CASO 1: OREJA EN COLIFRORUn luchador de 16 años que ha

estrechado su cartílago auricular como resultado de varios hematomas auriculares no tratados. Se presenta en consulta con un hematoma recurrente que ha sido drenado dos días antes en urgencias. La foto A muestra un hematoma en el antehélix superior y fosa triangular. El lugar del drenaje es el centro del hematoma. Después de una incisión más extensa y drenaje, con resección del neocartílago, se colocaron varios cabezales para mantener unidos el pericondrio y el cartílago subyacente. Un día después de la intervención el paciente desarrolló una infección por Pseudomonas (imagen B). Fue tratado con gentamicina ivv durante 6 días y después gentamicina tópica 2 semanas.

Tres meses después de completar el tratamiento el paciente acabó con una oreja en coliflor. Siguió compitiendo, pero con protección auricular.

CASO 2. POLICONDRITIS RECURRENTEVarón de 64 años que llega al oculista por un síndrome de ojo

rojo recurrente e hinchazón palpebral de 14 meses de evolución. Uno o ambos ojos se inflamaban hasta que seguía un corto tratamiento con corticoides. Había sido tratado previamente para conjuntivitis alérgica con tto tanto local como sistémico y fue tratado por un episodio de iritis. La exploración objetivó una oreja derecha inflamada, hinchada y dura; y ojo rojo derecho (imagen A). La parte superior de la oreja estaba afectada, mientras que el lóbulo era normal. No había deformidad nasal ni inflamación. La exploración ocular reveló una conjuntivitis difusa y epiescleritis en el ojo derecho. También se observó una antigua sinequia entre el iris y el cristalino lo que indicaba una uveítis anterior previa (imagen B).

Los análisis de laboratorio mostraron microhematuria, leucocitosis leve, anemia, proteína sérica elevada y tasa de sedimentación de Westergren elevada. Los resultados para factor reumatoide, ANAs y sífilis fueron negativos.

El diagnóstico de la policondritis recurrente se hizo en base a la inflamación ocular y auricular, el desorden sanguíneo, los antecedentes de disfunción valvular cardíaca y por los valores de laboratorio no específicos, pero alterados. La inflamación aguda ocular y auricular se resolvieron con un tto corticoideo oral. Se redujo la

dosis de corticoides y se empezó tratamiento con azatioprina. El paciente ha estado bien sin recurrencia en 18 meses.

CASO 3: POLICONDRITIS RECURRENTE (II)Las características típicas de la policondritis las observamos en estos 3 pacientes: condritis auricular aguda con marcado eritema, hinchazón, calor y dureza del ápice (imagen A); deformidad de la oreja seguida de ataques agudos de inflamación (imagen B); nariz en silla de montar, a la que le suele seguir en repetidas ocasiones condritis nasal dolorosa (imagen C).

CASO 4. NECROSIS BILATERAL DE LOS PABELLONES AURICULARES DEBIDO AL CONSUMO DE COCAÍNA

Se presenta un paciente con una necrosis bilateral de ambos pabellones auriculares (figs. 1 y 2), consumo esporádico de cocaína y positividad de los anticuerpos ANCA. La biopsia cutánea demostró la presencia de trombosis fibrinoide que ocluía los vasos sanguíneos, y necrosis, sin signos de vasculitis. Se establece el diagnóstico de probabilidad de necrosis bilateral debido al consumo de cocaína adulterada con levamisol, sin embargo, la presencia de este último no se pudo demostrar. El levamisol es una medicación antihelmíntica que se utiliza principalmente en veterinaria y que induce toxicidad, mezclándose con la cocaína para expandir su volumen, y también para mejorar los efectos estimulantes y euforizantes de la misma. El diagnóstico de esta entidad requiere un alto nivel de sospecha clínica, recomendándose testar la presencia de levamisol en orina lo antes posible debido a su corta vida media.

