縦隔に原発した絨毛癌の1例 -...

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●症 要旨:症例は 30 歳,男性.血痰,咳嗽で発症し胸部 X 線上多発腫瘤影を発見された.入院後の胸部 CT で 肺病変以外に前縦隔に 5cm 大の腫瘤を認めた.血清 β-HCG は 11,396mIU! ml と著明な高値で,鎖骨上窩リ ンパ節生検により絨毛癌と診断された.睾丸をはじめ上記以外の部位には腫瘤はなく,縦隔原発と診断した. Cisplatin,Etoposide,Bleomycin による BEP 療法 3 コースを施行.β-HCG 値は 31mIU! ml と低下し,腫 瘍は縮小したがなお残存した.追加治療を考慮したが,本人の強い希望で退院した.約 1 カ月後に腫瘍の 急速な進行のため再入院し,呼吸不全により発症後約 7 カ月で死亡した.縦隔原発の絨毛癌の報告は極め て少なく,その大部分は若年男性例である.本症の予後は不良とされていて,本例においても不幸な転帰を とった.本症に対してはより効果的な治療法の開発が望まれる. キーワード:縦隔腫瘍,性腺外胚細胞性腫瘍,絨毛癌,BEP 療法 Mediastinal tumor,Extragonadal germ cell tumor,Choriocarcinoma,BEP Therapy 縦隔に原発する胚細胞腫瘍は稀であるが,このうちで も絨毛癌の報告は極めて少ない.今回,我々は若年男性 に発症し,その後急速に悪化した縦隔原発の絨毛癌を経 験したので若干の考察を踏まえて報告する. 症例:30 歳,男性. 主訴:咳嗽,血痰. 既往歴:小児喘息,3 歳で右鼡径ヘルニアの手術. 家族歴:祖父が肺癌. 生活歴:喫煙歴 40 本! 日×10 年間,飲酒歴 5 合! 日. 現病歴:2003 年 10 月下旬より咳嗽,血痰が出現した が,放置していた.11 月 13 日会社の検診にて胸部 X 線 上異常影を指摘された.11 月 18 日当院内科を紹介受診 し,11 月 20 日入院した. 入 院 時 身 体 所 見:身 長 169cm ,体 重 61kg ,体 温 36.8℃,脈拍 60! min ,血 圧 104! 64mmHg ,呼吸数 12! min ,呼吸音正常,心音雑音なし.約 2cm 大の右鎖骨 上窩リンパ節を触知した.女性化乳房を認めた.触診上 睾丸に異常所見を認めなかった. 入院時検査所見(Table1):血液検査では,白血球数, GOT,LDH は 317IU! l と上昇していた.腫瘍マーカー では血清 β-HCG 11,396mIU! ml ,尿中 HCG 5,407.7mIU! mlと著明な高値を示したが,検索した他の腫瘍マーカー は,正常範囲内であった.動脈血ガス分析,呼吸機能検 査は正常範囲内であり,喀痰細胞診,喀痰培養検査では 有意な所見は認めなかった. 胸部単純 X 線写真:右肺門部上方に腫瘤影,および 両側に多発結節影を認めた(Fig.1a). 胸部 CT:腫瘍は前縦隔に位置し,その大きさは径約 5cm であった.内部はやや不均一の充実性腫瘍で,石 灰化像はなかった.両側肺に多発性の約 1~2cm 大の結 節影を認めた(Fig.1b,c). 気管支鏡検査では,気管支遠位端から気管分岐部直上 に出血を認めたが,粘膜内に腫瘍はなかった. 臨床経過:上記検査所見より胚細胞腫瘍を疑い,リン パ節生検を施行した.病理組織学的に細胞性絨毛細胞 (cytotrophoblast)と合 胞 体 性 絨 毛 細 胞(syncytiotro- phoblast)の混在する増殖像を認め(Fig.2a),後者には 免疫組織学的に HCG が陽性であること(Fig. 2b)より 絨毛癌と診断された.また,超音波検査,CT や MRI にて脳,後腹膜,睾丸などに異常を認めず,縦隔原発絨 毛癌と考えた. Cisplatin,Etoposide,Bleomycin による PEB 療法を 3 クール実施した.血痰などの自覚症状は消失し,原発 巣や転移巣は半分以下に縮小し,血清 β-HCG は 31.25 mIU! ml まで低下したが,陰性化せず,転移巣が残存す るため,追加化学療法を考慮したが,本人の強い希望で 2004 年 3 月 16 日退院した.退院後,まもなく腫瘍の急 縦隔に原発した絨毛癌の 1 例 山根 江川 博彌 出口奈穂子 森谷 知恵 〒7300052 広島県広島市中区千田町 3 丁目 8―6 1) 広島原爆障害対策協議会健康管理・増進センター 〒7310023 広島県広島市安佐北区可部南 2 丁目 1―1 2) 広島市立安佐市民病院内科 (受付日平成 17 年 5 月 19 日) 日呼吸会誌 44(1),2006. 48 日呼吸会誌 44(1),2006.

