cc pedia osteosarcoma

CASO CLÍNICO M.I.P. Nora G. Moreno Sánchez

FICHA DE IDENTIDAD

• Nombre: ARBM

• Edad: 11 años

• Sexo: Masculino

• Servicio: Pediatría

• Expediente: MOHJ690501/7

• Fecha de internamiento: 04.05.13

ANTECEDENTES HEREDO-FAMILIARES

• Abuelos Paternos y Maternos: Desconoce.

• Padre: Vivo, 41 años de edad desconoce datos de enfermedades

y paradero.

• Madre: Viva de 44 años de edad, aparentemente sana.

• Colaterales: 2 hermanos de 1 año y 18 años aparentemente

sanos.

ARBM MOHJ690501/7 Pediatría

ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLÓGICOS

• Hijo de madre de 33 años, segunda gesta, G4, P0, A1, C3, con

adecuado control prenatal. Culmino embarazo a termino por

cesárea debido a preeclampsia leve; producto único vivo de sexo

masculino, con peso: 3650 gramos.

• Alimentado con seno materno por un año. Ablactación desde los 6

meses de edad (Bien tolerada).


• Desarrollo psicomotriz: Normal.

• Padre se desconoce información.

• Madre originaria de Matamoros, en unión libre, ocupación:

cocinera, religión: católica.

• Habitan en casa tipo urbana la cual cuenta con todos los

servicios básicos.

• Niega hacinamiento.

• Higiene adecuada.

• Esquema de vacunación completo para la edad.

• Grupo y Rh: A+.


ANTECEDENTES PERSONALES PATOLOGICOS

• Quirúrgicos

• Alérgicos

• Traumáticos

• Transfucionales

• Medicamentos actuales

• Médicos

NEGADOS


PADECIMIENTO ACTUAL

• Paciente masculino de 11 de años de edad sin antecedentes de

importancia para su padecimiento actual; el cual inicia con dolor

localizado en rodilla derecha, sin irradiación el 14.05.13, sin llegar a ser

incapacitante, no recibe TX médico para manejo del dolor.

• El 21.05.13 sufre caída de su propia altura, cayendo sobre su

extremidad inferior derecha, ocasionando dolor intenso e incapacitante

además deformidad en región de muslo derecho por lo que es llevado a

su clínica de adscripción ISSSTE Matamoros, donde se solicita

radiografías las cuales evidencian una FX de fémur 1/3 medio; se

realiza interconsulta por telemedicina a nuestra unidad con el servicio

de TyO ya que no se cuenta con material para osteosíntesis, y se

decide su envío para valoración y tratamiento.

• A su ingreso en nuestra unidad el 28.05.13 por el servicio de urgencias,

se recibe al paciente estable, refiere únicamente dolor en extremidad

inferior derecha, a la exploración del área afectada se observa la

presencia de una férula inmovilizadora muslopodalica, con acortamiento

de la extremidad.

• Se solicita radiografía AP y lateral de fémur derecho donde se evidencia

una solución de continuidad en tercio distal de diáfisis, y la presencia de

una imagen radiolúcida en segmento distal del fémur, por lo que se

interconsulta con TyO.

• Se solicitan exámenes pre-quirúrgicos de rutina y pasa a piso de

pediatría en espera de tiempo quirúrgico para realizar osteosíntesis.


SIGNOS VITALES

• FC: 90x’

• FR: 18x’

• T: 36.5°C

• Talla: 155 cm

• Peso: 55 kg

• PP: >90%

• PT: >90%

Tablas de talla y peso CDC

EXPLORACIÓN FÍSICA.

• Paciente masculino de edad aparente igual a la cronológica, reactivo,

consciente, cooperador, bien hidratado, facies no característica.

Cabeza:

• Normocéfalo, adecuada implantación de cuero cabelludo, con reflejos

de acomodación presente y conservada, pupilas isocóricas y

normorrefléxicas, pabellones auriculares íntegros, membranas

timpánicas integras sin datos de exudado o abombamiento, narinas

normales, cavidad oral con mucosa oral bien hidratada.

Cuello:

• Cilíndrico, sin adenomegalias palpables, pulsos carotideos presentes

y normales, sin datos de ingurgitación yugular, ni presencia de signos

meníngeos, tráquea central, no bocio aparente.