5. CUERPO EXTRAÑO INUSUAL EN EL PABELLON AURICULARUna mujer de 48 años que lleva audífono

desde hace años llega a urgencias con una otalgia severa de un día de duración. Cuando se retiró el audífono se pudo observar una otorrea hemética en el oído izquierdo. La exploración física mostró una larva de mosca de la fruta en el canal auditivo externo izquierdo. La piel del suelo del canal auditivo cerca del tímpano esta erosionada. La larva fue extirpada sin problemas, y la paciente recibió un tto de antibiótico tópico con floxacino. La otalgia se resolvió inmediatamente y 2 semanas después la erosión del canal auditivo izquierdo fue sanada en su totalidad.

CASO 6: COLESTEATOMA CONGÉNITO DE OIDO MEDIOPaciente de 9 años que es referido a ORL por

perdida subjetiva de audición en el lado derecho. El test de audición demostró ligera sordera de conducción a frecuencias medias y bajas. La otoendoscopia mostró una masa con la apariencia de una pequeña perla blanca (flecha) debajo del tímpano derecho y en contacto con el martillo. Basado en los hallazgos clíncios, se diagnosticó colesteatoma.

Los colesteatomas son colecciones anormales de epitelio escamoso y detritus de queratina que normalmente se desarrollan en el oído medio y la mastoides. Solo entre un 2 y 4% de los colesteatomas son congénitos, caracterizados por una masa blanca detrás del tímpano intacto en niños sin historia previa de otitis.

Aunque histológicamente son benignos, se pueden extender y destruir el hueso circundante, por lo tanto, requieren escisión quirúrgica. Este

paciente se sometió a dicha intervención y 9 meses desde el tratamiento no ha vuelto a tener síntomas de pérdida auditiva y tiene tests de audición normales.

CASO 7. MASTOIDITIS

Varón de 60 años con 10 años de historia de otorrea intermitente en el oído derecho y que refiere hinchazón en la zona postauricular derecha de 2 meses de evolución. La exploración física, reveló hinchazón postauricular con cambios eritematosos en la piel por detrás de la oreja derecha (imagen A, flecha). La exploración otoscópica mostró una perforación en la parte baja de la membrana timpánica con desgarro (imagen B, flecha). La audiometría mostró una sordera de conducción en el oído derecho. En el TC de alta resolución del hueso temporal (proyección axial) se podía ver lesiones de tejido blando de alta densidad en la cavidad timpánica derecha y en las celdillas aéreas de la apófisis mastoides. Defectos multifocales de la cortical podían ser observados en la superficie externa del hueso temporal y en la cara interna del seno sigmoidal (imagen C, flechas).

Se diagnosticó una otitis media supurativa crónica complicada con una mastoiditis aguda. Debemos hacer un diagnóstico diferencial con otras infecciones, tales como parotiditis, celulitis postauricular y linfadenitis. El paciente se sometió a una timpanoplastia con mastoidectomía. Durante la cirugía, se observaron gran cantidad de tejido de granulación en el interior de la cavidad timpánica y las celdillas aéreas de la mastoides que fue retirado en su totalidad. La hinchazón y dureza postauricular fueron mejorando gradualmente tras el tratamiento. Su audición también mejoró.

CASO 8. MASTOIDITIS AGUDA Y SÍNDROME DE LEMIERREVarón de 18 años con antecedente de otitis

media crónica en el oído izquierdo. Acudió a urgencias por fiebre elevada, supuración en el oído izquierdo en la última semana, náuseas y vómitos. En la exploración física se encontraba afectado, hipotenso y presentaba una tumefacción laterocervical izquierda dolorosa y adenopatías ipsilaterales. La exploración neurológica era normal. Ante la sospecha de una otitis media complicada se realizó una TC de cabeza y cuello que demostró erosiones óseas en mastoides, así como un defecto de repleción indicativo de trombosis de la vena yugular izquierda (fig. 1A, corte axial) que se

extendía en toda su longitud (fig. 1B, reformateado en plano coronal; compárese con la vena yugular interna derecha [asteriscos] normalmente replecionada). Se inició tratamiento empírico con ceftriaxona y clindamicina, así como anticoagulación. El paciente evolucionó favorablemente.