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Page 1: 縦隔に原発した絨毛癌の1例 - jrs.or.jpMediastinaltumor,Extragonadalgermcelltumor,Choriocarcinoma,BEPTherapy 緒言 縦隔に原発する胚細胞腫瘍は稀であるが,このうちで

●症 例

要旨:症例は 30歳,男性.血痰,咳嗽で発症し胸部X線上多発腫瘤影を発見された.入院後の胸部CTで肺病変以外に前縦隔に 5cm大の腫瘤を認めた.血清 β-HCGは 11,396mIU�ml と著明な高値で,鎖骨上窩リンパ節生検により絨毛癌と診断された.睾丸をはじめ上記以外の部位には腫瘤はなく,縦隔原発と診断した.Cisplatin,Etoposide,Bleomycin による BEP療法 3コースを施行.β-HCG値は 31mIU�ml と低下し,腫瘍は縮小したがなお残存した.追加治療を考慮したが,本人の強い希望で退院した.約 1カ月後に腫瘍の急速な進行のため再入院し,呼吸不全により発症後約 7カ月で死亡した.縦隔原発の絨毛癌の報告は極めて少なく,その大部分は若年男性例である.本症の予後は不良とされていて,本例においても不幸な転帰をとった.本症に対してはより効果的な治療法の開発が望まれる.キーワード:縦隔腫瘍,性腺外胚細胞性腫瘍,絨毛癌,BEP療法

Mediastinal tumor,Extragonadal germ cell tumor,Choriocarcinoma,BEP Therapy

緒 言

縦隔に原発する胚細胞腫瘍は稀であるが,このうちでも絨毛癌の報告は極めて少ない.今回,我々は若年男性に発症し,その後急速に悪化した縦隔原発の絨毛癌を経験したので若干の考察を踏まえて報告する.

症 例

症例:30 歳,男性.主訴:咳嗽,血痰.既往歴:小児喘息,3歳で右鼡径ヘルニアの手術.家族歴:祖父が肺癌.生活歴:喫煙歴 40 本�日×10 年間,飲酒歴 5合�日.現病歴:2003 年 10 月下旬より咳嗽,血痰が出現した

が,放置していた.11 月 13 日会社の検診にて胸部X線上異常影を指摘された.11 月 18 日当院内科を紹介受診し,11 月 20 日入院した.入院時身体所見:身長 169cm,体重 61kg ,体温

36.8℃,脈拍 60�min ,血圧 104�64mmHg,呼吸数 12�min ,呼吸音正常,心音雑音なし.約 2cm大の右鎖骨上窩リンパ節を触知した.女性化乳房を認めた.触診上睾丸に異常所見を認めなかった.入院時検査所見(Table 1):血液検査では,白血球数,

GOT,LDHは 317IU�l と上昇していた.腫瘍マーカーでは血清 β-HCG 11,396mIU�ml ,尿中HCG 5,407.7mIU�ml と著明な高値を示したが,検索した他の腫瘍マーカーは,正常範囲内であった.動脈血ガス分析,呼吸機能検査は正常範囲内であり,喀痰細胞診,喀痰培養検査では有意な所見は認めなかった.胸部単純X線写真:右肺門部上方に腫瘤影,および

両側に多発結節影を認めた(Fig. 1a).胸部 CT:腫瘍は前縦隔に位置し,その大きさは径約

5cmであった.内部はやや不均一の充実性腫瘍で,石灰化像はなかった.両側肺に多発性の約 1~2cm大の結節影を認めた(Fig. 1b,c).気管支鏡検査では,気管支遠位端から気管分岐部直上

