� CASOS  CLÍNICOS  LEONESES  

�  CRISTINA  PISABARROS  BLANCO  �  Servicio  de  Diges9vo  

�  Ponferrada,  30  de  Abril  de  2011  

HISTORIA  CLÍNICA    

� MC:  mujer  de  14  años  con    ictericia  

�  AP:  Varicela  4  años  y  amigdali9s  repe9ción.  �  AF:                  Madre:  9roidectomía  por    cáncer  de  9roides                  Abuela  materna:  †  osteosarcoma                  Abuelo  materno:  †  hepatocarcinoma                  Abuela  paterna:  †  neoplasia  gástrica  

HISTORIA  CLÍNICA  �  EA:  6  semanas  dolor  mandibular  (qx  maxilofacial)  .    En  tratamiento  con  AINES  .    

             2  días  ictericia,  coluria,  acolia.          No  dolor  abdominal.    No  síndrome  general    

�  EF:    Ictericia.              CyC:    no  adenopa\as                Abdomen:    Sin  hallazgos        Resto:  normal  

PRUEBAS  COMPLEMENTARIAS  �   Hemograma:      leucocitos  13200  (cayados  9%  segmentados  62%).  

�  Coagulación:  TP  80%  INR  1  �  Bioquímica:    AST  216,  ALT  242,  FA  690,    GGT    1446,  LDH  1770,  BrT  5  BrD  4,  Lipasa  246,  amilasa  30.  PCR  15.7  

�  Serología    virus    hepa99s  A,  B  y  C  (-­‐)  �  CMV,  VEB,  VIH  todos  nega9vos  �   Test  de  Coombs  directo  -­‐.  

�  Autoinmunidad  (ANA,  ANCA,  An9mitocondriales,  An9LKM,  An9microsomales    y  An9  DNA)  nega9vos.  

 

ECOGRAFÍA  ABDOMINAL      � Vía  biliar  intra  y  extrahepá9ca  dilatadas.    � Colédoco  dilatado  hasta  su  trayecto  intrapancreáJco  donde  se  estrecha.  

� Dilatación  del  conducto  pancreáJco.  � Proceso  uncinado  y  cabeza  de  páncreas  aumentados.    �   Mínimo  líquido  libre    entre  asas  y  perihepá9co.  

EVOLUCIÓN  CLÍNICO-­‐ANALÍTICA  � ↑  Perímetro  abdominal  � Elevación  ac.úrico  (13,8)  �   No  dolor  abdominal  

DÍA1   DÍA  5  AST  203mg/dl    AST  169    

ALT  300  mg/dl    ALT  174      

FA  690  mg/dl    FA  1280    

GGT  741  mg/dl    GGT  2254  

LDH  1770  mg/dl  

 LDH  2257  

BrT  4  mg/dl    

 BrT  7  

RESUMEN  � Mujer  de  14  años  con    marcada  colestasis    � Dilatación  de  vía  biliar.  No  parece  hepaJJs  aguda  � Aumento  de  lipasa  

� Diagnós9cos  posibles:    ¿  PANCREATITIS  AGUDA  MAS  MENOS  COLEDOCOLITIASIS?  �  ¿¿LDH  ELEVADA??      � Disociación  clínica-­‐analíJca  �  Se  pide  colangio  RM(  2  Días  tras  el  ingreso)  

Imágenes    RM  

RESUMEN  COLANGIO-­‐RM  �  Pseudomasa  voluminosa  en  cabeza  y  proceso  uncinado  que  comprime  duodeno  

�   El  trayecto  intrapancreá9co  del  colédoco  está  comprimido  y  estenosado  

�  Pseudomasa  inflamatoria  en  cola  con  señal  inferior  al  parénquima  pancreá9co  normal  

POR  TANTO……………..  � Masas  en  cabeza  y  cuerpo  de  páncreas  � Disociación  clínico-­‐  radiológica  � No  parece  pancrea99s  complicada  �  LDH  persiste  elevada  

¿REALIZAR  ECO-­‐ENDOSCOPIA?,  ¿TAC?  

TAC  ABDOMINO-­‐PÉLVICO  

�   8  días  después  del  ingreso  � Masas  peritoneales  y  mesentéricas  de  baja  densidad  con  peritoneo  engrosado  que  capta  de  forma  nodular  .  Líquido  libre  escaso    

� Persistencia  de    LDH  elevada                                        ¿NEOPLASIA  PANCREÁTICA  (SARCOMA,  

LINFOMA…)?                            ¿BIOPSIA  TRUCUT?  

LINFOMA  NO  HODGKIN  

LINFOMA  NO  HODGKIN  �  Citometría  y  fro9s  de  SP:  aumento  de  células  linfoides  Cd  19,20,22,10  45  y  38,  lambda,  FMC7  +.  

� Medulograma:  compa9ble  con  proceso  linfoproliferaJvo  infiltraJvo  

             DIAGNÓSTICO    � LINFOMA  BURKITT  IV  AX  �  Ictericia  obstrucJva  secundaria  a  compresión  por  adenopa\as  abdominales    

�  Dolor  dentario  e  hipoestesia  mentoniana    �  probable  relación  con  infiltración  SNC  por  LB.(po  cor9coideo)  

�  Síndrome  lisis  tumoral  (tratamiento  con  Rasburicasa)                                  Urolí9co  que  oxida  el  ac.  úrico  favoreciendo  su  hidrosolubilidad  y  por  tanto  eliminación  renal  

         

         

EVOLUCIÓN  CLÍNICA  � Protocolo  de  QT  Burkimab  08  menores  de  55  años  � Terapia  intratecal  por  infiltración  SNC  � Mejoría  clínica  y  analíJca                Recuperación  de  PFH                Disminución  de  masas  (no  necesario  drenaje  de  vía  biliar)  

             Desaparición  dolor  arcadas  dentarias                Medulograma  con  remisión  completa    

LINFOMA  BURKITT  �  Compromiso  1º  páncreas  linfomas  (1-­‐3%  de  los  LNH)  .  �   Invasión  secundaria.  � Epidemiología:              Neoplasia  B  alto  grado  dentro  LNH            Dennis  Burkip  1958:  África  afectación  mandibular    y  distorsión  facial  

 �   Alto  grado  replicación  (24  h)    �   Varones  2-­‐3  :1  �  Patogenia:  traslocación  (8;14),  (2;8)  ó  (t  8;22)      

VARIANTES  �  Endémica:    �     niños  4-­‐7ª  africanos.      2:1  varón  –mujer  �       Huesos  cara  �       VEB  POSITIVO  90%  �       Dolor  mandibular  

�  Esporádica  �         1-­‐2%  adultos  40%  niños    �         Afectación  abdominal  (ileocecal).    Raro  páncreas  �         Adenopanas    RÁPIDO  CRECIMIENTO    �         VEB  15-­‐30%      �         Clínica  de  abdomen  aguda    

�  Inmunodeficiencia  �           VIH  ASOCIADO  CD4  <200                                    

CONCLUSIONES  �  22  casos  descritos  en  el  mundo  como  forma  de  presentación  de  ictericia  indolora  

� Alta  agresividad  y  rápido  crecimiento.  Importante  un  diagnós9co  precoz

                                                       ALTA  

QUIMIOSENSIBILIDAD                                                  NO  NECESARIO  CIRUGÍA  CITOREDUCTORA                                                  NO  NECESARIO  DRENAJE  BILIAR    

GRACIAS POR VUESTRA ATENCIÓN!