CASO 9. ESCLERAS AZULES EN LA OSTEOGÉNESIS IMPERFECTAMujer de 26 años y su hija de 6 fueron evaluadas por fracturas óseas

recurrentes. Ambas presentaban escleras azules. La madre tenía antecedentes de factura de cuello de fémur con 3 años, y fracturas de codo y muñeca a la edad de 10 y 13 años, respectivamente. Todas las fracturas ocurrieron después de traumas mínimos. También presentaba pérdida auditiva proegresiva y había perdido prácticamente todos sus molares superiores e inferiores. El resto de la historia clínica era normal. Era baja (147cm) y no tenía deformidades óseas. Los marcadores bioquímicos del metabolismo óseo eran normales, pero la densidad ósea de la columna lumbar y el cuello femoral estaba descendida, al igual que la medida de todo el cuerpo.

La hija de 6 años tuvo fracturas tibiales con 2, 3 y 6 años. Otra hija, de 3 años de edad, también presentaba las escleras azules, pero no había tenido ninguna fractura. El padre de la mujer, su tío y un sobrino también poseían escleras azules y una historia de fracturas múltiples.

CASO 10. GLOMUS TIMPÁNICOMujer de 50 años que refiere tínitus pulsante sin pérdida de audición de un año de evolución. Un año antes de la consulta tuvo una resección parcial del colon por un carcinoma de colon y recibió quimioterapia, no ha habido recurrencias del cáncer. La exploración del oído derecho revelaba una masa roja pulsante en el segmento posterior de la membrana timpánica (flecha). La oreja izquierda era normal. TC y RMN revelaron una lesión muy vascularizada posterior a la membrana timpánica que no se extendía al interior de la cavidad mastoidea.

Basándonos en los síntomas y la exploración física, fue diagnosticada de glomus timpánico, una neoplasia benigna del oído medio que normalmente se trata con una recección

quirúrgica. Esta se llevó a cabo con aproximación dural. La paciente no ha tenido pérdida auditiva postoperatoria y el tínitus pulsante desapareció de inmediato.

CASO 11: PARAGLIOMA DE OÍDO MEDIOMujer de 40 años presenta tínutis en su oído derecho.

En esta fotografía, un glomus rojo (T) o paraglioma, es aparente a través de la membrana timpánica derecha. El martillo (M) y el anillo timpánico (A) están marcados para una mejor situación en la foto. El tumor fue extirpado a través del conducto auditivo externo, y la paciente lleva sin síntomas y sin tumor por más de 5 años.

CASO 12. CARÓTIDA INTERNA EN EL OÍDO MEDIO

Niña de 6 años que refiere tínitus pulsátil de un año de evolución. La audiometría mostraba una audición normal. La otoscopia señaló una masa pulsátil blanquecina detrás de la membrana timpánica en el cuadrante anteroinferior del oído medio. La TC del hueso temporal reveló un vaso cruzando a través del hipotímpano (Igamen A, flecha) y entrando al canal carotídeo por una dehiscencia en la meseta carotídea. Este hallazgo se corresponde con una carótida interna derecha aberrante. Las estructuras normales del lado izquierdo se muestran en comparación, incluyendo la localización correcta de la carótida interna en el interior del canal carotídeo y una meseta carotídea intacta.

Una carótida interna aberrante en el oído medio es una anomalía vascular rara. Es básicamente una vía colateral que atraviesa el oído medio, incluyendo la comunicación de la arteria timpánica inferior aumentada con una arteria carotimpánica también aumentada, y puede ocurrir cuando la carótida interna cervical no se ha desarrollado correctamente o ha involucionado durante la embriogénesis.

Una carótida aberrante puede imitar otras lesiones de oído medio, por lo que es importante realizar pruebas de imagen antes de hacer ninguna intervención quirúrgica para evitar complicaciones de sangrado durante la operación. Este paciente fue sometido a corrección quirúrgica (imagen B, flechas; la imagen superior presenta un corte axial, mientras que el inferior muestra una imagen coronal).

Tras 13 meses de seguimiento, la otoscopia mostró un tímpano sano y el paciente no mostraba síntomas residuales.

CASO 13. NEURINOMA ACÚSTICO

Paciente varón de 27 años que refiere tínitus y pérdida auditiva neurosensorial de 2 semanas de evolución. Una RMN con gadolinium potenciada en T1 con corte axial a nivel del ángulo pontocerebeloso mostró la imagen típica de un neurinoma acústico.