に出血を認めたが,粘膜内に腫瘍はなかった.臨床経過:上記検査所見より胚細胞腫瘍を疑い,リン

パ節生検を施行した.病理組織学的に細胞性絨毛細胞(cytotrophoblast)と合胞体性絨毛細胞(syncytiotro-phoblast)の混在する増殖像を認め(Fig. 2a),後者には免疫組織学的にHCGが陽性であること(Fig. 2b)より絨毛癌と診断された.また,超音波検査,CTやMRIにて脳,後腹膜,睾丸などに異常を認めず,縦隔原発絨毛癌と考えた.Cisplatin,Etoposide,Bleomycin による PEB療法を

3クール実施した.血痰などの自覚症状は消失し,原発巣や転移巣は半分以下に縮小し,血清 β-HCG は 31.25mIU�ml まで低下したが,陰性化せず,転移巣が残存するため,追加化学療法を考慮したが,本人の強い希望で2004 年 3 月 16 日退院した.退院後,まもなく腫瘍の急

縦隔に原発した絨毛癌の 1例

山根 高1) 江川 博彌2) 出口奈穂子2) 森谷 知恵2)

〒730―0052 広島県広島市中区千田町 3丁目 8―61)広島原爆障害対策協議会健康管理・増進センター〒731―0023 広島県広島市安佐北区可部南 2丁目 1―12)広島市立安佐市民病院内科

(受付日平成 17 年 5月 19 日)

日呼吸会誌 44(1),2006.48 日呼吸会誌 44(1),2006.

Page 2: 縦隔に原発した絨毛癌の1例 - jrs.or.jpMediastinaltumor,Extragonadalgermcelltumor,Choriocarcinoma,BEPTherapy 緒言 縦隔に原発する胚細胞腫瘍は稀であるが,このうちで

Table 1 Laboratory data on admission

Pulmonary function testTumor markersHematology

 VC 4.62 l CEA 2.3 ng/ml WBC 9,910 /μl

 %VC 104.3 % CA19-9 6.7 U/ml  neut 72.4 %

 FEV1.0 3.78 l SCC 0.6 ng/ml  lym 20.2 %

 FEV1.0/FVC 83.6 % NSE 6.8 ng/ml  eos 0.9 % 

 TLC 6.66 l PRO-GRP 12.9 pg/ml  mon 6.1 %

 RV 2.04 l AFP 4.0 ng/ml  baso 0.4 %

 RV/TLC 30.6 % β-HCG 11,396.0 mIU/ml RBC 491×104 /μl

 %DLCO 91.6 % urinal HCG 5,407.7 mIU/ml  Hb 16.8 g/dl

 %DLCO/VA 109.6 % s-IL-2 401 U/ml   Ht 48.3 %

 PLT 29.8×104 /μl

UrinalysisSerology ESR 3 mm/hr

 Glucose (-) CRP 0.6 mg/dl

 Protein (-) IgG 1,232 mg/dl Biochemistry

 Occult blood (-) IgA 254 mg/dl TP 7.1 g/dl

 IgM 88 mg/dl Alb 4.2 g/dl

PPD test 17×15 /75×53 IgE 3,089.2 IU/ml GOT 54 IU/l

 GPT 30 IU/l

Sputum examination and

bronchial lavage fluid

Arterial blood gas analysis(room air) LDH 317 IU/l

 pH 7.435  ALP 175 IU/l

 Culture normal flora PCO2 37.6 torr  γ-GTP 168 IU/l

 M.Tbc. (-) PO2 86.1 torr T-bil 0.6 mg/dl

 Cytology class I I HCO3− 24.7 mmol/l BUN 9 mg/dl

 BE 0.8 mmol/l Cre 0.6 mg/dl

 SaO2 97.2 % Na 139 mEq/l

 K 4.1 mEq/l

 Cl 101 mEq/l

速な増大と呼吸困難が出現し,4月 26 日再入院した.全身状態の悪化のため,積極的な治療が不可能となり,呼吸不全により 5月 17 日死亡した(Fig. 3).剖検所見:右前縦隔に径 6×5×1cm大の腫瘍を認め,

腫瘍浸潤による気管支の高度な狭窄,両側肺野に出血を伴う多発転移結節を認めた.その他右腎臓,十二指腸,横行結腸,直腸に転移を認めた.原発巣と考えられる縦隔腫瘍の病理組織像は,右鎖骨

上窩リンパ節の生検同様,定型的な絨毛癌の像であった.転移巣を含めいずれの部位にも絨毛癌以外の腫瘍成分はなかった.尚,精巣には組織学的にも胚細胞や瘢痕組織は見出せなかった.