Tórax:

• Normolíneo, con adecuada amplexión y amplexación, campos

pulmonares bien ventilados con presencia de estertores difusos, no se

auscultan sibilancias, ruidos cardiacos rítmicos y de buena intensidad,

no se auscultan soplos.

Abdomen:

• Blando, depresible, no doloroso a la palpación superficial, sin datos de

irritación peritoneal, peristalsis presente y adecuada. Timpánico. Sin

masas o visceromegalias.


Extremidades:

• Miembros pélvicos asimétricos a expensas de fractura de fémur

derecho, eutróficos, eutérmicas, sin edema.

• Miembros superiores simétricos, eutróficos, eutérmicas, sin edema.

• Presenta disminución de la fuerza y tono, con pulsos distales

presentes y adecuado llenado capilar.

Neurológico:

• Reactivo, íntegro con pares craneales sin alteraciones, desarrollo

psicomotriz adecuado.


DIAGNÓSTICO

SINDROMÁTICO


• FX de fémur distal.

• Gonartrosis rodilla derecha.

• Callo de fracturas.

• Tumor óseo.


EVOLUCIÓN

31.05.13

• Se realiza osteosíntesis y biopsia de la lesión ósea observada en la

radiografía, se coloca fijación externa en fémur derecho, y se inicia

antibioticoterapia y analgesia.

04.06.13

• Se decide su egreso y se cita a la consulta de traumatología para

revisar resultado de biopsia.


26.06.13

Acude a consulta de TyO por resultado de biopsia la cual reporta:

Biopsia fémur derecho

• Descripción Macroscópica:

• Se recibe fragmentos de tejido que en conjunto miden 1x0.4 cm tubulares y

de consistencia firme.

• Se incluyen en una cápsula previa descalcificación.

• Descripción Microscópica:

• Se observa tejido óseo infiltrado por células neoplásicas fusiformes e

hipercrómicas.

• Diagnostico:

• Biopsia de fémur distal derecho: Positivo para malignidad.

• Nota:

• En la imagen microscópica NO se observa osteoide por lo que NO se

corrobora un sarcoma osteogénico.

• Se decide su reingreso a piso de pediatría para volver a tomar biopsia

y mandar a laboratorio particular para realizar estudio de

inmunohistoquimico; además se solicita Gammagrama óseo y TAC de

tórax para descartar metástasis.

ESTUDIOS DE LABORATORIO

Y GABINETE


ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS

Laboratorio

Biometría Hemática

Fecha Eritros Hb Hto Leucos Neutros Linfos VSG Plaquetas

28.05.2013 3.99 11.0 33.3 8.2 66.4% 19.8% 33 302

26.06.2013 4.7 12.7 37 7.7 63% 23.4% 24 286

Tiempos de Coagulación

Fecha TP TTP INR Fibrinógeno

28.06. 2013 16.8 30.3 1.32 685

Química Sanguínea

Fecha NU Crea Glucosa

30.06.13 40 0.4 111

Perfil Bioquímico

Fecha FA TGO TGP DHL BD BI BT

28.06.13 156 32 41 385 0.2 0.4 0.6

Electrolitos Séricos

Fecha Na K Cl Ca Mg P

25.03.2013 146 2.0 100 6.5 1.4 4.5

Estudios Varios

Fecha PCR

25.03.2013 23.3mg/L


Radiografías

28.05.13

29.05.13

• RX AP y lateral de fémur derecho en donde se muestra una solución

de continuidad en tercio distal de diáfisis con un trazo oblicuo simple

ángulo, cabalgado y desplazado en donde se muestra también una

imagen radiolúcida en segmento distal de fémur en región

supracondilea lateral con reacción perióstica al triangulo de Codman.

.

Interpretación: AP y Lateral fémur derecho


Post-Qx

31.05.13

26.06.13

TAC de Tórax

26.06.13

Se realizan cortes axiales con reconstrucciones coronales y sagitales, en

fase simple y contrastada, desde ápices pulmonares hasta

hemidiafragmas observándose lo siguiente:

• Tejidos blandos periféricos de la pared torácica simétricos con presencia

de ganglios < 1 cm en su diámetro corto; estructuras óseas con densidad

homogénea, sin evidencia de lesiones líticas o blásticas, ni soluciones de

continuidad.