La porción más grande, redondeada (flecha negra) representa el componente de la cisterna de la masa, mientras que la parte más pequeña con forma cónica (flecha blanca) corresponde a la porción intracanalicular del tumor.

El tumor fue resecado con craniotomía suboccipital izquierda. En este caso afecta a ambos nervios vestibulares, tanto superior como inferior. El diagnóstico histológico confirmó el neurinoma acústico.

El curso postoperatorio del paciente se complicó con un embolismo pulmonar, que requirió un filtro de la vena cava inferior. Cuando el paciente fue visto por última vez tras 4 meses de postoperatorio, el paciente presentaba sordera izquierda y tínitus intermitente izquierdo.

CASO 14. SÍNDROME DE WAARDENBURGPaciente mujer de 58 años asmática que llega al hospital

después de tos y empeoramiento de la disnea de 5 días de evolución. A parte del jadeo y distress respiratorio leve, la exploración física mostró heterocromía completa (ojo derecho marrón y ojo izquierdo azul vivo) y distopia cantal (desplazamiento lateral del canto interno de ambos ojos).

La paciente presenta esta heterocromía de nacimiento y se tiñe el pelo desde los 18 años, pues desde esa edad lo tiene

completamente blanco. Su hijo mayor presenta ojos azules y el segundo tiene sordera congénita, pelo blanco y un ojo azul. Su hijo pequeño y su marido no presentaban ninguna anomalía aparente. La paciente comenta que su hijo sordo fue diagnosticado de síndrome de Waardenburg en su primer año de vida. Ella no presentaba síntomas auditivos.

El síndrome de Waardenburg es un grupo de condiciones genéticas que pueden producir pérdida auditiva neurosensorial, cambios en la pigmentación del pelo, piel y ojos; alteraciones craniofaciales; alteraciones músculoesqueléticas y enfermedad de Hirschsprung.

Corresponde al 1-3% de todas las causas de sordera congénita y normalmente se hereda con un patrón autosómico dominante. Los síntomas del síndrome de Waardenburg difieren entre pacientes, incluso dentro de la misma familia, como ocurre en este caso. Mutaciones en cualquiera de los 6 genes involucrados en esta patología producen una disrupción del desarrollo normal de los melanocitos, lo que produce una pigmentación atípica y varios niveles de pérdida auditiva.

Aunque en la mayoría de los casos la heterocromía de iris es esporádica y no tiene patologías subyacentes asociadas, el caso actual nos recuerda que la heterocromía congénita también es posible.

En este sentido, la exploración física tiene un papel fundamental para diagnosticar el síndrome de Waardenburg y otras patologías pigmentarias congénitas.

CASO 15. MOVIMIENTOS OCULARES ANORMALES ASOCIADOS A LA PÉRDIDA DE FUNCIÓN VESTIBULAR UNILATERAL

La pérdida aguda de la función vestibular periférica causa nistagmus espontáneo de torsión horizontal, con una fase lenta hacia el lado enfermo. El nistagmus se debe a un disbalance entre la actividad tónica de ambos nervios vestibulares.

Inicialmente, el nistagmus está presente durante la fijación visual, pero después de varios días, los mecanismos visuales suprimen el nistagmus y solo es apreciable si se elimina la fijación. Después de varias semanas, la adaptación permite un rebalance del tono vestibular central, y el nistagmus espontáneo desaparece.

En el estado crónico, el déficit vestibular solo es apreciado cuando se activa el laberinto por un movimiento de la cabeza. Las sacudidas horizontales de la

cabeza produce una cantidad de impulsos vestibulares asimétricos en el cerebro, lo que produce un nistagmus transitorio cuando el movimiento de la cabeza para.

El test del impulso craneal demuestra el reflejo vestíbulo-ocular que mantiene los ojos quietos cuando se mueve la cabeza. La respuesta a este test se mantiene crónicamente alterada por la pérdida de función vestibular periférica, que se evidencia en movimientos oculares correctores cunado la cabeza rota hacia el oído alterado.

CASO 16. NISTAGMUS PENDULAR HORIZONTAL EN UNA< PACIENTE CON ALBINISMO OCULAR

Paciente mujer hispana de 32 años con albinismo ocular presenta nistagmus pendular horizontal periférico. A parte de las manifestaciones fáciles no hay más síntomas cutáneos de albinismo, y la pigmentación capilar del resto del cuerpo es normal. El nistagmus presenta las siguientes características: movimiento sacádico rápido sin punto nulo que empeora al mirar al lado derecho en comparación con el lado izquierdo.