考 察

性腺外胚細胞腫瘍は胚細胞腫瘍全体の 5から 10%と報告され,その発生部位としては縦隔,後腹膜が知られている1).性腺外発生の原因としては,�原始生殖細胞が発生段階で遺残迷入し発生,�性腺組織以外の組織からの分化からの発生2),�自然消退してしまう性腺原発腫瘍からの転移との説がある3).これらの中で迷入発生説が多くの支持が得られているようである.�については,burned-out testicular tumor ともいわれ,診断に

は超音波検査が有用であり,症例のほとんどが後腹膜リンパ節病変を有している4).そのため,超音波検査やCT検査などで精巣,後腹膜,鼡径,傍大動脈リンパ節病変を有していないと性腺外とみなしてよいとされている5).一方,縦隔原発の胚細胞性腫瘍は全縦隔腫瘍の 10%

から 20%で,そのうち絨毛癌の割合は約 2%と稀である6).多くは他の胚細胞性腫瘍との混合型であり,本例のような純粋な絨毛癌は極めて稀有である7)~9).文献上,本邦において 1985 年から 2004 年までに我々

が検索しえた縦隔原発絨毛癌 45 症例(Table 2)を検討してみると,本症の症状は咳(15 例,33%),胸痛(13 例,29%)や女性化乳房(8例,18%)を 3主徴とし10),血痰(8例,18%)や呼吸困難(10 例,22%),更にはKlinefel-ter’s syndrome(7 例,16%)や血液悪性疾患(1例,2%)を伴うこともある5).また,原発巣の摘出術や剖検され,腫瘍の全体像が充分に組織学的検討がされたと考えられる 25 例中,奇形腫との合併例は 14 例,純粋な絨毛癌と明記された症例は 11 例のみであった.縦隔原発の非セミノーマは International Germ Cell

Classification(IGCCC)の予後分類において Poor Progno-sis 群に分類されている.Poor Prognosis 群では 5年生存率は 48%となっているが11), このうちでも絨毛癌は,

49縦隔に原発した絨毛癌の 1例

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Fig. 1 Chest radiogram(a)and computed tomograms

(b, c)on first admission showing a 5-cm mass in the

anterior mediastinum, and bilateral multiple nodular

lesions.

aa

bb

cc

Fig. 2a Biopsy specimen from the right supraclavicu-

lar lymph node demonstrating syncytiotrophoblasts

and cytotrophoblasts.(Hematoxylin and eosin. ×100)

Fig. 2b Immunohistochemical staining for HCG per-

formed on the biopsy specimen revealing positively

stained syncytiotrophoblasts.(Immunohistochemical

staining for HCG. ×100)

発育が早く血行転移をきたしやすいため他の非セミノーマに比べて最も予後が悪いとされている8)9)12).今回の文献検索で見出した 45 症例のうち観察期間の記載の有る35 症例で 1年以上の生存期間が得られたのは 12 症例(34%)であり,2年以上の生存は 6症例(17%)のみである.現在一般的な治療法としては,Cisplatin を中心とした化学療法を行ったのちに腫瘍マーカーが正常化し

ても残存腫瘍の摘出術を行い,病理学的に腫瘍組織の有無を確認することが求められている13).1 年以上の生存期間が得られた症例の大部分が腫瘍摘出例(10 症例,83%)であったが,摘出に至った症例は 45 症例のうち21 症例と半数以下であった.最近は手術療法を前提にした導入化学療法に抵抗性の症例や,再発症例の救済化学療法に末梢血骨髄幹細胞移植を併用した超大量化学療法を施行し,良好な結果を得ているとの報告もある14).しかし,縦隔原発非セミノーマ胚細胞性腫瘍の救済化学療法は大量化学療法も含めてもほとんど救命できていない状況であり15),導入化学療法に大量化学療法が検討されている16).本症例ではBEP療法により腫瘍は縮小したが肺転移巣は残存し,原発腫瘍摘出に至らなかった.追加治療が必要であると考えられたが,本人の希望により

50 日呼吸会誌 44(1),2006.

