menyebabkan kesulitan mandiri pada masa dewasa, sering disebut golongan mampu didik. Pada usia balita, keterampilan komunikasi dan sosial secara umum berkembang, hanya dijumpai gangguan minimal dari fungsi sensori-motorik, baru kemudian sesudah kelas 5 atau 6 tampak nilai akademiknya berkurang dan dijumpai kesukaran belajar. Pada saat dewasa dapat mencapai kedudukan sosial dan kemampuan kerja minimal untuk dapat hidup secara mandiri.

25Retardasi Mental Sedang.Sekitar 10 % dari orang yang terkena retardasi mental. IQ sekitar 35 49 ( umur mental dewasa sekitar 6 sampai < 9 th ).Kemampuan kognitif sangat bervariasi, beberapa diantaranya mempunyai kemampuan visiospatial lebih tinggi dari kemampuan berbahasanya.Beberapa diantaranya menunjukkan inkoordinasi motorik tetapi secara sosial masih dapat melakukan pembicaraan sederhana. Perkembangan berbahasa sangat bervariasi, dari kemampuan untuk berpartisipasi konversasi sederhana sampai kemampuan terbatas melakukan komunikasi untuk kebutuhan dasar, atau mengerti perintah yang sederhana atau menggunakan isyarat untuk mengkompensasikan kesukaran bicaranya. 26Selain itu terdapat pula keterbatasan dalam merawat dirinya dan keterampilan motoriknya. Kemampuan membaca,menulis, dan berhitung terbatas setingkat dengan kelas 2 SD. Pada saat dewasa sering mendapat kesukaran berhubungan dengan masyarakat, tetapi mereka masih dapat mengerjakan pekerjaan praktis yang sederhana dengan pengawasan. Kehidupan mandiri pada waktu dewasa jarang dicapai.27Retardasi Mental BeratSebanyak 4 % dari orang yang terkena retardasi mental.IQ sekitar 25 34 ( usia mental dewasa 3 sampai < 6 th ).Dijumpai adanya abnormalitas otak dengan gejala sisa yang menyulitkan. Tampak adanya kelainan motorik yang jelas pada masa balita dan sulit berkomunikasi. Pada masa sekolah hanya mampu belajar bicara dan dasar-dasar perawatan diri dan melakukan tugas-tugas sederhana dengan pengawasan melekat.28294. Retardasi Mental Sangat Berat.Sekitar 1 sampai 2 % dari orang yang terkena retardasi mental.IQ sekitar < 20 ( usia mental dewasa < 3 th )Penggunaan bahasa sangat terbatas untuk dapat mengerti perintah dan mengajukan permintaan yang sederhana. Kelainan otak dan gangguan neurologis tampak jelas. Kejang, gangguan penglihatan dan pendengaran dapat mempengaruhi mobilitasnya.A. Genetik dan HerediterKelainan kromosom : misal Sindroma Down, Sindroma Fragile XKelainan gen tunggal : gangguan metabolik, kelainan neurokutaneus (neurofibromatosis, tuberosklerosis)Teratogen, Intoksikasi, Infeksi Intrauterin Pengobatan : antikonvulsan Obat-obatan : kokain Alkohol Radiasi Infeksi Kongenital : rubela, AIDS

KLASIFIKASI BERDASARKAN PENYEBAB RETARDASI MENTAL30Kelainan KehamilanAbnormalitas plasenta : plasenta previa, aborsiAbnormalitas sirkulasi plasenta-fetusMalnutrisi maternal

Sindroma Malformasi (Anomali Kongenital ganda tanpa penyebab jelas)Defek tabung neural : anensefali Anomali kraniofasial : Sindroma Crouzon

Trauma Perinatal Prematuritas Hipoksia / Asfiksia Perdarahan intrakranial

31 Penyakit yang didapat Radang SSP : ensefalitis, meningitis ensefalopatia Trauma kepala Asfiksia : tenggelam Intoksikasi : timah, racun lainnya. Tumor otak

Faktor Lingkungan dan Psikososial Kemiskinan Penelantaran anak Keluarga tidak harmonis Interaksi anak dengan pengasuh yang tidak baik Penyakit menahun orang tua (medis, psikiatrik) Defisiensi nutrisi

32PEMERIKSAAN

Pengambilan riwayat yang komperhensif dan pemeriksaan fisik yang teliti merupakan sarana untuk mendiagnosa penyebab dari retardasi mental.

Pemeriksaan Fisik :DIAGNOSAA VUE (kesan global,stigma,anomaly organ) Parameter pertumbuhan (berat, tinggi, lingkar kepala) Kulit (angioma, fibroma, perubahan pigmentasi, bintik caf-au-lait) Rambut (tekstur, warna, distribusi)33 Mata (ukuran dan celah fissura palpebralis, lekukan epikantus bagian luar dan dalam, hiper dan hipotelorisme, bintik cherry, katarak, korioretinitis) Telinga (perkembangan heliks, letak daun telinga) Hidung (datar dan lebar batang hidung, ukuran, lubang hidung) Mulut (ukuran, bentuk, bibir, konfigurasi palatum, posisi dan panjang frenulum, ukuran dan bentuk gigi) Leher (pendek, webbed neck) Ekstrimitas (panjang, ketebalan jari kaki dan tangan, klinodaktili, perkembangan kuku) Genitalia (perkembangan dan ukuran) Tengkorak (ukuran dan bentuk, posisi fontanela, garis sutura) Bau tubuh dan urinePemeriksaan Laboratorium

Pemeriksaan darah (gula darah, asam amino dan organik, asam urat, amoniak, laktat, piruvate, timah, tembaga, ceruloplasmin, asam lemak rantai panjang. Enzim lisosomal Pemeriksaan urine (ketoasid,mukopolisakarida)Pemeriksaan Lainnya

interogasi genetic kromosom kariotip EEG neuroimagingTata laksana Retardasi Mental yang perlu dikerjakan, antara lain :

Terapi Medis dan PsikologisDeteksi dini dan stimulasi diniPelatihan self help, keterampilan praktis dan keterampilan socialReward (memperhatikan, memuji, pemberian hadiah)Modelling (memberikan contoh dengan melakukan)Shaping (sederhana rumit)Chaining (berpakaian)Physical guidance (bimbingan fisik)Terapi wicaraPendidikan

37PencegahanGenetik Penyaringan prenatal (sebelum lahir) untuk kelainan genetik dan konsultasi genetik untuk keluarga-keluarga yang memiliki resiko dapat mengurangi angka kejadian RM yang penyebabnya adalah faktor genetik. Sosial Program sosial pemerintah untuk memberantas kemiskinan dan menyelenggarakan pendidikan yang baik dapat mengurangi angka kejadian RM ringan akibat kemiskinan dan status ekonomi yang rendah. pencegahanKeracunan Program lingkungan untuk mengurangi timah hitam dan merkuri serta racun lainnya akan mengurangi RM akibat keracunan. Meningkatkan kesadaran masyarakat akan efek dari pemakaian alkohol dan obat-obatan selama kehamilan dapat mengurangi angka kejadian RM. Infeksi Pencegahan rubella kongenitalis merupakan contoh yang baik dari program yang berhasil untuk mencegah salah satu bentuk RM. Kewaspadaan yang konstan (misalnya yang berhubungan dengan kucing, toksoplasmosis dan kehamilan), membantu mengurangi RM akibat toksoplasmosis.

39Terima Kasih4040