La paciente no refiere osciloscopia (sensación de que los objetos se mueven a deltante y atrás). Presenta transiliminación bilateral de iris e hipoplasia foveal con una agudeza visual bilateral de 20/200. Dos de

las hermanas de la paciente también tienen albinismo ocular, con nistagmus y una de ellas cataratas.

El albinismo ocular por lo general es una patología asociada al cromosoma X, aunque existen otras formas. Ocurre en aproximadamente en 1 de cada 50.000 personas en los EEUU. Se diferencia del albinismo clásico o albinismo oculocutáneo es que en el albinismo ocular solo se afectan los ojos con mínima afectación de la piel. Cuando la mácula está involucrada como en este caso, hay una incoherencia en el cerebro lo que produce un nistagmus pendular.

CASO 17. OTORRINORREA CON LÍQUIDO CÉFALO-RAQUÍDEOPaciente varón de 83 años con

antecedentes de epilepsia y trauma craneal remoto que empezó tratamiento con presión aérea positiva (CPAP) para la apnea del sueño. Dos meses después, llegó a la clínica con fiebre, dolor de cabeza and rinorrea acuosa por el orificio nasal derecho. Fue diagnosticado de meningitis estreptocócica. La exploración otorrinolaringológica inicialmente fue anodina, aunque el líquido recogido de la nariz dio positivo en proteína trazadora beta. El paciente afirmó que esa rinorrea acuosa intermitente tenía 10 días de evolución. La TC y PMN de la base del cráneo no mostraba alteraciones.

El paciente se sometió a una evaluación endoscópica de la base del cráneo anterior, con

una inyección de fluoresceína intratecal para identificar el punto de fuga. Sin embargo, no se pudo objetivar el punto de fuga.

Dos años después, el cuadro se repitió en su totalidad, y de nuevo, no hubo defectos ni fuga de fluoresceína identificables. Se recomendó al paciente no usar la CPAP.

Al año siguiente, el paciente volvió a presentar un cuadro de meningitis estreptocócica y otorrinorrea de LCR de oído y orificio nasal derechos. La otoscopia y endoscopia del oído derecho descubrió un derrame pulsátil en el tímpano y oído medio. En la TC y RMN se vio un meningocele de 5mm en el tegmen timpani. Durante la cirugía, la tinción de fluoresceína intratecal fue útil para identificar el meningocele, que fue reducido y se reparó la base del cráneo.

Después de 6 meses de seguimiento el paciente sigue asintomático.

CASO 18. SIGNO DE BATTLE

Paciente varón de 46 años que lleva a consulta de ORL refiriendo pérdida auditiva y sensación de llenado en el oído izquierdo. Los síntomas comenzaron pocos días antes de la consulta. No presentaba otros síntomas neurológicos. En la otoscopia se veía un hemotímpano a través de la membrana timpánica. Además, presentaba una hemorragia subcutánea en la región postauricular izquierda (imagen A).

El paciente no contaba una historia de traumatismo craneal, pero sí que presentaba pérdidas de memoria desde la borrachera de la fiesta de Año Nuevo 5 días atrás. La TC mostraba un hematoma epidural agudo (imagen B), acompañado de fractura del temporal izquierdo (imagen C, flechas).

El paciente fue derivado a neurocirugía para evaluación, donde los médicos desestimaron la necesidad de una intervención quirúrgica. Los síntomas del paciente mejoraron en las semanas siguientes, salvo una ligera pérdida auditiva neurosensorial detectada en la audiometría.

El signo de Battle es la equimosis alrededor de la apófisis mastoides por un traumatismo craneal que ha producido una fractura del temporal. Este signo sugiere que el paciente ha sufrido un fuerte golpe en la cabeza a pesar de que no lo recuerde o la historia médica sea oscura.