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Table 2 Reported cases of primary mediastinal choriocarcinoma in Japan(1985-2005)

Radiotherapy

(Yes/No, Location)

Chemotherapeutic

regimens

Chemotherapy

(Yes/No) 

Reference

Outcome

(survival time)

Surgical resection

(Yes/No)

Metastatic sites

on admission

Combined

histologic types

Accompanying

conditions

Symptom on

admission

Sex

Age

No

No

Not reported

Yes

Yamamoto et al.

1985

Dead

(4 months)

No

Not reported

Not reported

Gynecomastia

Asymptomatic

M45

1

No

Not reported

Yes

Furukawa et al.

1986

Dead

No

Lung

Not reported

Not reported

Cough, Bloody

sputum

M25

2

No

None

No

Yoshimoto et al.

1986

Dead(25 days)

No

Lung

None

Not reported

Bloody sputum,

Dyspnea

M32

3

Yes, Not reported

ACT-D+ MTX

Yes

Kamizuma et al.

1986

Dead

(3 months)

No

Not reported

Not reported

Gynecomastia

Chest pain, Cough,

Bloody sputum

M20

4

Yes, Mediastinum

+Left lung

MAC, PVB

Yes

Masuda et al.

1986

Dead

(9 months)

Yes

None

None

Not reported

Asymptomatic

M29

5

Not reported

MTX, CDDP etc

Yes

Tatsumi et al.

1987

Not reported

Yes

Not reported

Not reported

Klinefelter syn.

Not reported

M12

6

Not reported

CDDP,ADR,MTX, BLM,

VLB,CPA etc.

Yes

Ogihara et al.

1988

Dead

(5 months)

No

Lung

Not reported

Not reported

Dyspnea

M22

7

Yes, Right pelvis

CDDP+ PEP+VLB

Yes

Noguchi et al.

1988

Dead

(7 months)

Yes

None

IT, YST

None

Asymptomatic

M15

8

No

None

No

Namiki et al.

1988

Dead(25 days)

No

Lung

None

Gynecomastia

Bloody sputum,

Dyspnea

M32

9

No

PVP16P

Yes

Saeki et al.

1990

Dead

(7 months)

No

Lung, Cervical

LN

None

None

Chest pain

M47

10

No

PVB

Yes

Hattori et al.

1990

Dead

(13 months)

No

None

T, EC

None

Chest pain

M16

11

No

PVB,EP/VAB-16

Yes

Narushima et al.

1990

Dead

(3 months)

No

Lung

None

Gynecomastia

Bloody sputum

M25

12

Not reported

Not reported

Not reported

Otohata et al.

1991

Dead

(4 months)

Not reported

Lung

Not reported

Not reported

Asymptomatic

M18

13

No

EP

Yes

Souma et al.

1991

Alive

(48 months)

Yes

Lung

MT

Not reported

Chest pain

M33

14

No

PVP16P,

MTX+VCR, VP-16

Yes

Kino et al. 1992

Alive

(36 months)

Yes

Lung

MT

Klinefelter syn.

Cough

M12

15

No

MTX+ACT-D+CPA+

CDDP+ VP-16

Yes

Kakazu et al.

1992

Dead

(3 months)

No

Lung

Not reported

Not reported

Bloody sputum, Dysp-

nea

M22

16

No

PVeBV,

CBDCA+VP-16+PBSCT

Yes

Hirayama et al.

1993

Alive

(24 months)

Yes

Lung, Cervical

LN

Not reported

None

Cervical LN swelling

M26

17

Not reported

Not reported

Not reported

Ayada et al.

1993

Dead

Not reported

Lung

None

Not reported

Cough, Sputum

F62

18

No

CDDP+VP-16+ADM

Yes

Aoki et al. 1994

Dead(16 days)

No

Lung, Brain

Not reported

None

Headache

M21

19

Yes, Not reported

Not reported

Yes

Miyazaki et al.