• No derrame pleural bilateral.

• Parénquima pulmonar sin evidencia de infiltrados, lesiones nodulares ni

masas tumorales.

• Trayectos broncovasculares, silueta cardiaca sin alteraciones.

• No adenomegalia.

Interpretación: TAC de Tórax

**DX ESTUDIO DENTRO DE PARÁMETROS NORMALES

PARA LA EDAD DEL PACIENTE.**

RMN Rodilla Derecha

28.05.13

SAGITAL

AXIAL


• Se muestra una hiperintensidad en

fémur distal en región supracondilea de

aprox. 6.6 cm con bordes mal definidos

causando reacción periótica y

desplazamiento de las estructuras

adyacentes.

Interpretación: RMN de Rodilla derecha


Gammagrama óseo

01.07.13

Interpretación: Gammagrama óseo

• Tumor óseo primario sin evidencia de otras zonas osteoblasticas

anormales en el rastreo que sugieran la presencia de proceso

infiltrativo.

• Leve escoliosis dorso lumbar de convexidad derecha.


DIAGNÓSTICO

DIFERENCIAL


Osteoma Osteoide

• Lesión formadora de hueso compacto (<1,5 cm)

redondeada, de borde bien delimitado y

rodeada de un halo periférico de hueso reactivo

dando la imagen a RX de un “nido”.

• Las localizaciones más frecuentes son en

fémur, tibia, húmero y vértebras.

• Provoca un dolor de predominio nocturno que

calma con salicilatos

• El tratamiento es la extirpación en bloque del

nidus sin resecar la reacción periférica.

Osteocondroma

• Cuando la fisis en lugar de crecer longitudinal al hueso manda una

excrecencia ósea lateral se forma una exostosis u osteocondroma

(osteo+condro).

• Se trata de un hueso totalmente normal cubierto por una capa de

cartílago que va creciendo hasta que el niño deja de crecer.

• Se considera una displasia ósea.

Sarcoma de Ewing

• Es un sarcoma de células redondeadas

con una gran mortalidad entre los

tumores óseos primitivos.

• Se localiza en las diáfisis de los huesos

largos.

• En la imagen radiológica destaca la

extensión y el despegamiento del

periostio a brotes con lo que se calcifica

a intervalos con lo que la imagen es en

capas de cebolla.

• Tumor que mejor responde a la

radioterapia. Combinando la QTX, la

RTX y CX Supervivencia >60% a los

10 años.

Quiste óseo aneurismático (QOA)

• Lesión con muchas cavidades (imagen en

panal de abejas) rellena de líquido

sanguíneo

• Localización: excéntrica en metáfisis o

zona metafisodiafisaria de los huesos

largos y vértebras, que insufla y afina la

cortical.

• En el 85% en menores de 25 años.

• Aunque es una lesión benigna puede tener

comportamiento agresivo dependiendo de

su localización.

• Tiene tratamiento es siempre quirúrgico.

Osteosarcoma

• Es el tumor óseo primitivo maligno más frecuente.

• Se caracteriza por la formación de hueso; metastatiza con frecuencia al

pulmón.

• Aparece entre los 10 y los 20 años y se localiza en la porción

metafisaria de los huesos largos muy frecuente alrededor de la rodilla.

• La radiología muestra una lesión osteolítica asociada a osteoformadora

que despega el periostio de forma perpendicular al hueso con invasión

rápida de los tejidos vecinos.

• Supervivencia es del 75% a los 10 años.

Biopsia fémur derecho.

• Células gigantes multinucleadas similares a osteoclastos.

DIAGNÓSTICO

DEFINITIVO

OSTEOSARCOMA

PLAN A SEGUIR

• Dieta normal.

• Paracetamol 500mg c/8 horas.

• Keterolaco 30 mg c/8 horas.

• Medidas generales

• Traccion continua de MID con 3kg

• Quimioterapia a base de doxorrubicina por 2 ciclos y Cisplatino 1 ciclo.

(4to ciclo Sep/13)

cc pedia osteosarcoma

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