CASO 19. HERPES LABIAL Y PARÁLISIS FACIAL

Paciente mujer de 65 años que llega a Urgencias con odinofagia, edema facial e inflamación perioral con ampollas costrosas de fluido claro (imagen A). Una semana antes, había recibido un ciclo completo de rituximab y bendamustina para tratar la leucemia linfocítica crónica. En Urgencias comenzaron rápidamente el tratamiento con aziclovir iv con diagnóstico clínico de herpes labial. Con el tto el edema facial se resolvió, las lesiones ampollosas se convirtieron en costras (imagen B) que desaparecieron en dos semanas.

Dos días después del comienzo del tratamiento con Aciclovir, la paciente desarrolló con una parálisis facial aislada del lado derecho, como podemos ver en la imposibilidad de cerrar completamente el ojo derecho (imagen B). No refería pérdida del gusto ni hiperacusia. La paciente fue diagnosticada de parálisis de Bell inducida por virus herpes simple.

Se barajó el diagnóstico de síndrome de Hunt, pero la paciente no presentaba los síntomas vestibulococleares característicos. En la literatura encontramos bastantes parálisis de Bell mediadas por virus, la mayoría asociadas a herpes simples o herpes zóster. Tres meses después de la presentación inicial, el paciente tenía una parálisis residual del nervio facial (imagen C).

CASO 20. SÍNDROME DE RAMSAY HUNT

Mujer de 48 años de edad que consultó por desviación de la comisura bucal y otalgia. La exploración física mostró una parálisis facial periférica izquierda con signo de Bell, (fig. 1) junto con varias úlceras dolorosas y vesículas en el pabellón auricular y el paladar blando izquierdos (figs. 1 y 2).

El análisis mediante PCR del frotis de las vesículas fue positivo para el virus varicela zóster, por lo que se realizó el diagnóstico de síndrome de Ramsay Hunt. A pesar del tratamiento con prednisona oral y aciclovir intravenoso, la recuperación funcional fue incompleta, con persistencia de la paresia facial a los 6 meses.

CASO 21. SÍNDROME DE RAMSAY HUNT (II)Mujer de 54 años que refiere odinofagia, hinchazón

faríngea, y lesiones dolorosas de la piel de la oreja izquierda de 7 días de evolución. Está en tratamiento con antirretrovirales contra el VIH, pero no sigue un cumplimiento total del tto.

En la exploración, vemos vesículas eritematosas dolorosas en el conducto auditivo externo (imagen 1), así como pequeñas vesículas y erosiones circunscritas en los dos tercios anteriores izquierdos de la lengua (imagen 2) y el paladar izquierdo. La sensibilidad facial era normal, sin embargo, presentaba langoftalmos, comisura nasolabial aplanada, ptosis de la comisura labial y

pérdida de las arrugas de la frente en el lado izquierdo de la cara (todos signos de parálisis facial periférica).

En este caso, la paciente tiene un Síndrome de Ramsay Hunt, también conocido como herpes zóster ótico. Es una rara complicación del herpes zoster en la que la reactivación del virus varicela zóster produce la triada de parálisis facial ipsilateral, dolor de oído y vesículas en el pabellón auricular y canal auditivo externo. En ocasiones, el gusto, el oído y las lágrimas pueden estar afectadas.

El Síndrome de Ramsay Hunt por lo general está asociado a una polineuropatía craneal de los nervios VII y VIII. En algunos casos pueden estar también afectados otros pares craneales como el V, IX y X. Los problemas vestibulares como el vértigo también están presentes es muchos casos. En ocasiones los síntomas clásicos no están en el debut de la enfermedad por lo que puede no ser diagnosticado al principio.

Una vez que las vesículas causadas por el herpes zoster han aparecido, el diagnóstico es bastante aparente. La otra enfermedad principal que debemos considerar en el diagnóstico diferencial es el herpes simple. La infección por zoster está caracterizada por un pródromo sensorial doloroso con distribución en dermatoma sin historia de otra erupción similar precedente. Sin embargo, si el paciente tiene otra erupción eritematosa en la misma localización, tenemos que considerar que sea un herpes simple zosteriforme recurrente. Una causa no infecciosa a considerar es la dermatitis de contacto. Sin embargo, ésta suele cursar con gran picor en lugar de dolor.

Si el cuadro clínico no es muy claro, un cultivo viral, inmunofluorescencia directa, o una PCR pueden usarse para confirmar el diagnóstico. La PCR es el método más sensible.