1994

Not reported

Yes

Not reported

T, YST, Se

Not reported

Chest pain

M21

20

No

None

No

Takahashi et al.

1994

Dead

(3 weeks)

No

Lung, Liver

None

Not reported

Appetite loss, Cough

M77

21

No

PVP16P etc

Yes

Adachi et al.

1995

Dead

(16 months)

Yes

None

ITNot reported

Chest pain

M28

22

No

CDDP+ACT-D

Yes

Shinada et al.

1995

Dead

(4 months)

No

Not reported

Not reported

Not reported

Asymptomatic

M71

23

51縦隔に原発した絨毛癌の 1例

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No

Not reported

Yes

Nishizaki et al.

1995

Not reported

Yes

Not reported

ITNot reported

Asymptomatic

M19

24

No

Not reported

Yes

Nakamura et al.

1995

Alive

(8 months)

Yes

Lung

None

None

Cough, Sputum

M32

25

No

BEP

Yes

Ijichi et al. 1995

Alive

Yes

Lung, Brain

Not reported

Klinefelter syn.

Cough

M14

26

No

BEP, MAC, VIP, CBDCA+

VP-16+ CPA+ PBSCT

Yes

Nakahara et al.

1997

Dead

(9 months)

Yes

None

Not reported

Gynecomastia

Chest pain, Dyspnea

M27

27

Yes, Brain, Medi-

astinum+ Right

lung

PveBV, VIP, CBDCA+

CPA+ TEPA+ PBSCT etc

Yes

Horita et al.

1998

Dead

(10 months)

No

Lung, Brain

Not reported

Precocious

puberty

Asymptomatic

M10

28

No

VAB-6

Yes

Sekine et al.

1998

Dead

(21 months)

Yes

None

IT, YST, EC

None

Chest pain

M17

29

No

None

No

Minashi et al.

1998

Dead(24 days)

No

Lung, Liver

None

None

Appetite loss,

Cough,Dyspnea

M77

30

No

BEP,CBDCA+ CPT-11+

IFM+thiotepa+ MTX+

PBSCT

Yes

Nishiyama et al.

1998

Alive

(14 months)

Yes

Lung

Not reported

Testicular mi-

crolithiasis

Chest pain, Cough,

Fever

M19

31

No

BEP

Yes

Nakamura et al.

1999

Dead

(3 months)

No

Lung

Not reported

Gynecomastia

Chest pain, Cough,

Dyspnea

M25

32

Yes, Mediastinum

BEP, CDDP+ VDS, CPT-11

Yes

Ohshima et al.

1999

Dead

(14 months)

No

None

Not reported

Malignant

lymphoma

Fever, Weight loss

F47

33

No

PVB

Yes

Ueda et al. 1999

Alive

Yes

Lung

MT

Not reported

Not reported

M17

34

No

ADM-PVB

Yes

Kojima et al.

1999

Alive

(39 months)

Yes

Liver

Not reported

Not reported

Asymptomatic

M44

35

Yes, Left pelvis,

Mediastinum

BEP, CPA+ADM+VCR,

CDDP+VP-16

Yes

Hattori et al.

2000

Dead

(9 months)

No

Lung, Cervical

LN

Not reported

None

Cough

M37

36

Not reported

Not reported

Not reported

Ogasawara et al.

2000

Not reported

Not reported

Lung

Not reported

None

Chest pain, Dyspnea

F67

37

No

BEP

Yes

Iwamura et al.

2000

Alive

(24 months)

Yes

None

MT

Klinefelter syn.

Cough, Fever

M10

38

No

ADR+VP-16+CBDCA,

BEP

Yes

Okamoto et al.

2002

Alive

Yes

None

YST

Not reported

Chest pain, Cough,

Dyspnea

M31

39

No

PVB, BEP

Yes

Nakagawa et al.

2002

Alive

(10 months)

No

Lung

None

Klinefelter syn.

Cough, Hoarseness

M32

40

Not reported

Not reported

Not reported

M. Tanaka et al.

2002

Not reported

Yes

Not reported

IT, YST

Klinefelter syn.

Bloody sputum

M14

41

Yes, Brain

BEP

Yes

S. Tanaka et al.

2002

Dead

(4 months)

No

Lung, Brain

ITGynecomastia

Dyspnea

M31

42

Not reported

CDDP+ PTX+IFM

Yes

Miyamoto et al.

2003

Alive

(18 months)

Yes

Lung, Liver

IT, EC

Not reported

Chest pain

M31

43

Yes, Brain, Medi-

astinum

CDDP+CPA+ VP-16+

ADR, CBDCA+ VP-16+

IFM+ L-PAM+ PBSCT

Yes

Park et al. 2003

Alive

(24 months)

Yes

Lung

Not reported

Klinefelter syn.

Appetite loss,

Headache

M11

44

No

BEP

Yes

Our case

Dead

(7 months)

No

Lung,

Supraclavicular

LN

None

Gynecomastia

Bloody sputum,

Cough

M30

45 IT: Immature teratoma,T:Teratoma,YST:Yolk sac tumor,EC:Embryonal carcinoma,MT:Mature teratoma,Se:Seminoma.

VP16P: CDDP/VP-16/PEP, PVB: CDDP/VLB/BLM, EP: VP-16/CDDP, VAB-6: VLB/ACT-D/BLM/CPA/CDDP, PVeBV: CDDP/VP-16/BLM/VLB,

BEP: BLM/VP-16/CDDP, MAC: MTX/ACT-D/CPA, VIP: VP-16/IFM/CDDP

52 日呼吸会誌 44(1),2006.

Page 6: 縦隔に原発した絨毛癌の1例 - jrs.or.jpMediastinaltumor,Extragonadalgermcelltumor,Choriocarcinoma,BEPTherapy 緒言 縦隔に原発する胚細胞腫瘍は稀であるが,このうちで

Fig. 3 Clinical course

断念した.その後急速な腫瘍の進行により死亡された.本症例の救済化学療法としては,VIP 療法(Cisplatin+Isofamide+Vinblastine),EP療法(Cisplatin+Etoposide),High-dose Carboplatin+Etoposide などが検討された.縦隔原発絨毛癌は初期には無症状の場合が多く,初診

時には遠隔転移を認めることが多い.また,化学療法抵抗性であり予後不良である.そのため,若年男性において血痰,呼吸困難,女性化乳房といった症状や縦隔腫瘍を認めた場合,胚細胞腫瘍の可能性を考慮して早期診断・治療が必要であり,今後長期生存が可能となる効果的な治療法の確立が望まれる.(本論文の要旨は,第 45 回日本呼吸器学会総会で発表した.)

引用文献

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53縦隔に原発した絨毛癌の 1例

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Abstract

A case of primary mediastinal choriocarcinoma

Takashi Yamane1), Hiromi Egawa2), Naoko Deguchi2)and Chie Moritani2)1)Department of Internal Medicine, Hiroshima Atomic Bomb Casualty Council,

Health Management and Promotion Center2)Department of Internal Medicine, Hiroshima City Asa Hospital

A 30-year-old man presented with cough and bloody sputum. He brought a chest radiogram showing abnor-mal findings. His chest computed tomography revealed a large mediastinal mass and multiple nodular shadows inboth lungs. The serum β-HCG level was remarkably elevated, and physical examination revealed bilateral gyneco-mastia and right supraclavicular lymph node swelling. His lymph node was biopsied and choriocarcinoma was di-agnosed. After 3 cycles of BEP therapy (cisplatin, etoposide, bleomycin), the tumors regressed and the serum β-HCG level decreased. Although there were residual tumors and serum β-HCG was mildly elevated, he refused ad-ditional therapy. The choriocarcinoma progessed rapidly again and he died seven months after his first visit. Pri-mary mediastinal germ cell tumors are rare, and in particular the pure type of choriocarcinoma arising in the me-diastinum is even rarer. Patients with mediastinal choriocarcinoma are mostly young men. The prognosis of pri-mary mediastinal choriocarcinoma is still very poor despite the introduction of combination chemotheraphy in-cluding cisplatin. We report a case of primary mediastinum pure choriocarcinoma. Chemotherapy was effectivefor the patient, but he died because of recurrence after refusal of future treatment. Establishment of more effec-tive treatment is necessary.

54 日呼吸会誌 44(1),2006.