Un comienzo rápido de tratamiento antiviral es particularmente crítico en pacientes inmunocomprometidos, incluso si las vesículas han estado presentes en las últimas 72 horas. Los pacientes inmunocomprometidos con el síndrome de Ramsay Hunt y otras formas complicadas de infección por herpes zoster deben ser hospitalizados para seguir un tratamiento con Aciclovir iv.

Corticoides y Aciclovir oral (10mg/kg 3 veces al día durante 7 días) es la pauta habitual de tratamiento para el síndrome de Ramsay Hunt. En revisiones recientes, la combinación de corticoides y Aciclovir iv no mostraba beneficios superiores a los corticoides solos en el tratamiento de la neuropatía facial después de 6 meses. Sin embargo, necesitamos más ensayos aleatorizados para evaluar correctamente las dos terapias.

Aunque la terapia antiviral reduce el dolor asociado a neuritis aguda, los síndromes de dolor asociados al herpes zoster pueden ser severos. Los AINEs o el paracetamol son útiles para el tratamiento del dolor leve, solos o acompañados de opiodes suaves (tramadol o codeína). Para el tratamiento de dolor moderado o severo que interrumpe el sueño, es necesario un opiode más potente (oxicodina, morfina).

Si tenemos síntomas severos vestibulares podemos utilizar supresores vestibulares. Podemos tratar la otalgia de forma temporal si aplicamos un analgésico local en el puto gatillo siempre y cuando este esté en el canal auditivo externo. La carbamacepina puede ser útil especialmente si hay neuralgia geniculada idiopática.

Por último, después de comenzar el tto, el paciente debe ser revisado a las 2 semanas, 6 semanas y 3 meses para monitorizar la evolución de la parálisis facial.

CASO 22. POLICONDRITIS RECURRENTEMujer de 52 años con dolor en ambos pabellones auriculares asociados a

eritema e hinchazón de 3 meses de evolución. El dolor empezó en un lado, y después, se extendió al otro hace 2 semanas. La paciente niega fiebre, escalofríos, induración, sarpullido o síntomas respiratorios superiores. La paciente ya presentó esta clínica unos meses antes, pero en ese momento era unilateral.

Su historia clínica incluía dolor y edema en ambas rodillas tratadas como artrosis, HTA, hiperlipidemia e hipotiroidismo. También reportaba pérdida auditiva bilateral, por la que debe usar audífonos en la actualidad. No tiene historia de conjuntivitis o uveítis.

La exploración física mostró edema y eritema en los dos pabellones auriculares, pero con los lóbulos libres, así como edema bilateral de rodilla y movimiento articular disminuido. La tasa de sedimentación eritrocitaria está elevada a 52mm/H (rango normal 0-20); el contaje celular total, la creatinina, y las enzimas hepáticas eran normales. Las pruebas autoinmunes eran negativas para ANA, anticuerpos anti-neutrófilos y factor reumatoide.

Se estableció el diagnóstico clínico de policondritis recurrente en base al criterio 1 de McAdam. La paciente comenzó el tratamiento con esteroides, y después se mantuvo con metotrexate. Sus síntomas mejoraron drásticamente en 3 semanas.

La policondritis recurrente es una enfermedad multisistémica rara y crónica, caracterizada por episodios recurrentes de inflamación cartilaginosa que a menudo lleva a una destrucción progresiva del cartílago.

La condritis auricular es la presentación inicial en el 43% de los casos y finalmente se desarrolla en el 89% de los pacientes. Los lóbulos auriculares no se ven afectados, pues están ausentes de cartílago, lo que permite hacer el dx diferencial de una infección.

Si no se trata, las inflamaciones recurrentes pueden producir un daño irreversible del cartílago produciendo una oreja en coliflor. La biopsia normalmente se evita, pues produciría un daño mayor. Los criterios diagnósticos de McAdam se acomodan a las diferentes manifestaciones clínicas para reducir la utilización de la biopsia. La afectación sistémica puede incluir estructuras oculares externas, vasculitis que afecta al VIII par, artritis no inflamatoria de grandes articulaciones y la tráquea. También puede aparecer mielodisplasia.